Małopłytkowość

Małopłytkowości u ciężarnej
Justyna Teliga-Czajkowska
II Katedra i Klinika
Położnictwa i Ginekologii
AM w Warszawie
Skazy małopłytkowe
Nabyte – skrócony czas przeżycia
płytek – schorzenie immunologiczne
Objawowe – zaburzenie tworzenia
megakariocytów – białaczki, chłoniaki
Wrodzony brak produkcji
megakariocytów w szpiku
Zaburzenie funkcji płytek
Małopłytkowość w ciąży
Małopłytkowość rzekoma
Małopłytkowość wtórna
Małopłytkowość towarzysząca ciąży
Małopłytkowość autoimmunologiczna
Podział kliniczny
małopłytkowości w ciąży
 rzekoma
 towarzysząca ciąży (łagodna, przemijająca)
 autoimmunologiczna (idiopatyczna, związana
z lekami, HIV )
 PE i HELLP
 DIC
 HUS i TTP
 niedobór kw.foliowego
 genetycznie uwarunkowana
Małopłytkowość rzekoma
Pseudothrombocytopenia
(PTCP)
Brak
Splenomegalii
Małopłytkowej skazy krwotocznej
Schemat postępowania w PTCP
Krew wersenianowa PLT<50 tys/l
Krew cytrynianowa lub heparynowa
małopłytkowość
Czas krwawienia
przedłużony
Anizocytoza płytek
Płytki olbrzymie
Rozmaz krwi
obwodowej
PLT - norma
Czas krwawienia
prawidłowy
Agregaty płytkowe
Satelityzm płytek
Ocena funkcji płytek adhezja,
Agregacja, przeciwciała
Przeciwpłytkowe, biopsja szpiku
Przeciwciała przeciwpłytkowe
ECTA-zależne
Małopłytkowość
Zaburzenia funkcji płytek
Małopłytkowość rzekoma
Małopłytkowość wtórna
1/3 ciężarnych z małopłytkowością
towarzyszy innym chorobom lub
patologiom położniczym
w 10-35% PE ( w tym u 5% PLT <
50tys.)
 Minakami ( Lancet 2000 ) : 22 z 592
kobiet (3,7%) ze stp. spadkiem PLT <
150tys. zwiększone ryzyko HELLP
Małopłytkowość
towarzysząca ciąży
 Póżny okres ciąży
 Brak małopłytkowości w wywiadzie
 30-40% ciężarnych PLT < 150tys.
 Ok. 7% PLT <= 75tys.
 Rokowanie dla matki i płodu bdb (Aster
1990, Burrows & Kelton 1993, Minakami
1996)
Podejrzenie innej
małopłytkowości gdy:
PLT<50tys.
Małopłytkowość przed ciążą
Małopłytkowość w poprzedniej ciąży
Ciąża powikłana
Dziecko z małopłytkowością
Małopłytkowość
towarzysząca ciąży postępowanie
Monitorowanie liczby płytek co 7-14
dni
Okres porodu – z reguły bez powikłań
Ryzyko chirurgiczne < 50 tys. PLT
Ryzyko hemostatyczne < 25 tys. PLT
Małopłytkowość
autoimmunologiczna (Immune
Thrombocytopenia –ITP)
 3x częściej dotyczy kobiet niż mężczyzn
 Ujawnia się w wieku rozrodczym
 Częstość występowania 1-2/10000 porodów
(0,05% ciężarnych)
 Wzrasta ryzyko krwotoków
okołoporodowych u matki oraz krwawień do
OUN u płodów (1-2%)
Postacie ITP
Ostra
Przewlekła (często u młodych kobiet)
Rozpoznanie
PLT< 100 000/mm3
Obecność megakariocytów w krwi
obwodowej i szpiku
Prawidłowe wartości układu krzepnięcia
Przeciwciała przeciwpłytkowe
Prawidłowa wielkość śledziony
Różnicowanie ITP
Małopłytkowość wtórna
HELLP
PE
Zespół antyfosfolipidowy
Ciąża a postać przewlekła
ITP
Ciąża NIE jest p/wskazana
Ciąża może przebiegać prawidłowo
Możliwość nawrotu ITP u ciężarnej w
remisji
> 50% noworodków po porodzie – PLT
norma
Postępowanie (ITP)
Kordocenteza ?
