RZS - REUMATOIDALNE ZAPALENIE STAWÓW polyatrhritis

RZS - REUMATOIDALNE
ZAPALENIE STAWÓW
(polyatrhritis chronica evolutiva)
ZZSK
SKROBIAWICA
(amyloidosis)
CHOROBA ZWYRODNIENIOWA
STAWÓW
(OSTEOARTROZA)
RZS - definicja
Przewlekła, zapalna choroba układowa
rozwijająca się od zapalenia błony
maziowej stawu (synovitis) do zapalenia
stawów, kaletek maziowych i pochewek
ścięgnistych (arthritis, bursitis,
tendovaginitis).
Czasami daje powikłania narządowe.
Rozwój choroby zachodzi rzutami i może
prowadzić do zniszczenia stawów i
inwalidztwa.
RZS - epidemiologia
 Choruje 0.5 - 2.0% populacji w Polsce




(szacunkowo - około 400 000)
Szczyt zachorowań – około 40r.ż.
K : M = (3 – 4) : 1
Częste zachorowania rodzinne
Około 60% ma antygeny HLA – DR4 (u
zdrowych około 20%)
RZS - patogeneza
choroba autoimmunoloigczna
Autoreaktywne komórki Th i B naciekające błonę maziową stawów wytwarzają
cytokiny, immunoglobuliny i autoprzeciwciała przeciw fragmentowi Fc IgG –
czynniki reumatoidalne.
Pogrubiała błona maziowa niszczy chrząstkę.
Dochodzi do aktywacji dopełniacza i cytokin, uwolnienia mediatorów zapalenia
oraz enzymów agresywnych wobec chrząstki.
Ragocyty – granulocyty płynu stawowego, które sfagocytowały kompleksy
immunologiczne IgG i czynników reumatoidalnych
Zmiany zapalne naczyń mogą wywoływać pozastawowe objawy narządowe RZS.
RZS - przebieg
 początek choroby - zwykle około 40 - 50 r.ż.
 zajęcie stawów - w 40% pierwszą lokalizację
stanowią stawy:
 śródręczno-paliczkowe
 międzypaliczkowe bliższe
 możliwe jest zajęcie praktycznie wszystkich
stawów, na początku jednak dominują zmiany ze
strony stawów drobnych
 przebieg jest różnorodny - agresywny lub
powolny
 ocena aktywności klinicznej
 ocena aktywności laboratoryjnej
RZS – objawy kliniczne
 Nieswoiste: uczucie rozbicia, skłonność do pocenia, stany podgorączkowe,
zmatowienie i kruchość paznokci, plamy barwnikowe na grzbiecie dłoni
 Zapalenie wielostawowe, zapalenie pochewek ścięgnistych i
kaletek maziowych: rozwija się z tworzeniem zgrubień i niszczeniem
chrząstek; początek od małych stawów, symetrycznie, postępuje dośrodkowo;
bóle przy ruchach i obrzęki – stawy śródręczno – paliczkowe i międzypaliczkowe
bliższe - ! BOLESNY UCISK DŁONI!; gromadzenie płynu w stawach, zaniki
mięśni międzykostnych – łokciowe odchylenie; sztywność poranna i zaburzenia
ukrwienia palców; zespół kanału nadgarstka – stan zapalny z możliwością
uciśnięcia na nerw pośrodkowy; torbiele Bakera – w dole podkolanowym
W RZS NIE SĄ ZAJĘTE STAWY MIĘDZYPALICZKOWE
DALSZE ORAZ STAWY KRĘGOSŁUPA PIERSIOWEGO I
LĘDŹWIOWEGO
 Guzki reumatoidalne: 20% przypadków – zmiany w ścięgnie pod skórą
ponad powierzchniami wyprostnymi stawów (wał z fibroblastów, komórek
epiteloidalnych i jednojądrowych wokół ogniska włóknikowego).
