CHOROBY AORTY Dr n. med. Karolina Supeł Segmenty aorty wstępującej i zstępującej Aorta pełni funkcję transportową (średnio transportuje 200 mln litrów krwi do tkanek), kontroluje układowy opór naczyniowy i częstotliwość rytmu serca (receptory ciśnieniowe w aorcie wstępującej i łuku aorty), Średnica aorty zwykle nie przekracza 40 mm i stopniowo zwęża się ku obwodowi. pełni rolę „drugiej pompy” – efekt Windkessela w czasie rozkurczu. Aorta w badaniu echokardiograficznym przezklatkowym Wymiary aorty: Opuszka aorty 29 – 45 mm STJ 22 – 36 mm Aorta wstępująca 22 – 36 mm Łuk aorty 22 – 36 mm Aorta zstępująca 20 – 30 mm Choroby aorty • Miażdżyca aorty • Tętniaki aorty • Choroby aorty o podłożu genetycznym § chromosomalne i dziedziczne zespoły z tętniakami aorty piersiowej i rozwarstwieniem – np. zespół Marfana, zespół Ehlersa-Danlosa typu IV lub typu naczyniowego, zespół Loyesa-Dietza, zespół Turnera § choroby aorty związane z dwupłatkową zastawką aortalną § koarktacja aorty • Zapalenie aorty • Ostre zespoły aortalne • Guzy aorty Tętniaki aorty piersiowej • Tętniak jest drugą co do częstości po miażdżycy chorobą aorty • Tętniak jest powiększeniem tętnicy z utratą równoległości jej ścian • Tętniaki dzielimy na workowate i wrzecionowate , prawdziwe i rzekome oraz ze względu na umiejscowienie na piersiowe, brzuszne i piersiowobrzuszne • Tętniaki są najczęściej bezobjawowe; rozpoznanie jest stawiane po wykonaniu badań obrazowych z innych powodów lub w trakcie badań przesiewowych • Tętniaki są rzadziej rozpoznawane z powodu klinicznych objawów ucisku, bólów w klatce piersiowej, szmeru nad zastawką aortalną lub z powodu powikłań – zatorowości, rozwarstwienia lub pęknięcia Tętniak aorty piersiowej – obraz angiograficzny Zalecenia dotyczące chorych z tętniakiem aorty Diagnostyka tętniaków aorty piersiowej: TTE, TEE, RTG klatki piersiowej, TK, MRI Zalecenia dotyczące chorych z tętniakiem aorty Głównym celem leczenia zachowawczego jest zredukowanie sił ścinania w zmienionych chorobowo segmentach aorty przez zmniejszenie ciśnienia tętniczego i kurczliwości serca. Ważne jest zaprzestanie palenia tytoniu – kontynuacja palenia prowadzi do szybszego poszerzania się tętniaka - ok. 0,4 mm/rok. Pacjenci powinni unikać sportów ze współzawodnictwem. W stanach przewlekłych ciśnienie tętnicze powinno wynosić < 140/90 mmHg. U pacjentów z zespołem Marfana profilaktyczne stosowanie beta-blokerów, inhibitorów konwertazy angiotensyny lub antagonistów receptora angiotensyny II jest w stanie zredukować progresję poszerzania aorty lub występowanie powikłań. Zalecenia dotyczące interwencji na tętniakach aorty wstępującej Metody leczenia operacyjnego tętniaków aorty piersiowej Metody leczenia operacyjnego tętniaków aorty wstępującej Tętniaki aorty brzusznej • Tętniaki aorty brzusznej w odcinku podnerkowym są definiowane jako średnica > 30 mm • Czynnikami ryzyka wystąpienia tętniaka są: wiek, płeć męska, wywiad dotyczący chorób sercowo-naczyniowych na podłożu miażdżycy u pacjenta, palenie tytoniu, nadciśnienie tętnicze oraz wywiad rodzinny występowania tętniaka aorty brzusznej • Palenie tytoniu jest najsilniejszym czynnikiem szybkiego powiększania się tętniaka • Ryzyko pęknięcia