Aktualny stan wiedzy o zapaleniu nerwu

advertisement
Aktualny stan wiedzy
o zapaleniu nerwu
wzrokowego u dzieci
Janine e. Collinge, Derek T. Sprunger
Department of Pediatric
Ophthalmology and
Adult Strabismus,
Indiana University Health,
Indianapolis, Indiana,
Stany Zjednoczone
Adres do korespondencji:
Janine E. Collinge, MD,
Eugene and Marylin
Glick Eye Institute,
1160 West Michigan Street,
Indianapolis,
IN 46202, USA;
e-mail: [email protected]
gmail.com
Current Opinion in
Ophthalmology 2013,
24:448-452
DOI:10.1097/
ICU.0b013e3283641b86
Cel pracy
Zapalenie nerwu wzrokowego u dzieci jest rzadką chorobą, znacznie różniącą się od postaci występującej
u dorosłych. Znajomość objawów zapalenia nerwu wzrokowego i jego potencjalnego związku
z postępującym procesem demielinizacyjnym odgrywa ważną rolę podczas badania chorego i w ocenie
rokowania.
Ostatnie odkrycia
Wyniki badań przeprowadzonych w ostatnich kilku latach pogłębiły znajomość cech demograficznych
zapalenia nerwu wzrokowego u dzieci oraz pierwszych objawów tej choroby. Nowe badania nad
markerami biologicznymi oraz zastosowaniem optycznej koherentnej tomografii mogą mieć wartość
rokowniczą w leczeniu chorych. Zgromadzone wyniki badań umożliwiły też lepsze zrozumienie
znaczenia czynników ryzyka progresji choroby od izolowanych epizodów zapalenia nerwu wzrokowego
do ogólnoustrojowych procesów demielinizacyjnych, takich jak stwardnienie rozsiane. W leczeniu dzieci
dotkniętych tą chorobą najważniejszą rolę nadal odgrywają kortykosteroidy, choć brakuje ostatecznych
dowodów przemawiających za słusznością takiego postępowania. Opublikowano doniesienia opisujące
wykorzystywanie różnych innych metod leczenia immunosupresyjnego, zwłaszcza w razie oporności na
podawanie kortykosteroidów.
Podsumowanie
Zrozumienie zagadnienia zapalenia nerwu wzrokowego u dzieci i jego leczenia nadal jest niepełne.
Przeprowadzenie randomizowanych badań klinicznych mogłoby pogłębić tę wiedzę i przynieść korzyść
dzieciom dotkniętym tą chorobą.
Słowa kluczowe
dzieci, zapalenie nerwu wzrokowego u dzieci
Wprowadzenie
Mianem zapalenia nerwu wzrokowego określa się nabyty proces zapalny tego nerwu. W zależności od umiejscowienia procesu wyróżnia się zapalenie pozagałkowe, zapalenie tarczy nerwu wzrokowego oraz zapalenie nerwu
wzrokowego i siatkówki. Z uwagi na przyczynę wyróżnia się zapalenie pochodzenia naczyniowego, toksyczne/
/metaboliczne, występujące w przebiegu nowotworu,
wywołane zakażeniem lub niezwiązane z nim (w tym
procesy demielinizacyjne). U dorosłych zapalenie nerwu
wzrokowego rozwija się najczęściej w przebiegu ostrego procesu demielinizacyjnego [1]. Większość danych
4
Okulistyka pO DyplOmie • tOm 3 Nr 4 • 2013
umożliwiających poznanie tej postaci zapalenia pochodzi
z Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT). Oceniano
w nim zależność między zapaleniem nerwu wzrokowego a stwardnieniem rozsianym (SM), a także wpływ
leczenia kortykosteroidami na przebieg zapalenia [2,3].
