PRACE ORYGINALNE Guzy przestrzeni przygardłowej Trudności diagnostyczne i lecznicze w guzach przestrzeni przygardłowej – opis przypadku Diagnostic and therapeutic problems in parapharyngeal space tumor – case report Katarzyna Bojanowska-Poźniak, Marek Łukomski, Tomasz Durko, Wioletta Pietruszewska I Katedra Otolaryngologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, Uniwersytecki Szpital Kliniczny nr 1 im. N. Barlickiego Kierownik: prof. dr hab. med. T. Durko Summary Only 0,5% of head and neck tumors originate from parapharyngeal space. Malignant neoplasms of parapharyngeal space are exceptionally rare (20% of all tumors in this area). Their rarity form a complex diagnostic and therapeutic problem. Authors reports a case of 53-year old woman with squamous cell carcinoma of parapharyngeal space that caused particular difficulties in diagnosis. Diagnostic and therapeutic procedures and preliminary outcome of treatment are presented. H a s ł a i n d e k s o w e : przestrzeń przygardłowa, rak płaskonabłonkowy, trudności diagnostyczne K e y w o r d s : parapharyngeal space, squamous cell carcinoma, difficulties in diagnosis Otolaryngol Pol 2008; LXII (5): 631–635 © 2008 by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów – Chirurgów Głowy i Szyi WSTĘP Przestrzeń przygardłowa to okolica anatomiczna wypełniona przez tkankę tłuszczową i łączną, między którymi znajdują się ważne struktury anatomiczne: tętnica szyjna wewnętrzna, żyła szyjna wewnętrzna, nerwy czaszkowe IX, X, XI, XII, splot nerwowy współczulny i węzły chłonne. Przestrzeń przygardłowa przyjmuje kształt odwróconej piramidy, która w górnej części graniczy z podstawą czaszki, natomiast jej wierzchołkiem jest róg górny kości gnykowej. Powięź rozciągająca się od wyrostka rylcowatego do mięśnia naprężacza podniebienia miękkiego dzieli ją na dwie części: przedrylcową i zarylcową. Okolica ta sąsiaduje z wieloma ważnymi strukturami anatomicznymi. Od góry jej ograniczenie stanowią kość skroniowa, blaszka przyśrodkowa kości skrzydłowej i grzebień kości klinowej. Od tyłu sąsiaduje z powięzią przedkręgową, a od przodu z mięśniem skrzydłowym przyśrodkowym i gałęzią żuchwy. Z kolei jej boczną granicą jest płat głęboki ślinianki przyusznej i gałąź żuchwy, a przyśrodkową boczna ściana gardła. W praktyce klinicznej istotne znaczenie ma układ chłonny prze- strzeni przygardłowej, który odbiera część chłonki z zatok przynosowych, jamy ustnej, gardła środkowego i części gruczołu tarczowego. Ma to istotne znaczenie przy powstawaniu przerzutów nowotworów z tych okolic oraz przy poszukiwaniu ogniska pierwotnego rozpoznanego w przestrzeni przygardłowej przerzutu węzłowego. Chłonka z przestrzeni przygardłowej jest odprowadzana do węzłów chłonnych przestrzeni zagardłowej oraz do węzłów towarzyszących żyle szyjnej wewnętrznej [1, 2]. Nowotwory przestrzeni przygardłowej nie są częste i stanowią około 0,5% nowotworów głowy i szyi. W 80% to guzy łagodne, a tylko w 20% – złośliwe. Większość z nowotworów tej okolicy wywodzi się ze ślinianki przyusznej i stanowi ok. 50%. Pozostałe 50% stanowią: guzy neurogenne (25%), pierwotne nowotwory węzłów chłonnych (8%), guzy zapalne (4%) i przerzutowe (2%) [1–3]. W przypadku guzów przestrzeni przygardłowej pacjenci zgłaszają uczucie przeszkody w gardle, zalegającego ciała obcego. Nowotwory rozrastające się w kierunku części nosowej gardła mogą powodować upośledzenie drożności nosa, zmianę barwy głosu. Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów. Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 5 631 K. Bojanowska-Poźniak i inni Przy zamknięciu ujścia gardłowego trąbki słuchowej pojawia się niedosłuch przewodzeniowy lub wysiękowe zapalenie ucha środkowego. W badaniu przedmiotowym najbardziej charakterystycznymi objawami są: asymetria łuków podniebiennych z przemieszczeniem migdałka podniebiennego w kierunku przyśrodkowym oraz asymetria części nosowej gardła. W celu oceny rozległości procesu nowotworowego niezbędne jest wykonanie badań radiologicznych: tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego w płaszczyznach czołowej i poziomej. W przypadku podejrzenia etiologii naczyniowej pomocna może być arteriografia naczyń szyjnych [1–5]. Leczenie nowotworów przestrzeni przygardłowej jest przede wszystkim chirurgiczne. Najczęściej stosuje się dojście przyuszniczo-szyjne. W zależności od wielkości guza oraz jego zaawansowania może być poszerzone o usunięcie ślinianki podżuchwowej oraz mandibulektomię pośrodkową lub boczną. W przypadku nowotworów złośliwych jako uzupełnienie zabiegu operacyjnego zwykle niezbędna jest radioterapia. Nowotwory nieoperacyjne kwalifikuje się do paliatywnej radioterapii lub jednoczasowej radiochemioterapii [1, 2, 4–6]. OPIS PRZYPADKU 53-letnia pacjentka, S.B., zgłosiła się na ostry dyżur laryngologiczny w dniu 09.05.2006 r. z powodu bólu gardła promieniującego do ucha po stronie prawej oraz uczucia zawadzania w gardle, nieustępującego po leczeniu antybiotykami. Dolegliwości pojawiły się przed rokiem i znacznie nasiliły się od 3 tygodni. Pojawienie się objawów pacjentka kojarzyła z poparzeniem tej okolicy gorącym pokarmem. Chora podawała również niedosłuch prawostronny od kilku miesięcy. W wywiadzie: alergia sezonowa, choroba wrzodowa dwunastnicy, nadciśnienie tętnicze. W badaniu laryngologicznym stwierdzono po stronie prawej łuki podniebienne unieruchomione, migdałek podniebienny mały, bez treści ropnej, nieruchomy, „wmurowany” w otaczające tkanki, bez przemieszczenia w stronę przyśrodkową. Część nosowa gardła była unieruchomiona po stronie prawej. Krtań i gardło dolne nie wykazywały odchyleń od stanu prawidłowego. Po stronie prawej stwierdzono wciągniętą błonę bębenkową. Węzły chłonne szyi były niemacalne. W wykonanym badaniu audiometrycznym stwierdzono niedosłuch przewodzeniowy po stronie prawej z rezerwą do 30 dB. Pobrano wycinek z łuków podniebiennych i migdałka podniebiennego po stronie prawej (badania 632 Ryc. 1. Obraz z tomografii komputerowej (chora SB) uwidoczniający guzowato powiększony migdałek podniebienny po stronie prawej modelujący część ustną gardła od strony prawej, bez cech nacieku otaczających tkanek histopatologiczne nr 4063 i 4516) i stwierdzono fragmenty błony śluzowej z cechami przewlekłego zaostrzonego zapalenia pokryte akantotycznie rozrośniętym nabłonkiem paraepidermoidalnym oraz kolonie drobnoustrojów (bakterie? grzyby?). W wykonanym badaniu tomografii komputerowej przestrzeni przygardłowej uwidoczniono guzowato powiększony migdałek podniebienny