EWA OLESZCZYŃSKA-PROST WYNIKI LECZENIA DZIECI PO OPERACJI ZAĆMY WRODZONEJ STOSUJĄCYCH TWARDE GAZOPRZEPUSZCZALNE SOCZEWKI KONTAKTOWE Centrum Okulistyki Dziecięcej w Warszawie . Słowa kluczowe: zaćma wrodzona obuoczna i jednooczna, twarde gazoprzepuszczalne soczewki kontaktowe, ostrość wzroku, zez, oczopląs, rehabilitacja widzenia. Key words: bilateral and unilateral congenital cataract, rigid gas permeable contact lenses, visual acuity, strabismus, nystagmus, visual rehabilitation. 2 STRESZCZENIE. W pracy przedstawiono 4 dzieci po operacji zaćmy wrodzonej obuocznej wykonanych pomiędzy 412 miesiącem życia oraz 10 dzieci po operacji zaćmy wrodzonej jednoocznej wykonanych pomiędzy 2-10 miesiącem życia, u których uzyskano bardzo dobra ostrość wzroku. Wszystkie dzieci nosiły twarde gazoprzepuszczalne soczewki kontaktowe i leczone były z powodu niedowidzenia (obturacja jednego oka, ćwiczenia pleoptycznej), zeza i oczopląsu (metoda lokalizacyjna w pryzmatach, iniekcje toksyny botulinowej oraz zabiegi operacyjne). Wszystkie dzieci po około 8 letniej obserwacji uzyskały ostrość wzroku 0,5-0,9 dodali (Snellen) oraz 0,8-1.0 do bliży (Lea) bez występowania zeza i oczopląsu. SUMMARY In the paper the author describe 4 children with bilateral congenital cataract (operated in the age of 410 months) and 10 children with unilateral congenital cataract (operated in the age of 2-10 months). In all of these cases nearly full visual acuity was obtained. Children were wearing rigid gas permeable contact lenses and were treated against amblyopia (obturation, pleoptics), squint and nystagmus (localization method with the use of prisms, injections of botulinum toxin and surgery). In all children visual acuity of 0,5-0,9 for the distance (Snellen) and 0,8 – 1,0 for the near (Lea Symbols) without occurrence of squint and nystagmus was obtained after 8 years of treatment. 3 Uzyskanie dobrej ostrości wzroku u dzieci po operacji zaćmy wrodzonej zarówno obuocznej jak i jednoocznej było zawsze bardzo trudne. Wynikało to przede wszystkim z powodu zbyt późno wykonywanych operacji usunięcia zaćmy po pierwszym lub nawet drugim roku życia dziecka, kiedy to najintensywniejszy rozwój widzenia jest już zakończony.(6,15). Badania prowadzone przez ostatnie 20 lat udowodniły, że usunięcie zaćmy wrodzonej w pierwszych miesiącach życia dziecka stwarza najlepsze warunki do rozwoju prawidłowej funkcji narządu wzroku. Niemniej ważna jest rehabilitacja wzroku polegająca na wyrównaniu bezsoczewkowości pooperacyjnej przy pomocy soczewek kontaktowych. W przypadku zaćmy jednoocznej konieczne jest dodatkowo intensywne zasłanianie oka zdrowego. Wielu autorów uzyskało dobrą ostrość wzroku 0,5 do 0,8 wg skali Snellena (1, 2, 3, 13). Celem pracy jest przedstawienie przypadków dzieci które uzyskały prawie pełną ostrość wzroku wynoszącą 0,5-0,9 do dali wg skali Snellena oraz 0,8-1.0 do bliży wg skali Lea Symbols. Były to dzieci po operacji zaćmy wrodzonej zarówno obuocznej jak i jednoocznej wykonanej w pierwszych miesiącach życia. Dzieci te nie miały żadnych zmian anatomicznych na dnie oczu oraz przezierne ośrodki optyczne. W celu wyrównania bezsoczewkowości stosowano twarde gazoprzepuszczalne soczewki kontaktowe. Była to grupa pacjentów przestrzegająca ścisle zaleceń dotyczących rehabilitacji pooperacyjnej wzroku. MATERIAŁ I METODA. Materiał obejmował 4 dzieci po operacji zaćmy wrodzonej obuocznej wykonanej w wieku od 4 do 12 miesiąca życia oraz 10 dzieci po operacji zaćmy jednoocznej wykonanej w wieku od 2 do 10 miesiąca życia. (tabela I) Po 5-7 dniach od zabiegu dzieciom zakładano twarde gazoprzepuszczalne soczewki kontaktowe, które nosiły do czasu wszczepienia sztucznych soczewek wewnątrzgałkowych czyli do około 6 roku życia. 