ZAŁĄCZNIK WYKAZ ŚWIADCZEŃ GWARANTOWANYCH Z
advertisement
ZAŁĄCZNIK WYKAZ ŚWIADCZEŃ GWARANTOWANYCH Z ZAKRESU PROGRAMÓW ZDROWOTNYCH ORAZ WARUNKI ICH REALIZACJI I. Wykaz świadczeń gwarantowanych z zakresu terapeutycznych programów zdrowotnych oraz warunki ich realizacji Nazwa Warunki realizacji świadczeń gwarantowanych świadczenia gwarantowanego Schemat Badania Świadczeniob podawania diagnostyczne Świadczeniodawcy iorcy leku w wykonywane w programie ramach programu 1. Kryteria 1. Leczenie 1. Leczenie kwalifikacji zaawansowan zaawansowanego ego raka raka piersi 1) Do piersi z 1) leczenia adjuwantoweg przerzutami Kwalifikacja: 1. Tryb realizacji o raka Zalecana a) badanie świadczenia: piersi w początkowa immunohistochem 1) ambulatoryjny; ramach dawka iczne lub FISH 2) jednodniowy; programu nasycająca (ocena 3) hospitalizacja. kwalifikują trastuzumab nadekspresji 2. Dziedzina medycyny: się u wynosi 4 receptora HER2, onkologia kliniczna świadczeniob mg/kg masy obecność 3. Warunki wymagane od iorcy ciała. receptorów ER i świadczeniodawców: spełniający Następnie PGR), 1) lekarze: lekarze następujące podaje się b) morfologia specjaliści onkologii kryteria: cotygodniow krwi z klinicznej (łączny czas a) ą dawkę rozmazem, pracy-równoważnik rozpoznanie leku 2 c) poziom 2 etatów); histologiczn mg/kg masy kreatyniny, 2) pielęgniarki: e raka ciała, d) poziom AIAT, pielęgniarki piersi, rozpoczynaj e) poziom przeszkolone w zakresie b) ąc po AspaAT, LECZENIE podawania cytostatyków nadekspresja upływie f) poziom ALP, RAKA (łączny czas pracyreceptora tygodnia od g) stężenie PIERSI równoważnik 2 etatów); HER2 w podania bilirubiny, 3) organizacja 1 (ICD-10 C komórkach dawki h) USG jamy 50) udzielania świadczeń: raka (wynik nasycającej brzusznej, trastuzuma oddział onkologiczny; /3+/ metodą . i) RTG - klatki 4) dostęp do badań: bum IHC) lub Alternatywn piersiowej lub a) tomografii amplifikacja ie zalecany badanie komputerowej, genu HER2 jest tomografii, b) scyntygrafii, (wynik /+/ poniższy komputerowej (w c) ECHO lub metodą schemat zależności od MUGA(scyntygrafia FISH), dawek możliwości bramkowana serca), c) nasycającej oceny wymiarów d) USG, zaawansowani i zmian), e) RTG, e podtrzymują j) scyntygrafia f) EKG, umożliwiając cej w kośćca (w g) laboratoryjnych e pierwotne monoterapii zależności od (biochemiczne, leczenie i leczeniu oceny sytuacji morfologia krwi z chirurgiczne skojarzonym klinicznej), rozmazem), w stopniu I z k) EKG, badanie h) C (T1c N0), paklitaksel ECHO lub MUGA immunohistochemicznych II (T0-2 N0 em, (scyntygrafia (receptory HER2, ER I - 1) lub docetaksele bramkowana PGR). stopniu III m lub serca). A (T3 N1), inhibitorem 2) d) aromatazy: Monitorowanie zaawansowani Początkowa leczenia e dawka Badanie Lp. umożliwiając e leczenie chirurgiczne po zastosowaniu wstępnej chemioterapi i i uzyskaniu możliwości chirurgiczne go leczenia o założeniu doszczętnym w stopniu III A (T0-3 N2), e) leczenie chirurgiczne o założeniu radykalnym polegające na: - amputacji piersi oraz wycięciu pachowych węzłów chłonnych lub - wycięciu guza z marginesem tkanek prawidłowych oraz pachowych węzłów chłonnych z następową radioterapią całej piersi (leczenie oszczędzając e), f) czynniki ryzyka nawrotu nowotworu wykazane na podstawie histologiczn ego badania materiału pooperacyjne go obejmujące: - obecność przerzutów w pachowych węzłach nasycająca przeprowadzane 8 mg/kg co 3 miesiące: masy ciała, - morfologia a następnie krwi z 6 mg/kg po rozmazem. 3 Badanie tygodniach, przeprowadzane po czym 6 nie rzadziej mg/kg niż w odstępach powtarzane 21 dniowych: w 3a) poziom tygodniowyc kreatyniny, h b) poziom AIAT, odstępach, c) poziom podawane we AspAT, wlewie d) poziom ALP, przez około e) stężenie 90 min. bilirubiny. 2. Leczenie Badanie adjuwantowe przeprowadzane we wczesnym w 9, 18, 27, stadium 36, 45 tygodniu raka piersi leczenia: Początkowa a) USG jamy dawka brzusznej, nasycająca b) RTG klatki 8 mg/kg piersiowej lub masy ciała, badanie a następnie tomografii 6 mg/kg po komputerowej (w 3 zależności od tygodniach, możliwości po czym 6 oceny wymiarów mg/kg zmian), powtarzane c) scyntygrafia w 3kośćca (w tygodniowyc zależności od h oceny odstępach, sytuacji podawane we klinicznej), wlewie d) EKG. przez około Badanie 90 minut. przeprowadzane Jeżeli w 9, 18, 27, 36 podanie i 45 tygodniu leku z oraz następnie jakichś w przypadku powodów kontynuacji spóźniło leczenia w się o mniej odstępach 12 niż 7 dni, tygodniowych należy badanie ECHO podać jak lub MUGA najszybciej (scyntygrafia zwykłą bramkowana dawkę leku serca). (6 mg/kg) 2. Leczenie adjuwantowe (nie czekając do raka piersi następnego 1) planowanego Kwalifikacja: chłonnych dołu pachowego (cecha pN /+/) lub - największą średnicę guza powyżej 1 cm w przypadku nieobecności przerzutów w pachowych węzłach chłonnych (cecha pN //), g) wydolność serca wykazana na podstawie oceny klinicznej i badania ECHO lub MUGA (przed rozpoczęciem stosowania trastuzumabu ) z frakcją wyrzutu lewej komory serca wynoszącą przynajmniej 50 %, h) wykluczenie ciąży. 2) Do leczenia przerzutoweg o raka piersi w ramach programu kwalifikują się świadczeniob iorcy spełniający następujące kryteria: a) rozpoznanie: histologiczn ie udokumentowa ny rak piersi z przerzutami cyklu), a a) badanie następnie immunohistochem należy iczne lub FISH podawać (ocena dawki nadekspresji podtrzymują receptora HER2, ce 6 mg/kg obecność co 3 receptorów ER i tygodnie, PGR), zgodnie z b) morfologia uprzednim krwi z planem rozmazem, leczenia. c) poziom Jeżeli kreatyniny, podanie d) poziom AIAT, leku e) poziom opóźniło AspAT, się o f) poziom ALP, więcej niż g) stężenie 7 dni, bilirubiny, h) wtedy USG jamy należy brzusznej, ponownie i) RTG klatki podać dawkę piersiowej lub nasycającą badanie (8 mg/kg tomografii przez około komputerowej (w 90 minut), zależności od a następnie możliwości podawać oceny wymiarów kolejne zmian), podtrzymują j) scyntygrafia ce dawki kośćca (w leku (6 zależności od mg/kg) co 3 oceny sytuacji tygodnie od klinicznej), tego k) EKG, badanie momentu. ECHO lub MUGA Świadczenio (scyntygrafia biorców z bramkowana wczesnym serca). 2) rakiem Monitorowanie piersi leczenia należy leczyć Badanie przez 1 rok przeprowadzane lub do co 3 miesiące: momentu morfologia krwi nawrotu z rozmazem. choroby. Badanie Lek podaje przeprowadzane się w 90- nie rzadziej minutowym niż w odstępach wlewie 21 dniowych: dożylnym. a) poziom Świadczenio kreatyniny, biorcy b) poziom AIAT, powinni być c) poziom obserwowani AspAT, przez co d) poziom ALP, najmniej 6 e) stężenie (IV), b) udokumentowa ne niepowodzeni e chemioterapi i z użyciem antracyklin lub z przeciwwskaz aniami do stosowania antracyklin (dla leczenia skojarzonego z lekiem o działaniu cytotoksyczn ym), c) udokumentowa ne niepowodzeni e leczenia z użyciem przynajmniej 2 schematów chemioterapi i (antracyklin y i taksoidy) dla monoterapii, d) udokumentowa na nadekspresja receptora HER2 (3+ w badaniu immunohistoc hemicznym) lub amplifikacja genu HER2 (w badaniu FISH fluorescency jna hybrydyzacja in situ), e) stan sprawności 0 - 2 według WHO, f) prawidłowe wskaźniki godzin, od bilirubiny. rozpoczęcia Badanie pierwszego przeprowadzane wlewu i w 9, 18, 27, 36 przez 2 i 45 tygodniu godziny od oraz następnie rozpoczęcia w przypadku kolejnych kontynuacji wlewów, pod leczenia w kątem odstępach 12 wystąpienia tygodniowych objawów badanie ECHO takich jak: lub MUGA gorączka, (scyntygrafia dreszcze bramkowana lub innych serca). objawów związanych z wlewem dożylnym. Przerwanie wlewu może pomóc w kontrolowan iu tych objawów. Wlew może być wznowiony po zmniejszeni u nasilenia objawów. Jeżeli pierwsza dawka nasycająca była dobrze tolerowana, dawki kolejne mogą być podawane w 30minutowym wlewie. Świadczenio dawca musi dysponować zestawem do udzielania pierwszej pomocy. 3. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie adjuwantowe raka piersi czynności nerek, g) prawidłowe wskaźniki czynności wątroby możliwość kwalifikowan ia świadczeniob iorców z umiarkowanym wzrostem aktywności transaminaz tzn. do trzykrotnego wzrostu aktywności transaminaz w stosunku do wartości prawidłowych , h) prawidłowe wskaźniki czynności szpiku, i) wydolność serca wykazana na podstawie oceny klinicznej i badania ECHO lub MUGA (przed rozpoczęciem stosowania trastuzumabu ) z frakcją wyrzutu lewej komory serca wynoszącą przynajmniej 50 %. Nieuzasadnio ne jest włączenie świadczeniob iorców do leczenia trastuzumabe m w ramach leczenia przerzutoweg o raka piersi, u trastuzumab em - 1 rok leczenia lub do momentu nawrotu choroby. których zastosowano ten lek w leczeniu adjuwantoweg o raka piersi. 2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie adjuwantowe raka piersi trastuzumabe m - 1 rok leczenia lub do momentu nawrotu choroby. Czas leczenia przerzutoweg o raka piersi określają kryteria kwalifikacji i kryteria wyłączenia programu. 3. Wyłączenie z programu: 1) Leczenie adjuwantowe raka piersi: a) rozpoznanie przewodowego raka przedinwazyj nego, b) zaawansowani e w stopniach I A i B oraz IIIB, III C i IV niewydolność serca (klasa III lub IV według klasyfikacji NYHA), c) progresja choroby w trakcie stosowania leku wykazana na podstawie badania przedmiotowe go lub badań obrazowych określonych opisem programu lub innych badań wykonanych w zależności od sytuacji klinicznej, d) niestabilnoś ć hemodynamicz na w przebiegu choroby wieńcowej lub zastawkowej wady serca oraz nadciśnienia tętniczego i innych sytuacji klinicznych (np. wieloletnia lub niekontrolow ana cukrzyca), e) frakcja wyrzutu lewej komory serca poniżej 50 % wykazana w badaniu ECH lub MUGA, f) niewydolność oddechowa związana z innymi chorobami współistniej ącymi, g) współistnien ie innych nowotworów złośliwych z wyjątkiem przedinwazyj nego raka szyjki macicy i podstawnokom órkowego raka skóry, h) okres ciąży i karmienia piersią, i) przeciwwskaz ania do stosowania trastuzumabu wynikające z nadwrażliwoś ci na trastuzumab, białka mysie lub substancję pomocniczą. 2) Leczenie przerzutoweg o raka piersi: a) wystąpienie objawów nadwrażliwoś ci na trastuzumab, b) toksyczność według WHO powyżej 3, zwłaszcza wystąpienie objawów zahamowania czynności szpiku, objawów niewydolnośc i krążenia, c) stan sprawności 3 - 4 według WHO, d) progresja choroby w trakcie stosowania leku: wystąpienie nowych zmian nowotworowyc h lub - stwierdzenie progresji istniejących zmian zwiększenie o przynajmniej 20% najmniejszeg o wymiaru istniejącej zmiany pojedynczej lub sumy najdłuższych wymiarów w przypadku mnogich zmian, e) niewydolność krążenia i niewydolność wieńcowa oraz niekontrolow ane nadciśnienie tętnicze, f) ciąża. 1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniob iorcy z LECZENIE histologiczn RAKA ie JELITA udokumentowa GRUBEGO nym rakiem (ICD-10 C jelita 18, C 19, grubego lub C 20) 2 odbytnicy, irinotecan lub um// nowotworem fluorourac złośliwym ilum// zagięcia calcii esiczofolinas* odbytniczego , w stadium uogólnienia przy obecności przerzutów. 2. Określenie czasu leczenia w Irinotekan 1. Kwalifikacja: należy podawać 1) klirens zgodnie z kreatyniny; poniższymi 2) poziom schematami kreatyniny; dawkowania: 3) stężenie 1. Schemat antygenu rakowo CLF1 - płodowego (irinotekan (CEA) w w dawce surowicy krwi; 180mg/m2pow 4) ilość ierzchni białych krwinek ciała): (WBC); Dzień 1 5) ilość irinotekan czerwonych 180mg/m2 we krwinek (RBC); wlewie 2 6) poziom godzinnym hemoglobiny + 5(Hb); Fluorouracy 7) płytki krwi l 400 mg/m2 (PLT); we wlewie 8) odczyn typu bolus Biernackiego + 5(OB.); Fluorouracy 9) l 600mg/m2 aminotransferaz we wlewie a ciągłym 22 asparaginianowa godzinnym (AspAT); + folinian 10) 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: onkologia kliniczna. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści onkologii klinicznej (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: oddział onkologiczny; 4) dostęp do badań: a) USG, b) tomografii komputerowej, c) rezonansu magnetycznego, d) RTG, e) kolonoskopii, programie Czas leczenia raka jelita grubego określają kryteria kwalifikacji i kryteria wyłączenia programu. 3. Wyłączenie z programu Z leczenia w ramach programu wyłączeni swiadczeniob iorcy, u których stwierdzono: 1) nadwrażliwoś ć na substancję czynną lub pomocniczą; 2) ciężkie zaburzenie czynności szpiku; 3) niewydolność wątroby; 4) ciążę lub okres karmienia; 5) brak efektów leczenia (wyjaśnienie : progresja choroby po 12 tygodniach terapii); 6) toksyczność według WHO powyżej 3, zwłaszcza wystąpienie objawów zahamowania czynności szpiku; 7) objawy niewydolnośc i krążenia czy ciężkiej wapnia 200 aminotransferaz mg/m2 iv a alaninowa Dzień 2 (AIAT), 511) Fluorouracy elektrolity; l 400 mg/m2 12) poziom we wlewie bilirubiny; typu bolus 13) poziom + 5fosfatazy Fluorouracy zasadowej; l 600mg/m2 14) próba we wlewie tymolowa; ciągłym 22 15) badanie godzinnym histologicznie + folinian jelita grubego; wapnia 200 16) RTG klatki mg/m2 iv piersiowej; Schemat 17) USG jamy powtarzać brzusznej. co 14 dni. 2. Monitorowanie Cykl leczenia: leczenia obejmuje 3 Badanie podania. przeprowadzane 2. Schemat w każdym 91 CLF2 dniu od podania (Irinotekan pierwszej dawki w dawce leku: 80mg/m2 1) klirens powierzchni kreatyniny; ciała): 2) poziom Dzień 1 kreatyniny; irinotekan 3) stężenie 80mg/m2 iv antygenu rakowo + 5- płodowego Fluorouracy (CEA) w l 500 mg/m2 surowicy krwi; we wlewie 2 4) ilość godzinnym białych krwinek + 5(WBC); Fluorouracy 5) ilość l 1.600czerwonych 2.600mg/m2 krwinek (RBC); (średnio 6) poziom 2.300mg/m2) hemoglobiny we wlewie (Hb); ciągłym 24 7) płytki krwi godzinnym (PLT); + folinian 8) odczyn wapnia 500 Biernackiego mg/m2 iv (OB.); Schemat 9) powtarzać aminotransferaz co 7 dni a przez 6 asparaginianowa tygodni (w (AspAT); 7 tygodniu 10) przerwa). aminotransferaz a alaninowa (AIAT); 11) f) laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem), h) immunohistochemicznych (antygeny nowotworowe). biegunki; 8) stężenie bilirubiny wyniesie więcej niż 3 razy górna granica normy. 1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia temozolomide m w ramach programu kwalifikują się świadczeniob iorcy spełniający następujące kryteria: 1) rozpoznanie: potwierdzony histologiczn ie glejak złośliwy GIII i GIV (glioblastom LECZENIE a multiforme GLEJAKÓW lub MÓZGU astrocytoma 3 (ICD-10 C anaplasticum 71) ); temozolomi 2) nawrót po dum wcześniejszy m leczeniu chirurgiczny m lub radioterapii z udokumentowa nymi przeciwwskaz aniami do ponownego zastosowania leczenia chirurgiczne go i radioterapii oraz chemioterapi i pochodnymi nitrozomoczn ika; 3) stan elektrolity; 12) poziom bilirubiny, 13) poziom fosfatazy zasadowej; 14) próba tymolowa; 15) RTG klatki piersiowej; 16) USG jamy brzusznej. Dawkowanie: 1. Kwalifikacja 200 mg/m2 Badania powierzchni wynikające z ciała. kryteriów Lek podaje włączenia. się przez 5 2. Monitorowanie dni, po leczenia których następuje Obejmuje ocenę 23 dniowa odpowiedzi na przerwa. leczenie Dawka (według skali temozolomid WHO dla zmian u w cyklu mierzalnych) dla oraz stanu świadczenio ogólnej biorcy o sprawności, powierzchni zapotrzebowania ciała na 1,75m2 kortykosteroidy wynosi (konieczność 1.750mg zwiększenia Świadczenio dawki biorcy, u kortykosteroidó których w jest jednym wcześniej ze wskaźników stosowano braku chemioterap skuteczności ię leczenia) i początkowa ocenę stanu dawka neurologicznego wynosi . 150mg/m2 Po każdych powierzchni kolejnych 2 ciała na cyklach dobę i może leczenia należy być wykonać zwiększona następujące do 200mg/m2 badania: powierzchni 1) tomografia ciała w komputerowa; kolejnym 2) RTG klp; cyklu o ile 3) poziom całkowita hormonów liczba kortykotropowyc granulocytó h w surowicy; w 4) kreatynina; obojętnochł 5) klirens onnych kreatyniny; 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: onkologia kliniczna. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców 1) lekarze: lekarze specjaliści onkologii klinicznej (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: oddział onkologiczny lub poradnia onkologiczna/chemiotera pii współpracujące z oddziałem onkologicznym - minimum 6 godzin - 2 dni w tygodniu; 4) dostęp do badań: a) tomografii komputerowej, b) rezonansu magnetycznego, c) laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem), d) RTG, e) EKG. sprawności według WHO 0 -2; 4) zachowana prawidłowa czynność szpiku; 5) prawidłowa czynność nerek i wątroby (wskaźniki biochemiczne ); 6) wykluczona ciąża. 2. Określenie czasu leczenia w programie Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) wystąpienie objawów nadwrażliwoś ci na temozolomid; 2) toksyczność według WHO powyżej lub równa 3 (zwłaszcza wystąpienie objawów zahamowania czynności szpiku); 3) stan sprawności 3 - 4 według WHO; 4) brak skuteczności leku po 2 cyklach stosowania leku; wynosi nie 6) AspAT; mniej 1,5 x 7) AIAT; 109/l, a 8) morfologia liczba krwi z płytek krwi rozmazem; jest nie 9) badanie mniej 100 x neurologiczne 109. przed każdym Leczenie kolejnym cyklem temozolomid leczenia. em prowadzone jest zwykle do 6 cykli, o ile wcześniej nie wystąpi progresja lub do wystąpienia nieakceptow alnej toksycznośc i leczenia. 5) progresja choroby w trakcie stosowania leku. 1. Kryteria kwalifikacji : Do leczenia imatinibem w ramach programu kwalifikują się świadczeniob iorcy z rozpoznaniem przewlekłej białaczki szpikowej, z udokumentowa ną obecnością genu BCR-ABL lub chromosomu Filadelfia (Ph+) spełniający LECZENIE następujące PRZEWLEKŁE kryteria: J 1) w fazie BIAŁACZKI przewlekłej: 4 SZPIKOWEJ a) (ICD-10 C świadczeniob 92.1) iorcy imatinibum dotychczas leczeni imatinibem, którzy osiągnęli co najmniej częściową remisję cytogenetycz ną po 1 roku leczenia, b) świadczeniob iorcy dotychczas leczeni imatinibem, którzy osiągnęli całkowitą remisję cytogenetycz ną najpóźniej po 18 1. Imatinib 1. Leczenie 1) dorośli przewlekłej białaczki Zalecane dawkowanie szpikowej imatinibu u (dorośli) świadczenio 1) biorców w Kwalifikacja: fazie a) morfologia przewlekłej krwi z rozmazem PBSz wynosi (leukocyty, 400 płytki krwi, mg/dobę. blasty), Faza b) AspAT, AIAT, przewlekła c) kreatynina, jest d) bilirubina, definiowana e) fosfataza jako stan, alkaliczna który granulocytów, spełnia f) badania wszystkie ogólne moczu, podane g) badanie kryteria: cytogenetyczne liczba szpiku, blastów we h) badanie krwi i cytogenetyczne szpiku jest krwi, poniżej i) badanie 15%, liczba cytologiczne leukocytów szpiku, zasadochłon j) badanie nych we molekularne PCR krwi na obecność obwodowej genu BCR-ABL jest (opcjonalnie), poniżej k) USG wątroby 20%, a i śledziony. 2. Leczenie liczba płytek jest przewlekłej powyżej 100 białaczki szpikowej x 109/l. imatinibem W razie wydłużania (dorośli) Monitorowanie czasu uzyskiwania leczenia remisji Raz w miesiącu cytogenetyc (po uzyskaniu znej lub remisji niewielkieg hematologicznej o nawrotu co 90 dni): cytogenetyc a) morfologia znego krwi z rozmazem możliwe (leukocyty, jest płytki krwi, przejściowe blasty), zwiększenie b) AspAT, AIAT, dawki c) kreatynina, 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: hematologia lub onkologia i hematologia dziecięca. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści hematologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki z minimum rocznym doświadczeniem na oddziale lub poradni o profilu hematologicznym (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: oddział hematologiczny/hematolo giczny dla dzieci lub poradnia hematologiczna/hematolo giczna dla dzieci współpracujące z oddziałem hematologicznym minimum 6 godzin - 2 dni w tygodniu; 4) dostęp do badań: a) laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem, FAG), b) cytogenetycznych szpiku/krwi obwodowej, c) molekularnych RT-PCR szpiku/krwi obwodowej, d) USG, e) RTG. miesiącach leczenia , c) nowo zdiagnozowan i - świeżo rozpoznana w trakcie przedłużając ego się poszukiwania dawcy szpiku, d) świadczeniob iorcy wcześniej leczeni hydroksykarb amidem lub interferonem bez uzyskania remisji cytogenetycz nej lub z udokumentowa ną silną nietolerancj ą leczenia (III i IV stopień toksyczności według WHO), e) świadczeniob iorcy po alogenicznej transplantac ji szpiku kostnego, u których wystąpiła wznowa choroby; 2) w fazie przyspieszon ej: świadczeniob iorcy wcześniej leczeni bez wykorzystani a imatinibu; 3) w fazie kryzy blastycznej: świadczeniob iorcy wcześniej leczeni bez wykorzystani imatinibu w d) bilirubina, fazie e) fosfataza przewlekłej alkaliczna do 600 granulocytów, mg/dobę. f) badania Zalecane ogólne moczu. dawkowanie Co 180 dni (po imatinibu u uzyskaniu świadczenio remisji biorców w cytogenetycznej fazie całkowitej co przyspieszo 360 dni): nej wynosi - badanie 600 cytogenetyczne mg/dobę. szpiku. Faza Co 180 dni (do akceleracji czasu uzyskania jest remisji definiowana cytogenetycznej jako stan, całkowitej): który - badanie spełnia ilościowe PCR. którekolwie Co 365 dni: k z - badanie podanych molekularne PCR kryteriów: na obecność odsetek genu BCR-ABL. blastów we Co 90 dni: krwi i - USG jamy szpiku jest brzusznej. 3. Leczenie większy bądź równy przewlekłej białaczki 15% ale szpikowej poniżej 30%, liczba (dzieci) blastów i 1) promielocyt Kwalifikacja: ów we krwi a) morfologia i szpiku krwi z rozmazem jest (leukocyty, większa płytki krwi, bądź równa blasty), 30% (pod b) AspAT, AIAT, warunkiem, c) kreatynina, że liczba d) bilirubina, blastów e) fosfataza jest alkaliczna mniejsza granulocytów, niż 30%), f) badania liczba ogólne moczu, leukocytów g) badanie zasadochłon cytogenetyczne nych we szpiku, krwi h) badanie obwodowej cytogenetyczne jest krwi, większa i) badanie bądź równa cytologiczne 20%, liczba szpiku, płytek jest j) badanie mniejsza molekularne PCR a imatinibu. 2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniob iorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) pojawienie się objawów nadwrażliwoś ci na imatinib; 2) toksyczność według WHO powyżej 2, zwłaszcza wystąpienie poważnych pozahematolo gicznych (3krotny wzrost stężenia bilirubiny, 5-krotny wzrost aktywności aminotransfe raz wątrobowych) lub hematologicz nych (ciężka neutropenia lub małopłytkowo ść) działań niepożądanyc h; 3) stan sprawności według WHO niż 100 x na obecność 109/l i genu BCR-ABL jest nie (opcjonalnie), związana z k) USG wątroby leczeniem. i śledziony. 2) W fazie akceleracji Monitorowanie zwiększenie leczenia dawki do Raz w miesiącu 800 mg/dobę przez pierwsze (podawanych trzy miesiące w dwóch leczenia, dawkach po następnie co 90 400 mg) dni: może a) morfologia nastąpić w krwi z rozmazem następujący (leukocyty, ch płytki krwi, przypadkach blasty), : b) AspAT, AIAT, a) postęp c) kreatynina, choroby, d) bilirubina, b) brak e) fosfataza zadowalając alkaliczna ej granulocytów, odpowiedzi f) badania hematologic ogólne moczu. znej po co Raz w miesiącu najmniej 3 przez pierwsze miesiącach trzy miesiące leczenie, leczenia, c) utrata następnie co 90 osiągniętej dni: wcześniej - badanie odpowiedzi ilościowe PCR hematologic (BCR-ABL/ABL znej. ratio). Zalecane Co 90 dni: dawkowanie - badanie imatinibu w cytogenetyczne fazie kryzy szpiku. blastycznej Co 180 dni: wynosi 800 - badanie mg/dobę. histologiczne Kryza szpiku. blastyczna Co 90 dni: jest - USG jamy definiowana brzusznej. jako stan, w którym odsetek blastów w szpiku lub krwi obwodowej przekracza 30%. 2) dzieci: Dawkowanie u dzieci należy 3-4; 4) brak skuteczności leku po 3 miesiącach stosowania leku (brak remisji hematologicz nej, brak remisji cytogenetycz nej mniejszej (definiowane j jako sytuacja, w której w szpiku są komórki Ph-, ale jest ich mniej niż 35 %); 5) znalezienie dawcy szpiku i podjęcie decyzji o wykonaniu zabiegu przeszczepie nia szpiku u danego świadczeniob iorcy; 6) progresja choroby w trakcie stosowania leku wyrażająca się utratą odpowiedzi hematologicz nej, utratą całkowitej odpowiedzi cytogenetycz nej lub zwiększeniem o 30% odsetka komórek z chromosomem Filadelfia u świadczeniob iorców z remisją cytogenetycz ną mniejszą niż ustalać na podstawie powierzchni ciała (mg/m2 pc.). U dzieci w fazie przewlekłej i fazach zaawansowan ych zaleca się dawkę 340 mg/m2 pc. na dobę (nie należy stosować całkowitej dawki większej niż 800 mg). Produkt można podawać w postaci jednej dawki na dobę lub można podzielić dawkę dobową na dwie części - jedną podawaną rano i drugą wieczorem. U dzieci, u których nie występują poważne działania niepożądane oraz poważna neutropenia lub trombocytop enia spowodowane białaczką można rozważyć zwiększenie dawki z 340 mg/m2 pc do 570 mg/m2 pc na dobę (nie należy całkowita, pojawieniem się nowych aberracji chromosomaln ych w klonie białaczkowym ; 7) toksyczność hematologicz na lub pozahematolo giczna w stopniu 3 lub 4 która przejawia się pomimo przerw w leczeniu. 1. Kryteria kwalifikacji : Do leczenia dazatynibem w ramach programu kwalifikują się świadczeniob iorcy dasatinibu spełniający m następujące kryteria: 1) rozpoznanie: przewlekła białaczka szpikowa z udokumentowa ną obecnością genu BCR-ABL lub stosować całkowitej dawki większej niż 800 mg) w następujący ch przypadkach : a) postęp choroby (na każdym jej etapie); b) brak zadowalając ej odpowiedzi hematologic znej po co najmniej 3 miesiącach leczenia, c) brak odpowiedzi cytogenetyc znej po 12 miesiącach leczenia; d) utrata osiągniętej wcześniej odpowiedzi hematologic znej lub cytogenetyc znej. 2. Leczenie Dazatynib przewlekłej białaczki Zalecana szpikowej dawka początkowa dazatynibem produktu w 1) przewlekłej Kwalifikacja: fazie PBSz a) morfologia wynosi 100 krwi z rozmazem mg raz na (leukocyty, dobę, płytki krwi, podawane blasty), doustnie o b) AspAT, AIAT, tej samej c) kreatynina, porze rano d) bilirubina, lub e) fosfataza wieczorem. alkaliczna W fazie granulocytów, akceleracji f) badania i w kryzie ogólne moczu, blastycznej g) badanie - zalecana cytogenetyczne dawka szpiku, wynosi 70 h) badanie chromosomu Filadelfia (Ph+); 2) wiek: powyżej 18 roku życia; 3) stan ogólny według WHO 0-2; 4) świadczeniob iorcy w fazie przewlekłej i akceleracji, dotychczas leczeni imatinibem: a) u których występuje oporność na imatinib z obecnością mutacji innej niż T315l, b) którzy nie osiągnęli remisji hematologicz nej po co najmniej 3 miesiącach leczenia, c) u których brak jest odpowiedzi cytogenetycz nej po 12 miesiącach leczenia, d) którzy utracili osiągniętą wcześniej odpowiedź hematologicz ną lub cytogenetycz ną, e) ze stwierdzoną progresją choroby, f) nietolerując y imatinibu, g) mg dwa razy cytogenetyczne na dobę, krwi, podawane i) badanie doustnie cytologiczne rano i szpiku, wieczorem. j) badanie W przypadku molekularne PCR wystąpienia na obecność działań genu BCR-ABL niepożądany (opcjonalnie), ch należy k) USG wątroby dawkę leku i śledziony. zmniejszyć 2) do 80 mg na Monitorowanie leczenia dobę, podawanych Pierwsze 2 w schemacie miesiące 2 razy 40 leczenia- co 7 mg dni, następnie dazatynibu co 30 dni (po na dobę. uzyskaniu remisji hematologicznej co 90 dni): a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty), b) AspAT, AIAT, c) kreatynina, d) bilirubina, e) fosfataza alkaliczna granulocytów, f) badania ogólne moczu. Co 180 dni (po uzyskaniu remisji cytogenetycznej całkowitej co 360 dni, a w przypadku braku remisji hematologicznej również po 90 dniach): - badanie cytogenetyczne szpiku. Co 180 dni (do czasu uzyskania remisji cytogenetycznej całkowitej): - badanie ilościowe PCR. Co 365 dni: - badanie molekularne PCR świadczeniob iorcy w fazie przewlekłej i akceleracji, dotychczas leczeni dazatynibem w ramach terapii niestandardo wej, u których uzyskano co najmniej całkowitą odpowiedź hematologicz ną; 5) świadczeniob iorcy w fazie przyspieszon ej, którzy wcześniej nie otrzymywali dazatynibu, nietolerując y lub nieodpowiada jący na imatinib; 6) świadczeniob iorcy w fazie kryzy blastycznej, którzy wcześniej nie otrzymywali dazatynibu, nietolerując y lub nieodpowiada jący na imatinib. 