Zasady rozpoznawania i leczenia wrodzonych wad serca u dzieci
advertisement
ZASADY ROZPOZNAWANIA I LECZENIA WRODZONYCH WAD SERCA U DZIECI Klinika Kardiologii i Nefrologii Dziecięcej I Katedry Pediatrii Akademii Medycznej w Poznaniu Wrodzone wady serca z częstość występowania – z 10 na 1000 żywo urodzonych noworodków etiologia – – nieznana – 90% czynniki genetyczne z anomalie chromosomowe – 8 % Wrodzone wady serca z etiologia – czynniki środowiskowe z stan zdrowia matki - cukrzyca, toczeń układowy, alkoholizm, padaczka z czynniki infekcyjne - różyczka, infekcja wirusowa z działanie leków i toksyn Wady serca w zespołach uwarunkowanych genetycznie z z z z z z zespół Downa - trisomia 21 zespół Edwardsa - trisomia 18 zespół Patau - trisomia 13 zespół Turnera zespół Marfana zespół DiGeorge’a Objawy niewydolności serca PARAMETRY 0 punktów 1 punkt 2 punkty karmienie: ilość, czas >100ml <40min 70-100ml >40min <70ml oddechy <50/min 50-60/min >60/min czynność serca <160/min 160-170/min >170/min powiększenie wątroby perfuzja obwodowa <2cm 2-3cm >3cm prawidłowa nieprawidłowa Przewodozależne wady serca z przewodozależny przepływ płucny – z przewodozależny przepływ systemowy – z lewo-prawy przepływ przez PDA prawo-lewy przepływ przez PDA przewodozależne mieszanie się krwi Przewodozależne wady serca z utrzymanie drożności PDA - Prostaglandyna E1 - Prostin VR - wlew ciągły – skutki uboczne z zaburzenia oddychania z tachykardia z biegunka z gorączka Przewodozależne wady serca z przewodozależny przepływ płucny – lewo-prawy przepływ przez PDA z krytyczna PS z atrezja PV z atrezja TV Przewodozależny przepływ płucny Przewodozależny przepływ płucny Operacja Fontana Przewodozależne wady serca z przewodozależny przepływ systemowy – prawo-lewy przepływ przez PDA z krytyczna AS z ciasna CoA z HLHS z IAA Zespół hipoplazji lewego serca Przewodozależne wady serca z przewodozależne mieszanie się krwi – TGA, złożone WWS Wrodzone wady serca z z niesinicze sinicze z z z ze zwiększonym przepływem płucnym ze zmniejszonym przepływem płucnym z prawidłowym przepływem płucnym Banding tętnicy płucnej Zespolenie systemowo-płucne Wrodzone wady serca bez sinicy z z przeciekiem lewo-prawym – – – – z VSD ASD AVSD PDA z utrudnionym odpływem krwi – – – AS PS CoA Wrodzone wady serca z sinicą z zmniejszony przepływ płucny – – z ToF anomalia Ebsteina zwiększony przepływ płucny – – – TGA TAPVR TAC WADY SERCA BEZ SINICY z przeciekiem lewoprawym - VSD Wady serca z przeciekiem lewo-prawym z z z z z z zwiększony przepływ płucny objawy niewydolności serca nawracające infekcje dróg oddechowych brak przyrostu masy ciała zmiany strukturalne w tętniczkach płucnych nadciśnienie płucne przeciek prawolewy, desaturacja krwi tętniczej, sinica, zmiany nieodwracalne - zespół Eisenmengera Ubytek międzyprzedsionkowy - ASD Ubytek międzykomorowy - VSD z 20% wrodzonych wad serca z podział wg Soto – – – okołobłoniasty mięśniowy podtętniczy Ubytek międzykomorowy OKOŁOBŁONIASTY VSD MIĘŚNIOWY VSD PODTĘTNICZY VSD VSD - hemodynamika z przeciek lewo-prawy – z zwiększony przepływ płucny – – – – z zależy od wielkości VSD i oporu płucnego zmiany strukturalne w tętnicach płucnych narastający opór płucny nadciśnienie płucne przeciek prawo-lewy - zespół Eisenmengera przeciążenie objętościowe komory lewej – – rozstrzeń i przerost