4 ZAĆMA OBUOCZNA LICZBA DZIECI WIEK (M-CE) FIKSACJA 0CZ0PLĄS Dpryzm 4 4-12 peryf. 10-20 ZEZ ZEZ ZBIEŻNY ROZBIEŻNY 8º-20º ZEZ SKOŚNY 12º 1º-2º 5º-15º - ZEZ PIONOWY - ZAĆMA JEDNOOCZNA 10 2-10 peryf. 5-10 10º-35º 4º-7º Tab. I Zestawienie podstawowych parametrów narządu wzroku u dzieci bezpośrednio po operacji zaćmy wrodzonej. Main parameters of visual function in children immediately after the congenital cataract surgery. W grupie 4 dzieci z bezsoczewkowością obuoczną zaraz po zabiegu wystąpił oczopląs poziomy o amplitudzie 10-20 Dpryzm (2 dzieci) i rotacyjny (2 dzieci). Zez towarzyszący zbieżny wystąpił u 3 dzieci w zakresie kątów +8º do +20º oraz zez towarzyszący rozbieżny 1 dziecka o kącie – 12º. Okresowo występowała także nadczynność mięśni skośnych dolnych jednego oka w zakresie kątów 1º-2º u 2 dzieci. Rehabilitacja wzroku polegała na codziennym noszeniu soczewek kontaktowych oraz wykonywaniu ćwiczeń pleoptyczno-ortoptycznych od około 3 roku życia. We wcześniejszym wieku 3 dzieciom zastosowano kilkakrotnie iniekcje toksyny botulinowej w celu leczenia oczopląsu. Operacje korygujące zeza wykonano u 1 dziecka z zezem zbieżnym i u 1 dziecka z zezem rozbieżnym. W grupie 10 dzieci z bezsoczewkowością jednooczną najważniejszą częścią rehabilitacji oprócz noszenia soczewki kontaktowej było zasłanianie oka zdrowego. W tej grupie dzieci najczęściej stwierdzano zeza zbieżnego (8 dzieci) o kącie od +10º do +35º oraz zeza rozbieżnego (2 dzieci) o kącie od –5º do – 15º. U 3 dzieci występował oczopląs poziomy jednooczny o amplitudzie 5 – 10 Dpryzm. Nadczynność mięśnia prostego górnego oka operowanego pojawiła się u 5 pacjentów w zakresie kąta 4º do7º. Zaraz po operacji oko zdrowe zasłaniano prawie na cały dzień, stopniowo 5 zwiększając odsłanianie o 1, 2, 3 godziny dziennie po kilku miesiącach leczenia. Po pierwszym lub drugim roku życia zasłanianie utrzymywano przez pół dnia, stopniowo je zmniejszając w zależności od poprawy ostrości wzroku i fiksacji oka chorego. Dodatkowo w leczeniu niedowidzenia stosowano ćwiczenia pleoptyczne. W przypadkach zeza stosowano okulary pryzmatyczne u 2 dzieci z zezem zbieżnym, leczenie ortoptyczne u wszystkich dzieci, iniekcje toksyny botulinowej u 5 dzieci z zezem zbieżnym i nadczynnością mięśnia prostego górnego. Zabiegi operacyjne na mięśniach zewnątrzgałkowych wykonano w 3 przypadkach zeza zbieżnego i 1 przypadku zeza rozbieżnego. Czas obserwacji i leczenia wynosił 8 lat. WYNIKI. Po ponad 8-letnim okresie leczenia w grupie 4 dzieci z zaćmą obuoczną ostrość wzroku do dali wahała się od 0,6-0,9 wg skali Snellena, do bliży natomiast wynosiła 0,8-1,0 wg skali Lea Symbols. Wszystkie dzieci miały fiksację centralną. Oczopląsu nie stwierdzono u 3 dzieci, natomiast u 1 dziecka uległa zmniejszeniu jego amplituda do 5-8 Dpryzm. Resztkowy kąt zeza + 3º pozostał tylko u 1 dziecka . W grupie 10 dzieci z zaćmą jednooczną ostrość wzroku do dali wynosiła 0,5-0,9 wg skali Snellena, a do bliży 0,8-1.0 wg skali Lea Symbols. Wszystkie dzieci miały fiksację centralną. Dwoje dzieci z zezem zbieżnym leczone przy pomocy okularów pryzmatycznych wg metody lokalizacyjnej uzyskały prawie równoległe ustawienie oczu (pozostał kąt +4º do 6º). Dwoje dzieci z sześciorga leczonych iniekcjami toksyny botulinowej uzyskało równoległe ustawienie oczu, natomiast u 4 z nich konieczne było wykonanie zabiegu operacyjnego na mięśniach zewnątrzgałkowych i uzyskano prawie równoległe ustawienie oczu z resztkowym kątem +3º do +5º oraz 1 jednego dziecka po operacji zez rozbieżnego od -2º do -3º. Niewielka i okresowo pojawiająca się nadczynność mięśnia prostego górnego pozostała u 2-ga dzieci w zakresie 1º - 2º. Oczopląs jednooczny zniknął wraz z poprawą ostrości wzroku (tabela II). 