CHOROBA KAWASAKI Chorobę tę opisał w 1967r

CHOROBA KAWASAKI
Chorobę tę opisał w 1967r. japoński pediatra, Tomisaku Kawasaki. Badając grupę dzieci z
gorączką, wysypką skórną, zapaleniem spojówek, zaczerwienieniem gardła i śluzówek jamy
ustnej, obrzękiem rąk i stóp oraz powiększeniem węzłów chłonnych szyi, początkowo nazwał
tę chorobę zespołem śluzówkowo-skórno-węzłowym.
Co to jest?
Choroba Kawasaki jest ostrym układowym zapaleniem naczyń. Oznacza to zapalenie ścian
naczyń, które może powodować powstanie tętniaków (ograniczone rozciągnięcie ściany
naczynia), głównie tętnic wieńcowych (naczynia zaopatrujące w krew mięsień serca).
Jednakże nie u wszystkich dzieci z tą chorobą rozwijają się tętniaki. Większość z nich ma
tylko ostre objawy bez powikłań.
Jak często występuje?
Choroba Kawasaki jest rzadką chorobą, ale spośród zapaleń naczyń jedną z najczęstszych
obok plamicy Schönleina-Henocha. Jest to prawie wyłącznie choroba małych dzieci. Około
80 na 100 pacjentów jest w wieku poniżej 5 lat. Nieco częściej występuje u chłopców niż
dziewcząt. Chociaż przypadki choroby Kawasaki zdarzają się w dowolnych porach roku, to
może wystąpić pewna sezonowa zmienność ze zwiększeniem zachorowań późną zimą i
wiosną. Choroba jest najczęstsza wśród dzieci japońskich, ale jej przypadki opisywane są na
całym świecie.
Jakie są przyczyny choroby?
Przyczyna choroby Kawasaki pozostaje niewyjaśniona, ale podejrzewa się jej pochodzenie
infekcyjne. Nadwrażliwość lub zaburzona odpowiedź immunologiczna, prawdopodobnie
spowodowane czynnikiem infekcyjnym (pewne wirusy lub bakterie), mogłyby wyzwolić
proces zapalny wiodący do uszkodzenia naczyń krwionośnych u pewnych, genetycznie
przysposobionych osób.
Czy jest to choroba dziedziczna? Dla czego zachorowało moje dziecko?
Czy można jej zapobiegać? Czy jest ona zakaźna?
Choroba Kawasaki nie jest dziedziczna, ale podejrzewa się istnienie genetycznej
predyspozycji. Bardzo rzadko zdarza się by w rodzinie było więcej chorych niż jedna osoba.
Poza tym nie jest zakaźna i nie można jej zapobiec. Powtórne zachorowania zdarzają się
bardzo rzadko.
Jakie są główne objawy?
Choroba zaczyna się wysoką gorączką nieznanego pochodzenia, trwającą co najmniej 5 dni.
Dziecko jest zwykle bardzo rozdrażnione. Gorączce może towarzyszyć lub wystąpić nieco
później nastrzyknięcie spojówek (zaczerwienienie oczu) bez obecności ropy lub innej
wydzieliny.
Dziecko może prezentować różnego rodzaju wysypki na skórze, jak odro-czy-szkarlatynopodobne, pokrzywka, grudki itp. Zajęta jest głównie skóra tułowia, kończyn i często okolicy
krocza.
Zmiany ustne mogą obejmować żywo czerwone, spękane wargi, czerwony język,
powszechnie nazywany językiem „poziomkowym” i zaczerwienienie gardła.
Ręce i stopy mogą być obrzęknięte z zaczerwienieniem skóry na stronie dłoniowej i
podeszwowej. Następstwem tych zmian (około drugiego do trzeciego tygodnia) jest
charakterystyczne złuszczanie skóry na opuszkach palców rąk i stóp.
1
Ponad połowa pacjentów może prezentować powiększenie węzłów chłonnych szyi. Często
jest to powiększenie tylko pojedynczego węzła, do co najmniej 1,5 cm.
Czasami spotyka się również inne objawy, jak ból i obrzęk stawów, ból brzucha, biegunka,
rozdrażnienie, bóle głowy.
