ROZPORZĄDZENIE

ROZPORZĄDZENIE
MINISTRA ZDROWIA1)
z dnia …………………………2009 r.
w sprawie świadczeń gwarantowanych z zakresu programów zdrowotnych
Na podstawie art. 31d ustawy z dnia 27 sierpnia 2004 r. o świadczeniach opieki zdrowotnej
finansowanych ze środków publicznych (Dz. U. z 2008 r. Nr 164, poz. 1027
z późn. zm.2)) zarządza się, co następuje:
§ 1. Rozporządzenie określa:
1) wykaz świadczeń gwarantowanych w zakresie programów zdrowotnych, zwanych
dalej „świadczeniami gwarantowanymi”,
2) warunki realizacji świadczeń gwarantowanych.
§ 2. Użyte w rozporządzeniu określenia oznaczają:
1) dostęp lub zapewnienie realizacji - zapewnienie wykonywania świadczeń
gwarantowanych w innym miejscu udzielania świadczeń lub lokalizacji niż ta, w której
świadczenia te są udzielane;
2) lekarz specjalista w danej dziedzinie medycyny - lekarz, który posiada specjalizację II
stopnia lub tytuł specjalisty podstawowej lub szczegółowej dziedzinie medycyny;
3) lokalizacja - budynek lub zespół budynków świadczeniodawcy oznaczonych tym
samym adresem, w których zlokalizowane jest miejsce udzielania świadczeń;
4) miejsce udzielania świadczeń – komórkę organizacyjną świadczeniodawcy
zdefiniowaną poprzez część VIII systemu resortowych kodów identyfikacyjnych
stanowiąca zespół pomieszczeń, w tej samej lokalizacji, powiązanych funkcjonalnie
i organizacyjnie, w celu udzielania świadczeń gwarantowanych;
5) świadczenia wykonywane w trybie hospitalizacji - całodobowe udzielanie świadczeń
w trybie nagłym i planowym, obejmujące proces diagnostyczno - terapeutyczny
trwający od chwili przyjęcia pacjenta na oddział szpitalny do momentu jego wypisu
lub zgonu. Hospitalizacja obejmuje: kwalifikację do leczenia szpitalnego, badania
diagnostyczne i terapie zlecone przez lekarza oraz pielęgnację i rehabilitację,
niezbędne w toku leczenia pacjenta, jak również wszelkie świadczenia profilaktyczne
oraz inne związane z pobytem pacjenta w zakładzie opieki zdrowotnej, w tym
transport sanitarny;
6) leczenie jednego dnia – całodzienne udzielanie świadczeń w trybie planowym,
obejmujące proces diagnostyczny lub terapeutyczny; wykonywane na rzecz
świadczeniobiorcy z intencją wypisania go w tym samym dniu;
1)
Minister Zdrowia kieruje działem administracji rządowej - zdrowie, na podstawie § 1 ust. 2 rozporządzenia
Prezesa Rady Ministrów z dnia 16 listopada 2007 r. w sprawie szczegółowego zakresu działania Ministra Zdrowia
(Dz. U. Nr 216, poz. 1607).
2)
Zmiany tekstu jednolitego wymienionej ustawy zostały ogłoszone w Dz. U. z 2008 r. Nr 216, poz. 1367, Nr 225,
poz. 1486, Nr 227, poz. 1505, Nr 234, poz. 1570 i Nr 237, poz. 1654 oraz z 2009 r. Nr 6, poz. 33, Nr 22, poz. 120,
Nr 26, poz. 157, Nr 38, poz. 299, Nr 92, poz. 753, nr 97, poz. 800, Nr 98, poz. 817, Nr 111, poz. 918 i Nr 118,
poz. 989.
§ 3. Wykaz świadczeń gwarantowanych z zakresu programów zdrowotnych oraz warunki ich
realizacji są określone w załączniku do rozporządzenia.
§ 4. Rozporządzenie wchodzi w życie w dniem 31 sierpnia 2009 r.
MINISTER ZDROWIA
Załącznik do rozporządzenia
Ministra Zdrowia
z dnia ……… (poz. …)
Wykaz świadczeń gwarantowanych z zakresu programów zdrowotnych oraz warunki ich realizacji.
L
p
Nazwa świadczenia
gwarantowanego
1
2
Kryteria kwalifikacji
Kryteria udzielania
1
LECZENIE RAKA
PIERSI
(ICD-10 C 50 )
Do leczenia adjuwantowego raka piersi w ramach programu kwalifikują się
chorzy spełniający następujące kryteria:
- rozpoznanie histologiczne raka piersi,
- nadekspresja receptora HER2 w komórkach raka (wynik /3+/ metodą IHC) lub
amplifikacja genu HER2 (wynik /+/ metodą FISH),
- zaawansowanie umożliwiające pierwotne leczenie chirurgiczne w stopniu I C
(T1c N0), II (T0-2 N0 - 1) lub stopniu III A (T3 N1),
- zaawansowanie umożliwiające leczenie chirurgiczne po zastosowaniu wstępnej
chemioterapii i uzyskaniu możliwości chirurgicznego leczenia o założeniu
doszczętnym w stopniu III A (T0-3 N2),
- leczenie chirurgiczne o założeniu radykalnym polegające na:
a) amputacji piersi oraz wycięciu pachowych węzłów chłonnych lub
b) wycięciu guza z marginesem tkanek prawidłowych oraz pachowych węzłów
chłonnych z następową radioterapią całej piersi (leczenie oszczędzające),
- czynnik ryzyka nawrotu raka wykazane na podstawie histologicznego badania
materiału pooperacyjnego obejmujące:
a) obecność przerzutów w pachowych węzłach chłonnych dołu pachowego (cecha
pN /+/) lub
b) największą średnicę guza powyżej 1 cm w przypadku nieobecności przerzutów
w pachowych węzłach chłonnych (cecha pN /-/),
- wydolność serca wykazana na podstawie oceny klinicznej i badania ECHO lub
MUGA (przed rozpoczęciem stosowania trastuzumabu) z frakcją wyrzutu lewej
komory serca wynoszącą przynajmniej 50 %,wykluczenie ciąży.
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa oraz hospitalizacja.
trastuzumabum
Warunki realizacji świadczeń gwarantowanych
Do leczenia przerzutowego raka piersi w ramach programu kwalifikują się
chorzy spełniający następujące kryteria:
- rozpoznanie: histologicznie udokumentowany rak piersi z przerzutami (IV),
- udokumentowane niepowodzenie chemioterapii z użyciem antracyklin lub z
przeciwwskazaniami do stosowania antracyklin (dla leczenia skojarzonego
z lekiem o działaniu cytotoksycznym),
- udokumentowane niepowodzenie leczenia z użyciem przynajmniej 2 schematów
chemioterapii (antracykliny i taksoidy) dla monoterapii,
- udokumentowana nadekspresja receptora HER2 (3+ w badaniu
immunohistochemicznym) lub amplifikacja genu HER2 (w badaniu FISH –
fluorescencyjna hybrydyzacja in situ),
- stan sprawności 0 - 2 wg WHO,
- prawidłowe wskaźniki czynności nerek,
- prawidłowe wskaźniki czynności wątroby – możliwość kwalifikowania chorych z
umiarkowanym wzrostem aktywności transaminaz tzn. do 3-krotnego wzrostu
aktywności transaminaz w stosunku do wartości prawidłowych,
- prawidłowe wskaźniki czynności szpiku,
- wydolność serca wykazana na podstawie oceny klinicznej i badania ECHO lub
MUGA (przed rozpoczęciem stosowania trastuzumabu) z frakcją wyrzutu lewej
komory serca wynoszącą przynajmniej 50 %.
Dziedzina medycyny: onkologia kliniczna
Warunki wymagane:
1.
lekarze:
lekarze specjaliści w dziedzinie onkologii
klinicznej (łączny czas pracy-równoważnik 2
etatów)
2.
pielęgniarki:
pielęgniarki przeszkolone w zakresie
podawania cytostatyków (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów)
3.
organizacja udzielania świadczeń
oddział onkologiczny
4.
zapewnienie realizacji badań
TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA,
SCYNTYGRAFIA,
ECHO lub MUGA(scyntygrafia bramkowana
serca)
USG,
RTG,
EKG,
BADANIA
LABORATORYJNE
(biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem),
BADANIA IMMUNOHISTOCHEMICZNE
(receptory HER2, ER I PGR).
Nieuzasadnione jest włączenie pacjentów do leczenia trastuzumabem w ramach
leczenia przerzutowego raka piersi, u których zastosowano ten lek w leczeniu
adjuwantowego raka piersi.
Określenie czasu leczenia w programie:
Leczenie adjuwantowe raka piersi trastuzumabem - 1 rok leczenia lub do
momentu nawrotu choroby.
Czas leczenia przerzutowego raka piersi określają kryteria włączenia i kryteria
wyłączenia programu.
Wyłączenie z leczenia:
Leczenie adjuwantowe raka piersi:
- rozpoznanie przewodowego raka przedinwazyjnego,
- zaawansowanie w stopniach I A i B oraz IIIB, III C i IV,
niewydolność serca (klasa III lub IV według klasyfikacji NYHA),
- progresja choroby w trakcie stosowania leku wykazana na podstawie badania
przedmiotowego lub badań obrazowych określonych opisem programu lub innych
badań wykonanych w zależności od sytuacji klinicznej,
- niestabilność hemodynamiczna w przebiegu choroby wieńcowej lub zastawkowej
wady serca oraz nadciśnienia tętniczego i innych sytuacji klinicznych (np.
wieloletnia lub niekontrolowana cukrzyca),
- frakcja wyrzutu lewej komory serca poniżej 50 % wykazana w badaniu ECHO lub
MUGA,
- niewydolność oddechowa związana z innymi chorobami współistniejącymi,
współistnienie
innych
nowotworów
złośliwych
z
wyjątkiem
przedinwazyjnego raka szyjki macicy i podstawnokomórkowego raka skóry,
- okres ciąży i karmienia piersią,
- przeciwwskazania do stosowania trastuzumabu wynikające z nadwrażliwości na
trastuzumab, białka mysie lub substancję pomocniczą.
Leczenie przerzutowego raka piersi:
- wystąpienie objawów nadwrażliwości na trastuzumab,
toksyczność wg WHO > 3, zwłaszcza wystąpienie objawów zahamowania
czynności szpiku, objawów niewydolności krążenia,
- stan sprawności 3 – 4 wg WHO,
- progresja choroby w trakcie stosowania leku
a. wystąpienie nowych zmian nowotworowych lub
b. stwierdzenie progresji istniejących zmian – zwiększenie o przynajmniej 20%
najmniejszego wymiaru istniejącej zmiany pojedynczej lub sumy najdłuższych
wymiarów w przypadku mnogich zmian,
- niewydolność krążenia i niewydolność wieńcowa oraz
niekontrolowane
nadciśnienie tętnicze,
- ciąża.
2
LECZENIE RAKA
JELITA GRUBEGO
(ICD-10 C 18, C 19, C 20)
irinotekanum//
fluorouracilum//calcii
folinas*
Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający następujące
kryteria:
- pacjenci z histologicznie udokumentowanym rakiem jelita grubego i/lub odbytnicy
i/lub nowotworem złośliwym zagięcia esiczo-odbytniczego, w stadium uogólnienia
przy obecności przerzutów.
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa oraz hospitalizacja.
Dziedzina medycyny: onkologia kliniczna
Warunki wymagane:
Określenie czasu leczenia w programie: Czas leczenia raka jelita grubego
określają kryteria włączenia i kryteria wyłączenia programu.
1.
Wyłączenie z leczenia:
Z leczenia w ramach programu wyłączeni są chorzy, u których stwierdzono:
- nadwrażliwość na substancję czynną lub pomocniczą,
- ciężkie zaburzenie czynności szpiku,
lekarze:
lekarze specjaliści w dziedzinie onkologii
klinicznej (łączny czas pracy-równoważnik 2
etatów)
2.
pielęgniarki:
- niewydolność wątroby
- z programu wyłączane są także pacjentki w ciąży i w okresie karmienia.
Z programu wykluczani są pacjenci u których stwierdzono:
- brak efektów leczenia (wyjaśnienie: progresja choroby po 12 tygodniach terapii).,
- toksyczność wg WHO > 3, zwłaszcza wystąpienie objawów zahamowania
czynności szpiku,
- objawy niewydolności krążenia czy ciężkiej biegunki.
- u których stężenie bilirubiny wyniesie więcej niż 3 razy górna granica normy.
3
LECZENIE GLEJAKÓW
MÓZGU
(ICD-10 C 71)
temozolomidum
Do leczenia temozolomidem w ramach programu kwalifikują się chorzy
spełniający następujące kryteria:

rozpoznanie: potwierdzony histologicznie glejak złośliwy GIII i GIV
(glioblastoma multiforme lub astrocytoma anaplasticum);

nawrót po wcześniejszym leczeniu chirurgicznym i/lub radioterapii z
udokumentowanymi przeciwwskazaniami do ponownego zastosowania
leczenia chirurgicznego i radioterapii oraz chemioterapii pochodnymi
nitrozomocznika.

stan sprawności wg WHO 0 -2;

zachowana prawidłowa czynność szpiku;

prawidłowa czynność nerek i wątroby (wskaźniki biochemiczne);

wykluczona ciąża.
Określenie czasu leczenia w programie:
Kryteria wyłączenia pacjenta z programu wyznaczają czas leczenia.
Wyłączenie z leczenia:

wystąpienie objawów nadwrażliwości na temozolomid;

toksyczność wg WHO >= 3 (zwłaszcza wystąpienie objawów zahamowania
czynności szpiku);

stan sprawności 3 – 4 wg WHO;

brak skuteczności leku po 2 cyklach stosowania leku;

progresja choroby w trakcie stosowania leku.
4
LECZENIE
PRZEWLEKŁEJ
BIAŁACZKI SZPIKOWEJ
(ICD-10 C 92.1)
imatinib
dasatinibum
Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający następujące
kryteria:
Określenie czasu leczenia w programie:
Do leczenia imatinibem w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający
następujące kryteria:

rozpoznanie:
przewlekła
białaczka
szpikowa
z
udokumentowaną obecnością genu BCR-ABL lub chromosomu Filadelfia
(Ph+):
w fazie przewlekłej:

chorzy dotychczas leczeni imatinibem, którzy osiągnęli co
pielęgniarki przeszkolone w zakresie
podawania cytostatyków (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów)
3.
organizacja udzielania świadczeń
oddział onkologiczny
4.
zapewnienie realizacji badań
USG
TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA
REZONANS MAGNETYCZNY
RTG
KOLONOSKOPIA
BADANIA LABORATORYJNE
(biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem)
BADANIE IMMUNOHISTOCHEMICZNE
(antygeny nowotworowe)
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa oraz hospitalizacja
Dziedzina medycyny: Onkologia kliniczna
WARUNKI WYMAGANE
1.
lekarze:
lekarze specjaliści w dziedzinie onkologii
klinicznej (łączny czas pracy-równoważnik 2
etatów);
2.
pielęgniarki:
pielęgniarki przeszkolone w zakresie
podawania cytostatyków (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów).
3.
organizacja udzielania świadczeń
oddział onkologiczny lub poradnia
onkologiczna/chemioterapii współpracujące z
oddziałem onkologicznym - min 6 godzin - 2
dni w tygodniu
zapewnienie realizacji badań
TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA
REZONANS MAGNETYCZNY
BADANIA
LABORATORYJNE
(biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem)
RTG
EKG
4.
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa, hospitalizacja
Dziedzina medycyny:
hematologia lub onkologia i hematologia dziecięca
Warunki wymagane:
1.
lekarze:
lekarze specjaliści w dziedzinie hematologii
(łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)





najmniej częściową remisję cytogenetyczną po 1 roku leczenia;
chorzy dotychczas leczeni imatinibem, którzy osiągnęli
całkowitą remisję cytogenetyczną najpóźniej po 18 miesiącach leczenia;
nowo zdiagnozowani – świeżo rozpoznana w trakcie
przedłużającego się poszukiwania dawcy szpiku;
chorzy wcześniej leczeni hydroksykarbamidem lub
interferonem
bez
uzyskania
remisji
cytogenetycznej
lub
z
udokumentowaną silną nietolerancją leczenia (III i IV stopień toksyczności
wg WHO);
chorzy po alogenicznej transplantacji szpiku kostnego, u
których wystąpiła wznowa choroby.
w fazie przyspieszonej:
chorzy wcześniej leczeni bez wykorzystania imatinibu.
W fazie kryzy blastycznej:

chorzy wcześniej leczeni bez wykorzystania imatinibu.
Określenie czasu leczenia w programie:
Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o
wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.
Wyłączenie z leczenia:

pojawienie się objawów nadwrażliwości na imatinib;

toksyczność wg WHO>2, zwłaszcza wystąpienie poważnych
pozahematologicznych (3-krotny wzrost stężenia bilirubiny, 5-krotny
wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych) lub hematologicznych
(ciężka neutropenia lub małopłytkowość) działań niepożądanych;

stan sprawności wg WHO 3-4;

brak skuteczności leku po 3 miesiącach stosowania leku (brak remisji
hematologicznej, brak remisji cytogenetycznej mniejszej (definiowanej
jako sytuacja, w której w szpiku są komórki Ph-, ale jest ich mniej niż 35
%);

znalezienie dawcy szpiku i podjęcie decyzji o wykonaniu zabiegu
przeszczepienia szpiku u danego chorego;

progresja choroby w trakcie stosowania leku wyrażająca się utratą
odpowiedzi
hematologicznej,
utratą
całkowitej
odpowiedzi
cytogenetycznej
lub
zwiększeniem
o 30% odsetka komórek z chromosomem Filadelfia u chorych z remisją
cytogenetyczną mniejszą niż całkowita, pojawieniem się nowych
aberracji chromosomalnych w klonie białaczkowym;

toksyczność hematologiczna lub pozahematologiczna w stopniu 3 lub 4
- która przejawia się pomimo przerw w leczeniu.
Do leczenia dazatynibem w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający
następujące kryteria:

rozpoznanie:
przewlekła
białaczka
szpikowa
z
udokumentowaną obecnością genu BCR-ABL lub chromosomu Filadelfia
(Ph+):

wiek: powyżej 18 roku życia;

stan ogólny wg WHO 0-2
chorzy w fazie przewlekłej i akceleracji, dotychczas leczeni
imatinibem:

u których występuje oporność na imatinib z obecnością
mutacji innej niż T315l.;

którzy nie osiągnęli remisji hematologicznej po co najmniej
3 miesiącach leczenia;
2.
pielęgniarki:
pielęgniarki z minimum rocznym
doświadczeniem na oddziale lub poradni o
profilu hematologicznym (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów)
3.
organizacja udzielania świadczeń:
oddział hematologiczny/hematologiczny dla
dzieci lub poradnia
hematologiczna/hematologiczna dla dzieci
współpracujące z oddziałem
hematologicznym - min 6 godzin - 2 dni w
tygodniu
4
zapewnienie realizacji badań
BADANIA LABORATORYJNE
(biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem,
FAG)
BADANIA CYTOGENETYCZNE
SZPIKU/KRWI OBWODOWEJ
BADANIE MOLEKULARNE RT-PCR
SZPIKU/KRWI OBWODOWEJ
USG
RTG

u których brak jest odpowiedzi cytogenetycznej po 12
miesiącach leczenia;

którzy
utracili
osiągniętą
wcześniej
odpowiedź
hematologiczną i (lub) cytogenetyczną;

ze stwierdzona progresją choroby;

nietolerujący imatinibu;

chorzy w fazie przewlekłej i akceleracji, dotychczas leczeni
dazatynibem
w ramach terapii niestandardowej, u których uzyskano co najmniej
całkowitą odpowiedź hematologiczną.
Chorzy w fazie przyspieszonej chorzy, którzy wcześniej nie otrzymywali
dazatynibu, nietolerujący lub nieodpowiadający na imatinib.
Chorzy w fazie kryzy blastycznej

chorzy, którzy wcześniej nie otrzymywali dazatynibu,
nietolerujący lub nieodpowiadający na imatinib.
Określenie czasu leczenia w programie:
Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o
wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.
Wyłączenie z leczenia:

pojawienie się objawów nadwrażliwości na imatinib/dazatynib;

toksyczność wg WHO>2, zwłaszcza wystąpienie poważnych
pozahematologicznych (3-krotny wzrost stężenia bilirubiny, 5-krotny
wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych) lub hematologicznych
(ciężka neutropenia lub małopłytkowość) działań niepożądanych;

stan sprawności wg WHO 3-4;

brak skuteczności leku po 3 miesiącach stosowania leku (brak remisji
hematologicznej, brak remisji cytogenetycznej mniejszej (definiowanej
jako sytuacja, w której w szpiku są komórki Ph-, ale jest ich mniej niż 35
%);

znalezienie dawcy szpiku i podjęcie decyzji o wykonaniu zabiegu
przeszczepienia szpiku u danego chorego;

progresja choroby w trakcie stosowania leku wyrażająca się utratą
odpowiedzi
hematologicznej,
utratą
całkowitej
odpowiedzi
cytogenetycznej
lub
zwiększeniem
o 30% odsetka komórek z chromosomem Filadelfia u chorych z remisją
cytogenetyczną mniejszą niż całkowita, pojawieniem się nowych
aberracji chromosomalnych w klonie białaczkowym;

toksyczność hematologiczna lub pozahematologiczna w stopniu 3 lub 4
- która przejawia się pomimo przerw w leczeniu.
5
LECZENIE
NOWOTWORÓW
PODŚCIELISKA
PRZEWODU
POKARMOWEGO (GIST)
(ICD-10 według opisu
programu)
imatinib
Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający następujące
kryteria:
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa, hospitalizacja
Dziedzina medycyny: onkologia kliniczna






rozpoznanie : histologicznie potwierdzony guz przewodu pokarmowego
(GIST);
udokumentowana badaniem immunohistochemicznym ekspresja
antygenu CD117;
potwierdzone w badaniu tomografii komputerowej jamy brzusznej,
nieoperacyjne nawroty guzów po leczeniu chirurgicznym w postaci
mnogich przerzutów do wątroby lub rozsiew śtódotrzewnowy;
wiek: powyżej 18 roku życia;
stan ogólny wg skali WHO 0-1;
prawidłowe wyniki badań czynności wątroby i nerek.
Warunki wymagane:
1.
lekarze:
lekarze specjaliści w dziedzinie onkologii
klinicznej (łączny czas pracy-równoważnik 2
etatów)
2.
pielęgniarki:
pielęgniarki przeszkolone w zakresie
podawania cytostatyków (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów)
Określenie czasu leczenia w programie:
Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o
wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.
Wyłączenie z leczenia:

Wystąpienie objawów nadwrażliwości na imatinib,

progresja choroby w trakcie stosowania leku,

brak skuteczności po 3 miesiącach stosowania leku,

toksyczność wg skali WHO ≥ 3 (zwłaszcza 3-krotny wzrost stężenia
bilirubiny, 5-krotny wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych, ciężka
niedokrwistość, neutropenia lub małopłytkowość),
stan sprawności 2- 4 wg WHO.
6
LECZENIE
CHŁONIAKÓW
ZŁOŚLIWYCH
(ICD-10 C 82, C 83)
rituximabum
Do leczenia rituximabem w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający
następujące kryteria:
- rozpoznanie:
a. potwierdzony histologicznie chłoniak złośliwy typu grudkowego w III lub IV
stopniu zaawansowania, a w przypadku zastosowania monoterapii – oporność na
chemioterapię bądź druga lub kolejna wznowa po chemioterapii,
b. bądź potwierdzony histologicznie chłoniak nieziarniczy rozlany z dużych
komórek B, z udokumentowaną w badaniu obecnością antygenu CD20 na
powierzchni komórek chłoniaka,
- wiek: powyżej 18 roku życia,
- stan ogólny wg WHO 0 – 2,
- wyrównana (jeśli występuje) niewydolność krążenia czy niewydolność wieńcowa,
dobrze kontrolowane (jeśli występuje) nadciśnienie tętnicze,
3.
organizacja udzielania świadczeń
oddział onkologiczny lub poradnia
onkologiczna/chemioterapii współpracująca z
oddziałem onkologicznym - min 6 godzin - 2
dni w tygodniu
4.
zapewnienie realizacji badań
TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA
RTG
USG
EKG
BADANIA LABORATORYJNE
(biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem)
BADANIE HISTOPATOLOGICZNE
BADANIE IMMUNOHISTOCHEMICZNE
(antygeny nowotworowe: CD-117)
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa oraz hospitalizacja.
Dziedzina
kliniczna.
LECZENIE
NADPŁYTKOWOŚCI
SAMOISTNEJ
(ICD-10 D 75.2)
anagrelidum
Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający następujące
kryteria:

rozpoznana nadpłytkowość samoistna,

wykluczenie innych przyczyn nadpłytkowości,

stwierdzona toksyczność hydroksymocznika (udokumentowany III
onkologia
1.
lekarze:
lekarze specjaliści w dziedzinie onkologii
klinicznej lub hematologii (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów)
2.
pielęgniarki:
pielęgniarki przeszkolone w zakresie
podawania cytostatyków (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów)
3.
organizacja udzielania świadczeń:
oddział hematologiczny lub onkologiczny
4.
zapewnienie realizacji badań:
USG,
TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA lub
REZONANS MAGNETYCZNY,
RTG,
BADANIA LABORATORYJNE
(biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem),
EKG,
BADANIE IMMUNOHISTOCHEMICZNE
(antygeny nowotworowe: CD-20),
BADANIE HISTOPATOLOGICZNE.
Czas leczenia w programie określają kryteria włączenia i kryteria wyłączenia z
programu.
7
hematologia,
Warunki wymagane:
Określenie czasu leczenia w programie:
Wyłączenie z leczenia:
- wystąpienie objawów nadwrażliwości na rituksimab, którykolwiek ze składników
preparatu lub na białka mysie;
- toksyczność wg WHO > 3;
- stan sprawności 3 – 4 wg WHO;
- brak skuteczności leku po 2 cyklach stosowania;
- progresja lub nawrót choroby w ciągu 6 miesięcy przy leczeniu rituksimabem;
- niewydolność serca w IV klasie wg NYHA;
- czynne ciężkie zakażenie;
- ciąża.
medycyny:
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa oraz hospitalizacja.
Dziedzina medycyny: hematologia.
Warunki wymagane:



stopień toksyczności wg WHO)
stwierdzona niedostateczna reakcja na hydroksymocznik,
liczba płytek krwi powyżej 1 500 G/l (co najmniej 2 badania w odstępie 1
tygodnia), nawet jeżeli chory nie ma objawów klinicznych,
liczba płytek 600 – 1 500 G/l (jeśli liczba płytek w ciągu 2 miesięcy
zwiększyła się powyżej 300 G/l albo występują objawy, które można
wiązać z nadpłytkowością, względnie chory miał w przeszłości
powikłania zakrzepowe lub krwotoczne).
1.
lekarze:
lekarze specjaliści w dziedzinie hematologii
(łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
2.
pielęgniarki:
pielęgniarki z minimum rocznym
doświadczeniem na oddziale lub poradni o
profilu hematologicznym (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów)
3.
organizacja udzielania świadczeń:
oddział hematologiczny lub poradnia
hematologiczna współpracująca z oddziałem
hematologicznym - min 6 godzin - 1 dzień w
tygodniu
4.
zapewnienie realizacji badań:
USG
RTG
BADANIA LABORATORYJNE
(biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem)
EKG
Określenie czasu leczenia w programie:
Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o
wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.
Wyłączenie leczenia:

nadwrażliwość na anagrelid lub którąkolwiek substancję pomocniczą,

niewydolność układu krążenia stopnia 3 lub 4,

niestabilna choroba wieńcowa,

klirens kreatyniny < 30 ml.min,

aktywność aminotransferaz 5 razy większa od normy i wyższa,

brak efektu terapeutycznego po 4 tygodniach leczenia,

wystąpienie działań niepożądanych wymagające przerwania terapii,

nietolerancja laktozy,

ciąża.
8
LECZENIE
PRZEDWCZESNEGO
DOJRZEWANIA
PŁCIOWEGO U DZIECI
(ICD-10 E 22.8)
leuprorelinum lub
triptorelinum
Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający następujące
kryteria:

przedwczesne dojrzewanie płciowe typu ośrodkowego u dzieci (objawy
dojrzewania płciowego u dziewcząt poniżej 8 rż, u chłopców poniżej 10 rż)
ustalone na podstawie badań laboratoryjnych i obrazowych oraz badania
klinicznego,

wczesne dojrzewanie płciowe z dużą akceleracją wzrostu kostnego i
niskim przewidywanym wzrostem docelowym.
Określenie czasu leczenia w programie:
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa, hospitalizacja.
Dziedzina medycyny: endokrynologia dziecięca.
Warunki wymagane:
1.
lekarze:
lekarze specjaliści w dziedzinie
endokrynologii (równoważnik 2 etatów)
2.
pielęgniarki:
pielęgniarki (równoważnik 2 etatów);
3.
organizacja udzielania świadczeń
oddział pediatryczny o profilu
endokrynologicznym lub oddział
endokrynologiczny dla dzieci lub poradnia
endokrynologiczna dla dzieci - min 6 godzin 1 dzień w tygodniu
4.
zapewnienie realizacji badań
TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA
RTG
USG
EKG
BADANIA LABORATORYJNE
(biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi
z rozmazem)
Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o
wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.
Wyłączenie z leczenia:

osiągnięcie przez pacjenta wieku chronologicznego właściwego dla
wystąpienia cech dojrzewania płciowego,