6 ZAĆMA OBUOCZNA LICZBA DZIECI WIEK (lat) FIX 4 8-9 centr. ZEZ 0CZ0PLĄS ZEZ ZEZ ZEZ PIONO Dpryzm ZBIEŻNY ROZBIEŻNY SKOŚNY WY 5-8 0º-3º - - _ V DO DALI (SNELLEN) V DO BLIŻY (LEA ) 0,6 - 0,9 0,8 - 1,0 0,5 - 0,9 0,8 – 1,0 ZAĆMA JEDNOOCZNA 10 8-9 centr. - 0º-6º 0º-3º - 1º-2º Tab. II Zestawienie końcowych wyników 8-letniego leczenia dzieci po operacji zaćmy wrodzonej. End results of 8-year treatment of children after congenital cataract surgery. DYSKUSJA W pracy tej przedstawiłam jedynie przypadki dzieci po operacji zaćmy wrodzonej u których uzyskano bardzo dobre wyniki leczenia z pełną lub prawie pełną ostrością wzroku. Jest to czworo dzieci po operacji zaćmy wrodzonej obuocznej wykonanej w wieku od 4 do12 miesiąca życia . Po niespełna 8 latach intensywnie prowadzonej rehabilitacji widzenia, której najważniejszym warunkiem było stałe noszenie twardych gazoprzepuszczalnych soczewek kontaktowych, uzyskano ostrość wzroku 0,6-0,9 (Snellen) do dali oraz 0,8-1.0 do bliży (Lea Symbols). Wyniki te potwierdzają dane z piśmiennictwa .Większość autorów twierdzi, że możliwe jest uzyskanie dobrej ostrości wzroku u dzieci operowanych poniżej 1 roku życia (4, 7, 10, 11, 12). Lorenz i Worle uzyskali ostrość wzroku do 0,5 u dzieci operowanych poniżej 1 roku życia(10). Gelbaert i wsp. w 60% przypadków stwierdzili ostrość wzroku 0,4-0,8 u dzieci operowanych poniżej 8 tygodnia życia (7). Badania elektrofizjologiczne wzrokowych potencjałów wywołanych wykazały najszybszą normalizację parametrów badania w pierwszym roku życia. Do 4 roku życia dzieci uzyskały ostrość wzroku 0,2-0,4 7 (11). Jak wynika z danych innych autorów przez kolejne 2 do 5 lat życia następuje dalsza poprawa ostrości wzroku (7, 9, 12, 16). Potwierdzają to także moje obserwacje. Pacjenci po operacji zaćmy wrodzonej obuocznej prawidłowo leczeni przez pierwsze lata życia oprócz pełnej ostrości wzroku uzyskiwali także równoległe ustawienie oczu bez obecności oczopląsu. Stanowiło to ważny problem psychologiczny i kosmetyczny dla dzieci wchodzących w wiek młodzieńczy i dorosłe życie. Równie obiecujące wyniki uzyskało 10 dzieci po operacji zaćmy wrodzonej jedoocznej wykonanej pomiędzy 2-10 miesiącem życia, noszących twarde gazoprzepuszczalne soczewki kontaktowe oraz intensywnie zasłaniających oko zdrowe. Ostrość wzroku do dali wynosiła 0,5-0,9 a do bliży 0,8-1.0. Wielu autorów podaje równie dobre wyniki leczenia (4, 8, 13, 16). Natomiast Cheng i wsp. w grupie 9 dzieci zoperowanych poniżej 17 tygodnia życia intensywnie rehabilitowanych tylko 1 dziecko uzyskało ostrość wzroku 0,8 (5). Pratt-Johnson i Tillson po 8 latach obserwacji dzieci zoperowanych poniżej 6 miesiąca życia i odpowiednio leczonych uzyskali ostrość wzroku 0,5-0,8. Dwoje pacjentów wykazywało częściową obuoczność w postaci fuzji obwodowej z centralną supresją zapobiegającą dwojeniu (14). Uzyskanie tak dobrych wyników wraz z niewielkim zakresem obuoczności podaje także Lambert (8) oraz Brown (4). Dobre wyniki ostrości wzroku i obuoczności świadczą o wyleczeniu dzieci nie tylko z niedowidzenia, ale także z oczopląsu i zeza. Leczenie