RZS – objawy kliniczne
 Pozastawowe objawy narządowe:
 Serce: zapalenie osierdzia, rzadziej wsierdzia (często ze zmianami
naśladującymi zawał serca w EKG)
 Płuca: zapalenie opłucnej, zwłóknienie płuc
 Narząd wzroku: suche zapalenie spojówek i rogówki, zapalenie
twardówki oraz blaszki nadtwardówkowej
 Naczynia: zapalenie naczyń palców (rzadko martwica), zapalenie
naczyń zaopatrujących nerwy (polineuropatia)
RZS - powikłania pozastawowe
 NIEDOKRWISTOŚĆ (normocytarna, hipochromiczna, %TSAT w normie, niskie Fe w
surowicy, wysoka SF (SF jako białko ostrej fazy)
- niedokrwistośc o typie niedokrwistości chorób przewlekłych (ACD - ang. anaemia of chronic
diseases)
- częste krwawienia z p..pok. po NLPZ (wrzód bezbólowy w 40% po NLPZ) - wówczas niedokrwistośc z
niedoboru żelaza (AID - ang. anaemia of iron defficiency))








LIMFADENOPATIE
GUZKI REUMATOIDALNE (nie są ucieplone, do różnicowania z guzkami dnawymi)
OSTEOPOROZA
ZANIKI MIĘŚNIOWE
VASCULITIS (dotyczy małych naczyń , bez zajęcia dużych)
KERATOCONJUNCTIVITIS SICCA
KARDIOMIOPATIA
SKROBIAWICA WTÓRNA (i dalsze powikłania układowe skrobiawicy - w tym zajęcie
nerek aż do SNN)
RZS - kryteria ACR (1987r)
(American College of Rheumatology)
 sztywność poranna > 1h
 symetryczne, zniekształcajace zapalenie stawów w ≥ 3




obszarach
zapalenie stawów ręki
czynnik reumatoidalny
guzki reumatoidalne
nadżerki w powierzchniach przystawowych kości widoczne
w rtg
U chorego rozpoznajemy RZS jeśli
spełnia ≥ 4 z 7 kryteriów.
Pierwsze 4 kryteria muszą trwać ≥ 6 tygodni.
po wielu latach:
 ulnaryzacja dłoni z pogrubieniem stawów
 palce o typie „łabędzia szyja”
 haluksy
RZS - o aktywności klinicznej świadczą:
 tzw.Indeks stawowy - tj liczba i rodzaj zajętych
stawów
 czas trwania sztywności porannej
 siła chwytu ręki
 wizualna skala bólu
RZS - o aktywności laboratoryjnej
świadczą:







OB, CRP
α – 2 – globuliny
γ – globuliny
Cu
mało Fe
niedokrwistość
nadpłytkowość
RZS - o aktywności immunologicznej świadczą:
 czynnik reumatoidalny (RF) – 70 – 80% przypadków –
seropozytywne (odczyn hemaglutynacji Waalera – Rosego /
odczyn lateksowy)
RF jest nieswoisty dla RZS – może być obecny:
- u ~5% zdrowych – niskie miano
- w kolagenozach
- w chorobach wątroby etc
 przeciwciała przeciwjądrowe ANA – u 30 – 40%
 krążące kompleksy immunologiczne – u ~50%
 zmniejszenie zawartości dopełniacza w płynie stawowym
RZS - o aktywności „obrazowej” świadczą:
 RTG dłoni
 trójfazowa scyntygrafia stawów i kości z Technetem
 Artroskopia z biopsją błony mazowej + hist - pat
RZS - radiologiczna kwalifikacja
wg Steinbrockera
 okres I - brak zmian radiologicznych niewielka
osteoporoza okołostawowa
 okres II - osteoporoza okołostawowa z / lub bez
rozpoczynającymi się objawami destrukcji kostnej
 okres III - liczne nadżerki na brzegach krawędzi
stawowych - to potwierdza rozpoznanie RZS (100%)!
 okres IV - zesztywnienie włóknisto-kostne stawów
WNIOSKI:
1.RZS (okres I) = podejrzenie RZS
2.RZS (okres III) = nie ma wątpliwości, co do rozpoznania
RZS - kwalifikacja wg jakości
życia (wg Steinbrockera)
 okres I - pełna wydolność
 okres II - pełna wydolność w zakresie
podstawowych czynności życiowych
 okres III- nie wychodzi sam z domu, nie
przygotuje sam posiłku
 okres IV - przykuty do łóżka, bez możliwości
samoobsługi
2/3 pacjentów z RZS jest w II okresie choroby






LEKI
 NLPZ
 GLIKOKORTYKOSTEROIDY
 LEKI PODSTAWOWE
 SULFASALAZYNA
 HYDROXYCHLOROCHINA
 SOLE ZŁOTA
 D – PENICYLAMINA
 IMMUNOSUPRESJA
 CYTOSTATYKI
 LECZENIE BIOLOGICZNE
 Etanercept
 Infliximab
 Adalimumab
IZOTOPY
SYNOWEKTOMIA
CHIRURGIA
FIZJOTERAPIA
FIZYKOTERAPIA
RZS - leczenie
RZS - rokowanie
DOBRE:
 ostry początek
 początek w młodym
wieku
 nieobecność guzków
reumatoidalnych
 nieobecność objawów
układowych
 płeć męska
ZŁE:
 przewlekły początek
 początek w starszym
wieku
 obecny RF
 wysokie miano RF
 wczesne nadżerki
 wczesne zajęcie dużych
stawów
 zmiany pozastawowe
i/lub powikłania
układowe
 płeć żeńska
ZZSK
OBJAWY KLINICZNE
Stawy
Ból dolnej części
pleców i uczucie
sztywności
Ból bioder,
pośladków i barków
Niesymetryczne
zapalenie stawów
obwodowych
Mięśnie
Zapalenie
przyczepów
ścięgnistych mięśni
okolicy żebrowo mostkowej i mięśni
kręgosłupa
Zesztywniające zapalenie
stawów kręgosłupa
najczęściej występuje u
mężczyzn rasy kaukaskiej
w 15-40 r.ż.
Objawy
ogólnoustrojowe
Uczucie zmęczenia
Gorączka
Zmniejszenie masy
ciała
Objawy
hematologiczne
Niedokrwistość
Oczy
Ostre zapalenie
przedniej części błony
naczyniowej
Serce
Niedomykalność
zastawek aortalnych
Zaburzenia
przewodnictwa
Płuca
Obustronne zwłóknienie
górnych płatów płuc
Metabolizm
Wtórna skrobiawica
ISTOTNE OBJAWY ZESZTYWNIAJĄCEGO ZAPALENIA STAWÓW KRĘGOSŁUPA
ZZSK
Bolesność okolicy stawów krzyżowo-biodrowych
Ograniczenie zdolności przodozgięcia
kręgosłupa
Skostnienie odcinka piersiowego kręgosłupa
Zwiększenie odległości między płatkiem ucha a
ścianą, przy której stoi chory, jest wskaźnikiem
kifozy piersiowej
Ograniczenie zdolności do bocznego zginania
kręgosłupa (zwykle zachowane w chorobach
tarczek międzykręgowych)
Ograniczenie ruchomości klatki piersiowej (< 5
cm, jeśli nastąpi zajęcie stawów żebrowokręgowych)
Zajęcie stawów obwodowych
Zmiany dotyczące serca
Zwłóknienia górnych płatów płuc
Ostre zapalenie tęczówki
Zapalenie powięzi podeszwowej
Zapalenie ścięgna Achillesa
ZZSK
LECZENIE
Leczenie wspomagające Edukacja chorego
– Zachęcanie do spacerowania, pływania i
biegania
– Unikanie palenia tytoniu
– Uczestnictwo w grupie samopomocy dla
przewlekle chorych
Fizykoterapia i terapia zajęciowa
– W celu zachowania ruchomości istotne są
ćwiczenia mięśni grzbietu i utrzymywanie
właściwej postawy ciała Po okresie czynnej
choroby przydatna jest fizykoterapia.