2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza na obecność genu BCR-ABL. Co 90 dni: - USG jamy brzusznej. prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniob iorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) pojawienie się objawów nadwrażliwoś ci na dazatynib; 2) toksyczność według WHO powyżej 2, zwłaszcza wystąpienie poważnych pozahematolo gicznych (3krotny wzrost stężenia bilirubiny, 5-krotny wzrost aktywności aminotransfe raz wątrobowych) lub hematologicz nych (ciężka neutropenia lub małopłytkowo ść) działań niepożądanyc h; 3) stan sprawności według WHO 3-4; 4) brak skuteczności leku po 3 miesiącach stosowania leku (brak remisji hematologicz nej, brak remisji cytogenetycz nej mniejszej (definiowane j jako sytuacja, w której w szpiku są komórki Ph-, ale jest ich mniej niż 35 %); 5) znalezienie dawcy szpiku i podjęcie decyzji o wykonaniu zabiegu przeszczepie nia szpiku u danego świadczeniob iorcy ; 6) progresja choroby w trakcie stosowania leku wyrażająca się utratą odpowiedzi hematologicz nej, utratą całkowitej odpowiedzi cytogenetycz nej lub zwiększeniem o 30% odsetka komórek z chromosomem Filadelfia u świadczeniob iorców z remisją cytogenetycz ną mniejszą niż całkowita, pojawieniem się nowych aberracji chromosomaln ych w klonie białaczkowym ; 7) toksyczność hematologicz na lub pozahematolo giczna w stopniu 3 lub 4 która przejawia się pomimo przerw w leczeniu. 1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniob iorcy spełniający następujące kryteria: 1) rozpoznanie: histologiczn ie potwierdzony guz przewodu pokarmowego (GIST); LECZENIE 2) NOWOTWORÓW udokumentowa PODŚCIELIS na badaniem KA immunohistoc PRZEWODU hemicznym POKARMOWEG ekspresja 5 O (GIST) antygenu (ICD-10 CD117; według 3) opisu potwierdzone programu) w badaniu imatinib tomografii komputerowej jamy brzusznej, nieoperacyjn e nawroty guzów po leczeniu chirurgiczny m w postaci mnogich przerzutów do wątroby lub rozsiew śródotrzewno wy; 4) wiek: powyżej 18 roku życia; 5) stan ogólny 1. Kwalifikacja: 1) badanie biochemiczne krwi z uwzględnieniem aktywności transaminaz wątrobowych, stężenia bilirubiny; 2) aktywności fosfatazy zasadowej; 3) morfologia krwi z rozmazem, 4) badanie ogólne; 5) tomografia komputerowa. 2. Monitorowanie leczenia Lek podaje Badania się w dawce kontrolne 400 należy mg/dobę. przeprowadzać podczas każdej wizyty świadczeniobior cy - nie rzadziej niż raz na 4 tygodnie: 1) podstawowe badanie biochemiczne (z uwzględnieniem aktywności aminotransferaz wątrobowych, stężenia bilirubiny, aktywności fosfatazy zasadowej); 2) morfologia krwi z rozmazem; 3) badanie ogólne; 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: onkologia kliniczna. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści onkologii klinicznej (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń oddział onkologiczny lub poradnia onkologiczna/chemiotera pii współpracująca z oddziałem onkologicznym - minimum 6 godzin- 2 dni w tygodniu; 4) dostęp do badań: a) tomografii komputerowej, b) RTG, c) USG d) EKG e) laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem), f) histopatologicznych, g) immunohistochemicznych (antygeny nowotworowe: CD-117). według skali WHO 0-1; 6) prawidłowe wyniki badań czynności wątroby i nerek. 2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniob iorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) wystąpienie objawów nadwrażliwoś ci na imatinib; 2) progresja choroby w trakcie stosowania leku; 3) brak skuteczności po 3 miesiącach stosowania leku; 4) toksyczność według skali WHO większa bądź równa 3 (zwłaszcza 3-krotny wzrost stężenia bilirubiny, 5-krotny wzrost aktywności 4) tomografia komputerowa (badanie TK należy wykonywać co 2 miesiące w okresie pierwszych 6 miesięcy leczenia i następnie co 3 miesiące). aminotransfe raz wątrobowych, ciężka niedokrwisto ść, neutropenia lub małopłytkowo ść); 5) stan sprawności 2- 4 według WHO. 1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia rytuksymabem w ramach programu kwalifikują się świadczeniob iorcy spełniający następujące kryteria: 1) potwierdzony histologiczn ie chłoniak złośliwy typu grudkowego w LECZENIE III lub IV CHŁONIAKÓW stopniu ZŁOŚLIWYCH zaawansowani 6 (ICD-10 C a, a w 82, C 83) przypadku rituximabu zastosowania m monoterapii - oporność na chemioterapi ę bądź druga lub kolejna wznowa po chemioterapi i lub 2) potwierdzony histologiczn ie chłoniak nieziarniczy rozlany z dużych komórek B, z udokumentowa ną w badaniu obecnością antygenu 1. 1. U świadczenio Kwalifikacja: biorców z 1) morfologia rozpoznanie krwi z m chłoniaka rozmazem; złośliwego 2) typu dehydrogenaza grudkowego mleczanowa w w III lub surowicy; IV stopniu 3) beta-2 zaawansowan mikroglobulina; ia, 4) rytuksymab gammaglutamylot podawany ranspeptydaza jest w (GGTP); dawce 375 5) fosfataza mg/m2 pow. zasadowa (AP); ciała, 6) transaminazy podawanej w (AspAT, AIAT); postaci 7) bilirubina wlewu całkowita; dożylnego 8) poziom kwasu raz w moczowego; tygodniu, 9) poziom przez 4 kreatyniny; tygodnie. 10) wapń; U 11) fosfor; świadczenio 12) biorców na proteinogram; nieziarnicz 13) pobranie e chłoniaki węzła chłonnego grudkowe w bądź wycinka fazie zmienionej nawrotu lub tkanki metodą oporności biopsji na chirurgicznej; leczenie, u 14) badanie których histologiczne uzyskano wycinka; odpowiedź 15) badanie na na leczenie obecność indukcyjne antygenu CD20 po na powierzchni zastosowani komórek u chłoniaka; chemioterap 16) radiografia ii bez lub klatki 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: hematologia, onkologia kliniczna. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści onkologii klinicznej lub hematologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: oddział hematologiczny lub onkologiczny; 4) dostęp do badań: a) USG, b) tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego, c) RTG, d) laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem), e) EKG, f) immunohistochemicznych (antygeny nowotworowe: CD-20), g) histopatologicznych. CD20 na powierzchni komórek chłoniaka; 3) wiek: powyżej 18 roku życia; 4) stan ogólny według WHO 0 - 2; 5) wyrównana niewydolność krążenia lub niewydolność wieńcowa (jeżeli występują); 6) dobrze kontrolowane nadciśnienie tętnicze (jeżeli występuje). 2. Określenie czasu leczenia w programie Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów kwalifikacji i kryteriów wyłączenia z programu. 3. Wyłączenie z programu: 1) wystąpienie objawów nadwrażliwoś ci na rytuksymab, którykolwiek ze składników preparatu lub na białka mysie; 2) toksyczność według WHO powyżej 3; 3) stan z piersiowej; rytuksymabe 17) RTG m wynosi przewodu, 375 mg/m2 pokarmowego (w powierzchni przypadku ciała raz objawów na 3 klinicznych); miesiące do 18) tomografia czasu komputerowa progresji głowy; choroby lub 19) tomografia przez komputerowa maksymalnie klatki okres dwóch piersiowej i lat. szyi; 2. U 20) tomografia świadczenio komputerowa biorców z jamy brzusznej rozpoznanie i miednicy; m chłoniaka 21) MR złośliwego (diagnostyka typu zmian w kanale grudkowego kręgowym, w III lub głowie i IV stopniu tkankach zaawansowan miękkich); ia, 22) USG w rytuksymab diagnostyce podawany ewentualnych jest w zmian jamy dawce 375 brzusznej, mg/m2 pow. tkanek ciała, miękkich, podawanej w tarczycy, jąder postaci i serca; wlewu 23) dożylnego w endosonografia skojarzeniu (EUS) w z diagnostyce chemioterap chłoniaków ią co 21 żołądka. dni - 8 Badania podań. stosownie do U wskazań świadczenio lekarskich biorców z podczas rozpoznanie diagnostyki m chłoniaka chłoniaka w nieziarnicz danej ego lokalizacji. rozlanego z 2. Monitorowanie dużych komórek B, leczenia rytuksymab Badanie podawany przeprowadzane jest w przed każdym dawce 375 podaniem leku mg/m2 pow. zgodnie z ciała, harmonogramem podawanej w dawkowania: 1) postaci morfologia krwi sprawności 3 - 4 według WHO; 4) brak skuteczności leku po 2 cyklach stosowania; 5) progresja lub nawrót choroby w okresie 6 miesięcy przy leczeniu rytuksymabem ; 6) niewydolność serca w IV klasie według NYHA; 7) czynne ciężkie zakażenie; 8) ciąża. 1. Kryteria kwalifikacji : Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniob iorcy LECZENIE spełniający NADPŁYTKOW następujące OŚCI kryteria: SAMOISTNEJ 7 1) (ICD-10 D rozpoznana 75.2) nadpłytkowoś anagrelidu ć samoistna; m 2) wykluczenie innych przyczyn nadpłytkowoś ci; 3) stwierdzona toksyczność hydroksymocz wlewu z rozmazem; dożylnego w 2) poziom skojarzeniu kreatyniny; ze 3) poziom kwasu schematem moczowego; CHOP co 21 4) poziom dni - 8 aktywności podań. aminotransferaz ; 5) fosfataza alkaliczna; 6) bilirubina. Badania należy przeprowadzać przed rozpoczęciem kolejnego cyklu leczenia lub w przypadku progresji choroby: EKG. Po 3 lub 4 cyklu leczenia oraz po 8 cyklach (odpowiednio do ilości cykli w zastosowanym schemacie leczenia): TK lub rezonans magnetyczny zmiany mierzalnej. 1. Leczenie Kwalifikacja: należy rozpoczynać 1) morfologia od dawki krwi; 0,5 mg/dobę 2) oznaczenie (1 kaps.) aktywności przez aminotransferaz pierwszy wątrobowych; tydzień, a 3) oznaczenie następnie stężenia dawkę kreatyniny we należy krwi; zwiększać 4) badanie co tydzień podmiotowe i o 0,5 przedmiotowe; mg/dobę, aż 5) EKG. 2. do uzyskania Monitorowanie normalizacj leczenia: i liczby 1) morfologia płytek lub krwi obniżenia oznaczenie ich liczby liczby płytek poniżej 600 krwi G/l lub o przynajmniej 50 % w raz na 4 stosunku od tygodnie; 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: hematologia. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści hematologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki z minimum rocznym doświadczeniem na oddziale lub poradni o profilu hematologicznym (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: oddział hematologiczny lub poradnia hematologiczna nika (udokumentow any III stopień toksyczności według WHO); 4) stwierdzona niedostatecz na reakcja na hydroksymocz nik; 5) liczba płytek krwi powyżej 1.500 G/l (co najmniej 2 badania w odstępie 1 tygodnia), nawet jeżeli świadczeniob iorca nie ma objawów klinicznych; 6) liczba płytek 600 1.500 G/l (jeśli liczba płytek w okresie 2 miesięcy zwiększyła się powyżej 300 G/l albo występują objawy, które można wiązać z nadpłytkowoś cią, względnie świadczeniob iorca miał w przeszłości powikłania zakrzepowe lub krwotoczne). 2. Określenie czasu leczenia w programie: Leczenie trwa do czasu podjęcia przez stanu 2) oznaczenie wyjściowego aktywności . aminotransferaz Terapię wątrobowych raz należy na 12 tygodni; kontynuować 3) oznaczenie przy użyciu Klirens minimalnej kreatyniny raz skutecznej na 4 tygodnie; dawki 4) badanie zabezpiecza podmiotowe i jącej przedmiotowe świadczenio raz na 4 biorcę, tygodnie; kontrolując 5) EKG raz na 4 liczbę tygodnie. płytek krwi co 4 tygodnie. współpracująca z oddziałem hematologicznym minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu; 4) dostęp do badań: a) USG, b) RTG, c) laboratoryjnych, (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem), d) EKG. lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniob iorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) nadwrażliwoś ć na anagrelid lub którąkolwiek substancję pomocniczą; 2) niewydolność układu krążenia stopnia 3 lub 4; 3) niestabilna choroba wieńcowa; 4) klirens kreatyniny poniżej 30 ml/min; 5) aktywność aminotransfe raz 5 razy większa od normy i wyższa; 6) brak efektu terapeutyczn ego po 4 tygodniach leczenia; 7) wystąpienie działań niepożądanyc h wymagające przerwania terapii; 8) nietolerancj a laktozy; 9) ciąża. LECZENIE 1. Kryteria 1. 1. 8 PRZEDWCZES kwalifikacji Leuprorelin Kwalifikacja: NEGO Do leczenia a 1) stężenie β- 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; DOJRZEWANI w ramach A programu PŁCIOWEGO kwalifikują U DZIECI się (ICD-10 E świadczeniob 22.8) iorcy leuproreli spełniający num lub następujące triptoreli kryteria: num 1) przedwczesne dojrzewanie płciowe typu ośrodkowego u dzieci (objawy dojrzewania płciowego u dziewcząt poniżej 8 roku życia, u chłopców poniżej 10 roku życia) ustalone na podstawie badań laboratoryjn ych i obrazowych oraz badania klinicznego; 2) wczesne dojrzewanie płciowe z dużą akceleracją wzrostu kostnego i niskim przewidywany m wzrostem docelowym. 2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniob iorcy z programu, zgodnie z Co 4 gonadotropiny tygodnie kosmówkowej (βpodskórnie HCG); lub 2) stężenie domięśniowo estradiolu; . Jeśli nie 3) stężenie osiągnięto siarczanu zahamowania dehydroepiandro wydzielania steronu, hormonów, 4) stężenie 17dawkę leku hydroksyprogest należy eronu; stopniowo 5) stężenie zwiększać o testosteronu; 3,75 mg, co 6) test 4 tygodnie. stymulacyjny na Dawka ta wydzielanie LH stanowić i FSO; będzie 7) stężenie dawkę luteotropiny; podtrzymują 8) stężenie cą. folikulotropiny Każdorazowo ; należy 9) stężenie zmienić protaktyny; miejsce 10) profil wstrzyknięc steroidów w ia (skóra moczu (w brzucha, zależności od pośladki, potrzeby w udo). określonych 1) masa przypadkach); ciała do 25 11) badanie RTG kg, dawka lewej dłoni i 3,75 mg x nadgarstka w 2, liczba celu oceny wstrzyknięć wieku kostnego; 1, dawka 12) badanie USG całkowita narządów 7,5 mg; miednicy i 2) masa nadnerczy; ciała 13) badanie większa niż tomografii 25 do 37,5 komputerowej kg, dawka lub rezonans 3,75 mg x magnetyczny 3, liczba głowy (układu wstrzyknięć podwzgórzowo2, dawka przysadkowego), całkowita w celu 11,25 mg; wykluczenia 3) masa guza ciała wewnątrzczaszko większa niż wego; 37,5 kg, 14) pomiar dawka 3,75 wzrostu i masy mg x 4, ciała, należy liczba określić wstrzyknięć dotychczasowy 2, dawka przebieg całkowita wzrastania, 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: endokrynologia dziecięca. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści endokrynologii (równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń oddział pediatryczny o profilu endokrynologicznym lub oddział endokrynologiczny dla dzieci lub poradnia endokrynologiczna dla dzieci - minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu; 4) dostęp do badań: a) tomografii komputerowej, b) RTG, c) USG, d) EKG e) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem). kryteriami wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) osiągnięcie przez świadczeniob iorcę wieku chronologicz nego właściwego dla wystąpienia cech dojrzewania płciowego; 2) stwierdzenie określonego zaawansowani a wieku kostnego: powyżej 13 lat; 3) zmniejszenie tempa wzrastania poniżej dolnej granicy normy dla okresu prepubertaln ego (4 cm na rok). LECZENIE 1. Kryteria PIERWOTNYC kwalifikacji H : NIEDOBORÓW Do leczenia ODPORNOŚCI w ramach 9 U DZIECI programu (ICD-10 kwalifikują (D80 w tym się D80.0, świadczeniob D80.1, iorcy 15 mg. dokonać oceny 2. wzrostu Triptorelin rodziców, a obliczyć wzrost U dzieci o docelowy masie ciała dziecka; mniejszej 15) należy niż 20 kg ocenić obecność zazwyczaj cech płciowych podaje się i stadium domięśniowo dojrzewania połowę płciowego zawartości według skali ampułki Tannera3,75 mg co Marschalla. 2. 21 dni. U dzieci o Monitorowanie masie ciała leczenia przekraczaj Po 2 miesiącach ącej 20 kg od rozpoczęcia zazwyczaj leczenia lub po podaje się zmianie zawartość 1 dawkowania: ampułki 1) wykonać test 3,75 mg co stymulacji 28 dni. GNRH; 2) oznaczyć stężenie steroidowych hormonów płciowych; 3) oznaczyć występowanie cech płciowych według skali TanneraMarschalla. Co 6 miesięcy należy wykonać: 1) oznaczenie hormonów badanych przy kwalifikacji do programu; 2) badanie stanu kośćca RTG lub rezonansu magnetycznego celem oceny wieku kostnego. 1. Pierwsze Kwalifikacja: podanie immunoglobu 1) morfologia lin w dawce krwi z 0,6-0,8 rozmazem; g/kg m.c. 2) AIAT; we wlewie 3) AspAT; iv. w celu 4) oznaczanie znormalizow subpopulacji ania limfocytów; 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: pediatria, immunologia kliniczna. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: D80.3, spełniający D80.4, następujące D80.5, kryteria: D80.6, 1) D80.8, rozpoznanie D80.9; D81 pierwotnych w całości; zaburzeń D82 w tym: odporności D82.0, według D82.1, definicji D82.3, WHO (World D82.8, Health D82.9; D83 Organization w tym: ): report on D83.0, Primary D83.1, Immunodefici D83.3, ences, D83.8, Clinical and D83.9; Experimental D89) Immunology, immunoglob Vol. 99 ulinum (Suppl.1), 1995; 2) wykluczenie innych przyczyn zaburzeń odporności; 3) stężenie IgG poniżej 400mg/dl jest wskazaniem do rozpoczęcia terapii substytucyjn ej. 2. Określenie czasu leczenia w programie: Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniob iorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia. 3. Wyłączenie z poziomu 5) oznaczanie stężenia poziomu IgG w immunoglobulin; surowicy 6) (dawka może proteinogram; być 7) badanie podzielona czynności na dwa fagocytarnych; wlewy w 8) badanie odstępie 24 ekspresji godzin). cząstek Kontynuacja adhezyjnych. leczenia W przypadku substytucyj preparatów nego gammaglobulin wlewami w do podawania dawce 0,4 podskórnego: g/kg m. c. badania w odstępach wirusologiczne 4 (zakażenia HBV, tygodniowyc HCV) - przed h. włączeniem Dawkowanie leczenia. zależne od 2. Monitorowanie stanu leczenia zdrowia świadczenio 1) biorcy nie Immunoglobuliny większe niż dożylne 0,6-0,8 Badanie g/kg m.c,. przeprowadzane natomiast w przed każdym przypadku podaniem leku kontynuacji zgodnie z leczenia do harmonogramem 0,4 g na kg dawkowania co 4 m.c. tyg.: W przypadku a) morfologia postaci krwi z farmaceutyc rozmazem, znej do b) AIAT, podań c) AspAT. podskórnych Raz na 3 1,6 g miesiące (przed preparat podaniem powinien immunoglobulin) umożliwić ; w przypadku osiągnięcie braku stałego komplikacji poziomu raz na pół IgG. roku; w Świadczenio przypadku biorca może wskazań wymagać dodatkowo: podania a) IgA w dawki surowicy krwi, nasycającej b) IgM w co najmniej surowicy krwi: 0,2 do 0,5 c) oznaczanie g/kg m.c. w stężenia okresie immunoglobulin 1) lekarze: lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki z co najmniej rocznym stażem na oddziale pediatrycznym (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń oddział pediatryczny lub immunologii klinicznej dla dzieci lub poradnia immunologiczna dla dzieci - minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu; 4) dostęp do badań: a) USG, b) RTG, c) EKG, d) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem). programu: 1) nadwrażliwoś ć na immununoglob uliny lub inny składnik preparatu; 2) izolowany niedobór IgA z występowanie m przeciwciał przeciwko IgA. tygodnia IgG w surowicy (0,1 do krwi. 0,15 g/kg Raz na 6 masy ciała miesięcy: w okresie - USG jamy jednego brzusznej. dnia). Po 2) osiągnięciu Immunoglobuliny podskórne stałego poziomu Badania skumulowane kontrolne są j dawki wykonywane miesięcznej standardowo co rzędu 0,4 4-6 miesięcy: do 0,8 g/kg a) badania m.c. należy efektywności oznaczyć leczenia stężenia (stężenie IgG minimalne w i/ lub celu podklas), dostosowani b) morfologia a dawek i krwi z odstępu rozmazem, pomiędzy c) AIAT, dawkami. d) AspAT. Dawkowanie Raz na 6 preparatów miesięcy: gammaglobul - USG jamy in do brzusznej. podawania Raz na rok: podskórnego - badania . Podskórne wirusologiczne preparaty (zakażenia HBV, gammaglobul HCV). in wydawane są przez szpital (Poradnia Immunologii Klinicznej) do domu. Świadczenio biorca samodzielni e lub z pomocą podaje je przez pompę infuzyjną 1 raz w tygodniu. Sumaryczna miesięczna dawka odpowiada dawkom preparatów dożylnych. Świadczenio biorca przetacza 1. Kryteria kwalifikacji : Do leczenia toksyną botulinową w ramach programu kwalifikują się świadczeniob iorcy spełniający następujące LECZENIE kryteria: DYSTONII 1) komplet OGNISKOWYC badań H I diagnostyczn POŁOWICZEG ych O KURCZU świadczących TWARZY o (ICD-10 1 przeprowadze G24.3, 0 niu G24.5, diagnostyki G24.4, różnicowej i G51.3, dokumentując G24.8, G ych 24.4) rozpoznanie botulinum choroby toxinum podstawowej: typus a a) w kręczu karku u świadczeniob iorców poniżej 50 roku życia badanie TK/MRI głowy, RTG kręgosłupa szyjnego, badanie poziomu miedzi lub sobie ¼ dawki miesięcznej . 1 ampułka preparatu podskórnego zawiera 1.6 g 16% preparatu gammaglobul in. Preparaty mogą być przetaczane od 12-go roku życia. Preparat 1. toksyny Kwalifikacja: botulinowej 1) morfologia : krwi z 1. rozmazem; Botulinum A 2) poziom toxin a miedzi; 500j. 3) poziom (Dysport): ceruloplazminy; Kręcz karku 4) RTG 500 - 1.000 kręgosłupa j.m. szyjnego; Kurcz 5) tomografia powiek 100 komputerowa lub - 250 j.m. rezonans Połowiczy magnetyczny. kurcz RTG kręgosłupa twarzy 50 - szyjnego- w 125 j.m. przypadku Dystonia leczenia krtaniowa świadczeniobior 40 - 80 ców z kręczem j.m. karku. Dystonia Tomografia twarzy 100- komputerowa lub 400 j.m. rezonans 2. magnetyczny Botulinum A wykonywane u toxin a świadczeniobior 100j. ców z kręczem (Botox): karku lub Kręcz karku połowicznym 100 - 200 kurczu twarzy. 2. j.m. Monitorowanie Kurcz powiek 20 - leczenia 50 j.m. EMG - badanie Połowiczy przeprowadzane kurcz w niektórych twarzy 10 - przypadkach 25 j.m. zgodnie z Dystonia harmonogramem krtaniowa dawkowania (w 10 - 20 niektórych 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: neurologia, rehabilitacja. Warunki wymagane: 1) lekarze: lekarze specjaliści neurologii lub lekarze specjaliści rehabilitacji ogólnej lub lekarze rehabilitacji medycznej lub lekarze specjaliści chirurgii ortopedycznej lub chirurgii urazowoortopedycznej lub ortopedii i traumatologii lub ortopedii i traumatologii narządu ruchu z doświadczeniem w prowadzeniu leczenia toksyną botulinową (łączny czas pracy równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 1 etatu); 3) organizacja udzielania świadczeń: oddział neurologii/ortopedii/re habilitacji lub poradnia neurologiczna/ortopedyc zna/rehabilitacyjna minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu; 4) dostęp do badań: ceruloplazmi ny, ocena przedniego odcinka oka w lampie szczelinowej , b) w kurczu powiek - w wybranych przypadkach różnicowanie z miastenią (próba nużliwości mięśni), c) w połowicznym kurczu twarzy badanie TK lub MRI głowy; 2) wykluczenie miastenii i zespołu miasteniczne go na podstawie wywiadu i badania neurologiczn ego (wykonanie dodatkowych badań jedynie w uzasadnionyc h przypadkach) ; 3) brak objawów uogólnionego zakażenia; 4) wykluczenie obecności stanu zapalnego w obrębie planowanego miejsca podania; 5) wykluczenie ciąży na podstawie wywiadu. 2. j.m. przypadkach Dystonia uzasadniony twarzy 20- jest wybór 80 j.m. miejsca podania 3. toksyny Botulinum A botulinowej toxin a przy pomocy 100j. badania EMG). (Xeomin) Kręcz karku 100 - 200 j.m. Kurcz powiek 20 50 j.m. Częstość podawania leku zależy od stanu klinicznego świadczenio biorcy, maksymalnie 4 razy w okresie roku. a) TK lub MR, b) EMG, c) RTG, d) USG, e) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem). Określenie czasu leczenia w programie Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów włączenia i kryteriów wyłączenia z programu. 3. Wyłączenie z programu: 1) nadwrażliwoś ć na kompleks neurotoksyny lub którykolwiek ze składników leku; 2) powstanie oporności na lek; 3) stwierdzenie miastenii lub zespołu miasteniczne go; 4) objawy uogólnionego zakażenia; 5) zapalenie okolicy miejsca podania; 6) ciąża; 7) przyjmowanie leków hamujących transmisję nerwowomięśniową (np. aminoglikozy dy). LECZENIE 1. Kryteria SPASTYCZNO kwalifikacji ŚCI W : 1 1 MÓZGOWYM Do leczenia PORAŻENIU toksyną DZIECIĘCYM botulinową w 1. Dysport 1. Kwalifikacja Dawka Morfologia krwi całkowita z rozmazem. leku, to 30 2. Monitorowanie j/kg, podzielonyc leczenia: 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: (ICD-10 G 80) botulinum toxinum typus a ramach programu kwalifikują się świadczeniob iorcy spełniający następujące kryteria: 1) potwierdzone rozpoznanie mózgowego porażenia dziecięcego z towarzyszącą spastycznośc ią ogniskową, np. stopa końskoszpotawa, nadmierne zgięcie w stawach kolanowych; 2) wiek 2-17 lat. 2. Określenie czasu leczenia w programie: Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów kwalifikacji i kryteriów wyłączenia z programu. 3. Wyłączenie z programu: 1) nadwrażliwoś ć na kompleks neurotoksyny lub którykolwiek ze składników leku: 2) powstanie oporności na leczenie; h na EMG - badanie poszczególn przeprowadzane e mięśnie zgodnie z zgodnie z harmonogramem wzorcem dawkowania (w spastycznoś niektórych ci i oceną przypadkach lekarza. uzasadniony 2.Botox jest wybór Dawka miejsca podania całkowita toksyny leku to 6 botulinowej j/kg, przy pomocy podzielonyc badania EMG). h na poszczególn e mięśnie zgodnie z wzorcem spastycznoś ci i oceną lekarza. W niektórych przypadkach uzasadniony jest wybór miejsca podania toksyny botulinowej przy pomocy badania EMG. neurologia dziecięca, rehabilitacja. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści neurologii lub specjalistów rehabilitacji lub lekarze specjaliści ortopedii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: oddział dla dzieci neurologii /ortopedii /pediatrii/rehabilitacj i lub poradnia dla dzieci neurologiczna /ortopedyczna/pediatryc zna/rehabilitacji minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu; 4) dostęp do badań: a) EMG, b) RTG, c) USG, d) laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem). 3) myastenia gravis; 4) objawy uogólnionego zakażenia; 5) zapalenie okolicy miejsca podania; 6) ciąża. 1. Kryteria kwalifikacji : 1) Do leczenia interferonem beta w ramach programu kwalifikują się świadczeniob iorcy spełniający następujące kryteria: a) wiek powyżej 16 roku życia, b) LECZENIE rozpoznanie STWARDNIEN klinicznie IA stwardnienia ROZSIANEGO rozsianego (ICD-10 G poprzedzone 1 35) odpowiednio 2 interferon długą um beta obserwacją lub neurologiczn glatiramer ąi acetas przynajmniej 2 rzuty w okresie 2 ostatnich lat; c) rozpoznanie postaci rzutowej SM - oparte na kryteriach diagnostyczn ych McDonald (Polman i wsp. 2005); włącznie z badaniami rezonansem magnetycznym , d) uzyskanie 1. Kwalifikacja: 1) badania biochemiczne w tym oceniające funkcję nerek, 1. wątroby, TSH; Interferon 2) badanie beta: ogólne moczu; 1) 3) morfologia interferon krwi z beta-1b: rozmazem; 0,25 mg sc. 4) rezonans co drugi magnetyczny; dzień; 5) wzrokowe 2) potencjały interferon wywołane (WPW), beta-1a: jeśli wymagane 22µg, 44µg podczas sc. lub ustalania 30µg im. w rozpoznania; zależności 6) w od przypadkach tolerancji wątpliwych raz lub 3 wskazane razy w badanie białka tygodniu oligoklonalnego (dawkowanie IgG w płynie zależy od mózgoworodzaju rdzeniowym. preparatu). 2. 2. Octan Monitorowanie glatirameru leczenia: Zalecane 1) badania dawkowanie laboratoryjne, wynosi 20 o których mowa mg octanu w ust. 1, przez glatirameru pierwsze 6 we miesięcy wstrzyknięc leczenia, iu kontrola co 3 podskórnym, miesiące, raz na następnie co 6 dobę. miesięcy; 2) rezonans magnetyczny po 12 i 24 miesiącach leczenia. 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: neurologia. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców 1) lekarze: lekarze specjaliści neurologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 1 etatu); 3) organizacja udzielania świadczeń oddział neurologii lub poradnia neurologiczna - minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu; 4) dostęp do badań: a) rezonansu magnetycznego, b) potencjały wywołane (wpw), c) oligoklonalne Ig w płynie mózgowo rdzeniowym. co najmniej 21 punktów według punktowego systemu kwalifikacji , e) pisemna deklaracja współpracy przy realizacji programu ze strony pielęgniarki środowiskowe j obejmującej opieką świadczeniob iorcy. 