najczęstszy guz łagodny tkanek miękkich

Nowotwory tkanek miękkich
Tkanki miękkie - tkanki nienabłonkowe inne niż kośd,
chrząstka, mózg i opony, układ krwiotwórczy
i limfatyczny
Nowotwory tkanek miękkich są klasyfikowane na
podstawie tkanki, z której pochodzą.
 nowotwory mezenchymalne łagodne i złośliwe
Guzy tkanek miękkich
Epidemiologia
Mięsaki tkanek miękkich stanowią około:
•
1% wszystkich nowotworów złośliwych u dorosłych
•
7% wszystkich nowotworów złośliwych u pacjentów 
15 r.ż.
•
występują jednakowo często u obu płci
Guzy tkanek miękkich
1. ok. połowa mięsaków tkanek miękkich rozwija się w
obrębie kończyn
2. u 80 - 100% pacjentów po prostym wycięciu guza
rozwija się wznowa miejscowa
3. wznowie miejscowej towarzyszy rozsiew nowotworu
(najczęściej)
4. istotne znaczenie ma stopień złośliwości
histologicznej
Guzy tkanek miękkich
założenia diagnostyczne:
 lokalizacja
zmiany zlokalizowane głęboko częściej są złośliwe
powierzchowne – częściej łagodne
 rozmiar
większe - złośliwsze
 typ wzrostu
szybko rosnące – złośliwe
 przerzutujące
złośliwe
Guzy tkanek miękkich
Podstawy diagnostyki
HE
IHC
cytogenetyka
badania
molekularne
ultrastruktura
Guzy tkanek miękkich
IHC

cytokeratin
 vimentin
 smooth muscle actin
 desmin
 S-100
 CD 31
 CD 34
Guzy tkanek miękkich
Charakterystyczne zmiany cytogenetyczne

t(2;13) Alveolar rhabdomyosarcoma

t(11;22) Ewing’s sarcoma/PNET

t(11;22) Desmoplastic small round cell tumor

t(12;16) Myxoid liposarcoma

t(9;22) Myxoid chondrosarcoma

t(12;22) Clear cell sarcoma

t(X;18) Synovial sarcoma
Leiomyoma

nowotwór łagodny

występuje w tkance podskórnej
lub w ścianie naczyń

zwykle bolesny

pęczki równolegle ułożonych komórek
mięśni gładkich
Leiomyoma
Leiomyosarcoma

złośliwy
skóra, tk. podskórna, kończyny
 „głębokie” szerzą się wzdłuż naczyń


martwica, wylewy krwawe

pęczki, nasilona atypia
wysoka aktywność mitotyczna
Komórki: dziwaczne, wielojądrowe
olbrzymie

Leiomyosarcoma
Rhabdomyosarcoma

nowotwór złośliwy o różnicowaniu
mięśni poprzecznie prążkowanych

u dzieci i młodych dorosłych

kilka warianów
- Embryonal (zarodkowy)
- Alveolar (pęcherzykowy)
- Botryoid (groniasty)
- Pleomorphic (wielopostaciowy)
Najczęstszy mięsak u dzieci do 15 roku życia !!!
Klinika:
• guz głowy/karku – objawy z nerwów czaszkowych
• w układzie moczowo-płciowym:
dysuria, hematuria lub nietrzymanie moczu
• na kończynach:
bolesny, rosnący szybko guz
Rokowanie/leczenia
• przed 1960 ⇒ 100% zgonów (5-letnich)
• obecnie:
chirurgia + chemio- + RTG ⇒ 5-letnie przeżycia:
botryoid embryonal RMS → 95%
classic embryonal RMS → 66%
alveolar RMS → 54%
• w 20% przerzuty: płuca, kości węzły chłonne
Embryonal
Rhabdomyosarcoma
najczęstszy u dzieci w lokalizacji ,
na głowie / szyi
• najczęstszy wariant

rabdomyoblasty z prążkowaniem
 chaotyczne układy
 zróżnicowane utkanie

Embryonal rhabdomyosarcoma
Embryonal rhabdomyosarcoma - desmina
Botryoid
Rhabdomyosarcoma
najczęstszy w lokalizacji narządowej
np. układ moczowo-płciowy


