Wyniki powtórnych badań MR mózgu u dzieci wykonywanych ze

PRACE ORYGINALNE
Izabela HERMAN-SUCHARSKA1
Aleksandra GERGONT2
Ewa WESO£OWSKA2
Anna ZAJ¥C2
Wyniki powtórnych badañ MR mózgu u dzieci
wykonywanych ze wskazañ radiologicznych
– doniesienie wstêpne
Results of control MRI examinations performed due to
radiological indication – preliminary report
Katedra Radiologii
Uniwersytet Jagielloñski Collegium Medicum,
Kraków
Kierownik Katedry:
Dr hab. n. med. Andrzej Urbanik
1
Klinika Neurologii Dzieciêcej
Uniwersytet Jagielloñski Collegium Medicum,
Kraków
Kierownik Kliniki:
Prof. dr hab. n. med. Marek Kaciñski
2
Dodatkowe s³owa kluczowe:
CNS
MR imaging
children
Additional key words:
OUN
obrazowanie MR
dzieci
Adres do korespondencji:
Dr med. Izabela Herman-Sucharska
Pracownia MR Katedry Radiologii UJ CM
Kraków, ul. Kopernika 50
Tel.: (+48 12) 4247772
e-mail: [email protected]
946
Wprowadzenie: Rezonans magnetyczny, niezwykle cenna metoda badania oœrodkowego uk³adu nerwowego
u dzieci s³u¿y zarówno poznaniu fizjologicznych ró¿nic zale¿nych od p³ci i
wieku jak i diagnozowaniu chorób. W
czêœci przypadków wed³ug opisuj¹cego radiologa istnieje potrzeba wykonania badañ kontrolnych, zarówno dla
oceny dynamiki zmian jak równie¿ weryfikacji rozpoznania wstêpnego. Cel
pracy: Celem pracy by³o ustalenie, w
jaki sposób wykonanie powtórnego
badania MR przyczynia siê do ustalenia rozpoznania choroby OUN u dzieci. Materia³ i metody: W roku 2006 wykonano 22 badania kontrolne MR ze
wskazañ radiologicznych u dzieci hospitalizowanych w Klinice Neurologii
Dzieciêcej UJ CM w Krakowie. W badanej grupie by³o 14 ch³opców i 8
dziewczynek w wieku od 4 do 18 lat
(œrednia 12 lat). Najczêstszym rozpoznaniem klinicznym by³a padaczka, a
nastêpnie encefalopatie, objawy po³owicze, neuropatie czaszkowe, bóle g³owy, anizokoria, zawroty g³owy, parapareza i NF I. Wyniki: Kontrolne badanie
MR u 14 dzieci nie wykaza³o istotnych
ró¿nic, niezale¿nie od zmian klinicznych. U 3 pacjentów wykaza³o poprawê lub regres zmian, w tym u dziecka
z krwotokiem podpajêczynówkowym.
U 3 dzieci w MR obserwowano progresjê zmian patologicznych, wœród nich
by³o dziecko z NF I, z zespo³em piramidowo-pozapiramidowym i progresj¹
od niedow³adu po³owiczego do czterokoñczynowego oraz z rozsianymi
objawami pod postaci¹ ataksji, piramidowych objawów i niedow³adu nerwów czaszkowych. U 2 dzieci kontrolne badanie MR pozwoli³o na ustalenie
ostatecznego rozpoznania. By³o wœród
nich dziecko z objawami po³owiczymi,
u którego stwierdzenie ewolucji zmian
radiologicznych pozwoli³o na ustalenie
niedokrwienia jako przyczyny objawów
klinicznych. U drugiego dziecka z neuropati¹ nerwów VII, VIII i XII oraz os³abieniem funkcji poznawczych wysuniêto na podstawie kontrolnego badania
podejrzenie CADASIL.
Przegl¹d Lekarski 2007 / 64 / 11
Introduction: MR is very important
examination of central nervous system
in children in the evaluation of differences dependent of sex and age as
well as in the diagnostics. Radiological indications are important in many
cases to perform a control study, to
evaluate a dynamic changes or to establish the diagnosis. The aim: The aim
of this study was to examine the results of control MRI examination in
children with neurologic syndroms.
Material and methods: In the year 2006
control MRI was performed in 22 cases
since it was advised after previous MRI
examinations in children hospitalized
in the Department of Pediatric Neurology UJ CM in Kraków. The group of
children aged 4-18 years (mean 12
years) consisted of 14 boys and 8 girls.
