Współistnienie wrodzonych wad układu krążenia z innymi wadami

Developmental Period Medicine, 2012, XVI, 4
284
© IMiD, Wydawnictwo Aluna
Radosław Sierpiński1, Katarzyna Sobczyk2, Katarzyna Wojtyniak2,
Marta Żuk3, Małgorzata Żuk1
WSPÓŁISTNIENIE WRODZONYCH WAD UKŁADU
KRĄŻENIA Z INNYMI WADAMI ROZWOJOWYMI
COEXISTENCE OF CONGENITAL HEART DISEASES WITH OTHER
CONGENITAL DEFECTS
1
Klinika Kardiologii, Instytut Pomnik
– Centrum Zdrowia Dziecka (IP-CZD), Warszawa
Kierownik: prof. dr hab. med. W. Kawalec
2
Studenckie Koło Naukowe Kardiologii Dziecięcej
przy Klinice Kardiologii IP-CZD
3
Szkoła Główna Handlowa, Warszawa
Streszczenie
Cel pracy: Ocena częstości występowanie i rodzaju wad pozasercowych u niemowląt hospitalizowanych w Klinice Kardiologii Instytutu – Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka z powodu wrodzonej patologii
układu krążenia; porównanie częstości występowania innych wad rozwojowych w badanej grupie
w stosunku do populacji ogólnej oraz ocena ich wpływu na przeżywalność.
Materiał i metody: Badaniami objęto 266 niemowląt z wadami serca. Dane pacjentów analizowano
retrospektywnie na podstawie historii choroby, uwzględniając rodzaj wady serca, wady innych układów,
oraz przeżywalność w 1 roku życia. Częstość występowania wrodzonych wad pozasercowych porównano z danymi z Polskiego Rejestru Wrodzonych Wad Rozwojowych.
Wyniki: Wśród 266 badanych dzieci, wrodzone wady innych układów rozpoznano u 71 dzieci. W badanej grupie wrodzone wady pozasercowe występowały istotnie częściej niż w populacji ogólnej
(26,7% vs 1,81%). Najczęściej stwierdzano: 1. aberracje chromosomowe (N=26; 9,77%), 2. wady układu
pokarmowego (N=7; 3,01%), 3. zespoły wad mnogich (N=6; 2,26%). Wady te współistniały najczęściej
z ubytkiem przegrody przedsionkowo-komorowej (18 z 22 pacjentów – 81,8%; p<0,001), najrzadziej
z wadami przewodozależnymi (19 z 122 pacjentów – 15,6%; p<0,001). Zmarło 32 dzieci, w tym 10 z
współistniejącymi pozasercowymi wadami wrodzonymi. Nie stwierdzono istotnej różnicy w częstości
zgonów dzieci z izolowaną patologią serca w stosunku do dzieci ze współistniejącymi innymi wadami
(11,2% vs 14%).
Wnioski: U pacjentów z wrodzonymi wadami układu krążenia dodatkowe wady rozwojowe występowały
częściej niż w populacji ogólnej. Najczęściej stwierdzano aberracje chromosomowe, wady układu pokarmowego i zespoły wad mnogich. Wrodzone anomalie pozasercowe u dzieci z wadą serca nie wiązały się
z większą częstością zgonów.
Słowa kluczowe: wady wrodzone, wrodzone wady serca, niemowlęta
Abstract
Aim: Evaluating the prevalence and type of non-heart malformations in patients hospitalised in the
Department of Pediatric Cardiology of the Children’s Memorial Health Institute due to congenital
pathology of the circulatory system; comparing the frequency of other congenital malformation in the
group researched in relation to the population overall and evaluating their relevance to survival.
Material and methods: Research included 266 infants with heart defects. The patients’ data were
analysed in retrospect on the basis of medical records, taking into account the kind of heart defect,
defects of other systems, and mortality in the first year of life. The frequency of non-heart congenital
defects were compared with data from the Polish Registry of Congenital Malformations.
Współistnienie wrodzonych wad układu krążenia z innymi wadami rozwojowymi
285
Results: In 71 childrens among 266 patients congenital defects of other systems were diagnosed. The
group researched presented a significantly greater occurrence of such defects than the population
overall (26.7% vs 1.81%). The most frequents diagnoses were: 1. chromosomal abnormalities (N=26;
9.77%), 2. malformations of the digestive system (N=7; 3.01%), 3. syndromes of multiple congenital
defects (N=6 ; 2.26%). The defects usually coexisted with the atrio-ventircular septal defect (18 out of 22
patients – 81.8%) and rarely in neonates with duct-dependent defects (19 out of 122 patients – 15.6%).
