Zapalenie mięśnia serca

Choroby mięśnia sercowego
Agnieszka Szypowska
Zapalenie mięśnia sercowego
Częstość występowania ?
Zapalenie mięśnia sercowego stanowi ok.
1. 1%
2. 30%
3. 50%
przyczyn hospitalizacji dzieci
Częstość występowania
Zapalenie mięśnia sercowego stanowi ok. 1%
przyczyn hospitalizacji dzieci
Etiologia – najczęstsza ?
•
•
•
•
•
Wirusy ?
Bakterie ?
Pierwotniaki ?
Grzyby ?
Pasożyty ?
Etiologia - czynniki infekcyjne
Wirusy:
• Coxackie B1-5, Coxackie A4, A16,
• ECHO,
• RS,
• różyczki,
• świnki,
• odry,
• mononukleozy zakaźnej,
• HIV enterowirusy,
• herpes (simplex, varicella – zoster),
• Ebstein- Barr,
• adenowirusy,
• cytomegalovirus,
• wirusy zapalenia wątroby,
• polio, grypy A i B,
• paragrypy typ 1-3,
Etiologia
Najczęstszą przyczyną zapalenia mięśnia
serca u dzieci są infekcje wirusowe
Do najbardziej kardiotropowych zaliczane są
wirusy Coxackie B, które bezpośrednio oraz za
pomocą uruchomienia procesów
autoimmunologicznych powodują zniszczenie
zakażonego kardiocyta.
Etiologia - czynniki infekcyjne
Bakterie:
•
gronkowce,
•
paciorkowce,
•
pałeczki jelitowe,
•
chlamydie,
•
riketsje,
•
maczugowiec błonicy,
•
Borelia burgdorferi (choroba z Lyme),
•
Mycoplasma pneumoniae
Etiologia – inne czynniki infekcyjne
• Pierwotniaki: Toxoplazma gondi (toksoplazmoza),
Toxoplazma crusi (choroba Chagasa)
• Grzyby
• Pasożyty: włośnie tasiemców, bąblowiec
Etiologia - czynniki nie infekcyjne
•
•
•
•
Reumatoidalne zapalenie stawów
Choroby z grupy kolagenoz (toczeń układowy)
Choroby autoimmunologiczne naczyń
Powikłanie po naświetlaniu śródpiersia
Etiologia - czynniki nie infekcyjne
• Nadwrażliwość na leki: acetazolamid,
amfoterycyna B, indometacyna, sulfonamidy,
metylodopa, hydrochlorotiazyd, karbamazepina
• Efekt toksyczny: doksorubicyna, zydowudyna,
alkohol, ołów
• Zapalenie Fiedlera o nieznanej etiologii
Patogeneza
Reakcje immunologiczne
• odpowiedź komórkowa(w 90% odpowiada za zms)
• odpowiedź humoralna
- przeciwciała przeciwjądrowe,
- przeciwmitochondrialne,
- przeciw błonie komórkowej kardiocyta,
- przeciw translokazie kwasów nukleinowych,
- przeciw łańcuchom ciężkim miozyny
Patogeneza
Aktywacja cząsteczek adhezyjnych
cząsteczki adhezyjne to białka, które umożliwiają
interakcję komórek i warunkują migrację leukocytów do
miejsca zapalenia.
- międzykomórkowej [ICAM],
- naczyniowej [VACAM],
- czynnika aktywności śródbłonka [ECAM/PECAM-1])
Przetrwałe ICAM-1 może odgrywać rolę w podtrzymywaniu stanu
zapalnego w mięśniu sercowym.
Patogeneza
Cytokiny
stymulują indukowaną syntazę tlenku azotu do
produkcji wysokich stężeń NO, który w połączeniu z
jonem nadtlenkowym może tworzyć toksyczne rodniki i
powodować uszkodzenie komórek mięśnia sercowego
Antygeny zgodności tkankowej
MHC klasy I i II (B26, DR4)
Warianty przebiegu zms
•
•
•
•
subkliniczny
ostry
piorunujący
przewlekły
Przebieg zms
Czy ciężkość zapalenia mięśnia sercowego
zależna jest od wieku dziecka
Objawy kliniczne – dzieci starsze
Niezwykle istotne są dane dotyczące przebytej infekcji
oraz samopoczucie dziecka po jej zakończeniu, objawy
zwykle narastają skrycie i powoli,
Objawy kliniczne – dzieci starsze
•
•
•
•
•
•
•
Złe samopoczucie,
Upośledzenie wydolności fizycznej
Bladość powłok,
Łatwość męczenia się i potliwość
Powiększenie sylwetki serca
Tachykardia,
Niemiarowa czynność serca
Objawy kliniczne – dzieci starsze
• Ściszenie tonów serca,
• Pojawia się szmer nad sercem
• Ból w okolicy serca :
- typu osierdziowego (ostry, nasilający się przy głębokim
oddychaniu),
- ból podobny do wieńcowego
• Objawy niespecyficzne:
- ból brzucha,
- rozdrażnienie,
- epizody zblednięcia
Objawy kliniczne – młodsze dzieci
• Prawidłowa temperatura ciała lub stany podgorączkowe
z okresowymi zwyżkami temperatury
• Tachykardia od 120-200 uderzeń na min, rytm cwałowy
• Ściszenie tonów serca
Objawy kliniczne – młodsze dzieci
• Szmer nad koniuszkiem serca i w IV-V lewym
międzyżebrzu wzdłuż mostka
• Powiększenie sylwetki serca i wątroby
• Duszność
• Obrzęki i sinica – rzadziej
• Przebieg piorunujący z narastającą niewydolnością
krążenia
Przebieg piorunujący
Kogo dotyczy ?
