Postępy w chirurgii płodu
advertisement
PRACE POGLĄDOWE Adv. Clin. Exp. Med. 2003, 12, 4, 497–505 ISSN 1230−025X JERZY CZERNIK, RAFAŁ CHRZAN Postępy w chirurgii płodu Progress in Fetal Surgery Katedra i Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej AM we Wrocławiu Streszczenie Autorzy przedstawili historię rozwoju chirurgii płodu na przełomie ostatnich lat. Omówiono pierwsze zabiegi pre− natalne oraz techniki operacyjne stosowane obecnie na świecie oraz najczęstsze schorzenia podlegające korekcji chirurgicznej w okresie prenatalnym. Wyniki leczenia prenatalnego porównano z wynikami leczenia podjętego w okresie noworodkowym i niemowlęcym. Przedstawiono również problemy etyczno−moralne związane z prena− talnym leczeniem operacyjnym w relacji matka–zespół leczący (Adv. Clin. Exp. Med 2003, 12, 4, 497–505). Słowa kluczowe: chirurgia płodu, wady wrodzone. Abstract Authors present progress in fetal surgery during last decades. Surgical procedures performed at the beginning and the latest surgical techniques provided by surgeons at few centers in the world was discussed. The most common congenital anomalies amenable to surgical correction as well as the results of the treatment in relation to the results of postnatal surgical procedures were presented. Ethical and moral considerations and mather/medical team rela− tions in the aspect of fetal surgery was presented (Adv. Clin. Exp. Med 2003, 12, 4, 497–505). Key words: fetal surgery, congenital anomalies. „Historia życia człowieka przez 9 miesięcy przed narodzinami jest daleko bardziej interesują− ca i przechodzi przez więcej przełomowych mo− mentów niż 10 lat, które następują później” [1]. Tymi przełomowymi momentami są niewąt− pliwie pierwsze tygodnie życia płodowego, w których mogą powstać różnorodne wady rozwojo− wye, często o niepomyślnym rokowaniu. Częstość występowania wad wrodzonych oce− nia się na 1–3%. Wady te mogą być rozpoznawa− ne przed, w czasie lub w różnym okresie po na− rodzeniu dziecka. Obecnie większość wad rozwo− jowych z powodzeniem jest leczona po narodzi− nach dziecka w ośrodkach referencyjnych. Istnieje pewna grupa, dla których czynnik czasu – okres trwania ciąży – może decydować o zachowa− niu funkcji narządu lub jego nieodwracalnym uszkodzeniu, a tym samym leczenie operacyjne wady może być nieskuteczne (takim klasycznym przykładem jest wrodzona przepuklina przepo− nowa). Zainteresowanie możliwością leczenia niena− rodzonego jeszcze dziecka stało się naturalnym następstwem ogromnego postępu, jaki dokonał się w zakresie diagnostyki prenatalnej obrazowej i la− boratoryjnej, badań doświadczalnych umożliwia− jących poznanie dynamiki patofizjologii płodu – naturalnej historii określonej wady oraz opracowa− niu technik operacyjnych i anestezjologicznych na zwierzętach laboratoryjnych, minimalizujących uboczne skutki dla płodu i matki. Ustalono także kryteria kwalifikujących płód z wrodzoną wadą do interwencji chirurgicznej. Jak pisze Harrison „zdarto zasłonę osłaniającą misterium płodu a płód stał się pacjentem” [1]. Traktowanie płodu jako pacjenta stanowi kon− sensus pracy dwóch zespołów: zespołu opiekują− cego się kobietą ciężarną (położnika, radiologa, genetyka i perineonatologa, którzy rozpoznając wadę praktycznie nie mieli wpływu na jej rozwój doprowadzający do uszkodzenia płodu i mający wpływ na zdrowie matki) oraz neonatologa, chi− 498 J. CZERNIK, R. CHRZAN rurga dziecięcego i pediatry (którzy dopiero po po− rodzie mogli podjąć próbę leczenia wady wrodzo− nej lub dziedzicznego schorzenia) [1, 2]. Przeniesienie chirurgii płodu z etapu badań doświadczalnych do kliniki otworzyło nową kartę w historii medycyny. Podjęcie interwencji chirur− gicznej w okresie życia wewnątrzmacicznego stwarza jednak potencjalne zagrożenie dla dwóch osób: matki i dziecka. Rodzi to poważne problemy natury nie tylko medycznej, ale również etyczno− −moralnej. Dlatego też obecnie chirurgia płodu jest ogra− niczona ścisłymi regułami, a nieliczne operacje są wykonywane w kilku ośrodkach na świecie o naj− wyższej referencyjności. Historia Pierwszy udany zabieg na płodach zwierzęcych został przeprowadzony w 1925 r. przez Borsa, który amputował kończyny u świnki morskiej [2]. Za prekursora