wzrost ciśnienia w LA i żyłach płucnych VSD – objawy kliniczne z z z z z w okresie noworodkowym – fizjologicznie wysoki opór płucny – możliwy brak objawów szmer skurczowy wzdłuż lewego brzegu mostka z drżeniem okolicy przedsercowej objawy niewydolności serca brak przyrostu masy ciała nawracające infekcje dolnych dróg oddechowych VSD - RTG z z z z powiększenie LV powiększenie LA wzmożony rysunek naczyniowy płuc cechy zastoju żylnego VSD - EKG z z z cechy przerostu LV cechy przeciążenia LA w nadciśnieniu płucnym - prawogram MIĘŚNIOWY VSD MIĘŚNIOWY VSD OKOŁOBŁONIASTY VSD VSD - leczenie z farmakologiczne – do czasu korekty chirurgicznej – z operacyjne – – z leczenie niewydolności serca korekta całkowita banding PA inwazyjne WADY SERCA BEZ SINICY z utrudnionym odpływem krwi - CoA Koarktacja aorty - CoA z z z 5% wrodzonych wad serca nadprzewodowa – zwężenie powyżej przewodu tętniczego – typu niemowlęcego podprzewodowa – zwężenie poniżej przewodu tętniczego – typu dorosłych CoA – objawy kliniczne z u noworodków z ciasnym zwężeniem pojawiają się w miarę zamykania się przewodu tętniczego – – – objawy niewydolności serca słabo wyczuwalne tętno na kończynach dolnych szmer niecharakterystyczny CoA – objawy kliniczne z u dzieci starszych – – – – – – w znaczącej CoA – chromanie przestankowe lepiej rozwinięta górna połowa ciała słabiej wyczuwalne tętno na kończynach dolnych nadciśnienie tętnicze szmer ciągły między łopatkami – naczynia krążenia obocznego szmer wyrzutowy nad aortą CoA - EKG z u noworodków – – z cechy przerostu RV zaburzenia okresu repolaryzacji u dzieci starszych – cechy przerostu LV CoA - RTG z u noworodków – z kardiomegalia u dzieci – – – powiększenie LV poszerzona AoA nadżerki na dolnych krawędziach żeber CoA - angiografia CoA – ECHO CoA - leczenie z chirurgiczne usunięcie miejsca zwężenia – – z zespolenie koniec do końca z użyciem łaty plastyka balonowa zwężenia – w nawrocie zwężenie WADY SERCA BEZ SINICY z utrudnionym odpływem krwi - AS Zwężenie lewego ujścia tętniczego AS z z z z 3-6% wrodzonych wad serca zastawkowe nadzastawkowe podzastawkowe AS - hemodynamika z z z z podwyższenie ciśnienia skurczowego LV przerost mięśnia LV podwyższenie ciśnienia późnorozkurczowego LV obniżenie podatności LV AS – objawy kliniczne z łagodne, umiarkowane – – długi bezobjawowy przebieg wykrywane przypadkowo podczas rutynowych badań z ciężkie – – – omdlenia duszność po wysiłku bóle wieńcowe AS – objawy kliniczne z z zwiększone ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia ryzyko nagłego zgonu - 4-20% – z tętno na tętnicach obwodowych – – – z może być pierwszą manifestacją choroby małe i umiarkowane AS - prawidłowe ciężkie AS – zwiększone tętnienie tętnicy szyjnej i ramiennej bardzo ciężkie AS - słabo wyczuwalne osłuchiwanie – – szmer skurczowy o charakterze wyrzutowym pojedynczy głośny II ton krytyczna AS u noworodków z z z z z wzrost ciśnienia skurczowego i późnorozkurczowego w lewej komorze upośledzenie przepływu wieńcowego wzrost ciśnienia w lewym przedsionku wzrost ciśnienia w łożysku płucnym po zamknięciu przewodu tętniczego – – – – dekompensacja spadek ciśnienia systemowego spadek rzutu serca kwasica metaboliczna krytyczna AS z z z niewielka sinica, szarość powłok tętno na tętnicach obwodowych słabo wyczuwalne szmer nad sercem – – – – z z