schOrZENIA ukłADu NErwOwEGO

Schorzenia
układu nerwowego
10
10.1. Padaczka wieku dziecięcego
Grażyna Cepuch
10.1.1. Etiopatogeneza padaczki
Padaczka to przewlekłe zaburzenie czynności bioelektrycznej mózgu o zróżnicowanej etiologii, charakteryzujące się różnego typu napadami klinicznymi (WHO). Jest określana jako zespół kliniczny, który może wykazywać
cechy regresji, statyczne lub postępujące. Cechą charakterystyczną padaczki
jest okresowość występowania nadmiernego pobudzenia neuronów, przejawiająca się podklinicznymi wyładowaniami w zapisie elektroencefalografii
(EEG) lub napadami klinicznymi (napad padaczkowy). Padaczka nie jest
chorobą dziedziczną, ale wrodzona genetycznie może być predyspozycja do
obniżonego progu drgawkowego mózgu. Schorzenie można traktować jako
wypadkową nabytego uszkodzenia i dziedzicznej bądź wrodzonej predyspozycji reagowania napadami padaczkowymi.
Napad padaczkowy to nagłe zaburzenie czynności części lub całości
ośrodkowego układu nerwowego będące wynikiem nadmiernego pobudzenia pewnej grupy nadpobudliwych neuronów, prowadzące do nagłych
i przejściowych objawów o charakterze czuciowym, ruchowym, wegetatywnym lub psychicznym. Nadmierna aktywność bioelektryczna neuronów jest
określana mianem wyładowania padaczkowego.
Zjawiskiem biologicznym leżącym u podstaw napadu padaczkowego
jest nieprawidłowe wyładowanie komórek nerwowych w półkulach mózgu.
Zaburzeniu ulega ich spokojne, zintegrowane działanie. Odbiciem poszczególnych wzorców wyładowań są rozmaite typy napadów padaczkowych.
Niedobory procesów hamowania bądź pobudzania powstają w określonych
okolicach mózgu pacjenta, przeważnie w płatach skroniowych lub hipokampie. Wskutek takiego zakłócenia równowagi dochodzi do niekontrolowane-
139
Cepuch 01.indd 139
2011-02-25 12:24:35
go rozprzestrzeniania się pobudzeń nerwowych w mózgu. Zgrupowanie nieprawidłowo reagujących komórek mózgowych stających się źródłem
wyładowania padaczkowego nazywane jest ogniskiem padaczkorodnym.
Szczególnym problemem u chorych na padaczkę jest pojawienie się nowych
ognisk choroby w innych miejscach mózgu. Przyczyną tego rozprzestrzeniania się aktywności padaczkowej jest cecha strukturalna mózgu – symetria
okolic korowych obu półkul mózgowych połączonych ze sobą spoidłem
wielkim. Jeśli ognisko choroby jest zlokalizowane po jednej stronie mózgu,
to pojawia się tendencja do wytwarzania symetrycznie lustrzanego odpowiednika po stronie przeciwnej.
Każda okolica mózgu może być źródłem napadów padaczkowych, a do
powstania uszkodzenia padaczkorodnego mózgu mogą prowadzić różne
czynniki o działaniu zarówno miejscowym, jak i ogólnym (zaburzenia metaboliczne i endokrynologiczne), które zadziałały w okresie życia płodowego
i/lub pozapłodowego. W większości przypadków etiologia padaczki nie jest
znana. Dowiedziono padaczkorodne działanie substancji, takich jak: tlenek
węgla, ołów, rtęć, alkohol, neuroleptyki i analeptyki. Czynnikiem, który
może wywołać napad padaczkowy u dzieci leczonych z powodu padaczki,
jest nagłe odstawienie leków przeciwpadaczkowych.
Objawy padaczek dziecięcych są bardzo bogate – od klasycznych napadów drgawek przez objawy niespecyficzne, takie jak bóle brzucha, głowy,
omdlenia, objawy wegetatywne, zaburzenia widzenia, moczenia nocne
i dzienne, aż po objawy psychiatryczne – omamy wzrokowe czy pseudohalucynacje. Symptomatologia padaczek często zmienia się wraz z wiekiem
dziecka lub czasem trwania padaczki, może to utrudniać zarówno ich diagnozowanie, jak i leczenie, czy różnicowanie z innymi chorobami.