Leczenie swoiste Zapalenie stawów szkieletu
osiowego
– Indometacyna i inne niesteroidowe leki
przeciwzapalne
– Sulfosalazyna jako lek drugiego wyboru
Zapalenie stawów obwodowych
– Ibuprofen i inne niesteroidowe leki
przeciwzapalne
– Dostawowe podanie glikokortykosteroidów
– Leki modyfikujące przebieg chorób
reumatycznych
SKROBIAWICA (AMYLOIDOZA)
Jest to zaburzenie w metabolizmie białek, z
pozakomórkowym gromadzeniem się
bezpostaciowej substancji zwanej amyloidem w
różnych tkankach i narządach
AMYLOIDOZA
PIERWOTNA
WTÓRNA
DIALIZACYJNA
zajęte narządy są powiększone i twardsze, „słoninopodobne”
SKROBIAWICA UOGÓLNIONA
PIERWOTNA (SAMOISTNA) – rzadko, nie ma ch. pierwotnej, nie
rodzinnie
RODZINNA (WRODZONA) – rodzinna (autosomalna recesywna np.: gorączka śródziemnomorska), amyloid typu A odkłada się w nerkach
WTÓRNA (DOŁĄCZAJĄCA SIĘ) – najczęściej!
TYPU A – wątroba, śledziona, nerki, nadnercza, p. pokarmowy
(przewlekłe zapalenia na tle zakażeń – zapalenie szpiku kostnego,
rozstrzenie oskrzeli, gruźlica, trąd, kiła etc;
przewlekłe zapalenia na innym tle – RZS, kolagenozy, ch. Crohna;
nowotwory – ziarnica złośliwa)
TYPU L – serce, język, p. pokarmowy, nerki, nerwy
(monoklonalne gammapatie – szpiczak mnogi, ch. Waldenströma)
TYPU B – ścięgna, stawy (β2 – mikroglobulina u chorych HD przy
zastosowaniu dializatorów kuprofanowych; obecnie stosowane
dializatory polisulfonowe są przepuszczalne dla beta-2mikrogloboluny)
SKROBIAWICA UMIEJSCOWIONA
CUKRZYCA TYPU 2 – wyspy trzustkowe Langerhansa (amyloid E)
SKROBIAWICA –
obraz anatomopatologiczny
nefropatii skrobiawiczej
 postać makroskopowa - duża jasna nerka - raczej rzadko
występuje,
 postać mikroskopowa - częstsza,
 złogi amyloidu w kłębuszkach nerkowych,
 w mesangium,
 na obu powierzchniach błony podstawnej
włośniczek kłębków (podśródbłonkowe i podnabłonkowe) tworząc charakterystyczne
„kolce”
 zmiany cewkowe - przy nasilonym białkomoczu
(szpiczak, makroglobulinemia Waldenstroma)
SKROBIAWICA - obraz kliniczny
nefropatii skrobiawiczej
 BIAŁKOMOCZ - podstawowy objaw (pierwotna i wtórna) - nasilenie
białkomoczu ma wartość prognostyczną w rozwoju PNN
 zespół nerczycowy rozwija się powoli
 postępujący charakter nefropatii - aż do SNN
progresja nefropatii we wtórnej amyloidozie szybsza (SNN
w 3 - 5 lat) , zaś w amyloidozie pierwotnej SNN po >15
latach
 zmiany w pozostałych narządach zajętych przez amyloid:
 serce – kardiomiopatia z narastającą niewydolnością serca,
bez reakcji na naparstnicę
 skóra – złogi lokalne
 układ nerwowy - polineuropatia
 przewód pokarmowy – biegunka, zespół złego wchłaniania
SKROBIAWICA - rozpoznanie
 WYWIAD + BAD. FIZYKALNE + PODST. BADANIA
BIOCH.:
 BIAŁKOMOCZ - podstawowy objaw (pierwotna i wtórna)
 zespół nerczycowy
 BIOPSJA - zmiany w pozostałych narządach zajętych przez amyloid
(barwienie czerwienią Kongo)
 BIOPSJA ASPIRACYJNA CIENKOIGŁOWA TKANKI
TŁUSZCZOWEJ POWŁOK BRZUCHA
 przewód pokarmowy (wycinek błony śluzowej odbytu, policzka, pobrany
podczas gastroskopii)
 skóra
 nerki
 wątroba
 układ nerwowy
 serce
 inny narząd lub tkanka
SKROBIAWICA - leczenie
 AMYLOIDOZA PIERWOTNA
 brak skutecznego leczenia
 powolny samoistny przebieg
 monitorowanie parametrów ważnych życiowo narządów
 AMYLOIDOZA WTÓRNA
 aktywne leczenie choroby podstawowej (np. gruźlicy)
 leczenie następstw narządowych:
niewydolnośc nerek
niewydolność wątroby
kardiomiopatia
uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego
CHOROBA ZWYRODNIENIOWA
STAWÓW (OSTEOARTROZA)
niezapalny, przewlekle postępujący
proces degeneracyjno – wytwórczy.