Przebieg piorunujący
Zwłaszcza u noworodków i niemowląt szybko prowadzi
do zgonu w pierwszym okresie choroby
Przebieg piorunujący
• Objawy
– Szybko powiększająca się sylwetka serca
– Znaczna tachykardia
– Rytm cwałowy
– Gwałtownie narastająca obukomorowa niewydolność
serca
Badania laboratoryjne
Izolacja czynnika patogennego
z krwi, gardła, lub płynu z worka osierdziowego
powinna być wykonana w bardzo wczesnej
fazie choroby.
Badania laboratoryjne
•
•
Wzrost miana przeciwciał przeciw
wirusowych, przeciw komórkom mięśnia serca
Zastosowanie biologii molekularnej –
polimerazowej reakcji łańcuchowej (PCR) oraz
hybrydyzacji in situ jest najbardziej czułą
metodą w identyfikacji materiału genetycznego
wirusa w bioptacie mięśnia sercowego.
Badania laboratoryjne
•
•
•
•
•
•
•
•
Może być podwyższony poziom:
OB,
leukocytoza
ASO,
CPK,
CK-MB,
LDH,
troponina T,
mukoproteina
- Zmiany w proteinogramie,
Rozpoznanie – badanie radiologiczne
• Powiększenie sylwetki serca w całości zwłaszcza
komory lewej (wskaźnik sercowo-piersiowy powyżej
0,50)
• Zastój nad polami płucnymi u pacjentów z objawami
niewydolności serca
• Badanie radiologiczne klatki piersiowej może być
prawidłowe
Rozpoznanie - EKG
• Zmiany nieswoiste
– Spłaszczenie fali ST-T
– Spłaszczenie, lub odwrócenie załamka T w
większości odprowadzeń
– Obniżenie woltażu zespołów QRS
– Przewaga elektryczna prawej komory
– Zaburzenia rytmu : tachykardia, częstoskurcz
napadowy, pobudzenia przedwczesne, bloki
przedsionkowo-komorowe
Rozpoznanie - ECHO
•
•
•
•
•
•
Upośledzenie kurczliwość lewej komory lub/i przegrody
Poszerzenie światła lewej komory
Wydłużenie okresu przed wyrzutowego
Obniżenie wskaźników funkcji lewej komory
Wysięk w osierdziu
Niedomykalność zastawki dwudzielnej
Biopsja mięśnia sercowego
• Najbardziej obiektywna metoda rozpoznawania zms
u dzieci
• Wprowadzona przez Sakakibara i Konno w 1962r, w
Polsce pierwszą biopsje wykonano w 1973r
• Wartość diagnostyczna jest tym większa im jest
wcześniej wykonana od początku objawów
chorobowych
• W 1984r na Kongresie Patofizjologów w Dallas
opracowano kryteria według których oceniane są
zmiany w mięśniu sercowym
Ocena powtarzanych wyników biopsji
• Przetrwałe zapalenie mięśnia sercowego
• Ustępujące zapalenie mięśnia sercowego
• Ustąpienie zapalenia mięśnia sercowego
Jedynie powtarzana biopsja endomiokardialna pozwala
ustalić, czy proces zapalny ustępuje, utrzymuje się, czy
postępuje
Immunohistochemiczna ocena bioptatu
• Kryteria z Dallas są nie wystarczające do rozpoznania
zum, jedną z trudności jest odróżnienie limfocytów od
innych komórek
• Metoda immunohistochemiczna - różnicowanie
populacji limfocytów T i B tworzących naciek zapalny za
pomocą przeciwciał monoklonalnych oraz określenie
stopnia aktywacji cząsteczek adhezyjnych.
• Dla wiarygodnego rozpoznania zms konieczne jest
stwierdzenie nacieku limfocytów T.
Techniki molekularne
• Hybrydyzacja in situ, PCR pozwala wykrycie
przetrwałej infekcji wirusowej
• Podstawa do wyodrębnienia różnych postaci zms
- przewlekłe zms z przetrwałą infekcja wirusową
- przewlekłe autoimmunologiczne zms
Techniki molekularne
• Dlaczego ważne jest wyodrębnienie różnych
postaci zms ?
