Sesja 3 Objawy ogólne - Program wczesnego wykrywania i
advertisement
PROGRAM POPRAWY WCZESNEGO WYKRYWANIA I DIAGNOZOWANIA NOWOTWORÓW U DZIECI W PIĘCIU WOJEWÓDZTWACH POLSKI Objawy ogólne wynikające z lokalizacji zmian nowotworowych Opracowanie: Prof. dr. hab. med. Walentyna Balwierz Klinika Onkologii i Hematologii Dziecięcej, Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie, P-A Instytut Pediatrii CM UJ DZIECI RÓWNIEŻ CHORUJĄ NA NOWOTWORY! Wczesne rozpoznanie zwiększa szansę na wyleczenie Nowotwory wieku rozwojowego Objawy ogólne Osłabienie Bladość Utrata masy ciała lub brak przyrostu masy ciała, brak apetytu Bóle kostne i mięśniowe Poty Nadciśnienie Napadowe zaczerwienienie twarzy Nawracające gorączki bez uchwytnej przyczyny Przewlekłe, oporne na leczenie biegunki Przewlekłe zaparcia stolca każdy guz - niezależnie od lokalizacji, który się pojawia lub powiększa Stany naglące spowodowane wzrostem masy guza Zespół żyły głównej górnej Tamponada osierdzia Ucisk na rdzeń kręgowy Nadciśnienie śródczaszkowe Zespół hiperleukocytozy Zespół ostrego brzucha Niedrożność dróg moczowych Niedrożność dróg oddechowych Nowotwory wieku rozwojowego Głowa i szyja Bóle głowy, ucha Porażenie lub niedowład nerwów czaszkowych Przewlekły wyciek z ucha lub nosa Chrypka Problemy z przełykaniem Niedrożność przewodów nosowych Mowa nosowa Asymetria i obrzęk twarzy Obrzęk ślinianki przyusznej Utrzymujące się powiększenie węzłów chłonnych szyi, nadobojczykowych i innych, brak reakcji na leczenie antybiotykami Zaburzenia oddychania Nowotwory wieku rozwojowego Lokalizacja w obrębie głowy Guzy mózgu pierwotne nowotworu przerzuty Guzy pozagałkowe Guzy gałki ocznej Nowotwory twarzoczaszki Zmiany nowotworowe w jamie ustnej Zmiany nowotworowe zlokalizowane w zewnętrznym przewodzie słuchowym Zespoły paraneoplastyczne Inne zmiany w przebiegu choroby nowotworowej: krwiaki, zmiany zakrzepowe naczyń mózgowych Wskazania do TK/MRI głowy u dziecka z bólem głowy Obecność lub pojawianie się neurologicznych nieprawidłowości Oczne zmiany np. obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, ograniczenie pola widzenia, utrata wzroku Powtarzające się wymioty z narastającą częstością, lub poprzedzone przez nawracający ból głowy Zmiana charakteru bólu głowy częstotliwość nasilenie Wskazania do TK/MRI głowy u dziecka z bólem głowy Nawracające poranne bóle głowy lub bóle budzące ze snu Niski wzrost lub zwolnienie szybkości wzrastania Moczówka prosta Wiek poniżej 3 r.ż. Neurofibromatosis Wyleczenie z ostrej białaczki leczonej m. in. napromienianiem OUN Nowotwory wieku rozwojowego Guzy mózgu Guzy wewnątrzczaszkowe Objawy kliniczne zależą od umiejscowienia guza budowy histopatologicznej szybkości wzrostu guza wieku dziecka Nowotwory wieku dziecięcego Guzy mózgu Najczęstsze objawy Wzmożone ciśnienie wewnątrzczaszkowe: bóle głowy ranne nudności, wymioty powiększenie obwodu głowy do 2 r.ż. Neurologiczne objawy ogniskowe Wodogłowie Objawy móżdżkowe Podwójne widzenie Nowotwory wieku dziecięcego Guzy mózgu Objawy kliniczne Guz zlokalizowany w tkance miąższowej: półkule mózgu, pień mózgu, móżdżek dominują objawy neurologiczne drgawki ataksja zaburzenie pola widzenia porażenie nerwów czaszkowych może nie być objawów wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego Nowotwory wieku dziecięcego Guzy mózgu Guz wewnątrzczaszkowy Objawy kliniczne Zaburzenia zachowania senność rozdrażnienie zmiana osobowości