Wyników tego badania przeprowadzonego z udziałem
dorosłych nie można bezpośrednio odnieść do populacji dzieci z uwagi na znamienne różnice między tymi
grupami chorych. W niniejszym artykule przeanalizowano dotychczasową wiedzę o zapaleniu nerwu wzrokowego u dzieci, ze szczególnym uwzględnieniem wyników ważnych badań przeprowadzonych w ostatnich
latach.
www.podyplomie.pl/okulistykapodyplomie
okulistyka dziecięca
Zagadnienia kluczowe
• Zapalenie nerwu wzrokowego jest rzadkie u dzieci i zwykle
objawia się przednim oraz obustronnym zajęciem nerwów
wzrokowych. Wśród badań diagnostycznych powinny się
znaleźć: MR mózgu i oczodołów, nakłucie lędźwiowe i ocena
płynu mózgowo-rdzeniowego, należy też rozważyć wykonanie
MR rdzenia kręgowego i oznaczenie NMO IgG.
• Przeciwciała anty-MOG mogą być przydatnym markerem
biologicznym w niektórych postaciach zapalenia nerwu
wzrokowego u dzieci.
• U dzieci z zapaleniem nerwu wzrokowego należy uwzględnić
możliwość rozpoznania chorób rzadko występujących w tej
populacji, takich jak SM, NMO i ADEM, ponieważ wpływają one
na rokowanie.
• Dzieci z zapaleniem nerwu wzrokowego, u których później
dochodzi do rozwoju SM, mają zwykle więcej niż 10 lat
i stwierdza się u nich nieprawidłowości w badaniach MR.
• Nie udowodniono wprawdzie wpływu kortykosteroidów
na poprawę wyników leczenia dzieci z zapaleniem nerwu
wzrokowego, ale zwykle podaje się je dożylnie przez 3-5 dni,
a następnie doustnie w dawkach stopniowo malejących.
Epidemiologia
Zapalenie nerwu wzrokowego rzadko występuje u dzieci.
Prewalencja (czyli liczba osób z zapaleniem nerwu wzrokowego w danej populacji w określonym czasie – przyp.
tłum.) wynosi 3,2 na 100 000, natomiast incydencja (czyli
liczba nowo rozpoznanych przypadków zapalenia nerwu
wzrokowego w danym czasie – przyp. tłum.) 0,090,18 na 100 000 osób, przy czym mniejszą incydencję stwierdzono w populacji afroamerykańskiej [4••].
Wyniki badań nie wskazują na znamienną skłonność
do występowania choroby u przedstawicieli jednej
z płci [5,6••]. Niedawno przeanalizowano zachorowania na zapalenie nerwu wzrokowego u dzieci malezyjskich i stwierdzono nieco częstsze występowanie choroby u dziewczynek, podobnie jak we wcześniejszych
badaniach przeprowadzonych u dzieci pochodzących
z Azji [7]. Autorzy tego badania wykazali też nieco
większy odsetek progresji choroby do SM wśród dzieci
z Malezji. W tym badaniu uczestniczyło jednak niewielu
chorych i jego wyniki mogą być nieco zaburzone przez
ich wiek.
Objawy i przyczyny
Objawy obserwowane u dzieci z zapaleniem nerwu wzrokowego są podobne jak u dorosłych, częściej jednak choroba występuje obustronnie (50-75%) i dotyczy przedniej
www.podyplomie.pl/okulistykapodyplomie
części nerwu wzrokowego [4••,8]. Oprócz utraty widzenia centralnego i bólu towarzyszącego ruchom gałki ocznej
opisano ostatnio dolegliwości nietypowe, np. omamy
wzrokowe jako pierwszy objaw obustronnego zapalenia
nerwu wzrokowego u dzieci [9].
U dorosłych najczęstszą przyczyną zapalenia nerwu
wzrokowego jest demielinizacja, natomiast 30-50% zapaleń
nerwu wzrokowego u dzieci jest następstwem chorób zakaźnych lub powikłaniem szczepień [4••]. W patogenezie
choroby rolę odgrywają raczej procesy autoimmunologiczne
niż bezpośrednio działające czynniki zakaźne [4••]. Wśród
innych potencjalnych przyczyn zapalenia nerwu wzrokowego u dzieci są dziedziczna neuropatia nerwu wzrokowego Lebera oraz choroby zakaźne (zakażenie Bartonella, kiła,
borelioza, toksokaroza i toksoplazmoza). Ostatnio opisano też zapalenie nerwu wzrokowego jako objaw zaburzeń
aktywności biotynidazy lub inwazyjnej postaci zakażenia
wywołanego przez meningokoki [10,11], a także jego występowanie u zdrowych dzieci poddanych szczepieniom,
np. przeciw wirusowi grypy H1N1 w Japonii [12].