The commonest clinical diagnoses
were epilepsy, encephalopathies,
hemiparesis, cranial neuropathies,
headache, anizocoria, vertigo, paraparesis and NF I. Results: Repeated
MRI in 14 children did not revealed significant changes, independently from
clinical changes. In 3 patients positive
changes or regres of pathological foci
were observed within the subarachnoid hemorrhage. In 3 children MRI
revealed progressive changes, within
in the child with NFI, and in patient with
pyramido/extrapyramidal syndrome
which progressed from hemiparesis to
quadriplegia and also in a child with
disseminated symptoms, such as
ataxia, piramidal syndrome and cranial
nerve palsies. In 2 other children the
repeated MRI helped to establish the
final diagnosis. The evolution of
neuroradiological changes in the first
child with the history of hemiparesis
indicated ischemia as a cause of neurological syndrome. The other patient
with cranial neuropathies of VII, VIII
and XII nerves associated with intellectual impairment was diagnosed
with CADASIL only with the help of
control MRI examination. Conclusions: In 9% children the second MRI
which helped to analyze evolution of
changes was important to establish
I. Herman-Sucharska i wsp.
Wnioski: U 9% pacjentów kontrolne badanie MR po
uwzglêdnieniu ewolucji zmian pozwoli³o ustaliæ ostateczne rozpoznanie. U 64% dzieci kontrolne badanie MR nie
wykaza³o istotnych ró¿nic w stosunku do badania pierwszego, niezale¿nie od wystêpuj¹cych objawów klinicznych
poprawy lub pogorszenia stanu dziecka. Fakt ten uzasadnia decyzjê - w przypadkach niejednoznacznego obrazu
radiologicznego - o koniecznoœci powtórzenia badania, bez
wzglêdu na obraz kliniczny.
Wstêp
Rezonans magnetyczny przyczyni³ siê
do znacznego postêpu w diagnozowaniu
chorób OUN u dzieci. Poniewa¿ badanie to
wykonywane jest w ka¿dym wieku, tak¿e u
noworodków, pozwala nie tylko na wykrycie
zmian patologicznych, ale tak¿e na ocenê
dojrza³oœci oœrodkowego uk³adu nerwowego, poznanie ró¿nic zale¿nych od p³ci i wieku. Wyj¹tkow¹ rolê w okresie rozwojowym
MR odgrywa w diagnostyce zmian niedotlenieniowo-niedokrwiennych, a znajomoϾ
typów patomorfologicznych uszkodzenia
mózgu u³atwia nie tylko ustalenie diagnozy
ale tak¿e pozwala na rokowanie w tych przypadkach. Dla odpowiedniej interpretacji wyniku MR konieczna jest równie¿ znajomoœæ
czasu, jaki up³yn¹³ od zadzia³ania bodŸca
uszkadzaj¹cego ze wzglêdu na ewolucjê
zmian. W przeciwieñstwie do doros³ych, dla
interpretacji wyniku MR u dzieci, ma znaczenie dojrza³oœæ tkanki nerwowej, podlegaj¹cej procesowi uszkadzaj¹cemu. Naczyniopochodne uszkodzenie mózgu ma pod³o¿e têtnicze, rzadziej ¿ylne. Udary niedokrwienne i krwotoczne zdarzaj¹ siê u dzieci
rzadko, ich pod³o¿em s¹ waskulopatie, anomalie rozwojowe têtnic i zaburzenia hemodynamiczne. Udarowy pocz¹tek mog¹ mieæ
tak¿e neuroinfekcje. Rozleg³ymi zmianami
przypominaj¹cymi udar mog¹ objawiaæ siê
choroby metaboliczne, czego znakomitym
przyk³adem jest mitochondrialna encefalopatia przebiegaj¹ca z kwasic¹ mleczanow¹
i incydentami udaropodobnymi, MELAS.
Zwykle jednak choroby metaboliczne s¹
przyczyn¹ zmian dys- lub demielinizacyjnych
lub degeneracyjnych. W miarê postêpu choroby obraz radiologiczny zmienia siê, zwykle równolegle z postêpem choroby na poziomie klinicznym. Niekiedy przeciwnie, badanie mo¿e ujawniæ obecnoœæ ognisk niemych klinicznie, co, jak w przypadku stwardnienia rozsianego, pozwala na odniesienie
siê do kryteriów diagnostycznych. Nie mo¿na te¿ pomin¹æ chorób nowotworowych wychodz¹cych z tkanki nerwowej wykrywanych
w wieku rozwojowym. Wszystko to sprawia,
¿e wyniki neuroobrazowania w wielu przypadkach mog¹ byæ niejednoznaczne i radiolog w podsumowaniu swojego opisu sugeruje koniecznoœæ powtórzenia badania.
Cel pracy
Celem tej retrospektywnej pracy by³o
okreœlenie, w jaki sposób wykonanie powtórnego badania MR przyczynia siê do ustalenia rozpoznania choroby OUN u dzieci.
Materia³ i metody
U 22 dzieci hospitalizowanych w Klinice Neurologii
Dzieciêcej UJ CM wykonano w 2006 roku powtórne badanie MR ze wskazañ radiologicznych. W badanej grupie by³o 14 ch³opców i 9 dziewczynek w wieku od 4 do
Przegl¹d Lekarski 2007 / 64 / 11
the final diagnosis. The control MRI examination in 64%
children did not revealed significant changes independently
of clinical changes, such as recovery or aggravation of
symptoms, what explanes the decision to repeat MR examination in unclear cases
18 lat (œrednia 12 lat). Badania powtórzone zosta³y w
przedziale od 3 miesiêcy do 3 lat. Kliniczne wskazania
do wykonania MR przedstawia tabela I.