po stronie prawej. Guz modelował część ustną gardła od strony prawej. Cech nacieku otaczających tkanek nie stwierdzano (ryc. 1). W USG szyi po stronie prawej widoczne były 2 pojedyncze węzły chłonne – 6 mm i 12 mm o cechach raczej odczynowych niż meta. Po stronie lewej węzłów chłonnych nie uwidoczniono. Zarówno w badaniu przedmiotowym, jak i w tomografii komputerowej wydawało się, że zmiana ograniczona jest wyłącznie do migdałka podniebiennego po stronie prawej, w związku z czym pacjentkę zakwalifikowano do leczenia chirurgicznego. W znieczuleniu ogólnym w sposób typowy usunięto w całości prawy migdałek podniebienny, który w górnym biegunie dochodził do podniebienia twardego. Wykonano również paracentezę prawej błony bębenkowej – uzyskano 3 ml surowiczego płynu i założono dren wentylacyjny. Chora podała poprawę słuchu, co zostało potwierdzone badaniem audiometrycznym. Okres pooperacyjny przebiegł bez powikłań i w czwartej dobie po zabiegu operacyjnym pacjentka została wypisana do domu Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 5 Guzy przestrzeni przygardłowej 1 2 Ryc. 2. Obraz z rezonansu magnetycznego uwidaczniający naciek przestrzeni przygardłowej po stronie prawej u chorej S.B.: 1) bez kontrastu, 2) po podaniu kontrastu w stanie ogólnym dobrym. Zalecono zgłoszenie się do Kliniki celem ustalenia dalszego postępowania po otrzymaniu wyniku badania histopatologicznego oraz na wyznaczone badanie rezonansu magnetycznego szyi. Z badania histopatologicznego materiału pooperacyjnego uzyskano następujący wynik: 1. migdałek podniebienny prawy: materiał zawiera utkanie gruczołu ślinowego oraz tkankę mięśniową i łączną, a także kilka grudek chłonnych miejscami pokrytych normotypowym nabłonkiem wielowarstwowym płaskim; 2. górny biegun migdałka: rozfragmentowany gruczoł ślinowy i tkanka mięśniowa oraz grudka chłonna pokryta nabłonkiem wielowarstwowym płaskim z cechami dysplazji średniego stopnia; 3. dolny biegun migdałka: fragmenty gruczołu ślinowego oraz strzępy utkania migdałka z cechami przewlekłego zapalenia, z ogniskowym obumieraniem i włóknieniem. W niektórych fragmentach pokrywającego migdałek nabłonka wielowarstwowego płaskiego widoczne są cechy zwyrodnienia oraz dysplazji małego i średniego stopnia. Wykonane 2 tygodnie później badanie rezonansu magnetycznego głowy i szyi w płaszczyznach poprzecznych, czołowych i strzałkowych uwidoczniło w rzucie przestrzeni przygardłowej po stronie prawej obszar zmienionego sygnału pogrubiałych tkanek miękkich, ulegający wzmocnieniu pokontrastowemu, odpowiadający obecności nacieku. Zmiana nieostro była odgraniczona od otaczających tkanek miękkich i wydawała się obejmować nasadę języka. W przestrze- Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 5 ni przygardłowej po stronie lewej nie uwidoczniono jednoznacznych cech patologicznego wzmocnienia pokontraktowego (ryc. 2). Ze względu na brak jednoznacznego potwierdzenia cech rozrostu nowotworowego w wykonanych badaniach diagnostycznych pacjentka została skierowana do Poradni Przyklinicznej celem stałej obserwacji. W ciągu pięciu miesięcy, przy kontroli nie rzadszej niż co dwa tygodnie, nie stwierdzono istotnych zmian stanu miejscowego oraz dalszego nasilenia dolegliwości. W listopadzie 2006 roku pacjentka