Zajęcie serca jest najgroźniejszym objawem choroby Kawasaki,. gdyż wiąże się z
możliwością przewlekłych powikłań. Można wykryć szmery serca, zaburzenia rytmu i
nieprawidłowości ultrasonograficzne. Wszystkie spośród różnych warstw serca mogą
wykazywać pewnego stopnia zapalenie. Znaczy to, że może wystąpić zapalenie osierdzia
(worka otaczającego serce), zapalenie mięśnia serca jak również zastawek serca. Jednakże,
głównym objawem choroby jest powstawanie tętniaków wieńcowych.
Czy choroba jest jednakowa u każdego dziecka?
Ciężkość choroby jest rozmaita. Nie każdy pacjent prezentuje wszystkie objawy choroby i u
większości chorych nie dochodzi do zajęcia serca. Tętniaki występują tylko u 2 na 100 dzieci
leczonych z powodu choroby Kawasaki.
Niektóre spośród bardzo małych dzieci (poniżej jednego roku życia) często mają niepełną
postać choroby, tzn. nie prezentują wszystkich charakterystycznych objawów klinicznych, co
utrudnia ustalenie rozpoznania. U niektórych spośród tych dzieci mogą rozwijać się tętniaki.
Czy choroba u dzieci różni się od choroby u dorosłych?
Jest to choroba dziecięca. Podobne typy zapalenia naczyń mogą występować u dorosłych, ale
ich obraz kliniczny jest inny.
Jak się ją rozpoznaje?
Ostateczne rozpoznanie można ustalić wtedy, gdy niewyjaśniona, wysoka gorączka,
utrzymuje się przez 5 lub więcej dni i obecne są przynajmniej 4 spośród 5 następujących
objawów: obustronne zapalenie spojówek, powiększenie węzłów chłonnych, wysypka na
skórze , zajęcie jamy ustnej i języka, oraz zmiany w obrębie kończyń, bez dowodów na inną
chorobę, która mogła by wyjaśnić obecność tych objawów.
Jeżeli ustalenie definitywnego rozpoznania nie jest możliwe, należy rozważyć możliwość
niekompletnej postaci choroby.
Jakie znaczenie mają badania dodatkowe?
Wyniki badań laboratoryjnych nie są swoiste dla tej choroby. Odzwierciedlają jedynie stopień
nasilenia zapalenia. Wskaźnikami zapalenia są: podwyższony OB. (zazwyczaj wyższy niż w
innych, podobnych chorobach), leukocytoza (zwiększona liczba krwinek białych),
niedokrwistość (obniżona liczba krwinek czerwonych). Liczba płytek krwi (komórki
uczestniczące w krzepnięciu krwi), zwykle prawidłowa w pierwszym tygodniu choroby,
zaczyna wzrastać w drugim tygodniu, osiągając ostatecznie bardzo wysokie wartości.
Pacjent powinien być poddawany okresowym badaniom i ocenie wyników badań krwi aż do
czasu powrotu ich do normy.
Elektrokardiogram (EKG) i echokardiogram powinny być wykonane na początku choroby.
Echokardiogram, oceniający kształt i rozmiar tętnic wieńcowych, może wykryć tętniaki. W
przypadku dziecka z nieprawidłowościami w obrębie tętnic wieńcowych konieczne mogą być
dalsze uzupełniające badania.
Czy jest to choroba uleczalna?
Większość dzieci z chorobą Kawasaki zostaje wyleczona. Jednakże, u niektórych dzieci mimo
zastosowania właściwego leczenia rozwijają się powikłania sercowe. Chorobie nie można
2
zapobiec. Najlepszym sposobem na obniżenie ryzyka powikłań wieńcowych jest wczesne
rozpoznanie i rozpoczęcie leczenia.
Na czym polega leczenie?
Dziecko z rozpoznaniem pewnej choroby Kawasaki lub jej podejrzeniem powinno być
przyjęte do szpitala na obserwację i monitorowanie pod kątem zajęcia serca.
By zmniejszyć powikłania sercowe leczenie powinno się rozpocząć z chwilą ustalenia
rozpoznania.
Leczenie obejmuje stosowanie aspiryny i gammaglobuliny dożylnie, obu w wysokich
dawkach. Leczenie to zwalcza zapalenie i usuwa ostre objawy. Gammaglobulina w wysokich
dawkach jest zasadniczą częścią leczenia, gdyż zapobiega wystąpieniu nieprawidłowości
wieńcowych u wysokiego odsetka chorych. W niektórych przypadkach mogą być wskazane
również kortykosteroidy.
