społeczne funkcjonowanie osoby z wadą rozwojową twarzoczaszki
advertisement
SPOŁECZNE FUNKCJONOWANIE OSOBY Z WADĄ ROZWOJOWĄ TWARZOCZASZKI-PODWÓJNY SKOŚNY ROZSZCZEP WARGI I PODNIEBIENIA-STUDIUM PRZYPADKU Wojewódzki Zespół Lecznictwa Psychiatrycznego w Olsztynie Małgorzata Dumara Rozszczep podniebienia pierwotnego i wtórnego zaliczają się do najpoważniejszych, a zarazem najczęściej występujących, wrodzonych wad rozwojowych twarzowej części czaszki. Jest to wada uwarunkowana wieloczynnikowo, dobrze zdefiniowana i łatwo rozpoznawalna już u noworodków na podstawie obecności szczeliny w obrębie wargi, wyrostka zębodołowego szczęki i/ lub podniebienia. Wady rozwojowe twarzy jamy ustnej stanowią istotny i trudny problem w chirurgii szczękowo- twarzowej, plastycznej i rekonstrukcyjnej, a co za tym idzie również w terapii logopedycznej. Według danych statystycznych w Polsce na 665 żywo urodzonych noworodków przypada jeden noworodek z rozszczepem (Kryst 1996). Wyżej opisane zniekształcenia strukturalne warunkują u dziecka z tym zespołem zaburzenia takich czynności, jak: czynność oddychania, ssania, połykania, słuchu, mowy i żucia oraz bywają przyczyną zaburzeń emocjonalnych. Dzieci z tego rodzaju wadą wrodzoną mają trudności w bardzo wielu aspektach funkcjonowania począwszy z problemem w zakresie karmienia , na trudnościach w funkcjonowaniu społecznym kończąc (Kryst 1996). W roku 1989 w Olsztynie 8 lutego w Szpitalu Wojewódzkim urodziła się dziewczynka z pełnym obustronnym rozszczepem wargi i podniebienia zwanym ukośnym rozszczepem twarzy oraz syndaktylią ( zrośnięciem ) palców kończyn górnych i dolnych. Podstawowa czynność w opiece nad noworodkiem czyli karmienie Ady odbywało się w sposób niestandardowy, dziecko karmione było na stojąco, łyżeczką, ponieważ specjalne smoczki dla dzieci z rozszczepem podniebienia nie były dostępne w Polsce. Szybko wprowadzono dziecku pokarmy stałe, usprawniło to akt połykowy, sprawność artykulatorów, co w konsekwencji przyśpieszyło rozwój mowy. Rozszczep podniebienia powoduje dysfunkcje wszystkich mięśni gardła, określanych jako zwierający pierścień gardłowy. U osób z rozszczepem mięśnie te działają w przeciwnym kierunku. Często w wyniku rozszczepu dochodzi również do zaniku niektórych partii mięśni 1 np. dźwigacza podniebienia. Ten defekt zmienia zasadniczo barwę głosu powodując jego nieprzyjemne zabarwienie (Jastrzębowska 1999), a korygowany jest zabiegiem faryngofiksacji, który to u Ady przeprowadzony został w wieku 14 lat i była to jedna z najtrudniejszych dla niej operacji. Zaburzenia słuchu osobniczo różne często towarzyszące tej wadzie mogą prowadzić do opóźnień w rozwoju mowy, szczególnie strony leksykalnej mowy (Jastrzębowska 1999) . Ada miała kilkakrotnie wszczepiane w pełnym uśpieniu drenaże trąbki słuchowej, ponieważ wypadały one przy większych upadkach. W tym okresie, właściwie kilku lat nie mogła pływać w akwenach wodnych, a była to dla niej jedna z najbardziej lubianych form aktywności fizycznej. Obecnie lekarze nie stwierdzili u Ady żadnych ubytków słuchu. Najczęściej występującymi anomaliami ze strony zgryzu jest zahamowany wzrost szczęki, co prowadzi do dysproporcji między szczęką a żuchwą. Anomalie zębowe dotyczą najczęściej długich siekaczy (Kryst 1996). Dzieci z rozszczepem