Aktywność fosfatazy alkalicznej w neutrofiachi u pacjentów z
advertisement
Aktywność fosfatazy alkalicznej w neutrofilach u pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową Radosław Charkiewicz praca magisterska Zakład Diagnostyki Hematologicznej Uniwersytet Medyczny w Białymstoku Przewlekła białaczka szpikowa (chronic myelogenes leucaemia, CML) po raz pierwszy została opisana w roku 1845 przez Rudolfa Virchowa jest chorobą nowotworową charakteryzującą się klonalnym rozrostem multipotencjalnej komórki macierzystej szpiku z konsekwentną i progresywną proliferacją krwinek białych Przewlekła białaczka szpikowa (chronic myelogenes leucaemia, CML) stanowi pierwotną chorobę rozrostową szpiku, sklasyfikowaną wg WHO i klasyfikacji FAB do tzw. zespołów mieloproliferacyjnych (syndroma myeloproliferativum) najczęściej dotyczy osób między 40 a 65 r.Ŝ.; występuje średnio z częstością 1-2 przypadki na 100 000 osób translokacja chromosomowa t(9;22)(q34;q11) lub inne warianty reorganizacji materiału genetycznego chromosom Philadelphia gen fuzyjny BCR/ABL nadaktywna kinaza tyrozynowa Bcr-Abl W przypadku klinicznego podejrzenia CML wykonuje się: morfologię i rozmaz krwi obwodowej, rozmaz szpiku, barwienie cytochemiczne, analiza wybranych parametrów biochemicznych stwierdzenie obecności chromosomu Philadelphia lub genu fuzyjnego BCR-ABL Obraz cytologiczny szpiku u pacjenta z CML Pomimo rozwoju metod biologii molekularnej cytochemiczne oznaczanie aktywności fosfatazy alkalicznej neutrofili nadal stanowi „złoty” standard diagnostyczny w róŜnicowaniu zespołów mieloproliferacyjnych oraz rozpoznawaniu poszczególnych etapów przewlekłej białaczki szpikowej Aktywność FAN – stopnie wg skali Kaplowa Całkowity brak aktywności fosfatazy alkalicznej w neutrofilach (stopień 0 w skali Kaplowa) W zaleŜności od przebiegu i wyników badań laboratoryjnych CML dzieli się na trzy fazy: przewlekłą akceleracji kryzy blastycznej CEL PRACY określenie liczby krwinek w zaleŜności od fazy białych zaobserwowanie róŜnic w rozmazie krwi obwodowej w poszczególnych etapach choroby oznaczenie aktywności fosfatazy alkalicznej neutrofili w fazie przewlekłej, akceleracji i kryzy blastycznej MATERIAŁ BADANY krew Ŝylna, pozostała po rutynowym oznaczeniu morfologii, pobrana na wersenian dwupotasowy, pochodząca od 6 pacjentów w róŜnych fazach CML w przedziale wiekowym 32 – 67 lat grupę kontrolną stanowiło 10 osób zdrowych, w tym samym przedziale wiekowym z bezwzględną liczbą neutrofili w normie METODY oznaczanie liczby leukocytów krwi obwodowej (WBC) za pomocą analizatora hematologicznego Advia 2120 wykonanie preparatów krwi obwodowej, barwionych metodą Maya-GrünwaldaGiemsy i ich ocena barwienie cytochemiczne na FAN WYNIKI • • • 160 • 140 • 120 • 100 WBC • 159,38 • 80 • 77,78 79,615 kontrola CP AP BC • 60 • 40 • 20 • • 7 0 • kontrola • CP • • AP • BC stadium choroby Średnia wartość liczby leukocytów (WBC) u pacjentów w poszczególnych fazach CML w porównaniu z kontrolą 3% 2% 4% 2% 3% 5% 8% 11% 47% 15% mieloblasty promielocyty mielocyty metamielocyty pałki segmenty eozynofile bazofile limfocyty monocyty Średnia wartość procentowa komórek rozmazu krwi obwodowej pacjentów – faza przewlekła CML 3% 6% 8% 15% 31% 14% 13% 11% mieloblasty promielocyty mielocyty metamielocyty pałki segmenty eozynofile bazofile Średnia wartość procentowa komórek rozmazu krwi obwodowej pacjentów – faza akceleracji CML 5% 4% 4% 34% 11% 12% 7% mieloblasty promielocyty 15% 7% mielocyty metamielocyty pałki segmenty eozynofile bazofile limfocyty Średnia wartość procentowa komórek rozmazu krwi obwodowej pacjentów - stadium kryzy blastycznej CML 120 109 100 100 80 FAN (score) 60 kontrola CP AP BC 54 40 20 3 0 kontrola CP AP BC stadium CML Średnia aktywności fosfatazy alkalicznej neutrofili (FAN) chorych z przewlekłą białaczką szpikową w kaŜdym stadium choroby w porównaniu z kontrolą WNIOSKI Liczba krwinek białych w przewlekłej białaczce szpikowej w kaŜdej fazie była znamiennie wyŜsza w porównaniu z wartością prawidłową Rozmaz krwi obwodowej barwiony metodą Maya-Grünwalda-Giemsy róŜnił się pomiędzy kolejnymi fazami choroby WNIOSKI Średnia aktywność fosfatazy alkalicznej granulocytów w fazie przewlekłej była znamiennie niŜsza w porównaniu z fazą akceleracji i kryzy blastycznej, gdzie wartość FAN wzrastała odpowiednio do wartości 109 ± 41 score, 100 ± 27 score. WNIOSKI Aktywność fosfatazy alkalicznej granulocytów u chorych z przewlekłą białaczką szpikową róŜni się pomiędzy kolejnymi fazami choroby i jest pomocna do szybkiego róŜnicowania poszczególnych faz jak równieŜ, szczególnie na początku, wykluczenia innych przyczyn jej wzrostu. DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ
