Technika badania ultrasonograficznego u chorych z przewlekłą mózgowo-rdzeniową niewydolnością żylną. U niemal wszystkich chorych ze stwardnieniem rozsianym stwierdza się zwężenia lub niedrożności głównych zewnątrzczaszkowych żył drenujących ośrodkowy układ nerwowy. Tego typu patologiczne zmiany w żyłach, będące przyczyną nieprawidłowego odpływu krwi z mózgu i rdzenia kręgowego, definiuje się obecnie jako przewlekłą mózgowo-rdzeniową niewydolność żylną (chronic cerebrospinal venous insufficiency - CCSVI). Wykazanie w badaniu USG zmian typowych dla CCSVI jest wysoce znamienne dla stwardnienia rozsianego. Obecnie przypuszcza się, że stwardnienie rozsiane, z jego typowym uszkodzeniem mózgu i rdzenia kręgowego, jest następstwem przewlekłej mózgowordzeniowej niewydolności żylnej. U chorych z CCSVI można znaleźć całe spektrum patologicznych zmian w żyłach. Zmiany te dotyczą przede wszystkim żył szyjnych wewnętrznych, rzadziej żyły nieparzystej, zaś u niektórych chorych można stwierdzić rozsiane zwężenia żył drenujących rdzeń kręgowy. Przypuszcza się, że większość tych zwężeń to zmiany wrodzone, jednak stwierdzenie u niektórych chorych patologii pourazowej lub pozakrzepowej jest też możliwe. Niezależnie od etiologii zmian w żyłach, ich wykrycie w badaniu ultrasonograficznym nie zawsze jest łatwe i wymaga zrozumienia zasad krążenia w żyłach drenujących ośrodkowy układ nerwowy. Zarówno mózg, jak i rdzeń kręgowy, są zamknięte w nieściśliwych i nierozciągliwych puszkach kostnych. Dlatego naczynia żylne bezpośrednio drenujące te narządy po pierwsze: nie zapadają się, co oznacza że zawierają w przybliżeniu stałą objętość krwi, niezależnie od prędkości i kierunku przepływu, a po drugie: żyły te nie mogą w znaczący sposób rozszerzyć się lub zwęzić pod wpływem zmian ciśnienia lub zmian oporu obwodowego (jak to się dzieje w przypadku żylaków kończyn dolnych). Co więcej, żyły i zatoki mózgowe oraz żyły i sploty żylne rdzenia kręgowego nie posiadają zastawek, w związku z czym przepływ w tych naczyniach zależy przede wszystkim od wielkości oporu w żyłach położonych poza jamą czaszki i kanałem kręgowym. Trzeba też pamiętać o tym, że w związku z położeniem żył mózgu i rdzenia kręgowego wewnątrz sztywnej puszki kostnej, refluks podobny do tego, jaki obserwujemy w żylakach, nie może występować. Wprawdzie w warunkach patologii 1 obserwuje się refluks (czyli przepływ niezgodny z fizjologicznym kierunkiem), ale jest to raczej manifestacja przepływu omijającego przeszkodę, a nie „cofanie się” krwi. Dlatego tego typu refluksy bardzo różnią się od tych obserwowanych w żylakach kończyn. Obecnie nie znamy wszystkich reguł rządzących krążeniem żylnym w obrębie ośrodkowego układu nerwowego. Jednak podstawowe zasady są następujące: a) w pozycji leżącej krew odpływa z mózgu głównie przez żyły szyjne wewnętrzne (ryc.1), Ryc.1 b) w pozycji z uniesioną głową krew odpływa przede wszystkim przez nadtwardówkowe sploty żylne w kanale kręgowym i przez żyły kręgowe (ryc.2). Ryc.2 Dlaczego krew żylna odpływa z mózgu różnymi drogami, w zależności od pozycji ciała? Wydaje się – choć obecnie nie ma na to niepodważalnych dowodów – że nie jest to związane z aktywną regulacją przepływu, ale raczej – że przyczyną tego zjawiska są podstawowe prawa fizyczne rządzące mechaniką cieczy. Pole przekroju żył szyjnych wewnętrznych jest porównywalne z sumą pól przekroju drobnych naczyń żylnych składających się na sploty nadtwardówkowe w kanale kręgowym i na żyły kręgowe. Jednak żyły szyjne wewnętrzne, które leżą w obrębie tkanek miękkich szyi, mogą się zapadać zgodnie z efektami grawitacyjnymi. Przeciwnie, naczynia żylne splotu nadtwardówkowego, a także do pewnego 2 stopnia żyły kręgowe, w związku z ich lokalizacją wewnątrz nieściśliwego kanału kostnego, nie zapadają się pomimo ujemnego ciśnienia transmuralnego. Zgodnie z podstawowymi zasadami mechaniki cieczy (ryc. 3), przepływ odbywa się preferencyjnie drogą, która stawia najmniejszy opór. Opór przepływu można zdefiniować jako różnicę ciśnień konieczną do wymuszenia przepływu cieczy przez naczynie, zgodnie ze wzorem: F = (P1 – P2) / R (1) gdzie: F – objętość przepływu P1 – ciśnienie początkowe P2 – ciśnienie końcowe R – opór przepływu ∆P Ryc.3 Z drugiej strony, opór przepływu zależy od wielu czynników, takich jak: długość i średnica naczynia, lepkość cieczy oraz charakter przepływu (laminarny lub turbulentny). W organizmach żywych dochodzą jeszcze dodatkowe czynniki: nieregularność kształtu naczyń, ich rozgałęzienia oraz, co ma szczególne znaczenie w przypadku żył, ciśnienie wywierane na naczynie z zewnątrz, mogące doprowadzić do jego zapadnięcia się. Jednym z ważniejszych parametrów wpływających na wielkość oporu przepływu w organizmach żywych jest średnica naczynia. Regulacja objętości przepływu przez poszczególne narządy odbywa się głównie poprzez aktywną zmianę średnicy naczyń, przede wszystkim tętniczek. Zależności między wielkością oporu przepływu i średnicą naczynia można opisać wzorem: 3 R= (2) gdzie: r – promień naczynia η – lepkość cieczy L – długość naczynia R – opór przepływu Warto zwrócić uwagę, że opór przepływu jest odwrotnie proporcjonalny do czwartej potęgi promienia (podczas gdy pole przekroju zależy od drugiej potęgi promienia: Πr2). Tak więc, opór przepływu jest znacznie mniejszy w jednym dużym naczyniu niż w kilku mniejszych, pomimo ich równego pola przekroju. Ma to szczególne znaczenie w przypadku przepływu żylnego, w którym gradient ciśnienia ∆P jest stosunkowo mały. W tych warunkach duża objętość przepływu jest możliwa tylko pod warunkiem istnienia niskiego oporu przepływu (patrz: równanie 1). Przekształcając równanie (1) otrzymujemy zależność: R= = (3) zgodnie z którą przy stałym oporze przepływu, objętość przepływu i gradient ciśnienia ∆P (czyli: P1 – P2) są ze sobą powiązane w sposób odwrotnie proporcjonalny. Zakładając, że opór przepływu jest stały (czyli nie jest regulowany w sposób aktywny, np. przez skurcz mięśniówki naczynia) i przekształcając równania 2 i 3 otrzymujemy zależność: = (4) z której można obliczyć objętość przepływu: F= (5) 4 W warunkach, w których naczynie żylne jest niezapadnięte, z równania (5) wynika, że jedynym parametrem wpływającym na objętość przepływu jest gradient ciśnienia ∆P. Należy zauważyć, że w przypadku odpływu krwi żylnej z mózgu maksymalna