Jaskra przebiegu retinopatii wcześniaków

Marek E. Prost
Jaskra przebiegu retinopatii wcześniaków – patogeneza i leczenie
Glaucoma secondary to retinopathy of prematurity – pathogenesis and treatment.
Centrum Okulistyki Dziecięcej w Warszawie
Summary: The paper describes different types of glaucoma occurring in patients with active and
regressed retinopathy of prematurity, its pathogenesis and treatment. Glaucoma is underdiagnosed in
patients with retinopathy of prematurity.
Key words: retinopathy of prematurity, glaucoma, pathogenesis, treatment.
2
Retinopatia wcześniaków jest schorzeniem, które powoduje rozległe zmiany w całej gałce ocznej.
Dlatego też, poza zmianami w siatkówce, u dzieci i dorosłych z tym schorzeniem może wystąpić
szereg różnych powikłań. Jednym z nich, o którym pamięta się dość rzadko, jest jaskra. Może ona
wystąpić zarówno w początkowych stadiach choroby u niemowląt, jak i u dorosłych, u których albo
doszło do regresji zmian w siatkówce albo stwierdza się zaawansowane zmiany w gałkach ocznych
(ryc. 1).
Celem niniejszej pracy jest:
1. Przedstawienie różnych postaci jaskry, które mogą wystąpić u chorych z retinopatią
wcześniaków
2. Omówienie metod ich leczenia, które czasami różnią się o tych, jakie stosowane są w
najczęściej spotykanych postaciach jaskry.
Jaskra w fazie czynnej retinopatii wcześniaków występuje o wiele częściej niż jest ona
rozpoznawana przez okulistów. Przy badaniu noworodka lub niemowlęcia lekarz okulista zazwyczaj
koncentruje się na badaniu siatkówki dziecka, zapominając o pomiarze ciśnienia śródgałkowego.
Sam pomiar ciśnienia jest zresztą bardzo trudny i wielu okulistów nie dysponuje odpowiednim
sprzętem oraz nie ma doświadczenia w jego wykonywaniu. Palpacyjna ocena ciśnienia jest bardzo
trudna ze względu na bardzo małą gałkę oczną oraz elastyczną twardówkę i rogówkę. U małych
dzieci, a szczególnie u wcześniaków, nie powinien być stosowany tonometr Schiøtza. Przyrząd ten
ma promień krzywizny stopki dostosowany do gałki dla dorosłych, a nie dla dzieci. Poza tym u
wcześniaków i u dzieci sztywność twardówki jest o wiele większa niż u dorosłych, co może
powodować fałszywie niskie ciśnienie. Pomiary powinno wykonywać się tonometrami Perkinsa i
Tonopen. Są to przyrządy ręczne i ich dokładność u małych dzieci jest najlepsza ze wszystkich
tonometrów. Większość okulistów pomiary ciśnienia wykonuje w znieczuleniu ogólnym. Przy
odpowiedniej wprawie można je jednak przeprowadzić w znieczuleniu miejscowym, po założeniu
rozwórki.
3
U dzieci i osób dorosłych ze schorzeniem w fazie regresji jaskra rozpoznawana jest również dość
rzadko. Uważa się, że jest to stabilna faza choroby i często chorzy nie są badani okresowo, a czasami
zapomina się o możliwości wystąpienia u nich jaskry.
I.
Jaskra w fazie czynnej retinopatii wcześniaków
Podwyższone ciśnienie śródgałkowe może wystąpić dość często w przebiegu fazy czynnej
retinopatii. Według niektórych autorów można to stwierdzić u co czwartego wcześniaka z tym
schorzeniem. (1). Zazwyczaj mamy do czynienia z jaskrą zamykającego się kąta, wiele rzadziej
natomiast z jaskrą z otwartym kątem. Poza tym w fazie czynnej może wystąpić jaskra wtórna po
laseroterapii lub opasaniu gałki.
1. Jaskra zamykającego się kąta u dzieci w fazie czynnej retinopatii wcześniaków
Ten rodzaj jaskry występuje zazwyczaj u dzieci z 4 i 5 okresem retinopatii. Uważa się, że jego
przyczyną są pozasoczewkowe, obwodowe proliferacje włókniste. Powodują one przesunięcie do
przodu soczewki i podstawy tęczówki co prowadzi do zamknięcia kąta tęczówkowo-rogówkowego.
U wcześniaków jest to ułatwione, ponieważ soczewka jest większa w stosunku do wielkości całej
gałki niż u dzieci i dorosłych, zaś tęczówka jest o wiele bardziej wiotka. Równocześnie błony
pozasoczewkowe powodują elongację wyrostków rzęskowych. Może mieć to jednak różny wpływ
na ciśnienie śródgałkowe. Z jednej strony zmniejsza to napięcie obwódki rzęskowej, co prowadzi do
przesunięcia do przodu soczewki i łatwiejszego zamknięcia kąta, zaś z drugiej pociąganie wyrostków
może powodować zmniejszenie produkcji cieczy wodnistej.