Ocena i patogeneza
Badania kliniczne nad zapaleniem nerwu wzrokowego
u dorosłych pomogły w opracowaniu wytycznych dotyczących diagnostyki i postępowania w tej grupie chorych.
Wśród dzieci nie przeprowadzono podobnych badań ani
nie zaproponowano dla nich wytycznych. Ocenę dzieci z podejrzeniem zapalenia nerwu wzrokowego należy
rozpocząć od badania neurookulistycznego. Badanie pola
widzenia i optyczna tomografia koherencyjna (OCT) ułatwiają ustalenie rozpoznania, są też cennymi narzędziami
monitorowania poprawy stanu miejscowego i oceny rokowania. Na podstawie wyników badań OCT przeprowadzonych u dzieci z zapaleniem nerwu wzrokowego
i SM Yilmaz i wsp. [13•] wykazali zmniejszenie grubości warstwy włókien nerwowych (retinal nerve fiber layer,
RNFL) i siatkówki w plamce, a także zmiany w wynikach
wzrokowych potencjałów wywołanych (visual-evoked
potential, VEP). Najbardziej znamienne zmiany w OCT
stwierdzono po ponad 6 miesiącach od wystąpienia zapalenia nerwu wzrokowego. U chorych na SM zmiany te
można jednak dostrzec również wcześniej, a także wykryć
je w drugim oku nieobjętym procesem zapalnym. W tej
grupie chorych zmiany w drugim oku przebiegają niekiedy
subklinicznie, a monitorowanie aktywności choroby jest
łatwiejsze dzięki zastosowaniu OCT.
Badania VEP nie wykonuje się wprawdzie typowo, bywa
ono jednak pomocne w rozpoznawaniu zapalenia nerwu
tOm 3 Nr 4 • 2013 • Okulistyka pO DyplOmie
5
okulistyka dziecięca
wzrokowego u dzieci, które jeszcze nie zaczęły mówić.
W zapaleniu nerwu wzrokowego VEP wykazuje wydłużoną
latencję. Najważniejsze zalecane badania to rezonans magnetyczny (MR) mózgu i oczodołu z supresją tkanki tłuszczowej oraz nakłucie lędźwiowe i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (cerebral spinal fluid, CSF) w celu wykrycia
czynników zakaźnych, oznaczenia indeksu IgG i w poszukiwaniu prążków oligoklonalnych. Niektórzy praktykujący
lekarze zalecają też przeprowadzenie badań serologicznych
w kierunku chorób zakaźnych, badań w kierunku zapalenia
rdzenia kręgowego i nerwów wzrokowych (neuromyelitis
optica, NMO) oraz rezonansu rdzenia kręgowego, choć
wykorzystywanie tych metod budzi pewne kontrowersje.
Badania autoantygenów w chorobach demielinizacyjnych
wykazały, że występowaniu przeciwciał przeciw akwaporynie 4 (aquaporin-4, nazywanych również NMO IgG lub
przeciwciałami przeciw NMO) towarzyszy u dzieci większe
zaawansowanie choroby ośrodkowego układu nerwowego,
spotykane częściej u chorych ras innych niż kaukaska [14].
Wyniki niedawnych badań markerów biologicznych
mogą przynieść korzyść chorym na zapalenie nerwu wzrokowego z potencjalnym procesem demielinizacyjnym.
Świadczą one, że w podgrupie dzieci z nawracającym zapaleniem nerwu wzrokowego, u których nie dochodzi do
ogólnoustrojowego procesu demielinizacyjnego, takiego
jak SM lub NMO, może być zwiększone miano przeciwciał przeciw glikoproteinie mieliny oligodendrocytów
(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG) [14,15•].