leczenia wewnątrzłonowego uważa się Sir Wiliama Lileya, który na początku lat sześćdziesiątych XX w., po bezpośredniej ka− teteryzacji naczyń pępowinowych, dokonał trans− fuzji wymiennej u płodu z uogólnionym obrzę− kiem spowodowanym konfliktem Rh [3]. Lata siedemdziesiąte to dynamiczny rozwój diagnosty− ki prenatalnej. Pierwszy zabieg chirurgiczny wy− konano w 1981 r. na Uniwersytecie Kalifornij− skim w San Fransisco, odbarczając pęcherz w ze− spole zastawki cewki tylnej [4]. W tym samym ro− ku Frigoletto i Clewell założyli drenaż komoro− wo−owodniowy u dziecka z wodogłowiem [5, 6]. Lata osiemdziesiąte ubiegłego wieku to jednak przede wszystkim intensywne prace doświadczal− ne na płodach zwierzęcych w celu określenia do− kładnej patofizjologii wybranych wad wrodzo− nych oraz zabezpieczenia jak najlepszej opieki około− i pooperacyjnej. Na ww. Uniwersytecie przeprowadzono ponad 1600 zabiegów na płodach owczych i ponad 500 na małpich. Lata dziewięć− dziesiąte to stopniowe wdrażanie opracowanych technik chirurgicznych do praktyki klinicznej z za− stosowaniem instrumentarium zaplanowanego przez NASA (1, 7, 8). Wady wrodzone podlegające korekcji chirurgicznej Wady wrodzone można podzielić na zagraża− jące życiu i niezagrażające życiu płodu (tab.1). Do wad zagrażających życiu (potencjalnie letalnych), leczonych obecnie prenatalnie zalicza się: wrodzo− ną przepuklinę przeponową, torbielowatość płuc, guzy krzyżowo−ogonowe, wrodzone torbielowate zwyrodnienie tkanki płucnej oraz twin−twin trans− fusion syndrome. W miarę zdobywanego do− świadczenia, a zwłaszcza postępu w zakresie opie− ki okołooperacyjnej, coraz więcej uwagi kieruje się na możliwości leczenia wad niezagrażających życiu płodu (nieletalnych). Podjecie leczenia w wieku płodowym umożliwia uzyskanie dobrych wyników kosmetycznych (korekcja rozszczepu wargi i podniebienia) oraz zmniejsza wystąpienie nieodwracalnych następstw wady, którymi są po− rażenie kończyn dolnych i zaburzenia neurogenne pęcherza moczowego w przypadku przepukliny oponowo−rdzeniowej [1, 7–9]. Wady zagrażające życiu płodu Wrodzona przepuklina przeponowa Przepuklina przeponowa (HDC – hernia dia− phragmatica congenita) jest wadą wrodzoną pole− gającą na istnieniu różnej wielkości ubytku w przeponie, najczęściej po stronie lewej, przez który do klatki piersiowej przemieszczają się na− rządy jamy brzusznej (ryc. 1). Leczenie chirur− Tabela 1. Wady wrodzone podlegajace korekcji chirurgicznej Table 1. Congenital anomalies amenable to surgical treatment Wady zagrażające życiu (Life−threatening defects) Wady niezagrażające życiu płodu (Non−lethal defects) Przepuklina przeponowa Zwyrodnienie torbielowate płuc Uropatie zastoinowe Guzy krzyżowo−ogonowe Całkowite bloki przewodnictwa serca Zarośnięcie/zwężenie tchawicy Twin−twin transfusion syndrome przepuklina oponowo−rdzeniowa wodogłowie rozszczep wargi i podniebienia defekty metaboliczne defekty enzymatyczne komórek macierzystych Postępy w chirurgii płodu Ryc. 1. Radiologiczny obraz przepukliny przeponowej lewostronnej Fig. 1. X−ray of left diaphragmatic hernia giczne polega na odprowadzeniu przemieszczo− nych trzewi do jamy brzusznej i zamknięciu ubyt− ku w przeponie. Wada z punktu widzenia anato− micznego i chirurgicznego jest wadą prostą do le− czenia. Istota problemu leży natomiast w niedoro− zwoju płuca spowodowanym długotrwałym uci− skiem przemieszczonych do klatki piersiowej na− rządów jamy brzusznej. Formowanie przepony w życiu płodowym jest wieloetapowym, bardzo złożonym procesem i odbywa się między 4. a 9. tygodniem życia pło− dowego. Jeśli ostatni etap – zamknięcie kanałów opłucnowo−otrzewnowych i ich maskularyzacja nie nastąpi do chwili „powrotu” jelita środkowe− go do jamy otrzewnej, tj. do około 10. tygodnia życia płodowego (Hbd), wrota przepukliny prze− ponowej są otwarte, przez które przechodzą do klatki piersiowej narządy jamy brzusznej (żołą− dek, jelita, śledziona, wątroba) [10, 11]. Około 90% przypadków wrodzonej przepukliny przepo− nowej to przepuklina tylno−boczna, zwana prze− pukliną Bochdaleka, w tym 80% umiejscawia się po stronie lewej. W 5% przypadków obserwuje się przepukliny obustronne. Około 10% pacjen− tów ma objawy dopiero po ukończeniu 1. miesią− ca życia, a rzadko stwierdza się HDC u dzieci kil− kuletnich [12]. Od 30 do 60% dzieci dotkniętych wadą umie− ra, mimo wdrożonego leczenia, nawet w ośrod− kach referencyjnych dysponujących najlepszym sprzętem. Wielką niewiadomą wciąż stanowi „umieralność ukryta”; szacuje się, że tylko 30% płodów obarczonych wadą dożywa do porodu. Rokowanie odnośnie do przeżycia jest tym poważ− niejsze, im wcześniej wykryte zostaną objawy związane z wadą [13–15]. 