W praktyce klinicznej padaczki dzieli się w zależności od symptomatologii. Klasyfikacja taka ma duże znaczenie, gdyż określony typ padaczki sugeruje jej etiologię, determinuje leczenie i niesie ze sobą informacje dotyczące rokowania.
Ze względu na przyczynę padaczki można podzielić na:
– nie udaje się ustalić etiologii,
patologie okresu płodowo-okołoporodowego (zakażenia
wewnątrzmaciczne, niedotlenienia, wada rozwojowa mózgu), urazy
czaszkowo-mózgowe, zaburzenia metaboliczne, chromosomatopatie, zakażenia, nowotwory, udary, zatrucia,
„„ skrytopochodne – nie można ustalić przyczyny padaczki, ale inne współistniejące zaburzenia lub schorzenia (upośledzenie umysłowe, mózgowe
porażenie dziecięce) przemawiają za obecnością pewnego czynnika wywołującego padaczkę.
„„ idiopatyczne
„„ objawowe –
140
Cepuch 01.indd 140
2011-02-25 12:24:35
10.1.2. Opis przypadku dziecka z padaczką
Chłopiec 17-letni z padaczką rozpoznaną w 12. roku życia, przyjęty na oddział neurologii dziecięcej 4 dni temu z powodu zwielokrotnienia się częstości napadów padaczkowych w ostatnich kilku miesiącach. W czasie tygodniowego pobytu w szpitalu wystąpił tylko jeden napad padaczkowy z utratą
przytomności i drgawkami o charakterze toniczno-klonicznym, trwający
około 3 minut, po którym pacjent był senny i uskarżał się na ból głowy. Napad nie był poprzedzony aurą. Chłopiec nie chce rozmawiać o swojej chorobie, udziela lakonicznych informacji, czasami jest agresywny, bagatelizuje
nasilenie się napadów i wydaje się nie akceptować swojej choroby.
Z wywiadu wynika, że przez ostatni rok rodzice obserwowali stopniowy
wzrost liczby napadów padaczkowych. Eskalacja częstotliwości napadów
w ostatnich miesiącach była dla rodziców bardzo niepokojąca, nie udało im
się jednak nakłonić syna do konsultacji z lekarzem prowadzącym. Dopiero
pojawienie się napadów w szkole zmotywowało chłopca do konsultacji z lekarzem i wyrażenia zgody na leczenie szpitalne. Napady padaczkowe przebiegają z utratą przytomności i drgawkami. Czasami są poprzedzone aurą.
Rodzice podają, że syn jest drażliwy, nie chce rozmawiać z nimi o chorobie.
Czasami mają trudny kontakt z synem i nie mogą jednoznacznie potwierdzić,
czy syn regularnie zażywa leki. Syn domaga się od rodziców pełnej autonomii w sprawach związanych z chorobą i jej leczeniem. Chłopiec uczęszcza
do liceum i – jak podają rodzice – musi dużo czasu poświęcać na naukę.
W opinii rodziców chłopiec jest często zmęczony, ma kłopoty z koncentracją, często jest senny i pomimo dużego nakładu pracy nie osiąga zamierzonych przez niego wyników w nauce (uczy się przeciętnie). Jest zamknięty
w sobie, ma kilku kolegów (spotyka się z nimi poza domem), nie ma przyjaciół. Rodzicom trudno jest powiedzieć, czy z powodu swojej choroby jest
„stygmatyzowany” w środowisku szkolnym, a sam chłopiec nie chce się na
ten temat wypowiadać. Nauczyciele są poinformowani o chorobie dziecka.
Na następny dzień planowane jest ponownie badanie EEG głowy (wcześniejsze nie powiodło się, ponieważ chłopiec nie chciał współpracować przy
wykonywaniu badania). Wykonano neuroobrazowanie funkcjonalne – pozytronową emisyjną tomografię (PET – positron emission tomography) – wynik w trakcie opisywania. Badanie stężenia leku w surowicy krwi wykazało
brak osiągnięcia poziomu terapeutycznego. Kontynuowana jest 3 razy dziennie monoterapia lekowa lekiem przeciwpadaczkowym, tak jak w domu, rozważana jest zmiana leku lub rozpoczęcie politerapii w przypadku braku poprawy. Decyzja będzie podjęta po obserwacji i wykonaniu wszystkich
niezbędnych badań diagnostycznych. Zaplanowana jest też konsultacja psychologiczna.