Diagnostykê MR przeprowadzono w sekwencjach
SE T1, FSE T2, PD, FLAIR, IR T1 o gruboœci warstw 3 i
5 milimetrów w p³aszczyznach poprzecznych, czo³owych
i strza³kowych, za pomoc¹ aparatu 1,5 T (GE).
Wyniki
U 14/22 dzieci kontrolne badanie MR nie
wykaza³o istotnych zmian w porównaniu z
badaniem wyjœciowym. Stan kliniczny 11
dzieci nie zmieni³ siê, u dwojga dzieci ust¹pi³y objawy ogniskowe, natomiast u jednego niedow³ad po³owiczy pog³êbi³ siê nieznacznie. U 2/22 pacjentów w MR stwierdzono regresjê zmian, natomiast u 1/22
dziecka w kontrolnym badaniu stwierdzono
poprawê w zakresie stref opóŸnionej mielinizacji (tabela II). U kolejnych 3/22 dzieci
kontrolne MR wykaza³o progresjê zmian (tabela III). By³o to dziecko z rozpoznan¹ rodzinn¹ postaci¹ neurofibromatozy, u którego stwierdzono dodatkowe ogniska w moœcie (ryciny 1a,b,c,). U dwojga dzieci progresja rozsianych zmian towarzyszy³a zespo³om klinicznym mieszanym, w jednym
przypadku ataktyczno-piramidowym, a w
drugim piramidowo-pozapiramidowym, jednak MR nie przyczyni³o siê do ustalenia rozpoznania. Tabela IV przedstawia 2/22 pacjentki, u których pierwsze badanie MR
ujawni³o obecnoœæ ogniska o niejednoznacznym sygnale, dopiero badanie kontrolne,
wykazuj¹ce typow¹ ewolucjê zmiany pozwoli³o rozpoznaæ niedokrwienie OUN, w dru-
gim zaœ przypadku pozwoli³o rozpoznaæ
zespó³ CADASIL (ryciny 3 a,b,c).
Dyskusja
Jedn¹ z najczêstszych chorób OUN w
wieku rozwojowym jest padaczka. Miêdzynarodowa Liga Przeciwpadaczkowa (ILAE)
zaleca przeprowadzanie MR u wszystkich
pacjentów z padaczk¹, z wyj¹tkiem padaczek idiopatycznych. Powodem badañ kontrolnych MR jest zwykle padaczka objawowa, w tym encefalopatia padaczkowa. Badania kliniczne przeprowadzone u dzieci z
nowo rozpoznan¹ padaczk¹ wskazuj¹ na
obecnoœæ ³agodnych dysfunkcji poznawczych niezale¿nie od zespo³u padaczkowego, co wi¹¿e siê z gorszymi osi¹gniêciami
szkolnymi. Dzieci, u których trudnoœci szkolne obserwowane by³y jeszcze przed wyst¹pieniem padaczki charakteryzowa³y siê w
badaniach wolumetrycznych zmian¹ objêtoœci tylnej czêœci pó³kuli mózgu lewej. U
dzieci z grupy kontrolnej lepszy rozwój intelektualny korelowa³ z wiêksz¹ objêtoœci¹
istoty bia³ej. Pomiêdzy grupami dzieci z padaczk¹ i grup¹ kontroln¹ nie stwierdzono
istotnych ró¿nic objêtoœci mózgu czy p³atów
[6]. U dzieci z nowo zdiagnozowan¹ padaczk¹ nie zawsze zmiany w EEG korelowa³y z
obecnoœci¹ ognisk w MR, co wykazano a¿
u 42% w badaniu Doescher [3]. Zaburzeniem, które zawsze prowadzi do padaczki
jest stwardnienie przyœrodkowe hipokampa,
MTS (mesial temporal sclerosis), jednak u
dzieci rozpoznawane jest jedynie u 0,77%
populacji, niekiedy wyst¹pienie padaczki
Tabela I
Dane kliniczne dzieci, u których wykonano powtórne badanie MR.
Clinical characteristic of children in whom scond MR was performed.
Wiek
4-18 lat (œrednia 12 lat)
P³eæ
¯=8; M =14
Wstêpne rozpoznanie
kliniczne
Padaczka
5
Encefalopatia
4
Objaw y po³ow icze
4
NF I
2
Parapareza
1
Niedow ³ad czterokoñczy now y
1
Neuropatie czaszkow e
1
Bóle g³ow y
1
Krw aw ienie podpajêczy nów kow e
1
Zaw roty g³ow y
1
Oczopl¹s
1
Anizokoria
1
Wieloogniskow e z ataksj¹
1
947
Tabela II
Wyniki 17 badañ MR, które nie uleg³y zmianie, nast¹pi³a regresja zmian lub poprawa.