32 children died, of whom 10 had congenital non-heart malformation in addition to congenital heart
defects. No significant difference in the frequency of death was found in children who presented only
with heart pathology in comparison to those with other defects (11.2% vs 14%).
Conclusions: In patients with congenital heart defects other congenital malformations occurred more
often than in all the population, especially chromosomal abnormalities, malformations of the digestive
system and congenital malformation syndromes. Congenital malformations were not connected with
higher mortality of children with heart defects.
Key words: congenital abnormalities, congenital heart defects, infants
DEV. PERIOD MED., 2012, XVI, 4, 284289
WSTĘP
Wady wrodzone występują u 2-4% noworodków,
stanowiąc ważną przyczynę zgonów niemowląt, niepełnosprawności fizycznej i nierzadko współistnieją z niepełnosprawnością intelektualną u dzieci (1). Wrodzone
wady serca występują z częstością 8-9/1000 żywych
urodzeń. W 80% przypadków ich etiologia jest wieloczynnikowa. Znane istotne czynniki środowiskowe
m.in. infekcje wirusowe, bakteryjne, leki przyjmowane
przez matkę, toksyny lub czynniki fizyczne odgrywające
rolę w patogenezie wad wrodzonych serca, wpływają
również na procesy embriogenezy innych narządów
(2). Dane dotyczące częstości występowania i rodzajów wad wrodzonych na terenie Polski są gromadzone
w Polskim Rejestrze Wrodzonych Wad Rozwojowych
(PRWWR) (3), który obejmuje dzieci żywo urodzone
i ma na celu rejestrację wad stwierdzonych w wieku
0-2 lat. Niemowlęta z wws stanowią część populacji
objętej rejestrem.
CEL PRACY
Ocena częstości występowania i rodzaju wad pozasercowych u niemowląt hospitalizowanych w Klinice
Kardiologii Instytutu – Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka
z powodu wrodzonej patologii układu krążenia; porównanie częstości występowania dodatkowych wad
rozwojowych w badanej grupie w stosunku do populacji
ogólnej oraz ocena ich wpływu na przeżywalność.
MATERIAŁ I METODY
Badania przeprowadzono u 266 pacjentów w wieku
od 1 doby życia do ukończenia 1. roku życia, hospitalizowanych w 2009 roku w Klinice Kardiologii IP-CZD z powodu wrodzonej patologii układu krążenia.
Analizowano retrospektywnie historie choroby dzieci
objętych badaniem, oceniając rodzaj patologii sercowo-naczyniowej, współistnienie innych wad wrodzo-
nych oraz zgony w 1. roku życia. W badanej populacji
(niemowlęta urodzone w latach 2008-2009) ustalono
częstość występowania i rodzaj dodatkowych anomalii.
Uzyskane wyniki zestawiono z danymi z PRWWR
dotyczącymi częstości występowania wrodzonych
wad rozwojowych w latach 2000-2002 (4) (w trakcie prowadzenia badania były to najbardziej aktualne
opublikowane dane). Ze względu na kilkuletnią różnicę w okresie przeprowadzenia powyższych analiz
porównanie obu grup może być obarczone błędem,
jednak nie ma doniesień o istotnej zmianie częstości
występowania wad wrodzonych poszczególnych narządów w ostatnich latach.
W zebranym materiale wyodrębniono 2 grupy pacjentów – z izolowaną patologią układu krążenia oraz
z wadą serca współistniejącą z innymi wadami. W obu
grupach porównano odsetek zgonów.
Wady rozwojowe dotyczące innych narządów sklasyfikowano podobnie jak w PRWWR, gdzie kryterium
podziału stanowi kod rozpoznania wg Międzynarodowej
Klasyfikacji Chorób i Problemów Zdrowotnych ICD-10.