i obserwacja 10 dzieci przedstawionych powyżej dostarcza niemniej obiecujących wyników. Należy podkreślić, że rehabilitacja i leczenie dzieci po operacji zaćmy wrodzonej wymaga wielu lat ciężkiej pracy zarówno ze strony rodziców jak i lekarza prowadzącego. Należy podkreślić, że w przypadkach tych nie wystarcza jedynie codzienne noszenie soczewek kontaktowych i obturacja oka zdrowego przez wiele lat. Konieczne jest również prowadzenie ćwiczeń pleoptyczno-ortoptycznych, leczenie zeza i oczopląsu zachowawczo (metoda lokalizacyjna w pryzmatach) lub operacyjnie (iniekcje toksyny botulinowej lub zabieg na mięśniach zewnątrzgałkowych). Podsumowując trzeba zaznaczyć iż najważniejszym warunkiem dla uzyskania pełnej lub prawie pełnej ostrości wzroku u dziecka z zaćmą wrodzoną obuoczną i jednooczną jest wczesne wykonanie operacji usunięcia zaćmy w pierwszych tygodniach życia oraz prawidłowo prowadzonej przez kilka lat rehabilitacji widzenia ze stałą 8 korekcją bezsoczewkowości przy pomocy twardych gazoprzepuszczalnych soczewek kontaktowych. PIŚMIENNICTWO. 1.Beller R., Hoyt C.S., Marg E., Odom J.V.: Congenital monocular cataracts: good visual function with neonatal surgery. Am. J. Ophthalmol.:1981;91:559-567. 2.Birch E.E., Stager D.R., Wright W.W.: Grating acuity development after early surgery for congenital unilateral cataract. Arch. Ophthalmol. 1986;104:1783-1787. 3.Birch E.E., Stager D.R.: Prevalens of good visual acuity following surgery for congenital unilateral cataract. Arch. Ophthalmol. 1988;106:40-43. 4.Brown S.M., Archer S., DelMonte M.A.: Stereopsis and binocular vision after surgery for unilateral infantile cataract. Journal of AAPOS;1999;3:109-113. 5. Cheng K.P., Hiles D.A. et all: Visual results after early surgical treatment of unilateral congenital cataracts. Ophthalmology 1991;98:903-910. 6.Francois J.: Late results of congenital cataract surgery. J.Pediatr.Ophthalmol.1970;7:139-145. 7.Gelbaert S.S., Hoyt S.C., Jastrebski G., Marg E.: Long term visual results in bilateral congenital cataracts.Am.J.Ophthalmol. 1982;93:615-621. 8.Lambert S.R., Lyyn M., i in.: A comparison of grating visual acuity, strabismus and reoperation outcomes among children with aphakia and pseudoaphakia after unilateral cataract surgery during the first six months of life. Journal AAPOS; 2001; 5:70-75. 9.Lewis T.L., Maurer D., Brent H.P.: Development of grating acuity in children treated for unilateral or bilateral congenital cataract. Investigative Ophthalmology and Visual Sciens.1995;36:2080-95. 10.Lorenz B., Worle J.: Visual results in congenital cataract with use of contact lenses. Graefe`s Archive Ophthalmol. 1991;229:123-132. 11.McCulloch D.L., Skarf B.: Patern reversal visual evoked potentials following early treatment for unilateral congenital cataract. Archives of Ophthalmol. 1994;112:510-518. 12.Ozbek Z., Durak J., Berk T.A.: Contact lenses in the correction of childhood aphakia .CLAO Journal. 2002;28:28-30. 13.Pratt-Johnson J., Tillson G.: Visual results in 9 congenital cataract surgery performed under the age of one year. Can. J. Ophthalmol..1981;16:19-31. 14.Pratt-Johnson J.A., Tillson G.: Unilateral congenital cataract: binocular status after treatment. Journal of Pediatric and Strabismus;1989;26:72-75. 15.Ryan S.J., Maumenee A.E.: Unilateral congenital cataracts and their management. Ophthalmic Surg.; 1977;8:35-39. 16. Yamamoto M., Dogru M., I in.: Visual function following congenital cataract surgery. Japanese Ophthalmology; 1998;42:411-416. Journal of