wartość ∆P jest równa różnicy ciśnienia między zatokami żylnymi mózgu i żyłą główną górną, która zależy przede wszystkim od różnicy poziomów między tymi naczyniami. Dlatego maksymalny przepływ przez naczynie żylne jest teoretycznie większy przy uniesionej głowie w porównaniu z pozycją horyzontalną. Jednak w organizmach żywych zależności te są bardziej złożone. Jednym z ograniczeń wielkości przepływu jest pojawienie się turbulencji, które znacznie zwiększają opór przepływu. Przepływ turbulentny pojawia się przy wartościach liczby Reynoldsa (patrz: równanie 6) powyżej 2300, a przy wartości tej liczby powyżej 4000 przepływ jest całkowicie turbulentny. Wielkość liczby Reynoldsa zależy m.in. od prędkości przepływu, dlatego objętość przepływu nie może być bez ograniczeń rekompensowana przez zwiększenie prędkości przepływu, gdyż przy dużych prędkościach dochodzi do powstania turbulencji, co znacznie zwiększa opór i ogranicza przepływ. Re = (6) gdzie: Re – liczba Reynoldsa ρ - gęstość cieczy V – prędkość przepływu µ – lepkość dynamiczna cieczy D – średnica naczynia Kolejnym ograniczeniem wielkości przepływu jest możliwość zapadania się żyły pod wpływem ujemnego ciśnienia transmuralnego. W odróżnieniu od tętnic, które charakteryzują się sztywną ścianą, żyły mają stosunkowo cienkie im podatne ściany, które w określonych warunkach mogą zapadać się. O zachowaniu się ściany naczynia żylnego decyduje wielkość ciśnienia transmuralnego, czyli różnica między ciśnieniem wewnątrz i ciśnieniem na zewnątrz naczynia (ryc. 4 i równanie 7). Jeżeli ciśnienie transmuralne jest dodatnie, naczynie pozostaje otwarte, przy ujemnych wartościach ciśnienia transmuralnego naczynie zapada się. tmP = iP – eP (7) gdzie: tmP – ciśnienie transmuralne iP - ciśnienie wewnątrz naczynia 5 eP – ciśnienie na zewnątrz naczynia Ryc.4 Jeszcze innym zjawiskiem wpływającym na przepływ przez naczynie żylne są efekty związane z prawem Bernouilliego. Zgodnie z prawem Bernouilliego, wzrostowi prędkości przepływu towarzyszy spadek ciśnienia i odwrotnie: spadkowi prędkości przepływu towarzyszy wzrost ciśnienia (równanie 8). Związane z prawem Bernouilliego zjawisko Venturiego polega na spadku ciśnienia w zwężonym odcinku naczynia (ryc.5). W połączeniu z opisanym powyżej wpływem ciśnienia transmuralnego, taki zwężony odcinek naczynia może się zapaść, całkowicie uniemożliwiając przepływ. Jest to tzw. opornik Starlinga (ryc.6). Ryc.5 Ryc.6 6 + = const. (8) gdzie: V – prędkość przepływu P – ciśnienie ρ - gęstość cieczy Biorąc pod uwagę powyższe zależności fizyczne można wytłumaczyć, dlaczego w różnych pozycjach ciała krew odpływa z mózgu różnym drogami. W pozycji leżącej ciśnienie transmuralne w obu drogach odpływu (żyły szyjne wewnętrzne i żyły w okolicy kręgosłupa) jest dodatnie i żyły te są otwarte. Jednak przepływ odbywa się preferencyjnie przez żyły szyjne wewnętrzne (ryc.1), ponieważ są to pojedyncze szerokie naczynia i opór przepływu jest w nich znacznie mniejszy. Natomiast w pozycji z uniesioną głową ciśnienie transmuralne w żyłach szyjnych wewnętrznych jest ujemne i naczynia te zapadają się. W związku ze znacznie zmniejszonym polem przekroju (patrz: równanie 3), opór przepływu w żyłach szyjnych wewnętrznych jest większy niż łączny opór stawiany przez drobne żyły w okolicy kręgosłupa. Dlatego przepływ odbywa się preferencyjnie tym drugim szlakiem (ryc.2). Dodatkowo, krew może łatwo odpływać tym szlakiem, ponieważ w pozycji z uniesioną głową wartość ∆P jest stosunkowo wysoka (patrz: równanie 5). Z przedstawionych zależności fizycznych (równanie 4) wynika też, że zatkanie jednego z tych szlaków nie może być zrekompensowane przed krążenie oboczne bez poważnych konsekwencji. W przypadku zwężenia żył szyjnych wewnętrznych, co prowadzi do wzrostu oporu przepływu (R), krew w pozycji horyzontalnej może odpływać z mózgu przez żyły w okolicy kręgosłupa (oraz inne drobne naczynia żylne) albo po znacznym zwiększeniu łącznego pola przekroju takich naczyń (co praktycznie nie jest możliwe, gdyż objętość przepływu jest proporcjonalna do czwartej potęgi promienia naczynia), albo po zwiększeniu ciśnienia żylnego wewnątrz czaszki, co wprawdzie skutkuje wzrostem wartości ∆P, ale nie jest obojętne dla prawidłowego funkcjonowania ośrodkowego układu nerwowego. Podobnie, w przypadku problemów z odpływem przez nadtwardówkowe sploty żylne w kanale kręgowym i przez żyły kręgowe, np. w przypadku zwężenia żyły nieparzystej, odpływ krwi żylnej w pozycji z uniesioną głową nie może być zrekompensowany przed krążenie oboczne poprzez żyły szyjne wewnętrzne, gdyż w tej pozycji naczynia te są zapadnięte na skutek 7 ujemnego ciśnienia transmuralnego. Odpływ krwi żylnej przez żyły szyjne wewnętrzne jest możliwy dopiero po wzroście ciśnienia wewnątrz tych naczyń, co podobnie jak w przypadku niedrożności żył szyjnych, prowadzi do nadciśnienia żylnego w obrębie krążenia mózgowego. Oprócz tego, poznanie zasad rządzących krążeniem krwi w żyłach drenujących mózg w warunkach fizjologii pomaga zrozumieć wpływ poszczególnych lokalizacji zwężeń w tych naczyniach na charakterystykę przepływu i na obrazy ultrasonograficzne tych żył. Poniżej przedstawiono typowe zmiany w badaniu ultrasonograficznym u chorych z przewlekłą mózgowo-rdzeniową niewydolnością żylną. 1. Zwężenie lub niedrożność żyły szyjnej wewnętrznej. Żyły szyjne wewnętrzne powinny być badane podobnie jak tętnice szyjne: za pomocą głowicy liniowej o wysokiej częstotliwości (7.5-10 MHz). Głowica ultrasonograficzna powinna wywierać minimalny nacisk na badaną okolicę, tak by nie doprowadzić do niezamierzonego zapadnięcia się żyły. Zwężenie lub niedrożność można bezpośrednio zobrazować. Jednak obecność takich zmian można też potwierdzić pośrednio. Należy pamiętać, że przepływ przez żyły szyjne wewnętrzne może być upośledzony przez bardzo różne struktury: zwężenia, całkowite zarośnięcie lub aplazję naczynia, przegrody o różnej grubości oraz patologiczne zastawki. Ponieważ przeszkody w żyłach szyjnych wewnętrznych są źródłem dodatkowego oporu naczyniowego, fizjologiczny wzorzec przepływu ulega zmianie. Poszukiwanie zwężeń i niedrożności w żyłach szyjnych wewnętrznych powinno odbywać się u leżącego pacjenta, ponieważ w warunkach fizjologicznych w tej pozycji żyły są rozszerzone i łatwiej znaleźć zwężenie. Badanie w pozycji siedzącej dostarcza dodatkowych informacji na temat hemodynamiki. a) dolny odcinek żyły szyjnej wewnętrznej. W przypadku jednostronnego zwężenia w dolnym odcinku żyły szyjnej wewnętrznej przepływ w tym naczyniu może się zmniejszyć w porównaniu z przeciwległą żyłą (ryc.7). 