2) Do leczenia octanem glatirameru w ramach programu kwalifikują się świadczeniob iorcy spełniający następujące kryteria: a) wiek powyżej 18 roku życia, b) rozpoznanie klinicznie stwardnienia rozsianego poprzedzone odpowiednio długą obserwacją neurologiczn ą przynajmniej 2 rzuty w okresie 2 ostatnich lat; c) rozpoznanie postaci rzutowej SM - oparte na kryteriach diagnostyczn ych McDonald (Polman i wsp. 2005); włącznie z badaniami rezonansem magnetycznym , d) uzyskanie co najmniej 21 punktów według punktowego systemu kwalifikacji , e) pisemna deklaracja współpracy przy realizacji programu ze strony pielęgniarki środowiskowe j obejmującej opieką świadczeniob iorcę. Leczenie octanem glatirameru można rozpocząć w przypadku wystąpienia pierwotnych przeciwwskaz ań dla stosowania interferonów beta (punkt A) po uprzedniej kwalifikacji do leczenia, natomiast w przypadku niepowodzeni a lub nietolerancj i interferonów beta (punkt B lub C) bez konieczności ponownej kwalifikacji świadczeniob iorcy. 3) Przeciwwskaz ania do stosowania interferonów beta: a) pierwotne przeciwwskaz ania dla stosowania interferonów beta (wystąpienie przynajmniej jednego z poniższych przeciwwskaz ań): nadwrażliwoś ć na interferon, współtowarzy sząca inna postać choroby, zdekompensow ana niewydolność wątroby (enzymy wątrobowe 2 razy powyżej normy), - zaburzenia czynności tarczycy (bez eutyreozy), - depresja nie poddająca się leczeniu, - padaczka, przeciwwskaz ania wymienione w ulotce producenta leku, b) niepowodzeni e w leczeniu interferonem beta (zgodnie z pkt 3 a), c) nietolerancj a interferonów beta (wystąpienie przynajmniej jednego z poniższych): - ostre reakcje nadwrażliwoś ci (wstrząs anafilaktycz ny, skurcz oskrzeli, pokrzywka), - wzrost poziomu transaminaz (AspAT, AIAT powyżej 2 x GGN) lub kliniczne objawy niewydolnośc i wątroby, wystąpienie leukopenii (poniżej 3000), trombocytope nii, niedokrwisto ści, - objawy ciężkiej depresji, próby samobójcze, padaczka, wystąpienie zaburzeń czynności tarczycy (bez eutyreozy), wieloognisko we zmiany skórne. 4) Punktowy system kwalifikacji do leczenia stwardnienia rozsianego interferonem beta: a) wiek świadczeniob iorcy 16 (18*) 40 lat 6 pkt 40 - 60 lat 3 pkt powyżej 60 lat 1 pkt * w przypadku octanu glatirameru b) czas trwania choroby 0 - 3 lat 6 pkt 3 - 6 lat 3 pkt 6 - 10 lat 2 pkt powyżej 10 lat 1 pkt c) postać choroby rzutowa bez objawów ubytkowych 5 pkt d) liczba rzutów choroby w ostatnim roku 3 - 5 rok 5 pkt 1 - 2 /rok 4 pkt 6 - 7 / rok 2 pkt rzadziej niż 1/ rok 1 pkt częściej niż 7/ rok 0 pkt e) stan neurologiczn y w okresie międzyrzutow ym (przy rozpoczynani u leczenia) - objawy nieznacznie upośledzając e układu ruchu (świadczenio biorca samodzielnie chodzący) EDSS 0 - 2 6 pkt EDSS 2 - 4 3 pkt EDSS 4 - 5 2 pkt EDSS powyżej 5 1 pkt 2. Określenie czasu leczenia w programie: Leczenie trwa do 24 miesięcy, z możliwością przedłużenia do maksymalnie 36 miesięcy. Po pełnych 12 miesiącach dokonuje się oceny skuteczności leczenia. Za brak skuteczności wymagający zmiany leczenia przyjmuje się wystąpienie jednej z poniższych sytuacji: 1) liczba i ciężkość rzutów: a) 1 rzut umiarkowany lub b) 1 ciężki rzut po 6 miesiącach; 2) progresja choroby mimo leczenia, co oznacza pogorszenie się stanu neurologiczn ego o co najmniej: a) 2 pkt EDSS, gdy EDSS poniżej 3,5, b) 1 pkt EDSS, gdy EDSS powyżej 4,0 utrzymujące się przez co najmniej 3 miesiące; 3) zmiany w badaniu MRI - gdy stwierdza się jedno z poniższych: a) nowe zmiany Gd (+), b) nowe zmiany w sekwencji T2; 4) przejście rzutoworemisyjnej postaci SM we wtórnie postępujący SM, w skali EDSS powyżej 6 punktów. Kryteria, które powinny być spełnione, aby przedłużyć leczenie interferonem beta lub octanem glatirameru o kolejne 12 miesięcy: 1) brak rzutów lub redukcja liczby rzutów o minimum 50% w okresie ostatnich 18 miesięcy leczenia lub 2) brak progresji choroby w okresie 2 lat leczenia: różnica w skali EDSS poniżej 1 punktu, lub 3) brak wyraźnych cech aktywności i progresji choroby w badaniu kontrastowym MRI (z gadoliną) po 24 miesiącach leczenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) Leczenie stwardnienia rozsianego interferonem beta: a) nadwrażliwoś ć na interferon, b) współtowarzy sząca inna postać choroby, c) ciąża, d) zdekompensow ana niewydolność wątroby (enzymy wątrobowe 2 razy powyżej normy), e) zaburzenia czynności tarczycy (bez eutyreozy), f) depresja nie poddająca się leczeniu, g) padaczka, h) przeciwwskaz ania wymienione w ulotce producenta leku. 2) Leczenie stwardnienia rozsianego octanem glatirameru: a) nadwrażliwoś ć na octan glatirameru lub mannitol, b) współtowarzy sząca inna postać choroby, c) obciążenie innymi schorzeniami , które mogą zmniejszyć skuteczność takiego leczenia, d) ciąża. 1. Kryteria kwalifikacji LECZENIE 1) Kryteria REUMATOIDA włączenia do LNEGO leczenia ZAPALENIA biologiczneg STAWÓW I o w ramach MŁODZIEŃCZ programu: EGO Do programu IDIOPATYCZ mogą zostać NEGO włączeni ZAPALENIA świadczeniob STAWÓW O iorcy z PRZEBIEGU reumatoidaln AGRESYWNYM ym (ICD-10 M zapaleniem 1 05, M 06, stawów (rzs) M 08) 3 i infliximab młodzieńczym um idiopatyczny lub m zapaleniem etanercept stawów um (mizs) o lub agresywnym adalimumab przebiegu um choroby (u lub świadczeniob rituximabu iorców z rzs m stopień lub aktywności leflunomid schorzenia um określony jako DAS28 powyżej 5.1, 1. 1. Kwalifikacja Adalimumab W ramach należy kwalifikacji podać we świadczeniobior wstrzyknięc cy do udziału w iu programie podskórnym, konieczne jest w dawce 40 wykonanie mg w dniu następujących 0, a badań: następnie w 1) czynnik dawce 40 mg reumatoidalny w w każdym surowicy - u kolejnym 14 świadczeniobior dniu (co 2 ców na rzs; tygodnie). 2) morfologia 2. krwi; Etanercept 3) płytki krwi należy (PLT); podać: 4) odczyn Dorośli - Biernackiego 50 mg (OB.); podskórnie 5) w dniu 0, a aminotransferaz następnie w a dawce 50mg asparaginianowa podskórnie (AspAT); w każdym 6) kolejnym 7 aminotransferaz dniu, (co a alaninowa tydzień). (AIAT); Dzieci 7) stężenie lek należy kreatyniny w podać w surowicy; 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: reumatologia. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarz specjalista reumatologii (łączny czas pracy-równoważnik 1 etatu); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: oddział chorób wewnętrznych lub pediatryczny lub reumatologiczny z poradnią reumatologiczną minimum 5 godzin dziennie - 3 dni w tygodniu. 4) dostęp do badań: a) RTG, b) laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z a u świadczeniob iorców z mizs następujące objawy: 5 lub więcej obrzękniętyc h stawów i obecność 3 lub więcej stawów o ograniczonej ruchomości, z towarzyszący m bólem, tkliwością lub obiema tymi cechami), u których nastąpiło niepowodzeni e w stosowaniu terapii skojarzonej, co najmniej dwoma tradycyjnymi lekami modyfikujący mi przebieg choroby, w tym terapii metotreksate m w dawce od 20 do 25 mg na tydzień (o ile nie było objawów nietolerancj i), przez okres przynajmniej 3 miesięcy, u dzieci do 16 roku życia od 10 do 20mg/m2 (maksymalnie 25mg na tydzień). Do programu włączani są także świadczeniob iorcy z innymi niż wyżej dawce 0, 4 8) białko Cmg/kg masy reaktywne; ciała (do 9) badanie dawki ogólne moczu; maksymalnej 10) próba 25 mg) tuberkulinowa podskórnie: lub Quantiferon pierwszą test; dawkę w 11) obecność dniu 0, antygenu HBS; drugą dawkę 12) w dniu 3 przeciwciała lub 4, a anty-HCV; kolejne 13) obecność dawki antygenu wirusa należy HIV (HIV Ag / podać Ab Combo); dwukrotnie 14) stężenie w każdym elektrolitów w kolejnym surowicy; tygodniu w 15) stężenie odstępie 3 immunoglobulin do 4 dni (2 w surowicy u razy w świadczeniobior tygodniu). ców 3. kwalifikowanych Infliksymab do leczenia należy rytuksymabem; podać w 16) RTG klatki dawce 3 piersiowej z mg/kg mc w opisem (do 3 infuzji miesięcy przed dożylnej kwalifikacją); trwającej 17) RTG stawów ponad 2 rąk z opisem w godziny w rzs (do 3 dniach 0, miesięcy przed 14 i 42., a kwalifikacją); następnie w 18) EKG z każdym opisem; kolejnym 56 19) dwukrotne dniu (co 8 obliczenie tygodni). wartości 4. wskaźnika DAS28 Rytuksymab w rzs, w należy odstępie 1 podać w miesiąca; formie 20) u kobiet dwóch zaleca się infuzji wykonanie dożylnych mammografii lub po 1.000 USG piersi. 2. mg. w dniach 0 i Monitorowanie 14. Kolejny leczenia biologicznego cykl leczenia W celu nie monitorowania wcześniej leczenia niż po świadczeniodawc ocenie a jest rozmazem), c) immunohistochemicznych, d) EKG. wymienione postacie mizs. W przypadku adalimumabu leczeniem mogą zostać objęci świadczeniob iorcy powyżej 13 roku życia. W przypadku etanerceptu leczeniem mogą zostać objęci świadczeniob iorcy powyżej 4 roku życia. Leczenie rytuksymabem należy włączyć u świadczeniob iorców na rzs w przypadku niepowodzeni a w stosowaniu terapii skojarzonej, co najmniej dwoma tradycyjnymi lekami modyfikujący mi przebieg choroby, w tym terapii metotreksate m w dawce od 20 mg do 25 mg/tydzień (o ile nie było objawów nietolerancj i), przez okres przynajmniej 3 miesięcy oraz niepowodzeni a w leczeniu lub nietolerancj i jednego lub kilku efektywnośc zobowiązany i leczenia wykonać nie po 180 rzadziej, niż w dniach wyznaczonych terapii. terminach Leczenie następujące powyższymi badania w lekami pierwszych 45 wymaga dniach od równoczesne podania I-szej go dawki: podawania 1) w przypadku metotreksat świadczeniobior u, jednak w ców na rzs: przypadku a) morfologia niemożności krwi, OB, podania białko Cmetotreksat reaktywne, u, b) obliczenie etanercept wartości i wskaźnika DAS adalimumab 28; może być 2) w przypadku podany jako świadczeniobior monoterapia ców na mizs: . a) morfologia 5. krwi, OB, leflunomid białko Cpodaje się reaktywne, w dawce 100 b) określenie mg dziennie liczby zajętych (1 raz stawów, dziennie 1 c) określenie tabletka) w liczby stawów z dniu 0, 1 i ograniczeniem 2, ich ruchomości, następnie d) ocena 20 mg raz aktywności dziennie choroby lub w dokonana przez mniejszej lekarza na 10 dawce w cm skali VAS, zależności e) ocena od stanu ogólnego świadczenio samopoczucia biorcy. dokonana przez rodzica lub świadczeniobior cy na 10 cm skali VAS, f) ocena niepełnosprawno ści (CHAQ). Po każdych 90 dniach (+/-14 dni) od podania I-szej dawki należy oznaczyć: 1) w przypadku świadczeniobior inhibitorów TNFα4 W przypadku kobiet wymagana jest zgoda na świadomą kontrolę urodzeń do 6 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki etanerceptu, infliksymabu i adalimumabu, a w przypadku zastosowania rytuksymabu pacjentka musi wyrazić zgodę na świadomą kontrolę urodzeń do 12 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki; 2) Kryteria włączenia do programu świadczeniob iorców leczonych uprzednio w ramach farmakoterap ii niestandardo wej Do programu włączani są również świadczeniob iorcy już leczeni w ramach farmakoterap ii niestandardo wej, cząsteczkami leków antyTNFα, nieujętymi wcześniej w opisach ców chorych na rzs: a) morfologia krwi, OB, białko Creaktywne (CRP), b) poziom kreatyniny w surowicy oraz obliczyć wartość wskaźnika DAS 28; 2) w przypadku świadczeniobior ców chorych na mizs: a) morfologia krwi, OB, białko Creaktywne, b) określenie liczby zajętych stawów, c) określenie liczby stawów z ograniczeniem ich ruchomości, d) ocena aktywności choroby dokonana przez lekarza na 10 cm skali VAS, e) ocena ogólnego samopoczucia dokonana przez rodzica lub świadczeniobior cę na 10 cm skali VAS, f) ocena niepełnosprawno ści (CHAQ). Po każdych 180 dniach (+/- 14 dni) od podania I-szej dawki należy ponadto zbadać stężenie immunoglobulin w surowicy (w przypadku stosowania rituximabu) oraz wykonać badanie EKG. Co najmniej raz na 365 dni programów lub rytuksymabem zgodnie ze wskazaniami wymienionymi w programie. W przypadku nieprzerwane j kontynuacji stosowania cząsteczki leku antyTNFα, terapia jest realizowana z wykorzystani em tej samej cząsteczki leku antyTNFα, a w przypadku wystąpienia przerwy, zmuszającej do zastosowania terapii od początku, należy ją kontynuować z użyciem terapii inicjującej. Warunkiem włączenia do programu jest wykazanie w dokumentacji medycznej adekwatnej odpowiedzi na leczenie, zgodnie z definicją zawartą w przedmiotowy m programie. W przypadku wystąpienia u świadczeniob iorców leczonych uprzednio w ramach farmakoterap ii (rok) należy wykonać RTG klatki piersiowej, oraz stawów rąk w rzs. Po zaprzestaniu terapii lekiem wymienionym w przedmiotowym programie i zastosowanym zgodnie z kryteriami, z powodu uzyskania niskiego poziomu aktywności choroby lub wejścia świadczeniobior cy w remisję (spadek wartości DAS28 poniżej 2,6 u świadczeniobior ców na rzs), w przypadku infliksymabu po pierwszych 56 dniach, a przypadku pozostałych leków wymienionych w przedmiotowym programie po 30 dniach, należy wykonać: 1) morfologię krwi, OB, białko Creaktywne; 2) obliczenie wartości wskaźnika DAS 28 w rzs. W przypadku stwierdzenia utrzymywania się niskiej aktywności choroby lub remisji po pierwszej kontroli, po kolejnych 90 dniach należy oznaczyć: 1) morfologię niestandardo wej remisji lub niskiej aktywności choroby, należy wdrożyć wobec tych świadczeniob iorców postępowanie określone w przedmiotowy m programie. 3) Kryteria ponownego włączenia do programu Świadczeniob iorca, u którego zaprzestano podawania leku wymienionego w przedmiotowy m programie i zastosowaneg o zgodnie z jego zapisami, z powodu uzyskania niskiej aktywności choroby lub wejścia w remisję i u którego w trakcie badania kontrolnego stwierdzono nawrót choroby (u świadczeniob iorców na rzs wzrost wartości DAS28 o więcej niż 1,2 w stosunku do wartości obliczonej w momencie odstawienia leku, ale DAS28 nie krwi, OB; 2) poziom kreatyniny w surowicy; 3) stężenie białka Creaktywnego (CRP); 4) obliczyć wartość wskaźnika DAS 28 w rzs. może być mniejsze niż 3,2, jest włączany do leczenia w ramach przedmiotowe go programu bez wstępnej kwalifikacji . 4) Kryteria włączenia do leczenia leflunomidem w ramach programu Do leczenia leflunomidem mogą zostać włączeni świadczeniob iorcy z rzs, o agresywnym przebiegu choroby (stopień aktywności schorzenia określony jako DAS28 powyżej 3,2, u których nastąpiło niepowodzeni e w stosowaniu terapii, co najmniej jednym tradycyjnym lekiem modyfikujący m przebieg choroby, w tym terapii metotreksate m w dawce od 20 do 25 mg na tydzień (o ile nie było objawów nietolerancj i lub przeciwwskaz ań do jego podania), przez okres przynajmniej 3 miesięcy. Do programu kwalifikują się również świadczeniob iorcy, u których wystąpiło zwłóknienie płuc, jako powikłanie leczenia metotreksate m, lub inne schorzenia nie pozwalające na włączenie metotreksatu . W przypadku kobiet wymagana jest zgoda na świadomą kontrolę urodzeń do 2 lat po zastosowaniu ostatniej dawki leflunomidu. 2. Określenie czasu leczenia w programie Kryteria kwalifikacji i wyłączenia z programu określają czas leczenia w programie. 3. Wyłączenie z programu Kryteria zakończenia udziału w programie terapii biologicznej : 1) w przypadku świadczeniob iorców na rzs: a) uzyskanie przez świadczeniob iorcę niskiej aktywności choroby lub wejście świadczeniob iorcy w remisję (miernikiem uzyskania niskiej aktywności choroby lub remisji jest, zgodnie z kryteriami EULAR, DAS28 poniżej 2,6). U świadczeniob iorcy w remisji lub z niską aktywnością choroby należy utrzymać lub wdrożyć terapię tradycyjnym lekiem modyfikujący m przebieg choroby. Cząsteczką preferowaną jest metotreksat, b) brak adekwatnej odpowiedzi na leczenie (stwierdzeni e po 180 dniach terapii lub wcześniej braku zmniejszenia DAS28 o więcej niż 1,2), c) utrata adekwatnej odpowiedzi na leczenie (stwierdzeni e po kolejnych 180 dniach terapii lub wcześniej braku zmniejszenia DAS28 o wartość większą niż 1,2, w stosunku do wartości wyjściowej stwierdzonej podczas przeprowadzo nej wcześniejsze j kontroli), d) wystąpienie działań niepożądanyc h, takich jak: - reakcja alergiczna na lek, - zakażenie o ciężkim przebiegu, - objawy niewydolnośc i serca, płuc, nerek, wątroby, pancytopenia i niedokrwisto ść plastyczna, stwierdzenie choroby nowotworowej ; 2) w przypadku świadczeniob iorców ma mizs: a) brak adekwatnej odpowiedzi na leczenie stwierdzenie po 180 dniach terapii braku efektów terapii lub ponowne zaostrzenie aktywności choroby, określane na podstawie kryteriów poprawy według Gianiniego i WSP (przynajmnie j 30% polepszenie w 3 z 6 parametrów, z tym, że w pozostałych parametrach nie może dojść do pogorszenia o 30% w więcej niż jednym parametrze), b) utrata adekwatnej odpowiedzi na leczenie stwierdzenie po każdych kolejnych 180 dniach terapii braku efektów terapii lub ponowne zaostrzenie aktywności choroby, określane na podstawie kryteriów poprawy według Gianiniego i WSP (przynajmnie j 30% polepszenie w 3 z 6 parametrów, z tym, że w pozostałych parametrach nie może dojść do pogorszenia o 30% w więcej niż jednym parametrze), c) wystąpienie działań niepożądanyc h, takich jak: - reakcja alergiczna na lek, - zakażenie o ciężkim przebiegu, - objawy niewydolnośc i serca, płuc, nerek, wątroby, wystąpienie pancytopenii i niedokrwisto ści plastycznej, stwierdzenie choroby nowotworowej ; 3) kryteria zakończenia terapii leflunomidem : 1) brak skuteczności klinicznej określonej jako wzrost DAS28 o 1,2 w stosunku do wartości wyjściowej po 180 dniach (po 6 miesiącach), obliczony w trakcie 2 kolejnych badań przeprowadzo nych w odstępie 1 miesiąca; 2) uzyskanie przez świadczeniob iorcę niskiej aktywności choroby lub wejście świadczeniob iorcy w remisję (miernikiem uzyskania niskiej aktywności choroby lub remisji jest, zgodnie z kryteriami EULAR, DAS28 poniżej 2,6). U świadczeniob iorcy w remisji lub z niską aktywnością choroby należy utrzymać lub wdrożyć terapię innym lekiem modyfikujący m przebieg choroby. Cząsteczką preferowaną jest metotreksat; 4) Do programu nie można kwalifikować świadczeniob iorców w następującyc h przypadkach: 1) stwierdzenie ciąży, okres karmienia; 2) nadwrażliwoś ć na substancję czynną lub pomocniczą; 3) niewydolność serca (powyżej II klasy NYHA); 4) przebyte infekcje, takie jak: zapalenie wątroby, płuc, śródmiąższow e zapalenie nerek w okresie ostatnich 3 miesięcy; 5) przebyte zakażenia oportunistyc zne w okresie ostatnich 2 miesięcy (np.: półpasiec), aktywne infekcje cytomegalowi rusem, Pneumocystis carini, opornych na leki atypowych mykobakterii itp., zakażenie gruźlicze; 6) udokumentowa na infekcja HIV; 7) nasilenie się objawów niewydolnośc i serca, płuc, nerek, wątroby w trakcie leczenia; 8) stwierdzone choroby demielinizac yjne; 9) wystąpienie pancytopenii i niedokrwisto ści aplastycznej ; 10) stwierdzone stany przedrakowe, choroby nowotworowe, także rozpoznane i wyleczone w okresie ostatnich 5 lat; 11) obecność aktywnej choroby alkoholowej, poalkoholowe go uszkodzenia wątroby lub obecność każdej innej przewlekłej choroby wątroby. 1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia czynnikami krzepnięcia krwi w ramach programu kwalifikują się świadczeniob LECZENIE iorcy NIEDOKRWIS spełniający TOŚCI W następujące PRZEBIEGU kryteria: PNN 1) (ICD-10 N niedokrwisto 18) 1 ść ze 4 erythropoe stężeniem tinum lub hemoglobiny darbepoeti poniżej 11 num alpha g/dl, lub (hematokryt epoetinum poniżej 30%) beta (peg) pod warunkiem wykluczenia innych przyczyn, takich jak niedobór żelaza, krwawienia, hemoliza, zakażenia, ciężka 1. Darbepoetyn a alfa: 10 µg 1 raz w 1. tygodniu, Kwalifikacja: 20 µg - 1 1) poziom raz na dwa hemoglobiny; tygodnie, 2) hematokryt; 40 µg - 1 3) GFR; raz w 4) TRAT; miesiącu 5) CRP. iv. lub sc. 2. Monitorowanie (średnia leczenia dawka tygodniowa/ Badania dwutygodnio przeprowadzane wa/ co 2 tygodnie, miesięczna po rozpoczęciu dla terapii oraz w świadczenio okresie biorcy w dostosowywania danym dawki: ośrodku 1) poziom prowadzącym hemoglobiny; program). 2) hematokryt. 2. Po osiągnięciu Erytropoety stabilnego na beta: docelowego 2.000 j.m. Hb/Ht oznaczane raz na raz w miesiącu: tydzień, 1) poziom raz na 2 hemoglobiny; tygodnie 2) hematokryt. sc. (średnia dawka 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: nefrologia. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarz specjalista nefrologii lub transplantologii klinicznej (łączny czas pracy-równoważnik 1 etatu); 2) pielęgniarki: pielęgniarki z co najmniej rocznym doświadczeniem w pracy w komórce organizacyjnej (oddziale, poradni) o profilu nefrologicznym (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: oddział nefrologii lub poradnia nefrologiczna -minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu; 4) dostęp do badań: a) USG, b) RTG, c) laboratoryjnych nadczynność przytarczyc, zatrucie glinem i inne; 2) upośledzenie funkcji nerek wykazane w badaniu GFR poniżej 30ml/min. u świadczeniob iorców bez cukrzycy, a u świadczeniob iorców z cukrzycą mniej niż 45 ml/min.; 3) wiek powyżej 3 roku życia w przypadku preparatów zawierającyc h alkohol benzylowy; 4) wiek powyżej 18 roku życia w przypadku glikolu metoksypolie tylenowego epoetyny beta; 5) świadczeniob iorcy niedializowa ni. 2. Określenie czasu leczenia w programie Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów włączenia i kryteriów wyłączenia z programu. 3. tygodniowa/ dwutygodnio wa dla świadczenio biorcy w danym ośrodku prowadzącym program). 3. Epoetyna alfa: średnia dawka tygodniowa dla świadczenio biorcy w danym ośrodku prowadzącym program 2.000 j.m. 1 raz w tygodniu, iv. lub sc. (sc. w przypadku braku stałego dostępu do żyły). 4. Epoetyna beta (PEG): 50 µg sc. / miesiąc (średnia dawka miesięczna) . Leczenie trwa do czasu rozwinięcia schyłkowej niewydolnoś ci nerek. (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem), d) immunohistochemicznych, e) EKG. Wyłączenie z programu: 1) nadwrażliwoś ć na składniki stosowanego preparatu; 2) ciąża; 3) wystąpienie ciężkiego, opornego na leczenie nadciśnienia tętniczego; 4) schyłkowa niewydolnośc i nerek. 1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniob iorcy u których stwierdzono brak lub znaczny niedobór aktywności enzymu βglukocerebro zydazy w LECZENIE leukocytach CHOROBY lub GAUCHER'A 1 fibroblastac (ICD-10 E 5 h 75) hodowlanych imiglucera skóry, w sum razie potrzeby potwierdzone badaniem molekularnym . 2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego 1. Kwalifikacja Stwierdzenie braku lub znacznego Dawka niedoboru imigluceraz aktywności y zależy od enzymu βciężkości glukocerebrozyd objawów i azy w zasadniczo leukocytach lub nie fibroblastach przekracza hodowlanych 60 U/kg skóry (ew. m.c. co 2 badania tygodnie. molekularne). Dawka 2. początkowa Monitorowanie powinna leczenia wynosić W pierwszym 30U/kg m.c roku leczenia co 2 co 6 miesięcy, tygodnie, o w kolejnych ile latach co 12 ciężkość miesięcy: choroby nie morfologia wskazuje na krwi. konieczność Raz na 180 dni podania (w zależności dawki od potrzeb może maksymalnej być rzadziej jako niż co 365 początkowej dni): . Preparat 1) AspAT i jest AIAT; podawany w 2) fosfataza postaci alkaliczna; jednogodzin 3) nych wlewów chitotrodydiaza dożylnych. . Co 365 dni: 1) poziom witamin B12, E, 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: pediatria, choroby wewnętrzne. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: a) dzieci - lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów), b) dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: oddział pediatryczny z możliwością udzielania świadczeń chorób metabolicznych lub oddział chorób wewnętrznych z możliwością udzielania świadczeń chorób metabolicznych; 4) dostęp do badań: a) USG, b) tomografii komputerowej, c) rezonansu magnetycznego, d) RTG, decyzji o wyłączeniu świadczeniob iorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu Wystąpienie objawów nadwrażliwoś ci na imiglucerazę . LECZENIE 1. Kryteria NISKOROSŁY kwalifikacji CH DZIECI Do leczenia Z w ramach 1 SOMATROPIN programu 6 OWĄ kwalifikują NIEDOCZYNN się OŚCIĄ świadczeniob PRZYSADKI iorcy D; 2) cholesterol; 3) USG wątroby i śledziony. Co 365 dni (w zależności od potrzeb może być rzadziej niż co 365 dni): 1) badanie stanu kośćca metodą Rezonansu magnetycznego; 2) badanie stanu kośćca metodą RTG. Co 365 dni (dotyczy typu III uznaniowo, w zależności od potrzeb może być rzadziej niż co 365 dni): badanie o.u.n. metodą rezonansu magnetycznego. Co 365 dni (w zależności od potrzeb może być rzadziej niż co 365 dni): badanie okulistyczne. Co 365 dni (dotyczy typu III uznaniowo, w zależności od potrzeb może być rzadziej niż co 365 dni): 1) badanie psychologiczne; 2) badanie neurologiczne; 3) EEG; 4) USG serca. 1. Kwalifikacja Lek podawany Do programu codziennie kwalifikuje wieczorem w Zespół dawce: 0,1 Koordynacyjny - 0,33mg ds. Stosowania (0,3 -1,0 Hormonu IU) Wzrostu. W /kg m.c. przypadku e) EKG, f) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem), g) genetycznych. 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: pediatria. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: (ICD-10 E spełniający /tydzień. 23) następujące somatotrop kryteria: inum 1) niskorosłość , tj. wysokość ciała poniżej 3 centyla dla płci i wieku, na siatkach centylowych dla populacji dzieci polskich; 2) upośledzone tempo wzrastania, poniżej -1 SD w odniesieniu do tempa wzrastania populacji dzieci polskich (wymagany jest co najmniej 6. miesięczny okres obserwacji w ośrodku uprawnionym do terapii hormonem wzrostu), z określeniem przewidywane go wzrostu ostatecznego , metodą BaleyPineau; 3) opóźniony wiek kostny, oceniany metodą Greulich'aPyle; 4) wykluczenie innych, aniżeli SNP, przyczyn niskorosłośc i stanów zagrożenia życia w następstwie trudnych do opanowania, nawracających stanów hipoglikemii u noworodków lub niemowląt, świadczeniobior ca kwalifikowany jest do terapii niezwłocznie po jego zgłoszeniu. Badania laboratoryjne wykonywane według opisu programu i standardów diagnozowania świadczeniobior ców z somatotropinową lub wielohormonalną niedoczynnością przysadki (SNP/ WNP). Badania inne wykonywane według opisu programu i standardów diagnozowania świadczeniobior ców z somatotropinową lub wielohormonalną niedoczynnością przysadki. 2. Monitorowanie leczenia Dane dotyczące monitorowania terapii należy co 12 miesięcy przesyłać na adres Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu oraz do oddziału wojewódzkiego 1) lekarze: lekarze specjaliści endokrynologii i lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy-równoważnik 3 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: a) oddział endokrynologii wieku rozwojowego z poradnią endokrynologiczną dla dzieci-minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu, b) dostęp do konsultacji neurologicznej, okulistycznej, neurochirurgicznej, hematoonkologicznej; 4) dostęp do badań: a) USG, b) tomografii komputerowej, c) rezonansu magnetycznego, d) RTG, e) EKG, f) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne (możliwość oznaczeń IGF-I i IGFBP3), g) genetycznych; 5) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: a) chłodnię (z możliwością całodobowego monitorowania temperatury) w lokalizacji, b) sprzęt antropometryczny (w tym stadiometr typu Harpanden) w lokalizacji, c) atlas Greulicha-Pyle w lokalizacji. (niedokrwist ość, niedoczynnoś ć tarczycy, zaburzenia wchłaniania i trawienia jelitowego, obciążenia dotyczące przebiegu ciąży i porodu, itp.); 5) niski wyrzut hormonu wzrostu (poniżej 10 ng/ml) w 2. godzinnym teście nocnego wyrzutu tego hormonu (co najmniej 5 pomiarów stężeń hormonu wzrostu test przesiewowy) ; 6) obniżony wyrzut hormonu wzrostu (poniżej 10 ng/ml) w dwóch, niezależnych testach stymulacji sekrecji tego hormonu (z uwagi na ryzyko powikłań testy te można wykonywać jedynie u dzieci powyżej 2 roku życia); 7) nawracające stany hipoglikemii w okresie noworodkowym Narodowego Funduszu Zdrowia. Badania laboratoryjne są wykonywane według opisu programu i standardów diagnozowania świadczeniobior ców z somatotropinową lub wielohormonalną niedoczynnością przysadki (SNP / WNP). Inne badania są wykonywane według opisu programu i standardów diagnozowania świadczeniobior ców z somatotropinową lub wielohormonalną niedoczynnością przysadki. Badania wykonywane przed rozpoczęciem leczenia, po 90 dniach: pomiar stężenia IGF-1. Co 180 dni lub co 365 dni: 1) pomiar stężenia glukozy we krwi z pomiarem odsetka glikowanej hemoglobiny A1C; 2) test obciążenia glukozą z pomiarem glikemii i insulinemii. Co 90 dni krótka 24- lub 48 godzinna hospitalizacja: 1) w ramach 24 godzinnej hospitalizacji - test lub niemowlęcym, szczególnie u dzieci z wadami linii pośrodkowej twarzoczaszk i; 8) nieprawidłow ości okolicy podwzgórzowo przysadkowej (TK z kontrastem, MRI). 