Endokrynologia Pediatryczna Pediatric Endocrinology

Vol. 6/2007 Nr 4(21)
Endokrynologia Pediatryczna
Pediatric Endocrinology
Antropologia kliniczna w Klinice Endokrynologii Instytutu Pomnik Centrum
Zdrowia Dziecka. Rys historyczny 1980-2005
Grażyna Łysoń-Wojciechowska, Elżbieta Arasimowicz, Anna Majcher
Adres do korespondencji:
dr Grażyna Łysoń-Wojciechowska, 00-112 Warszawa, ul. Bagno 3 m 129, tel. Kom. 501 247 909
Gabinet antropologii klinicznej został utworzony w 1980 roku przez profesora dr hab.
med. Tomasza E. Romera, Kierownika Kliniki Endokrynologii, która do czasu powołania Instytutu dn.
01.01.1996 r. nosiła nazwę Zespół Endokrynologii, Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka (CZD).
Od 1980 r. Do 1985 r. funkcję kierownika gabinetu pełniła mgr Elżbieta Arasimowicz, która z dyplomowaną pielęgniarką Alicją Stanowską przyjmowała pierwszych pacjentów kierowanych z Zespołu Endokrynologii, Zakładu Genetyki, Kliniki Gastroenterologii i Kliniki Neurologii. Okres ten był przeznaczony na
opracowanie metod analizy antropologicznej dziecka przewlekle chorego oraz opracowanie kart pomiarowych i druków wyników badań pacjentów.
Pierwsze instrumentarium pomiarowe, oryginalne angielskie (stadiometry do pomiarów wysokości ciała, cyrkle kabłąkowe do pomiarów szerokościowych i kaliper do pomiarów grubości tkanki tłuszczowej),
gabinet otrzymał w darze od profesora J.M. Tannera wykładowcy zagadnień wzrastania i rozwoju w Instytucie Zdrowia Dziecka przy Uniwersytecie w Londynie, z którym współpracował prof. dr hab. med. Tomasz E. Romer.
W latach 1980–1981 mgr Elżbieta Arasimowicz z pielęgniarkami Zespołu Endokrynologii: mgr Haliną
Michalak, Antoniną Plichowską i Alicją Stanowską oraz Zespołem Zakładu Ekologii Człowieka Instytutu
Ekologii (IE) PAN, pod kierunkiem prof. dra hab. Napoleona Wolańskiego, wzięły udział w pomiarach antropologicznych dzieci warszawskich w wieku od 0–3 lat, celem opracowania norm wskaźników rozwoju
fizycznego, opublikowanych w „Pediatrii Polskiej” w 1987 r.
W czerwcu 1982 r. w gabinecie antropologii rozpoczęła pracę dr Grażyna Łysoń-Wojciechowska, poprzednio antropolog Wojskowego Instytutu Medycyny Lotniczej, która pełniła obowiązki antropologa w
IP-CZD do czerwca 2000 r. We współpracy z Zakładem Ekologii Człowieka IE PAN dr Grażyna ŁysońWojciechowska i mgr Elżbieta Arasimowicz zorganizowały pierwszy dzień konferencji (15.10.1984) w
CZD nt.: „Dziecko w zdrowiu i chorobie”, pozostałe dni konferencyjne (16–18.10.1984) odbywały się w
Jabłonnie.
W 1983 r. obsada gabinetu zwiększyła się o statystyka medycznego Annę Majcher, która po ukończeniu
studiów na Wydziale Biologii i Nauk o Ziemi na Uniwersytecie im. Adama Mickiewicza w Poznaniu jako
antropolog pracowała do 1996 r.
Od 1984 r. Do 1987 r. na pół etatu pracowała w gabinecie dr n. przyr. Mira Pyżuk, antropolog Instytutu Historii Kultury Materialnej, uprzednio Zakładu Ekologii Człowieka IE PAN, która w zespole endokrynologów podjęła badania antropologiczne dziewcząt z przedwczesnym dojrzewaniem płciowym.
