Wrodzona niedrożność przełyku
advertisement
Wrodzona niedrożność przełyku Objawy: Pierwszymi objawami są; duszność, sinica oraz nadmierne ślinienie się noworodka. Charakterystyczny jest „grzyb”spienionej śliny, wydostający się z jamy ustnej. Odśluzowanie powoduje przejściową poprawę w stanie dziecka,na krótki okres zależny od pojemności górnego odcinka przełyku. Rozpoznanie: 1. Próba założenia zgłębnika do przełyku przez nos napotyka na sprężysty opór w odległości 10-12 cm. 2. Badanie radiologiczne,ustalające ostateczne rozpoznanie, wykonuje się ze zgłębnikiem cieniującym wprowadzonym do górnego odcinka przełyku. 3. Stwierdzenie obecności powietrza w żołądku i dolnym odcinku przewodu pokarmowego świadczy o istnieniu przetoki przełykowo – tchawiczej. Postępowanie: 1. Ułożenie dziecka w pozycji podwyższonej, aby zapobiec cofnięciu się treści żołądkowej do tchawicy. 2. Stałe odsysanie treści z jamy ustnej gardła i górnego odcinka niedrożnego przełyku. 3. Przesłanie dziecka do ośrodka specjalistycznego celem leczenia operacyjnego. Przerostowe zwężenie odźwiernika - pylorostenoza Jest to wada wrodzona, w której istnieje przerost warstwy mięśniowej odźwiernika, dołącza się stan skurczowy mięśni i obrzęk błony śluzowej które doprowadzają do zmniejszenia się się światła i wydłużenie kanału odźwiernika. Przerostowe zwężenie odźwiernika Objawy – występują 3-5 tydzień 1. Wymioty lub ulewania pojawiają się początkowo kilka razy dziennie następnie stają się częstsze i stopniowo przechodzą w wymioty chlustające. 2. Przy badaniu brzucha stwierdza się „stawianie „się żołądka zwłaszcza po karmieniu. 3. Wyczuwalny przerośnięty odźwiernik – t.zw.” oliwka” Diagnostyka RTG - Po podaniu środka cieniującego uwidacznia się poszerzony żołądek z zaleganiem długo środka cieniującego i powolnym przemieszczaniem się jego przez wąskie i wydłużone światło odźwiernika. USG - Uwidacznia wielkość odźwiernika , grubość mięśniówki oraz jego wąskie i długie światło. Leczenie operacyjne pyloromyotomia Operacja Fredet – Ramstedt – Weber: polega na nacięciu warstwy surowiczej i rozwarstwienie warstwy mięśniowej odźwiernika. Warstwa śluzowa uwypukla się i kanał odźwiernika ulega poszerzeniu. Niedrożność dwunastnicy Niedrożność dwunastnicy może być częściowa lub całkowita. Przyczyny powodujące niedrożność mogą znajdować się w świetle dwunastnicy lub pochodzić z zewnątrz. Przyczyny: Błony przegradzające całkowicie lub częściowo światło dwunastnicy. Brak odcinka dwunastnicy lub połączenie jej dwóch ślepo zakończonych odcinków pasmem łącznotkankowym. Zwężenie światła dwunastnicy na pewnym odcinku. Ucisk dwunastnicy od zewnątrz przez pasmo łącznotkankowe - pasmo Lada. Dwunastnica objęta przez tkankę trzustki - trzustka obrączkowata . Wrodzona niedrożność dwunastnicy Trzustka obrączkowata Zwrot niedokonany - pasmo Lada Wrodzona niedrożność dwunastnicy Objawy niedrożnej dwunastnicy nasilające się wymioty z zawartością żółci lub nie zależą od poziomu niedrożności wzdęcie nadbrzusza i t.zw. stawianie się żołądka Badanie radiologiczne (bez środka cieniującego) wykonane w pozycji pionowej wykazuje obecność charakterystycznych dwóch baniek powietrza z poziomami płynu – jedna w żołądku , druga w pętli dwunastnicy powyżej przeszkody. Leczenie Leczenie jest operacyjne, a wybór zabiegu zależy od przyczyny powodującej