2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniob iorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) złuszczenia główki kości udowej; 2) pseudotumor cerebri; 3) cukrzyca; 4) ujawnienia lub wznowy choroby rozrostowej; 5) niezadowalaj ący efekt leczenia, tj. przyrost wysokości ciała świadczeniob stymulacji wydzielania GH insuliną - 8 pomiarów stężeń GH (dotyczy świadczeniobior ców przed przekazaniem pod opiekę poradni endokrynologii dla osób dorosłych (około 20 - 25% świadczeniobior ców); 2) w ramach 24 godzinnej hospitalizacji - próba zagęszczenia moczu lub z korektą dawki hormonu antydiuretyczne go (dotyczy niektórych świadczeniobior ców z WNP najczęściej po zabiegach neurochirurgicz nych z moczówką prostą (około 5-10%); 3) w ramach 24 godzinnej hospitalizacji - test stymulacji wydzielania gonadotropin (z użyciem preparatu do stymulacji wydzielania gonadotropin np. Relefact LH-RH lub innego preparatu - 4 pomiary stężeń FSH i LH oraz 1 pomiar stężeń estrogenów i androgenów). Dotyczy świadczeniobior ców z opóźnionym lub przedwczesnym iorcy leczonego hormonem wzrostu poniżej 3 cm/rok (nie dotyczy dziewcząt z dojrzałością szkieletu powyżej 14 lat i chłopców z dojrzałością szkieletu powyżej 16 lat); 6) osiągnięcie wieku kostnego powyżej 16 lat przez dziewczynkę i powyżej 18 lat przez chłopca. pokwitaniem (około 5-10%). Co 180 dni: 1) pomiar stężenia Th; 2) pomiar stężenia fT4. Co 180 dni: jonogram w surowicy krwi (co najmniej pomiar stężenia Na+). Co 365 dni: 1) pomiar stężenia IGF-1; 2) RTG śródręcza z bliższą przynasadą kości przedramienia (do oceny wieku kostnego). Co 365 dni (przy podejrzeniu złuszczenia główki kości udowej (2-3% leczonych): konsultacja ortopedyczna, RTG lub USG stawów biodrowych, poszerzone o TK lub MRI stawów biodrowych. Co 365 dni (w przypadku wystąpienia objawów pseudo tumor cerebri (około 3-5% leczonych): 1) konsultacja okulistyczna; 2) konsultacja neurologiczna; 3) obrazowanie ośrodkowego układu nerwowego TK z kontrastem lub MRI. Co 365 dni (dotyczy świadczeniobior ców z podejrzeniem 1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniob iorcy spełniający następujące kryteria: 1) stygmaty Zespołu Turnera; 2) niskorosłość LECZENIE , tj. NISKOROSŁY wysokość CH DZIECI ciała Z ZT 1 poniżej 3 7 (ICD-10 Q centyla dla 96) wieku, na somatotrop siatkach inum centylowych dla populacji dziewcząt polskich; 3) upośledzone tempo wzrastania, poniżej -1 SD w odniesieniu do tempa wzrastania populacji dziewcząt polskich (wymagany co wznowy choroby rozrostowej lub innych poważnych powikłań (około 10-15%)): 1) konsultacja okulistyczna; 2) konsultacja neurologiczna; 3) konsultacja neurochirurgicz na; 4) morfologia krwi z rozmazem; 5) TK z kontrastem lub MRI OUN. 1. Kwalifikacja Do programu kwalifikuje Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu. Badania laboratoryjne wykonywane według opisu programu i standardów diagnozowania świadczeniobior ców z zespołem Lek Turnera (ZT). podawany 2. codziennie Monitorowanie wieczorem w leczenia dawce: 0,33 Dane dotyczące - 0,47mg monitorowania (1,0-1,4 terapii należy IU)/kg m.c. co 12 miesięcy /tydzień przesyłać na adres Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu oraz do oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia. Badania wykonywane według opisu programu i standardów monitorowania 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: pediatria. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści endokrynologii i lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy-równoważnik 3 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: a) oddział endokrynologii wieku rozwojowego z poradnią endokrynologiczną dla dzieci - minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu, b) dostęp do konsultacji genetycznych, ginekologicznych, okulistycznych, kardiologicznych i nefrologicznych; 4) dostęp do badań: a) USG, b) tomografii komputerowej, c) rezonansu magnetycznego, najmniej 6. miesięczny okres obserwacji w ośrodku uprawnionym do terapii hormonem wzrostu), z określeniem przewidywane go wzrostu ostatecznego metodą BaleyPineau; 4) opóźniony wiek kostny, oceniany metodą Greulich'aPyle; 5) wykluczenie innych, aniżeli ZT, przyczyn niskorosłośc i (niedokrwist ość, niedoczynnoś ć tarczycy, zaburzenia wchłaniania i trawienia jelitowego, obciążenia dotyczące przebiegu ciąży i porodu, itp.); 6) inne nieprawidłow ości, szczególnie nieprawidłow ości anatomiczne układu sercowonaczyniowego i moczowopłciowego; 7) konsultacja genetyczna, potwierdzona dodatnim wynikiem terapii hormonem wzrostu świadczeniobior ców z ZT. Przed rozpoczęciem leczenia, po 90 dniach: pomiar stężenia IGF-1. Co 180 dni lub co 365 dni: 1) pomiar stężenia glukozy we krwi i odsetka glikowanej hemoglobiny HbA1C; 2) test obciążenia glukozą z pomiarem glikemii i insulinemii. Co 90 dni: krótka 24- lub 48 godzinna hospitalizacja. Co 180 dni: 1) pomiar stężenia glukozy we krwi; 2) pomiar stężenia TSH; 3) pomiar stężenia fT4; 4) jonogram w surowicy krwi. Co 365 dni: 1) RTG śródręcza z bliższą przynasadą kości przedramienia (do oceny wieku kostnego); 2) pomiar stężenia IGF-1. Co 365 dni (dotyczy przede wszystkim dziewcząt powyżej 10 roku życia (około 90%): konsultacja przez ginekologa d) RTG, e) EKG, f) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne (możliwość oznaczeń IGF-I i IGFBP3), g) genetycznych. 5) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: a) chłodnię (do przechowywania hormonu wzrostu z możliwością całodobowego monitorowania temperatury) w lokalizacji, b) sprzęt antropometryczny (w tym stadiometr typu Harpanden) w lokalizacji, c) atlas Greulicha-Pyle w lokalizacji. badania kariotypu. 2. Wyłączenie z programu: 1) wystąpienie objawów złuszczenia główki kości udowej; 2) wystąpienie objawów pseudo-tumor cerebri; 3) wystąpienie lub ujawnienie się cukrzycy; 4) ujawnienie lub wznowa choroby rozrostowej; 5) osiągnięcie przez świadczeniob iorcę niewyróżniaj ącej wysokości ciała, tj. wysokości ciała równej lub większej aniżeli 158 cm; 6) zakończenie procesów wzrastania (brak przyrostu wysokości ciała między dwiema kolejnymi wizytami przeprowadzo nymi w odstępach 6 miesięcznych ); 7) niezadowalaj ący efekt leczenia, zajmującego się dziećmi. Co 365 dni (dotyczy dzieci z wadami układu sercowonaczyniowego (około 5%): 1) konsultacja Kardiologiczna; 2) USG serca. Co 365 dni (dzieci z wadami układu moczowopłciowego (około 10%); 1) konsultacja nefrologiczna; 2) konsultacja urologiczna; 3) USG jamy brzusznej; 4) badanie ogólne i posiew moczu. Co 365 dni (przy podejrzeniu złuszczenia główki kości udowej (2-3% leczonych): 1) konsultacja ortopedyczna; 2) RTG lub USG stawów biodrowych, poszerzone o TK lub MRI stawów biodrowych. Co 365 dni (w przypadku wystąpienia objawów pseudo tumor cerebri (około 3-5% leczonych): 1) konsultacja okulistyczna; 2) konsultacja neurologiczna; 3) obrazowanie ośrodkowego układu nerwowego (TK z kontrastem lub MRI). tj. przyrost wysokości ciała świadczeniob iorcy leczonego hormonem wzrostu poniżej 3 cm na rok; 8) osiągnięcie wieku kostnego powyżej 14 lat. 1. Kryteria 1. Kwalifikacja kwalifikacji Do programu Do leczenia kwalifikuje w ramach Zespół programu Koordynacyjny kwalifikują ds. Stosowania się Hormonu świadczeniob Wzrostu. iorcy Badania spełniający laboratoryjne i następujące inne wykonywane kryteria: według opisu 1) klirens programu i kreatyniny standardów niższy diagnozowania aniżeli 75 świadczeniobior ml/1,73m2/min ców PNN. 2. .; 2) wysokość Codziennie Monitorowanie LECZENIE ciała wieczorem w leczenia NISKOROSŁY dziecka dawce: Dane dotyczące CH DZIECI poniżej 0,33mgmonitorowania Z PNN 1 1,88 0,37mg terapii należy 8 (ICD-10 N odchylenia (1,0-1,1 co 12 miesięcy 18) standardoweg IU)/kg masy przesyłać na somatotrop o (SDS), dla ciała/tydzi adres Zespołu inum płci i wieku eń. Koordynacyjnego metrykalnego ds. Stosowania , lub tempo Hormonu Wzrostu wzrastania oraz do SDS poniżej oddziału -2.0.; wojewódzkiego 3) opóźniony Narodowego wiek Funduszu szkieletowy, Zdrowia. poniżej 12,5 Badania lat dla laboratoryjne i chłopców i inne wykonywane poniżej 11,5 według opisu lat dla programu i dziewczynek, standardów według norm monitorowania Greulicha i terapii Pyle; hormonem 4) wzrostu 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: pediatria. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawcy: 1) lekarze: lekarze specjaliści nefrologii i lekarze specjaliści pediatrii, (łączny czas pracyrównoważnik 3 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: a) oddział nefrologii wieku rozwojowego z poradnią nefrologii dziecięcej- minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu, b) dostęp do konsultacji genetycznych, endokrynologicznych i okulistycznych, kardiologicznych, hematoonkologicznych, urologicznych 4) dostęp do badań: a) USG, b) tomografii komputerowej, c) rezonansu magnetycznego, d) RTG, e) EKG, f) laboratoryjnych (biochemiczne, wykluczenie innych przyczyn niskorosłośc i. 2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniob iorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) inna aniżeli PNN przyczyna niskorosłośc i; 2) zaburzenia przemian węglowodanow ych; 3) choroba nowotworowa potwierdzona w wywiadzie; 4) niezadowalaj ący efekt leczenia, tj. przyrost wysokości ciała świadczeniob iorcy leczonego hormonem wzrostu poniżej 3cm na rok (nie dotyczy dziewcząt z wiekiem kostnym powyżej 14 świadczeniobior ców PNN. Przed rozpoczęciem leczenia, po 90 dniach: pomiar stężenia IGF-1. Przed rozpoczęciem leczenia: 1) badania densytometryczn e; 2) RTG stawów biodrowych. Co 90 dni: c) krótka 24lub 48 godzinna hospitalizacja; d) konsultacja dietetyka (w ramach hospitalizacji) . Co 30 dni (pomiary 4 krotnie wykonywane w ośrodku uprawnionym do terapii hormonem wzrostu, a pozostałe pomiary (8 razy) wykonywane w ośrodkach terenowych w 3 - 4 stadium choroby co 30 dni, a w 2 stadium choroby co 90 dni: 1) jonogram w surowicy krwi (Na+, K+, Ca++, Ca zjonizowany+, P-); 2) morfologia krwi z rozmazem; 3) gazometria. Co 365 dni (w uzasadnionych przypadkach): 1) badania densytometryczn e; 2) RTG stawów hormonalne (możliwość oznaczeń IGF-I i IGFBP3), g) genetycznych, h) densytometrycznych I dializoterapii. 5) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: a) chłodnię (do przechowywania hormonu wzrostu z możliwością całodobowego monitorowania temperatury) w lokalizacji, b) sprzęt antropometryczny (w tym stadiometr typu Harpanden) w lokalizacji, c) atlas Greulicha-Pyle w lokalizacji lat oraz chłopców z wiekiem kostnym powyżej 16 lat); 5) osiągnięcie wieku kostnego powyżej 16 lat przez dziewczynkę i powyżej 18 lat przez chłopca. biodrowych. Co 365 dni (przy podejrzeniu złuszczenia główki kości udowej (u około 2-3% leczonych) u innych w zależności od potrzeb): 1) konsultacja ortopedyczna; 2) RTG/USG stawów biodrowych; 3) TK z kontrastem stawów biodrowych. Co 90 dni (dotyczy dzieci z wadami układu moczowopłciowego (około 10%) u innych w zależności od potrzeb): 1) konsultacja urologiczna; 2) USG jamy brzusznej. Co 365 dni (dotyczy dzieci z wadami układu moczowopłciowego (około 10%) u innych w zależności od potrzeb): badanie ogólne i posiew moczu. Co 30 dni (w 3 - 4 stadium choroby co 30 dni, a w 2 stadium choroby co 90 dni): 1) pomiar stężenia parathormonu (intact PTH); 2) pomiar fosfatazy alkalicznej; 3) proteinogram, 4) pomiar stężenia 1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniob iorcy u których LECZENIE stwierdzono CHOROBY brak lub HURLER 1 niedobór (ICD-10 E 9 aktywności 76) enzymu α-Llaronidasu iduronidaza m w leukocytach lub fibroblastac h hodowlanych skóry, w razie potrzeby potwierdzone glukozy we krwi; 5) pomiar stężenia kreatyniny; 6) pomiar stężenia mocznika. Co 365 dni: 1) pomiar stężeń triglicerydów Pomiar stężeń całkowitego cholesterolu; 2) pomiar stężenia IGF-1; 3) RTG śródręcza z bliższą przynasadą kości przedramienia (do oceny wieku kostnego). Co 365 dni (w zależności od potrzeb): 1) konsultacja okulistyczna; 2) konsultacja ortopedyczna; 3) cystouretografi a. 1. Kwalifikacja Zalecana dawka Stwierdzenie laronidazy braku lub to 100 niedoboru j./kg masy aktywności ciała enzymu α-Lpodawane iduronidazy w raz w leukocytach lub tygodniu we fibroblastach wlewie hodowlanych dożylnym. skóry Początkową (ewentualnie prędkość badanie infuzji 2 molekularne). j./kg mc./h 2. Monitorowanie można stopniowo leczenia zwiększać Raz na 180 dni co 15 minut (w pierwszym w razie roku leczenia dobrej co 6 miesięcy, tolerancji, w kolejnych aż do latach co 12 maksymalnej miesięcy): prędkości morfologia 43 j./kg krwi. 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: pediatria, choroby wewnętrzne. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: a) dzieci - lekarze specjaliści pediatrii, (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów), b) dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: badaniem molekularnym . 2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniob iorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) ciąża lub laktacja; 2) wystąpienie objawów nadwrażliwoś ci na laronidazę. 1. Kryteria LECZENIE kwalifikacji PRZEWLEKŁE A. Do GO WZW leczenia WZW TYPU B LUB B za pomocą C lamivudinum (ICD-10 B lub 18.1, B interferonum 18.2) alfa-2a lub lamivudinu interferonum m lub alfa-2b lub 2 interferon peginterfero 0 um alpha num alfa-2a pegylowany lub lub interferonum interferon alfa um alpha naturalnym w recombinat ramach um lub programu interferon kwalifikują um alpha się naturale świadczeniob mc./h. Całkowitą objętość infuzji należy podać w okresie około 3-4 godzin. Raz na 180 dni (może być rzadziej, w zależności od potrzeb): 1) AIAT; 2) fosfataza alkaliczna. Co 365 dni: 1) poziom witamin B12, E, D; 2) cholesterol; 3) USG wątroby i śledziony. Co 365 dni (uznaniowo, w zależności od potrzeb (może być rzadziej niż co 365 dni): 1) badanie stanu kośćca metodą RTG; 2) badanie o.u.n. metodą rezonansu magnetycznego. Co 365 dni: 1) badanie psychologiczne; 2) badanie okulistyczne; 3) pirometria; 4) USG serca; 5) pomiary antropometryczn e. WZW typu B 1. Kwalifikacja 1) Leczenie A. WZW B lamiwudyną 1) Świadczeniobior Zalecaną dawką leku cy leczeni jest 100 mg lamiwudyną: na dobę. a) morfologia Dawkowanie krwi, w b) AIAT, sytuacjach c) stężenie szczególnyc kreatyniny, h - na d) HBsAg i przykład HBeAg, niewydolnoś e) ilościowa ci nerek u ocena DNA HBV, świadczenio f) p/ciała anty biorców HBe, dializowany g) ch - według proteinogram, zaleceń h) czas lub producenta. wskaźnik Lek nie ma protrombinowy, oddział pediatryczny z możliwością udzielania świadczeń chorób metabolicznych lub oddział chorób wewnętrznych z możliwością udzielania świadczeń chorób metabolicznych; 4) dostęp do badań: a) tomografii komputerowej, b) rezonansu magnetycznego, c) RTG, d) EKG, e) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem), f) genetycznych. 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: choroby zakaźne. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści chorób zakaźnych lub lekarze specjaliści transplantologii klinicznej w przypadku realizacji programu przez poradnię transplantacyjną (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki z co iorcy spełniający następujące kryteria: 1) Kryteria główne: Przewlekłe zapalenie wątroby a) obecność antygenu HBs powyżej 6 miesięcy, b) świadczeniob iorcy z HBe Ag (+) DNA HBV w liczbie nie mniejszej niż 105 kopii/ml, c) świadczeniob iorcy z HBe Ag (-) DNA HBV w liczbie nie mniejszej niż 104 kopii/ml, d) utrzymująca się stale bądź okresowo podwyższona aktywność aminotransfe raz, e) zapalenie wątroby i włóknienie w obrazie histopatolog icznym wątroby; w uzasadnionyc h przypadkach można odstąpić od biopsji wątroby, f) wiek powyżej 18 roku życia, (interferon rekombinowan y powyżej 3 roku życia); rejestracji i) biopsja do wątroby w stosowania przypadkach u dzieci i uzasadnionych młodzieży kryteriami do 18 roku włączenia, życia. j) USG jamy Po 24 brzusznej. tygodniach 2) Świadczeniobior terapii lamiwudyną cy leczeni interferonem należy alfa-2 a ocenić skuteczność pegylowanym / rekombinowanym jej działania interferonem alfa: poprzez ilościowe a) morfologia oznaczenie krwi, stężenia b) AIAT, HBV DNA. W c) HBsAg i wypadku HBeAg, uzyskania d) ilościowa odpowiedzi ocena DNA HBV, wirusologic e) p/ciała anty znej HBe, wyrażonej f) przynajmnie proteinogram, j 100g) czas lub krotnym wskaźnik zmniejszeni protrombinowy, em poziomu h) wiremii (2 autoprzeciwciał log10) a, leczenie i) TSH, należy j) fT4 lub fT3, kontynuować k) stężenie . Leczenie kreatyniny, można l) biopsja zakończyć wątroby w po przypadkach dwukrotnym uzasadnionych stwierdzeni kryteriami u ujemnych włączenia, wyników HBV m) USG jamy DNA brzusznej. wykonanych 3) w odstępach Świadczeniobior co najmniej cy leczeni 3 miesięcy, interferonem przy czym alfa laboratoriu naturalnym: m musi mieć a) morfologia właściwy krwi, certyfikat b) AIAT, jakości. c) stężenie Czas kreatyniny, terapii nie d) HBsAg i może być HBeAg, jednak e) ilościowa krótszy niż ocena DNA HBV, najmniej rocznym doświadczeniem w pracy w komórce organizacyjnej (oddziale, poradni) leczącej świadczeniobiorców z WZW (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: oferent udziela świadczeń w zakresie chorób zakaźnych w oddziale chorób zakaźnych/transplantolo gii klinicznej lub w poradni chorób zakaźnych/hepatologiczn ej/leczenia wzw/transplantacyjnej współpracującej z oddziałem chorób zakaźnych w zakresie leczenia WZW - minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu; 4) dostęp do badań: a) USG, b) RTG, c) laboratoryjnych (biochemiczne, wirusologiczne morfologia krwi z rozmazem), d) EKG. 2) Kryteria szczegółowe: a) leczenie lamiwudyną: w przypadku marskości wątroby: - HBs Ag (+) potwierdzone j klinicznie lub w oparciu o wynik biopsji wątroby, - DNA HBV w liczbie nie mniejszej niż 104 kopii/ml , niezależnie od statusu HBeAg, - DNA HBV ≤ 104 kopii/ml - wówczas, gdy spełniony jest jeden z poniższych warunków: (i) podwyższona aktywność AIAT z jednoczesnym potwierdzeni em marskości w obrazie morfologiczn ym wątroby, (ii) niewydolność wątroby wyrażona zakwalifikow aniem świadczeniob iorcy do kategorii B lub C według Child-Pugh. (iii) zakwalifikow anie do przeszczepu - leczenie zakażenia HBV po przeszczepie , rok. W f) p/ciała anty przypadku HBe, świadczenio g) biorców z proteinogram, marskością h) czas lub wątroby i wskaźnik po protrombinowy, przeszczepi i) e wątroby autoprzeciwciał terapię a, należy j) TSH, stosować k) fT4 lub fT3, bez l) biopsja ograniczeń wątroby w czasowych. przypadkach W przypadku uzasadnionych nieskuteczn kryteriami ości włączenia, leczenia a) m) USG jamy pierwotnej, brzusznej. określonej B. WZW C 1) jako Świadczeniobior mniejsze cy leczeni niż 100interferonem krotne obniżenie alfa-2 a pegylowanym: poziomu wiremii po a) morfologia, 24 b) AIAT, tygodniach c) TSH, terapii, d) b) wtórnej, proteinogram, definiowane e) j jako autoprzeciwciał wzrost a, aktywności f) HCV-genotyp, AIAT w g) PCR HCV stosunku do metodą wartości ilościową, wyjściowych h) fT4 lub fT3, lub wzrost i) kwas stężenia moczowy, HBV DNA j) próba większy niż ciążowa u 1 log10 w kobiet w wieku stosunku do rozrodczym, najniższych k) USG jamy wartości brzusznej. stwierdzany 2) Świadczeniobior ch w cy leczeni trakcie dotychczaso rekombinowanym interferonem wego alfa: leczenia - należy a) morfologia, wykonać w b) AIAT, certyfikowa c) TSH, nym d) laboratoriu proteinogram, m e) oznaczenie autoprzeciwciał b) leczenie interferonem naturalnym: niepowodzeni e terapeutyczn e po leczeniu interferonem rekombinowan ym lub interferonem pegylowanym i potwierdzona celowość ponownego rozpoczęcia leczenia, nietolerancj a i inne działania niepożądane po stosowaniu interferonu pegylowanego lub interferonu rekombinowan ego, zaawansowane włóknienie lub marskość wyrównana wątroby; B. Do leczenia WZW typu C za pomocą interferonum alfa-2a lub interferonum alfa-2b lub peginterfero num alfa-2a lub peginterfero num alfa-2b lub interferonum alfa naturalnego w ramach programu kwalifikują się świadczeniob mutacji a, warunkujący f) HCV metodą ch oporność jakościową, na g) fT4 lub fT3, lamiwudynę. h) kwas Po moczowy, potwierdzen i) próba iu ciążowa u oporności kobiet, w wieku należy rozrodczym, rozważyć j) USG jamy zmianę leku brzusznej. 3) na adefowir, Świadczeniobior entekawir cy leczeni interferonem lub pegylowany alfa interferon naturalnym: alfa-2a. a) morfologia, Przy braku b) AIAT, oporności c) TSH, należy d) sprawdzić proteinogram, adherencję e) do autoprzeciwciał leczenia, a, tzn. f) HCV metodą, stosowanie jakościową g) się fT4 lub fT3, świadczenio h) kwas biorcy do moczowy, zaleconego i) próba sposobu ciążowa u przyjmowani kobiet w wieku a leku. Po rozrodczym, sprawdzeniu j) USG jamy adherencji, brzusznej. w przypadku 2. Monitorowanie nie osiągnięcia leczenia: zamierzoneg A. przewlekłe WZW B o celu 1) terapii Świadczeniobior (spadek cy leczeni wiremii poniżej 2 lamiwudyną: log10) W dniu należy rozpoczęcia rozważyć terapii: zmianę leku a) morfologia na krwi, adefowir, b) ALT, entekawir c) wskaźnik lub lub czas pegylowany protrombinowy, interferon d) stężenie alfa-2a. kreatyniny, 2) leczenie e) AFP. interferone W 4, 12, 24, 48 m tygodniu i pegylowanym dalej co 12 iorcy spełniający następujące kryteria: 1) Kryteria główne: a) obecność HCV RNA(+) w surowicy krwi lub w tkance wątrobowej, b) obecność przeciwciał anty-HCV, c) zmiany zapalne i włóknienie w obrazie histopatolog icznym wątroby (u świadczeniob iorców z genotypem 2 i 3 oraz w uzasadnionyc h przypadkach można odstąpić od biopsji wątroby), d) wiek powyżej 18 roku życia, (interferon rekombinowan y powyżej 3 roku życia); 2) Kryteria szczegółowe: a) leczenie interferonem rekombinowan ym - brak lub nieznamienne miana autoprzeciwc iał. Obecność przeciwciał anty LKM nie jest przeciwwskaz aniem do włączenia do leczenia, b) leczenie interferonem alfa 2 a tygodni: Dawka a) morfologia peginterfer krwi, onu alfa b) AIAT, 2a: 180 c) stężenie µg/tydzień kreatyniny. przez 48 W 24, 48 tygodni u tygodniu i świadczenio dalej co 24 biorców tygodni: HBeAg a) HBsAg, (-) i co b) HBeAg, najmniej 24 c) przeciwciała tygodnie u anty-HBe, świadczenio d) DNA HBV biorców z (test HBeAg (+). ilościowy) met. 3) leczenie PCR, interferone e) oznaczenie m mutacji YMDD rekombinowa przy nym alfa 2 podejrzeniu a i 2 b lekooporności 5 lub 6 MIU na lamiwudynę). podskórnie Dodatkowo w 48 3 razy w tygodniu: tygodniu a) wskaźnik lub przez 24 czas tygodnie u protrombinowy, świadczenio b) biorców z proteinogram, antygenem c) AFP, HBe(+) i d) oznaczenie przez 48 mutacji YMDD tygodni u przy świadczenio podejrzeniu biorców z lekooporności HBe(-) na lamiwudynę), Określenie e) USG jamy czasu brzusznej. leczenia w 2) programie: Świadczeniobior cy leczeni a) u świadczenio interferonem biorców HBe alfa-2 a dodatnich pegylowanym / rekombinowanym leczenie powinno być interferonem prowadzone alfa/interferon em naturalnym: przez 24 tygodnie Tydzień 0: b) u a) morfologia, świadczenio b) AIAT. biorców HBe Tydzień 2, 4, ujemnych 6, 8,12,16, 20, leczenie 24, 28, 32,36, powinno być 40, 44, 48: prowadzone a) morfologia, przez 48 b) AIAT. tygodni Tydzień 12, 24, c) u dzieci 36, 48 alfa pegylowanym: - przewlekłe zapalenie wątroby i wyrównana marskość wątroby, świadczeniob iorcy z pozawątrobow ą manifestacją zakażenia HCV powinni być leczeni niezależnie od zaawansowani a choroby w obrazie histopatolog icznym, c) leczenie interferonem naturalnym: niepowodzeni e terapeutyczn e po leczeniu interferonem rekombinowan ym lub interferonem pegylowanym i potwierdzona celowość ponownego rozpoczęcia leczenia, nietolerancj a i inne działania niepożądane po stosowaniu interferonu pegylowanego lub interferonu rekombinowan ego, zaawansowane włóknienie lub marskość dotychczas dodatkowo: nieleczonyc a) TSH, h zaleca b) fT4. się Tydzień 24 i dawkowanie 48: 3 razy 3 a) HBsAg, mln 3 razy b) HBeAg, w tygodniu c) p/ciała anty przez 24 HBe, tygodnie d) HBV DNA 4) leczenie (test interferone ilościowy) m metodą PCR. naturalnym Dodatkowo w Interferon momencie alfa zakończenia naturalny leczenia (24 może być lub 48 stosowany w tydzień): monoterapii a) wskaźnik : protrombinowy, a) w b) przewlekłym proteinogram, WZW typu B c) USG jamy u dorosłych brzusznej. B. WZW C b) marskości 1) pozapalnej Świadczeniobior cy z genotypem po WZWB Dawkowanie: 2,3 leczeni interferonem 6 MIU 3 alfa razy w pegylowanym: tygodniu przez 24 Tydzień 0: tygodnie u a) AIAT, świadczenio b) morfologia biorców krwi, HBe(+) i 48 c) próba tygodni u ciążowa. świadczenio Tydzień 2, 4, biorców 6, 8, 12, HBe(-) 16,20,24: WZW typu C a) AIAT, 1) b) morfologia Interferon krwi. pegylowany Tydzień 12 Może być dodatkowo: stosowany: a) kreatynina, a) w b) kwas monoterapii moczowy, - u c) TSH, świadczenio d) fT4. biorców z Tydzień 24: przeciwwska a) GGTP, zaniami do b) fosfataza stosowania zasadowa, rybawiryny, c) kwas b) w moczowy, leczeniu d) kreatynina, skojarzonym e) TSH, z f) fT4, wyrównana wątroby. 2. Określenie czasu leczenia w programie: A. WZW typu B 1) Lamiwudyna: kryteria wyłączenia świadczeniob iorcy z programu wyznaczają czas leczenia; 2) Interferony: a) u świadczeniob iorców HBeAg (+) leczenie prowadzone przez 24 tygodnie, b) u świadczeniob iorców HBeAg (-) leczenie prowadzone przez 48 tygodni, c) u dzieci dotychczas nieleczonych zaleca się leczenie przez 24 tygodnie; B. WZW typu C 1) Interferon alfa pegylowany: a) przy genotypie 1 i 4 czas leczenia do 48 tygodni, b) przy genotypie 2 i 3 czas leczenia 24 tygodnie; 2) Interferon alfa rybawiryną g) - u osób z proteinogram, przewlekłym h) HCV RNA zapaleniem jakościowy wątroby metodą PCR, typu C z i) USG jamy nawrotem brzusznej. zakażenia Tydzień 48: lub po - HCV RNA nieskuteczn jakościowy met. ej terapii PCR interferone 2) m alfa lub Świadczeniobior interferone cy z genotypem 1,4 leczeni m alfa i rybawiryną. interferonem Leczenie alfa interferone pegylowanym: m Tydzień 0: pegylowanym a) morfologia alfa 2 a krwi, Dawka b) AIAT, peginterfer c) próba onu alfa ciążowa. 2a: 180 µg Tydzień 2, 4, i 135 µg (u 6, 8, 12, 16, świadczenio 20, 24, 28, 32, biorców ze 36, 40, 44,48: schyłkową a) morfologia niewydolnoś krwi, cią nerek) b) AIAT. Leczenie W 4 tygodniu: skojarzone: - HCV RNA W przypadku ilościowy wystąpienia metodą PCR (w działań genotypie 1) u niepożądany świadczeniobior ch-redukcja ców z wyjściową dawki wiremią poniżej a) genotyp 600.000 IU/ml. 1/4 Tydzień - Dawka 12,24,36 rybawiryny dodatkowo: poniżej 75 a) kwas kg mc moczowy, 1.000 mg od b) kreatynina, 75 kg mc - c) TSH, 1.200 mg d) fT4. - Czas W 12 tygodniu: terapii i - HCV RNA warunki ilościowy i. 48 metodą PCR. tygodni, Tydzień 48 gdy po 12 dodatkowo: tygodniach a) GGTP, wystąpiła b) fosfataza odpowiedź zasadowa, wirusologic c) kwas zna moczowy, ii. 24 d) kreatynina, tygodni, e) TSH, rekombinowan y - przez 48 tygodni; 3) Interferon alfa naturalny przez 24 tygodnie niezależnie od genotypu, a w przypadku marskości 48 tygodni. 