75
Z historii endokrynologii dziecięcej
Endokrynol. Ped., 6/2007;4(21):75-79
Zainteresowanie lekarzy profesjonalnymi pomiarami oraz oceną rozwoju fizycznego i stanu odżywienia
dziecka chorego wpłynęła na rozszerzenie współpracy z innymi Klinikami. Dzieci kierowane przez endokrynologów stanowiły 50%, dzieci kierowane przez gastroenterologów 40% i kierowane przez innych specjalistów – 10%.
W tym okresie mgr Elżbieta Arasimowicz brała udział we wspólnych z klinicystami badaniach dotyczącymi: budowy ciała u dzieci z niedoborem hormonu wzrostu, w ocenie rozwoju fizycznego u dzieci z zespołem złego wchłaniania oraz w ocenie budowy ciała i głowy w migrenie dziecięcej.
W latach 1980–1985 mgr Elżbieta Arasimowicz prowadziła wykłady i ćwiczenia z antropologii klinicznej nt.: „Postępy w endokrynologii dziecięcej” na kursach organizowanych przez Zespół Endokrynologii.
Działalność tę w latach 1985–2000 kontynuowała dr Grażyna Łysoń-Wojciechowska, przy czym wyniki antropometrycznej diagnostyki różnicowej wykorzystywane były podczas egzaminu specjalizacyjnego
dla pediatrów. Wyniki te uzyskano na podstawie zrealizowanego w pracowni antropologii Grantu KBN nt.:
„Wymiary i proporcje ciała u dzieci z somatotropinową niedoczynnością przysadki i dzieci niskich z prawidłowym wydzielaniem hormonu wzrostu w wieku 7–17 lat”, symbol: PB 1908/4/91-4 1204 91 01, kierownik tematu: dr n. przyr. Grażyna Łysoń-Wojciechowska. Opublikowano pracę pt.: „Test antropometryczny w diagnostyce różnicowania niedoboru wzrostu u dzieci”, której autorami byli: Łysoń-Wojciechowska, Romer, Skawiński, (1996). Natomiast na podstawie wymiarów i proporcji dzieci z zespołem Noonan
i zespołem Turnera o podobnym fenotypie i odrębnych mechanizmach dziedziczenia, opublikowano pracę
„Antropometryczna diagnostyka różnicowa zespołu Noonan i zespołu Turnera” autorstwa: Łysoń-Wojciechowskiej, Romera, Skawińskiego, Wiśniewskiego (1998).
Po przejściu mgr E. Arasimowicz w 1985 r. do Oddziału Rehabilitacji Ogólnej, obecnie Kliniki Rehabilitacji Ogólnej IP-CZD, obowiązki kierownika gabinetu antropologii przejęła dr Grażyna Łysoń-Wojciechowska.
Dr Grażyna Łysoń-Wojciechowska w Wojskowym Instytucie Medycyny Lotniczej prowadziła m.in.
badania układu kostnego metodą densytometryczną in vivo z Rtg kości ręki u dorosłych: badania pilotów
(1975 r.) i polskich polarników III ekspedycji na King Georg na Antarktydzie (1984 r.) pod kierunkiem autora metody prof. dra hab. Napoleona Wolańskiego.
W ramach dalszej współpracy z prof. Napoleonem Wolańskim, ówczesnym kierownikiem Zakładu Ekologii Człowieka IE PAN, wypożyczony został w 1982 r. do wspólnych badań w CZD nad układem kostnym
dziecka przewlekle chorego – fotodensytometr Zeissa oraz archiwum radiogramów kości ręki dzieci zdrowych (ok. 2500 rtg). Posłużyły one do opracowania norm grubości i gęstości optycznej kości dzieci populacji polskiej w wieku od 3 do 18 lat (1989 – materiały niepublikowane) [2004].