Techniki molekularne
• Duże znaczenie terapeutyczne
(leczenie immunosupresyjne zms z przetrwałą
obecnością wirusa może reaktywować jego
latentną postać)
Leczenie
• Unieruchomienie
• W razie podejrzenia etiologii bakteryjnej antybiotyki
zgodnie z antybiogramem
• Stosuje się naparstnicę, diuretyki, inhibitory enzymu
konwertującego angiotensynę, katecholaminy, leki
antyarytmiczne, antykoagulanty
Leczenie
• Pacjenci z zms o piorunującym przebiegu powinni być
monitorowani w oddziale intensywnej terapii, sugeruje
się stosowanie kontrapulsacji wewnątrzaortalnej oraz
przeszczep serca
Leczenie - gamma-globulinami
•
•
•
•
Podanie dużych ilości przeciwciał neutralizujacych
( 1-2 g/kg masy ciała)
Szybsza eliminacja wirusa
Modulowanie odpowiedzi immunologicznej przez zmniejszenie
odczynu zapalnego i wytwarzania prozapalnych cytokin
Indukowanie syntezy antagonistów receptorów interleukiny –1,
zmniejszenie syntezy NO
Działanie antyadhezyjne zapobiegające aktywacji białek
adhezyjnych (ICAM, VCAM, ECAM)
Leczenie immunosupresyjne
• Immunosupresja – leczenie kontrowersyjne
– Prednizolon
– Azatiopryna
– Cyklosporyna
– Cyklofosfamid
– Preparaty immunostymulujące lewamizol , tymodulina
• Interferon – hamuje rozwój wirusów
• Immunosupresja we wczesnej fazie zms – replikacji
wirusa, może być niekorzystna
Leczenie immunosupresyjne
• Immunosupresja nie powinna być polecana jako
rutynowe leczenie zms
• Powinny być spełnione nastepujące kryteria:
- Obecność nacieku limfocytarnego
- Nasilona ekspresja antygenów MHC klasy I i II
- Nasilona ekspresja cząsteczek adhezyjnych w
śródbłonku i tkance śródmiąższowej
- Podwyższone poziomy IgA, IgG, IgM
- Brak materiału genetycznego wirusa w mięśniu
sercowym
Warianty przebiegu zms
• Wyzdrowienie
• Utrzymujące się cechy przetrwałego procesu
zapalnego w biopsji endomiokardialnej z/bez objawów
klinicznych
• Kardiomiopatia rozstrzeniowa (jedną z hipotez
wyjaśniających jej powstanie jest przetrwanie wirusa w
mięśniu sercowym) Wirusowe zms jest prekursorem
kardiomiopatii rozstrzeniowej w ok. 10-20% przypadków
• Dysplazja arytmogenna prawej komory
Rokowanie
•
•
•
•
•
Zawsze bardzo poważne u noworodków i niemowląt
Umieralność ?
10 –20 %
50-70%
80-90%
Rokowanie
• U noworodków z ostrym wirusowym zapaleniem
mięśnia sercowego rokowanie jest złe, a umieralność
sięga 50-70%.
• U niemowląt powyżej 6 m-ca życia i u dzieci starszych
śmiertelność 10-20%
Rokowanie
• U osób z zms i objawami kardiomiopatii rozstrzeniowej
rokowanie jest różne, od całkowitego wyzdrowienia
(35%) do ciężkiej niewydolności krążenia powodującej
zgon
ZAPALENIE OSIERDZIA
Anatomia
• Osierdzie jest workiem pokrywającym serce oraz
początkowe odcinki dużych naczyń.
• Składa się z mało elastycznej blaszki zewnętrznej, czyli
ściennej (włóknistej) oraz blaszki wewnętrznej, czyli
trzewnej (surowiczej) tworzącej nasierdzie
• Ustala położenie anatomiczne serca, stanowi barierę
ochronną przed infekcjami
• Nie ma unerwienia czuciowego, ból spowodowany jest
podrażnieniem przepony i opłucnej
Zapalenie osierdzia
• Częstość występowania 1/1000
hospitalizowanych
• W badaniach sekcyjnych 2-6%
Zapalenie osierdzia
• Zapalenie osierdzia jest reakcją na czynniki
infekcyjne, nieinfekcyjne lub uraz, w wyniku
której wytwarzany jest płyn surowiczy,
wysiękowy, lub krwotoczny.