3. Wyłączenie z programu: A. WZW typu B 1) Kryteria główne: wystąpienie objawów nadwrażliwoś ci lub nietolerancj i na substancję czynną lub pomocniczą; 2) Kryteria szczegółowe: a) w przypadku lamiwudyny: - wzrost wiremii o 1 log 10w czasie leczenia, - wykrycie mutanta YMDD; b) w przypadku interferonów : niewyrównana marskość wątroby, - ciężka współistniej ąca choroba serca, w tym niewydolność krążenia, niestabilna choroba wieńcowa gdy EVR f) fT4, (early g) viral proteinogram, response): h) HCV RNA - niskie jakościowy miano metodą PCR, wirusa i) USG jamy wyjściowe brzusznej. (≤ 600.000 Tydzień 72: j.m./ml) - HCV RNA - w 4. tyg. jakościowy leczenia metodą PCR; 3) wynik oznaczenia Świadczeniobior cy leczeni HCV-RNA jest ujemny rekombinowanym interferonem - ujemny alfa/interferon wynik oznaczenia em alfa HCV-RNA w naturalnym: 24 Tydzień 0: tygodnie; a) morfologia b) Genotyp krwi, 2/3 b) AIAT, - Dawka c) próba rybawiryny ciążowa. 800 mg Tydzień 2, 4, - Czas 6, 8, 12, 16, terapii i 20, 24, 28, 32, warunki: 24 36, 40, 44, 48: tygodnie a) morfologia zgodnie z krwi, charakterys b) AIAT. tyką Tydzień produktu 12,24,36 leczniczego dodatkowo: . a) kwas U moczowy, świadczenio b) kreatynina, biorców z c) TSH, włóknieniem d) fT4. wątroby do Dodatkowo 2 stopnia tydzień 24 lub włącznie 48 (na (staging) w zakończenie skali leczenia): Scheuer'a, a) GGTP, u których b) fosfataza po 12 zasadowa, tygodniach c) kwas terapii nie moczowy, stwierdza d) kreatynina, się spadku e) TSH, wiremii f) fT4, poniżej 2 g) log10 proteinogram, leczenie h) HCV RNA należy jakościowy met. przerwać. PCR, U i) USG jamy świadczenio brzusznej. niewyrównana cukrzyca insulinozale żna, - choroby o podłożu autoimmunolo gicznym poza autoimmunolo gicznym zapaleniem wątroby typu II (antyLKM-1), niewyrównana nadczynność tarczycy, przeciwwskaz ania wynikające z opinii neurologa o aktualnym stanie choroby, świadczeniob iorcy uzależnieni od alkoholu i narkomani czynni lub z krótkim okresem abstynencji; - ciąża lub karmienie piersią, przeciwwskaz ania wynikające z opinii psychiatry o aktualnym stanie choroby, - choroba nowotworowa czynna lub z dużym ryzykiem wznowy. B. WZW typu C 1) nadwrażliwoś ć na biorców z Tydzień 48 lub włóknieniem 72: wątroby - HCV RNA powyżej 2 jakościowy stopnia lub manifestacj ą pozawątrobo wą terapię kontynuuje się do 48 tygodni. Ocenę włóknienia przeprowadz a się w skali 5 punktowej (0-4). Dawka rybawiryny w terapii skojarzonej : 1) 1.000mg/ dobę dla osób do 75 kg mc; 2) 1.200mg/ dobę dla osób powyżej 75kg mc. Leczenie interferone m pegylowanym alfa 2 b Dawka: 1,5µg/kg m.c./ tydzień Leczenie skojarzone: a) genotyp 1/4 - Czas terapii i warunki i. 48 tygodni, gdy po 12 tygodniach wystąpiła odpowiedź wirusologic zna ii. 24 tygodni, gdy EVR (early substancję czynną, interferon lub substancję pomocniczą; 2) niestwierdze nie HCV RNA w surowicy lub w tkance wątrobowej przy obecności anty -HCV; 3) niewyrównana marskość wątroby; 4) ciężka współistniej ąca choroba serca, w tym niewydolność krążenia, niestabilna choroba wieńcowa; 5) niewyrównana cukrzyca insulinozale żna; 6) choroby o podłożu autoimmunolo gicznym poza autoimmunolo gicznym zapaleniem wątroby typu II (anty-LKM -1); 7) niewyrównana nadczynność tarczycy; 8) przeciwwskaz ania wynikające z opinii neurologa o aktualnym stanie choroby; 9) świadczeniob iorcy uzależnieni od alkoholu viral response): - niskie miano wirusa wyjściowe (≤ 600.000 j.m./ml), - w 4. tyg. leczenia wynik oznaczenia HCV-RNA jest ujemny, - ujemny wynik oznaczenia HCV-RNA w 24 tyg. b) Genotyp 2/3 - Czas terapii i warunki: 24 tygodnie zgodnie z charakterys tyką produktu leczniczego . U świadczenio biorców z włóknieniem wątroby do 2 punktów włącznie (staging) w skali Scheuer'a, u których po 12 tygodniach terapii nie stwierdza się spadku wiremii poniżej 2 log10 leczenie należy przerwać. U świadczenio biorców z włóknieniem wątroby powyżej 2 punktów lub manifestacj i narkomani czynni lub z krótkim okresem abstynencji; 10) ciąża lub karmienie piersią; 11) przeciwwskaz ania wynikające z opinii psychologa o aktualnym stanie zdrowia; 12) choroba nowotworowa czynna lub z dużym ryzykiem wznowy. ą pozawątrobo wą terapię kontynuuje się do 48 tygodni. Ocenę włóknienia przeprowadz a się w skali 5 punktowej (0-4). Świadczenio biorcom o różnej masie ciała w leczeniu skojarzonym z rybawiryną można podać zalecaną dawkę peginterfer onu alfa 2b, stosując wstrzykiwac ze lub fioki o różnym stężeniu: a) dla masy ciała (kg) poniżej 40 peginterfer on alfa-2b i. zawartość preparatu (µg/0,5ml) - 50 ii. podawanie raz w tyg. (ml) - 0,5 - całkowita dawka dobowa rybawiryny (mg) -800, b) dla masy ciała (kg) 40-50 peginterfer on alfa-2b i. zawartość preparatu (µg/0,5ml) - 80 ii. podawanie raz w tyg. (ml) - 0,4 - całkowita dawka dobowa rybawiryny (mg) -800, c) dla masy ciała (kg) 51 -64 peginterfer on alfa-2b i. zawartość preparatu (µg/0,5ml) - 80 ii. podawanie raz w tyg. (ml) - 0,5 - całkowita dawka dobowa rybawiryny (mg) -800, d) dla masy ciała (kg) 65-75 peginterfer on alfa-2b i. zawartość preparatu (µg/0,5ml) - 100 ii. podawanie raz w tyg. (ml) - 0,5 - całkowita dawka dobowa rybawiryny (mg) 1.000, e) dla masy ciała (kg) 76-85 peginterfer on alfa-2b i. zawartość preparatu (µg/0,5ml) - 120 ii. podawanie raz w tyg. (ml) - 0,5 - całkowita dawka dobowa rybawiryny (mg) 1.000, f) dla masy ciała (kg) powyżej 85 peginterfer on alfa-2b i. zawartość preparatu (µg/0,5ml) - 150 ii. podawanie raz w tyg. (ml) - 0,5 g) całkowita dawka dobowa rybawiryny (mg) 1.200; 2) Interferon alfa rekombinowa ny Może być stosowany: a) w monoterapii w przewlekłym WZW typu C - u świadczenio biorców dializowany ch, - u świadczenio biorców przed lub po przeszczepa ch, - u świadczenio biorców z przeciwwska zaniami do stosowania lub nadwrażliwo ścią na rybawirynę, - u dzieci powyżej 3 roku życia, b) w leczeniu skojarzonym z rybawiryną w przewlekłym WZW typu C: u dzieci powyżej 3 roku życia (interferon alfa2b). Dawka interferonu alfa 2 a i 2b: 3 MIU 3razy w tygodniu przez 48 tyg. Dawka rybawiryny: poniżej 75 kg - 1.000 mg od 75 kg - 1.200 mg na dobę w 2 dawkach dawkowanie rybawiryny u dzieci 15mg/kg mc/dobę Interferon alfa-2b może być stosowany w leczeniu przewlekłeg o WZW typu C u dzieci i młodzieży w wieku 3 lat i więcej, wcześniej nie leczonych, bez cech 1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia w ramach programu kwalifikują LECZENIE się PRZEWLEKŁE świadczeniob GO WZW iorcy TYPU B W spełniający OPORNOŚCI następujące NA 2 kryteria: LAMIWUDYNĘ 1 1) obecność (ICD-10 B antygenu HBs 18.1) powyżej 6 adefovirum miesięcy; lub 2) entecaviru świadczeniob m iorcy z HBe Ag (+) DNA HBV w liczbie nie mniejszej niż 105 dekompensac ji czynności wątroby i ze stwierdzony m HCV-RNA w surowicy w dawce 3 mln j. m. 3 razy w tygodniu analogiczni e przez 24 i 48 tygodni. Interferon alfa rekombinowa ny w WZW typu C u dorosłych jest leczeniem suboptymaln ym i powinien być stosowany tylko w przypadku niemożności zastosowani a interferonu pegylowaneg o. 1. A. W przypadku Kwalifikacja: nieskuteczn 1) morfologia ości krwi; leczenia 2) AIAT; lamiwudyną: 3) stężenie 1) kreatyniny; pierwotnej, 4) HBsAg i określonej HBeAg; jako 5) ilościowa mniejsze ocena DNA HIV; niż 1006) p/ciała anty krotne HBe; obniżenie 7) poziomu proteinogram; wiremii po 8) czas lub 24 wskaźnik tygodniach protrombinowy; terapii, 9) mutacje YMDD 2) wtórnej, warunkujące definiowane oporność na j jako lamiwudynę; wzrost 10) biopsja aktywności wątroby w 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: choroby zakaźne. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści chorób zakaźnych lub lekarze specjaliści transplantologii klinicznej w przypadku realizacji programu przez poradnię transplantacyjną (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki z co najmniej rocznym doświadczeniem w pracy kopii/ml; 3) świadczeniob iorcy z HBe Ag (-) DNA HBV w liczbie nie mniejszej niż 104 kopii/ml; 4) utrzymująca się stale bądź okresowo podwyższona aktywność aminotransfe raz; 5) zapalenie wątroby i włóknienie w obrazie histopatolog icznym wątroby; w uzasadnionyc h przypadkach można odstąpić od biopsji wątroby; 6) wiek powyżej 18 roku życia; 7) wystąpienie nieskuteczno ści na lamiwudynę. 2. Określenie czasu leczenia w programie Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) ciąża; 2) wystąpienie objawów AIAT w przypadkach stosunku do uzasadnionych wartości kryteriami wyjściowych włączenia; lub wzrost 11) USG jamy stężenia brzusznej. 2. HBV DNA większy niż Monitorowanie 1 log10 w leczenia stosunku do W dniu najniższych rozpoczęcia wartości terapii: stwierdzany 1) morfologia ch w krwi; trakcie 2) AIAT; dotychczaso 3) wskaźnik lub wego czas leczenia protrombinowy; - należy 4) stężenie wykonać w kreatyniny; certyfikowa 5) AFP. nym W 4, 12, 24, 48 laboratoriu tygodniu i m dalej co 12 oznaczenie tygodni: mutacji 1) morfologia warunkujący krwi; ch oporność 2) AIAT; na 3) stężenie lamiwudynę. kreatyniny. Po W 24, 48 potwierdzen tygodniu i iu dalej co 24 oporności tygodni: należy 1) HBsAg; rozważyć 2) HBeAg; zmianę leku 3) przeciwciała na anty-HBe; adefowir, 4) DNA HBV entekawir (test lub ilościowy) met. pegylowany PCR. Dodatkowo interferon w 48 tygodniu: alfa-2a. 1) wskaźnik lub Przy braku czas oporności protrombinowy; należy 2) sprawdzić proteinogram; adherencję 3) AFP; do 4) USG jamy leczenia, brzusznej. tzn. stosowanie się świadczenio biorcy do zaleconego sposobu przyjmowani a leku. Po sprawdzeniu w oddziale lub poradni leczącej świadczeniobiorców z WZW (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń oddział chorób zakaźnych/transplantolo gii klinicznej lub w poradnia chorób zakaźnych/hepatologiczn a/leczenia WZW/transplantacyjna współpracująca z oddziałem chorób zakaźnych w zakresie leczenia WZW - minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu; 4) dostęp do badań: a) USG, b) RTG, c) laboratoryjnych (biochemiczne, wirusologiczne morfologia krwi z rozmazem), d) EKG. nadwrażliwoś ci na wszystkie leki uwzględnione w niniejszym programie (zalecana zmiana leku na inny w przypadku nadwrażliwoś ci na jeden z nich); 3) nieskuteczno ść terapii wszystkimi lekami objętymi niniejszym programem, mimo zmian zgodnych z programem terapeutyczn ym. adherencji, w przypadku nie osiągnięcia zamierzoneg o celu terapii (spadek wiremii poniżej 2 log10) należy rozważyć zmianę leku na adefowir, entekawir lub pegylowany interferon alfa-2a. B. W przypadku nieskuteczn ości adefowiru określonej według powyższych kryteriów, możliwa jest jego zamiana na entekawir i odwrotnie przy nieskuteczn ości entekawiru zamiana na adefowir. W celu zmiany tych leków niezbędne jest wykazanie mutacji związanej z opornością odpowiednio na adefowir lub entekawir. 1. Leczenie adefowirem Dawkowanie leku Zalecana dawka leku to 10 mg na dobę. Dawkowanie w sytuacjach szczególnyc h - na przykład niewydolnoś ci nerek u świadczenio biorców dializowany ch - według zaleceń producenta. Lek nie ma rejestracji do stosowania u dzieci i młodzieży do 18 roku życia. 2. Leczenie entecawirem Dawkowanie leku Zalecana dawka leku dla świadczenio biorców z opornością na lamiwudynę wynosi 1.0 mg na dobę. Dawkowanie w sytuacjach szczególnyc h - na przykład niewydolnoś ci nerek u świadczenio biorców dializowany ch - według zaleceń producenta. Lek nie ma rejestracji do stosowania u dzieci i młodzieży do 18 roku życia. LECZENIE 1. Kryteria Lek 1. 2 DZIECI Z kwalifikacji podawany Kwalifikacja: 2 ZESPOŁEM Do leczenia codziennie Do Programu 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; PRADER - w ramach WILLI programu (ICD-10 Q kwalifikują 87.1) się somatotrop świadczeniob inum iorcy spełniający następujące kryteria: 1) rozpoznanie zespołu PraderWilli, na podstawie cech klinicznych potwierdzony ch badaniem genetycznym; 2) wiek poniżej 18 roku życia, optymalnie między 2. a 4. rokiem życia; 3) dojrzałość szkieletu (wiek kostny), poniżej 16 lat u dziewcząt i poniżej 18 lat u chłopców; 4) stan odżywienia, mierzony wielkością wskaźnika BMI, poniżej 97 centyla dla płci i wieku (wymagany co najmniej 6 miesięczny okres obserwacji w ośrodku prowadzącym terapię hormonem wzrostu); 5) wyrównane przemiany węglowodanow e, wymagane wieczorem w kwalifikuje dawce: 0,18 Zespół - 0,47 mg/ Koordynacyjny kg/tydzień ds. Stosowania (0,54 - 1,4 Hormonu IU/kg/tydzi Wzrostu. eń). Badania laboratoryjne i inne według opisu programu i standardów diagnozowania świadczeniobior ców z zespołem Prader-Wilii (PWS). 2. Monitorowanie leczenia: Dane dotyczące monitorowania terapii należy co 12 miesięcy przesyłać na adres Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu oraz do oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia. Badania laboratoryjne i inne według opisu programu i standardów monitorowania świadczeniobior ców z zespołem Prader-Wilii (PWS). Przed rozpoczęciem leczenia po 90 dniach: - pomiar stężenia IGF-1. Po 30 dniach: - konsultacja laryngologiczna . Po 90 dniachkolejne konsultacje laryngologiczne w zależności od potrzeb. Co 90 dni: 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: pediatria. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści endokrynologii i lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy-równoważnik 3 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: a) oddział endokrynologii wieku rozwojowego z poradnią endokrynologiczną dla dzieci - minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu, b) dostęp do konsultacji genetycznych, ortopedycznych, okulistycznych, dietetycznych oraz do leczenia rehabilitacyjnego 4) dostęp do badań: a) USG, b) tomografii komputerowej, c) rezonansu magnetycznego, d) RTG, e) EKG, f) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne (możliwość oznaczeń IGF-I i IGFBP3), g) genetycznych; 5) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: a) chłodnię (do przechowywania hormonu wzrostu z możliwością całodobowego monitorowania temperatury) w lokalizacji, b) sprzęt antropometryczny (w tym stadiometr typu Harpanden) w wykonanie testu obciążenia glukozą z pomiarem glikemii i insulinemii; 6) konsultacja laryngologic zna, z uwagi na możliwość nasilenia lub wystąpienia nocnych bezdechów; 7) wprowadzone leczenie dietetyczne i rehabilitacj a (wymagany co najmniej 6 miesięczny okres obserwacji w ośrodku prowadzącym terapię hormonem wzrostu); 8) inne badania i konsultacje zależne od stanu świadczeniob iorcy i innych powikłań choroby zasadniczej lub innych towarzyszący ch PWS chorób; 9) brak innych przeciwwskaz ań do stosowania hormonu wzrostu. 2. Określenie czasu leczenia w programie: Leczenie 1) krótka 24lokalizacji. lub 48 godzinna hospitalizacja; 2) konsultacja dietetyka (w ramach hospitalizacji) ; 3) konsultacja rehabilitanta (w ramach hospitalizacji) . Co 180 dni: 1) pomiar stężenia glukozy we krwi; 2) pomiar stężenia TSH; 3) pomiar stężenia fT4. Co 180 dni: - jonogram w surowicy krwi. Co 365 dni (dotyczy dziewcząt): - konsultacja przez ginekologa zajmującego się dziećmi (dotyczy dziewcząt powyżej 10 roku życia, a u dziewcząt poniżej 10 roku życia w zależności od potrzeb). Co 365 dni (dotyczy dzieci z wadami układu sercowonaczyniowego (około 5%)): 1) konsultacja kardiologiczna; 2) USG serca. Co 365 dni (dotyczy dzieci powyżej 7 roku życia (około 1/3 leczonych), a u dzieci poniżej 7 roku życia ocena rozwoju psychoruchowego trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniob iorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia. 3. Wyłączenie z leczenia: 1) brak współpracy z rodzicami lub świadczeniob iorcą; 2) wystąpienie powikłań zastosowanej terapii; 3) zaniechanie systematyczn ego leczenia rehabilitacy jnego lub dietetyczneg o; 4) narastanie otyłości, pomimo stosowania kompleksoweg o leczenia hormonem wzrostu, leczenia dietetyczneg o i rehabilitacj i (wzrost wielkości wskaźnika BMI w odniesieniu do norm populacyjnyc h przyjętych dla wieku i płci o 2 odchylenia standardowe ): - konsultacja psychologa z oceną rozwoju intelektualnego . Co 365 dni: 1) pomiar stężeń triglicerydów; 2) pomiar stężeń całkowitego cholesterolu; 3) pomiar frakcji HDL cholesterolu; 4) pomiar frakcji LDL cholesterolu; 5) pomiar odsetka glikowanej hemoglobiny (HbA1C); 6) test obciążenia glukozą z pomiarem glikemii i insulinemii; 7) pomiar stężenia IGF-1; 8) konsultacja laryngologiczna ; 9) konsultacja ortopedyczna; 10) RTG środręcza z bliższą przynasadą kości przedramienia (do oceny wieku kostnego). Co 365 dni (dotyczy świadczeniobior ców z zaburzeniami pokwitania (około 10-15% leczonych): - test stymulacji wydzielania gonadotropin, z użyciem preparatu do stymulacji lub więcej); 5) pojawienie się lub nasilenie nocnych bezdechów; 6) cukrzyca lub ujawnienie się tej choroby w czasie prowadzonej terapii hormonem wzrostu. wydzielania gonadotropin np. Relefact LH-RH lub innego preparatu (4 pomiary stężeń FSH i LH oraz 1 pomiar stężeń estrogenów i androgenów). Co 365 dni (w przypadku nawracających zakażeń układu moczowego lub wad wrodzonych tego układu): 1) konsultacja nefrologiczna; 2) konsultacja urologiczna; 3) USG jamy brzusznej; 4) badanie ogólne i posiew moczu. Co 365 dni: 1) konsultacja ortopedyczna; 2) RTG lub USG stawów biodrowych, poszerzone o TK lub MRI stawów biodrowych; 3) przy podejrzeniu złuszczenia główki kości udowej (2-3% leczonych). Co 365 dni (w przypadku wystąpienia objawów pseudo tumor cerebri (około 3-5% leczonych)): 1) konsultacja okulistyczna; 2) konsultacja neurologiczna; 3) obrazowanie ośrodkowego układu nerwowego (TK z kontrastem lub MRI). 1. 1. Tryb realizacji 2 LECZENIE 1. Kryteria 1. Leki świadczenia: 3 CHOROBY kwalifikacji biologiczne Kwalifikacja: LEŚNIOWSKI A. Ciężka EGO CROHNA postać (ICD-10 K choroby 50) Leśniowskieg infliximab o - Crohna um lub (chLC) u adalimumab świadczeniob um lub iorców do 18 budesonidu roku życia leczona m lekami biologicznym i Do programu mogą zostać włączeni świadczeniob iorcy w wieku od 7 lat do momentu ukończenia 18 roku życia, z ciężką, aktywną postacią chLC (PCDAI powyżej 51 pkt), u których brak jest lub nastąpiła utrata odpowiedzi na dotychczas stosowane leczenie (za wyjątkiem leczenia biologiczneg o), u których występuje wysokie stężenie markerów stanu zapalnego jak np. CRP, oraz wysoki OB. U świadczeniob iorców tych mogą występować czynne przetoki. W przypadku kobiet w 1) 1) ilość Świadczenio krwinek biorcy do białych; 18 roku 2) ilość życia: krwinek Infliksymab czerwonych; należy 3) poziom podać w hemoglobin; dawce 5 4) płytki krwi; mg/kg mc w 5) odczyn infuzji Biernackiego; dożylnej 6) trwającej aminotransferaz ponad 2 a alaninowa; godziny. 7) Następne aminotransferaz dawki a należy asparaginianowa podać po 14 ; i 42 dniach 8) poziom od kreatyniny w pierwszej surowicy; infuzji. 9) białko C2) reaktywne; Świadczenio 10) badanie biorcy od ogólne moczu; 18 roku 11) próba życia: tuberkulinowa; Adalimumab 12) antygen należy HBs; podać we 13) wstrzyknięc przeciwciała iu anty HCV; podskórnym, 14) antygen w dawce 80 wirusa HIV(HIV mg a Ag/Ab Combo); następnie w 15) stężenie dawce 40 mg elektrolitów w po każdych surowicy; kolejnych 16) Hematokryt; 14 dniach 17) rtg klatki do 12 piersiowej; tygodnia 18) ekg z włącznie. opisem; Infliksymab 19) badanie należy endoskopowi; podać w 20) obliczenie dawce 5 wartości; mg/kg mc w wskaźnika CDAI infuzji /PCDAI. 2. dożylnej trwającej Monitorowanie leczenia: ponad 2 godziny. Ciężka postać Następne chLC. dawki W przypadku należy stosowania podać po 14 adalimumabu i 42 dniach świadczeniodawc od a jest pierwszej zobowiązany 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: gastroenterologia. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści gastroenterologii mający doświadczenie w prowadzeniu terapii choroby Leśniowskiego Crohna (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: oddział gastroenterologii lub gastroenterologii dla dzieci z poradnią Gastroenterologiczną, lub poradnią gastroenterologiczną dla dzieci - minimum 5 godzin dziennie - 3 dni w tygodniu; 4) dostęp do badań: a) tomografii komputerowej, b) laboratoryjnych (biochemiczne, mikrobiologiczne, morfologia krwi z rozmazem). wieku rozrodczym, musi być wyrażona zgoda na świadomą kontrolę urodzeń w okresie do 6 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki infliksymabu . B. Postać chLC o łagodnym lub umiarkowanym nasileniu u świadczeniob iorców do 18 roku życia leczona glikokortyko steroidami Do programu kwalifikowan i są tez świadczeniob iorcy w wieku 8 lat i starszych, o masie ciała powyżej 25 kg, z aktywną fazą choroby Leśniowskieg o - Crohna, umiejscowion ą w końcowym odcinku jelita krętego lub w prawej połowie okrężnicy, o łagodnym lub średniociężkim przebiegu (PCDAI poniżej 51) punktów, u których stwierdzono brak skuteczności terapii infuzji. wykonać, co 2. najmniej po 2 Glikokortyk tygodniach od osteroidy podania 1) ostatniej dawki Świadczenio leku biorcy do następujące 18 roku badania: życia: morfologia Budezonid o krwi, OB, Ht, przedłużony CRP, AIAT i m AspAT. Wtedy uwalnianiu też należy (Entocort): przeprowadzić Dla dzieci ocenę wskaźnika w wieku od CDAI. 8 do 18 W przypadku lat, o stosowania masie ciała infliksymabu, powyżej 25 świadczeniodawc kg zalecana a jest dawka zobowiązany dobowa w wykonać, co aktywnej najmniej po 2 fazie tygodniach od choroby podania 3-ciej Leśniowskie dawki leku, go-Crohna o następujące łagodnym badania: lub morfologia umiarkowany krwi, OB, Ht, m nasileniu CRP, AIAT i wynosi 9 mg AspAT. Wtedy (3 też należy kapsułki) przeprowadzić na dobę. ocenę wskaźnika Preparat CDAI / PCDAI. należy Postać chLC o stosować w łagodnym lub tej dawce umiarkowanym nie dłużej nasileniu: 56 dni. W 2) świadczeniodawc Świadczenio a jest biorcy od zobowiązany 18 roku wykonać, co życia: najmniej po 2 Budezonid tygodniach od Dla podania świadczenio ostatniej dawki biorców od leku 18 roku następujące życia w badania: aktywnej morfologia fazie krwi, OB, Ht, choroby CRP, AIAT i Leśniowskie AspAT. Badania go-Crohna o te należy łagodnym wykonać także. lub Wtedy też umiarkowany należy mesalazyną. C. Ciężka postać chLC u świadczeniob iorców od 18 roku życia leczona lekami biologicznym i Do programu mogą być włączeni świadczeniob iorcy z powodu chLC w wieku powyżej 18 roku życia, u których stwierdzono ciężką lub umiarkowaną czynną postać choroby, utratę masy ciała (BMI poniżej 18 kg/m2), CDAI powyżej 300 punktów oraz wielokrotne, niekontrolow ane oddawanie stolca w okresie dnia, w tym również świadczeniob iorcy z przetokami. U świadczeniob iorców kwalifikowan ych obecne są czynniki prognostyczn e przemawiając e za ciężkim przebiegiem choroby takich jak: wczesne pojawienie się przetok, zapalenie m nasileniu przeprowadzić lek należy ocenę wskaźnika podawać CDAI / PCDAI. doustnie w dawce 3 mg trzy razy na dobę (rano, w południe i wieczorem). Leczenie trwa maksymalnie 56 dni. Budezonid o przedłużony m uwalnianiu (Entocort) Zalecana dawka dobowa w aktywnej fazie choroby Leśniowskie go-Crohna o łagodnym lub umiarkowany m nasileniu wynosi 9 mg (3 kapsułki) na dobę. Preparat należy stosować w tej dawce nie dłużej 56 dni. naczyń, zapalenie naczyniówki oka, zajęcie stawów, wtórna skrobiawica, kacheksja, wysokie stężenie biochemiczny ch markerów stanu zapalnego takich jak białko Creaktywne (CRP) oraz wysokie OB. Świadczeniob iorcy ci nie reagują na dotychczasow e leczenie, bądź jest ono u nich przeciwwskaz ane lub u których występują przeciwwskaz ania do leczenia chirurgiczne go. W przypadku kobiet w okresie rozrodczym konieczne jest wyrażenie zgody na świadomą kontrolę urodzeń do 5 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki adalimumabu i do 6 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki infliksymabu . D. Postać chLC o łagodnym lub umiarkowanym nasileniu u świadczeniob iorców od 18 roku życia leczona glikokortyko steroidami Do programu kwalifikowan i są świadczeniob iorcy w wieku powyżej 18 lat z aktywną fazą choroby Leśniowskieg o-Crohna, umiejscowion ą w końcowym odcinku jelita krętego lub w prawej połowie okrężnicy, o łagodnym lub umiarkowanym przebiegu, u których stwierdzono brak skuteczności terapii mesalazyną lub lekami immunosupres yjnymi. 2. Określenie czasu leczenia w programie: 1) infliksymab - 43 dni; 2) adalimumab do 12 tygodnia włącznie; 3) budezonid - nie dłużej niż 56 dni. 3. Wyłączenie z programu Z leczenia w ramach programu wyłączeni są chorzy, u których stwierdzono: nadwrażliwoś ć na leki stosowane w programie, ciężkie zakażenia wirusowe, grzybicze lub bakteryjne, umiarkowaną lub ciężką niewydolność mięśnia sercowego, niestabilną chorobę wieńcową, przewlekłą niewydolność oddechową, przewlekłą niewydolność nerek, przewlekłą niewydolność wątroby, zespół demielinizac yjny lub objawy przypominają ce ten zespół, chorobę alkoholową, poalkoholowe uszkodzenie wątroby lub każdą czynna postępująca chorobę wątroby. Przeciwwskaz aniem jest także ciąża lub karmienie piersią, a także rozpoznanie stanów przednowotwo rowych lub nowotworów złośliwych w okresie 5 lat poprzedzając ych moment kwalifikowan ia do programu. Nie należy włączać do programu w przypadku powikłań wymagających innego postępowania (np. leczenia operacyjnego ). Zakończenie leczenia w ramach programu w przypadku: 1) uzyskania remisji; 2) braku efektów leczenia; 3) pogorszenia stanu świadczeniob iorcy; 4) wystąpienia powikłań wymagających innego specyficzneg o leczenia. 1. Kryteria kwalifikacji 1) Do leczenia bortezomibem LECZENIE w ramach II OPORNYCH rzutu można POSTACI zakwalifikow SZPICZAKA ać MNOGIEGO 2 świadczeniob (PLAZMOCYT 4 iorców na OWEGO) szpiczaka (ICD-10 C mnogiego, u 90) których: bortezomib a) wystąpiła um progresja w trakcie leczenia I rzutu stwierdzana Jeden cykl 1. Kwalifikacja: leczenia obejmuje 21 1) morfologia dni. krwi; Podanie 2) AspAT, AIAT; leku w 3) poziom dawce 1,3 wapnia; mg/m2 4) kreatynina; przypada na 5) bilirubin; dzień 1, 4, 6) klirens 8, 11 kreatynin; cyklu, 7) natomiast w elektroforeza dniach od białek; 12 do 21 8) oznaczanie włącznie białka M; następuje 9) badania przerwa w ogólne mocz; podawaniu 10) leku. lposzukiwanie 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: hematologia. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści z zakresu hematologii (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki z minimum rocznym stażem pracy w ośrodkach o specyfice hematoonkologicznej (łączny czas pracy- po co najmniej 2 cyklach leczenia I rzutu, b) brak jest poprawy częściowej po 4 cyklach leczenia I rzutu bez wykorzystani a bortezomibu, c) brak jest przeciwwskaz ań do leczenia chemioterapi ą wysokodawkow ą, i przeszczepia niem komórek krwiotwórczy ch, a u których zaplanowane zostało zastosowanie takiej terapii w razie korzystnej reakcji na bortezomib (potwierdzon e przez ośrodek transplantac yjny, do którego zgłoszony został świadczeniob iorca), d) po autotranspla ntacji komórek macierzystyc h nastąpił nawrót choroby; 2) Do leczenia bortezomibem w ramach III rzutu można zakwalifikow ać Lek jest białka Bence'a podawany w - Jonesa w trwającym moczu; od 3 do 5 11) biopsja sekund szpiku lub/i dożylnym trepanobiopsja wstrzyknięc szpiku; iu w formie 12) RTG kości bolusa płaskich i przez długich; obwodowo 13) MR lub KT(w lub wybranych centralnie przypadkach). umieszczony Monitorowanie cewnik. Po leczenia: podaniu Co najmniej raz produktu, w miesiącu lub cewnik częściej: należy - ocena przepłukać neurologiczna 9 mg/ml Pomiędzy 35-42 (0,9%) dniem leczenia roztworem (co 2 cykle chlorku leczenia): sodu do 1) morfologia wstrzyknięć krwi; . 