Współpracę w prowadzeniu badań densytometrycznych zaproponował doc dr hab. med. Waldemar Skawiński, ówczesny kierownik Pracowni Genetyki Populacyjnej w Zakładzie Genetyki Medycznej CZD, który zmodyfikował metodę densytometryczną, wprowadzając model matematyczny obliczania rzeczywistej
gęstości optycznej kości (1989, 2004).
Wprowadzenie nowej metody do diagnostyki radiologicznej u dziecka przewlekle chorego było możliwe tylko dzięki wielkiej życzliwości i zrozumieniu Kierownika Zakładu Diagnostyki Obrazowej (Z.D.O.)
CZD dra n. med. Marka Pędicha. Przy wielkim zaangażowaniu i pomocy Zespołu Techników Elektroradiologii pod kierunkiem st. technika Alicji Gierach wykonano w ciągu roku szereg badań eksperymentalnych, celem ustalenia błędu radiologicznego metody (8%) oraz błędu pomiarowego (5%). W Z.D.O. ustalono nowe warunki standardowego wykonywania radiogramów do oceny wieku kostnego i do densytometrii (łącznie) z użyciem ekwiwalentów metalowych gęstości kości. Od 1989 r. wprowadzono do rutynowych badań klinicznych w CZD metodę densytometryczną z radiogramów kości ręki u dziecka przewlekle chorego, autorami której są: Łysoń-Wojciechowska, Skawiński, Romer, Wolański (2004). W metodzie
tej z jednego radiogramu kości ręki oprócz wieku kostnego i gęstości optycznej (mineralizacji) ocenia się
również wymiary kości w tym grubość warstwy korowej. Dzięki temu można ocenić zmiany w strukturze
kości w okresie rozwojowym i zastosować tę metodę do różnicowania zaburzeń metabolizmu białkowego
i mineralnego.
W związku z wprowadzeniem do badań klinicznych komputerów zespół gabinetu powiększył się w
1987 r. o informatyka mgra Dariusza Świniarskiego i statystyka medycznego Sławomira Possa.
76
Łysoń-Wojciechowska G. i inni – Antropologia kliniczna w Klinice Endokrynologii Instytutu Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka. Rys historyczny 1980-2005
W kolejnych latach etaty statystyków medycznych obejmowali: st. statystyk med. Adam Witkowski i
st. statystyk med. Edyta Talarek, którzy uczestniczyli bezpośrednio w badaniu antropologicznym, wpisując
pomiary do programów oraz opracowywali programami materiał kliniczny do dalszego obliczania przez
informatyka. W zespole: Łysoń-Wojciechowska, Skawiński, Świniarski i Romer opracowano pięć własnych programów komputerowych: I – BODY do oceny budowy i proporcji ciała, II – FAT program kontroli wzrostu i stanu odżywienia, III – HEAD – do oceny budowy i proporcji głowy, IV – DENSITY – do
oceny układu kostnego metodą densytometryczną z Rtg kości ręki i V – AUKSOLOGICZNY – opracowany przez endokrynologów do oceny rozwoju dziecka z zaburzonym procesem wzrastania (głównie z niedoborem wzrostu) (1992). Programy pozwoliły na skrócenie czasu badania zarówno indywidualnego, jak i
ocenę zbiorczą pacjentów w danym zespole chorobowym oraz zunifikowały ocenę antropologiczną dziecka badanego w IP-CZD. Liczba pacjentów w tym okresie wzrosła z 2,5 tys. do 3,5 tys. rocznie.