zgłosiła się ponownie do Kliniki z powodu nagłego nasilenia dolegliwości bólowych gardła i ucha po stronie prawej od kilku dni. W badaniu ORL stwierdzono ograniczenie ruchomości w stawie skroniowo-żuchwowym. Boczna ściana gardła, łuki podniebienne obejmujące niszę po usuniętym migdałku podniebiennym, podniebienie miękkie po stronie prawej były uwypuklone, nieruchome, twarde i nacieczone. W okolicy języczka po tej stronie stwierdzono owrzodzenie o średnicy ok. 0,5 cm, z wydobywającą się przy ucisku treścią ropną. W badaniu hist.-pat. materiału pobranego z tej okolicy rozpoznano carcinoma planoepitheliale verruciforme. Ze względu na miejscowe zaawansowanie procesu nowotworowego pacjentkę zdyskwalifikowano z leczenia chirurgicznego. Chora została skierowana do Ośrodka Onkologii. Od połowy listopada 2006 r. do 05.01.2007 r. pacjentka była leczona jednoczasową radiochemioterapią w Ośrodku Onkologii w Łodzi. 633 K. Bojanowska-Poźniak i inni W dniu 05.02.2007 r. pacjentka zgłosiła się na badanie kontrolne do Kliniki po zakończonym leczeniu w Ośrodku Onkologii w Łodzi. Stan ogólny pacjentki był dobry, zgłaszała nieznacznie nasilone dolegliwości bólowe gardła, szczególnie przy połykaniu oraz uczucie suchości w gardle. W badaniu laryngologicznym stwierdzono po stronie prawej brak fragmentu podniebienia miękkiego i bocznej ściany gardła. Loża po guzie wypełniona była włóknikiem i tkankami martwiczymi. W dnie widoczna była przetoka, prawdopodobnie penetrująca do dołu skrzydłowo-podniebiennego. Węzły chłonne szyjne były niewyczuwalne w badaniu palpacyjnym. W ciągu następnych kilku tygodni boczna ściana gardła oczyszczała się stopniowo z mas martwiczych. Stan miejscowy znacznie się poprawił. W ciągu następnych kilku miesięcy nie stwierdzono wznowy procesu nowotworowego. znaleziono przypadku pierwotnego raka płaskonabłonkowego tej okolicy. Przedstawiony przypadek raka płaskonabłonkowego wydaje się interesujący ze względu na wyjątkową rzadkość tego rodzaju nowotworów w przestrzeni przygardłowej oraz na szczególnie poważne trudności, jakich nastręczyło postawienie ostatecznego rozpoznania. PIŚMIENNICTWO 1. Janczewski G. Guzy przestrzeni przygardłowej, w: Janczewski G. red, Otorynolaryngologia praktyczna, Via Medica, Gdańsk, 2005, t. 2, 444–448. 2. Janczewski G. Guzy przestrzeni przygardłowej, W: Problemy laryngologiczne w codziennej praktyce, 2005, 2, 46. 3. Pang KP, Goh CH, Tan HM. Parapharyngeal space tumours: an 18 year review. J Laryngol Otol 2002; 116(3): 170–175. OMÓWIENIE 4. Namysłowski G, Czecior E, Misiołek M, Ścierski W, Widziszowska A, Hajduk A. Guzy łagodne przestrzeni przygardłowej – postępowanie Guzy przestrzeni przygardłowej niejednokrotnie stanowią trudny problem diagnostyczny i leczniczy. Jest to spowodowane ich rzadkim występowaniem oraz niecharakterystycznymi i późno występującymi objawami. W przedstawionym przypadku dolegliwości o charakterze zawadzania w gardle były składane na karb alergii i spływania wydzieliny po tylnej ścianie gardła. W badaniu laryngologicznym nie stwierdzano najbardziej charakterystycznego dla guzów tej okolicy przemieszczenia bocznej ściany gardła i migdałka podniebiennego w kierunku przyśrodkowym. Podobnie niejednoznaczne okazały się wyniki badań dodatkowych. Mimo