Results of 17 MR similar in follow-up, with regression of pathological changes or with positive changes.
Badanie M R
Bez istotny ch zm ian w badaniu kontrolny m
Regres zm ian patplogiczny ch
Popraw a
Ogó³em
14
2
1
Krw otok podpajêczy nów kow y Strefy opóŸnionej
• Ogniska hierintensy w ne w istocie bia³ej,
hipoplazja m ó¿d¿ku
Torbiel w y chodz¹ca
m ielinizacji
• Atrofia korow a hipokam pa, naczy niak ¿y lny p ze staw u m iêdzy krêgow ego
³ata czo³ow ego
• Lam inar necrosis
• Niecharaktery sty czna de/dy sm ielinizacja (2)
• Strefy hiperintensy w ne w T2, podejrzenie
naczy niaka ¿y lnego
• Strefy hiperintensy w ne w T2,
podejrzenie naczy niaka ¿y lnego
Rozpoznanie
• AD EM
radiolgiczne
• Rozsiane ogniska w przebiegu NFI,
pogrubienie nerw ów w zrokow y ch
• Przebudow a t³uszczow a
piram idy koœci skroniow ej
• Torbiel szy szy nki
• Jam y porencefaliczne
• Hipoplazja robaka m ó¿d¿ku
• Zespó³ Dandy -Walker
• Torbiel pajêczy nów ki
poprzedzone jest drgawkami gor¹czkowymi [13]. Czêœciej spotykana jest asymetria
hipokampów, która jak wynika z przeprowadzonych badañ kontrolnych mo¿e ulec ewolucji. Najczêœciej asymetria hipokampów
pog³êbia siê z czasem, opisywano jednak
jej zmniejszenie siê u dzieci z drgawkami
[4]. W przeprowadzonym obecnie badaniu
5 dzieci mia³o rozpoznan¹ padaczkê, w tym
u jednego z nich po wyst¹pieniu ogniskowych napadów ujawni³ siê niedow³ad po³owiczy. Badanie MR wykaza³o u tego dziecka obecnoœæ naczyniaka ¿ylnego w p³acie
czo³owym oraz niecharakterystycznych
ognisk naczyniopochodnych, hiperintensywnych w T2, bez progresji zmian w badaniu
kontrolnym MR. U dziecka z podwójn¹ patologi¹ w MR (zanik korowy hipokampa i
naczyniak ¿ylny p³ata czo³owego) padaczka nie by³a oporna na leczenie, a w videoEEG zmiany mia³y zarówno charakter
uogólniony jak i zlokalizowany, koreluj¹cy z
lokalizacj¹ naczyniaka ¿ylnego. U kolejne-
ADEM (acute disseminated encephalomyelitis), ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia
Tabela III
Charakterystyka 3 dzieci, u których MR ujawni³o
progresjê zmian.
Characteristic of 3 children with progressive changes in
MR.
Tabela IV
Charakterystyka 2 dzieci, u których MR kontrolne
pozwoli³o ustaliæ rozpoznanie kliniczne.
Characteristic of 2 children in whom the second MR
helped in successful diagnostics.
Dziecko
Rozpoznanie
Neuroobrazow anie
M 14 lat
NF I
Dodatkow e ogniska hiperintensy w ne w czasie T2
M 4 lata
Niedow ³ad czterokoñczy now y
Dodatkow e niespecy ficzne ogniska w j¹drach
podkorow y ch
M 17 lat
Ataksja, niedow ³ad po³ow iczy,
neuropatia
Dodatkow e ogniska degeneracji istoty szarej
i dem ielinizacji istoty bia³ej
Dziecko
Rozpoznanie
MR I
M R II
¯ 13 lat
Przem ijaj¹ce objaw y
praw ostronne
z zaburzeniam i m ow y
Ognisko hiperintensy w ne
w lew ej pólkuli
Porencefalia po
niedokrw ieniu OUN
¯ 11 lat
Neuropatia VII, VIII, XII,
os³abienie funkcji poznaw czy ch
Obustronne zm iany w p³atach
ciem ieniow y ch
C AD ASI L
Rycina1a
MR, FSE T2, przekrój poprzeczny. Pogrubienie skrzy¿owania nerwów
wzrokowych i pasm wzrokowych w przebiegu NF I (glejak). Torbiel
pajêczynówki w prawej szczelinie Sylwiusza.
MRI, FSE T2, axial plane. NF I. Optic nerve glioma. Arachnoid cyst of the right
temporal region.
948
Rycina1b
MR, SE T1+CM, przekrój poprzeczny. Pogrubienie skrzy¿owania nerwów
wzrokowych i pasm wzrokowych w przebiegu NF I (glejak).Torbiel pajêczynówki
w prawej szczelinie Sylwiusza.
MRI, SE T1+CM, axial plane. NF I. Optic nerve glioma. Arachnoid cyst of the right
temporal region.
Przegl¹d Lekarski 2007 / 64 / 11
I. Herman-Sucharska i wsp.
Rycina 2a
MR, FSE T2, przekrój poprzeczny. ADEM, ogniska
porencefalii i demielinizacji w lewej pó³kuli mózgu.
MRI, FSE T2, axial plane. ADEM, porencephalic and
demyelination changes in the left brain hemisphere.
Rycina 2b
MR, FLAIR, przekrój poprzeczny. ADEM, ogniska
porencefalii i demielinizacji w lewej pó³kuli mózgu.
MRI, FLAIR, axial plane. ADEM, porencephalic and
demyelination changes in the left brain hemisphere.
Rycia 2c
MR SE T1+CM, przekrój poprzeczny. ADEM, ogniska
porencefalii i demielinizacji w lewej pó³kuli mózgu.
MRI, SE T1+CM, axial plane. ADEM, porencephalic and
demyelination changes in the left brain hemisphere.
Rycina 3a
MR, FSE T2, przekrój poprzeczny. CADASIL, ogniska
uszkodzenia istoty bia³ej w okolicach rogów
potylicznych obu komór bocznych
MRI, FSE T2, axial plane. CADASIL, leucoencephalopathy in periventricular regions
Rycina 3b
MR, FLAIR, przekrój poprzeczny. CADASIL, ogniska
uszkodzenia istoty bia³ej w okolicach rogów
potylicznych obu komór bocznych.
MRI, FLAIR, axial plane. CADASIL, leucoencephalopathy in periventricular regions.
Rycina 3c
MR, DWI, mapa ADC. CADASIL, ogniska uszkodzenia
istoty bia³ej w okolicach rogów potylicznych obu
komór bocznych.
MRI, DWI, ADC map. CADASIL, leucoencephalopathy
in periventricular regions.
Rycina 4a
MR, SE T1, przekrój poprzeczny. Blizna mózgowa
naczyniopochodna z cechami pseudolaminar
necrosis w prawej pó³kuli mózgu.
MRI, SE T1, axial plane. Cerebral scar (vascular) with
pseudolaminar necrosis in the right hemisphere.
Rycina 4b
MR, SE T1+CM, przekrój poprzeczny. Blizna mózgowa naczyniopochodna z cechami pseudolaminar
necrosis w prawej pó³kuli mózgu.
MRI, SE T1+CM, axial plane. Cerebral scar (vascular)
with pseudolaminar necrosis in the right hemisphere.
Rycina 4c
MR, FLAIR, przekrój poprzeczny. Blizna mózgowa
naczyniopochodna z cechami pseudolaminar necrosis
w prawej pó³kuli mózgu.
MRI, FLAIR, axial plane. Cerebral scar (vascular) with
pseudolaminar necrosis in the right hemisphere.
Przegl¹d Lekarski 2007 / 64 / 11
949
go dziecka z padaczk¹ stwierdzono obecnoœæ zmian o charakterze dys/demielinizacji nie ulegaj¹cych zmianie w badaniu kontrolnym. U pacjenta z padaczk¹ i bólami g³owy kontrolne badanie MR pozwoli³o stwierdziæ poprawê w zakresie opóŸnionej mielinizacji. U ostatniego dziecka z tej grupy na
podstawie MR rozpoznano zespó³ DandyWalkera oraz torbiel pajêczynówki, badanie
kontrolne MR wykaza³o stacjonarny obraz
zmian.
Udary niedokrwienne rozpoznawane s¹
u dzieci rzadziej ni¿ u doros³ych, inne s¹ te¿
czynniki ryzyka w obu grupach wiekowych.
U dziewczynki z ostrym niedow³adem po³owiczym z zaburzeniami czucia i mowy dopiero kontrolne badanie MR na podstawie
ewolucji zmiany i stwierdzeniu obecnoœci
blizny glejowej i porencefalii po niedokrwieniu, pozwoli³o na ostateczne rozpoznanie,
bowiem w pierwszym badaniu charakter
ogniska nie by³ jednoznaczny. O znaczeniu
badañ kontrolnych MR w udarach u dzieci
wskazuje badanie Ganesan i wsp. W grupie 212 pacjentów z udarem niedokrwiennym u 29 obserwowano ponowny udar, u
46 kolejne TIA (transient ischemic attack,
przemijaj¹cy atak niedokrwienny), natomiast
w 4 przypadkach ponowny udar prowadzi³
do zgonu u 4 dzieci po czasie od 1 doby do
11 lat. Czynnikiem ryzyka nawrotu by³a choroba moya-moya, wczeœniej wystêpuj¹ce
TIA, obustronne ogniska niedokrwienia. A¿
w 20 na 179 powtórnych badañ MR wœród
tych dzieci, MR ujawni³o obecnoœæ ognisk
niemych klinicznie, a czynnikami ryzyka by³y
TIA i przewlek³a leukocytoza jako wyraz
przewlek³ego stanu zapalnego [5]. U kolejnego dziecka z badanej grupy po wyst¹pieniu niedow³adu po³owiczego badanie MR
wykaza³o obecnoœæ pseudolaminar necrosis bez istotnych zmian w badaniu kontrolnym (ryciny 4 a,b,c). Spoœród 6 warstw kory
mózgowej warstwa 3 jest najbardziej wra¿liwa na niedotlenienie i niedobór glukozy.
Martwica linijna rozwija siê raczej jako wynik globalnego niedotlenienia i traktowana
jest jako rodzaj zawa³u korowego. W wielu
przypadkach przemijaj¹cych objawów po³owiczych charakterystyczny jest brak zmian
strukturalnych – równie¿ w obecnym badaniu, u jednego z pacjentów z przemijaj¹cymi po³owiczymi zaburzeniami czucia, badania MR zmian nie wykaza³y.
U dwojga dzieci w grupie badanej rozpoznano encefalopatiê niepostêpuj¹c¹.
Wykonane i nich kontrolne badania MR nie
ró¿ni³y siê istotnie od badañ wyjœciowych i
w obu przypadkach ujawni³y hipoplazjê
mó¿d¿ku oraz dodatkowo: u jednego dziecka ogniska w istocie bia³ej, a u drugiego torbiel szczeliny naczyniówkowej. Badanie MR
jest niezwykle istotne u dzieci z encefalopati¹ niedotlenieniowo-niedokrwienn¹, gdy¿
zmiany które wówczas powstaj¹, mog¹ wywo³aæ padaczkê, mózgowe pora¿enie dzieciêce czy niepe³nosprawnoœæ intelektualn¹
[8]. Mózgowe pora¿enie dzieciêce jest przyk³adem najczêstszej encefalopatii niepostêpuj¹cej, a badanie MR pozwala na wykrycie zmian u 75% dzieci. Wed³ug KragelohMann, MR wykrywa zmiany u 86% dzieci,
co w 83% pozwala równie¿ na ustalenie diagnozy. U dzieci urodzonych przedwczeœnie
zmiany dotycz¹ g³ównie istoty bia³ej oko³o950
komorowej, natomiast u donoszonych –
g³ównie istoty szarej, czêœciej te¿ wystêpuj¹
u nich zaburzenia rozwojowe kory. Stan kliniczny czêsto koreluje z obrazem mózgowia
w MR [2,10,15]. Anomalie rozwoju cia³a
modzelowatego towarzysz¹ wielokrotnie innym wadom rozwojowym, najczêœciej innym
zaburzeniom linii œrodkowej [7]. Coraz czêœciej bada siê korelacje rozwoju uk³adu nerwowego, stanu neurobehawioralnego i obrazu MR mózgowia, a tak¿e ró¿nice wynikaj¹ce z wieku i p³ci. U zdrowych mê¿czyzn
wiêksze wartoœci pomiarów wykazywa³o j¹dro migda³owate, a u p³ci ¿eñskiej j¹dro ogoniaste [1,17].
Znacznie wiêcej trudnoœci diagnostycznych sprawiaj¹ encefalopatie postêpuj¹ce.
Tylko w nielicznych schorzeniach obraz kliniczny pozwala na ustalenie rozpoznania,
natomiast badanie MR poprzez analizê morfologii zmian, stopieñ zajêcia istoty szarej i
bia³ej, ewolucjê zmian i kierunek ich rozprzestrzeniania siê pozwala na sformu³owanie
rozpoznania. U jednej z badanych pacjentek na podstawie obrazu klinicznego, badañ
dodatkowych (cukrzyca) i obrazu MR wysuniêto podejrzenie zespo³u Kearns-Sayre'a,
kontrolne badanie nie wykaza³o progresji. U
kolejnego dziecka z objawami piramidowymi i pozapiramidowymi oraz z progresj¹ od
zespo³u po³owiczego do czterokoñczynowego, pomimo wykonania ró¿norodnych badañ,
w tym równie¿ badania MR, nie uda³o siê
pocz¹tkowo znaleŸæ przyczyny zaburzeñ.
Kontrolne badanie MR wykaza³o obecnoœæ
zmian w j¹drach podkorowych. W diagnozowaniu chorób metabolicznych odnotowuje siê sta³y postêp, dokonuje siê te¿ prób
korelacji kliniczno-radiologicznych szczególnie w przypadku opisanych mutacji [9]. Rzadko w przebiegu encefalopatii dochodzi do
regresji zmian – jednym z nielicznych przyk³adów jest opisana ostatnio ostra encefalopatia o ³agodnym przebiegu z odwracalnymi
ogniskami uszkodzenia istoty bia³ej [14].