2) płytki, kreatynina; 3) wapń w surowicy; 4) test immunofiksacji krwi i moczu na obecność białka monoklonalnego; 5) mielogram lub trepanobiopsja szpiku. Pomiędzy 54-63 dniem leczenia (co 2 cykle leczenia): 1) morfologia krwi, płytki, całkowita liczba leukocytów; 2) stężenie Hb; 3) liczba neutrofili; 4) AspAT i AIAT; 5) bilirubina całkowita; 6) klirens kreatyniny; 7) kreatynina; 8) wapń w surowicy; 9) test równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: klinika/oddział hematologiczny z dostępem do ośrodka intensywnej opieki kardiologicznej 4) dostęp do badań: a) laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem, biopsja lub trepanobiopsja szpiku), b) immunologicznych i cytogenetycznych, c) RTG, d) EKG, e) tomografii komputerowej. świadczeniob iorców: a) z nawrotem szpiczaka po upływie roku po uzyskaniu co najmniej bardzo dobrej remisji częściowej za pomocą chemioterapi i wysokodawkow ej i przeszczepie nia komórek krwiotwórczy ch, b) świadczeniob iorców z progresją choroby po więcej niż dwóch latach leczenia I i II rzutu, c) z nawrotem szpiczaka po chemioterapi i wysokodawkow ej i przeszczepie niu własnych komórek krwiotwórczy ch kwalifikowan ych do przeszczepie nia allogeniczny ch komórek krwiotwórczy ch. Nieuzasadnio ne jest włączenie do leczenia bortezomibem w ramach III rzutu świadczeniob iorców, u których zastosowano immunofiksacji krwi i moczu na obecność białka monoklonalnego; 10) mielogram lub trepanobiopsja szpiku. Pomiędzy 75-84 dniem leczenia (co 2 cykle leczenia): 1) morfologia krwi, płytki, całkowita liczba leukocytów; 2) stężenie Hb; 3) liczba neutrofili; 4) AspAT i AIAT; 5) bilirubina całkowita; 6) klirens kreatyniny; 7) kreatynina; 8) wapń w surowicy; 9) test immunofiksacji krwi i moczu na obecność białka monoklonalnego; 10) mielogram lub trepanobiopsja szpiku. Pomiędzy 96-105 dniem leczenia (co 2 cykle leczenia): 1) morfologia krwi, płytki, całkowita liczba leukocytów; 2) stężenie Hb; 3) liczba neutrofili; 4) AspAT i AIAT; 5) bilirubina całkowita; 6) klirens kreatyniny; 7) kreatynina; 8) wapń w surowicy; 9) test immunofiksacji ten lek w leczeniu II rzutu. 3) U świadczeniob iorców kwalifikowan ych do programu koniecznym warunkiem jest spełnienie niżej wymienionych parametrów: a) stan ogólny według Karnofsky'eg o nie mniej niż 60%, b) liczba płytek krwi nie mniejsza niż 50 G/l, c) stężenie Hb nie mniejsze niż 8,0 g/dl (także uzyskane przez podanie transfuzji krwi), d) liczba neutrofili (ANC) nie mniejsza niż 0,5 G/l, całkowita liczba leukocytów nie mniejsza niż 1,5G/l, e) stężenie wapnia w surowicy poniżej 14 mg/dl, f) AspAT i AIAT nie więcej niż 2,5 razy górny zakres normy, g) bilirubina całkowita nie większa krwi i moczu na obecność białka monoklonalnego; 10) mielogram lub trepanobiopsja szpiku. Pomiędzy 117126 dniem leczenia (co 2 cykle leczenia po zakończeniu 6 cyklu leczenia): 1) morfologia krwi, płytki, całkowita liczba leukocytów; 2) stężenie Hb; 3) liczba neutrofili; 4) AspAT i AIAT; 5) bilirubina całkowita; 6) klirens kreatyniny; 7) kreatynina; 8) wapń w surowicy; 9) test immunofiksacji krwi i moczu na obecność białka monoklonalnego; 10) mielogram lub trepanobiopsja szpiku; 11) badanie radiologiczne kości. lub równa 1,5 górny zakres normy, h) klirens kreatyniny nie mniejszy niż 30 ml/min. Świadczeniob iorcy w wieku rozrodczym muszą zobowiązać się do stosowania świadomej kontroli urodzeń. Ponadto w ramach kwalifikacji często konieczne jest wykonanie biopsji szpiku oraz badań obrazowych takich jak RTG kości lub TK/MR. i) 2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie bortezomibem trwa 18 tygodni i obejmuje 6 cykli. U świadczeniob iorców, którzy odpowiadają na leczenie, u których nie stwierdzono całkowitej remisji można zastosować maksymalnie do 8 cykli leczenia w okresie 24 tygodni. 3. Wyłączenie z programu: 1) nadwrażliwoś ć na bortezomib, boron (bor) lub którąkolwiek substancję pomocniczą; 2) nietolerancj a bortezomibu; według WHO stopień III, IV; 3) ciężkie zaburzenia czynności funkcji wątroby lub nerek; 4) progresja choroby bądź brak odpowiedzi na leczenie. 1. Kryteria kwalifikacji sildenafilum Do leczenia I rzutu w ramach programu kwalifikują się LECZENIE świadczeniob TĘTNICZEGO iorcy NADCIŚNIEN spełniający IA następujące PŁUCNEGO kryteria: 2 (ICD-10 1) wiek I27, 5 powyżej 18 I27.0) roku życia; sildenafil 2) um zdiagnozowan bosentanum a oraz iloprostum udokumentowa na jedna z poniższych postaci nadciśnienia płucnego: a) idiopatyczne nadciśnienie Leczenie 1. TNP u Kwalifikacja: dorosłych: 1) Badania leczenie I nieinwazyjne: rzutua) ocena klasy bosentan czynnościowej Leczenie według NYHA, należy b) test 6rozpoczynać minutowego od dawki marszu, 62,5 mg dwa c) oznaczenie razy na NT-pro-BNP, dobę przez d) badanie 4 tygodnie, echokardiografi następnie czne; zwiększać 2) Badania dawkę do inwazyjne: dawki badanie podtrzymują hemodynamiczne cej 125 mg - cewnikowanie dwa razy na prawego serca z dobę. Lek oceną ciśnienia należy zaklinowania, przyjmować naczyniowego rano i oporu płucnego, wieczorem, pojemności z pokarmem minutowej i lub bez saturacji pokarmu. mieszanej krwi 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: choroby układu krążenia lub choroby płuc. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: co najmniej 2 lekarzy specjalistów pulmonologii lub kardiologii z doświadczeniem w diagnozowaniu i leczeniu nadciśnienia płucnego; w przypadku leczenia dzieci kardiologii dziecięcej lub pediatrii i kardiologii; 2) pielęgniarki: co najmniej 2 pielęgniarki; 3) organizacja udzielania świadczeń: szpitalny oddział kardiologiczny, płucne, b) rodzinne tętnicze nadciśnienie płucne, c) tętnicze nadciśnienie płucne w przebiegu choroby układowej tkanki łącznej (konieczne jest wykluczenie postaci choroby z dominującym włóknieniem płuc); 3) świadczeniob iorcy w III klasie czynnościowe j według WHO, u których w ostrym teście hemodynamicz nym nie stwierdzono spadku ciśnienia w tętnicy płucnej (według aktualnych standardów leczenia). 2. Określenie czasu leczenia w programie Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów wyłączenia. 3. Wyłączenie z leczenia I rzutu w programie: 1) leczenie I żylnej, testy rzutu wazodylatacyjne sildenafil . Należy Ocena postępu stosować leczenia dawkę 20 mg powinna być 3 razy wykonywana w dziennie. stanie możliwie leczenie II jak najbardziej rzutu stabilnym. bosentan 2. Monitorowanie Leczenie leczenia należy rozpoczynać Ocena postępu od dawki leczenia 62,5 mg dwa powinna być razy na wykonywana w dobę przez stanie możliwie 4 tygodnie, jak najbardziej następnie stabilnym. zwiększać 3. Panel badań nieinwazyjnych: dawkę do dawki co 3 - 6 podtrzymują miesięcy w cej 125 mg trakcie dwa razy na uczestnictwa w dobę. programie, w Tabletki sytuacji należy pogorszenia przyjmować zgłoszonego rano i przez wieczorem, świadczeniobior z pokarmem cy lub w lub bez przypadku pokarmu. rozbieżności leczenie II wyników badań rzutu podstawowych iloprost uzupełnione o Dawka na badanie jedną echokardiografi inhalację: czne: 2,5 a) ocena klasy mikrograma czynnościowej lub 5,0 według NYHA, mikrogramów b) test 6iloprostu minutowego (podawanego marszu, w inhalacji c) oznaczenie przez NT-pro-BNP, ustnik d) badanie nebulizator echokardiografi a), czne (w rozpoczynaj przypadku ąc od rozbieżności podania wyników badań mniejszej podstawowych). dawki 2,5 Interpretacja mikrograma wyników Jeśli w pierwszej zostaną inhalacji, stwierdzone a następnie następujące pulmonologiczny lub transplantologii klinicznej, lub poradnia pulmonologiczna/kardiol ogiczna z możliwością przeprowadzenia pełnej diagnostyki; w przypadku leczenia dzieci ośrodek referencyjny kardiologii dziecięcej z możliwością przeprowadzenia pełnej diagnostyki; 4) dostęp do badań: a) wyposażenie umożliwiające prowadzenie diagnostyki, monitorowania skuteczności stosowanego leczenia oraz rozpoznawania i leczenia działań niepożądanych, b) pracownia hemodynamiczna pozwalająca na wykonanie cewnikowania prawego i lewego serca pod kontrolą RTG, c) pracownia USG z możliwością wykonania echokardiografii dopplerowskiej, d) pracownia tomografii komputerowej z możliwością wykonania angio-CT, e) testów czynnościowych płuc (w tym pletyzmografia nie dotyczy dzieci), f) scyntygrafii perfuzyjnej płuc, g) spiroergometrii, h) RTG, i) EKG, j) zaplecze laboratoryjne z możliwością wykonania następujących badań: hematologiczne, biochemiczne, ocena układu krzepnięcia, panel autoimmunologiczny, badania serologiczne, biomarkery - troponina, NT-pro-BNP. nieskuteczno ść terapii; 2) ciężka niewydolność wątroby; 3) przebyty udar mózgu; 4) zawał mięśnia sercowego; 5) ciśnienie tętnicze krwi poniżej 90/50 mmHg; 6) jednoczesne stosowanie azotanów, leków przeciwgrzyb icznych, leków przeciwwirus owych; 7) nadwrażliwoś ć na substancję czynną lub którąkolwiek substancję pomocniczą; 8) nadciśnienie płucne o innej etiologii niż podano w kryteriach włączenia; 9) brak współpracy z strony świadczeniob iorcy w zakresie prowadzenia terapii oraz okresowej kontroli; 10) ciąża lub laktacja. w drugiej zmiany: inhalacji klasa podając 5,0 czynnościowa mikrogramów ulegnie zmianie . na IV W przypadku wskazanie jest słabej włączenie tolerancji terapii II dawki 5 rzutu po mikrogramów wykonaniu , dawka ta badania powinna być hemodynamiczneg zmniejszona o do 2,5 lub mikrograma. jeśli spełnione 6 do 9 są dwa z trzech inhalacji wymienionych na dobę. niżej warunków Leczenie świadczeniobior TNP u ca powinien dzieci: mieć wykonane leczenie badanie dzieci hemodynamiczne: bosentan a) klasa kontynuacja czynnościowa leczenia III według TNP u osób NYHA, przekraczaj b) dystans 6ących wiek minutowego 18 lat i marszu poniżej wcześniej 380m i niższy o otrzymujący 10% niż wartość ch bosentan wyjściowa, w ramach c) NT-pro-BNP leczenia powyżej 3400 TNP u pg/ml i wyższy dzieci o 20% niż * masa wartość ciała od 20 wyjściowa. do 40 kg, W innych dawka sytuacjach początkowa powinna być (4 kontynuowana tygodnie) terapii I 31,25 mg rzutu. W dwa razy na przypadku dobę, dawka znacznych podtrzymują rozbieżności w ca 62,5 mg wynikach dwa razy na wspomnianych dobę; testów należy * masa wykonać badanie ciała echokardiografi większa niż czne i decyzję 40 kg, o cewnikowaniu dawka podjąć po początkowa uwzględnieniu (4 także jego tygodnie) wyniku. 62,5 mg dwa 4. Badanie hemodynamiczne: razy na dobę, dawka Wykonywane co podtrzymują 12-24 miesiące; ca 125 mg w sytuacji dwa razy na progresji dobę. choroby do klasy IV, przed włączeniem terapii II rzutu lub jeśli panel badań nieinwazyjnych wskazuje na pogorszenie, o którym mowa w ust. 5 Interpretacja wyników: Badanie hemodynamiczne -cewnikowanie prawego serca z oceną ciśnienia zaklinowania, naczyniowego oporu płucnego, pojemności minutowej i saturacji mieszanej krwi żylnej, testy wazodylatacyjne . 5. Interpretacja wyników Na pogorszenie wskazujące na potrzebę zmiany terapii na II rzut składa się spełnienie 3 z 4 poniższych warunków w trakcie leczenia lekiem I rzutu: 1) naczyniowy opór płucny wzrost o 10% w stosunku do wartości wyjściowych; 2) indeks sercowy obniżenie o 10% w stosunku do wartości wyjściowych, koniecznie poniżej 2.1 L/min/m2.; 3) średnie ciśnienie w prawym przedsionku wzrost o 20% w stosunku do wartości wyjściowych, koniecznie powyżej 10 mm Hg; 4) saturacja mieszanej krwi żylnej; 5) obniżenie o 10% w stosunku do wartości wyjściowych. 1. Kryteria kwalifikacji bosentan Do leczenia I rzutu w ramach programu kwalifikują się świadczeniob iorcy spełniający następujące kryteria: 1) wiek powyżej 18 roku życia; 2) zdiagnozowan e oraz udokumentowa ne tętnicze nadciśnienie płucne związane z wrodzonymi wadami serca / zespołem Eisenmengera ; 3) świadczeniob iorcy w III klasie czynnościowe j według WHO, u których w ostrym teście hemodynamicz nym nie stwierdzono spadku ciśnienia w tętnicy płucnej (według aktualnych standardów leczenia). 2. Określenie czasu leczenia w programie Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów wyłączenia z programu. 3. Wyłączenie z leczenia I rzutu u dorosłych: 1) nieskuteczno ść terapii; 2) ciężka niewydolność wątroby; 3) przebyty udar mózgu; 4) zawał mięśnia sercowego; 5) ciśnienie tętnicze krwi poniżej 90/50 mmHg; 6) jednoczesne stosowanie azotanów, leków przeciwgrzyb icznych, leków przeciwwirus owych; 7) nadwrażliwoś ć na substancję czynną lub którąkolwiek substancję pomocniczą; 8) nadciśnienie płucne o innej etiologii niż podano w kryteriach włączenia; 9) brak współpracy z strony świadczeniob iorcy w zakresie prowadzenia terapii oraz okresowej kontroli; 10) ciąża lub laktacja. 1. Kryteria kwalifikacji bosentan Do leczenia I rzutu w ramach programu kwalifikują się świadczeniob iorcy spełniający następujące kryteria: 1) wiek powyżej 18 roku życia; 2) zdiagnozowan e oraz udokumentowa ne tętnicze nadciśnienie płucne związane z wrodzonymi wadami serca / zespołem Eisenmengera ; 3) świadczeniob iorcy w III klasie czynnościowe j według WHO, u których w ostrym teście hemodynamicz nym nie stwierdzono spadku ciśnienia w tętnicy płucnej (według aktualnych standardów leczenia). 2. Określenie czasu leczenia w programie Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów wyłączenia. 3. Wyłączenie z leczenia I rzutu u dorosłych: 1) nieskuteczno ść terapii; 2) ciężka niewydolność wątroby; 3) przebyty udar mózgu; 4) zawał mięśnia sercowego; 5) ciśnienie tętnicze krwi poniżej 90/50 mmHg; 6) jednoczesne stosowanie azotanów, leków przeciwgrzyb icznych, leków przeciwwirus owych; 7) nadwrażliwoś ć na substancję czynną lub którąkolwiek substancję pomocniczą; 8) nadciśnienie płucne o innej etiologii niż podano w kryteriach włączenia; 9) brak współpracy ze strony świadczeniob iorcy w zakresie prowadzenia terapii oraz okresowej kontroli; 10) ciąża lub laktacja. 1. Kryteria kwalifikacji iloprostum lub bosentan Do leczenia I rzutu w ramach programu kwalifikują się świadczeniob iorcy z tętniczym nadciśnienie m płucnym: 1) po nieskuteczny m leczeniu I rzutu lub 2) nowo rozpoznanym w IV klasie czynnościowe j niekwalifiku jący się do leczenia doustnego. 2. Określenie czasu leczenia w programie Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów wyłączenia 3. Wyłączenie z leczenia II rzutu u dorosłych: 1) ciężka choroba niedokrwienn a serca lub niestabilna dławica piersiowa; 2) zawał mięśnia sercowego przebyty w okresie ostatnich 6 miesięcy; 3) niewyrównana niewydolność serca niekontrolow ana przez lekarza; 4) ciężkie zaburzenia rytmu serca; 5) zaburzenia naczyniowomózgowe (np. przejściowe niedokrwieni e mózgu, udar) przebyte w okresie ostatnich 3 miesięcy; 6) wrodzone wady zastawkowe z istotnymi klinicznie zaburzeniami czynności mięśnia sercowego nie związane z nadciśnienie m płucnym; 7) aktywne wrzody trawienne; 8) uraz; 9) krwotok wewnątrzczas zkowy. 10) nadwrażliwoś ć na substancję czynną lub którąkolwiek substancję pomocniczą; 11) nadciśnienie płucne o innej etiologii niż podano w kryteriach włączenia; 12) brak współpracy ze strony świadczeniob iorcy w zakresie prowadzenia terapii oraz okresowej kontroli; 13) ciąża lub laktacja. 1. Kryteria kwalifikacji Profilaktyka pierwotna dzieci od 1 dnia życia do ZAPOBIEGAN ukończenia IE 18 roku KRWAWIENIO życia z M U DZIECI ciężką Z postacią HEMOFILIĄ hemofilii A A I B lub B, o (ICD-10 D poziomie 2 66, D 67) aktywności 6 koncentrat czynników czynnika krzepnięcia krzepnięci VIII lub IX a VIII lub równym lub koncentrat poniżej 1% czynnika poziomu krzepnięci normalnego. Profilaktyka a IX wtórna dzieci od 1 dnia życia do ukończenia 18 roku, chore na 1. 1. Profilaktyk Kwalifikacja: a: W ramach 1) czynnik kwalifikacji VIII: świadczeniobior dzieci do cy do udziału w ukończenia programie 2 roku konieczne jest życia - 25 wykonanie jednostek/ następujących kg m.c. 2 badań: razy w 1) koagulogram; tygodniu, 2) oznaczenie dzieci czynników powyżej 2 krzepnięcia; roku życia 3) test na - 25 antykoagulant; jednostek/ 4) oznaczenie kg m.c. 3 miana razy w antykoagulantu tygodniu; w jednostkach 2) czynnik Bethesda; IX: 30 5) morfologia jednostek/ krwi. kg m.c. 2 Ocena razy w skuteczności tygodniu. leczenia: 2. W zależności od Profilaktyk oceny a wtórna: klinicznej 1) czynnik należy wykonać: 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: hematologia 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze z doświadczeniem w kwalifikacji dawców do oddania krwi (łączny czas pracy-min równoważnik 1 etatu); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy - minimum równoważnik 1 etatu); 3) organizacja udzielania świadczeń zakłady opieki zdrowotnej; 4) dostęp do badań: a) RTG stawów, b) USG stawów, c) USG naczyń, d) NMR, e) morfologia krwi i badania biochemiczne, hemofilię A lub B, po wystąpieniu wylewów do stawów. 2. Kryteria zakończenia udziału w programie: 1) stwierdzenie obecności inhibitora; 2) ukończenie 18 roku życia. 3. Kryteria wyłączenia z programu: Stwierdzenie obecności inhibitora VIII: 1) RTG stawów dzieci do nie częściej ukończenia niż raz w roku; 2 roku 2) USG stawów życia - 40 nie rzadziej jednostek/ niż raz w roku; kg m.c. 2 3) NMR w razie razy w trudności tygodniu, diagnostycznych dzieci w ocenie powyżej 2 stawów. roku życia 1. Monitorowanie - 40 jednostek/ leczenia: kg m.c. 3 1) prowadzenie razy w rejestru tygodniu; krwawień dla 2) czynnik danego IX: 40 pacjenta; jednostek/ 2) rejestracja kg m.c. 2 ilości podanych razy w jednostek tygodniu. czynników U dzieci, u krzepnięcia dla których każdego konieczne pacjenta; jest 3) oznaczanie założenie inhibitora, centralnego do 150 dostępu przetoczeń, co żylnego, 3 miesiące, lub zapewnienie po każdych 10 czynnika przetoczeniach, VIII lub IX powyżej 150 do zabiegu, przetoczeń co 6 według do 12 miesięcy; schematu: 4) oznaczanie 1) pierwsza poziomu doba: 40 do czynnika 70 krzepnięcia - w jednostek/ razie braku kg m.c. co skuteczności 8 godzin; czynnika w 2) druga do dotychczasowej piątej dawce; doby: 30 do 5) 50 aminotransferaz jednostek/ a alaninowa kg m.c. co (AIAT) co 12 godzin; najmniej raz w 3) szósta roku; doba 6) jednorazowo aminotransferaz : 30 do 50 a jednostek/ asparaginianowa kg m.c.; (AspAT) co 4) najmniej raz w dziesiąta roku; doba 7) obecność (zdjęcie przeciwciał szwów) anty-HBS; f) badanie immunohistochemiczne, g) koagulogram, h) oznaczenie czynników krzepnięcia, i) test na antykoagulant, j) oznaczanie miana antykoagulantu w jednostkach Bethesda. 1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia kwalifikują się świadczeniob iorcy w wieku od 6 lat z udokumentowa nym LECZENIE przewlekłym PRZEWLEKŁY zakażeniem CH ZAKAŻEŃ płuc PŁUC U wywołanym ŚWIADCZENI 2 przez OBIORCÓW Z 7 Pseudomonas MUKOWISCYD aeruginosa, OZĄ (ICDu których 10 E 84) wystąpiła tobramycin oporność na um kolistynę lub udokumentowa no nietolerancj ę kolistyny (nietoleranc ję kolistyny można wykazać poprzez jednorazowo 8) obecność : 30 do 50 antygenu HBS (w jednostek/ przypadku braku kg m.c. miana zabezpieczające go przeciwciał anty-HBS), u dodatnich przeciwciała anty-HBc i anty HBe, RNA HIV; 9) przeciwciała anty-HCV (raz w roku), u dodatnich RNA HCV; 10) przeciwciała anty-HIV (w uzasadnionych przypadkach), u dodatnich RNA HIV; 11) USG naczyń w okolicy PORTU nie rzadziej niż raz w roku; 12) badanie ogólne moczu. 1. Dawka tobramycyny Kwalifikacja: dla 1) stężenie dorosłego i kreatyniny; dzieci w 2) stężenie wieku od 6 mocznika; lat to 3) test zawartość degranulacji jednego bazofilów pojemnika (opcjonalnie); (300 mg) 4) badanie dwa razy na mikrobiologiczn dobę (rano e i potwierdzające wieczorem) oporność P. przez 28 aeruginosa na dni. Odstęp kolistynę oraz pomiędzy potwierdzające kolejnymi wrażliwość dawkami drobnoustroju powinien na tobramycynę; wynosić 12 5) RTG klatki godzin. Po piersiowej; 28 dniach 6) badanie leczenia spirometryczne tobramycyną przed i po , preparat podaniu należy kolistyny (2 odstawić na mln j.) w celu okres potwierdzenia następnych nietolerancji 28 dni. leku; 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: pulmonologia/pediatria 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści pulmonologii lub pediatrii posiadający doświadczenie w leczeniu świadczeniobiorców na mukowiscydozę (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki przeszkolone w zakresie fizjoterapii świadczeniobiorców na mukowiscydozę (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: oddział pediatryczny lub pulmonologiczny lub poradnia leczenia spadek FEV1 lub FVC po rozpoczęciu leczenia kolistyną podawaną wziewnie lub dodatni wynik testu degranulacji bazofilów z kolistyną). 2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie należy kontynuować cyklicznie dopóki świadczeniob iorca odnosi korzyści z włączenia tobramycyny do schematu leczenia. 3. Wyłączenie z programu Do programu nie mogą być kwalifikowan i świadczeniob iorcy: 1) z nadwrażliwoś cią na tobramycynę, inny aminoglikozy d czy substancję pomocniczą; 2) z upośledzenie m słuchu (z dużą ostrożnością należy rozważyć stosowanie leku u świadczeniob iorcy przyjmująceg o inne leki ototoksyczne Należy 7) audiometria. przestrzega Monitorowanie leczenia: ć 28dniowych Badanie naprzemienn przeprowadzane ych cykli w po 2, 3, 5 i aktywnego 6 cyklu leczenia z leczenia: 28-dniową 1) badanie przerwą w mikrobiologiczn leczeniu e; (28 dni 2) badanie leczenia na spirometryczne przemian z (badanie 28-dniowymi spirometryczne przerwami w należy podawaniu dodatkowo leku). wykonać w 2 i 4 tygodniu terapii). Badanie przeprowadzanie w 48 tygodniu leczenia (po zakończeniu 6 cykli leczenia): 1) stężenie kreatyniny; 2) stężenie mocznika; 3) badanie mikrobiologiczn e; 4) badanie spirometryczne; 5) badanie słuchu audiometria. mukowiscydozy, lub pediatryczna, lub pulmonologiczna minimum 6 godzin - 2 dni w tygodniu; 4) dostęp do badań: a) spirometrii, b) RTG, c) laboratoryjnych (biochemiczne), d) bakteriologicznych, e) audiogramu. ); 3) z uszkodzeniem nerek (stężenie kreatyniny w surowicy nie mniejsze niż 2mg/dl lub mocznika nie mniejsze niż 40mg/dl); 4) krwioplucie nie mniejsze niż 60 cm3 na dobę w okresie 30 dni przed pierwszym podaniem tobramycyny; 5) stwierdzenie ropnia płuca w RTG klatki piersiowej. 1. Kryteria Zalecany 1. kwalifikacji sposób Kwalifikacja: Do leczenia dawkowania 1) morfologia; w ramach preparatu 2) krzepnięcie, programu alglukozyda 3) kwalifikują zy alfa to proteinogram; się chorzy, 20 mg/kg 4) gazometria; u których masy ciała 5) CK, CK-MB; zdiagnozowan podawane 6) AspAT, AIAT, o chorobę raz na dwa bilirubina; Pompego na tygodnie w 7) LDH; podstawie postaci 8) poziom udokumentowa infuzji. przeciwciał nego Lek należy przeciwko LECZENIE deficytu podawać alglukozydazie CHOROBY aktywności stopniowo. alfa; POMPEGO 2 enzymu Zaleca się 9) badanie (ICD-10 E 8 alglukozydaz rozpoczęcie fizykalne; 74.0) y alfa w wlewu z 10) parametry alglucosid leukocytach szybkością życiowe -tętno, asum alpha krwi początkową liczba obwodowej 1 mg/kg oddechów, lub mc./godz. i ciśnienie krwi, fibroblastac stopniowe saturacja; h hodowanych jej 11) pomiary skóry. zwiększanie antropometryczn 2. o 2 mg/kg e; Określenie mc./godz. 12) EKG; czasu co 30 13) leczenia w minut, do echokardiografi programie osiągnięcia a; Leczenie maksymalnej 14) RTG klatki trwa do szybkości 7 piersiowej; czasu mg/kg 15) USG jamy 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: pediatria, choroby wewnętrzne 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: a) dzieci - lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów), b) dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych lub neurologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń oddział pediatryczny z możliwością udzielania świadczeń chorób metabolicznych lub oddział chorób wewnętrznych z możliwością udzielania podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniob iorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) ciąża lub laktacja; 2) obecność poważnych wrodzonych anomalii, chorób współistniej ących, które w ocenie lekarza kwalifikując ego do leczenia, mogą uniemożliwić poprawę stanu zdrowia (nie dotyczy objawów związanych z GSD II); 3) progresja choroby pojawiająca się pomimo leczenia. mc./godz., brzusznej; jeśli nie 16) badanie wystąpią pulmonologiczne niepożądane (wydolność reakcje oddechowa, związane z spirometria; infuzją. 17) badanie audiometryczne; 18) badanie okulistyczne; 19) badanie psychologiczne; 20) badanie narządu ruchu oraz funkcji motorycznych; 21) test SF36 (W przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia). 2. Monitorowanie leczenia: W przypadku postaci niemowlęcej w pierwszym roku leczenia badania muszą być wykonywane co 3 miesiące, w przypadku postaci młodzieńczej co 6 miesięcy, w postaci dorosłych co rok (okresowej oceny skuteczności terapii dokonuje lekarz niezaangażowany w leczenie świadczeniobior ców z chorobą Pompego lub z innymi chorobami rzadkimi): 1) morfologia; 2) krzepnięcie, proteinogram; 3) gazometria; 4) CK, CK-MB; 5) AspAT, AIAT, bilirubina; 6) LDH; świadczeń chorób metabolicznych; 4) dostęp do badań: a) USG, b) tomografia komputerowa, c) rezonansu magnetycznego, d) RTG, e) EKG, f) echokardiografii, g) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem), h) genetycznych. 7) poziom przeciwciał przeciwko alglukozydazie alfa; 8) badanie fizykalne; 9) parametry życiowe -tętno, liczba oddechów, ciśnienie krwi, saturacja; 10) pomiary antropometryczn e (do decyzji lekarza); 11) EKG; 12) echokardiografi a; 13) USG jamy brzusznej (do decyzji lekarza); 14) badanie pulmonologiczne (wydolność oddechowa, spirometria - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia badanie audiometryczne) ; 15) badanie siły mięśniowej oraz funkcji motorycznych; 16) test SF36 w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia; 17) badanie audiometryczne. Raz na 12 miesięcy (okresowej oceny skuteczności terapii dokonuje lekarz niezaangażowany w leczenie świadczeniobior ców z chorobą Pompego lub z innymi chorobami rzadkimi): 1) morfologia; 2) krzepnięcie; 3) proteinogram; 4) gazometria; 5) CK, CK-MB; 6) AspAT, AIAT, bilirubina; 7) LDH; 8) Poziom przeciwciał przeciwko alglukozydazie alfa; 9) badanie fizykalne; 10) parametry życiowe tętno, liczba oddechów, ciśnienie krwi, saturacja; 11) pomiary antropometryczn e; 12) EKG; 13) echokardiografi a (do decyzji lekarza w zależności od przypadku); 14) USG jamy brzusznej(do decyzji lekarza w zależności od przypadku); 15) badanie pulmonologiczne (wydolność oddechowa, spirometria- w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia; 16) badanie audiometryczne) ; 17) badanie okulistyczne; 18) badanie psychologiczne 1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy, u których zdiagnozowan o mukopolisach arydozę typu II na podstawie udokumentowa nego deficytu aktywności LECZENIE enzymu MUKOPOLISA sulfatazy-LCHARYDOZY iduronianu w TYPU II leukocytach 2 (ZESPÓŁ krwi 9 HUNTERA) obwodowej (ICD-10 E- lub 76.1) fibroblastac idursulfas h hodowanych um skóry. 2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniob iorcy z programu, zgodnie z (do decyzji lekarza); 19) badanie siły mięśniowej oraz funkcji motorycznych; 20) test SF36 w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia badanie audiometryczne. 1. Lek jest podawany w Kwalifikacja: dawce 0,5 1) morfologia; mg/kg masy 2) krzepnięcie; ciała co 3) tydzień w proteinogram; postaci 4) gazometria; wlewu 5) AspAT, AIAT, dożylnego CK, bilirubina; trwającego 6) cholesterol, około 3 witaminy godzin, rozpuszczalne w który może tłuszczach; być 7) wydalanie stopniowo mukopolisachary skracany do dów z moczem; 1 godziny, 8) poziom jeśli nie przeciwciał występują przeciwko niepożądane alglukozydazie reakcje alfa (w miarę związane możliwości); podażą. 