Zaburzenia chodu i równowagi Endokrynne nieprawidłowości szyszynka podwzgórze utrata masy ciała, nagłe zahamowanie wrastania i rozwoju Nowotwory wieku dziecięcego Guzy mózgu Konieczne jest dokładne badanie neurologiczne i okulistyczne wykonanie badań obrazowych głowy Neuroblastoma U około 60% pacjentów rozpoznaje się w 4 stopniu zaawansowania przerzut do szpiku kostnego komórki NBL w płynie mózgowo-rdzeniowym Przerzuty rzadko dotyczą OUN Zespół leukostazy i zespół hiperleukocytozy Nagromadzenie niedojrzałych krwinek białych wewnątrz naczyń włosowatych, najczęściej mózgu, płuc i serca Zwiększone ryzyko u pacjentów z liczbą leukocytów >100 x 109/l Pojedyncza duża zmiana ekspansywna z obrzękiem i przemieszczeniem, tak jak w przypadku krwiaka miąższu mózgu Liczne, rozsiane w istocie białej ogniska krwotoczne z naciekami białaczkowymi Zespół hiperleukocytozy Objawy Duszność Sinica Niewydolność krążenia Bóle głowy, senność, zawroty głowy Nagłe zgony z powodu krwotoków wewnątrzczaszkowych ZESPÓŁ LEUKOSTAZY Objawy 1. Układ nerwowy niepokój senność lub głębsze zaburzenia świadomości do śpiączki włącznie niezborność ruchów zaburzenia widzenia, tarcza zastoinowa szum w uszach, utrata słuchu drgawki niedowład lub porażenie połowicze afazja ZESPÓŁ LEUKOSTAZY Objawy 2. Układ oddechowy szybko narastająca duszność przyśpieszenie oddechu sinica kaszel krwioplucie rzadko stwierdza się zmiany osłuchowe często nie stwierdza się zmian w zdjęciu radiologicznym mogą występować obustronne, rozsiane, guzkowe lub mgiełkowate zagęszczenia świadczące o obrzęku płuc w przypadku podejrzenia z. leukostazy należy wykonać TK klatki piersiowej ZESPÓŁ LEUKOSTAZY Objawy 3. Układ krążenia tachykardia objawy prawokomorowej niewydolności serca zawał serca NBL: zespół opsoklonii i mioklonii Zespół opsoklonii i mioklonii (OMS) - z. Kinsbourna nieregularne mimowolne ruchy gałek ocznych (opsoclonia, z. tańczących oczu, dancing eye syndrome) drgania mięśni (myoclonus) nieskoordynowane ruchy ciała (ataxia) drażliwość Wszystkie dzieci, u których występują objawy OMS muszą mieć wykonane badania w kierunku NBL, ponieważ u 30%-60% z nich stwierdza się guz neuralnego pochodzenia NBL: Zespół opsoklonii i mioklonii 11-letni pacjent z NBL i OMS a. pismo przed włączeniem dexa 12,4 –letni pacjent b. pismo po zakończeniu leczenia dexa B. Wilken et al., Eur. J. Paed. Neurol. 2008 Nowotwory wieku dziecięcego Oczodół i gałka oczna Neuroblastoma oczodół i gałka oczna wytrzeszcz guz okolicy nadoczodołowej obrzęk powiek obrzęk tarczy nerwu wzrokowego krwawienia do siatkówki zez krwiaki okularowe zanik nerwu wzrokowego Nowotwory wieku dziecięcego Oczodół i gałka oczna Zmiany w źrenicy na fotografii u dziecka z siatkówczakiem Wytrzeszcz gałek ocznych u dziecka z białaczką Nowotwory wieku dziecięcego Siatkówczak Objawy kliniczne Białawy (leucocoria) lub żółtawo-zielonkawy odblask ze źrenicy (objaw „ślepego kociego oka”) - (70%) Zez (20%) Współistnienie zmian zapalnych (10%) Nastrzykanie spojówek Upośledzenie widzenia Powiększenie gałki ocznej Nowotwory wieku dziecięcego Histiocytoza komórek Langerhansa Obrzęki tkanki podskórnej, liczne zmiany grudkowokrwotoczne (także w skórze głowy owłosionej) na rumieniowym podłożu, złuszczające się, z wysiękiem Powiększone węzły chłonne podżuchwowe do około 5 cm Wysięk surowiczo-ropny z uszu Rozpulchniona i przerośnięta śluzówka jamy ustnej, migdałki podniebienne powiększone Nowotwory