stwierdzenie określonego zaawansowania wieku kostnego: powyżej 13
lat,

zmniejszenie tempa wzrastania poniżej dolnej granicy normy dla okresu
prepubertalnego (4 cm/rok).
9
LECZENIE
PIERWOTNYCH
NIEDOBORÓW
ODPORNOŚCI U DZIECI
(ICD-10 (D80 w tym
Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający następujące
kryteria:
• rozpoznanie pierwotnych zaburzeń odporności - według definicji WHO
(World Health Organization): report on Primary Immunodeficiences, Clinical
and Experimental Immunology, Vol. 99 (Suppl.1), 1995,
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa, hospitalizacja.
Dziedzina medycyny:
Pediatria, Immunologia Kliniczna
D80.0, D80.1, D80.3,
D80.4, D80.5, D80.6,
D80.8, D80.9; D81 w
całości; D82 w tym:
D82.0, D82.1, D82.3,
D82.8, D82.9; D83 w tym:
D83.0, D83.1, D83.3,
D83.8, D83.9; D89)
immunoglobulinum
10
LECZENIE DYSTONII
OGNISKOWYCH I
POŁOWICZEGO
KURCZU TWARZY
(ICD-10 G24.3,
G24.5, G24.4, G51.3,
G24.8, G 24.4)
botuline toxin type a
• wykluczenie innych przyczyn zaburzeń odporności,
• stężenie IgG poniżej 400mg/dl jest wskazaniem do rozpoczęcia terapii
substytucyjnej.
Określenie czasu leczenia w programie:
Warunki wymagane:
1.
lekarze:
lekarze specjaliści w dziedzinie
pediatrii(łączny czas pracy-równoważnik 2
etatów)
2.
pielęgniarki:
pielęgniarki z co najmniej rocznym stażem na
oddziale pediatrycznym (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów)
3.
organizacja udzielania świadczeń
oddział pediatryczny lub immunologii
klinicznej dla dzieci lub poradnia
immunologiczna dla dzieci - min 6 godzin - 1
dzień w tygodniu
4.
zapewnienie realizacji badań
USG
RTG
EKG
BADANIA LABORATORYJNE
(biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi
z rozmazem)
Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o
wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.
Wyłączenie z leczenia:
• nadwrażliwość na immunoglobuliny lub inny składnik preparatu,
• izolowany niedobór IgA z występowaniem przeciwciał przeciwko IgA.
Do leczenia toksyną botulinową w ramach programu kwalifikują się chorzy
spełniający następujące kryteria:
- komplet badań diagnostycznych świadczących o przeprowadzeniu diagnostyki
różnicowej i dokumentujących rozpoznanie choroby podstawowej:
a. w kręczu karku u chorych poniżej 50 r.ż. – badanie TK/MRI głowy, RTG
kręgosłupa szyjnego, badanie poziomu miedzi lub/i ceruloplazminy, ocena
przedniego odcinka oka w lampie szczelinowej,
b. w kurczu powiek – w wybranych przypadkach różnicowanie z miastenią (próba
nużliwości mięśni),
c. w połowicznym kurczu twarzy – badanie TK/MRI głowy .
wykluczenie ciąży na podstawie wywiadu,
- wykluczenie miastenii i zespół miasteniczny na podstawie wywiadu i badania
neurologicznego (wykonanie dodatkowych badań jedynie w uzasadnionych
przypadkach),
brak objawów uogólnionego zakażenia,
- wykluczenie obecności stanu zapalnego w obrębie planowanego miejsca
podania.
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa oraz hospitalizacja.
Dziedzina medycyny: neurologia, rehabilitacja.
Warunki wymagane:
1.
lekarze:
lekarze specjaliści w dziedzinie neurologii
lub lekarze specjaliści w dziedzinie
rehabilitacji lub lekarze specjaliści w
dziedzinie ortopedii z co najmniej rocznym
doświadczeniem w prowadzeniu leczenia tą
metodą, potwierdzonym pisemnie przez
konsultanta wojewódzkiego w dziedzinie
neurologii (łączny czas pracy-równoważnik 2
etatów)
2.
pielęgniarki:
pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik
1 etatu)
3.
organizacja udzielania świadczeń
oddział neurologii/ortopedii/rehabilitacji lub
poradnia
neurologiczna/ortopedyczna/rehabilitacyjna min 6 godzin - 1 dzień w tygodniu
4.
zapewnienie realizacji badań
TK lub MR,
EMG,
RTG,
Określenie czasu leczenia w programie:
Czas leczenia w programie określają kryteria włączenia i kryteria wyłączenia z
programu.
Wyłączenie z leczenia:
- nadwrażliwość na kompleks neurotoksyny lub którykolwiek ze składników leku,
- powstanie oporności na lek,
- stwierdzenie miastenii lub zespołu miastenicznego,
- objawy uogólnionego zakażenia,
- zapalenie okolicy miejsca podania,
- ciąża,
- przyjmowanie
aminoglikozydy).
11
LECZENIE
SPASTYCZNOŚCI W
MÓZGOWYM
PORAŻENIU
DZIECIĘCYM
(ICD-10 G 80 )
botuline toxin type a
leków
hamujących
transmisję
nerwowo-mięśniową
(np.
Do leczenia toksyną botulinową w ramach programu kwalifikują się chorzy
spełniający następujące kryteria:
- potwierdzone rozpoznanie mózgowego porażenia dziecięcego z towarzyszącą
spastycznością ogniskową, np. stopa końsko-szpotawa, nadmierne zgięcie w
stawach kolanowych;
- wiek 2-17 lat;
Określenie czasu leczenia w programie:
USG,
BADANIA LABORATORYJNE
(biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi
z rozmazem).
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa oraz hospitalizacja.
Dziedzina medycyny: neurologia dziecięca,
rehabilitacja.
Warunki wymagane:
1.
lekarze:
lekarze specjaliści w dziedzinie neurologii lub
specjalistów w dziedzinie rehabilitacji lub
lekarze specjaliści w dziedzinie ortopedii z co
najmniej rocznym doświadczeniem w
prowadzeniu leczenia tą metodą,
potwierdzonym pisemnie przez konsultanta
wojewódzkiego w dziedzinie neurologii
(łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
2.
pielęgniarki:
pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik
2 etatów)
3.
organizacja udzielania świadczeń
oddział dla dzieci neurologii /ortopedii
/pediatrii/rehabilitacji lub poradnia dla dzieci
neurologiczna
/ortopedyczna/pediatryczna/rehabilitacji min 6 godzin - 1 dzień w tygodniu
4.
zapewnienie realizacji badań
EMG,
RTG,
USG,
BADANIA LABORATORYJNE
(biochemiczne, morfologia krwi z
rozmazem).
Czas leczenia w programie określają kryteria włączenia i kryteria wyłączenia z
programu.
Wyłączenie z leczenia:
- nadwrażliwość na kompleks neurotoksyny lub którykolwiek ze składników leku,
- powstanie oporności na leczenie,
- myastenia gravis,
- objawy uogólnionego zakażenia,
- zapalenie okolicy miejsca podania,
-ciąża.
12
LECZENIE
STWARDNIENIA
ROZSIANEGO
(ICD-10 G 35)
interferonum beta lub
glatirameri acetas
Do leczenia interferonem beta w ramach programu kwalifikują się chorzy
spełniający następujące kryteria:
- wiek powyżej 16 roku życia,
- rozpoznanie klinicznie stwardnienia rozsianego jest poprzedzone odpowiednio
długą obserwacją neurologiczną- przynajmniej 2 rzuty w ciągu 2 ostatnich lat,
- rozpoznanie postaci rzutowej SM oparte jest na kryteriach diagnostycznych
McDonald (Polman i wsp. 2005); włącznie z badaniami rezonansem
magnetycznym,
- co najmniej 21 punktów wg punktowego systemu kwalifikacji,
- pisemna deklaracja współpracy przy realizacji programu ze strony pielęgniarki
środowiskowej obejmującej opieką pacjenta.
Do leczenia octanem glatirameru w ramach programu kwalifikują się chorzy
spełniający następujące kryteria:
- wiek powyżej 18 roku życia,
- rozpoznanie klinicznie stwardnienia rozsianego jest poprzedzone odpowiednio
długą obserwacją neurologiczną - przynajmniej 2 rzuty w ciągu 2 ostatnich lat,
- rozpoznanie postaci rzutowej SM oparte jest na kryteriach diagnostycznych
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa oraz hospitalizacja.
Dziedzina medycyny: neurologia.
Warunki wymagane:
1.
lekarze:
lekarze specjaliści w dziedzinie neurologii
(łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
2.
pielęgniarki:
pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik
1 etatu)
3.
organizacja udzielania świadczeń
oddział neurologii lub poradnia
neurologiczna - min 6 godzin - 1 dzień w
McDonald (Polman i wsp. 2005); włącznie z badaniami rezonansem
magnetycznym,
- co najmniej 21 punktów wg punktowego systemu kwalifikacji,
- pisemna deklaracja współpracy przy realizacji programu ze strony pielęgniarki
środowiskowej obejmującej opieką pacjenta.
A. pierwotne przeciwwskazania dla stosowania interferonów beta (wystąpienie
przynajmniej jednego z poniższych przeciwwskazań):
- nadwrażliwość na interferon,
- współtowarzysząca inna postać choroby,
- zdekompensowana niewydolność wątroby (enzymy wątrobowe 2x powyżej
normy),
- zaburzenia czynności tarczycy (bez eutyreozy),
- depresja nie poddająca się leczeniu,
- padaczka,
- przeciwwskazania wymienione w ulotce producenta leku.
lub
B. niepowodzenie w leczeniu interferonem beta (zgodnie z punktem 3 A)
lub
C. nietolerancja interferonów beta (wystąpienie przynajmniej jednego z
poniższych):
- ostre reakcje nadwrażliwości (wstrząs anafilaktyczny, skurcz oskrzeli,
pokrzywka),
- wzrost poziomu transaminaz ( AspAT, AlAT > 2 x GGN ) lub kliniczne objawy
niewydolności wątroby,
- wystąpienie leukopenii ( < 3000 ), trombocytopenii, niedokrwistości,
- objawy ciężkiej depresji, próby samobójcze,
padaczka,
- wystąpienie zaburzeń czynności tarczycy (bez eutyreozy),
- wieloogniskowe zmiany skórne.
Leczeniem octanem glatirameru można rozpocząć w przypadku wystąpienia
pierwotnych przeciwwskazań dla stosowania interferonów beta (punkt A) po
uprzedniej kwalifikacji do leczenia, natomiast w przypadku niepowodzenia lub
nietolerancji interferonów beta (punkt B lub C) - bez konieczności ponownej
kwalifikacji chorego.
Punktowy system kwalifikacji do
interferonem beta:
a) wiek chorego/chorej
16 (18*) - 40 lat
6 pkt.
40 - 60 lat
leczenia
stwardnienia
rozsianego
3 pkt.
powyżej 60 lat
1 pkt.
* w przypadku octanu glatirameru
b) czas trwania choroby
0 - 3 lat
6 pkt
3 - 6 lat
3 pkt.
6 - 10 lat
2 pkt.
powyżej 10 lat
1 pkt.
c) postać choroby
rzutowa bez objawów ubytkowych
d) liczba rzutów choroby w ostatnim roku
3 - 4/ rok
5 pkt.
1 - 2 /rok
4 pkt.
6 - 7 / rok
2 pkt.
rzadziej niż 1 x w roku
1 pkt.
5 pkt
4.
tygodniu.
zapewnienie realizacji badań
REZONANS MAGNETYCZNY,
POTENCJAŁY WYWOŁANE (WPW),
OLIGOKLONALNE Ig W PŁYNIE M-R.
częściej niż 7/ rok
0 pkt.
e) stan neurologiczny w okresie międzyrzutowym ( przy rozpoczynaniu leczenia)
- objawy nieznacznie upośledzające układu ruchu (chory samodzielnie chodzący )
EDSS 0 – 2
6 pkt
EDSS 2 – 4
3 pkt
EDSS 4 – 5
2 pkt
EDSS
1 pkt
>5
Określenie czasu leczenia w programie:
Leczenie trwa do 24 miesięcy.
A. Ocena skuteczności leczenia po pełnych 12 miesiącach.
Za brak skuteczności wymagający zmiany leczenia przyjmuje się wystąpienie
jednej
z poniższych sytuacji:
1. Liczba i ciężkość rzutów

rzut umiarkowany lub

ciężki rzut po 6 miesiącach
2. Progresja
choroby mimo leczenia, co oznacza pogorszenie się stanu
neurologicznego o co utrzymujące się przez co najmniej 3 miesiące

pkt EDSS, gdy EDSS < 3,5

pkt EDSS, gdy EDSS > 4,0
3. Zmiany w badaniu MRI – gdy stwierdzamy 1 z poniższych 2:

owe zmiany Gd (+)