9) badanie Podawanie fizykalne; leku 10) parametry powinno być życiowe; 11) nadzorowane pomiary przez antropometryczn lekarza lub e; inną osobę 12) EKG; wykonującą 13) zawód echokardiografi medyczny a; posiadającą 14) RTG klatki doświadczen piersiowej; ie w 15) USG jamy leczeniu brzusznej; świadczenio 16) MRI o.u.n. biorców z (do decyzji MPS II lub lekarza); innymi 17) diagnostyka dziedziczny zespołu cieśni mi nadgarstka zaburzeniam (EMG); i 18) badanie metabolizmu pulmonologiczne 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: pediatria, choroby wewnętrzne 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: a) dzieci - lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów), b) dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: oddział pediatryczny z możliwością udzielania świadczeń chorób metabolicznych lub oddział chorób wewnętrznych z możliwością udzielania świadczeń chorób metabolicznych; 4) dostęp do badań: a) USG, b) tomografii komputerowej, c) rezonansu magnetycznego, d) RTG, e) EKG, f) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne, morfologia kryteriami . wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) ciąża lub laktacja; 2) obecność poważnych wrodzonych anomalii, chorób współistniej ących, które w ocenie lekarza kwalifikując ego do leczenia, mogą uniemożliwić poprawę stanu zdrowia; 3) progresja choroby pojawiająca się pomimo leczenia. (wydolność krwi z rozmazem), oddechowa, g) genetycznych. spirometria - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia); 19) badanie audiometryczne; 20) badanie okulistyczne; 21) badanie psychologiczne; 22) badanie narządu ruchu oraz funkcji motorycznych; 23) test 3/6 minutowego marszu - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia; 24) test SF36 w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia. 2. Monitorowanie leczenia W pierwszym roku leczenia wykonywanie badań powinno być przeprowadzone co 6 miesięcy, w następnych latach co rok (okresowej oceny skuteczności terapii dokonuje lekarz niezaangażowany w leczenie świadczeniobior ców z chorobą Huntera lub z innymi chorobami rzadkimi): 1) morfologia; 2) krzepnięcie; 3) gazometria; 4) CK; 5) AspAT, AIAT, bilirubina; 6) wydalanie mukopolisachary dów z moczem; 7) poziom przeciwciał przeciwko alglukozydazie alfa(w miarę możliwości); 8) badanie fizykalne; 9) parametry życiowe; 10) pomiary antropometryczn e; 11) EKG; 12) echokardiografi a; 13) USG jamy brzusznej; 14) badanie pulmonologiczne (wydolność oddechowa, spirometria - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia); 15) badanie narządu ruchu oraz funkcji motorycznych; 16) test 3/6 minutowego marszu- w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia; 17) test SF36 w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia. Raz na 12 miesięcy okresowej oceny skuteczności terapii dokonuje lekarz niezaangażowany w leczenie świadczeniobior ców z chorobą Huntera lub z innymi chorobami rzadkimi: 1) morfologia; 2) krzepnięcie, gazometria; 3) cholesterol, witaminy rozpuszczalne w tłuszczach; 4) AspAT, AIAT, CK, bilirubina; 5) wydalanie mukopolisachary dów z moczem; 6) poziom przeciwciał przeciwko alglukozydazie alfa; 7) badanie fizykalne; 8) parametry życiowe; 9) pomiary antropometryczn e; 10) EKG; 11) Echokardiografi a; 12) RTG klatki piersiowej; 13) USG jamy brzusznej; 14) MRI o.u.n. (do decyzji lekarza); 15) diagnostyka zespołu cieśni nadgarstka (EMG); 16) badanie pulmonologiczne (wydolność oddechowa, spirometria - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia); 1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy, u których zdiagnozowan o mukopolisach arydozę typu LECZENIE VI na MUKOPOLISA podstawie CHARYDOZY udokumentowa TYPU VI nego (ZESPÓŁ deficytu 3 MAROTEAUX aktywności 0 - LAMY) enzymu 4(ICD-10 E- sulfatazy N76.2) acetylogalak galsulfasu tozaminy w m leukocytach lub fibroblastac h hodowlanych skóry. 2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie trwa do 17) badanie audiometryczne; 18) badanie okulistyczne; 19) badanie psychologiczne; 20) badanie narządu ruchu oraz funkcji motorycznych; 21) test 3/6 minutowego marszu - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia; 22) test SF36 w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia. 1. Zalecana Kwalifikacja: dawka galsulfazy 1) morfologia; wynosi 1 2) krzepnięcie; mg/kg masy 3) ciała proteinogram; podawanej 4) gazometria raz w 5) AspAT, AIAT, tygodniu w CK, bilirubina; postaci 6) cholesterol, wlewu witaminy dożylnego rozpuszczalne w przez 4 tłuszczach; godziny. 7) wydalanie Początkową mukopolisachary prędkość dów z moczem; wlewu można 8) poziom dostosować przeciwciał tak, aby przeciwko około 2,5% galsulfatazie całkowitego (w miarę roztworu możliwości); zostało 9) badanie podane w fizykalne; okresie 10) parametry pierwszej życiowe; godziny, a 11) pomiary pozostała antropometryczn jego e; objętość 12) EKG; (około 13) 97,5%) echokardiografi przez a; kolejne 3 14) RTG klatki godziny piersiowej; 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: pediatria, 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: dzieci - lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń oddział pediatryczny z możliwością udzielania świadczeń chorób metabolicznych; 4) dostęp do badań: a) USG, b) tomografii komputerowej, c) rezonansu magnetycznego, d) RTG, e) EKG, f) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne, morfologia czasu infuzji. podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniob iorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) ciąża lub laktacja; 2) obecność poważnych wrodzonych anomalii, chorób współistniej ących, które w ocenie lekarza kwalifikując ego do leczenia, mogą uniemożliwić poprawę stanu zdrowia; 3) progresja choroby pojawiająca się pomimo leczenia. 15) USG jamy krwi z rozmazem), brzusznej; g) genetycznych. 16) MRI o.u.n. (do decyzji lekarza); 17) diagnostyka zespołu cieśni nadgarstka (EMG); 18) badanie pulmonologiczne (wydolność oddechowa, spirometria - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia); 19) badanie audiometryczne; 20) badanie okulistyczne; 21) badanie psychologiczne; 22) badanie narządu ruchu oraz funkcji motorycznych; 23) test 3/6 minutowego marszu - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia; 24) test SF36 w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia. 2. Monitorowanie leczenia W pierwszym roku leczenia wykonywanie badań powinno być przeprowadzone co 6 miesięcy, w następnych latach co rok okresowej oceny skuteczności terapii dokonuje lekarz niezaangażowany w leczenie świadczeniobior ców z chorobą Maroteaux-Lamy lub z innymi chorobami rzadkimi: 1) morfologia; 2) krzepnięcie, gazometria; 3) CK; 4) AspAT, AIAT, bilirubina; 5) wydalanie mukopolisachary dów z moczem; 6) poziom przeciwciał przeciwko galsulfatazie (w miarę możliwości); 7) badanie fizykalne; 8) parametry życiowe; 9) pomiary antropometryczn e; 10) EKG; 11) echokardiografi a; 12) USG jamy brzusznej; 13) badanie pulmonologiczne (wydolność oddechowa, spirometria - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia); 14) badanie narządu ruchu oraz funkcji motorycznych; 15) test 3/6 minutowego marszu - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia; 16) test SF36w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia. Raz na 12 miesięcy okresowej oceny skuteczności terapii dokonuje lekarz niezaangażowany w leczenie świadczeniobior ców z chorobą Maroteaux-Lamy lub z innymi chorobami rzadkimi: 1) morfologia; 2) krzepnięcie, gazometria; 3) cholesterol, witaminy rozpuszczalne w tłuszczach; 4) AspAT, AIAT, CK, bilirubina; 5) wydalanie mukopolisachary dów z moczem; 6) poziom przeciwciał przeciwko galsulfatazie; 7) badanie fizykalne; 8) parametry życiowe; 9) pomiary antropometryczn e; 10) EKG; 11) echokardiografi a; 12) RTG klatki piersiowej; 13) USG jamy brzusznej; 14) MRI o.u.n. (do decyzji lekarza); 15) diagnostyka zespołu cieśni nadgarstka (EMG); 16) badanie pulmonologiczne 1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia w ramach programu kwalifikują się LECZENIE świadczeniob NISKOROSŁY iorcy CH DZIECI spełniający Z CIĘŻKIM następujące PIERWOTNYM 3 kryteria: NIEDOBOREM 1 1) skrajna IGF-1 niskorosłość (ICD-10 E, tj. 34.3) wysokość mecasermin ciała um poniżej -3 SD w odniesieniu do płci i wieku, na siatkach centylowych (wydolność oddechowa, spirometria- w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia; 17) badanie audiometryczne; 18) badanie okulistyczne; 19) badanie psychologiczne (do decyzji lekarza); 20) badanie narządu ruchu oraz funkcji motorycznych; 21) test 3/6 minutowego marszu - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia; 22) test SF36 w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia. 1. Kwalifikacja: Do programu kwalifikuje Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Lek Wzrostu. podawany Badania jest w laboratoryjne i dawce 0,04 inne wykonywane - 0,12 według opisu mg/kg dwa programu i razy na standardów dobę. diagnozowania świadczeniobior ców z ciężkim pierwotnym niedoborem insulinopodobne go czynnika wzrostu-1. 2. 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: pediatria 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: lekarze specjaliści endokrynologii i lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy-równoważnik 3 etatów); 2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów); 3) organizacja udzielania świadczeń: a) oddział endokrynologii wieku dla populacji dzieci polskich; 2) stężenie IGF-1 poniżej -2,5 SDS w odniesieniu do płci i wieku; 3) prawidłowe stężenie GH (w teście krótkiego nocnego wyrzutu tego hormonu - co najmniej 5 pomiarów stężeń hormonu wzrostu, w uzasadnionyc h przypadkach poszerzone o wykonanie dwóch testów stymulacji sekrecji tego hormonu); 4) wykluczenie innych, aniżeli ciężki pierwotny niedobór IGF-1, przyczyn niskorosłośc i (niedokrwist ość, choroby wątroby, niedoczynnoś ć tarczycy, zaburzenia wchłaniania i trawienia jelitowego, obciążenia dotyczące przebiegu ciąży i porodu, itp.); 5) Monitorowanie leczenia Dane dotyczące monitorowania terapii należy, co 12 miesięcy, przesyłać na adres Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu oraz do oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia. Badania laboratoryjne i inne wykonywane według opisu programu i standardów monitorowania terapii świadczeniobior ców z ciężkim pierwotnym niedoborem insulinopodobne go czynnika wzrostu -1: 30 dni po rozpoczęciu leczenia, następnie co 90 dni (również przed rozpoczęciem leczenia): 1) pomiar stężenia IGF-1; 2) IGFBP3. pomiar stężenia glukozy we krwi. Przed rozpoczęciem leczenia, 30 dni po rozpoczęciu leczenia, następnie co 365 dni lub co 180 dni: 1) test obciążenia glukozą z pomiarem glikemii i insulinemii; 2) pomiar rozwojowego lub oddział pediatryczny udzielający świadczeń z zakresu endokrynologii wieku rozwojowego z poradnią endokrynologiczną dla dzieci/pediatryczną o profilu endokrynologicznym minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu, b) dostęp do konsultacji: diabetologicznych, kardiologicznych, laryngologicznych, neurologicznych, okulistycznych, neurochirurgicznych, hematoonkologicznych; 4) dostęp do badań: a) USG, b) tomografii komputerowej, c) rezonansu magnetycznego, d) RTG, e) EKG, f) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne (możliwość oznaczeń IGF-I i IGFBP3), g) genetycznych; 5) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: a) chłodnię (z możliwością całodobowego monitorowania temperatury) w lokalizacji, b) sprzęt antropometryczny (w tym stadiometr typu Harpanden) w lokalizacji, c) atlas Greulicha-Pyle w lokalizacji. rozpoznanie ciężkiego pierwotnego niedoboru IGF-1 potwierdzone testem generacji somatomedyn; 6) w przypadkach wątpliwych badania molekularne w kierunku rozpoznania mutacji w obrębie receptora hormonu wzrostu, mutacji genu kodującego syntezę IGF1 lub promotora tego genu. 2. Określenie czasu leczenia w programie: Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniob iorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia. 3. Wyłączenie z programu: 1) nawracające, zagrażające życiu dziecka stany hipoglikemii ; 2) złuszczenie główki kości odsetka glikowanej hemoglobiny HbA1c. Przed rozpoczęciem leczenia, a następnie co 90 dni, a w razie wystąpienia powikłań częściej: - krótka 24lub 48-godzinna hospitalizacja. Przed rozpoczęciem leczenia, a następnie co 180 dni: 1) pomiar stężenia TSH; 2) pomiar stężenia fT4; 3) jonogram surowicy krwi (co najmniej pomiar stężenia Na+). Przed rozpoczęciem leczenia, a następnie co 365 dni: 1) konsultacja laryngologiczna , z audiogramem; 2) konsultacja kardiologiczna z USG układu sercowonaczyniowego. Przed rozpoczęciem leczenia (w zależności od potrzeb (około 10% świadczeniobior ców): konsultacja okulistyczna. Przed rozpoczęciem leczenia, a następnie co 365 dni: RTG śródręcza z bliższą przynasadą udowej; 3) pseudotumor cerebri; 4) ujawnienie lub wznowa choroby rozrostowej; 5) niezadowalaj ący efekt leczenia, tj. przyrost wysokości ciała świadczeniob iorcy leczonego za pomocą rhlGF-1 poniżej 3 cm na rok; 6) osiągnięcie wieku kostnego powyżej 14 lat przez dziewczynkę i powyżej 16 lat przez chłopca. 1. Kryteria kwalifikacji Świadczenie "chemioterap ia niestandardo wa" jest procedurą podania leku w terapii PROGRAM nowotworów LECZENIA W realizowaną RAMACH z ŚWIADCZENI 3 wykorzystani A 2 em CHEMIOTERA substancji, PII które nie NIESTANDAR znajdują się DOWEJ w wykazie substancji czynnych stosowanych w chemioterapi i nowotworów (określonym w przepisach wydanych na kości przedramienia (do oceny wieku kostnego). Przed rozpoczęciem leczenia następnie w zależności od potrzeb (około 20% świadczeniobior ców): obrazowanie ośrodkowego układu nerwowego (TK z kontrastem lub MRI). Zgodnie z wnioskiem świadczenio dawcy i akceptacją dyrektora Nie dotyczy. oddziału wojewódzkie go Narodowego Funduszu Zdrowia. 1. Tryb realizacji świadczenia: hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: 1) onkologia kliniczna; 2) hematologia; 3) hematonokologia dziecięca; 4) ginekologia onkologiczna 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: a) lekarz specjalista onkologii klinicznej albo hematologii albo onkologii dziecięcej albo hematologii dziecięcej albo ginekologii onkologicznej albo chirurgii onkologicznej (równoważniki 2 etatów) albo b) lekarz specjalista chorób płuc - w zakresie leczenia nowotworów płuc albo podstawie art. 31d ustawy z dnia 27 sierpnia 2004 r. o świadczeniac h opieki zdrowotnej finansowanyc h ze środków publicznych w zakresie świadczeń gwarantowany ch z zakresu leczenia szpitalnego) lub znajdując się w wymienionym wykazie substancji czynnych będą stosowane poza przyporządko wanym im tam kodem ICD10. 2. Określenie czasu leczenia w programie: Leczenie dotyczy okresu maksymalnie do 3 miesięcy lub 3 cykli trwania leczenia. Lekarz prowadzący w zależności od stanu zdrowia świadczeniob iorcy decyduje o przerwaniu bądź kontynuacji leczenia, zgodnie z wnioskiem o jego urologii - w zakresie leczenia nowotworów układu moczowopłciowego albo endokrynologii - w zakresie guzów neuroendokrynnych (równoważniki 2 etatów) pod warunkiem zapewnienia stałego konsultanta specjalisty onkologii klinicznej, albo c) lekarz specjalista radioterapii lub radioterapii onkologicznej - w zakresie leczenia skojarzonego, tzn. jednoczesnej chemioradioterapii (równoważnik 1 etatu) pod warunkiem zapewnienia stałego konsultanta specjalisty onkologii klinicznej; 2) pielęgniarki: pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (równoważniki 4 etatów); 3) Organizacja udzielania świadczeń: Całodobowy oddział szpitalny onkologiczny, chemioterapii, onkologii ginekologicznej, hematologiczny, nowotworów krwi, onkologiczny dla dzieci, hematologiczny dla dzieci, chirurgii onkologicznej, chorób wewnętrznych, endokrynologiczny, gastroenterologiczny, pulmonologiczny, pediatryczny, chirurgii ogólnej, otolaryngologiczny, urologiczny (z całodobową opieką lekarską); 4) Dostęp do badań: a) ultrasonograficznych, b) rtg konwencjonalne, c) mammografii, kontynuację. d) tomografii komputerowej, e) histopatologicznych, f) scyntygrafii, g) markerów nowotworowych, h) morfologii krwi i badań biochemicznych, i) endoskopowych (bronchoskopia, gastroskopia, kolonoskopia, rektosigmoidoskopia, cystoskopia), j) cytomorfologicznych, k) cytochemicznych, l) immunofenotypowych szpiku. 1. Realizacja świadczenia musi być poprzedzona pozytywną opinią wydaną przez właściwego konsultanta wojewódzkiego odpowiednio: w dziedzinie onkologii klinicznej, hematologii, hematoonkologii dziecięcej albo ginekologii onkologicznej oraz wnioskiem świadczeniodawcy, skierowanym do dyrektora oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia, zawierającym: 1) pozytywną opinię zespołu kwalifikującego, w skład, którego wchodzą: dyrektor do spraw medycznych (lub w przypadku jego braku, dyrektor podmiotu udzielającego świadczenia), dyrektor ekonomiczny lub Główny Księgowy i ordynator oddziału wnioskującego o terapię, lub osoby przez nich upoważnione; 2) potwierdzenie pozytywnej odpowiedzi świadczeniobiorcy na terapię - dotyczy kontynuacji terapii niestandardowej; 3) proponowany schemat leczenia; 4) dodatkowo, dla leków stosowanych niezgodnie z Charakterystyką Produktu Leczniczego, a w oparciu o "stosowanie leku zgodnie ze wskazaniami aktualnej wiedzy medycznej" należy dołączy dokumenty (w języku polskim) potwierdzające efektywność kliniczną interwencji wobec pierwszorzędowych punktów końcowych na podstawie wysokiej jakości badań randomizowanych (minimum 3 pkt w skali Jadad) lub innych badań i rejestrów klinicznych. 2. Świadczeniodawca składa wniosek wraz z załącznikami o pisemną akceptację do właściwego oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia 3. W przypadku zastosowania produktu leczniczego poza wskazaniami rejestracyjnymi świadczeniodawca zobowiązany jest do: 1) wcześniejszego sprawdzenia czy istnieją inne opcjonalne sposoby postępowania o udowodnionej efektywności klinicznej w danym wskazaniu; 2) prowadzenia monitorowania stanu zdrowia świadczeniobiorcy; we wszystkich przypadkach nowe informacje dotyczące efektywności leku oraz stanu zdrowia świadczeniobiorcy powinny zostać zapisane; 3) po uzyskaniu akceptacji dyrektora oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia, świadczeniodawca jest zobowiązany pozyskać pisemną zgodę świadczeniobiorcy na zastosowanie terapii lekiem poza wskazaniami rejestracyjnymi. 4. Akceptacja realizacji świadczenia chemioterapia niestandardowa przez dyrektora oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia następuje na podstawie złożonego wniosku, po spełnieniu warunków zawartych w rekomendacji Agencji Oceny Technologii Medycznych. Jeżeli świadczeniobiorca został zakwalifikowany do kategorii medycznej "przypadek pilny", w przypadku braku rekomendacji Agencji Oceny Technologii Medycznych, następuje akceptacja warunkowa realizacji świadczenia chemioterapia niestandardowa przez dyrektora oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia, po przeprowadzeniu postępowania, o którym mowa w pkt 1 i 2 (w takim przypadku dyrektor oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia przekazuje niezwłocznie wniosek, o którym mowa w pkt 1, do ministra właściwego do spraw zdrowia w celu wydanie rekomendacji Agencji Oceny Technologii Medycznych. Akceptacja warunkowa wniosku obowiązuje do momentu wydania rekomendacji przez Prezesa Agencji Oceny Technologii Medycznych). 6. W ramach świadczenia chemioterapia niestandardowa nie może być finansowana substancja czynna w tym samym wskazaniu, w którym jest finansowane w innym programie terapeutycznym lub wykazie substancji czynnych stosowanych w chemioterapii. II. Wykaz świadczeń gwarantowanych z zakresu profilaktycznych programów zdrowotnych oraz warunki ich realizacji LP . Zakres procedur Nazwa Warunki realizacji świadczeń gwarantowanych realizowanych w świadczenia ramach gwarantowane świadczenia Świadczeniobiorcy Świadczeniodawcy go gwarantowanego 1 2 3 4 5 Program 1. Kryteria 1. Tryb realizacji profilaktyki kwalifikacji świadczenia chorób Program adresowany ambulatoryjny. odtytoniowych (w jest do osób powyżej 2. Warunki wymagane od tym POCHP) - etap 18 roku życia świadczeniodawców: podstawowy palących papierosy, 1) personel: Program obejmuje: w tym - w zakresie a) lekarz podstawowej 1) zebranie diagnostyki POChP - opieki zdrowotnej wywiadu do kobiet i mężczyzn posiadający dotyczącego pomiędzy 40 a 65 udokumentowane palenia tytoniu, rokiem życia (przy umiejętności w z uwzględnieniem: określaniu wieku leczeniu zespołu wieku rozpoczęcia należy wziąć pod uzależnienia od palenia, liczby uwagę rok tytoniu, lat palenia, urodzenia), którzy b) dopuszcza się liczby wypalanych nie mieli wykonanych współpracę z papierosów badań pielęgniarką dziennie, liczby spirometrycznych w posiadającą co prób zaprzestania ramach programu najmniej ukończony Program palenia i czasu profilaktyki POChP w kurs kwalifikacyjny profilaktyki ich trwania, okresie ostatnich 36 pielęgniarstwa chorób 1. chęci miesięcy, u których zachowawczego lub odtytoniowyc zaprzestania nie zdiagnozowano środowiskowego/rodzinn h (w tym palenia i wiary w wcześniej, w sposób ego lub promocji POCHP) sukces oraz ocenę potwierdzony zdrowia i edukacji poziomu badaniem zdrowotnej; uzależnienia od spirometrycznym, 2) wyposażenie w tytoniu; przewlekłej sprzęt i aparaturę 2) badanie obturacyjnej choroby medyczną: przedmiotowe: - płuc (lub a) aparat EKG, pomiar masy przewlekłego b) podstawowy zestaw ciała, wzrostu, zapalenia oskrzeli reanimacyjny, ciśnienia lub rozedmy). c) pozostałe tętniczego krwi; 2. Wyłączenie z wyposażenie: programu: 3) badanie - zestaw fizykalne; 1) skierowanie przeciwwstrząsowy, 4) badanie świadczeniobiorcy - waga medyczna ze spirometryczne u (osoby ze średnim i wzrostomierzem, osób w wieku 40 - wysokim stopniem - zestaw do 65 lat (przy motywacji do wykonywania zabiegów i określaniu wieku rzucenia palenia opatrunków, należy wziąć pod oraz wszystkie - aparat do mierzenia uwagę rok palące kobiety w ciśnienia tętniczego urodzenia); ciąży) do etapu 5) edukacja specjalistycznego dotycząca skutków programu wraz z zdrowotnych przekazaniem kopii palenia tytoniu; dokumentacji 6) w przypadku medycznej dotyczącej kobiet przebiegu etapu poinformowanie podstawowego również, iż programu - w palenie tytoniu przypadku jest czynnikiem niepowodzenia ryzyka terapii po 30 zachorowania na dniach; raka szyjki 2) skierowanie do macicy; odpowiedniego 7) porada świadczeniodawcy - w antynikotynowa z przypadku zaplanowaniem świadczeniobiorców terapii odwykowej ze stwierdzonymi na dla podstawie świadczeniobiorcó przeprowadzonego w, którzy wykażą badania lekarskiego gotowość rzucenia nieprawidłowościami palenia w okresie wymagającymi dalszej najbliższych 30 diagnostyki lub dni, a w leczenia. przypadku braku motywacji do zaprzestania palenia zidentyfikowanie powodu i uświadomienie zagrożenia chorobami odtytoniowymi; 8) prowadzenie terapii odwykowej zgodnie z ustalonym z świadczeniobiorcą schematem postępowania. krwi, - stetoskop, - gleukometr, - otoskop, - lodówka, - kozetka lekarska, - stolik zabiegowy, - szafka przeznaczona do przechowywania leków i materiałów medycznych, - telefon, d) spirometr lub przystawka spirometryczna spełniająca następujące minimalne wymogi techniczne: funkcja mierzenia i rejestrowania zmiennych: FEV1 i FVC oraz wydechowej części krzywej przepływ/ objętość, czułość pomiaru: +/-3% lub 0,05 L: zakres: 0-8 L; czas: 1 i 15 sek., prezentacja wyników pomiarów w wartościach należnych według ECCS/ERS, możliwość obserwacji wydechowej części krzywej przepływ/objętość w czasie wykonywania badania, funkcja prezentacji i archiwizacji wyniku (wydruk), rejestracja wydechowej część krzywej przepływ/objętość, prezentacja wyników trzech pomiarów spirometrycznych w wartościach bezwzględnych i procentach wielkości należnej (według ECCS/ERS), funkcja obliczania wskaźnika FEV1/FVC w wielkości bezwzględnej, oraz wyrażonej jako procent wielkości należnej. Program 1. Kryteria 1. Tryb realizacji profilaktyki kwalifikacji świadczenia chorób Program adresowany ambulatoryjny. odtytoniowych (w jest do osób powyżej 2. Warunki wymagane od tym POCHP) - etap 18 roku życia świadczeniodawców: specjalistyczny. uzależnionych od 1) personel: Program obejmuje: tytoniu (ICD-10: 1) zebranie F17), skierowanych z wywiadu etapu podstawowego dotyczącego programu, lub z palenia tytoniu, oddziału szpitalnego z uwzględnieniem: oraz zgłaszających wieku rozpoczęcia się bez skierowania. palenia, liczby Świadczeniobiorca lat palenia, może być objęty liczby wypalanych leczeniem w ramach papierosów programu tylko raz. dziennie, liczby prób zaprzestania palenia i czas ich trwania, chęci zaprzestania palenia i wiary w skuteczne zaprzestanie palenia; 2) w przypadku osób skierowanych z etapu podstawowego ocena informacji zebranych o świadczeniobiorcy w etapie podstawowym i ich aktualizacja; 3) przeprowadzenie testów oceniających poziom uzależnienia od tytoniu, motywacji do zaprzestania palenia, depresji, objawów abstynencji; 4) badanie przedmiotowe: pomiar masy ciała, wzrostu oraz ciśnienia tętniczego krwi; 5) przeprowadzenie wywiadu dotyczącego chorób współistniejących ; 6) badanie poziomu tlenku węgla w wydychanym powietrzu; a) lekarz specjalista, posiadający udokumentowane umiejętności w leczeniu zespołu uzależnienia od tytoniu, b) osoba, która jest w trakcie szkolenia w zakresie psychoterapii lub specjalista psychoterapii uzależnień (osoba, która posiada kwalifikacje specjalisty terapii uzależnień, o którym mowa w ustawie z dnia 29 lipca 2005 r. o przeciwdziałaniu narkomanii (Dz. U. Nr 179, poz. 1485, z późn. zm.) lub specjalisty psychoterapii uzależnień, o którym mowa w przepisach wydanych na podstawie ustawy z dnia 26 października 1982 r. o wychowaniu w trzeźwości i przeciwdziałaniu alkoholizmowi (Dz. U. z 2007 r. Nr 70, poz. 473, z późn. zm.); lub osoba prowadząca psychoterapię (osoba, która ukończyła studia wyższe i szkolenie w zakresie psychoterapii), c) pielęgniarka lub położna przeszkolona w zakresie leczenia zespołu uzależnienia od tytoniu; 2) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: a) aparat do pomiaru ciśnienia krwi, b) aparat do pomiaru stężenia tlenku węgla w wydychanym powietrzu, c) spirometr, d) waga lekarska ze wzrostomierzem. 7) badanie spirometryczne; 8) przeprowadzenie edukacji świadczeniobiorcó w, praktyczne porady dla osób palących tytoń, a w przypadku kobiet poinformowanie iż palenie tytoniu jest czynnikiem ryzyka zachorowania na raka szyjki macicy; 9) ustalenie wskazań i przeciwwskazań do terapii grupowej oraz farmakoterapii; 10) zaplanowanie schematu leczenia uzależnienia od tytoniu (w tym psychoterapia lub farmakoterapia) i jego realizacja. 1. Kryteria kwalifikacji Badania wykonuje się: 1) co 36 miesięcy dla kobiet w wieku od 25 do 59 lat, (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok Program urodzenia); profilaktyki raka 2) co 12 miesięcy szyjki macicy - dla kobiet w wieku Program etap podstawowy - od 25 do 59 lat profilaktyki pobranie (przy określaniu 2. raka szyjki materiału z wieku należy wziąć macicy szyjki macicy do pod uwagę rok przesiewowego urodzenia), badania obciążonych cytologicznego czynnikami ryzyka (zakażonych wirusem HIV, przyjmujących leki immunosupresyjne, zakażone HPV - typem wysokiego ryzyka). 2. Wyłączenie z programu: rozpoznanie nowotworu złośliwego 1. Tryb realizacji świadczenia świadczenia w trybie ambulatoryjnym 2. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) personel: a) lekarz specjalista położnictwa i ginekologii, lub b) lekarz ze specjalizacją I stopnia w zakresie położnictwa i ginekologii, lub lekarz w trakcie specjalizacji z położnictwa i ginekologii (lekarz, który ukończył co najmniej drugi rok specjalizacji), lub c) położna posiadająca certyfikat umiejętności w zakresie pobierania rozmazów cytologicznych wydany przez centralny ośrodek koordynujący szyjki macicy; po zakończeniu kontroli onkologicznej (decyzję podejmuje lekarz prowadzący leczenie onkologiczne) kobiety spełniające kryteria włączenia do programu ponownie zostają objęte skryningiem cytologicznym. 