Rola neurologa dzieci*cego w opiece nad dzieckiem z niepe

advertisement
Teresa Kleist pediatra, neurolog dziecięcy
Chorzowskie Centrum Pediatrii i Onkologii
Regionalna Fundacja Pomocy Niewidomym
Chorzów; 17.11.2011
 Niepełnosprawność
sprzężona występuje, gdy
u danej osoby możemy stwierdzić dwie lub
więcej niesprawności, spowodowane przez
jeden lub więcej czynników endo- lub/i
egzogennych, działających jednocześnie lub
kolejno w różnych okresach życia (w tym
również w okresie prenatalnym).





głucho-niewidome,
niewidome z porażeniem mózgowym,
niepełnosprawne intelektualnie, przewlekle chore,
niepełnosprawne intelektualnie i niesprawne ruchowo,
itd.
Niepełnosprawność sprzężona nie jest prostą
sumą składających się na nią niesprawności,
ale stanowi swoistą, odrębną i złożoną całość
(Twardowski,1995).

Działające ze strony matki:
1. Choroby somatyczne matki
(niedokrwistość, cukrzyca,
niewydolność krążenia,
zaburzenia endokrynologiczne,
infekcje)
2. Zakażenie w czasie ciąży
(TORCH)
3. Stałe przyjmowanie leków

Działające ze strony matki c.d.:
4. Wibracje, hałas, ultradźwięki
5. Narażenie na promieniowanie
radioaktywne
6. Nikotynizm, alkoholizm, narkomania
Nie określono minimalnej dawki
alkoholu, o której można by
powiedzieć, że jest całkowicie
bezpieczna dla rozwoju płodu.
7. Złe warunki socjalno-bytowe,
niedożywienie
8. Obciążony wywiad ginekologicznopołożniczy
9. Wiek rodziców

Czynniki ryzyka związane z przebiegiem ciąży:
1. Zagrażające poronienie
2. Stosowanie leków tokolitycznych
3. Łożysko przodujące
4. Przedwczesne odklejanie łożyska
5. Przedwczesne odejście wód płodowych
6. Zakażenie wewnątrzmaciczne
7. Ciąża mnoga
8. Wahania tętna płodu
9. Wewnątrzmaciczne zahamowanie rozwoju płodu (IUGR)
 Wcześniactwo – dziecko urodzone między 24 a 37







tyg. życia płodowego, w Polsce ok. 6% noworodków
Zespół niewydolności oddechowej, zaburzenia
oddychania
Tlenoterapia i sztuczna wentylacja
Niedotlenienie okołoporodowe i IVH
Zakażenia okresu okołoporodowego
Transfuzja wymienna
Hiperbilirubinemia
Wady wrodzone – układu nerwowego, serca, płuc,
układu moczowo-płciowego, kostno-mięśniowego.
 Urazy
ośrodkowego układu
nerwowego.
 Choroby nowotworowe
(guzy OUN).
 Choroby infekcyjne OUN.

Badania
krwi
–

Badania moczu – ciężar właściwy, ketonuria,
morfologia+rozmaz, poziom
glukozy, próby wątrobowe, nerkowe, jonogram,
gazometria, poziom hormonów tarczycy, TORCH,
amoniak, kwas mlekowy, aminogram, badanie
tandem
mas,
CDG,
VLCFA,
FFA,
badania
cytogenetyczne i molekularne
GCMS, Saicar

Badanie
płynu
mózgowo-rdzeniowego
ogólne, wskaźnik glukozowy,
mlekowego, aminogram
poziom
–
kwasu
•
USG - ultrasonografia p/ciemieniowa –
uwidocznienie dużych wad rozwojowych,
wodogłowia.
•
TK - tomografia komputerowa – ocena
zwapnień (infekcje z grupy TORCH),
wodogłowia, zmian pourazowych.
•
MR - rezonans magnetyczny – dokładna ocena
struktur mózgowia, wad rozwojowych w tym
zaburzeń migracji neuronalnej, zmian
nowotworowych, ocena stopnia mielinizacji
istoty białej.
•
MRS – spectroskopia rezonansu
magnetycznego – metoda umożliwiająca
uzyskanie informacji o składzie
biochemicznym w wybranych lokalizacjach
OUN w sposób nieinwazyjny.
• fMR- funkcjonalny MR - pokazuje lokalną
aktywność mózgu u czuwających
pacjentów, np. lokalizacja ośrodka mowy.
•
PET – pozytronowa emisyjna
tomografia komputerowa – ocena
metabolizmu niektórych związków
chemicznych, np. cukrów – lokalizacja
ogniska padaczkorodnego, diagnostyka
nowotworów OUN.






Badania elektroencefalografiiczne (EEG) - rejestracji
potencjałów czynnościowych generowanych przez
zewnętrzne warstwy kory za pomocą elektrod
umieszczonych na głowie (zapis czynności
bioelektrycznej mózgu)
Badanie video EEG.
Badanie Holter EEG.
Elektroneurografia (ENG) – badanie przewodnictwa
w nerwach obwodowych.
Elektromiografia (EMG).
Badanie potencjałów wywołanych: wzrokowych,
słuchowych z pnia mózgu, somatosensorycznych.
Ocena etapu rozwoju dziecka.
 Kwalifikacja do rehabilitacji.
 Ocena efektów rehabilitacji.
 Rokowanie co do postępów rozwoju
psychoruchowego dziecka.

 przewlekle
zaburzenie czynności mózgu o
różnych przyczynach, charakteryzujące się
nawracającymi stanami o charakterze
napadowym, które nie są związane z
określonymi przyczynami wyzwalającymi



Padaczki idiopatyczne – przyczyną napadów jest czynnik
genetyczny.
Padaczki kryptogenne – skrytopochodne, padaczka ma
cechy objawowe, ale nie możemy rozpoznać czynnika
przyczynowego.
Padaczki objawowe – przyczyny wystąpienia
napadów znane – wady OUN, zmiany
poniedokrwienno-niedotlenieniowe lub
pokrwotoczne, zmiany pozapalne, urazy, guzy
mózgu, zaburzenia metaboliczne, choroby
zwyrodnieniowe, choroby naczyniowe, choroby
genetyczne.
Wywiad rodzinny, ciążowo-porodowy,
dotychczasowy rozwój dziecka.
 DOKŁADNY OPIS NAPADÓW!!! Rozpoznajemy
padaczkę, gdy u chorego wystąpiły dwa lub
więcej napady.
 Badanie przedmiotowe.
 Badania dodatkowe: EEG, video EEG,
tomografia komputerowa głowy, rezonans
magnetyczny głowy, PET, badanie
psychologiczne.








Zachować spokój – napad jest zaburzeniem
trwającym około 2-3 minuty, ustępującym samoistnie.
Ułożyć chorego w miejscu bezpiecznym (z dala od
wody, urządzeń w ruchu).
Ułożyć w pozycji bezpiecznej, na boku.
Zabezpieczyć przed urazem: zdjąć okulary, usunąć
ciała obce z ust, podłożyć coś miękkiego pod głowę.
Napad powinien być pozostawiony naturalnemu
biegowi.
Poczekać aż napad się zakończy, uważnie go
obserwując (kontrola czasu trwania napadu, dokładny
jego opis).
Pozostać z chorym do czasu odzyskania przez niego
pełnej sprawności lub przyjazdu lekarza.
Wkładać choremu czegokolwiek między zęby
lub do ust.
 Krępować ruchów ciała.
 Cucić np. uderzając po twarzy lub polewając
wodą.
 Ingerować w zachowanie chorego w czasie,
gdy jest jeszcze w stanie dezorientacji po
napadzie, gdyż może to prowadzić do jego
agresji.
 Wybudzać pacjenta, który zasnął po
napadzie.

Farmakoterapia – mono-, politerapia.
 Dieta ketogenna.
 Leczenie neurochirurgiczne:
 Stymulator nerwu błędnego
 Lesionectomia
 Kalosotomia




Zaburzenie ruchowe, objawiające
się wzmożonym napięciem
mięśniowym lub sztywnością
mięśni, związane z ich
nieprawidłową reakcją na bodźce.
Spastyczność prowadzi do
przykurczów i osłabienia mięśni
głównie kończyn, a w
konsekwencji do ograniczenia
ruchów.
Przyczyną spastyczności jest
uszkodzenie górnego
motoneuronu.
Poprawa funkcjonowania dziecka.
 Ułatwienie opieki.
 Zapobieganie i opóźnienie narastaniu przykurczy.
 Zapobieganie lub zmniejszenie dolegliwości
bólowych.









Rehabilitacja ruchowa.
Fizykoterapia (hydroterapia).
Leki doustne zmniejszające spastyczność – baclofen,
diazepam, tetrazepam, tizanidyna, dantrolen, ketazolam.
Blokady nerwowo-mięśniowe toksyną botulinową.
Pompy baklofenowe (ITB) -urządzenie, dzięki któremu leki
antyspastyczne są bezpośrednio podawane do kanału
kręgowego w dawkach wielokrotnie mniejszych, niż w
formie doustnej. Wyposażona jest w system
programowania, umożliwiający precyzyjne dozowanie
leku.
Zaopatrzenie ortopedyczne (gipsy, ortezy).
Leczenie operacyjne (chirurgiczne i neurochirurgiczne –
selektywna rizotomia, obwodowa neurektomia).
Hipoterapia, dogoterapia.