znajdują się w grupie ryzyka związanego z próchnicą uzębienia, dlatego też u małych pacjentów należy szczególnie dbać o higienę jamy ustnej. Pacjent z rozszczepem przechodzi wiele interwencji chirurgicznych związanych z odtworzeniem prawidłowych struktur które zostają zdeformowane przez wystąpienie wady. Ada od 3 roku życia nosiła aparat ortodontyczny, początkowo ruchomą wkładkę służącą rozciąganiu kości podniebienia, potem aparat stały korygujący anomalie w obrębie nieprawidłowego ustawienia zębów oraz zgryzu. Objęta była systematyczną opieką stomatologiczną ponieważ stale pojawiała się u niej próchnica. Większość z tych dzieci w wieku szkolnym ma różnego rodzaju nieprawidłowości w budowie anatomicznej klatki piersiowej: ograniczenie jej ruchomości, mniejszą pojemność życiową. Zmiany te powodują częste występujące w dzieciństwie zachłystywanie się pokarmem oraz nieżyty oskrzeli (Kryst 1996). U dziewczynki często występowały zachłystowe zapalenia oskrzeli, nie wystąpiły anomalie w budowie klatki piersiowej, ale poświęcano treningowi prawidłowego oddychania codziennie kilka minut przez kilkanaście lat. Leczenie chirurgiczne Ady zostało przeprowadzone w oddziale chirurgii twarzoczaszki oraz chirurgii plastycznej niemieckiej kliniki w Hanowerze. Do szesnastego roku życia poddana została tam dziesięciu operacjom chirurgiczno-plastycznym. 2 Najistotniejszym i najdłużej wymagającym rehabilitacji zaburzeniem u dziecka z rozszczepem jest zaburzenie mowy. Nieprawidłowość mowy dotycząca dzieci z rozszczepem w logopedii nazwana została PALATOLALIĄ ( syn. Dyslallio palatino- mowa podniebienna, rynolalia, rynofonia, rynizm). Jest to sprzężone zaburzenie mowy ( dyslalia) oraz nosowanie (rynolalia) (Jastrzębowska 1999). Terapia logopedyczna dziecka rozpoczęła się w 7. miesiącu życia. Zajęcia rozpoczęto w 11. miesiącu życia po dwóch pierwszych operacjach zszycia rozszczepu wargi, wówczas dziecko było na etapie kilkudziesięciu słów. Rozwój mowy w zakresie faz rozwojowych przebiegał prawidłowo, to znaczy głużenie oraz gaworzenie występowało o czasie, pierwsze słowa pojawiły się bardzo wcześnie ( ok. 10. miesiąca życia), równocześnie z chodzeniem. Mowa zdaniowa rozwinęła się w okolicy 18. miesiąca życia. Dziewczynka mówiła dużo i szybko. Głównym występującym wówczas problemem w zakresie mowy było nosowanie oraz bezdźwięczność. Głównym celem terapii logopedycznej w wieku przedszkolnym było uzyskanie prawidłowej artykulacji głosek oraz uaktywnianie górnej wargi. Ćwiczenia wzrokowe i kinestetyczne miały na celu pomoc w opanowywaniu właściwego dla danych spółgłosek ustawienia aparatu artykulacyjnego. Wprowadzono również dużą ilość ćwiczeń służących zwiększeniu ruchomości narządów mowy, która to ruchomość jest ograniczona ze względu na niższą wartościowość mięśni jamy ustnej i gardła. Praca logopedyczna dawała bardzo dobre efekty, jednakże stan mowy po kolejnych interwencjach chirurgicznych w początkowych okresach pogarszał się, aby po sekwencji intensywnych ćwiczeń wyraźnie się poprawić. Wyraźną poprawę w zakresie nosowania uzyskano po przeprowadzonej w 2003 roku faryngofiksacji. W aktualnym stanie mowy dziewiętnastoletniej Ady nie obserwuje się większych nieprawidłowości w mowie kontrolowanej, jednakże w mowie spontanicznej