W 1991 r. w CZD został utworzony drugi gabinet antropologii w Zakładzie Genetyki Medycznej, gdzie
obowiązki antropologa podjął mgr Henryk Rysiewski, były wykładowca antropologii i statystyki matematycznej w Instytucie Archeologii Uniwersytetu Warszawskiego. Pod kierunkiem Kierownika Zakładu Genetyki Medycznej prof. dra hab. n. med. Małgorzaty Walasek-Krajewskiej, mgr H. Rysiewski zajmował się
badaniem dzieci z zaburzeniami genetycznymi w aspekcie klinicznym i zastosowaniem metod taksonomii
numerycznej w antropometrycznej diagnostyce różnicowej.
W latach 1985–1996 w pracowni antropologii pracowali również antropolodzy: mgr Dorota Górowska
i mgr Tadeusz Śmiechowski, który opracował metodę antropologiczną oceny szpotawości kończyn dolnych, stosowaną przez Poradnię Chorób Metabolicznych do oceny kąta szpotawości kolan przed i po leczeniu farmakologicznym lub operacyjnym. Poza tym pracowała mgr Jolanta Borysewicz absolwentka Wyższej Szkoły Pielęgniarstwa oraz w ostatnich latach dyplomowana pielęgniarka Kamila Babrzymąka, które
po przeszkoleniu z antropometrii wykonywały rutynowe pomiary antropometryczne. Od 2000 r. do chwili
obecnej w pracowni antropologii wykonuje samodzielnie pomiary specjalistyczne u dzieci poprzednio studentka, a od 2005 r. absolwentka Akademii Pedagogiki Specjalnej, mgr Honorata Kołodziejczyk.
Zwiększona liczba etatów (5 pracowników) i zwiększona liczba pacjentów oraz praca naukowo-badawcza pod kierunkiem prof. dra hab. med. Tomasza E. Romera były podstawą do uzyskania statusu pracowni
antropologii klinicznej w CZD.
Zainicjowane przez Kierownika Kliniki Endokrynologii prof. dra hab. med. Tomasza E. Romera badania przesiewowe dzieci niskorosłych z terenu Polski w IP-CZD tzw. białe soboty z udziałem antropologów
stworzyły możliwość badań w zakresie diagnostyki różnicowej dzieci nieleczonych. Oprócz opracowanego na podstawie wymiarów i proporcji ciała testu antropometrycznego (1996) opracowano test densytometryczny, opierając się na wymiarach i gęstości optycznej (mineralizacji) drugiej kości śródręcza (2000), różnicujący dzieci z somatotropinową niedoczynnością przysadki (SNP) i dzieci niskie z prawidłowym poziomem hormonu wzrostu. Praca pt.: „Wymiary i gęstość optyczna drugiej kości śródręcza w diagnostyce różnicowej niedoboru wzrostu” autorstwa: Łysoń-Wojciechowskiej, Romera, Skawińskiego (2000 r.) otrzymała wyróżnienie w konkursie na najlepszą pracę z endokrynologii dziecięcej opublikowaną w „Pediatrii
Polskiej” w 2000 r.
Dzieci leczone hormonem wzrostu (rhGH) i dzieci z otyłością prostą leczone dietoterapią w Klinice Endokrynologii objęte były ciągłym monitorowaniem wpływu leczenia na proporcje ciała, a skład ciała oceniany dla celów porównawczych różnymi metodami: metodą kaliperową i metodą bioimpedancji.
Pracownia antropologii w ścisłej współpracy z lekarzem prowadzącym drem n. med. Andrzejem Wiśniewskim i Stowarzyszeniem Pomocy Chorym na zespół Turnera zorganizowała pierwsze turnusy z grupową dietoterapią o charakterze edukacyjnym dla dziewcząt otyłych z zespołem Turnera. Efekty były zadawalające.
Udział antropologów w systematycznych obserwacjach klinicznych był bardzo przydatny w weryfikacji
zgodności obrazu klinicznego pacjenta z charakterystyką antropologiczną opartą na wybranych metodach
i parametrach.
Równoległe z ciągłymi badaniami antropologicznymi pacjentów endokrynologicznych, badania długofalowe prowadzone były pod kierunkiem prof. dra hab. med. Jerzego Sochy Kierownika Kliniki Gastoenterologii, Hepatologii i Żywienia IP-CZD.