Wyróżniono następujące grupy: wady układu nerwowego
(OUN) (Q00-07); wady oka, ucha, twarzy i szyi (Q1018); wady układu oddechowego (Q30-34); rozszczep
wargi i/lub podniebienia (Q35-37); wady przewodu
pokarmowego (Q38-45); wady narządów płciowych
(Q50-56); wady układu moczowego (Q60-64); wady
układu mięśniowo-szkieletowego (Q65-79); wady powłok
ciała (Q80-85); inne określone zespoły wad mnogich
(Q86-87); inne wrodzone wady niesklasyfikowane gdzie
indziej (Q89); aberracje chromosomowe niesklasyfikowane gdzie indziej (Q90-99) oraz grupa wad poza
kategorią Q ICD-10.
Analiza statystyczna: Analizy statystycznej dokonano
w programie SPSS 17.0. Do porównywania częstości
występowania poszczególnych grup wad posłużono się
testem nieparametrycznym χ2, w przypadku liczebności
teoretycznych poniżej 5 uwzględniono poprawkę Yatesa.
Za istotny statystycznie przyjęto poziom istotności p≤0,01,
wartości graniczne to 0,05>p>0,01.
Radosław Sierpiński i wsp.
286
WYNIKI
Średni wiek analizowanych 266 pacjentów wynosił
3,4±3,4 miesiące; mediana – 2,2 miesiące. W badanej
grupie rozpoznano następujące rodzaje wad układu krążenia: wady przewodozależne – wady serca, w których
przepływ płucny lub systemowy zależny jest od drożności przewodu tętniczego (N=122), wady przeciekowe
(N=51), ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej
(N=22), tetralogia Fallota (N=29), czynnościowo pojedyncza komora (N=10), inne wrodzone wady układu
krążenia (N=32).
U 71 pacjentów (26,7%) stwierdzono dodatkowe
wady rozwojowe, z których najczęstsze były: wady
przewodu pokarmowego N=8 (3,08%; 11,3%); wady
układu mięśniowo-szkieletowego N=4 (1,5%; 5,6%); inne
określone zespoły wad mnogich N=6 (2,26%; 8,5%); inne
wrodzone wady niesklasyfikowane gdzie indziej N=15
(5,64%; 21,1%); aberracje chromosomowe niesklasy-
fikowane gdzie indziej N=27 (9,77%; 36,6%) – wśród
których przeważał zespół Downa (N=25) (szczegółowe
dane w tabeli I).
Odsetek wad wrodzonych w populacji polskiej
wg PRWWR w zależności od roku badania wynosi
2-4%. W latach 2000-2002 odsetek wad rozwojowych
z wyłączeniem wad układu krążenia wyniósł 1,81%.
Najczęstszymi patologiami rozwojowymi (oprócz wad
serca) były wady układu mięśniowo-szkieletowego,
inne wrodzone wady niesklasyfikowane gdzie indziej
(Q89), wady OUN, aberracje chromosomowe niesklasyfikowane gdzie indziej oraz rozszczep wargi i/lub
podniebienia. Porównanie wyników uzyskanych w badanym materiale z danymi z PRWWR przedstawiono
w tabeli I.
W badanej grupie istotnie statystycznie częściej (p≤0,01)
występowały: wady przewodu pokarmowego (3,01% vs
0,105%), wady narządów płciowych (1,13% vs 0,167%),
inne określone zespoły wad mnogich (2,26% vs 0,027%),
Wady układu nerwowego (Q00-07)
Congenital malformaons of the nervous system (Q00-07)
Wady oka, ucha, twarzy i szyi (Q10-18)
Congenital malformaons of eye, ear, face and neck (Q10-Q18)
Wady układu oddechowego (Q30-34)
Congenital malformaons of the respiratory system (Q30-Q34)
Rozszczepy wargi i/lub podniebienia (Q35-37)
Cle! lip and cle! palate (Q35-Q37)
Wady przewodu pokarmowego (Q38-45)
Congenital malformaons of the digesve system (Q38-Q45)
Wady narządów płciowych (Q50-56)
Congenital malformaons of genital organs (Q50-56)
Wady układu moczowego (Q60-64)
Congenital malformaons of the urinary system (Q60-64)
Wady układu mięśniowo-szkieletowego (Q65-79)
Congenital malformaons of the musculoskeletal system (Q65-79)
Wady powłok ciała (Q80-85)
Congenital malformaon of integument (Q80-85)
Inne określone zespoły wad mnogich (Q86-87)
Other specified congenital malformaon syndromes (Q86-87)
Inne wrodzone wady niesklasyfikowane gdzie indziej (Q89)
Other congenital malformaons, not elsewhere classified (Q89)
Aberracje chromosomowe (Q90-99)
Chromosomal abnormalies (Q90-99)
Wady wrodzone poza kategorią Q ICD 10
Congenital defects not categorized in chapter Q ICD-10
IP CZD / CMHI
Rodzaj wad rozwojowych
Type of congenital malformaon
PRWWR / PRCM
Tabela I. Porównanie częstości występowania wad rozwojowych (z wyłączeniem patologii układu krążenia) w PRWWR
oraz w materiale Kliniki Kardiologii IP CZD.