Oznaczenie miana tych przeciwciał ułatwia też odróżnienie zakaźnego od autoimmunologicznego podłoża choroby [14]. W kolejnych badaniach stwierdzono też obecność
przeciwciał przeciw MOG u chorych z dużym prawdopodobieństwem rozpoznania NMO, u których nie stwierdzono przeciwciał przeciw akwaporynie 4 [16]. Trwają
badania przeciwciał przeciw MOG, ponieważ stwierdzono, że ich obecność pobudza in vitro demielinizację [15•].
Przeciwciała te uaktywniają również układ dopełniacza,
zapoczątkowując rozwój zapalenia, co może też świadczyć o odmienności celu procesu zapalnego w tej grupie
chorych [16]. W przebiegu jednofazowych chorób demielinizacyjnych obserwuje się skłonność do niskich mian
przeciwciał przeciw MOG [14]. Miana tych przeciwciał
mogą się również zmieniać w nasileniu procesu demielinizacyjnego i służyć jako marker aktywności choroby [14].
Ogólna ocena chorego
Zapalenie nerwu wzrokowego u dzieci bywa objawem
uogólnionego procesu demielinizacyjnego.
6
Okulistyka pO DyplOmie • tOm 3 Nr 4 • 2013
Ostre rozsiane zapalenie mózgu
i rdzenia kręgowego
W trakcie badania dzieci należy brać pod uwagę, że zapalenie nerwu wzrokowego jest objawem ostrego rozsianego
zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego (acute disseminated
encephalomyelitis, ADEM). Dotyczy to zwłaszcza chorych
ze zmianami obustronnymi, zaburzeniami poznawczymi
i widocznymi w MR zmianami przypominającymi pierścienie, wzmacniającymi się po podaniu środka cieniującego. Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego
cechuje obecność wieloogniskowych procesów zapalnych
o charakterze demielinizacyjnym z współistnieniem encefalopatii. Ta choroba występuje u dzieci w wieku 6-10 lat
i towarzyszą jej inne uogólnione choroby autoimmunologiczne [4••]. Może być również powikłaniem zakażeń
wirusowych lub szczepień. Przebiega zwykle jednofazowo, niekiedy jednak nawraca. W podostrej postaci ADEM
w badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego stwierdza się
pleocytozę. Nie opisywano związku między częstszym występowaniem choroby a płcią dziecka [4••].
Zapalenie rdzenia kręgowego
i nerwów wzrokowych
Zapalenie rdzenia kręgowego i nerwów wzrokowych zdarza się rzadko, ale u dzieci z zapaleniem nerwu wzrokowego trzeba je koniecznie uwzględnić. Znane również
pod nazwą choroby Devica, NMO cechuje się zapaleniem nerwu wzrokowego i ostrym zapaleniem rdzenia
kręgowego. Objawy kliniczne bywają bardzo różne, jednak spełnienie kryteriów diagnostycznych wymaga występowania zapalenia nerwu wzrokowego (jedno- lub obustronnego), zapalenia rdzenia kręgowego i pojawienia się
co najmniej dwóch z następujących objawów: uszkodzenie
rdzenia kręgowego obejmujące trzy przylegające do siebie
kręgi, brak zmian w MR uprawniających do rozpoznania
SM oraz występowanie przeciwciał IgG przeciw NMO.
U dzieci NMO wykazuje tendencję do ujawniania się
między 10 a 14 r.ż. [17]. U ponad 50% chorych pierwszym
objawem NMO jest zapalenie nerwu wzrokowego [4••].
Patogeneza tej choroby wyraźnie różni się od patogenezy SM. Przeciwciała przeciw akwaporynie 4 uaktywniają
układ dopełniacza i prowadzą do martwiczego uszkodzenia
tkanek [4••]. Na obrazach MR można również uwidocznić obszary uszkodzenia mózgu [4••]. Zmiany są znacznie
częstsze u dziewcząt z dodatnimi wynikami badań w kierunku przeciwciał i nawrotami zaburzeń, natomiast jednofazowa postać jest równie częsta u obu płci [17]. Zapalenie
nerwu wzrokowego występujące w przebiegu NMO jest
zwykle bardzo nasilone i może obejmować skrzyżowanie
nerwów wzrokowych [17]. Często obserwuje się objawy
www.podyplomie.pl/okulistykapodyplomie
okulistyka dziecięca
prodromalne przypominające przeziębienie, a powszechnie współistnieją wymioty nieustępujące mimo leczenia [17]. Czułość oznaczeń przeciwciał NMO wynosi
58-80%, a ich swoistość wśród dzieci sięga 99% [4••,17].