Charakteryzuje się zniszczeniem
chrząstki stawowej oraz wtórnymi
zmianami wytwórczymi, pod postacią
sklerotyzacji podchrzęstnej oraz
tworzenia się wyrośli kostnych
(osteofity).
CHOROBA ZWYRODNIENIOWA
STAWÓW (OSTEOARTROZA) –
etiologia
Najbardziej popularna choroba stawów
na świecie
Najczęstsza przyczyna bólów i
zaburzeń w działaniu stawów w okresie
starości
Zapadalność związana z wiekiem
Do 50r.ż. częściej zapadają mężczyźni,
po 50r.ż. częściej zapadają kobiety
CHOROBA ZWYRODNIENIOWA
STAWÓW (OSTEOARTROZA) –
czynniki ryzyka
Nadwaga / otyłość
Urazy
Wykonywany zawód
Nieprawidłowości budowy stawów (w tym
wrodzone)
Choroby zapalne stawów
Inne: chondrocalcynoza, hemofilia,
zaburzenia hormonalne, niedobory witamin,
dna moczanowa, ch. Wilsona, etc.
CHOROBA ZWYRODNIENIOWA
STAWÓW (OSTEOARTROZA) –
patogeneza i patomorfologia
Stopniowa utrata masy chrząstki,↓ zawartości proteoglikanów, ↑
zawartości wody w chrząstce
Działanie enzymów metaloproteinaz z chondrocytów
Aktywnie dzielące się chondrocyty wytwarzają niepełnowartościowy
kolagen, proteoglikany, kwas hialuronowy
Uszkodzenie chrząstki→odsłonięcie włókien
kolagenowych→pęknięcia chrząstki→ przechodzenie fragmentów do
płynu stawowego
Sklerotyzacja warstwy podchrzęstnej→ wyrośla kostne (osteofity) na
krawędziach stawowych
Głębsze uszkodzenia odsłaniają kość gąbczastą, wnika płyn
stawowy→niszczenie beleczek→jamki kostne, torbiele
zwyrodnieniowe
Z jamy szpikowej do stawu pączkują naczynia,
fibroblasty→ziarnina→tkanka bliznowata→zniekształcenia
Współistniejące mało aktywne zapalenie obejmuje torebkę stawową i
okoliczne tkanki→ zniekształcenia, zbliznowacenia
CHOROBA ZWYRODNIENIOWA
STAWÓW (OSTEOARTROZA) –
objawy kliniczne
Zależne od nasilenia zmian i
umiejscowienia
Długo nie ma objawów, zniszczona tk.
chrzęstna nie jest unerwiona
BÓL!!!! odczyn zapalny lub
niefizjologiczne napięcie torebki
stawowej i więzadeł, bóle narastają
podczas obciążenia
Postępująca dysfunkcja stawu
CHOROBA ZWYRODNIENIOWA
STAWÓW (OSTEOARTROZA) –
zmiany radiologiczne w chorobie
zwyrodnieniowej
zwężenie szpar stawowych,
sklerotyzację podchrzęstną,
geody zwyrodnieniowe,
wyrośla kostne (osteofity),
deformacja nasad kości tworzących
staw
CHOROBA ZWYRODNIENIOWA
STAWÓW (OSTEOARTROZA) –
badania laboratoryjne
Proces zapalny: ↑OB, CRP,
leukocytoza,
w płynie stawowym ↑ białka, komórki w
osadzie
Płyn stawowy „urazowy” – niezapalny
CHOROBA ZWYRODNIENIOWA
STAWÓW (OSTEOARTROZA) –
podział
Etiologiczny: pierwotna i wtórna
Pod względem lokalizacji zmian:
stawów rąk, stawów biodrowych
(koksartroza), kolanowych (gonartroza),
ktęgosłupa (spondyloartroza)
Choroba zwyrodnieniowa
stawów rąk
Najczęściej obejmuje stawy międzypaliczkowe
dalsze oraz międzypaliczkowe bliższe.