• Przeważnie jest jednym z objawów
uogólnionego procesu zapalnego, rzadko
występuje w postaci izolowanej
Zapalenie osierdzia-etiologia
•
•
•
•
•
•
•
O nieustalonej etiologii – nieswoiste
Infekcje:
wirusy,
bakterie,
grzyby,
pierwotniaki
O podłożu autoimmunlogicznym: gorączka
reumatyczna, młodzieńcze zapalnie stawów,
kolagenozy, choroba Kawasaki, reakcja na leki
Zapalenie osierdzia-etiologia
•
•
•
•
•
Choroby hematologiczno-onkologiczne
Choroby przemiany materii: mocznica, skrobiawica
Po zabiegach kardiochirurgicznych
Kardiomiopatie
Urazy osierdzia
Objawy kliniczne
• Ból w klatce piersiowej promieniujący do szyi lub w
kierunku ramion, łopatek (dziecko przyjmuje pozycję
siedzącą, a nawet kolanowo-łokciową, która zmniejsza
ból
• Duszność,
• Męczący kaszel,
• Chrypka
Objawy kliniczne
• Szmer tarcia osierdzia (słyszalny wzdłuż lewego brzegu
mostka, w miarę narastania płynu zanika)
• Ściszenie tonów serca, maleje amplituda tętna i
ciśnienia
• Tachykardia, zaburzenia rytmu serca
• Powiększenie wątroby, przepełnienie żył szyjnych –
ryzyko tamponady
Rozpoznanie-RTG klatki piersiowej
• Sylwetka serca zwykle nie jest powiększona
• Przy dużej ilości płynu serce przyjmuje
kształt „karafki”- szeroka podstawa, zatarcie kątów
przeponowo-osierdziowych, wąska, krótka szypuła
naczyniowa
Rozpoznanie-RTG klatki piersiowej
• Zagrażająca tamponada – serce zajmuje niemal całą
klatkę piersiową
• Wysięk w opłucnych, szczególnie w lewej
• Zastój nad płucami
• Towarzyszące zapalenie płuc
• U ok. 50% dzieci z zaciskającym zapaleniem zwapnienia
Rozpoznanie - EKG
•
•
•
•
W początkowej fazie
tachykardia
niespecyficzne uniesienie odcinka ST
Po kilku dniach leczenia :
powrót ST do linii izoelektrycznej,
załamek T ulega spłaszczeniu, a następnie odwróceniu,
które może utrzymywać się kilka miesięcy, a nawet całe
życie
Rozpoznanie - EKG
Przy dużej ilości płynu
• obniżenie woltażu załamków
• naprzemienność elektryczna, czyli zmienna
amplituda QRS, P i T
Rozpoznanie - ECHO
ECHO – najlepsza metoda diagnostyczna
• Ocena płynu w worku osierdziowym
• Ocena kurczliwości mięśnia sercowego
Tamponada osierdzia
• Szybkie gromadzenie się płynu w worku osierdziowym,
wzrost ciśnienia wewnątrzosierdziowego z następowym
utrudnieniem rozkurczu serca
OBJAWY – TRIADA BECKA
- Nadmierne wypełnienie żył szyjnych
- Spadek ciśnienia tętniczego
- Osłabienie głośności tonów serca
Tamponada osierdzia
•
•
•
•
•
•
•
•
duszność,
tachykardia,
znaczny niepokój,
niewyczuwalne uderzenie koniuszkowe,
nadmierna potliwość,
obrzęki obwodowe,
powiększenie wątroby,
tętno dziwaczne (obniżenie ciśnienia skurczowego co najmniej o
10 mmHg przy głębokim wdechu),
• następnie objawy małego rzutu i wstrząs
• Jedynym postępowaniem jest odbarczające nakłucie osierdzia
Tamponada osierdzia
• Jakie jest jedyne prawidłowe postępowanie?
Tamponada osierdzia
• Jedynym postępowaniem jest odbarczające nakłucie
osierdzia
Badania laboratoryjne
• Konieczne są badania wskaźników procesu
zapalnego oraz odczynów swoistych dla choroby
podstawowej:
OB, CRP, leukocytoza, komórki LE, przeciwciała
przeciwjądrowe, kreatynina, mocznik, LDH, CPK,
ponadto badania w kierunku HIV, gruźlicy,
niedoczynności tarczycy...
• Badanie płynu uzyskanego z osierdzia
Leczenie
• Leczenie zależy od choroby podstawowej: leki
antybakteryjne...
• Drenaż osierdzia
• Salicylany, niesterydowe leki przeciwzapalne
• Nawrót lub przewlekły proces kortykosteroidy
• Zaciskające, zarostowe zapalenie osierdzia
leczy się chirurgicznie, oddzielając blaszkę
trzewną zrośniętą z nasierdziem
ZAPALENIE WSIERDZIA
Zapalenie wsierdzia
• Proces zapalny błony wewnętrznej serca,
powstałym w wyniku zakażenia
mikroorganizmami
Zapalenie wsierdzia
• Pierwotne zapalenie wsierdzia dotyczy
naturalnych zastawek
• Wtórne – sztucznych zastawek, dzielimy na
wczesne występujące do 60 dni po zabiegu i
późne, w odległym okresie pooperacyjnym
Etiologia
•
•
•
•
•
Najczęstszy czynnik etiologiczny to
Bakterie ?
Wirusy?
Grzyby?
Pasożyty?
Etiologia
Bakterie:
w pierwotnym ZW
• paciorkowce α-hemolizujace tzw. zieleniejące,
• gronkowce,
• enterokoki,
we wtórnym ZW:
• Staphylococcus epidermidis
• Staphylococcus aureus,
• rzadziej bakterie Gram /-/, beztlenowe...