tętniaka wzrasta wykładniczo wraz z maksymalną średnicą tętniaka • Tętniaki aorty brzusznej są zwykle bezobjawowe • Diagnostyka: USG, TK, MRI Tętniak aorty brzusznej Zalecenia dotyczące badań przesiewowych pod kątem tętniaka aorty brzusznej Zalecenia dotyczące postępowania w przypadku bezobjawowych pacjentów z powiększoną aortą lub tętniakiem aorty brzusznej Zalecenia dotyczące interwencji w przypadku koarktacji aorty Ostre zespoły aortalne AAS AAS definiuje się jako stany nagłe dotyczące aorty o podobnej charakterystyce klinicznej. Występują, gdy rozdarcie lub owrzodzenie pozwala krwi na penetrację ze światła aorty do błony środkowej lub gdy pęknięcie naczynia naczyń (vasa vasorum) powoduje krwawienie w obrębie błony środkowej. Odpowiedź zapalna na krew w obrębie błony środkowej może prowadzić do poszerzenia i pęknięcia aorty. Wśród AAS wyróżniamy: • • • • • • • Ostre rozwarstwienie aorty Krwiak śródścienny Penetrujące owrzodzenie aorty Tętniak rzekomy aorty Pęknięcie tętniaka aorty Pourazowe uszkodzenie aorty Jatrogenne rozwarstwienie aorty Dane kliniczne użyteczne do oceny a priori prawdopodobieństwa ostrego zespołu aortalnego Diagram do podejmowania decyzji oparty na poprzedzającym teście oceniającym prawdopodobieństwo ostrego zespołu aortalnego Zalecenia dotyczące badań diagnostycznych w przypadku ostrego zespołu aortalnego Ostre rozwarstwienie aorty Rozwarstwienie aorty definiuje się jako rozerwanie warstwy środkowej wywołane krwawieniem śródściennym skutkujące separacją warstw ściany aorty i tworzeniem światła prawdziwego i rzekomego z połączeniem między nimi lub bez połączenia. Klasyfikacja ostrych zespołów aortalnych w rozwarstwieniu aorty Ostre rozwarstwienie aorty Ostre rozwarstwienie aorty (<14 dni) odróżnia się od podostrego (15-90 dni) i przewlekłego rozwarstwienia aorty (> 90 dni). Zachorowalność 6/100 000 osób/rok, wyższa u mężczyzn niż u kobiet, zwiększa się z wiekiem. Najczęstszym czynnikiem ryzyka jest nadciśnienie tętnicze, zazwyczaj źle kontrolowane. Ból w klatce piersiowej – ostry, rozrywający, rozdzierający o nagłym początku – jest najczęstszym objawem. Pacjenci z ostrym rozwarstwieniem aorty typu A cechują się dwukrotnie wyższą śmiertelnością względem osób z rozwarstwieniem typu B. Niedomykalność aortalna jest drugą, po ostrym pęknięciu aorty, najczęstszą przyczyną zgonu u pacjentów z rozwarstwieniem aorty. Główne objawy kliniczne i powikłania u pacjentów z ostrym rozwarstwieniem aorty Leczenie rozwarstwienia aorty typu A i B Leczenie operacyjne jest leczeniem z wyboru w rozwarstwieniu aorty typu A. Śmiertelność wynosi 50% w czasie pierwszych 48 godzin, jeśli nie zostanie przeprowadzone leczenie operacyjne. Leczenie niepowikłanego rozwarstwienia aorty typu B (brak niedokrwienia lub objawów progresji choroby) jest najczęściej zachowawcze – kontrola bólu, częstotliwości rytmu serca i ciśnienia tętniczego, przy ścisłej obserwacji – powtarzane badania obrazowe (MRI, CT). Wewnątrznaczyniowy zabieg naprawczy (TEVAR) ma na celu stabilizację rozwarstwionej aorty i zapobieganie późnym powikłaniom przez wywołanie procesu remodelingu aorty. Zabieg stosowany w powikłanym rozwarstwieniu aorty typu B. Zalecenia dotyczące leczenia