Objawem klinicznym zajęcia stawów
międzypaliczkowych dalszych są guzki Heberdena, a
stawów międzypaliczkowych bliższych - guzki
Boucharda, które anatomicznie odpowiadają
osteofitom. Często zmiany zwyrodnieniowe obejmują
staw nadgarstkowo – śródręczny kciuka.
W obrazie radiologicznym stwierdza się
wówczas osteofity wychodzące z kości
czworobocznej większej oraz podstawy pierwszej
kości śródręcza, zwężenie i nierówność powierzchni
stawowej, geody zwyrodnieniowe, sklerotyzację
kości oraz często podwichnięcie pierwszej kości
śródręcza.
Choroba zwyrodnieniowa
stawów stóp
Zmiany zwyrodnieniowe w stopie dotyczą
najczęściej stawów palucha.
W badaniu radiologicznym stwierdza się
zwężenie szpary stawowej, osteofity oraz
sklerotyzację podchrzęstną. Zwykle dochodzi do
podwichnięcia i koślawości palucha, co powoduje z
czasem odwiedzenie palców I – IV, palec V pozostaje
w pozycji prawidłowej. W miarę trwania procesu
chorobowego powierzchnia stawowa staje się
nierówna i stwierdza się zmiany torbielowate i
sklerotyczne w głowach kości śródstopi.
Do charakterystycznych zmian
zwyrodnieniowych należy także ostroga piętowa.
Choroba zwyrodnieniowa
stawów kolanowych (gonarthosis)
Objawy wczesne zmian zwyrodnieniowych
stawów kolanowych to zwężenie szpary
stawowej oraz sklerotyzacja podchrzęstna w
miejscach największego obciążenia, tj.
kłykieć przyśrodkowy kości piszczelowej
oraz osteofity.
Osteofity obecne są na krawędzi bocznej
kłykci piszczelowych oraz guzkach
międzykłykciowych i bardzo rzadko – kości
udowej.
Choroba zwyrodnieniowa
stawów biodrowych (coxarthosis)
Stawy biodrowe są obok kręgosłupa i stawów
kolanowych częstym miejscem zmian
zwyrodnieniowych.
We wczesnym okresie choroby stwierdza się
zwężenie szpary stawowej, podchrzęstne
zagęszczenie struktury kostnej, a następnie wyrośla
kostne i geody.
W późnym okresie, zaawansowanych zmian,
obserwuje się zanikanie szpary stawowej,
przebudowę struktury kostnej w obrębie głowy kości
udowej i panewki, często w postaci torbieli
rzekomych oraz wyrośla kostne.
Choroba zwyrodnieniowa
stawów kręgosłupa (spondyloarthosis)
Obraz radiologiczny zmian
zwyrodnieniowych kręgosłupa obejmuje
zwężenie przestrzeni międzykręgowych, a co
za tym idzie zmniejszenie średnicy otworów
międzykręgowych, sklerotyzację płytek
granicznych oraz osteofity na krawędziach
przednich i tylnych trzonów kręgów.
Zmiany mogą obejmować wszystkie
odcinki kręgosłupa.
CHOROBA ZWYRODNIENIOWA
STAWÓW (OSTEOARTROZA) –
leczenie niefarmakologiczne
Edukacja
Ćwiczenia i rehabilitacja (w tym
fizykoterapia)
Pomoc społeczna
Kontrola lekarska i „walka z nałogami”
Akupunktura
Redukcja masy ciała
CHOROBA ZWYRODNIENIOWA
STAWÓW (OSTEOARTROZA) –
leczenie farmakologiczne
Paracetamol
NLPZ
Inhibitory COX - 2
Opioidy (kodeina)
Glikokortykosteroidy
HTZ
Antybiotyki tetracyklinowe
Diacereina
CHOROBA ZWYRODNIENIOWA
STAWÓW (OSTEOARTROZA) –
leczenie inne
Zabiegi chirurgiczne
Protezowanie
Terapia genowa (gen dla antagonisty
dla rec. dla Il-1)
Transplantacja chrząstki