Etiologia
• Sporadycznie: Coxiella burneti, Chlamydia
psitaci, Mycoplasma pneumoniae
• Grzyby: candida, aspergillus
• Wirusy – rola w zapaleniu wsierdzia u ludzi nie
udokumentowana, u małp Coxackie B
Patogeneza zapalenia wsierdzia
•
•
•
•
Obecnie występuje głównie u dzieci z wrodzonymi
wadami serca, takimi jak
zespół Fallota,
VSD,
zwężenie, niedomykalność zastawek aorty,
dwupłatkowa zastawka aorty
Gorączka reumatyczna – sporadyczne występowanie
Patogeneza zapalenia wsierdzia
• W miejscu uszkodzenia śródbłonka odkładają się płytki i złogi
włóknika, tworząc skrzeplinę,
• w wyniku przejściowej bakteriemii drobnoustroje osadzają się na
skrzeplinie.
• Ponownie osadza się włóknik tworząc płaszcz ochronny dla
bakterii – tworzą się narośla bakteryjne – kruche, łamliwe, po
oderwaniu powodują zatory, zawały narządów
• Krążące kompleksy immunologiczne uszkadzają drobne
naczynia krwionośne
Objawy kliniczne
•
•
•
•
Złe samopoczucie,
osłabienie,
utrata łaknienia,
bóle głowy, mięśniowe, stawowe, w klatce piersiowej,
jamie brzusznej
• Gorączka, stany podgorączkowe
Objawy kliniczne
•
•
•
•
Skóra blada, odcień kawy z mlekiem,
wybroczyny,
zatory bakteryjne,
guzki Oslera (bolesne, na podeszwach, dłoniach, skóra
zaczerwieniona – następstwo zapalenia naczyń),
• plamy Rotha- owalne wylewy z przejaśnieniem w środku,
• zmiany Janewaya-krwotoczne plamy na dłoniach i stopach.
Objawy kliniczne
• Szmer, którego nie było, zwykle skurczowy na
koniuszku
• Powiększenie śledziony,
• Powiększenie wątroby,
• Niewydolność serca
Badania laboratoryjne
• Posiewy krwi
• Przyspieszony OB,CRP,
• Podwyższona leukocytoza, przesunięcie w lewo wzoru
białokrwinkowego,
• Morfologia - anemia
• Zmiany w proteinogramie
(dysproteinemia,hipergammaglobulinemia)
Badania laboratoryjne
•
•
•
•
Podwyższona bilirubina wolna
Mocz – krwinkomocz, białkomocz
Badania serologiczne (p/ciała Coxiella, Candida)
Czynnik reumatoidalny, odczyn VRDL – nieswoiście
dodatni
Kryteria rozpoznawania wg Duke University
(2 duże, 1duży+3 małe, 5 małych)
•
•
•
•
Kryteria duże
Dodatnie 2 posiewy krwi (typowe drobnoustroje)
ECHO:
narośla bakteryjne,
ropnie wewnątrzsercowe,
nowy przeciek okołozastawkowy,
nowa niedomykalność zastawkowa
Kryteria rozpoznawania wg Duke University
(2 duże, 1duży+3 małe, 5 małych)
Kryteria małe
-Czynniki predysponujace do zapalenia wsierdzia
-Gorączka powyżej 380C
-Zatory tętnicze, septyczny zawał płuca, tętniaki mykotyczne
-Odczyny immunologiczne: kłębuszkowe zapalenie nerek, guzki
Oslera, plamy Rotha
-ECHO sugerujące zapalenie wsierdzia, niespełniające dużych
kryteriów
-Wyniki badań mikrobiologicznych niespełniające dużych kr.
Powikłania
• Uszkodzenie aparatu zastawkowego:
- pękniecie płatków zastawki,
- pęknięcie nici ścięgnistych
• Ropnie – lokalizacja ropnia, pomocne badanie przezprzełykowe
• Zmiany zatorowe stwierdza się u dzieci stosunkowo rzadko:
-ropnie, zawały nerek, ogniskowe zapalenie nerek
-zatorowość płucna, ropnie, zapalenie płuc
-zatory, zawały, ropnie w oun – uszkodzenie oun
-zatorowość śledziony
Leczenie zapalenia wsierdzia
• Skojarzona antybiotykoterapia 2 antybiotykami przez
6-8tyg według antybiogramu
• Przy ujemnych posiewach:
- pierwotne zapalenie wsierdzia: cefalosporyny II lub III
generacji lub penicyliny + aminoglikozyd (gentamycyna)
- wtórne zapalenie wsierdzia: kloksacylina lub
wankomycyna + aminoglikozyd+flukonazyd
- grzybicze-: Amphoterycyna B, Flukonazyd
Wskazania do leczenia chirurgicznego
• Przewlekające się i nawrotowe zapalenie wsierdzia
• Zapalenie wsierdzia o etiologii grzybiczej
• Powikłania zapalenia serca: ropnie, tętniaki, przetoki,
perforacje płatków, wady zastawkowe istotne
hemodynamicznie
• Rekanalizacja ubytków w przegrodzie
międzykomorowej z hemodynamicznie istotnym
przeciekiem
Ryzyko bakteryjnego zapalenia wsierdzia
•
•
•
•
•
•
•
•
Wysokie ryzyko:
pacjenci z wszczepionymi sztucznymi zastawkami, łatami,
przebyte zapalenie wsierdzia,
zespół Fallota,
sinicze wady serca,
VSD,
PDA,
zwężenie, niedomykalność zastawki aortalnej,
zwężenie cieśni aorty
Ryzyko bakteryjnego zapalenia wsierdzia
•
•
•
•
Umiarkowane ryzyko:
nabyte wady zastawkowe,
niesinicze wady serca,
kardiomiopatia przerostowa,
wypadanie płatka zastawki dwudzielnej
Ryzyko bakteryjnego zapalenia wsierdzia
•
•
•
•
Niskie ryzyko:
ubytek międzyprzedsionkowy typu II,
skorygowane przełożenie wielkich pni tętniczych,
nieznaczne zwężenie i niedomykalność tętnicy płucnej,
wszczepiony rozrusznik
Ryzyko bakteryjnego zapalenia wsierdzia
Dlaczego ważna jest ocena ryzyka wystąpienia
bakteryjnego zapalenia serca?
Profilaktyka zapalenia wsierdzia
(jama ustna, drogi oddechowe, przełyk)
• Amoksacylina 50mg/kg na 1 godz przed zabiegiem doustnie
• Ampicylina 50mg/kg przed zabiegiem pozajelitowo -niemożność
przyjmowania doustnego
• Nadwrażliwość na penicyliny:
Klindamycyna 10mg/kg , Azytromycyna 10mg/kg
Klarytromycyna 15mg/kg, Erytromycyna 20mg/kg
na 1 godz przed zabiegiem doustnie
Profilaktyka zapalenia wsierdzia
(układ moczowo-płciowy, pokarmowy)
Wysokie ryzyko
• Ampicylina 50mg/kg pozajelitowo do 30min przed
zabiegiem oraz 25mg/kg 6 godz po pierwszej dawce +
Gentamycyna 1,5mg/kg 30 min przed zabiegiem
• Nadwrażliwość na penicyliny Wankomycyna 20mg/kg
dożylnie 1-2 godz zakończyć 30min przed zabiegiem+
Gentamycyna 1,5mg/kg 30 min przed zabiegiem
Profilaktyka zapalenia wsierdzia
(układ moczowo-płciowy, pokarmowy)
Umiarkowane ryzyko
• Amoksacylina, 50mg/kg na 1 godz przed zabiegiem
doustnie lub ampicylina do 30min pozajelitowo
• Uczulenie na penicylinę: wankomycyna 20mg/kg
pozajelitowo, do 30min przed rozpoczęciem zabiegu
KARDIOMIOPATIE
Klasyfikacja kardiomiopatii
•
•
•
•
Kardiomiopatia rozstrzeniowa
Kardiomiopatia przerostowa
Kardiomiopatia restrykcyjna
Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory
Kardiomiopatia rozstrzeniowa
• Najczęstsza kardiomiopatia, charakteryzuje się
powiększeniem i upośledzeniem funkcji skurczowej
jednej (głównie lewej) lub obu komór
• Występuje z częstością 36/100tys populacji, nowe
zachorowania 2-3rocznie/100tys , przewaga
dziewczynek 2:1, 3x częściej u rasy czarnej
Etiologia - hipotezy
• W 50% bez uchwytnej przyczyny – idiopatyczna
• Przewlekła wirusowa: w następstwie zms przetrwanie genomu
wirusa, replikacja i miocytoliza
• Powirusowa autoimmunologiczna: po zms powstają narządowo
specyficzne autoprzeciwciała
• Pierwotnie autoimmunologiczna, współudział antygenów
zgodności tkankowej HLA klasy II: DR4, DQw4
• Rodzinne występowanie, u 20% pacjentów krewni pierwszego
stopnia mają rozstrzeń serca
• Toksyczny wpływ alkoholu, leków – głównie antracyklin
Objawy kliniczne
• Niewydolność lewej komory: duszność po wysiłku,
osłabienie, tachykardia, tachypnoe, upośledzenie
tolerancji wysiłku spowodowane obniżeniem
pojemności wyrzutowej serca. Ból w klatce piersiowej –
podwsierdziowe niedokrwienie
• U niemowląt trudności w karmieniu, brak przyrostu
masy ciała
• Niewydolność prawokomorowa późny objaw, źle rokuje
Badanie przedmiotowe
• Przesuniecie uderzenia koniuszkowego w lewo wskutek
rozstrzeni lewej komory,
• tachykardia, rytm cwałowy,
• ciche tony serca
• szmer skurczowy wtórnej niedomykalności zastawki
mitralnej,
• słabo wypełnione tętno obwodowe,
• przepełnienie żył szyjnych, powiększenie wątroby,
obrzęki obwodowe.