Najczêœciej progresji zmian w obrazie MR
towarzyszy pog³êbianie siê choroby. Przyk³adem w badanej grupie jest postêpuj¹ca demielinizacja istoty bia³ej i degeneracja istoty
szarej u dziecka z ataksj¹ i objawami po³owiczymi, z niedow³adem nerwu VII i XII. Kontrolne badanie MR, które wykaza³o pog³êbienie siê zmian degeneracyjnych OUN, nie
przyczyni³o siê jednak do ustalenia jednoznacznego ostatecznego rozpoznania.
Badanie MR ma równie¿ ogromn¹ wartoœæ w rozpoznawaniu chorób rdzenia krêgowego. Jednak w przypadku pacjenta z
postêpuj¹c¹ paraparez¹ nie pozwoli³o wykazaæ zmian w oœrodkowym uk³adzie nerwowym. Wykryta torbiel wychodz¹ca ze stawu
miêdzykrêgowego na poziomie Th11-Th12,
która uleg³a regresji w kontrolnym badaniu,
nie wi¹¿e siê przyczynowo-skutkowo z objawami piramidowymi obecnymi u chorego.
Kolejn¹ grup¹ chorób, w których badanie MR, zarówno mózgowia jak i rdzenia, jest
badaniem z wyboru, s¹ choroby skórno-nerwowe. W grupie tej czêsto dochodzi do mutacji genów reguluj¹cych onkogenezê, co
prowadzi do nowotworzenia, wa¿ne jest wiêc
zarówno wczesne wykrycie tkanki nowotworowej jak i unikanie promieniowania rentgenowskiego. W wiêkszoœci chorób rozpoznanie ustala siê na podstawie obrazu kliniczPrzegl¹d Lekarski 2007 / 64 / 11
nego. Przyk³adem jest nerwiakow³ókniakowatoœæ (NF), dla rozpoznania której opracowano grupy kryteriów diagnostycznych.
W badanej grupie u dwu braci rozpoznano
na podstawie kryteriów klinicznych NF1. Badanie MR u obu braci wykaza³o obecnoœæ
rozsianych, hiperintensywnych ognisk oraz
pogrubienie nerwów wzrokowych (glioma),
przy czym u starszego z braci kontrolne
badanie MR ujawni³o progresjê zmian. Jest
to zgodne z obserwacjami innych autorów.
Nowe zmiany pojawiaj¹ siê z wiekiem, ró¿ny jest czas ujawnienia siê pierwszych
zmian, zwykle s¹ to zmieny skórne o typie
caffe-au-lait. Zmiany w mózgowiu, wykazuj¹ce wzmocnienie kontrastowe sygna³u lub
daj¹ce efekt masy nasuwaj¹ podejrzenie
procesu ekspansywnego. Czêœæ zmian to
zmiany bezobjawowe, opisano tak¿e przypadki spontanicznej regresji zmian w oœrodkowym uk³adzie nerwowym [12].
Bóle g³owy w wieku rozwojowym maj¹
zwykle charakter idiopatyczny, jednak aura
migrenowa lub cechy zwiêkszenia ciœnienia œródczaszkowego sk³aniaj¹ czêsto do
poszukiwañ schorzenia mog¹cego te objawy wywo³ywaæ. Migrena jest te¿ jednym z
czynników ryzyka udaru niedokrwiennego
u m³odych kobiet [11]. W grupie badanej, u
jednej z pacjentek, u której wyst¹pi³ ostry
ból g³owy, rozpoznano krwotok podpajêczynówkowy, a kontrolne badanie MR pozwoli³o na wykazanie ca³kowitej regresji zmian.
W badanej grupie przyczyn¹ wykonania MR
g³owy by³y równie¿ zawroty g³owy. Z³o¿ona
symptomatologia SM (stwardnienia rozsianego, sclerosis multiplex) u m³odych osób
sk³ania do diagnostyki neuroobrazowej. U
chorej z grupy badanej MR ujawni³o obecnoœæ ognisk de- i dysmielinizacji, bez progresji w badaniu kontrolnym. W diagnostyce ró¿nicowej SM u dzieci uwzglêdnia siê
równie¿ ADEM (acute disseminated encephalomyelitis, ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia) [16]. W badanej grupie u pacjenta z ADEM, pomimo poprawy klinicznej, kontrolne badanie MR nie wykaza³o
ust¹pienia zmian radiologicznych (ryciny 2
a,b,c).
Neuropatie czaszkowe u dzieci mog¹
mieæ zarówno charakter idiopatyczny (niedow³ad obwodowy nerwu twarzowego), jak
i objawowy (neuroborelioza, SM, guz k¹ta
mostowo-mó¿d¿kowego). U dziewczynki z
niedos³uchem, niedow³adem nerwu VII i XII
o charakterze obwodowym i z os³abieniem
funkcji poznawczych stwierdzono w pierwszym badaniu MR obecnoϾ obustronnych
zmian dysmielinizacyjnych w p³atach ciemieniowych. Po wykonaniu badania kontrolnego wysuniêto podejrzenie CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy
with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy), autosomalnej dominuj¹cej arteriopatii naczyñ mózgowych, z zawa³ami
podkorowymi i leukoencefalopati¹.
