EBV

Zakażenie EBV
 Anna Piekarska
 Klinika Chorób Zakaźnych i Hepatologii
UM w Łodzi
Epstein-Barr Virus (EBV)
jest czynnikiem etiologicznym:

Mononukleozy zakaźnej

Innych chorób:
-
Przewlekłe aktywne zakażenie EBV (CAEBV)
– Chłoniaka Burkitt’a (African or Burkitt’s lymphoma)
– Raka nosogardła
– Chłoniaka z komórek B
CAEBV
 Zespół opisany po raz pierwszy przez Virelizier’a i wsp. w
1978 r
 Zakażeniu EBV ulegają limfocyty T i komórki NK
 Konsekwencja zakażenia EBV jest klonalna ekspansja
tych komórek
 Ciężka, potencjalnie śmiertelna choroba
 Rzadko występuje u mieszkańców krajów zachodnich
(dominuje w Azji i Afryce), a jeśli wystąpi, to objawy
mają znacznie mniejsze nasilenie
Przewlekłe aktywne zakażenie EBV (CAEBV)
Choroba zakaźna?
Zaburzenie limfoproliferacyjne?
Deficyt immunologiczny?
Markery zakażenia EBV
Rozpoznanie
PATOGENEZA CAEBV
 Nie wiadomo dlaczego zakażone EBV limfocyty zaczynają
nagle gwałtownie proliferować
 Być może niektóre szczepy EBV są szczególnie wirulentne?
 Mutacje EBV?
 Nadkażenie innymi wirusami wywołuje gwałtowną
proliferację limfocytów i rozwój CAEBV?
 Brak przypadków rodzinnego występowania CAEBV przeczy
powyższym teriom.
Wg. H. Kimura. Reviews in Medical Virology 2006
Obraz kliniczny CAEBV
 Gorączka
 Hepatomegalia
 Splenomegalia
 Limfadenopatia
 Wysypka
 Nadwrażliwość na ukąszenia komarów
 Biegunka
 Zapalenie cewki moczowej
 Nieprawidłowa aktywność aminotransferaz
 Trombocytopenia
 Anemia
Rzadsze postaci kliniczne CAEBV
 Pancytopenia
 Zajęcie OUN
 Zwapnienia śródczaszkowe
 Zapalenie ślinianek
 Zapalenie zatok
 Owrzodzenia śluzówek jamy ustnej
Zagrażające życiu powikłania CAEBV:
 Zespół hemofagocytarny
 Chłoniak złośliwy
 DIC
 Niewydolność wątroby
 Perforacja owrzodzeń przewodu pokarmowego
 Tętniaki naczyń wieńcowych
 Zapalenie mięśnia sercowego
 Śródmiąższowe zapalenie płuc
 Białaczka
Manifestacje kliniczne CAEBV zależą
od tego, która linia komórkowa jest
zakażona EBV w sposób dominujący
Limfocyty T
Komórki NK
(gorsze rokowanie)
 Gorączka
 Anemia
 Limfadenopatia
 Hepatomegalia
 Wysokie miano
przeciwciał anty-EBV
 Limfocytoza z obecnością
mononuklearów
 Nadwrażliwość na
ukąszenia komarów
 Wysokie miano IgE
Kryteria diagnostyczne CAEBV
 Manifestacja kliniczna
 Wiremia EBV
 Obecność anty- VCA IgG w ekstremalnie wysokim mianie
 Brak anty-EBNA
Leczenie CAEBV
 Ze względu na etiologię leczeniem z wyboru
powinien być allogeniczny przeszczep szpiku:
 Opisano udane próby
 Brak wyleczenia zakażenia EBV
 Rekonstrukcja EBV-swoistych komórek ukł. Immunologicznego
 Duże ryzyko powikłań po przeszczepieniu szpiku
 Przeciwwirusowe i immunomodulacyjne:
 Acyclovir
 Gencyclovir
 IFN- alfa
 Vidarabina
 IL-2
 Steroidy
 Cyclosporyna A
Chłoniak Burkitt’a
– Złośliwy nowotwór z komórek B
– Pojawia się jako szybko rosnący guz jamy ustnej, twarzy lub gałki
ocznej
– W przypadku braku leczenia, dzieci z tym nowotworem umierają w
ciągu kilku miesięcy z powodu szybkiego wzrostu guza
– Etiologia tego guza jest w większości zwiazana z wirusem Epstein-Barr
Chłoniak Burkitt’a

Bardzo szybko rośnie, ale także bardzo
szybko poddaje się leczeniu.
Przed leczeniem
Po 3 dniach leczenia
Po 6 dniach leczenia
Rak nosogardła

Nowotwór występujący endemicznie w
Południowych Chinach, Afryce, Arktyce (Eskimosi)

Złośliwy nowotwór of the squamous epithelium of
the nasopharynx.
100% komórek zawiera EBV DNA



Występowanie:1: 100,000 w większości populacji
Wystąpienie tego nowotworu ma związek z
reaktywacją utajonego zakażenia EBV, choć
dokładny mechanizm onkogenezy nie jest znany
Chłoniak z komórek B

U większości osób zakażonych EBV, wirus
jest obecny w limfocytach B,
podlegajacych kontroli immunologicznej
limfocytów T

W warunkach defektu immunologicznego
limfoctów T, jeden z klonów limfocytów B
zakażonych wymyka się kontroli
immunologicznej i ulega autonomicznej
proliferacji
Mononukleoza zakaźna

Okres wylęgania: 4-7 tygodni

Ostra, samoograniczająca się infekcja

Powiekszenie wezłów chłonnych szyjnych

Ból gardła, gorączka, wysypka

Bóle mięśni, senność, silne zmęczenie

Powiększenie wątroby i śledziony

Badania dodatkowe:

Duża liczba WBC, ponad 20% atypowych,
odczynowych limfocytów (Downey cells)

Nieprawidłowe aminotransferazy