141
Cepuch 01.indd 141
2011-02-25 12:24:35
10.1.3. Model pielęgnowania dziecka z padaczką
W opiece nad dzieckiem zastosowano system wspierająco-uczący.
Diagnoza pielęgniarska 1. Ryzyko zagrożenia życia wynikające z możliwości urazu głowy i zaburzeń krążeniowo-oddechowych spowodowanych napadem padaczkowym. Możliwość wystąpienia stanu padaczkowego.
Cel opieki: wyeliminowanie lub zminimalizowanie zagrożeń.
Interwencje pielęgniarskie:
„„ obserwowanie dziecka pod kątem wystąpienia objawów napadu padaczkowego.
„„ poproszenie drugiej osoby o pomoc w przypadku zaobserwowania napadu padaczki, np. w zabezpieczeniu głowy, tułowia, rozluźnieniu ubrania
itp., zawiadomienie innych członków zespołu terapeutycznego o wystąpieniu napadu padaczkowego:
 utrzymywanie drożności dróg oddechowych przez odchylenie głowy
ku tyłowi i wysunięcie żuchwy ku przodowi, jeżeli to możliwe,
 podanie tlenu,
 ocenienie charakteru napadu i czasu jego trwania,
 wykonanie, zinterpretowanie i udokumentowanie pomiaru tętna, ciśnienia tętniczego krwi, ilości i charakteru oddechu,
„„ ustalenie, jeżeli to możliwe, okoliczności, w których doszło do napadu
padaczki (stres, dźwięk, hałas, światło),
„„ zapewnienie chłopcu po napadzie padaczkowym spokoju, ciszy i warunków do snu,
„„ umożliwienie wykonania toalety ciała lub pomoc w jej wykonaniu
w przypadku bezwiednego oddania moczu i stolca, zapewnienie chłopcu
intymności,
„„ udział w ewentualnej farmakoterapii zgodnie z indywidualną kartą zleceń.
Oczekiwany wynik opieki: ryzyko zagrożenia życia zminimalizowane, nie
doszło do zaburzeń krążeniowo-oddechowych.
Diagnoza pielęgniarska 2. Nasilenie się objawów padaczkowych w ostatnim okresie.
Cel opieki: zredukowanie liczby napadów padaczkowych, wykrycie ewentualnego czynnika wyzwalającego napad padaczki.
Interwencje pielęgniarskie:
kontaktu z chłopcem w celu uzyskania jak najpełniejszych
informacji o trybie życia (sport, odżywianie, sen, rodzaj i natężenie słuchanej muzyki, stosowanie niedozwolonych używek),
„„ nawiązanie
142
Cepuch 01.indd 142
2011-02-25 12:24:35
„„ ocenienie
nastawienia do choroby, zasobu wiedzy o chorobie, jej konsekwencjach, leczeniu itp. – nasilenie się napadów padaczki może wynikać
ze skutków ubocznych leków przeciwpadaczkowych, złej kontroli choroby we wcześniejszych okresach, ignorowania lub negowania choroby
(niezażywanie leków) lub buntu w okresie adolescencji i obawy przed
stygmatyzacją przez grupę rówieśników,
„„ poznanie oczekiwań pacjenta wobec personelu oraz proponowanego leczenia,
„„ udzielenie chłopcu wyczerpujących informacji o planowanych badaniach i proponowanym leczeniu wspólnie z lekarzem prowadzącym,
„„ przygotowanie psychofizyczne do planowanych badań diagnostycznych
(np. EEG, badania biochemiczne): wyjaśnienie celowości, przebiegu
i znaczenia badania, upewnienie się, czy chłopiec nie ma jakiś pytań
i wątpliwości, pouczenie o konieczności umycia głowy przed planowanym badaniem EEG i dopilnowanie tego,
„„ uzyskanie akceptacji na przeprowadzenie badań i aktywnego w nich
udziału, np. przy wykonywaniu EEG,
„„ towarzyszenie chłopcu podczas badania i wspieranie go, po udanym
przebiegu badania należy dostrzec i podkreślić jego zaangażowanie i postawę,
„„ przekonanie pacjenta do kontynuowania terapii (dzięki przyjmowaniu
leków padaczka będzie kontrolowana, a ryzyko wystąpienia napadu się
zmniejszy),
„„ uczestniczenie w farmakoterapii zgodnie z indywidualną kartą zleceń,
dopilnowanie, aby chłopiec w naszej obecności zażył lek (może symulować jego przyjęcie),
„„ zaplanowanie (najlepiej razem z chłopcem) rozkładu dnia tak, aby pacjent mógł wypoczywać – zmęczenie, napięcie emocjonalne, nieefektywny sen lub jego niedostateczna ilość obniżają próg drgawkowy,
„„ ustalenie diety wspólnie z dietetykiem – złe odżywianie może nasilać
napady padaczki (np. długie przerwy między posiłkami, niedobory witamin, mikro- i makroelementów),
„„ zaplanowanie działań edukacyjnych (na podstawie zdobytych informacji
o ewentualnych deficytach wiedzy i nastawieniu chłopca do choroby),
które mogą być prowadzone razem z rodzicami lub oddzielnie, w zależności od akceptacji chłopca.