Jakie są objawy uboczne leczenia?
Leczenie gammaglobuliną jest zwykle dobrze tolerowane. Leczenie aspiryną może, jak
powszechnie wiadomo, powodować objawy żołądkowe, jak również przejściowe
podwyższenie enzymów wątrobowych w surowicy.
Jak długo powinno trwać leczenie?
Gammaglobulina w wysokich dawkach podawana jest u większości pacjentów jednorazowo.
Czasami istnieje potrzeba podania drugiej dawki.
Aspirynę w wysokiej dawce należy podawać od początku choroby aż do ustąpienia gorączki,
a następnie obniżyć dawkę. W niskiej dawce aspiryna jest podawana jeszcze przez pewien
czas w związku z jej przeciwkrzepliwym oddziaływaniem na płytki krwi, tzn.
uniemożliwieniem ich zlepiania się. Ma to znaczenie w zapobieganiu tworzenia się
zakrzepów (skrzepów krwi) wewnątrz tętniaków. Zakrzepy powstałe w obrębie tętniaków
mogą prowadzić do zawałów serca, najgroźniejszego powikłania choroby Kawasaki.
Dzieci bez nieprawidłowości wieńcowych otrzymują aspirynę przez kilka tygodni, lecz dzieci
z tętniakami powinny dostawać lek przez dłuższy czas.
Co w sprawie niekonwencjalnego/uzupełniającego leczenia?
W chorobie tej leczenie niekonwencjonalne nie ma miejsca.
Jaki rodzaj okresowych kontroli jest konieczny?
Pacjenci z chorobą Kawasaki wymagają okresowych kontroli morfologii krwi i OB. aż do
czasu powrotu wyników tych badań do normy.
Dla wykrycia tętniaków i oceny ich przebiegu konieczne są powtórne badania
echokardiograficzne. Częstość ich wykonywania zależy od obecności tętniaków i ich
rozmiarów. Większość tętniaków może się cofnąć.
Dalszą obserwację lekarską tych dzieci powinni prowadzić lekarze pediatrzy, dziecięcy
kardiolodzy i dziecięcy reumatolodzy. W miejscowościach, gdzie opieka reumatologa
dziecięcego nie jest dostępna, pediatra razem z kardiologiem będą musieli monitorować
pacjentów, zwłaszcza tych z zajęciem serca.
Jak długo może się choroba utrzymywać?
Choroba Kawasaki jest schorzeniem mającym trzy fazy: 1) ostrą, która obejmuje pierwsze 2
tygodnie, kiedy obecna jest gorączka i inne objawy. 2) podostrą, od drugiego do czwartego
tygodnia, kiedy zaczyna zwiększać się liczba płytek krwi i mogą pojawić się tętniaki. 3) fazę
zdrowienia od pierwszego do trzeciego miesiąca, kiedy wszystkie nieprawidłowe wyniki
3
badań laboratoryjnych wracają do normy, a niektóre tętniaki naczyń wieńcowych ustąpiły
bądź uległy zmniejszeniu.
Jakie jest odległe rokowanie w tej chorobie?
Dla większości pacjentów rokowanie jest bardzo dobre, jako że mogą prowadzić normalny
tryb życia, prawidłowo rosnąć i rozwijać się.
Rokowanie u pacjentów z przetrwałymi uszkodzeniami tętnic wieńcowych zależy głównie od
rozwoju zwężeń i zamknięcia światła tych tętnic (zmniejszenie rozmiaru naczynia
krwionośnego spowodowane wytworzeniem się skrzepu krwi w obrębie naczynia).
Niektóre zalecenia dotyczące codziennego tryby życia – Co w sprawie uprawiania
sportów? Czy dziecko może być szczepione?
Zaleca się odstąpienie od szczepień przez co najmniej 3 do 6 miesięcy, gdyż sama choroba i
leczenie gammaglobuliną oddziaływują na układ odpornościowy, czego efekt może
utrzymywać się przez 6 miesięcy.
Dzieci, u których nie doszło do zajęcia serca, mogą bez żadnych ograniczeń uprawiać sporty i
być aktywne w życiu codziennym. Jednakże, dzieci z tętniakami wieńcowymi, odnośnie
udziału w młodzieżowych konkurencjach (zawodach) sportowych powinny się konsultować z
kardiologiem dziecięcym.
4