Badanie MR u wiêkszoœci dzieci w badanej grupie nie wymaga³o zastosowania
sedacji, u dwojga najm³odszych, które wymaga³y znieczulenia, nie obserwowano
zwi¹zanych z nim powik³añ.
Wnioski
1. U 9% pacjentów kontrolne badanie
MR po uwzglêdnieniu ewolucji zmian poI. Herman-Sucharska i wsp.
zwoli³o ustaliæ ostateczne rozpoznanie.
2. U 64% dzieci kontrolne badanie MR
nie wykaza³o istotnych ró¿nic w stosunku do
badania pierwszego, niezale¿nie od wystêpuj¹cych objawów klinicznych poprawy lub
pogorszenia stanu dziecka. Fakt ten uzasadnia decyzjê – w przypadkach niejednoznacznego obrazu radiologicznego – koniecznoœci powtórzenia badania, bez wzglêdu na obraz kliniczny.
Piœmiennictwo
1. Almli C.R., Rivkin M.J., McKinstry R.C. et al.: The
NIH MRI study of normal brain development (Objective-2): Newborns, infants, toddlers, and preschoolers. Neuroimage 2007, 35, 308.
2. Bax M., Tydeman C., Flodmark O.: Clinical and MRI
correlates of cerebral palsy: the European Cerebral
Palsy Study. JAMA 2006, 296, 1602.
3. Doescher J.S., deGrauw T.J., Musick B.S. et al.:
Magnetic resonance imaging (MRI) and electroencephalographic (EEG) findings in a cohort of normal children with newly diagnosed seizures. J. Child
Neurol. 2006, 21, 491.
4. Farrow T.F., Dickson J.M., Grunewald R.A.: A six-
Przegl¹d Lekarski 2007 / 64 / 11
year follow-up MRI study of complicated early childhood convulsion. Pediatr. Neurol. 2006, 35, 257.
5. Ganesan V., Prengler M., Wade A., Kirkham F.J.:
Clinical and radiological recurrence after childhood
arterial ischemic stroke. Circulation 2006, 114, 2170.
6. Hermann B., Jones J., Sheth R. et al.: Children
with new-onset epilepsy: neuropsychological status
and brain structure. Brain 2006, 129, 2609.
7. Hetts S.W., Sherr E.H., Chao S. et al.: Anomalies of
the corpus callosum: an MR analysis of the
phenotypic spectrum of associated malformations.
Am. J. Roentgenol. 2006, 187, 1343.
8. Hnatyszyn G.: Ocena przydatnoœci kompleksowej
diagnostyki neurologicznej w rozpoznawaniu
mózgowego pora¿enia dzieciêcego u niemowl¹t
urodzonych przedwczeœnie z objawami niedotleniena oko³oporodowego. Med. Wieku Rozw. 2005,
3, 293.
9. Hung P.C., Wang H.S.: A previously underscribed
leukodystrophy in Leigh syndrome associated with
T9176C mutation of the mitochondrial ATPase 6
gene. Dev. Med. Child Neurol. 2007, 49, 65.
10. Krageloh-Mann I., Horber V.: The role of megnetic
resonance imaging in elucidating the pathogenesis
of cerebral palsy: a systematic review. Dev. Med.
Child Neurol. 2007, 49, 144.
11. Kumor K., Biernawska J., Bartman W. i wsp.:
Zawa³ migrenowy pnia mózgu czy zawa³ i migrena.
Ann. Acad. Med. Siles. 2006, 60, 4.
12. Margari L., Presicci A., Ventura P. et al.: Clinical
and instrumental (magnetic resonance imaging [MRI]
and multimodal evoked potentials) follow-up of brain
lesions in three young patients with neurofibromatosis 1. J. Child Neurol. 2006, 21, 1085.
13. Ng Y.T., McGregor A.L., Duane D.C. et al.: Childhood mesial temporal sclerosis. J. Child Neurol.
2006, 21, 512.
14. Okumura A., Noda E., Ikuta T. et al.: Transient encephalopathy with reversible ahite matter lesions in
children. Neuropediatrics 2006, 37, 159.
15. Ricci D., Guzzetta A., Cowan F. et al.: Sequential
neurological examinations in infants with neonatal
encephalopathy and low apgar scores: relationship
with brain MRI. Neuropediatrics 2006, 37, 148.
16. Weng W.C., Peng S.S., Lee W.T. et al.: Acute disseminated encephalomyelitis in children: one medical center experience. Acta Paediatr. Taiwan 2006,
47, 67.
17. Wilke M., Krageloh-Mann I., Holland S.K.: Global
and local development of gray and white matter volume in normal children and adolescents. Exp. Brain
Res. 2007, 178, 296.
951