77
Z historii endokrynologii dziecięcej
Endokrynol. Ped., 6/2007;4(21):75-79
Ze wspólnych pierwszych badań z Kliniką Gastroenterologii IP-CZD przy współpracy z prof. drrem
hab. med. Andrzejem Radzikowskim z Kliniki Gastroenterologii AM powstała monografia „Dziecko w rodzinie polskiej” (1991), w której jeden z rozdziałów poświęcony był ocenie rozwoju fizycznego, stanu odżywienia i układu kostnego dzieci z celiakią.
Wyniki prowadzonych pod kierunkiem doc. dr hab. med. Joanny Pawłowskiej z Kliniki Gastroenterologii 3-letnich badań antropologicznych nad dynamiką wzrastania dzieci z przewlekłą niewydolnością wątroby stanowią jeden z rozdziałów monografii „Dziecko z niewydolnością wątroby” (1998).
Do diagnostyki różnicowej układu kostnego dzieci z celiakią przestrzegających i nieprzestrzegających
diety bezglutenowej (monografia 1991) zastosowano metodę densytometryczną Rtg kości ręki. Badania
te, jak i badania ciągłe kontynuowane z prof. drem hab. med. Andrzejem Radzikowskim u dzieci i młodych dorosłych, wykazały, że w celiakii charakterystyczne jest występowanie cech osteopetrozy w układzie
kostnym, a nie cech osteoporozy, częściej wyrażone u dzieci nieprzestrzegających diety bezglutenowej.
Wyniki leczenia farmakologicznego i operacyjnego zaburzeń układu kostnego u 18 dzieci z postępującą rodzinną cholestazą wewnątrzwątrobową (PFIC), prowadzonego pod kierunkiem dr med. Ireny Jankowskiej z Kliniki Gastroenterologii metodą densytometryczną, wykazały odmienny kierunek zmian w strukturze kości. Leczenie operacyjne miało istotny statystycznie wpływ na gęstość kości (mineralizację) u dzieci, nie miało wpływu na proces osteogenezy kości.
W badaniach densytometrycznych ciągłych, aż do osiągnięcia dojrzałości szkieletowej u trojga rodzeństwa z PFIC pomimo identycznego defektu genetycznego typu 2, stwierdzono różnice w czasie wystąpienia i nasilaniu choroby, jak również zróżnicowanie w strukturze kości przed i po leczeniu. Wyodrębniono
cechy osteoporozy u dwóch dziewczynek, u jednej z nich po przeszczepieniu wątroby cechy osteoporozy
ustąpiły. U chłopca ze słabo wyrażonymi cechami osteopenii leczeniem farmakologicznym uzyskano prawidłowy układ kostny. Badania kliniczne dr med. Ireny Jankowskiej potwierdziły zgodność w kierunku
zmian w strukturze kości u badanego rodzeństwa.
W Klinice Chorób Metabolicznych w badaniach prof. dr hab. n. med. Ewy Pronickiej Kierownika Kliniki zastosowano metodę densytometryczną do porównania dwu grup dzieci: z hiperkalcemią w przebiegu
zespołu Williamsa i z idiopatyczną hipercalcenią niemowląt. W grupie pierwszej stwierdzono w układzie
kostnym cechy osteopetrozy (zwiększoną grubość warstwy korowej i gęstość kości), w drugiej grupie dzieci miały prawidłowy przebieg dynamiki rozwoju kości.
Zgodność oceny klinicznej z oceną densytometryczną na podstawie analizy Rtg kości ręki stwierdzono
również w badaniach ciągłych pod kierunkiem dr med. Elżbiety Rowińskiej Kierownika Poradnii Zaburzeń
Metabolicznych u pacjentki K.M. z krzywicą hipofosfotemiczną, u której leczeniem farmakologicznym od
4 do 17 roku życia uzyskano pełną normalizację układu kostnego.