sporadycznie utrzymuje się bezdźwięczność oraz nosowanie. Rozszczep wargi lub podniebienia jest jedną z najcięższych wad rozwojowych charakteryzującą się wieloletnim leczeniem, a stygmaty twarzy lub zaburzenia mowy często pozostają na zawsze, mimo długotrwałego i złożonego leczenia chirurgicznego, ortodontycznego, czy stosowania terapii mowy. Tak znaczny wpływ wady rozszczepowej na wygląd i mowę dziecka może wyzwalać współistnienie u pacjenta z rozszczepem znaczących psychopatologii, objawiających się niską samooceną, nadmierną wstydliwością, zaburzonymi relacjami z rówieśnikami, większą zależnością od rodziny. Ponadto dystans wobec osób z wadą rozszczepową wargi i podniebienia istnieje i ma również znaczenie psychologiczne, wiąże się często z 3 traktowaniem ich jako „gorszych”. Podobnie, jak w innych przypadkach niepełnosprawności, wada rozszczepowa twarzy wywołuje uczucie wstydu i poczucie niższości.. Konsekwencją tego rodzaju zachowań w dzieciństwie i okresie adolescencji, jeśli przetrwają one do wieku dorosłego, są niepowodzenia w zawiązywaniu więzów społecznych poza rodziną w życiu dorosłym, uczucie izolacji oraz czasem depresje (Dudkiewicz, Stecko 18/1/2000). Szczególnym czasem w życiu każdego człowieka jest okres adolescencji, a ten krytyczny okres w rozwoju jednostki u osób z rozszczepem przebiega jeszcze trudniej ze względu na dysmorfie oraz wynikające z niej trudności psychospołeczne. Okres dojrzewania charakteryzuje się szczególną wrażliwością na ocenę i akceptację otoczenia, zwłaszcza rówieśników. W tym właśnie okresie dziecko wychodzi z życia głównie w kręgu rodzinnym, a wzmagają się jego więzi z otoczeniem poza rodziną. Akceptacja, uznanie i sympatia w kręgu rówieśników stają się niejednokrotnie dla młodego człowieka w tym wieku ważniejsze niż miłość i troska ze strony najbliższych. Odrzucenie zaś, czy dokuczanie w dalszym środowisku, jest bolesne. Z drugiej strony odczucie ciężaru wady bywa bardzo różne i zależy zarówno od osobowości pacjenta jak i czynników socjoekonomicznych, czy kulturowych. To, co dla jednego pacjenta jest nieznośnym defektem wymagającym pilnej korekty, może nie stanowić najmniejszego problemu w innym przypadku. Stygmaty zejściowe rozszczepu wargi i podniebienia mają konsekwencje psychosocjalne dla pacjentów w stopniu nierównym. W przypadku rozszczepu wargi stygmat wady pozostaje. Choćby pozostała niewielka blizna, ale jest to zawsze twarz pacjenta z rozszczepem. Ada w wieku trzech lat przeszła pierwsze pełne badanie psychologiczne którego wynik wyraźnie pokazywał duży potencjał dziecka oraz prawidłowo rozwijające się formy nawiązywania interakcji społecznych. Dziecko wychowywane było w stymulującym środowisku rodzinnym. W wieku dwóch lat uczęszczała do żłobka, kolejno do miejskiego masowego przedszkola, w wieku lat sześciu, po kolejnym badaniu psychologicznym w wyniku którego okazało się, że dziewczynka ma nieprzeciętny intelekt i dużą dojrzałość społeczną rozpoczęła naukę w prywatnej szkole podstawowej, którą ukończyła z wyróżnieniem. Naukę w szkole średniej rozpoczęła na terenie Stanów Zjednoczonych, ponieważ jej rodzina emigrowała na Florydę, gdzie w klinice chirurgii plastycznej w Dayton kontynuowane jest jej leczenie w zakresie chirurgii plastycznej. Od 7 roku życia jeździ konno i przez okres kilku lat posiadała własnego konia o którego musiała sama dbać. Od wczesnego dzieciństwa dziewczynka charakteryzowała się bardzo 4 otwartą i pogodną postawą wobec ludzi, dużą wrażliwością i ogromnym poczuciem humoru .Obecnie dziewiętnastoletnia już Ada przyjęta została na wydział medyczny Uniwersytetu Floryda i postanowiła zostać psychiatrą. „Urodziłam się 08 lutego 1989 roku z wrodzoną wadą twarzoczaszki. Dla niektórych jest to po prostu termin medyczny, dla mnie jest to każdy dzień życia. Na filmie lub prezentacji o mnie możecie zobaczyć Państwo jedynie fragment mojego dorastania, niestety materiały te nie są w stanie ukazać bólu, który towarzyszył mi przez ostatnie 19 lat mojego życia, ciężkiej pracy i poświęceń nie tylko moich, ale również całej mojej rodziny, oraz wszystkich momentów upokorzenia i wstydu które czułam chodząc ulicami Olsztyna. Jest mi bardzo przykro, ale miasto w którym się urodziłam i żyłam nie jest miejscem tolerancyjnym, akceptującym ludzi po prostu takimi jakimi są. Bardzo ważną dla mnie osobą dzięki której radziłam sobie w tych wszystkich trudnych sytuacjach, osobą która nauczyła mnie cieszyć się nawet z najdrobniejszych rzeczy jest moja mama – przyjaciółka z wyboru. W pierwszych latach mojego życia, w ówczesnej rzeczywistości Polski nie znaleziono dla mnie pomocy w kraju, i całe moje leczenie odbywało się w klinice w Hanowerze. Byłam leczona tam do 15 roku życia. Po tym okresie możliwości tego ośrodka medycznego wyczerpały się i z tego powodu przeprowadziliśmy się do USA – w celu kontynuacji leczenia w zakresie chirurgii plastycznej. W chwili obecnej od czterech lat jestem pod opieką chirurgów plastyków w Dayton stan Floryda. Życie tutaj jest dla mnie stanowczo łatwiejsze, ludzie nie gapią się na mnie i traktują mnie jak równą sobie. Jestem tutaj naprawdę szczęśliwa. Skończyłam z wyróżnieniem liceum i w tym roku rozpoczynam studia medyczne na uniwersytecie Floryda.” 5 Bibliografia Bardach J., Rozszczep wargi górnej i podniebienia .PZWL ,Warszawa., 1967 Bartkowski S., Chirurgia szczękowo-twarzowa. Collegium Medium , Kraków 1996 Jastrzębowska G.(red), Logopedia-pytania i odpowiedzi .Uniwersytet Opolski, Opole 1999 str 477,.483 Kryst L., Chirurgia głowy i szyi. PZWL, Warszawa , 1996 str.255 Prusewicz Z .,Foniatria Kliniczna. PZWL, Warszawa, 1992 str.250 Stecko E , Dutkiewicz Z ,Psychologiczne aspekty wady rozszczepowej twarzy. Nowa Pediatria, Zeszyt 18,01/2000 Szczepańska I., Winiarska- Majczyno M., Rozszczep wargi i podniebienia poradnik dla matek, PZWL Warszawa 1988 Bibliografia Bardach J Rozszczepy wargi górnej i podniebienia .PZWL, Warszawa 1967 Bartkowski S, Chirurgia szczękowo-twarzowa. Collegium Medicum , Kraków 199 Jastrzębowska G (red) Logopedia- pytania i odpowiedzi. Uniwersytet Opolski, Opole 1999 Kryst L, Chirurgia głowy i szyi. PZWL , Warszawa , 1996 Pisula A, Zaburzenia mowy przy rozszczepach. w: Czasopismo stomatologiczne, Zeszyt 1 , 1958 Prusewicz Z ., Foniatria kliniczna. PZWL, Warszawa 1992 Stecko E, Dudkiewicz Z, Psychologiczne aspekty wady rozszczepowej twarzy. Nowa Pediatria, Zeszyt 18, 01/2000 Styczek I, Logopedia. PWN Warszawa 1983 Szczepańska I, Winiarska- Majczyno M, Rozszczep wargi i podniebienia , poradnik dla matek, PZWL , Warszawa 1988 6