1. Kryteria kwalifikacji Badania wykonuje się: 1) co 36 miesięcy dla kobiet w wieku od 25 do 59 lat, (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia); 2) co 12 miesięcy dla kobiet w wieku od 25 do 59 lat(przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok Program urodzenia), profilaktyki raka obciążonych szyjki macicy - czynnikami ryzyka etap (zakażonych wirusem diagnostyczny - HIV, przyjmujących badanie leki mikroskopowe immunosupresyjne, materiału z zakażone HPV - typem szyjki macicy - wysokiego ryzyka). badanie pakietu 2. Wyłączenie z programu: komórek i cytologia metodą 1) rozpoznanie Papanicolaou nowowtowru złośliwego szyjki macicy; 2) skierowane (poza programem) do dalszej diagnostyki lub leczenia - w przypadku rozpoznania nowotworu szyjki macicy lub innego schorzenia wymagającego leczenia specjalistycznego. Po zakończeniu kontroli onkologicznej program profilaktyki raka szyjki macicy; 2) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: a) wziernik jednorazowy, b) jednorazowa szczoteczka umożliwiająca pobranie rozmazu jednocześnie z tarczy części pochwowej oraz z kanału szyjki macicy. 1. Tryb realizacji świadczenia ambulatoryjny. 2. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) laboratorium wpisane do ewidencji Krajowej Rady Diagnostów Laboratoryjnych (KRDL); 2) personel: a) lekarz specjalista patomorfologii lub anatomii patologicznej, b) osoby dokonujące oceny mikroskopowej preparatów cytotechnicy lub cytomorfolodzy lub diagności laboratoryjni lub lekarze specjaliści patomorfologii i anatomii patologicznej (co najmniej 2 osoby), posiadający udokumentowane umiejętności w wykonywaniu badań cytologicznych; 3) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: mikroskopy wysokiej jakości, umożliwiające uzyskanie powiększenia co najmniej 400 razy. (decyzję podejmuje lekarz prowadzący leczenie onkologiczne) kobiety spełniające kryteria włączenia do programu ponownie zostają objęte skryningiem cytologicznym. 1. Tryb realizacji świadczenia ambulatoryjny. 2. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) personel: a) lekarz specjalista położnictwa i ginekologii lub b) lekarz specjalista ginekologii onkologicznej, lub c) 1. Kryteria lekarz ze kwalifikacji specjalizacją I Skierowanie z etapu stopnia w zakresie Program podstawowego położnictwa i profilaktyki raka programu. ginekologii z szyjki macicy - 2. Wyłączenie z udokumentowanym etap pogłębionej programu szkoleniem w diagnostyki Skierowanie (poza wykonywaniu badań kolposkopia lub programem) do kolposkopowych; kolposkopia z dalszej diagnostyki 2) wyposażenie w celowanym lub leczenia - w sprzęt i aparaturę pobraniem przypadku medyczną: wycinków i rozpoznania a) kolposkop, badaniem nowotworu szyjki b) zestaw do histopatologiczny macicy lub innego pobierania wycinków; m schorzenia 3) inne wymagania: wymagającego a) zapewnienie dostępu leczenia do badań specjalistycznego histopatologicznych, b) w przypadku rozpoznania nowotworu wymagane jest zgłaszanie do regionalnego rejestru nowotworów uzyskanych dodatnich wyników badań na kartach zgłoszenia nowotworu złośliwego Mz/N1-a z dopiskiem "S" (skryning). Program Kryteria 1. Tryb realizacji profilaktyki raka kwalifikacji świadczenia piersi - etap Badania wykonuje ambulatoryjny. Program 2. Warunki wymagane od podstawowy się: 3.profilaktyki mammografia 1) co 24 miesiące u świadczeniodawców: raka piersi skryningowa obu kobiet w wieku od 50 1) personel: piersi (każdej do 69 lat (przy a) lekarz specjalista piersi w dwóch określaniu wieku radiologii lub projekcjach oraz w przypadku wskazań medycznych uzupełniająco w projekcji dodatkowej). należy wziąć pod uwagę rok urodzenia); 2) co 12 miesięcy u kobiet w wieku od 50 do 69 lat (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia), u których wystąpił rak piersi wśród członków rodziny (u matki, siostry lub córki) lub mutacje w obrębie genów BRCA 1 lub/i BRCA 2. Programem nie mogą być objęte kobiety, u których już wcześniej zdiagnozowano zmiany nowotworowe o charakterze złośliwym w piersi. Program profilaktyki raka piersi - etap pogłębionej diagnostyki. Program obejmuje: 1) poradę lekarską, stanowiącą cykl następujących zdarzeń: a) skierowanie na niezbędne badania Kryteria kwalifikacji w ramach realizacji Skierowanie z etapu programu, podstawowego b) ocenę wyników programu. przeprowadzonych badań i postawienie rozpoznania; 2) wykonanie mammografii uzupełniającej lub 3) wykonanie USG piersi (decyzję o wykonaniu badania podejmuje lekarz, radiodiagnostyki lub radiologii i diagnostyki obrazowej, lub lekarz ze specjalizacją I stopnia w zakresie radiodiagnostyki z udokumentowanym doświadczeniem w dokonywaniu oceny mammografii skryningowych (co najmniej dwóch lekarzy), b) technik elektroradiologii z udokumentowanym szkoleniem w zakresie prowadzenia kontroli jakości oraz z udokumentowanym doświadczeniem w wykonywaniu mammografii; 2) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: mammograf o parametrach nie niższych niż do mammografii scyryningowej obu piersi *. 1. Tryb realizacji świadczenia ambulatoryjny. 2. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) dla mammografii uzupełniającej: a) personel: - lekarz specjalista radiologii lub radiodiagnostyki lub radiologii i diagnostyki obrazowej, lub lekarz ze specjalizacją I stopnia w zakresie radiodiagnostyki z udokumentowanym doświadczeniem w dokonywaniu oceny mammografii skryningowych (co najmniej dwóch lekarzy), - technik elektroradiologii z udokumentowanym szkoleniem w zakresie prowadzenia kontroli biorąc pod uwagę m.in.: wynik mammografii, wynik badania palpacyjnego, strukturę gruczołu sutkowego, stosowanie hormonalnej terapii zastępczej, konieczność zróżnicowania między guzem litym a torbielą sutka); 4) wykonanie biopsji cienkoigłowej biopsja cienkoigłowa jednej zmiany ogniskowej z użyciem techniki obrazowej, z badaniem cytologicznym: (2-4 rozmazy); konieczna dokumentacja fotograficzna końca igły w nakłuwanej zmianie - lub 5) wykonanie biopsji gruboigłowej biopsja gruboigłowa piersi przezskórna z pełną diagnostyką (badanie histopatologiczne ) z użyciem technik obrazowych w przypadku nieprawidłowości stwierdzonych w badaniu mammograficznym/ USG; 6) podjęcie decyzji dotyczącej dalszego postępowania. jakości, oraz udokumentowanym doświadczeniem w wykonywaniu mammografii, b) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: mammograf o parametrach nie niższych niż do mammografii scyryningowej obu piersi*; 2) dla badania USG piersi: a) personel: - lekarz specjalista radiologii lub radiodiagnostyki lub radiologii i diagnostyki obrazowej lub lekarz ze specjalizacją I stopnia w zakresie radiodiagnostyki, lub - lekarz specjalista, który ukończył specjalizację obejmującą uprawnienia ultrasonograficzne w zakresie określonym w programie specjalizacji, b) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: - aparat USG z głowicą liniową, szerokopasmową, wieloczęstotliwościową o wysokiej rozdzielczości liniowej i skali szarości pracującą w przedziale minimum2-10 MHz, zalecany komplet głowic o różnych spektrach częstotliwości: 5 13.5 MHz, 13.5 - 18 MHz; badanie winno być wykonywane przy użyciu częstotliwości minimum7.5 MHz, - drukarka do USG; 3) dla biopsji cienkoigłowej pod kontrolą technik obrazowych: a) personel: - lekarz specjalista 4.Program Program badań Kryteria radiologii lub radiodiagnostyki lub radiologii i diagnostyki obrazowej lub lekarz ze specjalizacją I stopnia w zakresie radiodiagnostyki, lub lekarz specjalista onkologii klinicznej lub lekarz specjalista chirurgii onkologicznej, lub - lekarz specjalista, który ukończył specjalizację obejmującą uprawnienia ultrasonograficzne w zakresie określonym w programie specjalizacji, b) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: zestaw do wykonywania biopsji cienkoigłowej (BAC); 4) dla biopsji gruboigłowej pod kontrolą technik obrazowych: a) personel: - lekarz specjalista radiologii lub radiodiagnostyki lub radiologii i diagnostyki obrazowej lub lekarz ze specjalizacją I stopnia w zakresie radiodiagnostyki, lub lekarz specjalista onkologii klinicznej, lub lekarz specjalista chirurgii onkologicznej, lub - lekarz specjalista, który ukończył specjalizację obejmującą uprawnienia ultrasonograficzne w zakresie określonym w programie specjalizacji, b)wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: zestaw do wykonywania biopsji gruboigłowej, c) inne wymagania: dostęp do badań histopatologicznych. 1 Tryb realizacji badań prenatalnych kwalifikacji prenatalnych poradnictwo i Badania wykonuje się badania u kobiet w ciąży, biochemiczne spełniających co Program obejmuje najmniej jedno z badania: poniższych 1) estriol; kryteriów: 2) α-fetoproteina 1) wiek powyżej 35 (AFP); lat (przy określaniu 3) gonadotropina wieku należy wziąć kosmówkowa pod uwagę rok podjednostka beta urodzenia); (β-HCG); 2) wystąpienie w 4) białko PAPP-A poprzedniej ciąży - osoczowe białko aberracji ciążowe A z chromosomowej płodu komputerową oceną lub dziecka; ryzyka 3) stwierdzenie wystąpienia wystąpienia choroby płodu. strukturalnych aberracji chromosomowych u ciężarnej lub u ojca dziecka; 4) stwierdzenie znacznie większego ryzyka urodzenia dziecka dotkniętego chorobą uwarunkowaną monogenetycznie lub wieloczynnikową; 5) stwierdzenie w czasie ciąży nieprawidłowego wyniku badania USG lub badań biochemicznych wskazujących na zwiększone ryzyko aberracji chromosomowej lub wady płodu. Kryteria kwalifikacji Badania wykonuje się u kobiet w ciąży, spełniających co najmniej jedno z poniższych Program badań kryteriów: prenatalnych 1) wiek powyżej 35 poradnictwo i USG lat (przy określaniu płodu w kierunku wieku należy wziąć diagnostyki wad pod uwagę rok wrodzonych urodzenia); 2) wystąpienie w poprzedniej ciąży aberracji chromosomowej płodu lub dziecka; 3) stwierdzenie świadczenia ambulatoryjny. 2. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) laboratorium wpisane do ewidencji KRDL; 2) badania wykonuje się z zastosowaniem certyfikowanych odczynników i aparatury spełniających obowiązujące standardy i rekomendacje w dziedzinie oceny testów biochemicznych wykonywanych w diagnostyce prenatalnej. 1. Tryb realizacji świadczenia ambulatoryjny. 2. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) personel: co najmniej dwóch lekarzy, w tym co najmniej jeden z kwalifikacjami określonymi w lit. a, a) lekarz specjalista położnictwa i ginekologii, który posiada udokumentowane umiejętności w zakresie badań ultrasonograficznych, b) lekarz ze wystąpienia strukturalnych aberracji chromosomowych u ciężarnej lub u ojca dziecka; 4) stwierdzenie znacznie większego ryzyka urodzenia dziecka dotkniętego chorobą uwarunkowaną monogenetycznie lub wieloczynnikową; 5) stwierdzenie w czasie ciąży nieprawidłowego wyniku badania USG lub badań biochemicznych wskazujących na zwiększone ryzyko aberracji chromosomowej lub wady płodu. specjalizacją I stopnia w zakresie położnictwa i ginekologii lub inny lekarz specjalista np. pediatrii, genetyki, którzy posiadają udokumentowane umiejętności w zakresie badań ultrasonograficznych; 2) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: a) aparat ultrasonograficzny wyposażony w dwie głowice: convex przezbrzuszny 3,5 5(6) MHz i głowicę przezpochwową 7 - 9 (10) MHz, z opcją kolorowego Dopplera, b) komputer wraz z oprogramowaniem certyfikowanym, umożliwiającym kalkulację ryzyka wystąpienia aneuplodii zgodnie z kryteriami określonymi przez obowiązujące standardy i rekomendacje, wraz z aktualną licencją, c) program komputerowy obliczający ryzyko aberracji chromosomalnych wraz z aktualną licencją. Program badań Kryteria 1. Tryb realizacji prenatalnych kwalifikacji: świadczenia poradnictwo i Badania wykonuje się ambulatoryjny. badania 2. Warunki wymagane od u kobiet w ciąży, genetyczne świadczeniodawców: spełniających co 1) kasyczne najmniej jedno z 1) laboratorium badania poniższych wpisane do ewidencji cytogenetyczne kryteriów: KRDL; (techniki 1) wiek powyżej 35 2) personel: prążkowe - prążki lat (przy określaniu a) lekarz specjalista GTG, CBG, Ag-NOR, wieku należy wziąć genetyki klinicznej QFQ, RBG i pod uwagę rok b) diagnosta wysokiej urodzenia); laboratoryjny ze rozdzielczości 2) wystąpienie w specjalizacją HRBT z analizą poprzedniej ciąży laboratoryjnej mikroskopową aberracji genetyki medycznej; chromosomów); chromosomowej płodu 3) wyposażenie w 2) cytogenetyczne lub dziecka; sprzęt i aparaturę badania 3) stwierdzenie medyczną: molekularne wystąpienia a) mikroskop; (obejmuje analizę strukturalnych b) termocykler; FISH aberracji c) wirówka hybrydyzacja in chromosomowych u situ z ciężarnej lub u ojca wykorzystaniem dziecka; fluorescencji - 4) stwierdzenie do chromosomów znacznie większego metafazowych i ryzyka urodzenia prometafazowych dziecka dotkniętego oraz do jąder chorobą uwarunkowaną interfazowych z monogenetycznie lub sondami wieloczynnikową; molekularnymi 5) stwierdzenie w centromerowymi, czasie ciąży malującymi, nieprawidłowego specyficznymi, wyniku badania USG telomerowymi, lub badań Multicolor-FISH); biochemicznych 3) badania wskazujących na metodami biologii zwiększone ryzyko molekularnej (PCR aberracji i jej chromosomowej lub modyfikacje, wady płodu. RFLP, SSCP, HD, sekwencjonowanie i inne) dobranymi w zależności od wielkości i rodzaju mutacji). Kryteria kwalifikacji Wykonuje się u kobiet w ciąży, spełniających co najmniej jedno z poniższych kryteriów: 1) wiek powyżej 35 lat (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok Program badań urodzenia); prenatalnych 2) wystąpienie w pobranie poprzedniej ciąży materiału aberracji płodowego do chromosomowej płodu badań lub dziecka; genetycznych 3) stwierdzenie (amniopunkcja, wystąpienia lub biopsja strukturalnych trofoblastu lub aberracji kordocenteza) chromosomowych u ciężarnej lub u ojca dziecka; 4) stwierdzenie znacznie większego ryzyka urodzenia dziecka dotkniętego chorobą uwarunkowaną monogenetycznie lub wieloczynnikową; 5) stwierdzenie w czasie ciąży preparacyjna; d) pipeta automatyczna. 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy. 2. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) personel: a) lekarz specjalista położnictwa i ginekologii, lub b) lekarz ze specjalizacją I stopnia w zakresie położnictwa i ginekologii posiadający zaświadczenie kierownika specjalizacji potwierdzające umiejętności w tym zakresie, 2) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: zestaw do pobrania materiału płodowego. nieprawidłowego wyniku badania USG lub badań biochemicznych wskazujących na zwiększone ryzyko aberracji chromosomowej lub wady płodu. 1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy: 1) z całkowitym jedno lub obustronnym rozszczepem podniebienia, zgodnie z następującymi kryteriami kwalifikacyjnymi: a) w okresie przedoperacyjnym: Program obejmuje szeroka szczelina, specjalistyczne znacznie wysunięta leczenie kość przysieczna, ortodontyczne b) świadczeniobiorcy populacji osób z w okresie wrodzonymi wadami pooperacyjnym: zgryz rozwojowymi typu Ortodontyczn krzyżowy częściowy rozsczepu a opieka nad boczny łącznie ze podniebienia dziećmi z zgryzem krzyżowym pierwotnego lub wrodzonymi częściowym przednim 5. wtórnego oraz wadami lub niedorozwojem anomalii twarzy w części przedniego odcinka zakresie zależnym twarzowej szczęki u od rozwoju I i II czaszki świadczeniobiorców łuku skrzelowego Q37,1 oraz i ograniczenie u obustronny zgryz nich krzyżowy częściowy zniekształceń boczny u morfologicznoświadczeniobiorców czynnościowych w Q37,0, tym zakresie. 2) z rozszczepem podniebienia pierwotnego obustronnym Q36.0, pośrodkowym Q36.1, jednostronnym Q36.9, zgodnie z następującymi kryteriami kwalifikacyjnymi: a) odwrotny nagryz poziomy pojedynczych siekaczy lub zgryz krzyżowy (boczny), b) miernie nasilony odwrotny nagryz 1. Tryb realizacji świadczenia: ambulatoryjny. 2. Dziedzina medycyny: stomatologia ortodoncja 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) lekarze: a) nie mniej niż 1 lekarz dentysta specjalista ortodoncji, b) nie mniej niż 1 lekarz dentysta specjalista ortodoncji z co najmniej 5-letnim doświadczeniem w leczeniu wad rozwojowych z umiejętnością leczenia aparatami stałymi, c) sformalizowane zasady współpracy z lekarzem specjalistą chirurgii szczękowej lub chirurgii szczękowo-twarzowej lub chirurgii stomatologicznej, lekarza specjalisty chirurgii plastycznej, foniatrii oraz logopedą; 2) organizacja udzielania świadczeń: Poradnia ortodontyczna: 6 godzin dziennie - 5 dni w tygodniu, w tym 1 dzień do godziny 18; 3) dostęp do badań: dostęp do badań RTG lub radiowizjografii (w przypadku braku stosownego urządzenia konieczność zawarcia umowy podwykonawczej); 4) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: stanowisko poziomy siekaczy i zębów bocznych, c) znacznie nasilony odwrotny nagryz poziomy siekaczy, odwrotny nagryz zębów bocznych i zgryz otwarty; 3) z rozszczepem wargi (Q36) i rozszczepem podniebienia (Q35), zgodnie z następującymi kryterium kwalifikacyjnym: a) piąty stopień zaburzeń na podstawie wskaźnika okluzyjnego (IOTN), b) u których stwierdzono wady zgryzu zakwalifikowane do 5 stopnia zaburzeń na podstawie wskaźnika okluzyjnego (IOTN) współistniejące z innymi wrodzonymi wadami w obszarze głowy i szyi: zespołem Aperta, zespołem Crouzona, zespołem Downa, zespołem Goldenhara, syndromem Pierre Robin, zespołem obojczykowoczaszkowym, zespołem Treacher Collinsa, połowiczym niedorozwojem twarzy, dysplazją ektodermalną, wadami zgryzu u dzieci porażeniem mózgowym, zespołem długiej twarzy, ankylozą stawów skroniowożuchwowych, zgodnie z następującymi kryteriami kwalifikacyjnymi: - zaburzone wyrzynanie zębów (z wyjątkiem zębów trzecich trzonowych) na skutek stłoczeń, przemieszczenia, obecności zębów nadliczbowych, stomatologiczne (fotel, przystawka turbinowa, mikrosilnik, lampa bezcieniowa) lub unit stomatologiczny - w miejscu udzielania świadczeń. zagłębionych zębów mlecznych i innych przyczyn patologicznych, - hipodoncja zębów wymagająca odbudowy protetycznej (więcej niż jeden ząb w kwadrancie) i wcześniejszego leczenia ortodontycznego, - nagryz poziomy przekraczający 9 mm, - odwrotny nagryz poziomy powyżej 3,5 mm z zaznaczoną niewydolnością mięśni i zaburzeniami mowy, - rozszczep wargi i podniebienia, - zagłębione zęby mleczne; 4) z innymi osteochondrodysplazj ami Q78 (cherubizm): a) którzy ukończyli 18 rok życia kontynuując leczenie podjęte przed 1 stycznia 2008 r. w ramach realizowanego w latach 2000-2002 Programu wielospecjalistyczne j opieki nad dziećmi z całkowitym rozszczepem podniebienia pierwotnego lub wtórnego lub Programu ortodontycznej opieki nad dziećmi z całkowitym rozszczepem podniebienia pierwotnego lub wtórnego lub Programu ortodontycznej opieki nad dziećmi z wrodzonymi wadami części twarzowej czaszki, realizowanych w latach 2004 - 2008 i spełniające poniższe kryteria: - znaczne zahamowanie doprzedniego rozwoju szczęki, - znacznej ruchomości kości przysiecznej, - mikrognacja, - progenia, - laterogenia - towarzyszące rozszczepom oraz u tych osób, u których zabiegi chirurgiczne nie mogły zostać wykonane w okresie aktywnego leczenia ortodontycznego ze względów ogólnomedycznych. 2. Określenie czasu leczenia w programie Od urodzenia do dnia operacji rozszczepu wargi: u dzieci z szerokimi rozszczepami i trudnościami pobierania pokarmu leczenie za pomocą płytki podniebiennej. Od 1 do 3 roku życia: Masaż wargi, kontrola stanu uzębienia i zgryzu, zachowanie wysokiego standardu higieny jamy ustnej, leczenie zgryzów krzyżowych w przypadku rozszczepów. W przypadku wad zgryzu towarzyszących innym wadom rozwojowym twarzowej części czaszki: kontrola stanu uzębienia i zgryzu, mioterapia, korekta guzków zębów mlecznych. Od 3 do 7 lat: Korekta wad zgryzu: metafilaktyka (uproszczone metody: aparaty standardowe, takie jak płytka przedsionkowa i standardowy korektor zgryzu - treiner), leczenie czynnymi aparatami zdejmowanymi. Zachowanie wysokiego standardu higieny jamy ustnej. Od 8 do 10 roku życia: Leczenie zaburzeń zębowo-zgryzowych aparatami zdejmowanymi, w tym aparatami standardowymi i czynnościowymi. W leczeniu tych zaburzeń mogą być stosowane aparaty stałe grubołukowe lub maska Delaire'a. Od 11 roku życia: Leczenie wad zgryzu zdejmowanymi i stałymi aparatami czynnymi i czynnościowymi. Rehabilitacja protetyczna (wrodzone braki zębów). *) Wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną dla świadczenia: Mammografia skryningowa obu piersi A. Warunki realizacji świadczenia niezależne od metody rejestracji obrazu 1) duże ognisko lampy rtg nie większe, niż 0,3 dla odległości SID równej 60; 2) generator wysokiej częstotliwości; 3) zakres wysokiego napięcia co najmniej 25-31 kV z możliwością zmian nie więcej, niż co 1 kV; 4) automatyczna kontrola ekspozycji (AEC), sterująca co najmniej wartością obciążenia prądowo-czasowego (mAs); 5) kratki przeciwrozproszeniowe dwóch formatów, lub kratka przeciwrozproszeniowa z konstrukcją umożliwiającą rejestrację obrazów w 2 formatach; 6) alfanumeryczne wyświetlanie parametrów ekspozycji, co najmniej kV, mAs, materiał anody, rodzaj filtra; 7) średnia dawka gruczołowa nie większa niż 2.5 mGy przy ocenie z zastosowaniem warunków klinicznych i fantomu z PMMA o grubości 4.5 cm; 8) prawidłowe wyniki testów specjalistycznych w zakresie zgodnym z obowiązującymi przepisami w zakresie warunków bezpiecznego stosowania promieniowania jonizującego dla wszystkich rodzajów ekspozycji medycznych; 9) automatyczne zwolnienie ucisku po ekspozycji; 10) przezierna osłona stanowiska technika z materiału o ekwiwalencie co najmniej 0,5 mm Pb; 11) szkło powiększające 5x z soczewką o średnicy co najmniej 10 cm; 12) negatoskop: a) dedykowany mammografii z konstrukcyjną możliwością ograniczania pola świecenia do wielkości ocenianych błon mammograficznych (np. negatoskop żaluzjowy lub automatyczny), b) jasność powierzchni negatoskopu regulowana w zakresie co najmniej w zakresie od 3.000 cd/m2 do 6.000 cd/m2. B. Warunki realizacji świadczenia dotyczące mammografii z rejestracją obrazu metodą analogową a) mammograf: - anoda ze ścieżką molibdenową i z filtrami molibdenowym (Mo) i rodowym (Rh), - kasety dwóch formatów (18x24 i 24x30) z ekranami z ziem rzadkich, dedykowane przez producenta do mammografii, - błony mammograficzne, - kamera identyfikacyjna z możliwością zapisu danych pacjentki i warunków badania na błonie; b) wywoływarka: - przeznaczona wyłącznie dla potrzeb mammografii (w miejscu) lub system dzienny RTG-mammograficzny przeładowywania kaset - miniloader przenośny, - zapewniony stały, autoryzowany serwis, - protokół wykonanej optymalizacji procesów wywoływania dla parametrów wymaganych przy wywoływaniu obrazów mammograficznych; c) zestaw do podstawowych testów kontroli jakości w mammografii analogowej: - sensytometr (powtarzalność naświetlania ± 2%), - densytometr (dokładność odczytu ± 0,02 dla gęstości optycznej 1,0; powtarzalność odczytu ± 1%): preferencje dla densytometrów z możliwością punktowego pomiaru gęstości optycznej w dowolnym miejscu na błonie, - fantom do oceny jakości obrazu wykonany z PMMA o grubości 4,5 cm, zawierający następujące elementy: * klin aluminowy 10-stopniowy do oceny kontrastu obrazu, * co najmniej 5 elementów niskokontrastowych do oceny widoczności obiektów o progowym kontraście, * fantom do wyznaczania rozdzielczości wysokokontrastowej w kierunku prostopadłym i równoległym do osi anodakatoda, - wszystkie elementy fantomu powinny być umieszczone tak, aby obszar nad komorą systemu AEC w położeniu przy ścianie klatki piersiowej pozostawał pusty, - dodatkowa płyta fantomowa z PMMA o grubości 2 cm, - lupa do ceny rozdzielczości wysokokontrastowej (powiększenie 7 do 8x), - termometr elektroniczny (dokładność wskazań ± 0,3°C, powtarzalność ± 0,1°C), - test przylegania błona - folia wzmacniająca, - miernik siły kompresji piersi (dokładność wskazań ± 10%, powtarzalność ± 5%), C. Warunki realizacji świadczenia dotyczące mammografii z cyfrową pośrednią (CR) i bezpośrednią (DDR) rejestracją obrazu 1. Wymagania dla mammografii cyfrowej z pośrednią rejestracją obrazu (CR) a) mammograf - anoda ze ścieżką molibdenową i z filtrami molibdenowym (Mo) i rodowym (Rh), b) kasety i stanowisko do odczytu płyt pamięciowych - kasety o wymiarach 18x24 cm i 24x30 cm z płytami pamięciowymi (CR) umożliwiającymi skanowanie z rozdzielczością co najmniej 20 pikseli/mm, - skaner umożliwiający skanowanie płyt pamięciowych dedykowanych do mammografii o wymiarach 18x24 cm i 24x30 cm z płytami pamięciowymi (CR) z rozdzielczością co najmniej 20 pikseli/mm, - oprogramowanie dedykowane przez producenta do akwizycji obrazów mammograficznych z płyt pamięciowych (CR); 2. Wymagania dla mammografii cyfrowej z bezpośrednią rejestracją obrazu (DDR) - detektor cyfrowy (DR) o wymiarach: minimum23 x 29 cm, - wymagane formaty obrazu: minimum23 x 29 cm oraz 18 x 23 cm; 3. Inne wymagania dla mammografii z cyfrową pośrednią (CR) i bezpośrednią (DDR) rejestracją obrazu a) konsola technika - monitor obsługowy dla technika LCD minimum17", - matryca obrazów [piksel] x [piksel] minimum1280x1024 pikseli (min.1,3MP), - nanoszenie znaczników mammograficznych w postaci graficznej i literowej bezpośrednio z klawiatury obsługowej, - wyświetlanie zdjęcia podglądowego każdorazowo po wykonaniu projekcji mammograficznej z możliwością akceptacji bądź odrzucenia, - komunikacja poprzez DICOM 3.0, - protokoły komunikacji, - możliwość ręcznego wprowadzenia danych demograficznych świadczeniobiorcy lub pobranie tych informacji z systemu HIS/RIS i połączenia ich z obrazem cyfrowym, - możliwość archiwizacji badań na lokalnym archiwum i w systemie PACS, - możliwość automatycznej dystrybucji obrazów do zdefiniowanych wcześniej miejsc, - możliwość automatycznego wprowadzenia parametrów ekspozycji i połączenia ich z obrazem cyfrowym; b) stanowisko opisowe dla lekarza - pamięć operacyjna: minimum2 GB RAM, - 2 monitory obrazowe medyczne skalibrowane pod DICOM, z dedykowaną kartą graficzną zapewniającą co najmniej 10 bitowe odwzorowanie skali szarości (co najmniej 1024 poziomy skali szarości), - monitory fabrycznie parowane, - przekątna monitora nie mniejsza niż 21", - prezentacja obrazu w pionie, - rozdzielczość każdego monitora nie mniejsza niż 2000 pikseli x 2500 pikseli, (5MP), - kontrast każdego monitora nie mniejszy niż 700 : 1, - luminancja: minimum 500 cd/m2, - oprogramowanie obsługowe zapewniające możliwość umieszczenia na ekranie obrazu cc bok do boku oraz obrazu MLO piersi prawej po stronie lewej a obrazu MLO piersi lewej po stronie prawej; możliwość wyłączenie paska narzędzi; zalecana kompatybilność z oprogramowaniem do komputerowego wspomagania diagnozy (typu CAD), - komunikacja poprzez DICOM 3.0; c) zestaw do podstawowych testów kontroli jakości w mammografii cyfrowej - obrazy testowe TG18 - QC, SMPTE, - jednorodny fantom o grubości 4,5 cm z PMMA o wymiarach pozwalających na pokrycie całego detektora, - miernik siły kompresji piersi (dokładność wskazań ± 10%, powtarzalność ± 5%), - stała współpraca z pracownią pomiarową lub fizykiem mającymi uprawnienia do wykonywania testów specjalistycznych w zakresie mammografii; d) kamera cyfrowa do wydruków obrazów mammograficznych - technologia sucha, rozdzielczość minimum 508 DPI, Dmax minimum 3,6, formaty dostępnych błon co najmniej 18x24 i 24x30 cm; głębia skali szarości co najmniej 12 bitów (4096 poziomów skali szarości). D. Warunki realizacji świadczenia dla pogłębionej diagnostyki mammograficznej - lampa rentgenowska z małym ogniskiem dedykowanym do wykonywania zdjęć powiększonych, nie większym, niż 0,15, - możliwość wykonywania zdjęć z powiększeniem co najmniej 1,5, - system do zdjęć z punktową kompresją, - możliwość obrotu ramienia mammografu do pozycji 180° (stolik na górze, lampa na dole); E. Warunki realizacji świadczenia dotyczące kontroli jakości Prowadzenie kontroli jakości zgodnie z obowiązującymi przepisami, a w szczególności: - podleganie scentralizowanemu systemowi kontroli jakości, - dokumentacja wyników podstawowych testów kontroli jakości, - aktualna dokumentacja rocznych testów specjalistycznych, - stosowanie systemu podwójnego odczytu obrazów mammograficznych, - stosowanie się do wszystkich aktualnie obowiązujących klinicznych kryteriów jakości obrazu, - stosowanie się do aktualnie obowiązujących zaleceń dotyczących dawek promieniowania.
