Choroby mięśnia sercowego wersja skrócona

Choroby mięśnia sercowego
Agnieszka Szypowska
Częstość występowania ?
Zapalenie mięśnia sercowego stanowi ok.
• 1%
• 30%
• 50%
przyczyn hospitalizacji dzieci
Etiologia – najczęstsza ?
•
•
•
•
•
Wirusy ?
Bakterie ?
Pierwotniaki ?
Grzyby ?
PasoŜyty ?
Etiologia - czynniki nie infekcyjne
•
•
•
•
Reumatoidalne zapalenie stawów
Choroby z grupy kolagenoz (toczeń układowy)
Choroby autoimmunologiczne naczyń
Powikłanie po naświetlaniu śródpiersia
Etiologia - czynniki nie infekcyjne
• NadwraŜliwość na leki: acetazolamid, amfoterycyna B, indometacyna,
sulfonamidy, metylodopa, hydrochlorotiazyd, karbamazepina
• Efekt toksyczny: doksorubicyna, zydowudyna, alkohol, ołów
• Zapalenie Fiedlera o nieznanej etiologii
Warianty przebiegu zms
•
•
•
•
subkliniczny
ostry
piorunujący
przewlekły
Objawy kliniczne – dzieci starsze
•
•
•
•
•
•
•
Złe samopoczucie,
Upośledzenie wydolności fizycznej
Bladość powłok,
Łatwość męczenia się i potliwość
Powiększenie sylwetki serca
Tachykardia,
Niemiarowa czynność serca
Objawy kliniczne – dzieci starsze
• Ściszenie tonów serca,
• Pojawia się szmer nad sercem
• Ból w okolicy serca :
- typu osierdziowego (ostry, nasilający się przy głębokim oddychaniu),
- ból podobny do wieńcowego
• Objawy niespecyficzne:
- ból brzucha,
- rozdraŜnienie,
- epizody zblednięcia
Objawy kliniczne – młodsze dzieci
• Prawidłowa temperatura ciała lub stany podgorączkowe z okresowymi zwyŜkami
temperatury
• Tachykardia od 120-200 uderzeń na min, rytm cwałowy
• Ściszenie tonów serca
Objawy kliniczne – młodsze dzieci
• Szmer nad koniuszkiem serca i w IV-V lewym międzyŜebrzu wzdłuŜ mostka
•
•
•
•
Powiększenie sylwetki serca i wątroby
Duszność
Obrzęki i sinica – rzadziej
Przebieg piorunujący z narastającą niewydolnością krąŜenia
Badania laboratoryjne
•
•
•
•
•
•
•
•
MoŜe być podwyŜszony poziom:
OB,
leukocytoza
ASO,
CPK,
CK-MB,
LDH,
troponina T,
mukoproteina
- Zmiany w proteinogramie,
Rozpoznanie
-
badanie radiologiczne
EKG
ECHO
Biopsja mięśnia sercowego
Techniki molekularne
Leczenie
•Unieruchomienie
•W razie podejrzenia etiologii bakteryjnej antybiotyki zgodnie z antybiogramem
•Stosuje się naparstnicę, diuretyki, inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę,
katecholaminy, leki antyarytmiczne, antykoagulanty
gamma- globuliny
immunosupresja- ?
Rokowanie
•
•
•
•
•
Zawsze bardzo powaŜne u noworodków i niemowląt
Umieralność ?
10 –20 %
50-70%
80-90%
Niewydolność serca
Kryteria rozpoznania (Europejskie Towarzystwo Kardiologiczne, 2008r.)
• Typowe objawy niewydolności serca w badaniu podmiotowym
(duszność w spoczynku lub podczas wysiłku, męczliwość,
znuŜenie, obrzęk wokół kostek)
• Typowe objawy niewydolności serca w badaniu fizykalnym
(tachykardia, tachypnoe, rzęŜenia nad płucami przesięk w opłucnej,
podwyŜszone ciśnienie w Ŝyłach szyjnych, obrzęki obwodowe,
powiększenie wątroby)
• Obiektywne dane wskazujące na istnienie morfologicznych
i czynnościowych nieprawidłowości w sercu w spoczynku
(powiększenie serca, trzeci ton serca, szmery w sercu,
nieprawidłowości w badaniu echokardiograficznym, podwyŜszone
stęŜenie peptydu natriuretycznego)
Etiologia
- kardiomiopatie
- guzy serca
- wady serca wrodzone lub nabyte- przed i/lub po operacjach
kardiochirurgicznych
- zaburzenia rytmu serca (tachy- i brady- arytmie)
- rzadkie przyczyny (tamponada osierdzia, uraz mechaniczny, pierwotne
nadciśnienie płucne, pęknięcie tętniaka aorty, zator tętnicy płucnej, zawał)
Etiologia
NS w przebiegu innych schorzeń:
- posocznica
- IZW
- zapalenie mięśnia serca
- gorączka reumatyczna
- HIV
- zespłó serca hiperkinetycznego
- choroby metaboliczne
- zaburzenia funkcji tarczycy
- nadczynność nadnerczy
- nadciśnienie tętnicze
- przewlekła niewydolność nerek
Etiologia
Inne: cięŜkie niedotlenienie, zatrucie etanolem, zatrucie kokainą, metalami
cięŜkimi, leki (beta- blokery, blokery kanału Ca, antyarytmiczne,
immunosupresyjne, antracykliny)
Objawy
Niespecyficzne:
- niepokój dziecka, trudności w karmieniu
- brak przyrostu masy ciała
- nadmierne pocenie się głowy
- słabo wyczuwalne tętno
- niskie ciśnienie tętnicze
- blada, marmurkowana skóra
- chłodne kończyny
- tachykardia
- głuche tony serca
- duszność, zmęczenie
- odruchowy kaszel
- skąpomocz, białkomocz
- zaburzenia rytmu serca
Ocena stopnia NS
NYHA- u dzieci starszych
Skala Ross- u noworodków i niemowląt
- 0 – 2 pkt- nie rozpoznajemy NS
- 3 – 6 pkt- objawy początkowe NS
- 7 – 9 pkt- miernie nasilona NS
- 10 – 12 pkt- cięŜka NS
Objawy adaptacji krążenia
Tachykardia
Bladość
Zmniejszenie diurezy
Opóźnienie rozwoju fizycznego
Nadmierna potliwość
-
LECZENIE: ACEinhibitory, beta- blokery, digoksyna, zmniejszenie obciążenia
następczego, dopamina, dieta
Ostra niewydolność krążenia
- korygowanie parametrów rzutu serca:
obciążenie wstępne
obciążenie następcze
kurczliwość
- leki:
diuretyki
inotropowo + (katecholaminy)
rozszerzające naczynia
tlenoterapia
oddech wspomagany
wyrównywanie zaburzeń jonowych i metabolicznych
Specyfika populacji pediatrycznej
NS w pierwszych trzech miesiącach Ŝycia występuje częściej, niŜ w
pozostałych okresach
Im wcześniejsze objawy, tym gorsze rokowanie
RóŜne przyczyny i leczenie w zaleŜności od wieku dziecka
Piśmiennictwo
Wytyczne Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego, 2008r.
K. Kubicka. W. Kawalec Kardiologia Dziecięca, PZWL 2003r.
Standardy Medyczne Pediatria