499 Wrodzona przepuklina przeponowa jest wadą bez wątpienia wymagającą interwecji chirurgicz− nej. Wyniki wieloletniej obserwacji, a także kolej− ne badania w kierunku poznania patofizjologii wa− dy sprawiły, iż obecnie zabiegu nie wykonuje się w tzw. „trybie pilnym”. Stwierdzono, że odległy wynik leczenia zależy głównie od stopnia niedoro− zwoju tkanki płucnej, a warunkiem dobrego osta− tecznego wyniku jest stabilizacja stanu ogólnego noworodka [16]. Poprawę warunków wentylacji uzyskuje się za pomocą zastosowania nowocze− snych technik natleniania minimalizujących uszkodzenie płuc z zastosowaniem wentylacji oscylacyjnej (HFOV), natleniania tlenkiem azotu czy też natleniania pozaustrojowego (ECMO). Według różnych autorów od „ery ECMO”, czyli przełomu lat osiemdziesiątych i dziewięćdziesią− tych XX w., wyniki leczenia – przeżywalność po− prawiły się o 15–20%. Zbiegło się to ze zmianą ca− łościowego podejścia do zagadnienia, poprawą opieki okołooperacyjnej i wykonywaniem zabie− gów w „trybie odroczonym” [11, 16–18]. Zainteresowanie możliwością prenatalnego le− czenia wady było naturalnym etapem poszukiwa− nia skuteczniejszych metod leczenia chirurgiczne− go z uwagi na niezadowalające wyniki dotychczas stosowanych. Czynniki prognostyczne uwzglę− dniane podczas kwalifikacji pacjentów do inter− wencji prenatalnej oceniane badaniem USG to: 1) wskaźnik wymiaru poprzecznego płuc do obwodu głowy (przy wskaźniku < 0,6 śmiertelność sięga 100%, przy wskaźniku > 1,4 przeżywalność do− chodzi do 100%) [1], 2) przesunięcie wątroby do klatki piersiowej [1], 3) wczesna dysproporcja ko− mór serca [19], 4) wielowodzie [20], 5) stwierdze− nie wady < 25 Hbd [21], 6) hipoplazja lewej ko− mory serca [22]. Żaden z czynników nie jest jed− nak jednoznaczny i nie może być uważany za roz− strzygający o rokowaniu. Podstawowym znaczeniem rokowniczym co do możliwości korekcji prenatalnej wady okazało się położenie wątroby. Położenie wątroby w jamie brzusznej umożliwia przeprowadzenie radykalne− go zabiegu operacyjnego już w okresie życia we− wnątrzmacicznego. Porównanie wyników leczenia prenatalnego z wynikami leczenia w okresie no− worodkowym nie wykazało jednak istotnych róż− nic – przeżywalność na poziomie 75%. Z tego wynika, że wykonywanie zabiegu prena− talnego u tych dzieci wydaje się nieuzasadnione, gdyż stwarza dodatkowe zagrożenie dla matki. Pro− blem stanowią przypadki o najpoważniejszym ro− kowaniu, u których doszło do przemieszczenia wą− troby do klatki piersiowej. Próba śródoperacyjnego odprowadzenia wątroby do jamy brzusznej w okre− sie płodowym powoduje ucisk na naczynia pępowi− nowe i zazwyczaj kończy się zgonem płodu [1, 7]. 500 J. CZERNIK, R. CHRZAN Obserwacje poczynione u płodów z zarośnię− ciem tchawicy, u których dochodzi do bardzo dy− namicznego i nadmiernego wzrostu płuc skłoniły do podjęcia nowatorskich rozwiązań. Najpierw na modelach zwierzęcych, a następnie na płodach ludzkich zastosowano leczenie poprzez zamknię− cie światła tchawicy, początkowo od wewnątrz a następnie z zewnątrz. Obecnie taki zacisk jest za− kładany endoskopowo i usuwany w technice EXIT. Ta dwuetapowa procedura nosi nazwę PLUG (plug the lung until it grows) [1, 7, 23–25]. Jak stwierdzili Greenwald i Steiner: „U pacjen− tów, u których przepuklina przeponowa stwierdza− na jest już przy urodzeniu, nic lub niewiele z punk− tu widzenia chirurgicznego można zrobić” [26]. Odzwierciedla to poważne następstwa, jakie są związane z wadą. Jednocześnie skłania do dalszych poszukiwań najlepszych rozwiązań. Z tego punktu widzenia wszelkie próby leczenia, w tym zabiegi prenatalne, są jak najbardziej uzasadnione [27]. Guzy krzyżowo−ogonowe Guz krzyżowo−ogonowy (teratoma sacrococ− cygeale) należy do najczęstszych nowotworów okresu noworodkowego (ryc. 2). Większość no− worodków z guzem krzyżowo−ogonowym udaje się wyleczyć chirurgicznie po porodzie, tym bar− dziej że w tej grupie nowotworów choroba rzadko przekształca się w proces złośliwy. W pewnej licz− bie jednak guzów wykrywanych przed 30 Hbd (co świadczy o dużej dynamice guza, ocenianej za po− mocą USG i określaniu stężenia α−fetoproteiny), ze względu na znaczne rozmiary (przekraczające wielkość głowy) i bogate unaczynienie dochodzi do tzw. „zespołu podkradania”. Prowadzi to do obrzęku łożyska, obrzęku płodu i jego śmierci. U matki stwierdza się natomiast objawy EPH−ge− stozy (matczyny zespół lustrzanego odbicia – ma− ternal mirror syndrome) spowodowany zatruciem wchłanianych do krwiobiegu matki wazoaktyw− nych czynników i toksyn pochodzących z uszko− dzonego łożyska. Zły stan matki jest więc zwier− ciadlanym odbiciem stanu płodu. Chirurgiczne usunięcie guza stwarza możliwość uratowania pło− du, zabieg powinien być jednak wykonany przed 30 Hbd i pierwszymi objawami zatrucia ciążowe− go [28–30]. Rozwój technik mikrochirurgicznych stwarza możliwość selektywnego podwiązania naczyń odżywiających guz, dzięki czemu znamiennie zmniejsza się inwazyjność zabiegu. Uropatie zastoinowe Uropatie zastoinowe (ryc. 3a i b) to jedno− lub obustronne poszerzenie górnych dróg moczowych spowodowane anatomiczną lub czynnościową przeszkodą na różnym poziomie układu moczowe− go. Uropatie zastoinowe w zdecydowanej więk− szości przypadków nie wymagają pilnej interwen− cji chirurgicznej. Obustronne poszerzenie moczo− wodów i układów zbiorczych nerek, spowodowa− ne przeszkodą podpęcherzową, może już w okre− sie prenatalnym doprowadzić do utraty funkcji ne− rek i innych ciężkich zaburzeń narządowych (za− grażającym życiu stanem jest hipoplazja tkanki płucnej). Płód do zabiegu jest kwalifikowany na podstawie wyniku badania USG, stężenia elektro− litów oraz β−mikroglobuliny w płynie owodnio− wym. W wybranych przypadkach stosuje się przez− skórną punkcję lub endoskopowe założenie drena− żu pęcherzowo−owodniowego. Odstąpiono od wy− konywania otwartej wesikostomii [4, 31, 32] Torbielowate zwyrodnienie tkanki płucnej Ryc. 2. Guz krzyżowo−ogonowy Fig. 2. Sacrococcygeal teratoma Jest to łagodna zmiana w obrębie tkanki płucnej. Zmiany znacznych rozmiarów powodują przemiesz− czenie śródpiersia i ucisk na zdrową tkankę, prowa− dząc do niedorozwoju płuca, kompresji sercowo−na− czyniowej i ucisku na przełyk; są przyczyną mało− wodzia. W przypadku dużych torbieli stosuje się na− kłucie i odbarczenie, ale wynik takiego postępowa− 501 Postępy w chirurgii płodu Ryc. 3b. Zastawka cewki tylnej – obraz urograficzny Fig. 3b. Posterior urethral valve – IVU Ryc. 3a. Zastawka cewki tylnej – obraz cystograficzny Fig 3a. Posterior urethral valve – CMUG nia może być przejściowy. Resekcja guza w okresie prenatalnym może uratować życie dziecka. Zabieg przeprowadza się metodą klasyczną [33, 34]. Wady niezagrażające życiu płodu Wodogłowie Wodogłowie (hydrocepahlus congenitum) jest najczęstszą wadą dotyczącą o.u.n. i występuje z częstością 0,3–2,5 na 1000 urodzeń. Poszerzenie układu komorowego mózgu jest oceniane na pod− stawie badania USG. Wydawało się, że leczenie prenatalne jest jak najbardziej uzasadnione w le− czeniu tej wady, czynnik czasu odgrywa bowiem znaczącą rolę w zapobieganiu postępującej degra− dacji mózgowia płodu. Założeniu drenażu komo− rowo−owodniowego lub też powtarzane zabiegi odbarczające wiązały się jednak z licznymi powi− kłaniami. Poczynione obserwacje kliniczne po− zwoliły stwierdzić, iż wdrożenie leczenia w okre− sie wewnątrzłonowym nie poprawia wyników od− ległych. Obecnie zabiegi odbarczające zaleca się jedynie w celu zmniejszenia wymiarów głowy płodu [2, 5, 6, 35, 36]. Przepuklina oponowo−rdzeniowa Ryc. 4. Obraz TK wodogłowia wrodzonego Fig. 4. Congenital hydrocephalus – CT image Przepuklina oponowo−rdzeniowa (MMC – myelomeningocoele) to wada rozszczepowa z czę− stością występowania 1 na 2000 urodzeń. Lecze− nie prenatalne polega na pokryciu ubytku za po− mocą materiałów sztucznych (Gore−Tex) lub wła− snej tkanki (przemieszczenie płatów skórno−mię− śniowych). Uważa się, że następstwa wady w po− staci dysfunkcji neurologicznych dotyczących kończyn dolnych i zwieraczy są związane przede wszystkim z narażeniem struktur nerwowych na działanie płynu owodniowego. Leczenie prenatal− ne (podjęte między 22–25 Hbd) i zamknięcie ubyt− ku, przez ograniczenie działania płynu owodnio− wego może ograniczyć odległe następstwa wady. Dotychczas poczynione obserwacje są obiecujące [1, 2, 37]. 