8 Ryc.7 Żyła powyżej zwężenia może też być rozszerzona, a nawet tworzyć tętniak żylny (ryc.8). Znaczne rozszerzenie jednej z żył szyjnych wewnętrznych może również towarzyszyć całkowitej okluzji drugiej z żył. Ryc.8 Jeśli w badaniu ultrasonograficznym stwierdzi się obecność struktury, która może być przegrodą lub patologiczną zastawką, należy sprawdzić, czy sygnał dopplerowski nad i pod tą przeszkodą jest taki sam, czy też różni się (ryc.9). W pierwszym wypadku należy podejrzewać, że jest to artefakt, w drugim - że jest to rzeczywista przeszkoda w świetle żyły. Ryc.9 9 Obustronnemu zatkaniu dolnych odcinków żył szyjnych wewnętrznych może towarzyszyć nadmiernie wysoki przepływ w żyłach kręgowych w pozycji leżącej (ryc.10). Ryc.10 b) środkowy odcinek żyły szyjnej wewnętrznej. Zwykle nie ma problemu z uwidocznieniem zwężenia lub niedrożności w środkowym odcinku żyły szyjnej wewnętrznej. W zwężonym odcinku żyły prędkość przepływu może być zwiększona. W niektórych przypadkach można stwierdzić zwiększony przepływ przez żyły kręgowe w pozycji leżącej (ryc. 11). Za pomocą próby Valsalvy można sprawdzić, czy widoczne zwężenie ma charakter organiczny, czy też żyła zwęża się na skutek efektu Venturiego. W pierwszym przypadku żyła w czasie próby Valsalvy jest nadal zwężona, w drugim – zwężenie znika. Ryc.11 c) górny odcinek żyły szyjnej wewnętrznej. Zwężenia zlokalizowane na poziomie podstawy czaszki bardzo trudno uwidocznić w badaniu USG. Jednak w przypadku obustronnego zwężenia przepływ przez żyły kręgowe w pozycji leżącej może być zwiększony (ryc.12). 10 Ryc.12 W przypadku zwężenia jednej z żył można stwierdzić asymetrię przepływu w żyłach szyjnych, z większym przepływem przez prawidłowe naczynie (ryc.13). Ryc.13 2. Refluks w żyłach szyjnych wewnętrznych i żyłach kręgowych. U chorych z przewlekłą mózgowo-rdzeniową niewydolnością żylną refluks, czyli patologiczny kierunek przepływu jest wyrazem krążenia omijającego przeszkodę (jest to innego rodzaju refluks, niż ten obserwowany w żylakach kończyn dolnych). Refluks stwierdza się często w żyłach położonych w znacznej odległości od przeszkody. Czasem można stwierdzić przepływ wyrównawczy z zatkanej żyły do innego, drożnego naczynia przez sąsiednie narządy. Najczęściej można stwierdzić takie krążenie oboczne przez tarczycę (ryc.16). a) zwężenie żyły szyjnej wewnętrznej (ryc.14). 11 Ryc.14 b) zwężenie żyły nieparzystej (ryc.15). Ryc.15 Ryc.16 3. Brak przepływu żyłach szyjnych wewnętrznych lub żyłach kręgowych. W niektórych przypadkach gradient ciśnienia jest niewystarczający do wywołania wstecznego przepływu (refluksu), ale w związku z niemal wyrównanym ciśnieniem - w badanym odcinku żyły przepływ ustaje. W żyle szyjnej wewnętrznej brak przepływu może świadczyć o jej 12 zwężeniu lub niedrożności (ryc.17), w przypadku braku przepływu w żyłach kręgowych można podejrzewać zwężenie żyły nieparzystej (ryc.18). Ryc.17 Ryc.18 4. Brak zależnych od pozycji ciała zmiany średnicy żył szyjnych wewnętrznych. W warunkach fizjologicznych żyły szyjne wewnętrzne rozszerzają się w pozycji leżącej, podczas gdy w pozycji z uniesioną głową naczynia te zapadają się (ryc.19). Takie zachowanie się żył szyjnych wewnętrznych jest związane ze zmianą ciśnienia transmuralnego w różnych pozycjach ciała. Ryc.19 Ale w przypadku obecności zwężenia żyła może nie zapadać się w pozycji z uniesioną głową. Czasem średnica takiej żyły może być większa w pozycji siedzącej niż w pozycji leżącej – 13 może to być związane ze sztywnością ściany naczynia w rejonie zwężenia (ryc.20) lub obecnością patologicznej zastawki lub innej przeszkody w dolnym odcinku żyły (ryc.21). Poza tym, w przypadku przeszkody w układzie żyły nieparzystej, żyły szyjne wewnętrzne mogą nie zapadać się w pozycji z uniesioną głową (ryc.15). Ryc.20 Ryc.21 5. Refluks w żyłach głębokich mózgu. W przypadku obecności przeszkody w układzie żył szyjnych wewnętrznych lub w układzie żyły nieparzystej, krew musi ominąć przeszkodę. U wielu pacjentów taki przepływ odbywa się przez żyły mózgowe (ryc. 14 i 15). W takiej sytuacji hemodynamicznej odpływ krwi żylnej z głębokich struktur mózgowia (obszar drenowany przez żyłę wielką Galena) może być poważnie zakłócony, tym bardziej że dopływy żyły wielkiej Galena mogą wtedy służyć jako drogi żylnego krążenia obocznego, a nie jako naczynia odprowadzające krew z istoty białej i jąder podkorowych. W badaniu USG można stwierdzić refluks w żyłach głębokich mózgu (duża strzałka na ryc.22) lub nawet przepływ skierowany w kierunku podkorowej warstwy istoty białej (krótkie strzałki na ryc. 22). 14 Fig.22 Powierzchowne żyły mózgowia (zatoki i żyły korowe), z powodu niskich prędkości przepływu oraz lokalizacji pod stosunkowo grubą warstwą kości, nie mogą być uwidocznione w konwencjonalnym badaniu USG. Natomiast żyły głębokie mózgu (żyła wielka Galena, żyły Rosenthala oraz żyły mózgowe wewnętrzne) oraz niektóre zatoki (np. zatoka poprzeczna) mogą być zobrazowane w badaniu ultrasonograficznym. W tym celu należy użyć głowicy typu convex o częstotliwości 2.5 MHz. Badanie należy wykonać przez skroniowe okienko akustyczne. Należy ustawić aparat USG na program przystosowany do niskich prędkości przepływu, z niskimi wartościami filtra ściany (wall filter), z niskimi wartościami PRF (pulse repetition frequency), a wzmocnienie koloru (color gain) należy zwiększyć do granicy pojawiania się artefaktów. W warunkach prawidłowych sygnał dopplerowski z żył głębokich mózgu charakteryzuje się ciągłym, jednokierunkowym przepływem, z niską amplitudą sygnału pomiędzy fazą skurczową i rozkurczową (ryc.23). Sygnał z tych żył jest podobny do sygnału dopplerowskiego z tętnic mózgowych, ale amplituda pulsacji jest nieco niższa. Jednokierunkowy przepływ w żyłach mózgu może się nieco zwiększać i zmniejszać, zgodnie z fazami oddechu, ale przepływ, który pojawia się tylko w czasie wdechu (ryc. 24) może świadczyć o patologii. Podobnie, za obecnością patologii przemawia ciągły jednokierunkowy przepływ skierowany w stronę podkorowej warstwy istoty białej. Ryc.23 15 Ryc.24 16