Wady serca 2
advertisement
Koarktacja aorty CoAo 5% wad serca, 48% u chorych z z. Turnera Częściej chłopcy Dwie postacie – nadprzewodowa ( postać niemowlęca ) – podprzewodowa ( postać dorosłych ) CoAo nadprzewodowa Przepływ przez PDA prawo - lewy CoAo podprzewodowa Przepływ przez PDA lewo - prawy Upośledzony przepływ w dolnej cz. ciała Krążenie oboczne Objawy kliniczne CoAo Czas i nasilenie objawów zależą od tempa zamykania PDA i ciężkości cieśni Ao Objawy po kilku godzinach lub tygodniach – Niewydolność krążenia, tachykardia – Duszność, tachypnoe – Hepatomegalia – Brak lub słabo wyczuwalne tętno na kk. dolnych – Szmer krążenia obocznego – Ostra niewydolność nerek Objawy kliniczne CoAo Chromanie wysiłkowe Górna połowa ciała lepiej rozwinęta niż dolna NT na kk górnych RTG - CoAo Powiększenie serca, poszerzenie Ao Przemieszczenie Ż.G.G. w prawo Nadżerki na żebrach Tetralogia Fallota 3-5% wszystkich wad serca Obraz TOF post mortem Zaburzenia hemodynamiczne Zależą od stopnia zwężenia t. płucnej i wielkości VSD Zwężenie t. płucnej decyduje o wielkości przepływu krwi przez ubytek w przegrodzie i wysokości ciśnienia w prawym przedsionku Objawy kliniczne 75% chorych dzieci ma sinicę przed 6 m.ż. Napady hipoksemiczne między 6 m.ż. 2 r.ż. Szmer skurczowy nad t. płucną ( maximum II lewe międzyżebrze ) Dziecko z TOF - wada sinicza Napady hipoksemiczne Godz. ranne lub po przebudzeniu Wyzwalane przez wysiłek, uraz, stres zmiany temperatury Narastająca sinica Niepokój, krzyk Utrata przytomności, drgawki, wiotkość Starsze dzieci - objaw kucania Dodatkowe objawy kliniczne TOF Palce pałeczkowate, paznokcie zegarkowate Język malinowy Garb sercowy Koci mruk Poliglobulia Powikłania neurologiczne Bakteryjne zapalenie wsierdzia Zapalenia płuc Masywne krwotoki z nosa RTG - TOF Sylwetka serca w kształcie BUTA Przepływ płucny zmniejszony lub prawidłowy EKG Prawogram Przerost prawego przedsionka Przerost prawej komory ECHO z funkcją Power Doppler Leczenie TOF PGE 1 - noworodki z przewodozależnym przepływem płucnym Zabegi chirurgiczne paliatywne zespolenie Blelocka - Taussing Walwuloplastyka balonowa zwężenia t. Płucnej Pełna korekcja wady w krążeniu pozaustrojowym Przełożenie wielkich pni tętniczych TGA 5% wad serca Objawy kliniczne Noworodki z dużą masą urodzeniową Sinica od pierwszych godzin życia Szmery w sercu zależne od przecieków Niewydolność krążenia Nadciśnienie płucne Policytemia ( desaturacja krwi ) RTG Może być prawidłowe u noworodków Serce powiększone, w kształcie jaja kurzego Wąska szypuła naczyniowa EKG Może być prawidłowe u noworodków Stopniowo przerost prawej komory Leczenie TGA PGE1 - utrzymanie drożności PDA Zabieg Rashkinda - atriseptomia balonowa Zabiegi paliatywne zespolenie Blalock-Taussing, banding t. płucnej Korekcje kardiochirurgiczne wewnątrzprzedsionkowa korekcja ( fizjologiczna ) metodą Mustarda lub Senninga korekcja anatomiczna Kardiochirurgia TGA Wspólny pień tętniczy ( Truncus Arteriosus ) 1 - 4% wad wrodzonych serca 4 typy anatomiczne Typy TA TYP I – wspólne odejście Ao i Ppł TYP II – brak Ppł, bezpośrednie, blisko położone odejście PTpł i LTpł od tylnej części TA TYP III – PTpł i LTpł odchodzą osobno od bocznych powierzchni TA TYP IV – brak Ppł, tętnice płucne zaopatrywane w krew przez PDA Zaburzenia hemodynamiczne TA Krew żylna i tętnicza miesza się na poziomie VSD Wzmożony przpływ płucny Nadciśnienie płucne Niewydolność krążenia ECHO serca TA Objawy kliniczne TA Okres noworodkowy – niewydolność krążenia i różnie nasilona sinica Tętnienie okolicy przedsercowej Szmer skurczowo - rozkurczowy RTG Powiększenie serca, zastój żylny EKG Przerost LK i PK RTG - Truncus Arteriosus Leczenie TA Pierwotna korekcja całkowita wady w krążeniu pozaustrojowym Zespół hipoplazji lewego serca HLHS 6% wad wrodzonych serca różny stopień niedorozwoju struktur lewego serca 90% pacjentów atrezja zastawki aortalnej i dwudzielnej, szczątkowa lewa komora HLHS - obraz hemodynamiczny Objawy kliniczne HLHS W ciągu 48h po urodzeniu - sinica o różnym nasileniu Zaburzenia przepływu systemowego – niewydolnośćnerek – hipoglikemia – kwasica metaboliczna Niewydolność prawokomorowa RTG dziecka z HLHS • Powiększenie serca • Zwiększony przepływ płucny Leczenie HLHS PGE1 - utrzymanie drożności PDA Leczenie chirurgiczne nieliczne ośrodki, śmiertelność 35 - 90% Przeszczep serca u noworodka