W kilku badaniach stwierdzono związek między NMO
a uogólnionymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów,
toczeń rumieniowaty, choroba Sjogrena, miastenia, wrzodziejące zapalenie jelita grubego oraz immunologiczne
choroby skóry przebiegające z występowaniem pęcherzy,
np. pęcherzyca liściasta [17,18].
Jednostronne zapalenie nerwu wzrokowego początkowo również wiązano z progresją choroby do SM, ale po
uwzględnieniu wieku zależność ta okazała się nieznamienna. Nie stwierdzono również znamiennych zależności od innych badanych czynników, w tym płci. Wpływ
wieku na progresję choroby do SM można wiązać z wpływami hormonalnymi i zmianami w układzie odpornościowym [6••].
Stwardnienie rozsiane
W odróżnieniu od dorosłych dla dzieci z zapaleniem
nerwu wzrokowego nie opracowano powszechnie przyjętych wytycznych postępowania. Schematy przedstawiane
w piśmiennictwie polegają generalnie na dożylnym podawaniu kortykosteroidów, choć nie zgromadzono dostatecznych dowodów przemawiających za słusznością
stosowania tej metody [19]. Typowe dawki leków wahają
się od 1 do 30 mg/kg/24 h, maksymalnie 1 g/24 h [8,20•].
Kortykosteroidy podaje się dożylnie przez 3-5 dni, a u chorych z NMO do 7 dni [20•]. U większości dzieci leczenie
kontynuowano kortykosteroidami podawanymi doustnie w dawce 1 mg/kg/24 h zmniejszanej powoli w ciągu
4-6 tygodni, ponieważ jej szybkie zmniejszenie mogłoby wywołać nawrót choroby [8,20•]. Najnowsza analiza
metod postępowania z dziećmi dotkniętymi SM wskazuje, że u dzieci otrzymujących kortykosteroidy dożylnie
po epizodzie zapalenia nerwu wzrokowego kontynuacja
leczenia steroidami nie jest konieczna z wyjątkiem dzieci
bardzo małych oraz chorych z bardzo nasilonym procesem
zapalnym [21].
Chorym opornym na leczenie można podać dożylnie
dodatkowe kursy kortykosteroidów [20•,21]. Przydatne
okazało się również stosowanie u nich dożylnie immunoglobulin (intravenous immunoglobulin, IVIG),
w piśmiennictwie nie udokumentowano jednak skuteczności wykorzystywania tej metody w pierwszej linii leczenia [21]. U dzieci z bardzo złożonym lub przebiegającym
nietypowo zapaleniem nerwu wzrokowego opisywano
skuteczność plazmaferezy [21].
Podobnie leczy się chorych z ADEM [20•], przy czym
IVIG i plazmaferezę zachowuje się dla dzieci, u których
przebieg choroby jest ciężki i stwarza zagrożenie życia [22].
Udowodniono też skuteczność interwencji chirurgicznych
podejmowanych w celu obniżenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego [22].
Postępowanie u chorych z NMO jest zmienne i nie opracowano dla nich standardowych wytycznych. Typowo wykorzystuje się kortykosteroidy podawane dożylnie, plazma-
Wyniki ONTT dostarczyły ważnych informacji umożliwiających zrozumienie zapalenia nerwu wzrokowego
u dorosłych i jego związku z SM. Nie przeprowadzono podobnych badań w populacji dzieci. Opisywana
częstość konwersji izolowanego zapalenia nerwu wzrokowego u dzieci do klinicznych postaci SM wynosi od
0 do 33%, rzeczywisty odsetek trudno jednak ustalić, ponieważ zapalenie nerwu wzrokowego bardzo rzadko występuje u dzieci [4••]. W piśmiennictwie omawiano czynniki
ryzyka takiej konwersji. W przeprowadzonych wcześniej
badaniach stwierdzono, że czynnikiem ryzyka progresji do
SM jest u dziecka obustronne jednoczesne lub sekwencyjne występowanie zapalenia nerwu wzrokowego, natomiast
późniejsze badania świadczą, że takim czynnikiem jest raczej jednostronne zapalenie nerwu wzrokowego [4••].
Podobnie jak u dorosłych znamiennym czynnikiem ryzyka progresji do SM jest uzyskanie w początkowym okresie choroby nieprawidłowego obrazu mózgu w badaniu
MR [4••]. Wykazano też, że charakterystyczne cechy
zapalenia nerwu wzrokowego u starszych dzieci bardziej
przypominają obraz kliniczny choroby obserwowany u dorosłych. Młodzież z jednostronnymi zmianami pozagałkowymi jest bardziej zagrożona rozwojem SM [8].
Niedawno przedstawiono wyniki metaanalizy doniesień poświęconych zapaleniu nerwu wzrokowego u dzieci,
opublikowanych w latach 1950-2010 [6••]. Przydatność
tych spostrzeżeń jest ograniczona z uwagi na liczbę danych pochodzących z poszczególnych badań, które można
było uwzględnić w analizie. Ogólnie czynnikiem zwiększonego ryzyka progresji do SM był wiek w chwili zachorowania wynoszący 10 lat lub więcej oraz nieprawidłowe
wyniki badań MR mózgu. U dzieci, które nie ukończyły
10 lat, prawdopodobieństwo obustronnego zapalenia
nerwu wzrokowego w chwili rozpoznania jest większe niż u dzieci starszych, u których zmiany częściej
są jednostronne. Każdy dodatkowy rok życia zwiększa
częstość występowania jednostronnej postaci choroby.
www.podyplomie.pl/okulistykapodyplomie
Leczenie
tOm 3 Nr 4 • 2013 • Okulistyka pO DyplOmie
7
okulistyka dziecięca
ferezę oraz immunosupresję z użyciem takich leków, jak
azatiopryna lub mykofenolan mofetylu [4••,17].
U dorosłych zagrożonych rozwojem SM w celu opóźnienia progresji choroby stosuje się leki przeciwreumatyczne, modyfikujące jej przebieg (disease-modifying antirheumatic drugs, DMARD). Nie przeprowadzono badań
oceniających przydatność DMARD u dzieci. Kilka leków
podawano dzieciom z SM lub chorym na zapalenie nerwu
wzrokowego oporne na leczenie kortykosteroidami [4••].
Badania kontrolne, zwłaszcza MR, powinno się wykonywać co najmniej co 3 miesiące, ale nie opracowano standardowego protokołu obserwacji chorych [4••].
Rokowanie
Poprawa wzroku po epizodzie zapalenia nerwu wzrokowego u dzieci rozpoczyna się zwykle po 3 tygodniach, może
jednak nastąpić nawet po roku. Rokowanie jest zwykle
dobre, ponieważ u 51-96% dzieci ostrość wzroku ocenia
się na 20/40 lub lepiej [4••]. Opisywano też uzyskiwanie ostrości wzroku 20/20 lub lepszej u 80% dzieci [8].
Podobnie jak u dorosłych rokowanie u dzieci z zapaleniem nerwu wzrokowego związanym z NMO jest złe. Po
1,3 roku od ujawnienia się choroby ostrość wzroku zwykle
jest gorsza niż 20/200, co znacznie upośledza sprawność
chorych, choć w porównaniu z dorosłymi pogłębianie się
niepełnosprawności jest nieco wolniejsze [4••].