Ta postać jaskry jest trudna do
wykrycia ze względu na trudności w pomiarze ciśnienia u tak małych dzieci oraz brak zewnętrznych
objawów podwyższenia śródgałkowego, które zazwyczaj nie jest wysokie wskutek zmniejszenia
produkcji cieczy wodnistej wskutek pociągania wyrostków rzęskowych. Jedyną możliwością
rozpoznania tej postaci jaskry jest zmierzenie ciśnienia śrógałkowego, ponieważ brak jest innych
objawów choroby.
4
Leczenie tej postaci jaskry zaczyna się od miejscowych leków przeciwjaskrowych: inhibitorów
anhydrazy węglanowej oraz bata-blokerów. Nie należy stosować miotyków, ponieważ mogą one
spłycić i tak już płytką komorę przednią i spowodować dodatkowe zablokowanie kąta tęczówkoworogówkowego. W przypadkach nie reagujących na leczenie zachowawcze konieczne jest wykonanie
lentektomii i przedniej witrektomii (11). Iridektomia obwodowa u większości dzieci z tą postacią
jaskry nie powoduje obniżenia ciśnienia śródgałkowego (13).
2. Jaskra z otwartym kątem u dzieci w fazie czynnej retinopatii wcześniaków
Ta postać jaskry występuje rzadko u wcześniaków w fazie czynnej retinopatii. Jest ona
spowodowana głownie zmianami zapalnymi oraz naczyniowymi w przednim odcinku oka:
przekrwieniem i neowaskularyzacją tęczówki i kąta tęczówkowo-rogówkowego. Do łatwiejszego
podwyższenia ciśnienia śródgałkowego mogą przyczyniać się również istniejące często u
wcześniaków z retinopatią anomalie w obrębie kąta: uwypuklona linia Schwalbego i błony w kącie
tęczówkowo-rogówkowym (4). Podanie sterydów miejscowo lub ogólnie może powodować
obniżenie ciśnienia poprzez
zmniejszenie odczynu zapalnego, przepuszczalności naczyń oraz
neowaskularyzacji tęczówki i kąta tęczówkowo-rogówkowego. (7,8). Nie należy stosować
miotyków, ponieważ powodują one zwiększenie przepuszczalności naczyń.
3. .Jaskra po laseroterapii stadium 3 fazy czynnej
Lee i Gole opisali przypadek jaskry zamykającego się kąta u wcześniaka po laseroterapii z
powodu stadium 3 fazy czynnej (9). Była ona przypuszczalnie spowodowana obrzękiem wyrostków
rzęskowych. Obniżenie ciśnienia autorzy uzyskali po wykonaniu obwodowej iridektomii.
5
4. Jaskra zamykającego się kąta po opasaniu gałki
Podwyższenie ciśnienia śródgałkowego u niemowląt po operacji opasania gałki z powodu stadium
5 fazy czynnej spowodowane jest zazwyczaj zbyt dużym wpukleniem ściany gałki ocznej po zabiegu
(3, 12). U dzieci tych bardzo łatwo może dojść do jaskry po operacji, ponieważ mamy do czynienia
z małą gałką oczną (wskutek czego wgłobienie powoduje o wiele większe zmniejszenie objętości
gałki ocznej niż u dorosłego) oraz występowaniem dużych zmian proliferacyjnych u prawie
wszystkich operowanych (co wymagało uzyskania dużego wgłobienia). Problemem mogą być
również trudności w ocenie ciśnienia śródgałkowego przez chirurga pod koniec operacji. Innym
czynnikiem powodującym wzrost ciśnienia śródgałkowego po operacji może być przesunięcie się do
przodu i rotacja obwodowych proliferacji pozasoczewkowych, co może przesuwać do przodu
wyrostki rzęskowe oraz podstawę tęczówki. Objawami jaskry jest zazwyczaj obrzęk rogówki po
operacji oraz rozszerzenie źrenicy. Ciśnienie śródgałkowe jest przeważnie wysokie i dlatego
konieczne jest szybkie podjęcie leczenia. Jeżeli nie uzyska się normalizacji ciśnienia po 2-3 dniach
stosowania miejscowo beta-blokerów oraz inhibitorów anhydrazy węglanowej miejscowo i ogólnie
należy operacyjnie wydłużyć założoną opaskę.