Table I. Comparison of prevalence of congenital defects (excluding congenital heart defects) in Polish Register of
Congenital Malformaons (PRCM) and in material of Department of Cardiology Children’s Memorial Health
Instute (CMHI).
p
%
N
%
0,19
2
0,75
NS
0,05
1
0,38
NS
0,04
1
0,38
NS
0,17
0
0,00
NS
0,11
8
3,01
< 0,01
0,167
3
1,13
< 0,01
0,16
2
0,75
NS
0,501
4
1,50
NS
0,02
0
0,00
NS
0,027
6
2,26
< 0,01
0,177
15
5,26
< 0,01
0,184
27
10,1
< 0,01
0,018
3
1,13
< 0,01
Współistnienie wrodzonych wad układu krążenia z innymi wadami rozwojowymi
287
Tabela II. Dodatkowe wady wrodzone w poszczególnych grupach patologii układu krążenia.
Table II. Other congenital malformaons in paents with congenital heart defects.
Rodzaj patologii układu krążenia
Group of congenital heart defects
Wady przewodozależne
Duct-dependent defects
Wady przeciekowe
Systemic to pulmonary shunts
AVSD
Atrio-ventricular septal defect
Tetralogia Fallota
Tetralogy of Fallot
Pojedyncza komora
Single ventricle heart
Inne wady
Other defects
Razem
Total
N
Bez dodatkowych wad
No addional malformaons
Dodatkowe wady
Addional malformaons
p
N
%
N
%
122
105
86,1
17
13,9
<0,01
51
36
70,6
15
29,4
NS
22
4
18,2
18
81,8
<0,01
29
17
58,6
12
41,4
NS
10
9
90,0
1
10
NS
32
24
75,0
8
25
NS
266
195
73,3
71
26,7
inne wrodzone wady niesklasyfikowane gdzie indziej
(5,64% vs 0,177%), aberracje chromosomowe (9,77%
vs 0,184%), wady wrodzone poza kategorią Q ICD 10
(1,13% vs 0,018%) (tab. I).
Oceniono częstość występowania dodatkowych wad
rozwojowych w poszczególnych grupach patologii układu
krążenia (tab. II).Współistniejące wady stwierdzano istotnie statystycznie częściej u dzieci z ubytkiem przegrody
przedsionkowo-komorowej (u 18 z 22 pacjentów – 81,8%;
p<0,001) i w 72,7% przypadków był to zespół Downa.
Ponadto większą częstość dodatkowych wad obserwowano u dzieci z wadami typu tetralogii Fallota, choć
różnica jest na granicy istotności statystycznej (14 z 29
pacjentów – 48,3%; p=0,04). W tej grupie stwierdzono
mikrodelecję 22q11, zespół Downa oraz wady rozwojowe
OUN. Natomiast rzadziej wady dodatkowe występowały
u noworodków z wadami przewodozależnymi (19 ze
122 pacjentów – 15,6%; p<0,001). Analiza statystyczna częstości współistniejących anomalii u pacjentów
z czynnościowo pojedynczą komorą jest niemożliwa
ze względu na małą liczebność grupy (tab. II).
W badanej populacji stwierdzono 32 zgony, co stanowiło
12%. Nie zaobserwowano istotnej statystycznie różnicy
w częstości zgonów niemowląt z izolowaną patologią
układu krążenia (N=22; 11,2%) w stosunku do dzieci
ze współistniejącymi innymi wadami (N=10; 14%).
Częstość występowania dodatkowych wad rozwojowych
w grupie zmarłych niemowląt wynosiła 31,5% (w stosunku do 26,5% u żyjących pacjentów – NS).