502 J. CZERNIK, R. CHRZAN Rozszczep wargi i podniebienia Korekcji wewnątrzpłodowej rozszczepu wargi i podniebienia (schisis palati) dokonuje się z uwa− gi na doskonały proces gojenia się powłok płodu. Ryzyko prenatalnej interwencji chirurgicznej, wciąż jeszcze znaczne, ogranicza wprowadzenie tego typu zabiegów do rutynowej praktyki. Ze względu jednak na krótki okres obserwacji i nie− liczny materiał kliniczny nie pozwala na rzetelną ocenę przydatności zabiegów w praktyce klinicz− nej [38, 39]. Techniki operacyjne w chirurgii prenatalnej Otwarta histerektomia Macicę odsłania się z cięcia poprzecznego w podbrzuszu. Jako hak powłokowy jest używany okragły retraktor. Pod kontrolą USG ocenia się po− łożenie płodu i łożyska oraz naczyń pępowino− wych w celu podania środków anestetycznych. Płyn owodniowy ewakuuje się. Macica zostaje otwarta za pomocą wchłanialnych klamer, co oprócz szybkiego dostępu zapewnia hemostazę. Uwidacznia się jedynie tę część ciała płodu, która zostanie poddana zabiegowi. Podczas trwania za− biegu środowiskiem jest ogrzany płyn Ringera po− dawany we wlewie ciągłym. Miniaturowy pulso− ksymetr umieszczany na kończynie zapewnia wła− ściwą ocenę płodu. Po zabiegu w jamie macicy umieszcza się radiotelemetr i po zamknięciu poda− je płyn owodniowy [9, 40]. Technika endoskopowa (FETENDO) Podobnie jak we wszystkich dziedzinach za− biegowych, w chirurgii prenatalnej, obok metod klasycznych, wykorzystuje się obecnie coraz sze− rzej techniki endoskopowe. W przypadku stoso− wania technik mało inwazyjnych konieczne jest dodatkowe wyposażenie sali operacyjnej. Dostęp do macicy jest podobny jak w meto− dzie klasycznej. Następnie przez ścianę macicy wprowadza się instrumentarium (za pomocą troka− rów 5 lub 10 mm). Płód monitoruje się za pomocą USG. Widoczność pola operacyjnego zapewnia podawanie do jamy macicy płynu Ringera. Po za− biegu umieszcza się radiotelemetr. Miejsca po tro− karach zamyka się dwoma piętrami szwów wchła− nialnych. [7, 9, 23]. Zabiegi okołoporodowe (EXIT – ex utero intrapartum treatment) Obecnie jest to jeden z etapów leczenia chirur− gicznego wrodzonej przepukliny przeponowej. Polega na usunięciu, umieszczonego uprzednio na tchawicy, zacisku. W zaplanowanym terminie po− rodu uwidacznia się macicę (poród przez cięcie cesarskie), a następnie, po podaniu tokolityków, wydobywa głowę i górną cześć klatki piersiowej, płodu utrzymując krążenie płodowe. Jeden z chi− rurgów wykonuje bronchoskopię, a drugi usuwa zacisk z tchawicy. Odsysa się płyn z drzewa oskrzelowego, intubuje noworodka i podaje sur− faktant. Następnie wydobywa się płód i łożysko [1, 24, 40]. Opieka okołooperacyjna Do każdego zabiegu matka jest układana na plecach z uniesioną prawą połową ciała, gdyż w ten sposób zmniejsza się ucisk na żyłę czczą dol− ną. Klasyczne monitorowanie obejmuje pomiary nieinwazyjne oraz pomiary z centralnego dostępu dożylnego i tętnicy obwodowej. Płód jest monito− rowany za pomocą kardiotokografu, a następnie pulsoksymetru. Każdorazowo po zabiegu w jamie macicy jest umieszczany nadajnik – urządzenie ra− diotelemetryczne, umożliwiające pomiar ciśnienia płynu owodniowego oraz ocenę wskaźników płodu (ocenę pracy serca i temperatury) [40, 42]. Po zabiegu matka pozostaje na oddziale inten− sywnej terapii medycznej, średnio 6–12 dni. Mo− nitoruje się ciśnienie tętnicze, ośrodkowe ciśnienie żylne, diurezę i saturację. Stan płodu jest oceniany za pomocą tokodynamometru oraz radiotelemetru umieszczonego w jamie macicy. Stale podaje się leki tokolityczne (indometacynę, siarczan magne− zu, tlenek azotu, blokery kanału wapniowego). Po− ród jest prowadzony około 36. tygodnia ciąży za− wsze przez cięcie cesarskie [7, 43–45]. Ryzyko chirurgii płodu Obserwowane powikłania obejmują: poród przedwczesny stwierdzany prawie we wszystkich ciążach, obrzęk płuc u matki, który może być zwią− zany z podażą leków tokolitycznych