Podsumowanie
Zapalenie nerwu wzrokowego u dzieci wyraźnie różni się
od zapalenia tego nerwu u dorosłych. Przez lata publikowano wiele doniesień pozwalających na lepsze zrozumienie tej choroby. Niemal w każdej publikacji poświęconej
zapaleniu nerwu wzrokowego u dzieci podkreśla się jednak konieczność przeprowadzenia randomizowanych
badań mających na celu dokładniejsze określenie czynników ryzyka progresji choroby i opracowanie wytycznych leczenia. Przeprowadzenie randomizowanych badań
z grupą kontrolną jest w populacji dzieci trudne. Walkman
i wsp. [23] podali, że 79% rodziców, którym powiedziano
o teoretycznym rozpoznaniu zapalenia nerwu wzrokowego u dziecka i zaproponowano uczestnictwo w badaniu
zaprojektowanym podobnie do założeń ONTT, nie wyraziło na nie zgody. Odsetek ten jednak zmienił się, gdy
udział w badaniu zalecił lekarz prowadzący (31% rodziców początkowo niewyrażających zgody obecnie zgodziło
się). Doświadczenie to może ułatwić zaprojektowanie już
wkrótce badania oceniającego leczenie dzieci z zapaleniem
nerwu wzrokowego, którego wyniki dostarczyłyby tak
potrzebnych informacji o tej chorobie.
Oświadczenia
Nie zgłoszono.
Konflikt interesów
Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów związanego
z niniejszym artykułem ani źródeł jego finansowania.
Tłumaczenie oryginalnej anglojęzycznej wersji artykułu z Current Opinion in
Ophthalmology 2013, 24: 448-452, dostępnego przed opublikowaniem na
stronie DOI: 10.1097/ICU.0b013e3283641b86, wydawanego przez Lippincott
Williams & Wilkins. Lippincott Williams & Wilkins nie ponosi odpowiedzialności za
błędy powstałe w wyniku tłumaczenia ani nie popiera i nie poleca jakichkolwiek
produktów, usług lub urządzeń.
Piśmiennictwo na str. 39 i 40
KOMENTARZ
Dr hab. n. med.
Anna Gotz-Więckowska
Katedra Okulistyki
i Klinika Okulistyczna,
Uniwersytet Medyczny
w Poznaniu
8
Okulistyka pO DyplOmie • tOm 3 Nr 4 • 2013
Zapalenie nerwu wZrokowego JeST rZaDko
rozpoznawane u dzieci. Nie wiemy, jaka jest prewalencja neuritis optica u dzieci w polskiej populacji. Ze
względu na wagę problemu istotna jest znajomość najnowszych publikacji na ten temat.
Podobnie jak w innych chorobach oczu u dzieci przebiegających bez widocznych objawów zewnętrznych,
www.podyplomie.pl/okulistykapodyplomie
okulistyka dziecięca
takich jak obrzęk lub zaczerwienienie oka, jednostronne
nawet bardzo znaczne pogorszenie widzenia często nie
jest zauważane przez małego pacjenta albo ukrywane
z lęku przed wizytą u lekarza. W diagnostyce zapalenia
nerwu wzrokowego trzeba wziąć pod uwagę dwie sytuacje. Łatwiejszą, gdy dziecko trafia na konsultację z towarzyszącymi objawami ogólnymi lub z konkretnym
rozpoznaniem. Wówczas panel badań, które należy wykonać, jest bardziej oczywisty i obejmuje pełne badanie
okulistyczne ze szczególnym zwróceniem uwagi na zaburzenia ustawienia i ruchomości gałek ocznych, wykluczenie oczopląsu oraz ocenę reakcji źrenic. Wśród kolejnych badań ocenę pola widzenia można przeprowadzić
zwykle u dzieci powyżej 6 r.ż., natomiast badania OCT
i VEP można wykonać u gorzej współpracujących młodszych dzieci. Rola obu badań, zarówno VEP jak i OCT
w diagnostyce chorób nerwu wzrokowego jest nie do
przecenienia.
Przed trudniejszym zadaniem stajemy, gdy trafia do
nas pacjent z zaburzeniami widzenia, u którego diagnozujemy zapalenie nerwu wzrokowego i to my musimy
zlecić badania dodatkowe, które umożliwią ustalenie
ostatecznego rozpoznania. Jak podają autorzy omawianego artykułu, u dzieci częściej niż u dorosłych objawy
dotyczą obojga oczu, a w 30-50% przypadków są następstwem chorób zakaźnych lub powikłaniem szczepień.