owe zmiany w sekwencji T2
4. Przejście rzutowo-remisyjnej postaci SM we wtórnie postępujący SM, w skali
EDSS > 6 punktów
B. Kryteria , które powinny być spełnione aby przedłużyć leczenie interferonem
beta lub octanem glatirameru o kolejne 12 miesięcy (w sumie 36 miesięcy):
1. Brak rzutów lub redukcja liczby rzutów o minimum 50% w ciągu ostatnich 18
miesięcy leczenia.
lub
2. Brak progresji choroby w okresie 2 lat leczenia: różnica w skali EDSS poniżej 1
punktu.
lub
3. Brak wyraźnych cech aktywności i progresji choroby w badaniu kontrastowym
MRI (z gadoliną) po 24 miesiącach leczenia.
Wyłączenie z leczenia:
Leczenie stwardnienia rozsianego interferonem beta:
- nadwrażliwość na interferon,
- współtowarzysząca inna postać choroby,
- ciąża,
- zdekompensowana niewydolność wątroby - (enzymy wątrobowe 2x powyżej
normy),
- zaburzenia czynności tarczycy (bez eutyreozy),
- depresja nie poddająca się leczeniu,
- padaczka,
- przeciwwskazania wymienione w ulotce producenta leku.
1
1
2
1
n
n
Leczenie stwardnienia rozsianego octanem glatirameru:
- nadwrażliwość na octan glatirameru lub mannitol;
- współtowarzysząca inna postać choroby;
- obciążenie innymi schorzeniami, które mogą zmniejszyć skuteczność takiego
leczenia;
- ciąża,
13
LECZENIE
REUMATOIDALNEGO
ZAPALENIA STAWÓW I
MŁODZIEŃCZEGO
IDIOPATYCZNEGO
ZAPALENIA STAWÓW O
PRZEBIEGU
AGRESYWNYM
(ICD-10 M 05, M 06, M
08)
infliximabum lub
etanerceptum lub
adalimumab lub
rituximabum lub
leflunomidum
Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający następujące
kryteria:
Kryteria włączenia do leczenia biologicznego w ramach programu
Pacjent jest kwalifikowany do leczenia biologicznego przez Zespół Koordynacyjny
w ramach świadczenia: „Kwalifikacja i weryfikacja leczenia biologicznego przez
Zespół Koordynacyjny w programie leczenia rzs i mizs”, określonego załącznikiem
nr 31 do materiałów informacyjnych w rodzaju leczenie szpitalne – programy
terapeutyczne. Do programu mogą zostać włączeni chorzy z rzs i mizs, o
agresywnym przebiegu choroby (u chorych z rzs stopień aktywności schorzenia
określony jako DAS28>5, 1, a u pacjentów z mizs następujące objawy: 5 lub
więcej obrzękniętych stawów i obecność 3 lub więcej stawów o ograniczonej
ruchomości, z towarzyszącym bólem, tkliwością lub obiema tymi cechami1), u
których nastąpiło niepowodzenie w stosowaniu terapii skojarzonej, co najmniej
dwoma tradycyjnymi lekami modyfikującymi przebieg choroby, w tym terapii
metotreksatem w dawce od 20 mg do 25 mg/ tydzień (o ile nie było objawów
nietolerancji), przez okres przynajmniej 3 miesięcy2, u dzieci do 16 rż. 1020mg/m2 (max.25mg/tydzień).
Do programu włączani są także pacjenci z innymi niż wyżej wymienione postacie
mizs.
W przypadku adalimumabu leczeniem mogą zostać objęci chorzy powyżej 13 roku
życia. W przypadku etanerceptu leczeniem mogą zostać objęci chorzy powyżej 4
roku życia.
Natomiast leczenie rytuksymabem należy włączyć u chorych na rzs w przypadku
niepowodzenia w stosowaniu terapii skojarzonej, co najmniej dwoma tradycyjnymi
lekami modyfikującymi przebieg choroby, w tym terapii metotreksatem w dawce od
20 mg do 25 mg/tydzień (o ile nie było objawów nietolerancji), przez okres
przynajmniej 3 miesięcy oraz niepowodzenia w leczeniu lub nietolerancji jednego
lub kilku inhibitorów TNFα4
W przypadku kobiet wymagana jest zgoda na świadomą kontrolę urodzeń do 6
miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki etanerceptu, infliximabu i
adalimumabu, a w przypadku zastosowania rytuksymabu pacjentka musi wyrazić
zgodę na świadomą kontrolę urodzeń do 12 miesięcy po zastosowaniu ostatniej
dawki;
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa oraz hospitalizacja.
Dziedzina medycyny: reumatologia
Warunki wymagane:
1.
lekarze:
lekarz specjalista w dziedzinie reumatologii
(łączny czas pracy-równoważnik 1 etatu)
2.
pielęgniarki:
pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik
2 etatów)
3.
organizacja udzielania świadczeń
oddział chorób wewnętrznych lub
pediatryczny lub reumatologiczny z poradnią
reumatologiczną– min. 5 godzin dziennie– 3
dni w tygodniu
4.
zapewnienie realizacji badań
RTG
BADANIA LABORATORYJNE
(biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem)
BADANIA IMMUNOHISTOCHEMICZNE
EKG
Kryteria włączenia do programu pacjentów leczonych uprzednio w ramach
farmakoterapii niestandardowej.
Do programu włączani są również pacjenci już leczeni w ramach farmakoterapii
niestandardowej, cząsteczkami leków anty-TNFα, nieujętymi wcześniej w opisach
programów lub rytuksymabem zgodnie ze wskazaniami wymienionymi w
programie.
W przypadku nieprzerwanej kontynuacji stosowania
cząsteczki leku anty-TNFα, terapia jest realizowana z wykorzystaniem tej samej
cząsteczki leku anty-TNFα, a w przypadku wystąpienia przerwy, zmuszającej do
zastosowania terapii od początku, należy ją kontynuować z użyciem terapii
inicjującej.
1
2
Zgodnie z ustaleniami zawartymi w:„Protocol for prescribing biologic therapies in children and young people with Juvenile Idiopathic Arthritis (approved by the British Paediatric Rheumatology Group)”.
Zgodnie ze Stanowiskiem Zespołu Ekspertów Konsultanta Krajowego ds. Reumatologii w sprawie diagnostyki i terapii rzs oraz zgodnie z NICE technology appraisal guidance 130
Warunkiem włączenia do programu jest wykazanie w dokumentacji medycznej
adekwatnej odpowiedzi na leczenie, zgodnie z definicją zawartą w przedmiotowym
programie.
W przypadku wystąpienia u pacjentów leczonych uprzednio w ramach
farmakoterapii niestandardowej remisji lub niskiej aktywności choroby, należy
wdrożyć wobec tych pacjentów postępowanie określone w przedmiotowym
programie.
Kryteria ponownego włączenia do programu
Pacjent, u którego zaprzestano podawania leku wymienionego w przedmiotowym
programie i zastosowanego zgodnie z jego zapisami, z powodu uzyskania niskiej
aktywności choroby lub wejścia w remisję i u którego w trakcie badania
kontrolnego stwierdzono nawrót choroby (u chorych na rzs wzrost wartości DAS28
o więcej niż 1, 2 w stosunku do wartości obliczonej w momencie odstawienia leku,
ale DAS28 nie może być mniejsze niż 3, 2), jest włączany do leczenia w ramach
przedmiotowego programu bez wstępnej kwalifikacji.
Kryteria włączenia do leczenia leflunomidem w ramach programu
Do leczenia leflunomidem mogą zostać włączeni chorzy z rzs, o agresywnym
przebiegu choroby (stopień aktywności schorzenia określony jako DAS28>3,2, u
których nastąpiło niepowodzenie w stosowaniu terapii, co najmniej jednym
tradycyjnym lekiem modyfikującym przebieg choroby, w tym terapii metotreksatem
w dawce od 20 do 25 mg/ tydzień (o ile nie było objawów nietolerancji lub
przeciwwskazań do jego podania), przez okres przynajmniej 3 miesięcy3.
Do programu kwalifikują się również pacjenci, u których wystąpiło zwłóknienie
płuc, jako powikłanie leczenia metotreksatem, lub inne schorzenia nie pozwalające
na włączenie metotreksatu
W przypadku kobiet wymagana jest zgoda na świadomą kontrolę urodzeń do 2 lat
po zastosowaniu ostatniej dawki leflunomidu.
Określenie czasu leczenia w programie:
Kryteria włączenia i zakończenia określają czas leczenia w programie.
Kryteria zakończenia udziału w programie terapii biologicznej:
W przypadku chorych na rzs:
 Uzyskanie przez pacjenta niskiej aktywności choroby lub wejście pacjenta
w remisję (miernikiem uzyskania niskiej aktywności choroby lub remisji jest,
zgodnie z kryteriami EULAR, DAS28  2,6). U pacjenta w remisji4 lub z
niską aktywnością choroby należy utrzymać lub wdrożyć terapię
tradycyjnym lekiem modyfikującym przebieg choroby. Cząsteczką
preferowaną jest metotreksat.
 Brak adekwatnej odpowiedzi na leczenie (stwierdzenie po 180 dniach
terapii lub wcześniej braku zmniejszenia DAS28 o więcej niż 1,2)5,
 Utrata adekwatnej odpowiedzi na leczenie (stwierdzenie po kolejnych 180
dniach terapii lub wcześniej braku zmniejszenia DAS28 o wartość większą
niż 1,2, w stosunku do wartości wyjściowej stwierdzonej podczas
przeprowadzonej wcześniejszej kontroli),
 Wystąpienie działań niepożądanych, takich jak:
a.
reakcja alergiczna na lek;
b. zakażenie o ciężkim przebiegu;
c. objawy niewydolności serca, płuc, nerek, wątroby;
d. pancytopenia i niedokrwistość aplastyczna;
Zgodnie ze Stanowiskiem Zespołu Ekspertów Konsultanta Krajowego ds. Reumatologii w sprawie diagnostyki i terapii rzs oraz zgodnie z NICE technology appraisal guidance 130
Zgodnie ze Stanowiskiem Zespołu Ekspertów Konsultanta Krajowego ds. Reumatologii w sprawie diagnostyki i terapii rzs.
5 Zgodnie z NICE technology appraisal guidance 130
3
4
e. stwierdzenie choroby nowotworowej
W przypadku chorych ma mizs6:
 Brak adekwatnej odpowiedzi na leczenie - stwierdzenie po 180 dniach
terapii braku efektów terapii lub ponowne zaostrzenie aktywności choroby,
określane na podstawie kryteriów poprawy wg. Gianiniego i WSP
(przynajmniej 30% polepszenie w 3 z 6 parametrów, z tym, że w
pozostałych parametrach nie może dojść do pogorszenia o 30% w więcej
niż jednym parametrze).
 Utrata adekwatnej odpowiedzi na leczenie - stwierdzenie po każdych
kolejnych 180 dniach terapii braku efektów terapii lub ponowne zaostrzenie
aktywności choroby, określane na podstawie kryteriów poprawy wg.
Gianiniego i WSP (przynajmniej 30% polepszenie w 3 z 6 parametrów, z
tym, że w pozostałych parametrach nie może dojść do pogorszenia o 30%
w więcej niż jednym parametrze).
 wystąpienie działań niepożądanych, takich jak:
f.
reakcja alergiczna na lek;
g. zakażenie o ciężkim przebiegu;
h. objawy niewydolności serca, płuc, nerek, wątroby;
i.
wystąpienie pancytopenii i niedokrwistości aplastycznej;
j.
stwierdzenie choroby nowotworowej.
Kryteria zakończenia terapii leflunomidem:
 Brak skuteczności klinicznej określonej jako wzrost DAS28 o 1,2 w
stosunku do wartości wyjściowej po 180 dniach (po 6 miesiącach),
obliczony w trakcie 2 kolejnych badań przeprowadzonych w odstępie 1
miesiąca.
 Uzyskanie przez pacjenta niskiej aktywności choroby lub wejście pacjenta
w remisję (miernikiem uzyskania niskiej aktywności choroby lub remisji jest,
zgodnie z kryteriami EULAR, DAS28  2,6). U pacjenta w remisji7 lub z
niską aktywnością choroby należy utrzymać lub wdrożyć terapię innym
lekiem modyfikującym przebieg choroby. Cząsteczką preferowaną jest
metotreksat.
Kryteria wyłączenia z programu:
Do programu nie można kwalifikować chorych w następujących przypadkach:
k. stwierdzenie ciąży, okres karmienia;
l.
nadwrażliwość na substancję czynną lub pomocniczą;
m. niewydolność serca (powyżej II klasy NYHA);
n. przebyte infekcje, takie jak: zapalenie wątroby, płuc, śródmiąższowe
zapalenie nerek w ciągu ostatnich 3 miesięcy;
o. przebyte zakażenia oportunistyczne w ciągu ostatnich 2 miesięcy / Np.
półpasiec/, aktywne infekcje Cytomegalowirusem, Pneumocystis carini,
opornych na leki atypowych mykobakterii itp., zakażenie gruźlicze;
p. udokumentowana infekcja HIV;
q. nasilenie się objawów niewydolności serca, płuc, nerek, wątroby w trakcie
leczenia;
r.
stwierdzone choroby demielinizacyjne ;
s. wystąpienie pancytopenii i niedokrwistości aplastycznej;
t.
stwierdzone stany przedrakowe, choroby nowotworowe, także rozpoznane i
wyleczone w ciągu ostatnich 5 lat;
obecność aktywnej choroby alkoholowej, poalkoholowego uszkodzenia wątroby
lub obecność każdej innej przewlekłej choroby wątroby.
14
6
7
LECZENIE
NIEDOKRWISTOŚCI W
Do leczenia czynnikami krzepnięcia krwi w ramach programu kwalifikują się
chorzy spełniający następujące kryteria:
Nie dotyczy rzadkich postaci mizs.
Zgodnie ze Stanowiskiem Zespołu Ekspertów Konsultanta Krajowego ds. Reumatologii w sprawie diagnostyki i terapii rzs.
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa oraz hospitalizacja.
PRZEBIEGU PNN
(ICD-10 N 18)
erythropoetinum lub
darbepoetin alfa lub
epoetin beta (peg)
- niedokrwistość ze stężeniem hemoglobiny < 11 g/dl, (hematokryt < 30%) pod
warunkiem wykluczenia innych przyczyn, takich jak niedobór żelaza, krwawienia,
hemoliza, zakażenia, ciężka nadczynność przytarczyc, zatrucie glinem i inne,
- upośledzenie funkcji nerek wykazane w badaniu GFR <30ml/min u pacjentów
bez cukrzycy, a u chorych z cukrzycą mniej niż 45 ml/min,
- wiek powyżej 3 r.ż w przypadku preparatów zawierających alkohol benzylowy,
- wiek powyżej 18 r.ż. w przypadku glikolu metoksypolietylenowego epoetyny beta,
-pacjenci niedializowani.
Określenie czasu leczenia w programie:
Czas leczenia w programie określają kryteria włączenia i kryteria wyłączenia z
programu.
Wyłączenie z leczenia:
- nadwrażliwość na składniki stosowanego preparatu,
- ciąża,
- wystąpienie ciężkiego, opornego na leczenie nadciśnienia tętniczego,
- schyłkowa niewydolności nerek.
15
LECZENIE CHOROBY
GAUCHER'A
(ICD-10 E 75)
imiglucerasum
Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający następujące
kryteria:

Stwierdzenie braku lub znacznego niedoboru aktywności enzymu
β-glukocerebrozydazy w leukocytach lub/i fibroblastach hodowlanych
skóry, w razie potrzeby potwierdzone badaniem molekularnym.
Określenie czasu leczenia w programie:
Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o
wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.
Dziedzina medycyny: nefrologia.
Warunki wymagane:
1.
lekarze:
lekarz specjalista w dziedzinie nefrologii lub
transplantologii klinicznej (łączny czas pracyrównoważnik 1 etatu)
2.
pielęgniarki:
pielęgniarki z co najmniej rocznym
doświadczeniem w pracy w komórce
organizacyjnej (oddziale, poradni) o profilu
nefrologicznym (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów)
3.
organizacja udzielania świadczeń
oddział nefrologii lub poradnia nefrologiczna
-min 6 godzin - 1 dzień w tygodniu
4.
zapewnienie realizacji badań
USG,
RTG,
BADANIA LABORATORYJNE
(biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi
z rozmazem),
BADANIA IMMUNOHISTOCHEMICZNE,
EKG.
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa, hospitalizacja.
Dziedzina medycyny: pediatria, choroby wewnętrzne
Warunki wymagane:
1.
lekarze:
Dzieci - lekarze specjaliści w dziedzinie
pediatrii (łączny czas pracy-równoważnik 2
etatów)
Dorośli - lekarze specjaliści w dziedzinie
chorób wewnętrznych (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów)
2.
pielęgniarki:
pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2
etatów)
3.
organizacja udzielania świadczeń
Oddział pediatryczny z możliwością udzielania
świadczeń w dziedzinie chorób
metabolicznych i/lub oddział chorób
wewnętrznych z możliwością udzielania
świadczeń w dziedzinie chorób
metabolicznych
4.
zapewnienie realizacji badań
USG
Wyłączenie z leczenia:

Wystąpienie objawów nadwrażliwości na imiglucerazę;
TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA
REZONANS MAGNETYCZNY
RTG
EKG
BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne,
hormonalne, morfologia krwi z rozmazem)
BADANIE GENETYCZNE
16
LECZENIE
NISKOROSŁYCH DZIECI
Z
SOMATROPINOWĄ
NIEDOCZYNNOŚCIĄ
PRZYSADKI
(ICD-10 E 23)
somatotropinum
Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający następujące
kryteria:

Niskorosłość, t.j. wysokość ciała <3 centyla dla płci i wieku, na siatkach
centylowych dla populacji dzieci polskich,

Upośledzone tempo wzrastania, < -1 SD w odniesieniu do tempa
wzrastania populacji dzieci polskich (wymagany jest co najmniej 6.
miesięczny okres obserwacji w ośrodku uprawnionym do terapii hormonem
wzrostu), z określeniem przewidywanego wzrostu ostatecznego, metodą
Baley-Pineau,

opóźniony wiek kostny, oceniany metodą Greulich’a-Pyle,

Wykluczenie
innych,
aniżeli
SNP,
przyczyn
niskorosłości
(niedokrwistość, niedoczynność tarczycy, zaburzenia wchłaniania i trawienia
jelitowego, obciążenia dotyczące przebiegu ciąży i porodu, itp.),

Niski wyrzut hormonu wzrostu (<10 ng/ml) w 2. godzinnym teście
nocnego wyrzutu tego hormonu (co najmniej 5 pomiarów stężeń hormonu
wzrostu – test przesiewowy),

Obniżony wyrzut hormonu wzrostu (<10 ng/ml) w dwóch, niezależnych
testach stymulacji sekrecji tego hormonu (z uwagi na ryzyko powikłań testy te
można wykonywać jedynie u dzieci powyżej 2 r.ż.)

Nawracające stany hipoglikemii w okresie noworodkowym i/lub
niemowlęcym, szczególnie u dzieci z wadami linii pośrodkowej twarzoczaszki,

Nieprawidłowości
okolicy
podwzgórzowo-przysadkowej
(TK
z
kontrastem, MRI).
Określenie czasu leczenia w programie:
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa, hospitalizacja.
Dziedzina medycyny: pediatria
Warunki wymagane:
1.
lekarze:
lekarze specjaliści w dziedzinie
endokrynologii i lekarze specjaliści w
dziedzinie pediatrii (łączny czas pracyrównoważnik 3 etatów),
2.
pielęgniarki:
pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik
2 etatów)
3.
organizacja udzielania świadczeń
Oddział endokrynologii wieku rozwojowego z
poradnią endokrynologiczną dla dzieci–
min.6 h , 1 dzień w tygodniu.,
2. dostęp do konsultacji neurologicznej,
okulistycznej, neurochirurgicznej, hematoonkologicznej
4.
zapewnienie realizacji badań
USG
TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA
REZONANS MAGNETYCZNY
RTG
EKG
BADANIA LABORATORYJNE
(biochemiczne, hormonalne (możliwość
oznaczeń IGF-I i IGFBP-3)
BADANIA GENETYCZNE
5.
wyposażenie w sprzęt
CHŁODNIA (z możliwością całodobowego
monitorowania temperatury) w lokalizacji
SPRZĘT ANTROPOMETRYCZNY (w tym
stadiometr typu Harpanden) w lokalizacji
ATLAS GREULICHA-PYLE w lokalizacji
Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o
wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

17
LECZENIE
NISKOROSŁYCH DZIECI
Z ZT
(ICD-10 Q 96 )
somatotropinum
Wyłączenie z leczenia:
o
złuszczenia główki kości udowej,
o
pseudo-tumor cerebri,
o
cukrzycy,
o
ujawnienia lub wznowy choroby rozrostowej,
ponadto:
o
brak zgody pacjenta na kontynuację leczenia,
o
niezadowalający efekt leczenia, tj. przyrost wysokości ciała pacjenta
leczonego hormonem wzrostu < 3 cm/rok (nie dotyczy dziewcząt z
dojrzałością szkieletu >14 lat i chłopców z dojrzałością szkieletu >16 lat),
o
osiągnięcie wieku kostnego > 16 lat przez dziewczynkę i > 18 lat przez
chłopca.
Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający następujące
kryteria:

stygmaty Zespołu Turnera,

niskorosłość, t.j. wysokość ciała <3 centyla dla wieku, na siatkach
centylowych dla populacji dziewcząt polskich,

upośledzone tempo wzrastania, < -1 SD w odniesieniu do tempa wzrastania
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa, hospitalizacja.
Dziedzina medycyny: pediatria
Warunki wymagane:
populacji dziewcząt polskich (wymagany co najmniej 6. miesięczny okres
obserwacji w ośrodku uprawnionym do terapii hormonem wzrostu), z
określeniem przewidywanego wzrostu ostatecznego metodą Baley- Pineau,

opóźniony wiek kostny, oceniany metodą Greulich'a-Pyle,

wykluczenie innych, aniżeli ZT, przyczyn niskorosłości (niedokrwistość,
niedoczynność tarczycy, zaburzenia wchłaniania i trawienia jelitowego,
obciążenia dotyczące przebiegu ciąży i porodu, itp.),

inne nieprawidłowości, szczególnie nieprawidłowości anatomiczne układu
sercowo-naczyniowego i moczowo-płciowego,

konsultacja genetyczna, potwierdzona dodatnim wynikiem badania kariotypu.
Wyłączenie z leczenia:

wystąpienie objawów złuszczenia główki kości udowej,

wystąpienie objawów pseudo-tumor cerebri,

wystąpienie lub ujawnienie się cukrzycy,

ujawnienie lub wznowa choroby rozrostowej,

osiągnięcie przez pacjenta niewyróżniającej wysokości ciała, t.j. wysokości
ciała równej lub większej aniżeli 158 cm,

zakończenie procesów wzrastania (brak przyrostu wysokości ciała między
dwiema kolejnymi wizytami przeprowadzonymi w odstępach 6
miesięcznych).

niezadowalający efekt leczenia, t.j. przyrost wysokości ciała pacjenta
leczonego hormonem wzrostu < 3 cm/rok,

osiągnięcie wieku kostnego > 14 lat.
18
LECZENIE
NISKOROSŁYCH DZIECI
Z PNN
(ICD-10 N 18)
somatotropinum
Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający następujące
kryteria:

klirens kreatyniny niższy aniżeli 75 ml/1,73m 2/min,

wysokość ciała dziecka poniżej -1,88 odchylenia standardowego (SDS), dla
płci i wieku metrykalnego, lub tempo wzrastania SDS < - 2.0.