Oczekiwany wynik opieki: liczba napadów padaczkowych zmniejszyła się,
udało się wykryć i wyeliminować ewentualne czynniki odpowiedzialne za
wyzwalanie napadów.
143
Cepuch 01.indd 143
2011-02-25 12:24:35
Diagnoza pielęgniarska 3. Możliwość wystąpienia skutków ubocznych długotrwale prowadzonej farmakoterapii przeciwpadaczkowej: wysypki, senności, zaburzeń równowagi, spowolnienia psychoruchowego, zaburzeń
funkcji wątroby i nerek, trombocytopenii, neutropenii, nadpobudliwości,
rozdrażnienia, bólów głowy, przemęczenia.
Cel opieki: zminimalizowanie i wczesne wykrycie następstw prowadzonej
farmakoterapii.
Interwencje pielęgniarskie:
„„ poinformowanie o możliwości negatywnego wpływu leczenia na samopoczucie chłopca i pogorszenie jego codziennej aktywności oraz wyjaśnienie mu konieczności informowania o ewentualnych dolegliwościach
(może to pomóc w doborze leku),
„„ ocenianie tolerancji leku (dobra tolerancja leku stanowi istotny wyznacznik skutecznej farmakoterapii padaczki, niepowodzenia w leczeniu częściej są następstwem odstawienia leku z powodu wystąpienia objawów
niepożądanych, niż z powodu jego małej skuteczności),
„„ pobieranie krwi do badań diagnostycznych (np. morfologia krwi, stężenie enzymów wątrobowych, stężenie leku w surowicy krwi),
„„ zaplanowanie wspólnie z chłopcem rozkładu dnia (czas na wypoczynek,
sen, naukę, sport),
„„ zaplanowanie wspólnie z dietetykiem, rodzicami i samym pacjentem żywienia w przypadku dysfunkcji układu pokarmowego lub wątroby,
„„ uczestniczenie w ewentualnej farmakoterapii mającej na celu ograniczenie skutków ubocznych leków przeciwpadaczkowych (np. leki poprawiające wydolność wątroby).
Oczekiwany wynik opieki: skutki uboczne stosowanej farmakoterapii
wcześnie wykryto i zminimalizowano.
Diagnoza pielęgniarska 4. Chłopiec nie chce nawiązywać kontaktu i współpracować z personelem.
Cel opieki: nawiązanie kontaktu z chłopcem i uzyskanie współpracy.