• U niektórych dzieci pierwszym objawem są zaburzenia
rytmu serca
Badanie RTG
• Powiększenie sylwetki serca, głównie lewej
komory i lewego przedsionka
• cechy zastoju żylnego,
• płyn w jamach opłucnowych w zaawansowanych
stadiach choroby
Badanie EKG
• Spoczynkowe EKG: tachykardia zatokowa,
niespecyficzne zmiany ST-T, zaburzenia przewodzenia
śródkomorowego głównie blok lewej odnogi pęczka
Hisa, u 46% dzieci zaburzenia rytmu serca, cechy
przerostu lewej komory, obniżony woltaż załamków R
• Holter EKG: komorowe i nadkomorowe zaburzenia
rytmu serca, u 50% wstawki częstoskurczu
komorowego.
Badanie ECHO
Powiększenie lewego przedsionka, powiększenie lub
rozstrzeń lewej komory ze ścieńczeniem jej ścian,
obniżenie frakcji skurczowej lewej komory, odcinkowe,
uogólnione zaburzenia kurczliwości ściany komory i
przegrody międzykomorowej, skrzepliny przyścienne
Leczenie
• Leczenie objawowe:
- zwalczanie objawów niewydolności serca (leki
działające inotropowo dodatnio, moczopędne, inhibitory
enzymu konwertującego angiotensynę, naparstnica,
rozszerzajace naczynia obwodowe, ograniczenie soli,
płynów),
- leki antyarytmiczne
- zmniejszenie powikłań zakrzepowo-zatorowych
- nacieki limfocytarne w biopsji endomiokardialnej:
immunoglobuliny 2g/kg, kortykosteroidy, leki
immunosupresyjne
Kardiomiopatia przerostowa
• Przerost lewej komory bez innej patologii takiej jak
zwężenie zastawki aortalnej lub nadciśnienie tętnicze.
• Przerost zwykle asymetryczny, w 70-75% przerost
przegrody międzykomorowej i przednio-bocznej wolnej
ściany lewej komory
• Może pojawić się u niemowląt, ale zwykle zmiany stają
się wyraźne w okresie pokwitania, po 12 roku życia
• Obszary niedokrwienia, zwłóknienia są przyczyną
sztywności ścian, upośledzenia funkcji rozkurczowej
lewej komory i mogą być ogniskiem komorowych
zaburzeń rytmu
Kardiomiopatia przerostowa
• Występuje u 0,2% populacji (1/500)
• Najczęstsza genetycznie uwarunkowana choroba
serca, dotychczas wykryto 107 mutacji dotyczących 7
genów kodujących białka tworzące elementy kurczliwe
kardiomiocytu
• Za występowanie kardiomiopatii przerostowej
najczęściej odpowiedzialny jest gen kodujący
podjednostkę beta łańcucha ciężkiego miozyny
• Najczęściej dziedziczona jest autosomalnie dominująco,
defekty genowe zlokalizowano na chromosom. 1,14 i 15
Objawy kliniczne
• Objawy zależą od nasilenia zaburzeń
hemodynamicznych, stopnia dysfunkcji lewej komory,
podwyższonego ciśnienia rozkurczowego (upośledzona
relaksacja i napełnianie niepodatnej lewej komory),
zwężenia drogi odpływu lewej komory, upośledzenia
rezerwy wieńcowej, niedokrwienia mięśnia sercowego,
komorowych i nadkomorowych zaburzeń rytmu.
• Ograniczona wydolność wysiłkowa, duszność
wysiłkowa, napadowa duszność w nocy, bóle w klatce,
bóle głowy, omdlenia, często pierwszym objawem u
niemowląt jest szmer nad sercem, w badaniu mruk
skurczowy, potrójne uderzenie koniuszkowe, IVi III ton
Badania
• RTG klp u 2/3 pacjentów powiększenie sylwetki serca,
ale może być prawidłowa
• EKG: cechy przerostu lewej komory i lewego
przedsionka, zmiany odcinka ST, odwrócenie T,
patologiczny Q, zmniejszona amplituda załamka R w
odprowadzeniach przedsercowych oraz całkowity blok
odnogi pęczka Hisa, zaburzenia przewodzenia
śródkomorowego, głęboki S w V2
• Holter EKG – zaburzenia rytmu i przewodzenia
(częstoskurcz komorowy, nadkomorowy)
Kardiomiopatia przerostowa -badania
• ECHO: asymetryczny przerost przegrody
międzykomorowej, skurczowe wychylenie ku przodowi
zastawki dwudzielnej, przerost lewej komory- grubość
ściany >95 centyla
• Angiografia izotopowa: ocena frakcji wyrzutowej komór
• Scyntygrafia perfuzyjna mięśnia sercowego: wykazanie
obszarów niedokrwienia
• Cewnikowanie serca i wentrykulografia lewokomorowa,
biopsja endomiokardialna
Leczenie
•
-
Leczenie objawowe
beta-blokery
Blokery kanału wapniowego – werapamil
Leki moczopędne jeżeli mimo leczenia utrzymują się
cechy zastoju
- Migotanie przedsionków – kardiowersja elektryczna lub