niedrożność. Najczęściej wykonuje się zespolenie koniec do końca lub zespolenie omijające dwunastniczo czcze. W zespole Lada wystarcza zwykłe przecięcie pasma uciskającego na dwunastnicę przebiegającego od kątnicy. Niedrożność jelita cienkiego Niedrożność jelita cienkiego powstaje w wyniku zatrzymania się rozwoju cewy jelitowej w czasie życia płodowego. Niektóre postacie niedrożności pojawiają się wskutek „katastrof” wewnątrzmacicznych: wylewów, zakrzepów, wgłobiń, inne – wskutek niecałkowitego udrożnienia pierwotnej cewy jelitowej. Postaci niedrożności jelita I. - istnieje ciągłość jelita a w świetle jest przegroda. II.- ślepo zakończone odcinki połączone pasmem. III a. - dwa ślepo zakończone odcinki są od siebie oddzielone ubytkiem w krezce jelita. III b. – „zespół pagody” ślepe odcinki są oddzielone od siebie, istnieje duży defekt krezki. Towarzyszy tej wadzie zespół krótkiego jelita. IV. – wieloodcinkowe zarośnięcie jelita –postać sznura kiełbasek. Objawy 1. 2. 3. Wymioty treścią żołądkową z domieszką żółci pojawiają się już w pierwszej dobie życia. Wzdęcie brzucha tym większe im dalej znajduje się niedrożność , stawianie się pętli jelitowych. Noworodek nie wydala smółki lub w niewielkiej ilości. Diagnostyka RTG przeglądowe jamy brzusznej wykazuje rozdęte pętle jelita z poziomami płynu oraz brak powietrza w jelitach poniżej niedrożności. W badaniu USG prenatalnym stwierdza się u około 24% płodów z niedrożnością jelita – wielowodzie. Częstym objawem jest obecność poszerzonego światła jelita. Zdwojenie jelita Zdwojenie jelita Niedrożność smółkowa Występuje zazwyczaj w pierwszych godzinach po urodzeniu, a spowodowana jest nagromadzeniem się lepkiej , bogato białkowej treści zwykle w końcowym odcinku jelita cienkiego. Występuje w następstwie niedoczynności trzustki – mukowiscidozy i zaburzenia wydzielania enzymów trzustkowych. Smółka o bardzo lepkiej konsystencji zawiera 70% białka i nieprawidłową mukoproteinę. Objawy Niedrożność smółkowa występuje w postaci łagodnej lub powikłanej. Objawy są typowe dla każdej niedrożności wieku noworodkowego. Badając brzuch można wyczuć rozdęte pętle jelita wypełnione plastyczna smółką, a w prawym dole biodrowym sznurek grudek smółki. Odbytnica jest pusta, a badanie per rectum jest trudne z uwagi na małe światło jelita. Diagnostyka RTG przeglądowe jamy brzusznej wykazuje znaczne wzdęcie żołądka i kilku pętli jelita cienkiego. Nieliczne poziomy płynu w jelicie powyżej przeszkody. Obserwuje się drobnoplamiste cienie odpowiadajęce zwapnieniom w zagęszczonej smółce co wskazuje na płodową perforację ze smółkowym zapaleniem otrzewnej. Wlew cieniujący (z gastrografiny) wykazuje niedorozwój okrężnicy –mikrokolon. Leczenie a. b. W niedrożność smółkowej postępowanie jest różne w poszczególnych przypadkach. Łagodna niepowikłana postać niedrożności smółkowej nie wymaga leczenia chirurgicznego. Objawy ustępują po wlewie doodbytniczym z rozcieńczonej gastrografiny , (acetylocysteiny,wody utlenionej, preparatów enzymów trzustkowych, czy soli fizjologicznej). Leczenie operacyjne : resekcja jelita i pierwotne zespolenie, resekcja i wyłonienie stomii, nacięcie jelita i odbarczenie i zamknięcie jelita. Diagnostyka Okres noworodkowy jest najistotniejszym okresem życia dla wyboru odpowiedniej formy leczenia niedrożnego odbytu. Bardzo ważne jest wczesne i dokładne