oraz wyciek płynu owodniowego przez ranę. Z uwagi na zagro− żenie pęknięcia macicy ciąża powinna być zakoń− czona cięciem cesarskim. Nie stwierdzono jedno− znacznie negatywnego wpływy przeprowadzonego zabiegu na kolejne ciąże. Kobiety, u których pro− 503 Postępy w chirurgii płodu wadzono zabiegi prenatalne zachodziły w ciąże za− kończone porodem naturalnym [1, 7, 44]. Małe rozmiary płodu uniemożliwiają podjęcie zabiegu przed 18 Hbd. Pod dyskusję należy też poddać fakt celowości prowadzenia leczenia w tym okresie życia płodu. W przypadku stwier− dzenia ciężkiej wady, potencjalnie letalnej, decy− zja o zabiegu usunięcia ciąży należy do rodziców. W większości przypadków, po 30 Hbd, celowym wydaje się skrócenie okresu ciąży i zabieg chirur− giczny w okresie noworodkowym. Optymalnym okresem do prowadzenia zabiegów prenatalnych jest 22–26 tydzień życia płodowego [8, 9, 41]. Zagadnienie etyczne Związek matka–płód jest związkiem wyjątko− wym z biologicznego i etycznego punktu widzenia, bowiem wszystkie zabiegi diagnostyczne oraz lecz− nicze dotyczące płodu odbywają się przez narusze− nie „wolności” matki. Wykonywane procedury, w imieniu i dla dobra płodu, w bezpośredni sposób dotykają matki. Rodzi to oczywiście pytanie odno− śnie do odpowiedzialności lekarza, kiedy to interes nienarodzonego dziecka i jego matki nie wydają się spójne. Lekarz staje bowiem przed ogromnym dy− lematem odpowiedzialności z jednej strony za zdro− wie i życie matki, a z drugiej – za proces leczenia płodu. Dlatego poza wszelką dyskusją pozostaje fakt, iż jakakolwiek procedura medyczna zastoso− wana w leczeniu płodu i zaproponowana matce mu− si zostać uprzednio bardzo dobrze poznana, a ocze− kiwany wynik leczenia powinien w znacznym stop− niu przewyższać ryzyko niepowodzeń. Wysoce wykwalifikowany zespół specjalistów (położnik, radiolog, genetyk, neonatolog i chirurg dziecięcy) powinien współdziałać ze sobą, aby ustalić najlepsze rozwiązanie i przedstawić je mat− ce w jasny i rzetelny sposób. Duże znaczenie od− grywa tutaj konsultacyjna rola chirurga dziecięce− go, który powinien przedstawić cały zakres możli− wości oraz spodziewane wyniki leczenia danej wady wrodzonej. Musi też mieć świadomość, że decyzja matki oparta będzie głównie na wyniku tej konsultacji. Niepodważalna jest rola genetyka, który ma określić prawdopodobieństwo wystąpie− nia wad w kolejnych ciążach. Ustalenie optymal− nego prowadzenia ciąży, czas i sposób rozwiąza− nia oraz opieka neonatologiczna to zadania pozo− stałych członków zespołu. Niezależnie od decyzji rodziców co do sposo− bu rozwiązania problemu, cały zespół lekarski po− winien stale służyć radą i pomocą oraz okazać zro− zumienie dla dokonanego wyboru [46–48]. Jest rzeczą zrozumiałą, że zagadnienia etyczne chirurgii płodu nie są przedmiotem niniejszego opracowania. Sygnalizują jedynie ważność i zło− żoność problemu, który powinien być duskutowa− ny w szerokim gronie (etyków, teologów, prawni− ków, lekarzy i filozofów). Opracowany przez Ko− mitet Bioetyczny Amerykańskiej Akademii Pedia− trii rodzaj algorytmu porusza to trudne zagadnie− nie, ale w relacji matka (rodzice) – zespół diagno− styczno−leczniczy; w tym zespole ważny głos zaj− mują prawnicy. Podsumowanie Trud wieloletnich badań doświadczalnych nad historią naturalną wielu wad wrodzonych, a przede wszystkim przepukliny przeponowej, oraz nad wy− pracowaniem techniki operacyjnej w chirurgii pło− du, w ostatnim dziesięcioleciu został uwieńczony sukcesem klinicznym. Wprowadzenie chirurgii płodu do kliniki stało się faktem. Chirurgia płodu zaoferowała bowiem niezwykłą opcję rozwiązania tak poważnego problemu. Powstaje coraz więcej ośrodków w USA i Europie. Stwarza to możliwość niezależnego porównywania uzyskiwanych wyni− ków zarówno dobrych, jak i złych oraz przygoto− wania randomizowanych triali będących w stanie określić korzyści i ryzyko leczenia płodów z wada− mi zagrażającymi i niezagrażającymi życiu płodu. W miarę postępu badań i zdobywania doświadcze− nia ich lista powinna stawać się coraz dłuższa, a wyniki coraz lepsze. Zarówno badania doświadczalne, jak i przepro− wadzone zabiegi muszą odbywać się w wysoce spe− cjalistycznych ośrodkach dysponujących wykształ− coną