wieku dziecięcego BIAŁACZKA U DZIECI Nacieczenie dziąseł u dziewczynki z białaczką monoblastyczną Nowotwory wieku dziecięcego szyjne lokalizacje Guzy nowotworowe Chłoniaki Białaczki guzy lite: rabdomyosarkoma, neuroblastoma, fibrosarkoma Objawy widoczny guz objaw Hornera Nowotwory wieku dziecięcego Lokalizacja klatka piersiowa Klatka piersiowa guzy górnego śródpiersia duszność kaszel stridor ból w klatce piersiowej zaburzenia połykania obrzęk szyi guzy tylnego śródpiersia: często długo bez objawów Nowotwory wieku dziecięcego Lokalizacja klatka piersiowa Zespół Hornera - uszkodzenie włókien współczulnych pomiędzy pniem mózgu a tkankami głowy (uciśnięcie, uszkodzenie, przerwanie) Opadnięcie górnej powieki (ptoza) Lekkie podniesienie się powieki dolnej Zwężenie źrenicy oka (mioza) – porażenia mięśnia rozwieracza źrenicy - nierówność źrenic – anizokoria Zapadnięcie się gałki ocznej do oczodołu (enoftalmia) Różnobarwność tęczówek – tęczówka po stronie uszkodzenia nerwów jest jaśniejsza; objaw ten występuje, jeśli zmiana jest wrodzona Bardzo wolne rozszerzanie się źrenicy po stronie uszkodzenia nerwów Nowotwory wieku dziecięcego Lokalizacja klatka piersiowa Przyczyny zespołu żyły głównej górnej Nowotworowe guzy śródpiersia Nieziarniczy chłoniak złośliwy Choroba Hodgkina Guzy z komórek zarodkowych Grasiczak Neuroblastoma Potworniak Mięsak Guzy łagodne Torbiele zapalne Torbiele związane z zaburzeniami rozwojowymi Powikłania zakrzepowe związane ze stosowaniem cewników naciek błony wewnętrznej żyły przez nowotwór Nowotwory wieku dziecięcego Lokalizacja klatka piersiowa Objawy zespołu żyły głównej górnej Zaburzenia oddechowe: sinica, kaszel, duszność, ortopnoe, chrypka, świst oddechowy Zespół Hornera Objawy ucisku rdzenia kręgowego w dolnym odcinku szyjnym kręgosłupa Objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego: ból głowy, senność, śpiączka, zastój na dnie oka, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego Nowotwory wieku dziecięcego Nieziarnicze chłoniaki złośliwe Objawy kliniczne zależne od umiejscowienia Jama brzuszna (30 – 50%) bóle brzucha wymioty biegunka lub zaparcia spadek ciężaru ciała gorączka krwawe stolce niedrożność płyn w jamie otrzewnowej Nowotwory wieku dziecięcego Nieziarnicze chłoniaki złośliwe Objawy kliniczne zależne od umiejscowienia Okolica twarzowo-czaszkowa (20%) Guzowate zmiany mogą dotyczyć węzłów chłonnych migdałków jamy nosowogardłowej zatok oczodołów tkanek miękkich ślinianek i dziąseł Nowotwory wieku dziecięcego Jama brzuszna Bóle brzucha Powiększenie się obwodu jamy brzusznej Wyczuwalny opór w jamie brzusznej Hepatomegalia Splenomegalia Krwiomocz Objawy niedrożności przewodu pokarmowego Krwawienie z przewodu pokarmowego Guzy jamy brzusznej u dzieci z neuroblastoma (2000 r.) Opóźniona diagnoza Nowotwory wieku dziecięcego Miednica Zaparcia Zaburzenia oddawania moczu Krwawienie z pochwy Masy groniaste z okolicy sromu Utykanie Bóle Krwiomocz Nowotwory wieku dziecięcego Guzy rdzenia kręgowego i przykręgosłupowe, uciskające rdzeń Objawy kliniczne Bóle pleców Osłabienie odpowiedniej grupy mięśni Opór przy skłonach Skurcze mięśni przykręgosłupowych Postępująca skolioza Zaburzenie chodu, zaburzenia odruchów Zaburzenia czucia okolicy poniżej poziomu guza Dodatni objaw Babińskiego Zaburzenie funkcji zwieraczy Przeczulica Porażenie kończyn Zespół Hornera Nowotwory wieku dziecięcego Ucisk na rdzeń kręgowy Guzy Guzy nadtwardówkowe nadtwardówkowe podtwardówkowe wewnątrzrdzeniowe Mięsak Ewinga Neuroblastoma Osteosarcoma Rhabdomyosarcoma Mięsaki tkanek miękkich Chłoniaki 19% 8% 7% 5% 4% 2% Nowotwory wieku dziecięcego Kończyny Guz Bóle, zwłaszcza nasilające się w nocy Utykanie Patologiczne złamanie Asymetria obwodów kończyn Zaniki mięśniowe Nowotwory wieku dziecięcego Guzy kości Typowym objawem zapalnej maski są nowotwory kości Zarówno w mięsaku kostnym jak i w guzie Ewinga, stwierdzanych najczęściej powyżej 10 r.