wielokrotnie pobieranych wycinków z zajętej okolicy oraz wykonania licznych badań obrazowych (USG, CT, MR) ostateczne rozpoznanie udało się postawić dopiero po upływie około czterech miesięcy od zgłoszenia się pacjentki po raz pierwszy do Kliniki, a przeprowadzone badania nie wskazywały jednoznacznie na obecność guza przestrzeni przygardłowej. Guzy przestrzeni przygardłowej najczęściej wywodzą się ze ślinianki przyusznej, w dalszej kolejności wymienia się guzy pochodzenia neurogennego [1–3]. Większość nowotworów tej okolicy ma charakter niezłośliwy, a najczęstszy jest gruczolak wielopostaciowy, chociaż w piśmiennictwie opisywano przypadki o różnym charakterze histopatologicznym [1, 7–17]. Tylko 20% guzów przestrzeni przygardłowej to nowotwory złośliwe, wśród których wymienia się raki z gruczołów ślinowych, nerwiakomięsaki i inne mięsaki oraz nowotwory naciekające z sąsiednich struktur i nowotwory przerzutowe [2, 3]. W dostępnym piśmiennictwie nie 634 operacyjne. Otorynolaryngologia 2005; 4(1): 47–53. 5. Olsen KD. Tumors and surgery of the parapharyngeal space. Laryngoscope. 1994; 104, supl 63. 6. Carrau R, Myers E, Johnson J. Managment of tumors arising in the parapharyngeal space. Laryngoscope 1990; 100: 583–587. 7. Szmeja Z, Łęczkowska-Przybylska J. Pierwotne nowotwory przestrzeni przygardłowej w materiale Kliniki Otolaryngologicznej AM im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu w latach 1993–1998. Otolaryngol Pol 1999; 53(3): 275–281. 8. Gooskens I, Manni JJ. Lipoma of the deep lobe of the parotid gland: report of 3 cases. ORL: J Otol Rhino Laryngol 2006; 68(5): 290–296. 9. Moraitis D, Papakostas K, Karkanevatos A, Coast GJ, Jackson SR. Pleomorphic adenoma causing acute airway obstruction. J Laryngol Otol 2000; 114(8): 634–636. 10. Hazarika P, Pujary K, Kundaje HG, Rao PL. Osteolipoma of the skull base. J Laryngol Otol 2001; 115(2): 136–139. 11. Albonico G, Pellegrino G, Maisano M, Kardon DE. Ganglioneuroma of parapharyngeal region. Arch Pathol Laborat Med 2001; 125(9): 1217–1218. 12. Wang DH, Guan XL, Xiao LF, Zhang XP. Soft tissue chondroma of the parapharyngeal space: a case report. J Laryngol Otol 1998; 112(3): 294–295. 13. Jordan J, Sova J, Cieszyńska J. Rzadkie przypadki nerwiakowłókniaków głowy i szyi Otolaryngol Pol 2004; 58(5): 971– 975. 14. Modrzejewski M, Stręk P, Sieradzki A, Popielski LW. Trudności diagnostyczne i lecznicze u chorej z dużym guzem przestrzeni przygardłowej. Otolaryngol Pol 1997; 51(4): 402–407. 15. Oysu C, Aslan I, Bilgic B, Yazicioglu E. Malignant triton tumour of the parapharyngeal space. J Laryngol Otol 2001; 115(7): 573–575. Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 5 Guzy przestrzeni przygardłowej 16. Hamza A, Fagan JJ, Weissman JL, Myers EN. Neurilemomas of the parapharyngeal space. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1997; 123(6): 622–626. 17. al-Otieschan AA, Saleem M, Manohar MB, Larson S, Atallah A. Malignant schwannoma of the parapharyngeal space. J Laryngol Otol 1998; 112(9): 883–887. Adres autora: Katarzyna Bojanowska-Poźniak I Katedra Otolaryngologii UM ul. Kopcińskiego 22 90-152 Łódź Pracę nadesłano: 10.04.2008 r. Zaakceptowano do druku: 20.06.2008 r. Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 5 635