kadrą, specjalistycznymi wielozadaniowymi zespołami dysponującymi najnowszymi osiągnię− ciami techniki. Są to działania wymagające ogrom− nych nakładów finansowych, ale stanowiące wa− runek bez którego nie będzie dalszego postępu. Ten postęp będzie leżał w miniaturyzacji instrumenta− rium umożliwiającym mało inwazyjne zabiegi en− doskopowe, przeszczepach komórek macierzystych, genowej terapii niektórych dziedzicznych schorzeń prowadzących do ciężkiego uszkodzenia płodu. Chirurgia płodu stanowi wielki postęp w rozwo− ju nauk medycznych, jakkolwiek jej wprowadzenie do szerokiej praktyki klinicznej jest i będzie jeszcze z wielu powodów ograniczone. Mówiąc o postępie w leczeniu prenatalnym, w chirurgii płodu, nie nale− ży zapomnieć o ciężarnej, cichej bohaterce dokonu− jącego się postępu, która z pełną świadomością ry− zyka i determinacją, chcąc ratować dziecko, staje się jeszcze przedmiotem eksperymentu. 504 J. CZERNIK, R. CHRZAN Piśmiennictwo [1] [2] [3] [4] Harrison M. R.: Surgically correctable fetal disease. Am. J. Surg. 2000, 180, 335–342. Sutton L. N., Sun P., Adzick N. S.: Fetal neurosurgery. Neurosurgery 2001, 48 (1), 124–142. Liley A. W.: Intruterine transfusion of the foetus in haemolityc disease. Br. Med. J. 1963, 2, 1107–1109. Holmes N., Harrison M. R., Baskin L.: Fetal surgery for posterior urethral: long−term posnatal outcomes. Pedia− trics 2001, 108 (1). [5] Clewell W., Johnson M. L., Meier P. R., Newkirk J. B., Hendee R.w., Bowes W. A., Zide S. L., Hecht F., Hen− ry G., O’Keeffe D.: Placement of ventriculoamniotic shunt for hydrocephalus in a fetus. N. Engl. J. Med. 1981, 305, 955. [6] Frigoletto F. D., Birnholz J. C., Greene M. F.: Antenatal treatment of hydrocephalus by ventriculoamniotic shuntintg. N. Engl. J. Med. 1982, 248, 2496–2497. [7] Harrison M. R.: Fetal surgery. Am. J. Obstet. Gynecol. 1996, 174, 1255–1264. [8] Farmer D. L.: Fetal surgery: a brief review. Pediatr. Radiol. 1998, 28, 409–413. [9] Adzick N. S., Harrison M. R.: Fetal surgical therapy. Lancet 1994, 343, 897–902. [10] Marylin W., Butler M. W., Stolar C. J. H., Altman R. P.: Contemporary management of congenital diaphrag− matic hernia. World J. Surg. 1993, 17, 350–355. [11] Weinstein S., Stolar C. J. H.: Newborn surgical emergencies. Congenital diaphragmatic hernia and extracorpo− real membrane oxygenation. Pediatr. Clin. North Am, 1993, 40(3), 1315–1333. [12] Puri P.: Congenital diaphragmatic hernia. Curr. Probl. Surg. 1994, 31, 787–846. [13] Harrison M. R., Bjordal R. I., Landmark F., Knutrud O.: Congenital diaphragmatic hernia: the hidden morta− lity. J. Pediatr. Surg. 1978, 13, 227–231. [14] Cantrell J. R., Haller J. A., Ravitch M. M.: A syndrome of congenital hernia as a cause of perinatal mortality, Lancet 1962, 1, 659. [15] Butler N., Claireaux A. E.: Congenital diaphragmatic hernia as a cause of perinatal mortality. Lancet 1962, 1, 659. [16] Breaux C. W., Rouse T. M., Cain W. S., Georgeson K. E.: Improvement in survival of patients with congenital diaphragmatic hernia utilizing a strategy of deleyed repair anfter medical and/or extracorporeal membrane oxyge− nation stabilization. J. Pediatr. Surg. 1991, 26, 333–338. [17] Haugen S. E.: Congenital diaphragmatic hernia. Determination of the optimal time for operation by echocardio− graphic monitoring of the pulmonary arterial pressure. J. Pediatr. Surg. 1991, 26, 560–562. [18] Heiss K., Manning P., Oldham K. T., Coran A. G., Polley T. Z. Jr, Wesley J. R., Bartlett R. H.: Reversal of mortality for congenital diaphragmatic hernia with ECMO. Ann. Surg. 1989, 209, 225–230. [19] Puri P., Gorman F.: Lethal non−pulmonary anaomalies associated with congenital diaphragmatic: associated mal− foramtions. J. Paediatr. Surg. 1988, 23, 899–903. [20] Crawford D. C., Wright V. M., Drake D. P., Allan L. D.: Fetal diaphragmatic hernia. The value od fetal echo− cardiografy in the prediction of postnatal outcome. Br. J. Obstet. Gynecol. 