opóźniony wiek szkieletowy, < 12,5 lat dla chłopców i < 11,5 lat dla
dziewczynek, według norm Greulich’a i Pyle,

wykluczenie innych przyczyn niskorosłości.
1.
lekarze:
lekarze specjaliści w dziedzinie
endokrynologii i lekarze specjaliści w
dziedzinie pediatrii (łączny czas pracyrównoważnik 3 etatów)
2.
pielęgniarki:
pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik
2 etatów)
organizacja udzielania świadczeń
oddział endokrynologii wieku rozwojowego z
poradnią endokrynologiczną dla dzieci– min.6
h , 1 dzień w tygodniu., dostęp do konsultacji
genetycznych, ginekologicznych,
okulistycznych, kardiologicznych i
nefrologicznych
3.
4.
zapewnienie realizacji badań
USG
TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA
REZONANS MAGNETYCZNY
RTG
EKG
BADANIA LABORATORYJNE
(biochemiczne, hormonalne (możliwość
oznaczeń IGF-I i IGFBP-3)
BADANIA GENETYCZNE
5.
wyposażenie w sprzęt
CHŁODNIA (do przechowywania hormonu
wzrostu z możliwością całodobowego
monitorowania temperatury) w lokalizacji
SPRZĘT ANTROPOMETRYCZNY (w tym
stadiometr typu Harpanden) w lokalizacji
ATLAS GREULICHA-PYLE w lokalizacji
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa, hospitalizacja.
Dziedzina medycyny: pediatria
Warunki wymagane:
1.
lekarze:
lekarze specjaliści w dziedzinie nefrologii i
lekarze specjaliści w dziedzinie pediatrii,
(łączny czas pracy-równoważnik 3 etatów)
2.
pielęgniarki:
pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik
2 etatów)
3.
organizacja udzielania świadczeń
oddział nefrologii wieku rozwojowego z
poradnią nefrologii dziecięcej- min. 6 h, 1
dzień w tyg.
dostęp do konsultacji genetycznych,
endokrynologicznych i okulistycznych,
kardiologicznych, hematoonkologicznych,
Określenie czasu leczenia w programie:
Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o
wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.
Wyłączenie z leczenia:

inna aniżeli PNN przyczyna niskorosłości,

zaburzenia przemian węglowodanowych,

choroba nowotworowa w wywiadzie,

niezadowalający efekt leczenia, tj. przyrost wysokości ciała pacjenta
leczonego hormonem wzrostu <3cm/rok (nie dotyczy dziewcząt z wiekiem
kostnym
>14
lat
oraz
chłopców
z wiekiem kostnym >16 lat),

19
LECZENIE CHOROBY
HURLER
(ICD-10 E 76)
laronidase
osiągnięcie wieku kostnego > 16 lat przez dziewczynkę i > 18 lat przez
chłopca.
Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający następujące
kryteria:

Stwierdzenie braku lub niedoboru aktywności enzymu α-Liduronidaza w leukocytach lub fibroblastach hodowlanych skóry, w razie
potrzeby potwierdzone badaniem molekularnym;
Określenie czasu leczenia w programie:
Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o
wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.
urologicznych
4.
zapewnienie realizacji badań
USG
TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA
REZONANS MAGNETYCZNY
RTG
EKG
BADANIA LABORATORYJNE
(biochemiczne, hormonalne (możliwość
oznaczeń IGF-I i IGFBP-3)
BADANIA GENETYCZNE
BADANIA DENSYTOMETRYCZNE I
DIALIZOTERAPIA
5.
wyposażenie w sprzęt
CHŁODNIA (do przechowywania hormonu
wzrostu z możliwością całodobowego
monitorowania temperatury) w lokalizacji
SPRZĘT ANTROPOMETRYCZNY (w tym
stadiometr typu Harpanden) w lokalizacji
ATLAS GREULICHA-PYLE w lokalizacji
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa, hospitalizacja.
Dziedzina medycyny:
Pediatria, choroby wewnętrzne
Warunki wymagane:
1.
lekarze:
Dzieci - lekarze specjaliści w dziedzinie
pediatrii, (łączny czas pracy-równoważnik 2
etatów)
Dorośli - lekarze specjaliści w dziedzinie
chorób wewnętrznych (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów)
2.
pielęgniarki:
pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik
2 etatów)
3.
organizacja udzielania świadczeń
Oddział pediatryczny z możliwością
udzielania świadczeń w dziedzinie chorób
metabolicznych i/lub oddział chorób
wewnętrznych z możliwością udzielania
świadczeń w dziedzinie chorób
metabolicznych
4.
zapewnienie realizacji badań
TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA
REZONANS MAGNETYCZNY
RTG
EKG
BADANIA LABORATORYJNE
(biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi
Wyłączenie z leczenia:

Ciążą i laktacja;

Wystąpienie objawów nadwrażliwości na laronidazę;
z rozmazem)
BADANIA GENETYCZNE
20
LECZENIE
PRZEWLEKŁEGO WZW
TYPU B LUB C
(ICD-10 B 18.1, B 18.2 )
A. Do leczenia WZW B za pomocą lamivudinum lub interferonum alfa-2a lub
interferonum alfa-2b lub peginterferonum alfa-2a lub interferonum alfa
naturalnym w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający
następujące kryteria:
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa oraz hospitalizacja.
lamivudinum lub
interferonum alfa
pegylowany lub
interferonum alfa
rekombinowany lub
interferonum alfa naturalny
Kryteria główne:
Przewlekłe zapalenie wątroby

obecność antygenu HBs powyżej 6 miesięcy

chorzy z HBe Ag (+) DNA HBV ≥ 105 kopii/ml

chorzy z HBe Ag (-) DNA HBV ≥ 104 kopii/ml

utrzymująca się stale bądź okresowo podwyższona aktywność
aminotransferaz

zapalenie wątroby i włóknienie w obrazie histopatologicznym wątroby; w
uzasadnionych przypadkach można odstąpić od biopsji wątroby

wiek powyżej 18 r.ż., (interferon rekombinowany powyżej 3 r.ż.)
Kryteria szczegółowe:
a) leczenie lamiwudyną
 w przypadku marskości wątroby:
 HBs Ag (+) potwierdzonej klinicznie lub w oparciu o wynik biopsji wątroby,
 DNA HBV ≥ 104 kopii/ml , niezależnie od statusu HBeAg
 DNA HBV ≤ 104 kopii/ml – wówczas, gdy spełniony jest jeden z
poniższych warunków:
podwyższona aktywność ALT z jednoczesnym
potwierdzeniem marskości w obrazie morfologicznym wątroby,
niewydolność wątroby wyrażona zakwalifikowaniem pacjenta do
kategorii B lub C
według Child-Pugh.
zakwalifikowanie do przeszczepu

leczenie zakażenia HBV po przeszczepie.
WARUNKI WYMAGANE
b) leczenie interferonem naturalnym

niepowodzenie
terapeutyczne
po
leczeniu
interferonem
rekombinowanym lub interferonem pegylowanym i potwierdzona
celowość ponownego rozpoczęcia leczenia

nietolerancja i inne działania niepożądane po stosowaniu interferonu
pegylowanego lub interferonu rekombinowanego

zaawansowane włóknienie lub marskość wyrównana wątroby
B. Do leczenia WZW
typu C
za pomocą interferonum alfa-2a lub
interferonum alfa-2b lub peginterferonum alfa-2a lub peginterferonum alfa-2b
lub interferonum alfa naturalnego w ramach programu kwalifikują się chorzy
spełniający następujące kryteria:
Kryteria główne:
 obecność HCV RNA(+) w surowicy krwi lub w tkance wątrobowej
 obecność przeciwciał anty-HCV
 zmiany zapalne i włóknienie w obrazie histopatologicznym wątroby (u chorych
z genotypem 2 i 3 oraz w uzasadnionych przypadkach można odstąpić od
biopsji wątroby)
 wiek powyżej 18 roku życia, (interferon rekombinowany powyżej 3 r.ż.)
Kryteria szczegółowe:
a) leczenie interferonem rekombinowanym
 brak lub nieznamienne miana autoprzeciwciał. Obecność przeciwciał
anty LKM nie jest przeciwwskazaniem do włączenia do leczenia
b) leczenie interferonem alfa pegylowanym
Dziedzina medycyny: Choroby zakaźne
1.
lekarze:
lekarze specjaliści w dziedzinie chorób
zakaźnych; lub lekarze specjaliści w
dziedzinie transplantologii klinicznej w
przypadku realizacji programu przez poradnię
transplantacyjną (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów)
2.
pielęgniarki:
pielęgniarki z co najmniej rocznym
doświadczeniem w pracy w komórce
organizacyjnej (oddziale, poradni) leczącej
pacjentów z WZW (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów)
3.
organizacja udzielania świadczeń
Oferent udziela świadczeń w zakresie chorób
zakaźnych w oddziale chorób
zakaźnych/transplantologii klinicznej lub w
poradni chorób
zakaźnych/hepatologicznej/leczenia
wzw/transplantacyjnej współpracującej z
oddziałem chorób zakaźnych w zakresie
leczenia WZW - min 6 godzin - 1 dzień w
tygodniu
4.
zapewnienie realizacji badań
USG
RTG
BADANIA LABORATORYJNE
(biochemiczne, wirusologiczne morfologia
krwi z rozmazem)
EKG


przewlekłe zapalenie wątroby i wyrównana marskość wątroby
pacjenci z pozawątrobową manifestacją zakażenia HCV powinni być leczeni
niezależnie od zaawansowania choroby w obrazie histopatologicznym
c) leczenie interferonem naturalnym

niepowodzenie
terapeutyczne
po
leczeniu
interferonem
rekombinowanym lub interferonem pegylowanym i potwierdzona
celowość ponownego rozpoczęcia leczenia

nietolerancja i inne działania niepożądane po stosowaniu interferonu
pegylowanego lub interferonu rekombinowanego

zaawansowane włóknienie lub marskość wyrównana wątroby
Określenie czasu leczenia w programie:
A.
WZW typu B
a) Lamiwudyna
Kryteria wyłączenia pacjenta z programu wyznaczają czas leczenia.
b) Interferony

U pacjentów HBeAg (+) leczenie prowadzone przez 24 tygodnie

U pacjentów HBeAg (-) leczenie prowadzone przez 48 tygodni

U dzieci dotychczas nieleczonych zaleca się leczenie przez 24 tygodnie
B.
WZW typu C
a) Interferon alfa pegylowany

przy genotypie 1 i 4 czas leczenia do 48 tygodni.

przy genotypie 2 i 3 czas leczenia 24 tygodnie
b) Interferon alfa rekombinowany
 przez 48 tygodni
c) Interferon alfa naturalny
 przez 24 tygodnie niezależnie od genotypu,a w przypadku marskości 48 tygodni
Wyłączenie z leczenia:
A. WZW typu B
Kryteria główne:

wystąpienie objawów nadwrażliwości lub nietolerancji na substancję czynną
lub pomocniczą
Kryteria szczegółowe:
W przypadku lamiwudyny:

wzrost wiremii o 1 log 10 w czasie leczenia

wykrycie mutanta YMDD
W przypadku interferonów:

niewyrównana marskość wątroby

ciężka współistniejąca choroba serca, w tym niewydolność krążenia,
niestabilna choroba wieńcowa

niewyrównana cukrzyca insulinozależna

choroby o podłożu autoimmunologicznym poza autoimmunologicznym
zapaleniem wątroby typu II (anty-LKM -1)

niewyrównana nadczynność tarczycy

inne poważne choroby np. retinopatia lub padaczka (opinia neurologa)

chorzy uzależnieni od alkoholu i narkomani czynni lub z krótkim okresem
abstynencji;

ciąża i karmienie piersią

psychozy (aktualna depresja) (opinia psychiatry)

choroba nowotworowa czynna lub z dużym ryzykiem wznowy
B.