Ponieważ jaskra stanowi jedno z najpoważniejszych powikłań po operacji opasania gałki u
wcześniaków należy bardzo dokładnie ocenić ciśnienie śródgałkowe pod koniec operacji i w razie
konieczności wydłużyć opaskę (jeżeli będzie to możliwe biorąc pod uwagę wielkość trakcji
siatkówkowo-szklistkowej) lub wykonać punkcję komory przedniej (kiedy w ocenie chirurga
wydłużenie opaski będzie mogło prowadzić do ponownego odwarstwienia siatkówki) (12).
II.
Jaskra w fazie regresji retinopatii wcześniaków
Jaskra w fazie regresji może wystąpić zarówno u małych dzieci jak i u dorosłych, nawet po
kilkudziesięciu latach. Zazwyczaj stwierdza się ją w oczach ślepych lub prawie ślepych, ale czasami
podwyższone ciśnienie może wystąpić u osób z niewielkimi zmianami bliznowatymi. Oddzielną
6
formą choroby jest jaskra występująca po operacjach odwarstwienia siatkówki spowodowanych
zmianami bliznowatymi w gałce.
1. Późne postacie jaskry
Patogeneza rozwoju jaskry w tych przypadkach może być bardzo różna. W oczach, w których
stwierdza się małe zmiany bliznowate najczęściej przyczyną jest blok źreniczny powodujący
stopniowe zamykanie się kąta komory przedniej (13, 14). U osób z retinopatią wcześniaków dość
często stwierdza się płytszą komorę przednią oraz zrosty w obrębie kąta co może predysponować do
rozwoju bloku źrenicznego i ułatwiać zamknięcie kąta (4, 13).
Zmiany te mogą powodować
zarówno ostry atak jaskry jaki i przewlekłą jaskrę zamykającego się kąta. Obniżenie ciśnienia
śródgałkowego można uzyskać po podaniu miotyków, beta-blokerów
i inhibitorów anhydrazy
węglanowej miejscowo i ogólnie (10, 13). Aby zapobiec ponownym wzrostom ciśnienia
śródgałkowego w większości przypadków konieczne jest wykonanie iridektomii obwodowej (13).
W oczach, w których stwierdza się zaawansowane zmiany bliznowate, zazwyczaj powodujące
ślepotę lub praktyczną
ślepotę, podwyższenie ciśnienia śródgałkowego jest przeważnie
spowodowane przez różne mechanizmy prowadzące do zamykania się kąta tęczówkoworogówkowego. U większości z tych chorych komora przednia jest bardzo płytka. Istnieją również
duże zmiany bliznowate na obwodzie w przestrzeni pozasoczewkowej, których kurczenie się może
powodować przesunięcie do przodu soczewki i podstawy tęczówki. U wielu z nich stwierdza się
również zaćmę z pęcznieniem mas soczewkowych. Wszystko to może powodować stopniowe
zamykanie i tak już wąskiego kąta tęczówkowo-rogówkowego (10). U chorych tych może się
również rozwijać blok źreniczny, ponieważ u większości z nich istnieją zrosty tęczówki z soczewką
zaś jej mętnienie i pęcznienie stwarza warunki utrudniające przepływ cieczy wodnistej prze źrenicę.
W wielu przypadkach stwierdza się również zmiany neowaskularyzacyjne tęczówki i kąta
tęczówkowo-rogówkowego, które dodatkowo mogą przyczynić się do wzrostu ciśnienia
7
śródgałkowego. Czasami mechanizm neowaskularyzacyjny może być główną przyczyną jaskry (1).
Ponieważ są to oczy ze szczątkowym widzeniem objawami, które powodują rozpoznanie jaskry są
zazwyczaj bóle oka i obrzęk rogówki. Ciśnienie może być bardzo wysokie, przekraczające 60
mmHg.
Leczenie zachowawcze zazwyczaj nie powoduje obniżenia ciśnienia śródgałkowego. W
większości przypadków konieczne jest usunięcie soczewki, aby uzyskać otwarcie kąta i obniżenie
ciśnienia (10, 11). Zabieg ten powinien być wykonany dość szybko, zanim dojdzie do całkowitego
zarośnięcia kąta. Jeżeli nie spowoduje to obniżenia ciśnienia w leczeniu stosuje się zabiegi
cyklodestrukcyjne, trabekulektomię oraz wszczepienie zastawek przeciwjaskrowych (10). Głównym
celem leczenia jest zlikwidowanie dolegliwości bólowych oraz obrzęku rogówki, który po dłuższym
czasie trwania może powodować jej zmętnienie.