ż., występowanie gorączki bólu osłabienia braku łaknienia przyśpieszonego OB podwyższonej liczby krwinek białych nasuwa mylne rozpoznanie zapalenia kości i stanowi o znacznym opóźnieniu właściwej diagnozy Nowotwory wieku dziecięcego Guzy jąder Guzy zarodkowe mięsak prążkowanokomórkowy chłoniaki białaczki Guz jądra (5 x10 cm, obwód 38 cm) u chłopca z mięsakiem poprzecznie prążkowanym Stopniowe powiększanie się lewego jądra Utrata masy ciała ok. 3 kg w ciągu ostatniego miesiąca przed przyjęciem na oddział Utrudnienie chodzenia Nowotwory wieku dziecięcego Zmiany skórne i w tkance podskórnej Swoiste nacieki, guzki białaczki chłoniaki histiocytoza komórek Langerhansa neuroblastoma zmiany nieswoiste - zespoły paraneoplastyczne Objawy chorobowe sugerujące nowotwór u dziecka (wg C.Ph. Steuber i M.E. Nesbit) Główna dolegliwość Podejrzany nowotwór Przewlekły wyciek z ucha Rabdomyosarcoma Histiocytoza Komórek Langerhansa Nawracająca gorączka i bóle kostne Mięsak Ewinga Białaczka Poranne bóle głowy i wymioty Guz mózgu Objawy chorobowe sugerujące nowotwór u dziecka (wg C.Ph. Steuber i M.E. Nesbit) Główna dolegliwość Podejrzany nowotwór Guz na szyi brak odpowiedzi na antybiotyki ChorobaHodgkina Chłoniak nieziarniczy Biały lub zielonkawożółty odblask z oka Siatkówczak Objawy chorobowe sugerujące nowotwór u dziecka (wg C.Ph. Steuber i M.E. Nesbit) Główna dolegliwość Podejrzany nowotwór Wytrzeszcz gałek ocznych Neuroblastoma, histiocytoza, białaczki rabdomyosarcoma Obrzęk twarzy i szyi Chłoniaki złośliwe, białaczki Guz w jamie brzusznej Guz Wilmsa, neuroblastoma, hepatoma Bladość i osłabienie Białaczki, chłoniaki nieziarnicze Objawy chorobowe sugerujące nowotwór u dziecka (wg C.Ph. Steuber i M.E. Nesbit) Główna dolegliwość Podejrzany nowotwór Utykanie osteosarcoma lub inny guz kości Bóle kostne białaczki, mięsak Ewinga, neuroblastoma Krwawienie z dróg rodnych Yolk sac tumor, rabdomyosarcoma Utrata masy ciała neuroblastoma, chłoniaki złośliwe Różnicowanie objawów występujących w najczęstszych nowotworach u dzieci Objawy Nowotwór Różnicowanie Bóle głowy wymioty guz mózgu Lymfadenopatia chłoniaki migrena, zapalenie zatok zakażenia złośliwe Bóle kostne guzy kości białaczka zakażenia, uraz Guz w jamie brzusznej guz Wilmsa neuroblastoma zaparcia, cysty nerek, wypełniony pęcherz Występowanie i różnicowanie objawów w najczęstszych nowotworach u dzieci Objawy Nowotwór Różnicowanie Guz śródpiersia chłoniaki złośliwe zakażenia, cysty Pancytopenia białaczki zakażenia, anemia aplastyczna zespół mielodysplastyczny Krwawienie białaczki skazy krwotoczne Możliwości i znaczenie wczesnego rozpoznawania nowotworów u dzieci i młodzieży Udział pediatry, lekarza rodzinnego we wczesnym rozpoznawaniu nowotworów jest niepodważalny Ciągle jeszcze istniejące opóźnienia w rozpoznawaniu, szczególnie guzów litych powodują zbyt częste zdiagnozowanie w zaawansowanych stadiach - co stanowi istotną przyczynę niepowodzeń leczenia