skurczowy w środkowej części mostka promieniujący na prawo głośność 2/6 – 4/6 w skali Levine`a bardzo cichy w złej funkcji LV rytm cwałowy niewydolność krążeniowo-oddechowa AS - RTG z powiększenie LV poszerzenie AoA z u noworodków z – – powiększenie serca cechy zastoju w krążeniu plucnym AS - EKG z z z cechy przerostu LV zaburzenia repolaryzacji nad LV u noworodków przerost RV AS - ECHO AS – ECHO Doppler AS - leczenie – – – przezskórna walwuloplastyka balonowa komisurotomia aortalna wymiana zastawki aortalnej z sztuczna z homogenna z operacja metodą Rossa AS – walwuloplastyka balonowa AS – operacja Rossa WADY SERCA Z SINICĄ ze zmniejszonym przepływem płucnym ToF Tetralogia Fallota - ToF 3-5% wrodzonych wad serca z ubytek międzykomorowy z zwężenie drogi odpływu RV z dekstropozycja aorty z przerost RV ToF - hemodynamika z zaburzenia hemodynamiczne zależą od stopnia zwężenie drogi odpływu prawej komory (RVOTO) i wielkości VSD – – – – znaczne RVOTO przeciek prawo- lewy niewielkie RVOTO przeciek lewo-prawy sinica bez sinicy ToF – objawy kliniczne z z z z z ciężkie niedotlenienie pozornie zdrowe dziecko sinica szmer skurczowy nad tętnicą płucną palce pałeczkowate, objaw kucania napady anoksemiczne ToF – napady anoksemiczne z z z z 6 m.ż. - 2 r.ż. nagły spadek przepływu płucnego wskutek zwężenia RVOT po śnie – niski opór systemowy, prowokowane wysiłkiem, stresem, defekacją, zmiana temperatury otoczenia tachypnoe, niepokój, krzyk, utrata przytomności, drgawki, zblednięcie, zsinienie, wiotkość ToF – napady anoksemiczne z postępowanie – – – – z ułożenie z kolanami przygiętymi do klatki piersiowej tlen przez maskę wyrównanie kwasicy dolatyna, morfina, propranolol napad anoksemiczny jest wskazaniem do przekazania dziecka do ośrodka referencyjnego celem podjęcia decyzji o leczeniu operacyjnym ToF – RTG z z z sylwetka serca w kształcie buta – Coeur en sabot powiększenie RV wcięcie w miejscu pnia płucnego ToF - EKG z z z prawogram przerost RV powiększenie RA ToF - ECHO ToF - leczenie z z w przypadku przewodozależnego przepływu płucnego – prostaglandyna E1 zabiegi chirurgiczne – – pierwotna korekcja wady – przed 1 rokiem życia leczenie dwuetapowe - zabieg paliatywny, następnie korekcja całkowita z zespolenie systemowo-płucne z walwuloplastyka balonowa ToF - leczenie ToF - leczenie WADY SERCA Z SINICĄ ze zwiększonym przepływem płucnym TGA PRZEŁOŻENIE WIELKICH PNI TĘTNICZYCH - TGA z 5% wrodzonych wad serca z niezgodne połączenia komorowo-tętnicze – – aorta odchodzi z prawej komory tętnica płucna odchodzi z lewej komory TGA - hemodynamika z z z w krążeniu systemowym – krew nieultlenowana w krążeniu płucnym – krew utlenowana dla przeżycia dziecka konieczne połączenia w postaci: – – – PDA – prostaglandyna E1 ASD – zabieg Rashkinda VSD – wada współistniejąca TGA – objawy kliniczne z z z nie zaburza rozwoju płodu sinica centralna w pierwszych godzinach życia brak szmeru TGA - badania z EKG – brak cech charakterystycznych z RTG – – – prawidłowy owalna sylwetka serca cechy zwiększonego przepływu płucnego TGA - ECHO TGA - leczenie z z z z Prostaglandyna E1 zabieg Rashkinda korekcja anatomiczna - arterial switch operacja Jatene’a - przed fizjologicznym spadkiem ciśnienia w LV korekcja fizjologiczna - operacja Mustarda, operacja Senninga TGA – operacja Jatene’a Miłego dnia!