polipowate, groniaste masy nowotworu

rozproszone komórki atypowe w
śluzowatym podścielisku
Botryoid rhabdomyosarcoma
Botryoid rhabdomyosarcoma
Botryoid rhabdomyosarcoma
Alveolar
Rhabdomyosarcoma

na kończynach

przegrody z luźnymi skupiskami
okrągłych komórek w centrum
- wariant pęcherzykowy
Alveolar rhabdomyosarcoma
Pleomorphic
Rhabdomyosarcoma

w mięśniach u osób starszych

znaczny pleomorfizm

nieregularnie ułożone komórki

wielojądrowe olbrzymie komórki
Pleomorphic Sarcoma
Lipoma
łagodny, dobrze ograniczony guz
z wysoko zróżnicowanych adipocytów
 u dorosłych, plecy, kark, ramiona
 zazwyczaj podskórnie,

najczęstszy guz łagodny tkanek
miękkich
 przypomina normalną tkankę tłuszczową
 podtypy: angiolipoma, spindle cell lipoma

TŁUSZCZAK (LIPOMA) c.d.
Makroskopowo:
•
•
miękki, żółty guz czasem otoczony cienką torebką
na przekrojach o wyglądzie podskórnego tłuszczu
LIPOMA
Mikroskopowo:
• utkanie guza zbudowane z dojrzałych adipocytów
• adipocyty mogą różnid się nieznacznie między sobą pod względem
kształtu i wielkości
Odmiany histologiczne tłuszczaków:
fibrolipoma, angiolipoma, myolipoma, angiomyolipoma (nerka, ostry brzuch)
Lipoma
Lipoma
Angiolipoma
Lipoma - wrzecionowatokomórkowy
Zimowiak
TŁUSZCZAKOMIĘSAK (LIPOSARCOMA)
-
głównie u osób dorosłych
-
raczej w głębokich tkankach miękkich i trzewiach; najczęściej w przestrzeni
zaotrzewnowej, pośladkach, proksymalnych odcinkach kooczyn
-
rokowanie zależy od typu histologicznego
Typy histologiczne tłuszczakomięsaków:
1.
2.
3.
4.
5.
TŁUSZCZAKOMIĘSAK WYSOKO DOJRZAŁY, DOBRZE ZRÓŻNICOWANY
TŁUSZCZAKOMIĘSAK ŚLUZOWATY - najczęstszy z nich !!!
TŁUSZCZAKOMIĘSAK OKRĄGŁOKOMÓRKOWY
TŁUSZCZAKOMIĘSAK POLIMORFICZNY
TŁUSZCZAKOMIĘSAK ODRÓŻNICOWANY
TŁUSZCZAKOMIĘSAK (LIPOSARCOMA) - morfologia:
- guzy średnicy od 5 - 10 cm
- wyraźnie odgraniczone od otoczenia, otorebkowane
- dośd często obecne ogniska satelitarne
- żółte, białaoszare, słoninowate
- galaretowate, lśniące
TŁUSZCZAKOMIĘSAK (LIPOSARCOMA) - morfologia:
TŁUSZCZAKOMIĘSAK (LIPOSARCOMA) - morfologia:
TŁUSZCZAKOMIĘSAK DOBRZE ZRÓŻNICOWANY
adipocyty + lipoblasty
TŁUSZCZAKOMIĘSAK ŚLUZOWATY
(LIPOSARCOMA MYXOIDES)
lipoblasty w różnych stadiach zróżnicowania
śluzowate podścielisko
WŁÓKNIAK (FIBROMA)
- niezłośliwy nowotwór tkanki łącznej włóknistej
- może się rozwinąd w każdej lokalizacji, rzadko w głębi tkanek
miękkich
włókniaki pochewek ścięgnistych -dłoo, palce, nadgarstek
- jako twarde guzki, średnicy 1 – 2cm
włókniaki z włókien elastycznych
bliznowiec
WŁÓKNIAKOMIĘSAK (FIBROSARCOMA)
 guz złośliwy wywodzący się z fibroblastów
 może pojawid się w każdym wieku, najczęściej u osób dorosłych
 M =K
* włókniakomięsak wieku dziecięcego -zwykle u noworodków (lepsze rokowanie niż u
dorosłych)
 najczęstsza lokalizacja -tułów, pośladek, udo
 daje wznowy, przerzuty
WŁÓKNIAKOMIĘSAK (FIBROSARCOMA) c.d.
Morfologia-obraz makroskopowy:
•
•
•
pojedynczy, mniej lub bardziej twardy guz
może byd otorebkowany
na przekrojach barwy różowo – szarej lub żółtej
WŁÓKNIAKOMIĘSAK (FIBROSARCOMA) c.d.
Morfologia -obraz mikroskopowy:
• utkanie guza budują wydłużone komórki
o wrzecionowatych jądrach komórkowych i kwasochłonnej cytoplazmie
 charakterystyczny jest układ komórek nowotworowych 
przeplatające się pęczki komórek nowotworowych, miejscami podobnie do
szkieletu ryby („herring -bone like pattern”)
WŁÓKNIAKOMIĘSAK (FIBROSARCOMA) c.d.
Grade I tumor has minimal
pleomorphism and low mitotic index,
but is more cellular than fibromatosis
Grade III tumor has high grade atypia and
high mitotic index
Dermatofibroma
Łagodny