1989, 96, 705–710. [21] Adzick N. S., Vacanti J. P., Lillehei C. W., O’Rourke P. P., Crone R. K., Wilson J. M.: Fetal diaphragmatic hernia: ultrasound diagnosis and clinical outcome in 38 cases. J. Pediatr. Surg. 1989, 24, 654–657. [22] Karamanoukian H. L., O’Toole S. J., Rossman Jr, Sharma A., Holm B. A., Azizkhan R. G. Glick P. L.: Can cardiac weight predict lung weight in patients with congenital diaphragmatic hernia. J. Pediatr. Surg. 1996, 24, 823–825. [23] Yang E., Adzick N.: Fetoscopy. Semin. Laparosc. Surg. 1998, 5, 31–39. [24] Mychaliska G. B., Bealer J. F., Graf J. L. et al.: Operating on placental support: ex utero intrapartum treatment procedure. J. Pediatr. Surg. 1997, 32, 227–231. [25] Harrison M. R., Mychaliska G. B., Albanese C. T., Jennings R. W., Farrell J. A., Hawgood S., Sandberg P., Levine A. H., Lobo E., Filly R.A.: Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero. Fetuses with poor pro− gnosis (liver herniation and low lung to head ratio) can be saved by fetoscopic temporary tracheal occlusions. J. Pediatr. Surg. 1998; 33, 1017–1023. [26] Greenwald H. M., Steiner M.: Diaphragmatic hernia in infancy and childhood. Am. J. Dis. Child 1929, 38, 361. [27] Molenaar J. C., Bos A. P., Hazebrook W. J.: Congenital diaphragmatic hernia, what’s defect? J. Pediatr. Surg. 1991, 26, 248–254. [28] Flake A. W.: Fetal sacrococcygeal teratoma. Semin. Pediatr. Surg. 1993, 2, 113–20. [29] Sbragia L., Peak W. B., Feldstein A. et al.: Outcome of Prenatally Diagnosed Solid Fetal Tumors. J. Pediatr. Surg. 2001, 36 (8), 1244–1247. [30] Flake A. W.: Fetal sacrococcygeal teratoma. Semin. Pediatr. Surg. 1993, 2, 113–120. [31] Estes J. M., Harrison M. R.: Fetal obstructive uropathy. Semin. Pediatr. Surg. 1993, 2, 932–937. [32] MacMahan R. A., Renou P. M., Shekelton P. A., Paterson R. J.: In utero cystostomy. Lancet 1992, 340, 1234. [33] Adzick N. S., Harrison M. R., Flake A. W., Howell L. J., Golbus M. S., Filly R. A.: Fetal surgery for cystic ade− nomatoid malforamation of the lung. J. Pediatr. Surg. 1993, 28, 806–812. [34] Harrison M. R., Adzick N. S., Jennings R. W., Duncan B. W., Rosen M. A., Filly R. A., Goldberg J. D., de Lorimer A. A., Golbus M. S.: Antenatal intervention for congenital cystic adenomatoid malformation. Lancet 1990, 336, 965–967. [35] Manning F. A., Harrison M. R., Rodeck C.H. et al.: Special report: catheter shunts for fetal hydronephrosis and hydrocephalus. N. Engl. J. Med. 1986, 315, 336–340. [36] Twining P., Jaspan T., Zuccollo J.: The outcome of fetal ventriculomegaly. Br. J. Radiol. 1994, 67, 26–31. Postępy w chirurgii płodu 505 [37] Dias M.: Myelomeningocoele repair in utero. Pediatr. Neurosurg. 1999, 30, 108. [38] Estes J. M., Whitby D. J., Lorenz H. P., Longaker M. T., Szabo Z., Adzick N. S., Harrison M. R.: Endosco− pic creation and repair of fetal cleft lip. Plast. Recontr. Surg. 1992, 90, 743–746. [39] Samuels P.: Fetal scarless wound healing. J. Otolaryngol. 1999, 28 (5), 296–302. [40] Harrison M. R., Adzick N. S.: Fetal surgical techniques. Semin. Pediatr. Surg. 1993, 2, 136–142. [41] Adzick N. S., Nance M. L.: Pediatric Surgery. N. Eng. J. Med. 2000, 342 (23), 1726–1732. [42] Jennings R. W., Adzick N. S., Longaker M. T. et al.: Radio−telemetric fetal monitoring during and after open fetal surgery, Surg. Gynecol. Obstet. 1993, 176, 59–64. [43] Bond S., Harrison M., Slotnick R., Anderson J., Flake A. N., Adzick N. S.: Cesarean delivery and hysteroto− my using an absorbable stapling device. Obstet. Gynecol. 1989, 74, 25–28. [44] Longaker M., Golbus M. S., Filly R. A. et al.: Maternal outcome after open fetal surgery. J. Am. A. 1991, 265, 737–741. [45] Milner R., Adzick N. S.: Perinatal management of fetal malformation amenable to surgical correction. Curr. Opin. Obstet. Gynecol. 1999, 11, 177–183. [46] Caniano D. A., Baylis F.: Ethical consideration in prenatal surgical consultation. Pediatr. Surg. Int. 1999, 15, 303–309. [47] American Academy of Pediatrics. Committee on Bioethics: Fetal therapy – ethical considerations. Pediatrics 1999, 103 (5), 1061–1063. [48] Harrison M. R., Adzick N. S.: The fetus as a patient: surgical consideration. Ann. Surg. 1990, 213, 279–291. Adres do korespondencji: Jerzy Czernik Katedra i Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej AM ul. M. Skłodowskiej−Curie 50/52 50−369 Wrocław Praca wpłynęła do Redakcji: 20.02.2003 r. Po recenzji: 9.04.2003 r. Zaakceptowano do druku: 9.04.2003 r. Received: 20.02.2003 Revised: 9.04.2003 Accepted: 9.04.2003