farmakologiczna – amiodaron, antykoagulacja
- U pacjentów z arytmią komorową i ryzykiem nagłego
zgonu wszczepianie stymulatora-kardiowertera lub
przewlekła terapia amiodaronem
Leczenie
• U pacjentów z kardiomiopatią przerostową i
niewydolnością serca ze zwężeniem drogi odpływu
lewej komory gdy farmakoterapia nieskuteczna:
- leczenie chirurgiczne – wycięcie mięśnia przegrody
międzykomorowej
- stała dwujamowa stymulacja sekwencyjna
- niechirurgiczna ablacja przegrody międzykomorowej
(wstrzykniecie alkoholu do przegrodowej gałęzi tętnicy
wieńcowej powoduje martwicę przegrody)
Rokowanie
• Ryzyko nagłego zgonu 2-4%
• Nagły zgon występuje zwykle między 12 a 35 rż
• Zgon jest związany zwykle z dużym wysiłkiem,
dlatego chorzy nie powinni uprawiać sportu,
niewskazane są zwłaszcza biegi i ćwiczenia
izometryczne
Kardiomiopatia restrykcyjna
• Charakterystyczne upośledzone napełnianie ze
zmniejszoną objętością rozkurczową jednej lub obu
komór, z prawidłową czynnością skurczową i grubością
ścian serca
• Zmiany patologiczne nie dotyczą komórek mięśnia
sercowego lecz tkanki śródmiąższowej, wsierdzia i
macierzy pozakomórkowej
Kardiomiopatia restrykcyjna -postacie
• Postać idiopatyczna może występować rodzinnie, podłoże
genetyczne. U dorosłych zwykle choroba ma przebieg
przewlekły, u dzieci 50% przeżywa 1-1,4roku
• W przebiegu innych chorób jak amyloidoza, sarkoidoza,
homochromatoza, po napromieniowaniu, leki-antracykliny
• Sprężyste zwłóknienie wsierdzia i zapalenie wsierdzia Loefflera
związane z eozynofilią. Ziarnistości w eozynofilach uszkadzają
serce. Podstępny początek, rozwój ciężkiej niewydolności prawo
lub lewokomorowej, rokowanie złe.
Objawy kliniczne
• Zastój w krążeniu systemowym i płucnym
• Męczliwość, osłabienie, bóle wieńcowe, bóle
brzucha, duszność spoczynkowa, duszność
wysiłkowa, napadowa duszność nocna, obrzęki
obwodowe, wodobrzusze
Kardiomiopatia restrykcyjna-badania
• RTG klp- sylwetka serca prawidłowa
• EKG: duży załamek P w odprowadzeniach
kończynowych, świadczący o powiększeniu obu
przedsionków
• ECHO: znaczne powiększenie przedsionków,
jasno świecące echa wsierdzia, upośledzona
podatność rozkurczowa mięśnia serca
Kardiomiopatia restrykcyjna-leczenie
• Leczenie objawowe naparstnica-ostrożnie, bo działanie
arytmogenne, leki moczopędne w obrzękach
• Zapalenie wsierdzia Loefflera- kortykosteroidy i leki
cytotoksyczne zmniejszają objawy, wydłużają przeżycie
• Przeszczep serca (nie jest wskazany u pacjentów w
przebiegu choroby układowej –wznowa)
• U dzieci rokowanie złe, mniej niż 50% przeżywa 2 lata
od wystąpienia objawów
Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory
• Mięsień sercowy prawej komory jest częściowo lub całkowicie
zastąpiony przez tkankę tłuszczową i/lub włóknistą, prawa
komora jest powiększona i/lub występują odcinkowe zaburzenia
kurczliwości
• Etiologia jest prawdopodobnie uwarunkowana wieloczynnikowo,
w 20-30% rodzinne występowanie, najczęściej dziedziczy się
autosomalnie dominująco. Zmiany w chromosomach 1,2,3,14 w
wariancie dominującym i 17 w recesywnym
• Średni wiek pacjentów w momencie wystąpienia objawów wynosi
30 lat
• Nagłe zgony stanowią 80% zgonów w tej kardiomiopatii
Badania
• Biopsja mięśnia sercowego to jedyna metoda umożliwiająca
przyżyciowe rozpoznanie
• W badaniu przedmiotowym- nie ma zmian w układzie krążenia, u
niektórych niemiarowa czynność serca, omdlenia
• Rtg klp: sylwetka serca prawidłowa, w zaawansowanej fazie
powiększona, zastój nad płucami
• EKG: wysoki woltaż P w II, odwrócone T, poszerzenie
QRS>110ms w V1-V3, przerost prawej komory
• Holter EKG: częstoskurcz nadkomorowy, komorowy
• ECHO: powiększenie prawej komory, cechy akinezy, dyskinezy,
tętniaki w ścianie komory
Leczenie
•
•
•
•
•
Nie ma zaleceń dotyczących leczenia
Unikać wysiłku
Leki antyarytmiczne, zalecane beta-blokery
Implantacja kardiowertera
Niewydolność serca: diuretyki, inhibitory
konwertazy angiotensyny, naparstnicę,
antykoagulanty
• Przeszczep serca