Do rutynowych badań densytometrycznych licznie były kierowane przez Kierownika Poradni Nefrologicznej dr med. Zofię Konopielko dzieci z hipercalciurią i kamicą nerkową oraz przez doc. dra hab. med.
Jana Zawadzkiego dzieci z kwasicą kanalikową.
Wieloletnie wyniki badań metodą densytometryczną nad oceną właściwości układu kostnego dziecka
przewlekle chorego, pozwoliły dr Grażynie Łysoń-Wojciechowskiej wraz z Głównymi Wykonawcami z tytułu badań medycznych prof. drem hab. med. Tomaszem E. Romerem i doc. drem hab. med. Waldemarem
Skawińskim – na podjęcie praktycznego stosowania tej metody we wczesnej diagnostyce różnicowania stanów chorobowych (cech osteopenii, cech osteoporozy i cech osteopetrozy). W projekcie badawczym KBN
nr 8 T 11 E 004 18 pt.: „Diagnostyka densytometryczna dziecka przewlekle chorego z wykorzystaniem cyfrowej wizualizacji rentgenogramów”, zaproponowano wprowadzenie nowoczesnej, skomputeryzowanej
aparatury densytometrycznej z zastosowaniem skanera do odczytu wymiarów i gęstości optycznej kości z
radiogramów oraz wieku kostnego badanego dziecka. Mimo pozytywnych recenzji, nie uzyskano funduszy
na realizację tego programu. Zainteresowany tą metodą Przemysłowy Instytut Elektroniki (PIE) w Warszawie w projekcie celowym KBN nr 6T 1000782001 C/5710 opracował i wykonał prototyp oraz oprogramowanie densytometrycznego systemu cyfrowej akwizycji analizy rentgenograficznych obrazów kości śródręcza.
Od 2000 r. Do 2004 r. dr Grażyna Łysoń-Wojciechowska dzięki uprzejmości Dyrekcji
IP-CZD kontynuowała współpracę z PIE, korzystając z archiwum Rtg kości ręki dzieci zdrowych populacji polskiej, w zakresie weryfikacji norm gęstości i grubości kości oraz w klasyfikacji radiogramów do al78
Łysoń-Wojciechowska G. i inni – Antropologia kliniczna w Klinice Endokrynologii Instytutu Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka. Rys historyczny 1980-2005
bumu wieku kostnego, opracowanego przez lek. med. Aleksandrę Kowalską z Z.D.O. do programu DENSYT w prototypie aparatury.
W związku z nowelizacją Prawa Atomowego (Dz.U.01.03.18) obowiązującego od 1 maja 2005 r., dr
Grażyna Łysoń-Wojciechowska w Zespole Techników Elektroradiologii Z.D.O., pod kierunkiem st. technika Joanny Jankowskiej i współpracy st. techika Dariusza Kozaka, wykonała (maj–czerwiec 2005 r.) badania eksperymentalne (praca w maszynopisie: Grażyna Łysoń-Wojciechowska i Waldemar Skawiński). Obliczenia potwierdziły brak istotnych statystycznie różnic w obliczonej gęstości optycznej wg modelu matematycznego (Skawiński i wsp. 1989 r.), przy stosowaniu różnych materiałów radiologicznych i zmienionej
techniki wykonywania radiogramów. Ustalone nowe warunki standardowe wykonywania radiogramów na
kasecie do mammografii (MIN-R2), które wynoszą (48 kV i 2MAS), co odpowiada dawce promieniowania
1 cGy (dolna granica normy =5 cGy).
Po weryfikacji metody densytometrycznej prototyp aparatury densytometrycznej został przekazany do
badań aplikacyjnych Kierownikowi Kliniki Pediatrii IP-CZD doc. drowi hab. med. Januszowi B. Książykowi.
79