Interwencje pielęgniarskie:
w kontaktach z chłopcem liczby osób z zespołu terapeutycznego do niezbędnego minimum (pozwoli to na nawiązanie bardziej
osobistego kontaktu), danie chłopcu czasu na poznanie personelu,
„„ okazanie chłopcu życzliwości i ciepła w sposób pozawerbalny i werbalny (zapewnienie o przychylności, wyjaśnienie celu podejmowanych
działań),
„„ okazanie szacunku i nienaruszanie godności pacjenta, szczególnie gdy
przejawia agresję lub jest po napadzie padaczkowym,
„„ ograniczenie
144
Cepuch 01.indd 144
2011-02-25 12:24:35
„„ ułatwienie
chłopcu zaaklimatyzowania się do nowej sytuacji, niewywieranie nacisku na konieczność uzyskania od niego informacji czy nawiązania kontaktu werbalnego,
„„ umożliwienie mu zadawania pytań i dzielenia się wątpliwościami dotyczącymi np. choroby, samopoczucia, lęków, dolegliwości (o problemach
nie należy rozmawiać w obecności osób drugich, w tym rodziców), znalezienie sytuacji sprzyjającej nawiązaniu rozmowy, najlepiej o charakterze obojętnym,
„„ podkreślanie ważności decyzji podejmowanych przez pacjenta,
„„ zapewnienie spokoju i intymności w każdych okolicznościach.
Oczekiwany wynik opieki: kontakt z chłopcem został nawiązany.
Diagnoza pielęgniarska 5. Nieprawidłowa postawa chłopca wobec swojej
choroby.
Cel opieki: zmiana postawy wobec choroby.
Interwencje pielęgniarskie:
„„ nawiązanie kontaktu z chłopcem i próba znalezienia przyczyny izolowania się (np. na skutek stygmatyzowania przez środowisko, lęku przed
napadem, obniżonego poczucia własnej wartości, braku akceptacji choroby), wyjaśnienie, że podjęcie leczenia i przestrzeganie wskazań
zmniejszy liczbę napadów, a nawet może je wyeliminować, co będzie
miało znaczący wpływ na jakość życia,
„„ ustalenie wspólnie z lekarzem prowadzącym kierunku działań zmierzających do zaakceptowania choroby i czynnego uczestnictwa chłopca
w procesie leczenia:
 okazanie wsparcia i podkreślenie ważności jego osoby,
 przekazanie najważniejszych informacji o chorobie, niestraszenie
konsekwencjami, ale pokazywanie pozytywnych aspektów wpływu
aktywnego uczestnictwa w diagnostyce i leczeniu na życie,
 zaproponowanie kontaktu z psychologiem – pomoc w zaakceptowaniu sytuacji (jak radzić sobie ze stresem, metody relaksacji, wybór
dalszego kształcenia i zawodu, problem seksualności i prokreacji),
„„ ułatwienie chłopcu kontaktu z innymi dziećmi chorymi na padaczkę, którzy mają pozytywny stosunek do swojej choroby i leczenia, zachęcanie
do nawiązania kontaktu z pacjentami na oddziale,
„„ wskazanie grup wsparcia lub organizacji, które niosą pomoc: Fundacja
Epileptologii na Rzecz Chorych z Padaczką, Polskie Stowarzyszenie Ludzi Cierpiących na Padaczkę, Neutonet Fundacja Pomocy Chorym na
Padaczkę itp.
Oczekiwany wynik opieki: chłopiec podjął próbę zracjonalizowania swojej
postawy.
145
Cepuch 01.indd 145
2011-02-25 12:24:35
Piśmiennictwo:
1. Bergey B.L.: Overview of new antiepileptic drug therapy. (red. C.J. Wolf) Antiepileptic drugs: mechanisms, modalities and clinical benefits. The Royal Society of
Medicine Press Ltd. 2001.
2. Chmielewska B.: Praktyczne zasady wyboru leku w terapii padaczki. Post. Psych.
Neurol. 2001, 10, 7–19.
3. Grochmal-Bach B., Rorat M.: Dziecko z zaburzeniami padaczkowymi. Aspekty pedagogiczne i psychologiczne. Wydawnictwo Uniwersytetu Jagiellońskiego, Kraków 2003.
4. Jędrzejczak J.: Padaczka. Wydawnictwo Czelej, Lublin 2006.
5. Kaciński M.: Neuropediatria. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007.
6. Michałowicz R. (red.): Padaczka i inne stany padaczkowe u dzieci. Wydawnictwo
Lekarskie PZWL, Warszawa 2001.
7. Służewski W.: Padaczka wieku dziecięcego – obraz kliniczny i leczenie. Przewodnik Lekarza 2001, 3(27), 51–58.
146
Cepuch 01.indd 146
2011-02-25 12:24:35