rozwarstwienia aorty Obraz patomorfologiczny rozwarstwienia aorty Tomografia komputerowa – rozwarstwienie aorty Badanie echokardiograficzne przezprzełykowe - rozwarstwienie aorty Badanie echokardiograficzne przezprzełykowe - rozwarstwienie aorty Rezonans magnetyczny MRI - rozwarstwienie aorty Inne postaci AAS Krwiak środścienny (IMH, 10 – 25% AAS) rozwija się w obrębie błony środkowej ściany aorty przy braku światła rzekomego i rozdarcia błony wewnętrznej. Jest rozpoznawany przy obecności okrągłego lub półksiężycowatego pogrubienia > 5 mm ściany aorty przy braku wykrywalnego przepływu krwi. 30-40% krwiaków śródściennych typu A przechodzi w rozwarstwienie aorty zazwyczaj w ciągu pierwszych ośmiu dni od początku objawów. Penetrujące uszkodzenie aorty (PAU, 2 – 7% AAS) jest definiowane jako owrzodzenie blaszki miażdżycowej aorty penetrujące przez wewnętrzną blaszkę sprężystą do błony środkowej. Przebieg naturalny choroby charakteryzuje się postępującym powiększaniem aorty i rozwojem tętniaków wrzecionowatych lub workowatych. Często dotyczy chorych z rozległą miażdżycą aorty piersiowej. Tętniak rzekomy aorty to poszerzenie aorty spowodowane rozerwaniem wszystkich warstw ściany, który ograniczony jest tylko okołoaortalną tkanką łączną. Często związany jest z tępym urazem klatki piersiowej. Zawsze wskazane jest leczenie interwencyjne lub otwarta operacja. Inne postaci AAS Pourazowe uszkodzenie aorty – (TAI) występuje najczęściej jako konsekwencja nagłej deceleracji będącej wynikiem czołowej lub bocznej kolizji drogowej lub w trakcie upadku z dużej wysokości. Do 90% przypadków TAI jest zlokalizowanych w cieśni aorty. Klasyfikacja TAI: Typ I rozdarcie błony wewnętrznej Typ II IMH Typ III tętniak rzekomy Typ IV pęknięcie aorty Obraz kliniczny – niewielkie niespecyficzne objawy po bóle śródpiersiowe lub międzyłopatkowe. Należy unikać intensywnej płynoterapii a średnie ciśnienie tętnicze w aorcie nie powinno przekraczać 80 mmHg. Jatrogenne rozwarstwienie aorty – (IAD) może wystąpić w trakcie procedur wieńcowych opartych na cewnikach, zabiegów kardiochirurgicznych, jako powikłanie wewnątrznaczyniowego leczenia koarktacji aorty, stosowania endograqów aorty, kontrapulsacji wewnątrzaortalnej lub przezcewnikowych implantacji zastawki aortalnej. Zazwyczaj stosowane jest leczenie zachowawcze. Guzy aorty Pierwotne guzy złośliwe aorty są bardzo rzadką grupą mięsaków. Najczęściej występują mięsaki błony wewnętrznej (z komórek śródbłonka lub miofibroblastów). Mięsaki gładkokomórkowe i włókniakomięsaki wywodzą się z błony środkowej lub z przydanki ściany aorty. Najbardziej charakterystycznym obrazem klinicznym naczyniakomięsaka błony wewnętrznej jest zamknięcie tętnicy obwodowej przez materiał zatorowy. Diagnostyka: MRI aorty z kontrastem scyntygrafia kości (przerzuty) Leczenie: resekcja guza, wstawienie graqu; endarterektomia; wewnątrznaczyniowa implantacja graqu do zajętego segmentu aorty Rokowanie jest niepomyślne. DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ! Piśmiennictwo: Wytyczne ESC dotyczące rozpoznawania i leczenia chorób aorty w 2014r. Grupa Robocza ESC do spraw rozpoznawania i leczenia chorób aorty. Podręcznik „Interna Szczeklika” 2016.