określenie charakteru i typu wady. Kolostomia jest czasami konieczna do szczegółowej diagnostyki wady tam gdzie występują przetoki. Badanie USG przez krocze jest przydatne w ocenie wysokości niedrożności. Niedrożność odbytu Istnienie niedrożnego odbytu jest najczęściej rozpoznawane w czasie pierwszego badania noworodka. Szczegółowe rozpoznanie możliwe jest dopiero gdy gazy jelitowe dotrą do końcowego odcinka jelita grubego. RTG zdjęcie boczne główką do dołu pokazuje poziom niedrożności. Niedrożność wysoka – gdy bańka powietrza jest powyżej przepony miednicznej a niska poniżej przepony miednicznej. Przeponę miedniczną wyznacza w RTG linia łącząca koniec kości krzyżowej ze spojeniem łonowym. Wrodzona niedrożność odbytu Wrodzona niedrożność odbytu bez przetoki Wrodzona niedrożność odbytu z przetoką u dziewcząt Wgłobienie Wgłobienie jest szczególną postacią niedrożności przewodu pokarmowego, mogącą się pojawić w każdym wieku. Najczęściej występuje w drugiej połowie pierwszego roku życia. Zazwyczaj dotyczy to dzieci zdrowych dobrze odżywionych Przyczyna wgłobienia u dzieci jest przeważnie nieznana, czasem czołem wgłobienia jest uchyłek Meckela lub polip. Wgłobienie Objawy Charakterystycznymi objawami są: - Napadowe, nagle pojawiające się, ostre bóle brzucha, które ustępują na chwilę by znowu powrócić. - Po krótkim czasie dołączają się wymioty treścią pokarmową. - Po dłuższym czasie trwania wgłobienia w stolcu pojawia się krew lub śluz z krwią. Badanie W przerwach między napadami bólu, brzuch jest zupełnie miękki. Przez powłoki można wyczuć ruchomy guz odpowiadający czołu wgłobienia. Badanie USG potwierdza rozpoznanie , uwidacznia czoło wgłobienia i jego zasięg. RTG-wlew powietrzny w pierwszych godzinach wgłobienia potwierdza rozpoznanie ale może być działaniem leczącym. Podane pod ciśnieniem powietrze powoduje odgłobienie jelita. Choroba Hirschsprunga Choroba polega na zaburzeniu autonomicznego unerwienia końcowego odcinka jelita grubego. Powoduje to skurcz tego odcinka jelita i nie wykazuje perystaltyki i stanowi on istotna przeszkodę mechaniczną w prawidłowym pasażu zawartości jelitowej. Jelito powyżej przeszkody ulega znacznemu poszerzeniu i przerostowi. Objawy Najwcześniejszym objawem choroby jest opóźnione wydalanie smółki. Po różnym okresie wydalania stolca pojawiają się coraz częstsze zaparcia mogące doprowadzić do niedrożności mechanicznej. W pewnym odsetku przypadków choroba objawia się w wieku noworodkowym ostrą niedrożnością. Zależy to od długości odcinka bezzwojowego. Rozpoznanie Charakterystyczny wywiad Badanie kliniczne: duży wzdęty brzuch,wyczuwalne zalegające masy kałowe czasami pod postacią kamieni kałowych. Przy badaniu per rectum bańka odbytnicy jest zawsze pusta, odbytnica sprawia wrażenie wąskiej. Badanie manometryczne- wzrost napięcia zwieracza wewnętrznego. Badanie wycinków – brak komórek zwojowych natomiast jest wzmożona aktywność acetylocholinesterazy. Leczenie Leczenie zachowawcze ma na celu usunięcie zalegających mas kałowych i doprowadzenie dziecka do wieku radykalnego zabiegu.Polega ono na codziennym płukaniu jelita grubego solą fizjologiczną W przypadku nie skuteczności płukania jelita zakładamy kolostomię na zdrowym odcinku jelita grubego. Radykalne leczenie polegające na usunięciu odcinka bezzwojowego oraz poszerzonej pętli jelita grubego.