DYSKUSJA
Współistnienie wad wrodzonych w wielu narządach
i układach stanowi problem ośrodków wysokospecjalistycznych zajmujących się leczeniem noworodków
i niemowląt. Wiąże się ze złożonym procesem diagnostycznym wymagającym współpracy wielu specjalistów
i wyższych nakładów finansowych (5).
Współistnienie wad wrodzonych dotychczas było
i jest przedmiotem badań. W badaniach populacyjnych na Malcie, prowadzonych w ramach EUROCAT
w latach 1990-1994 (6), na opisanych 231 pacjentów
z wrodzoną wadą serca u 21 (9%) zdiagnozowano
aberracje chromosomowe, u 4 pacjentów (2%) inne
zespoły uwarunkowane genetycznie, u 14 pacjentów
(6%) inne dodatkowe wady rozwojowe, najczęściej
wady układu mięśniowo-szkieletowego. Voisin i wsp.
(7) przedstawili 21 przypadków współwystępowania
wrodzonej wady serca i wady przewodu pokarmowego.
W badanej grupie przeważały złożone wady wrodzone
(aberracje chromosomowe, mnogie wady rozwojowe
różnych narządów/układów). Autorzy ci, porównując
uzyskane dane z danymi z innych publikacji stwierdzili,
że u dzieci z wrodzoną wadą serca istnieje większe
ryzyko wystąpienia wady przewodu pokarmowego niż
u dzieci bez patologii układu krążenia.
W badaniach Kliniki Pediatrii Uniwersytetu
w Libanie (8) spośród 105 noworodków z wrodzoną
wadą układu pokarmowego u 38% rozpoznano wadę
serca, najczęściej ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej. Autorzy norwescy (9) opublikowali
analizę rozpoznań wszystkich pacjentów z wadą serca
zarejestrowanych w jednym wysokospecjalistycznym
ośrodku kardiologicznym w latach 1990-99. Spośród
3526 pacjentów 19,8% miało dodatkowe anomalie.
Najczęściej występował zespół Downa (7,2%) oraz
wady przewodu pokarmowego (3,4%). Te wyniki,
prawdopodobnie ze względu na metodologię badania
(analiza danych ośrodka kardiologii), są najbardziej
zbliżone do materiału Kliniki Kardiologii IP CZD,
gdzie dodatkowe anomalie rozwojowe stwierdzano
u 26,6% dzieci z patologią układu krążenia. Najczęściej
były to aberracje chromosomowe (zespół Downa),
wady przewodu pokarmowego, inne określone zespoły
wad, wśród których przeważał zespół mikrodelecji
22q11. W badaniach własnych dodatkowe wrodzo-
288
Radosław Sierpiński i wsp.
ne wady innych układów stwierdzano najczęściej
u niemowląt z ubytkiem przegrody przedsionkowo-komorowej (przeważał zespół Downa) oraz z wadami
z grupy tetralogii Fallota (przeważał zespół mikrodelecji 22q11). Najmniejszą częstość występowania
dodatkowych wad zaobserwowano w grupie dzieci
z czynnościowo pojedynczą komorą, podobnie jak
w cytowanej powyżej analizie opublikowanej przez
badaczy norweskich (9). Wyniki kompleksowej oceny
częstości występowania poważnych wad wrodzonych współistniejących z wadami układu krążenia
w największej grupie pacjentów opublikowali autorzy
z Atlanty (10). Przeanalizowano 7984 przypadków od
1968 do 2005 roku, stwierdzając współwystępowanie
wrodzonych wad serca z innymi wadami wrodzonymi w 28,7% (częstość podobna do stwierdzonej
w materiale Kliniki Kardiologii IP CZD). U 13,5%
niemowląt występowały mnogie wady wrodzone.13,1%
dzieci miało anomalie uwarunkowane genetycznie
(aberracje chromosomowe, choroby jednogenowe)
i w tej grupie najczęściej rozpoznawaną patologią
układu krążenia był ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej (66,7%).
W materiale Kliniki Kardiologii IP CZD zespół
Downa rozpoznano u 72,7% pacjentów z AVSD. Berg
i wsp. opisali występowanie aberracji chromosomowych
(w większości zespołu Downa) u płodów z rozpoznanym
prenatalnie ubytkiem przegrody przedsionkowo-komorowej z częstością 52,4% (11). W cytowanej powyżej
pracy z Atlanty (10) zespół Downa towarzyszył rozpoznaniu ubytku przegrody przedsionkowo-komorowej
w 87%.