Uodpornienie sztuczne bierne – podanie preparatów
zawierzających p/ciała uzyskane od uodpornionych
ludzi lub zwierząt (immunoglobuliny, gamma
globuliny, surowice) – odporność krótka 4-6 tygodni.
Uodpornienie sztuczne czynne (szczepionki) –
preparaty zawierające antygeny wchodzące w skład
lub wydalane przez chorobotwórcze drobnoustroje,
pobudzające do czynnego wytwarzania swoistej
odporności komórkowej, humoralnej lub miejscowej
(odporność długa – od kilku do kilkunastu lat).



Ostra choroba, zwłaszcza przebiegająca z gorączką
powyżej 38,5° C.
Uczulenie w stopniu anafilaksji na substancję znajdującą
się w szczepionce, najczęściej antybiotyk, konserwant lub
substancję z podłoża, na którym namnaża się drobnoustrój
wchodzący w skład szczepionki (np. białko kurze).
Nasilony odczyn poszczepienny po poprzedniej dawce
szczepionki, którą zamierza się podać.






Ostre objawy chorobowe.
Zaostrzenie choroby przewlekłej.
Padaczka z powtarzającymi się napadami
mimo stosowanego leczenia p/padaczkowego.
Choroby z postępującym opóźnieniem rozwoju
psychoruchowego lub umysłowego.
Zespoły demielinizacyjne charakteryzujące się
częstymi nawrotami.
Genetycznie uwarunkowane zaburzenia
neurometaboliczne.
Choroby OUN o przewlekłym przebiegu (MPD,
UU, z. Downa).
 Drgawki przygodne w wywiadzie.
 Rozpoznana padaczka, której napady nie
występują od co najmniej 12 m-cy w wyniku
leczenia.
 Występowanie u członków rodziny drgawek
lub ewidentnych reakcji po szczepieniu DTP.

Upośledzenie odporności humoralnej i/lub
komórkowej.
 Zaburzenia wchłaniania.
 Ostra biegunka.
 Przebywanie w ścisłej styczności z dzieckiem,
które nie może być szczepione.

MOŻNA ZASTOSOWAĆ SZCZEPIONKĘ IPV.








Nadpobudliwość psychoruchowa (ADHD)
Zaburzenia zachowania i emocji.
Całościowe zaburzenia rozwoju (autyzm dziecięcy,
autyzm atypowy).
Zaburzenia lękowe.
Zaburzenia nastroju np. depresja.
Opóźniony rozwój mowy.
Zaburzenia żucia i połykania.
Upośledzenie umysłowe.
KONIECZNA OPINIIA PSYCHOLOGICZNOPEDAGOGICZNA, LOGOPEDYCZNA
 Zaświadczenia
o stanie zdrowia do celów
orzecznicznych.
 Wnioski na zaopatrzenie w sprzęt
rehabilitacyjny, ortopedyczny.
 Wnioski o dofinansowanie zakupu np.
sprzętu komputerowego, budowy
podjazdów dla wózków inwalidzkich.
 Zaświadczenia o formie nauczania,
zwolnienie z egzaminu.
Zaburzenia wchłaniania
 Refluks żołądkowo-przełykowy
 Zaparcia
 Upośledzenie wzrastania
 Osteoporoza
 Przykurcze stawów i skolioza, które często
wymagają postępowania chirurgicznego
 Dolegliwości bólowe
 Zmiany skórne (odparzenia, odleżyny, blizny)












Pediatra, lekarz rodzinny.
Okulista – ocena funkcji narządu wzroku, leczenie.
Audiolog – wykluczenie niedosłuchu/głuchoty, aparaty
słuchowe, implanty ślimakowe.
Kardiolog – ocena wydolności układu krążenia, wad serca.
Endokrynolog – niedoczynność tarczycy, przytarczyc,
przysadki, nadnerczy, jąder, jajników, cukrzyca.
Genetyk – rozpoznanie/wykluczenie zespołów
uwarunkowanych genetycznie, poradnictwo genetyczne.
Hematolog, onkolog – zaburzenia układu krwiotwórczego,
nowotwory.
Gastroenterolog – zaburzenia funkcji układu pokarmowego.
Chirurg – leczenie operacyjne, GER, PEG.
Ortopeda – leczenie operacyjne, zachowawcze.
Psychiatra – współwystępowanie zaburzeń zachowania i
emocji oraz zaburzeń psychicznych.
Psycholog – ocena rozwoju intelektualnego,
stanu emocjonalnego, psychoterapia.
 Logopeda – ocena rozwoju mowy, funkcji aparatu
mowy, terapia.
 Rehabilitant –prowadzenie rehabilitacji
neurorozwojowej, fizykoterapii.
 Terapeuta wzroku.
 Terapeuta zajęciowy.
 Pedagog, nauczyciel.
 Pracownik socjalny.
 RODZICE, OPIEKUNOWIE.

Download