2. Jaskra po operacjach odwarstwienia siatkówki
Odwarstwienie siatkówki w fazie regresji może być rozwinąć się jeszcze w fazie czynnej
retinopatii lub też może powstać w oczach z początkowo przylegającą siatkówką. W tym ostatnim
przypadku odwarstwienie spowodowane jest istniejącymi w ciele szklistym i siatkówce zmianami
bliznowatymi i może rozwinąć się zarówno po paru miesiącach od zakończenia fazy czynnej jak i po
kilkudziesięciu latach. Jaskra może dość często wystąpić po operacjach odwarstwienia siatkówki w
fazie regresji retinopatii, szczególnie u małych dzieci po witrektomii. Ponieważ ocena ciśnienia
śródgałkowego u tak małych dzieci może być trudna dlatego objawem, który może przemawiać za
istnieniem jaskry jest obniżenie ostrości wzroku, któremu nie towarzyszy równoczesny rozwój
zmian w siatkówce (5). W leczeniu stosuje się przede wszystkim miejscowe leki przeciwjaskrowe
ewentualnie zabiegi cyklodestrukcyjne. Leczenie operacyjne powinno być ograniczone tylko do
przypadków nie reagujących na w/w metody terapii, ponieważ każde otwarcie gałki oczne może
8
spowodować odwarstwienie siatkówki. Po obniżeniu ciśnienia śródgałkowego u wielu dzieci
obserwuje się poprawę ostrości wzroku (6).
Rycina 1
Postacie jaskry występujące w różnych stadiach retinopatii wcześniaków
I.
Jaskra w fazie czynnej retinopatii wcześniaków
2. jaskra zamykającego się kąta
3. jaskra z otwartym kątem
4. jaskra zamykającego się kąta po laseroterapii siatkówki
5. jaskra zamykającego się kąta po opasaniu gałki
II.
Jaskra w fazie regresji retinopatii wcześniaków
1.
Późne postacie jaskry
A. jaskra zamykającego się kąta
B. jaskra bloku źrenicznego
C. jaskra neowaskularyzacyjna
2. Jaskra po operacjach odwarstwienia siatkówki
9
Pismiennictwo
1. Blodi F.C.: Symposium: Retrolental fibroplasias (retinopathy of prematurity). Trans Am
Acad Ophthalmol Otolaryngol, 1955; 59: 35-38.
2. Dhillon B., Butt Z., Fleck Z.: Rubeotic glaucoma and retinopathy of prematurity. J Ped
Ophthalmol Strab, 1992; 29: 123-125.
3. Halperin L.S.: Schoch L.H: Angle-closure glaucoma after scleral buckling for retinopathy of
prematurity. Arch Ophthalmol, 1988; 106: 453.
4. Hartnett M.E., Gilbert M.M., Richardson T.M., Krug J.H., Hirose T.: Anterior segment
evaluation of infants with retinopathy of prematurity. Ophthalmology, 1990; 97: 122-130.
5. Hartnett M.E., Gilbert M.M., Hirose T., Richardson T.M., .,Katsumi O.: Glaucoma as a cause
of poor vision in severe retinopathy of prematurity. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol,
1993; 231: 433-438.
6. Hartnett M.E., Katsumi O., Hirose T., Richardson T.M., Walton D.S.: Improved visual
function in retinopathy of prematurity after lowering high ontraocular pressure. Am J
Ophthalmol, 1994; 117: 113-115.
7. Koraszewska-Matuszewska B., Formińska M., Samochowiec-Donocik E.: Próby leczenia
zwłóknienia pozasoczewkowego. Klin Oczna, 1987; 89: 155-157.
8. Kushner B.J., Sondheimer S.: Medical treatment of glaucoma associated with cicatricial
retinopathy of prematurity. Am J Ophthalmol, 1992; 100:1078-1079.
9. Lee G.A., Lee L.R., Gole G.AA.: Angle-closure glaucoma after laser treatment for
retinopathy of prematurity. J Aapos, 1998; 2: 383-384.
10. Michael A.J., Pesin S.R., Katz L.J., Tasman W.S.: Management of late-onset angle-closure
glaucoma associated with retinopathy of prematurity. Ophthalmology, 1991; 98: 1093-1098.
10
11. Pollard Z.F.: Lensectomy for secondary angle-closure glaucoma in advanced cicatricial
retrolental fibroplasia. Ophtalmology, 1984; 91: 395-398.
12. Prost M.: Ocena wyników leczenia odwarstwienia siatkówki w przebiegu 5 okresu fazy
czynnej retinopatii wcześniaków. Klin Oczna w druku
13. Smith J., Shivitz I.: Angle-closure glaucoma in adults with cicatricial retinopathy of
prematurity. Arch Ophthalmol, 1984; 102: 371-372.
14. Ueda N., Ogino N.: Angle-closure glaucoma with pupillary block mechanism in cicatricial
retinopathy of prematurity. Ophthalmologica, 1988; 1961: 15-18.