W badaniach pośmiertnych współistnienie wad układu
krążenia z wadami innych układów stwierdzane jest częściej, niż u niemowląt badanych przyżyciowo. W materiale
przeanalizowanym przez Klinikę Pediatrii Uniwersytetu
Hacettepe w Ankarze w latach 1977-2002 (N=305) badaniem autopsyjnym u 45,9% pacjentów z wrodzoną
wadą serca stwierdzono dodatkowe wady rozwojowe
(12). Najczęściej były to wady twarzoczaszki, układu
moczowego oraz wady układu mięśniowo-szkieletowego.
W pracy opublikowanej przez Zakład Patologii Szpitala
Charité Uniwersytetu Humboldta w Berlinie (Tennstedt
i wsp. – 13) spośród 129 płodów, u których rozpoznano
wadę serca u 85 (66%) współistniały dodatkowe anomalie
rozwojowe, w tym u 43 (33%) zaobserwowano aberracje
chromosomowe. Większość płodów pochodziła z aborcji
(99 przypadków), więc na podstawie tego doniesienia
nie można wnioskować o ryzyku zgonu wewnątrzmacicznego u dzieci z wadą serca bez towarzyszących wad
w stosunku do dzieci z zespołami wad mnogich obejmującymi wadę układu krążenia. W materiale Kliniki
Kardiologii IP CZD stwierdzono, że w grupie 32 dzieci
zmarłych wady dodatkowe występowały u 31,5% i aż
40% z nich stanowiły aberracje chromosomowe.
Wady wrodzone są drugą co do częstości przyczyną
zgonów niemowląt w Polsce. W 2007 r. 33% dzieci poniżej
roku zmarło z powodu wad wrodzonych, z czego wady
serca stanowiły aż jedną trzecią (10,5% wszystkich przyczyn) (14). W badaniu populacyjnym przeprowadzonym
w USA w latach 1970-97 (15) wyniki są podobne – wady
serca pozostają najczęstszą przyczyną zgonów. Wyniki
wcześniej przeprowadzonych badań, obejmujących lata
1980-88, wyraźnie wskazują, że współistnienie wad wielu
układów jest związane z większym ryzykiem zgonu (16).
Podobne wyniki publikują Cleves i wsp. (17). W badanej
grupie 1983 pacjentów (55,6% izolowana wada serca,
44,4% dodatkowe anomalie) szanse przeżycia w pierwszym
roku istotnie zależały od obecności wad dodatkowych
i pogarszały się wraz z rosnącą liczbą dotkniętych chorobą
układów. Wyniki badań Eskedala i wsp. (9) wskazują
również, że ogólna śmiertelność pacjentów z wadą serca
i wadami innych narządów była wyższa, niż w grupie
dzieci bez dodatkowych wad (19,9% vs 13,7%).
W badaniach własnych nie zaobserwowano istotnej
statystycznie różnicy w częstości zgonów dzieci z izolowaną patologią układu krążenia w stosunku do dzieci ze współistniejącymi wadami (11,2% vs 14% NS).
Jednak ograniczeniem metody był fakt, że analizowano
wyselekcjonowany materiał a nie całą populację dzieci
z wrodzonymi wadami układu krążenia. Badanie nie
objęło noworodków z wadą serca i ciężkimi wadami
rozwojowymi innych narządów, bardzo niedojrzałych
i/lub wymagających intensywnej terapii. Dzieci te, niezależnie od współistnienia wady serca, były hospitalizowane w oddziałach intensywnej terapii i jeżeli zmarły,
nigdy nie pojawiły się w oddziale kardiologii (a więc
nie podlegają analizie). Włączenie tej grupy do badania
zmieniłoby prawdopodobnie odsetek zgonów pacjentów
z dodatkowymi wadami.
WNIOSKI
U pacjentów z wrodzonymi wadami układu krążenia
dodatkowe wady rozwojowe występowały częściej niż
w populacji ogólnej. Najczęściej stwierdzano aberracje
chromosomowe, wady układu pokarmowego i zespoły
wad mnogich. Wrodzone anomalie pozasercowe u dzieci
z wadą serca nie wiązały się z większą częstością zgonów.