guz fibro-histiocytarny
związany ze skórą
Skład:
fibroblasty,
miofibroblasty, histiocyty
Leczenie: wycięcie
Dermatofibroma
Dermatofibroma
Dermatofibrosarcoma
Protuberans (DFSP)
Fibrohistiocytic tumor
 pośredni potencjał złośliwości
 w skórze i tkance podskórnej
 wrzecionowate komórki, pasma
 nawroty lokalne (50 %), przerzuty
4%
 CD 34
 leczenie: wycięcie

Dermatofibrosarcoma Protuberans ( DFSP )
Malignant Fibrous
Histiocytoma
Złośliwy
nowotwór tkanek miękkich z
różnicowaniem histiocytarnym
Najczęstszy typ mięsaka tk. miękkich
Najczęściej spotykany jako następstwo
radioterapii
U dorosłych, „głęboka” lokalizacja
- kończyny & przestrzeń zaotrzewnowa
Nasilony pleomorfizm,
wrzecionowatokomórkowy, plecionkowty,
śluzowaty
MFH
Chrzęstniakomięsak
(chondrosarcoma)
• Definicja
– Jest nowotworem złośliwym, tworzącym
chrząstkę
– Drugi pod względem częstości nowotwór
złośliwy kośćca
• Szczyt zapadalności to 5 i 6 dekada życia,
przypadki przed 20 rokiem życia są
rzadkie
Chrzęstniakomięsak
(chondrosarcoma)
• Najczęściej zajęte są:
– Kości miednicy
– Kość udowa i ramienna w trzonach i
przynasadach (nowotwory nasady są dużo
rzadsze)
– Żebra
• Najczęstszym objawem jest ból – 75%
Chrzęstniakomięsak
(chondrosarcoma)
• Dwa podstawowe typy wzrostu
– centralny (śródjamowy) – powstaje w jamie
szpikowej kości długich
– Obwodowy (powierzchowny) – wyrasta z
powierzchni kości w obręb otaczających
tkanek (kości miednicy i bliższy odcinek kości
udowej
Chrzęstniakomięsak
(chondrosarcoma)
• Stopnie złośliwości histologicznej:
– I stopień:
• duże ogniska chondroidne, ogniska śluzowate są nieobecne
• Komórki są drobne, niekiedy dwu lub trzyjądrowe, wykazujące ogniskową
atypię
• rosną wolno, miejscowe nawroty, nie dają przerzutów
– II stopień:
• Większa gęstość komórkowa (szczególnie na obwodzie gdzie chondroid
może być nieobecny)
• Ogniska śluzowacenia
• Wyraźny pleomorfizm chondrocytów, aktywność mitotyczna
• W niektórych jamkach spotyka się po kilka komórek (nie jąder)
• Ogniskowo wyraźna aktywność mitotyczna
• Większa miejscowa agresywność, przerzuty u 15-20% chorych
– III stopień:
•
•
•
•
Niewiele podścieliska chondroidnego, głównie śluzowate
Wyraźny pleomorfizm komórkowy
Ogniska martwicy
W 70% odległe przerzuty