Opieka w ciąży – wcześniejsza
hospitalizacja
Metoda porodu
Opieka w ciąży (ITP.)
PLT > 25 000/mm3 i brak objawów
skazy
 Kontrola liczby płytek co 10-14 dni
PLT < 25 000/mm lub objawy skazy
 Immunoglobuliny dożylnie
 Ewentualnie glikokortykosterydy
Leczenie ITP
Glikokortykosterydy
globulina
Splenektomia
Immunosupresja
Danazol
Wskazania do przetoczenia
preparatów krwinkowych
PLT < 20 000/mm3
Wystąpienie krwawienia do OUN
PLT < 50 000/mm3 przy wskazaniach
do zabiegu operacyjnego
Małopłytkowość
alloimmunologiczna =
alloimmune
thrombocytopenia = neonatal
alloimmune
thrombocytopenia [NAIT]
NAIT – choroba noworodka
bez objawów u matki (1520% wylewy do OUN)
 1/ 1000 – 5000 porodów
 PLT < 30 000/mm3
 Prawidłowa liczba krwinek czerwonych i białych
 Wzrost poziomu bilirubiny wolnej
 Liczba megakariocytów w szpiku prawidłowa lub
podwyższona
 W 90% przypadków wykrycie w surowicy matki
przeciwciał przeciwko antygenowi HPA-1a
Postępowanie w ciąży
(NAIT)
Kordocenteza
USG
Transfuzje dopłodowe?
PSN gdy PLT u płodu > 100tys.
Leczenie: gammaglobuliny, sterydy
Profilaktyka=
oznaczenie pc u matki gdy:
Poprzednio dziecko z
małopłytkowością
U płodu torbielowatość kory
mózgowej lub hydeanencefalia.
Małopłytkowość u płodu lub
noworodka
Zaburzenia immunologiczne
Zakażenia
Dziedziczne małopłytkowości
amegakariocytowe (zespół Heggina,
Wiskota-Aldricha)
Ryzyko małopłytkowości u
płodu lub noworodka w
zależności od choroby matki
Choroba matki
Małopłytkowość Objawy skazy
Małopłytkowość
sporadyczna
4%
Nie wystepują
Małopłytkowość
wtórna
12%
Nie występują
36-40%
Mogą
wystąpić
Małopłytkowość
immunologiczna
Występowanie małopłytkowości u płodu
lub noworodka w zależności od stanu
matki (Burrows & Kelton 1993)
Matka
PLT<150tys
PLT>150tys
Zdrowa 1/756 0,13% 0/13169
łącznie
0,01%
PIH
4/216 1,8%
1/1198 0,08% 0,35%
ITP.
2/31
2/15
SLE
0/8
NAIT
3/3
6,4%
13,3%
0/47
100%
Łącznie 10/1027
0,97%
6/15
8,7%
0
40%
9/14444
0,06%
50%
19/15471
0,12%
Treatment of severe FMAIT with compatible
FTPC (Lee, Br J Haematology 2002)
Klinika
PLT
przed
PLT po
24g
Dodatkowe leki
rezultat
Skaza
9 tys
230tys
gammaIG
Bdb
Skaza
12tys
350tys
gammaIG
Jw..
>> PLT
7 tys
235tys
gammaIG
Jw..
Skaza
12tys
45tys
gammaIG
Jw.
Krwawi do pp
8 tys
85tys
gammaIG
nawrót
Skaza
5 tys
100tys
-
Bdb
Skaza
23 tys
250tys
IG,sterydy
Bdb
Krwawi z wkłuć
13tys
168tys
-
Bdb
Purpura
22tys
112tys
-
Bdb
Brak-wywiad
15tys
324tys
-
bdb