PIŚMIENNICTWO
1. Kawalec W., Kubicka K.: Choroby układu krążenia, Pediatria,
Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2008.
2. Kawalec W., Kubicka K.: Kardiologia dziecięca, Wydawnictwo
Lekarskie PZWL, Warszawa 2003.
3. Latos-Bieleńska A., Materna-Kiryluk A., Badura-Stronka M.,
Wiśniewska K., Wiśniewska M., Mejnartowicz J., Jamsheer
A., Chrzanowska K., Krajewska-Walasek M.: Polski Rejestr
Wrodzonych Wad Rozwojowych i EUROCAT w identyfikacji
rzadkich chorób. Gin. Prakt., 2009, 3, 49.
4. http://www.rejestrwad.pl/str.php?9.
5. Kawalec W., Turska-Kmieć A., Żuk M., Jagiełłowicz D.:
Wady wrodzone serca u noworodków. Kardiol. Dypl.,
2009, 2, 11-17.
6. Grech V., Savona-Ventura C.: Recurrence risks of congenital
heart disease in a small island population. Int. J. Risk Saf.
Med., 1998, 11(3), 171-177.
7. Voisin M., Galifer R.B., Kadiri T., Grolleau R., Dumas
R., Jean R.: Intestinal malformations and congenital
heart diseases. Arch. Mal. Coeur. Vaiss., 1987, 80,
524-528.
Współistnienie wrodzonych wad układu krążenia z innymi wadami rozwojowymi
8. Chéhab G., Fakhoury H., Saliba Z., Issa Z., Faour Y.,
Hammoud D., El-Rassi I.: Congenital heart disease
associated with gastrointestinal malformations. J. Med.
Liban., 2007, 55, 70-74.
9. Eskedal L., Hagemo P., Eskild A., Aamodt G., Seiler K.S.,
Thaulow E.: A population-based study of extra-cardiac
anomalies in children with congenital cardiac malformations.
Cardiol. Young., 2004, 14(6), 600-607.
10. Miller A., Riehle-Colarusso T., Alverson C.J., Jaime L.:
Congenital heart defects and major structural noncardiac
anomalies, Atlanta, Georgia, 1968 to 2005. J. of Ped, 2011,
159, 70-78.
11. Berg C., Kaiser C., Bender F. i wsp.: Atrioventricular septal
defect in the fetus – associated conditions and outcome in
246 cases. Ultraschall Med., 2009, 30, 25-32.
12. Güçer S., Ince T., Kale G. i wsp.: Noncardiac malformations
in congenital heart disease: a retrospective analysis of 305
pediatric autopsies. Turk. J. Pediatr., 2005, 47, 159-166.
13. Tennstedt C., Chaoui R., Körner H., Dietel M.: Spectrum of
congenital heart defects and extracardiac malformations
associated with chromosomal abnormalities: results of
a seven year necropsy study. Heart., 1999, 82, 34-39.
14. Oleński J. i wsp.: Rocznik demograficzny. Zakład Wydawnictw
Statystycznych, Warszawa 2009, 391.
289
15. Kwang-sun L., Babak K., Li C. i wsp.: Infant Mortality From
Congenital Malformations in the United States, 1970-1997.
Obstet. Gynecol, 2001, 98, 620-627.
16. Druschel C., Hughes J.P., Olsen C.: Mortality among infants
with congenital malformations, New York State, 1983 to
1988. Public Health Rep., 1996, 111(4), 359-365.
17. Cleves M.A., Ghaffar S., Zhao W., Mosley B.S., Hobbs C.A.:
First-year survival of infants born with congenital heart
defects in Arkansas (1993-1998): A survival analysis using
registry data. Birth Defects Res. A Clin. Mol. Teratol., 2003,
67(9), 662-668.
Wkład Autorów/Authors’ contributions
Według kolejności
Konflikt interesu/Conflicts of interest
Autorzy pracy nie zgłaszają konfliktu interesów.
The Authors declare that there is no conflict of interest.
Nadesłano/Received: 30.05.2012 r.
Zaakceptowano/Accepted: 31.07.2012 r.
Dostępne online/Published online
Adres do korespondencji:
Małgorzata Żuk
Klinika Kardiologii,
Instytut-Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka
Al. Dzieci Polskich 20, 04-730 Warszawa
tel.: (22) 815-73-65, (22) 815-73-70
[email protected]