Podejmując leczenie trzeba pamiętać, że w patogenezie
wiodącą rolę odgrywają mechanizmy autoimmunologiczne a nie bezpośrednio działające czynniki zakaźne. Przy
zlecaniu badań dodatkowych trzeba wziąć pod uwagę
dziedziczną neuropatię Lebera oraz wykluczyć zakażenia
Bartonella sp., kiłę, boreliozę, toksokarozę i toksoplazmozę. Wśród czynników sprawczych warto podkreślić również zakażenia wywołane przez meningokoki i – o czym
trzeba pamiętać – możliwość wystąpienia zapalenia
nerwu wzrokowego u zdrowych dzieci jako powikłanie
szczepień, np. przeciw wirusowi grypy H1N1.
Cennym markerem w diagnostyce zapalenia nerwu
wzrokowego wydaje się oznaczenie miana przeciwciał przeciw glikoproteinie mieliny oligodendrocytów
(MOG). Oznaczenie miana tych przeciwciał ułatwia
odróżnienie etiologii zakaźnej od autoimmunologicznej
i może być markerem aktywności choroby.
www.podyplomie.pl/okulistykapodyplomie
Zapalenie nerwu wzrokowego może współistnieć
z takimi chorobami, jak ostre rozsiane zapalenie mózgu
i rdzenia kręgowego (ADEM) oraz choroba Devica
(neuromyelitis optica, NMO). Obu tym stanom towarzyszą często inne uogólnione choroby autoimmunologiczne. Warto zapamiętać, że aż u ponad 50% osób dotkniętych chorobą Devica pierwszym jej objawem może być
zapalenie nerwu wzrokowego.
Wśród pacjentów z zapaleniem nerwu wzrokowego i stwardnieniem rozsianym osoby, które nie ukończyły 16 lat, stanowią według różnych autorów 3-5%.
U 14-40% najmłodszych pacjentów pierwszym objawem SM jest zapalenie nerwu wzrokowego i tym
samym okuliści jako pierwsi niejednokrotnie wysuwają podejrzenie tej choroby. Pfiriem i wsp. oceniając
grupę 44 dzieci chorujących na SM stwierdzili, że najczęstszym pierwszym objawem było zapalenie nerwu
wzrokowego (40%) a następnie oczopląs, zaburzenia
ruchomości oraz zapalenie błony naczyniowej. Dzięki
wczesnemu ustaleniu rozpoznania i włączeniu właściwego leczenia istnieje realna szansa złagodzenia przebiegu ciężkiej choroby jaką jest SM.
Postępowanie terapeutyczne w zapaleniu nerwu wzrokowego u dorosłych jest oparte na wynikach randomizowanych badań wieloośrodkowych. Przeprowadzenie
takich badań w populacji dziecięcej jest bardzo trudne.
Do tej pory nie opracowano ogólnie przyjętych wytycznych postępowania. Mimo braku dostatecznych
dowodów przemawiających za koniecznością dożylnego podania kortykosteroidów większość autorów zaleca ich stosowanie, a podawane dawki wahają się od
1 do 30 mg/kg/24 h, maksymalnie 1 g/24 h. Zaleca się
podawanie kortykosteroidów przez 3-5 dni, a u chorych
z NMO do 7 dni. W najnowszych badaniach wykazano, że u większości dzieci nie jest konieczne przedłużanie leczenia doustnymi kortykosteroidami podawanymi
w zmniejszających się dawkach. Obok typowej terapii
kortykosteroidami opisano dobre wyniki uzyskane po
uzupełnieniu jej dożylnymi immunoglobulinami.
Zachęcam Państwa do lektury tego artykułu poruszającego trudny temat rzadko występujących zapaleń nerwu
wzrokowego u dzieci, systematyzuje on bowiem naszą
wiedzę i wyczula na te trudne zagadnienia.
tOm 3 Nr 4 • 2013 • Okulistyka pO DyplOmie
9
Download