WZW typu C
nadwrażliwość na substancję czynną, interferon lub substancję pomocniczą
niestwierdzenie HCV RNA w surowicy lub w tkance wątrobowej przy
obecności anty -HCV
niewyrównana marskość wątroby
ciężka współistniejąca choroba serca, w tym niewydolność krążenia,







niestabilna choroba wieńcowa
niewyrównana cukrzyca insulinozależna
choroby o podłożu autoimmunologicznym poza autoimmunologicznym
zapaleniem wątroby typu II (anty-LKM -1)
niewyrównana nadczynność tarczycy
inne poważne choroby np. retinopatia lub padaczka (przy
przeciwwskazaniach neurologa)
chorzy uzależnieni od alkoholu i narkomani czynni lub z krótkim okresem
abstynencji;
ciąża i karmienie piersią
psychozy (aktualna depresja) (po konsultacji z psychologiem)
choroba nowotworowa czynna lub z dużym ryzykiem wznowy.
21
LECZENIE
PRZEWLEKŁEGO WZW
TYPU B W OPORNOŚCI
NA LAMIWUDYNĘ
(ICD-10 B 18.1)
adefovir lub entecavir
Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający
następujące kryteria:




obecność antygenu HBs powyżej 6 miesięcy
chorzy z HBe Ag (+) DNA HBV ≥ 105 kopii/ml
chorzy z HBe Ag (-) DNA HBV ≥ 104 kopii/ml
utrzymująca się stale bądź okresowo podwyższona aktywność
aminotransferaz
zapalenie wątroby i włóknienie w obrazie histopatologicznym wątroby; w
uzasadnionych przypadkach można odstąpić od biopsji wątroby
wiek powyżej 18 r.ż.,
wystąpienie nieskuteczności na lamiwudynę
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa oraz hospitalizacja.
Dziedzina medycyny: Choroby zakaźne
WARUNKI WYMAGANE
1.
lekarze:
lekarze specjaliści w dziedzinie chorób
zakaźnych; lub lekarze specjaliści w
dziedzinie transplantologii klinicznej w
przypadku realizacji programu przez poradnię
transplantacyjną (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów)
Kryteria wyłączenia pacjenta z programu wyznaczają czas leczenia.
2.
Wyłączenie z leczenia:

ciąża,
 wystąpienie objawów nadwrażliwości na wszystkie leki uwzględnione w
niniejszym programie,
(zalecana zmiana leku na inny w przypadku nadwrażliwości na jeden z
nich)
pielęgniarki:
pielęgniarki z co najmniej rocznym
doświadczeniem w pracy w komórce
organizacyjnej (oddziale, poradni) leczącej
pacjentów z WZW (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów)
3.
organizacja udzielania świadczeń
Oferent udziela świadczeń w zakresie chorób
zakaźnych w oddziale chorób
zakaźnych/transplantologii klinicznej lub w
poradni chorób
zakaźnych/hepatologicznej/leczenia
wzw/transplantacyjnej współpracującej z
oddziałem chorób zakaźnych w zakresie
leczenia WZW - min 6 godzin - 1 dzień w
tygodniu
4.
zapewnienie realizacji badań
USG
RTG
BADANIA LABORATORYJNE
(biochemiczne, wirusologiczne morfologia
krwi z rozmazem)
EKG



Określenie czasu leczenia w programie:
nieskuteczność terapii wszystkimi lekami objęt ymi niniejszym programem,
mimo zmian zgodnych z programem terapeutycznym
22
LECZENIE DZIECI Z
ZESPOŁEM PRADER –
WILLI
(ICD-10 Q 87.1)
Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający następujące
kryteria:

rozpoznanie zespołu Prader-Willi, na podstawie cech klinicznych
potwierdzonych badaniem genetycznym,
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa, hospitalizacja.
Dziedzina medycyny: pediatria
somatotropinum








wiek poniżej 18 roku życia, optymalnie między 2. a 4. rokiem życia,
dojrzałość szkieletu (wiek kostny), <16 lat u dziewcząt i <18 lat u chłopców,
stan odżywienia, mierzony wielkością wskaźnika BMI, <97 centyla dla płci i
wieku (wymagany co najmniej 6 miesięczny okres obserwacji w ośrodku
prowadzącym terapię hormonem wzrostu),
wyrównane przemiany węglowodanowe, wymagane wykonanie testu
obciążenia glukozą z pomiarem glikemii i insulinemii,
konsultacja laryngologiczna, z uwagi na możliwość nasilenia i/lub wystąpienia
nocnych bezdechów,
wprowadzone leczenie dietetyczne i rehabilitacja (wymagany co najmniej
6 miesięczny okres obserwacji w ośrodku prowadzącym terapię hormonem
wzrostu),
inne badania i konsultacje zależne od stanu pacjenta i innych powikłań
choroby zasadniczej i/lub innych towarzyszących PWS chorób,
brak innych przeciwwskazań do stosowania hormonu wzrostu.
Określenie czasu leczenia w programie:
Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o
wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.
Wyłączenie z leczenia:

brak współpracy z rodzicami i/lub pacjentem,

wystąpienie powikłań zastosowanej terapii,

zaniechanie systematycznego leczenia rehabilitacyjnego i/lub dietetycznego,

narastanie otyłości, pomimo stosowania kompleksowego leczenia hormonem
wzrostu, leczenia dietetycznego i rehabilitacji (wzrost wielkości wskaźnika
BMI w odniesieniu do norm populacyjnych przyjętych dla wieku i płci o 2
odchylenia standardowe lub więcej),

pojawienie się i/lub nasilenie nocnych bezdechów,

cukrzyca lub ujawnienie się tej choroby w czasie prowadzonej terapii
hormonem wzrostu.
23
LECZENIE CHOROBY
LEŚNIOWSKIEGO
CROHNA
(ICD-10 K 50)
infliksymabum lub
adalimumab lub
budezonidum
Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający następujące
kryteria:
A. Ciężka postać ch L- C u pacjentów do 18 roku życia leczona lekami
biologicznymi:
Do programu mogą zostać włączeni chorzy w wieku od 7 lat do
momentu ukończenia 18 roku życia, z ciężką, aktywną postacią chL-C (PCDAI> 51
pkt), u których brak jest lub nastąpiła utrata odpowiedzi na dotychczas stosowane
leczenie (za wyjątkiem leczenia biologicznego), u których występuje wysokie
stężenie markerów stanu zapalnego jak np. CRP, oraz wysoki OB. U chorych tych
mogą występować czynne przetoki.
W przypadku pacjentek dojrzałych płciowo, prowadzących aktywne
życie seksualne musi być wyrażona zgoda na świadomą kontrolę urodzeń w
okresie do 6 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki infliksymabu.
B. Postać ch L- C o łagodnym lub umiarkowanym nasileniu u pacjentów do
18 roku życia leczona glikokortykosteroidami:
Do programu kwalifikowani są tez pacjenci w wieku 8 lat i starszych, o
masie ciała powyżej 25 kg, z aktywną fazą choroby Leśniowskiego-Crohna,
umiejscowioną w końcowym odcinku jelita krętego i/lub w prawej połowie
okrężnicy, o łagodnym lub średnio-ciężkim przebiegu (PCDAI<51) punktów, u
których stwierdzono brak skuteczności terapii mesalazyną.
Warunki wymagane:
1. lekarze:
lekarze specjaliści w dziedzinie endokrynologii i lekarze
specjaliści w dziedzinie pediatrii, (łączny czas pracyrównoważnik 3 etatów)
2.
pielęgniarki:
pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
3. organizacja udzielania świadczeń
oddział endokrynologii wieku rozwojowego z poradnią
endokrynologiczną dla dzieci – min. 6 h, 1 dzień w tyg.
dostęp do konsultacji genetycznych, ortopedycznych,
okulistycznych, dietetycznych oraz do leczenia
rehabilitacyjnego
4. zapewnienie realizacji badań
USG
TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA
REZONANS MAGNETYCZNY
RTG
EKG
BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne,
hormonalne (możliwość oznaczeń IGF-I i IGFBP-3)
BADANIA GENETYCZNE
wyposażenie w sprzęt
CHŁODNIA (do przechowywania hormonu wzrostu z
możliwością całodobowego monitorowania
temperatury) w lokalizacji
SPRZĘT ANTROPOMETRYCZNY (w tym stadiometr
typu Harpanden) w lokalizacji
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa oraz hospitalizacja.
Dziedzina medycyny: Gastroenterologia
Warunki wymagane:
1. lekarze:
lekarze specjaliści z zakresu gastroenterologii mający
doświadczenie w prowadzeniu terapii choroby
Leśniowskiego-Crohna (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów)
2. pielęgniarki:
pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
3. organizacja udzielania świadczeń
Oddział gastroenterologii i/lub gastroenterologii dla
dzieci z poradnią gastroenterologiczną i/lub poradnią
gastroenterologiczną dla dzieci - min. 5 godzin dziennie
3 dni w tygodniu
4. zapewnienie realizacji badań
Tomografia komputerowa
BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne,
mikrobiologiczne, morfologia krwi z rozmazem).
C. Ciężka postać ch L-C u pacjentów od 18 roku życia leczona lekami
biologicznymi:
Do programu mogą być włączeni chorzy z powodu ch L-C w wieku
powyżej 18 roku życia, u których stwierdzono ciężką lub umiarkowaną czynną
postać choroby, utratę masy ciała (BMI < 18 kg/m2), CDAI > 300 punktów oraz
wielokrotne, niekontrolowane oddawanie stolca w ciągu dnia, w tym również
chorzy z przetokami. U pacjentów kwalifikowanych obecne są czynniki
prognostyczne przemawiające za ciężkim przebiegiem choroby takich jak:
wczesne pojawienie się przetok, zapalenie naczyń, zapalenie naczyniówki oka,
zajęcie stawów, wtórna skrobiawica, kacheksja, wysokie stężenie biochemicznych
markerów stanu zapalnego takich jak białko C-reaktywne (CRP) oraz wysokie OB.
Pacjenci ci nie reagują na dotychczasowe leczenie, bądź jest ono u nich
przeciwwskazane i/lub u których występują przeciwwskazania do leczenia
chirurgicznego.
W przypadku kobiet w okresie rozrodczym konieczne jest wyrażenie
zgody na świadomą kontrolę urodzeń do 5 miesięcy po zastosowaniu ostatniej
dawki adalimumabu i do 6 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki infliksymabu.
D. Postać ch L-C o łagodnym lub umiarkowanym nasileniu u pacjentów od
18 roku życia leczona glikokortykosteroidami:
Do programu kwalifikowani są pacjenci w wieku powyżej 18 lat z
aktywną fazą choroby Leśniowskiego-Crohna, umiejscowioną w końcowym
odcinku jelita krętego i/lub w prawej połowie okrężnicy, o łagodnym lub
umiarkowanym przebiegu, u których stwierdzono brak skuteczności terapii
mesalazyną lub lekami immunosupresyjnymi.
Określenie czasu leczenia w programie:
a) Infliksymab - 43 dni
b)
Adalimumab - do 12 tygodnia włącznie
c)
Budezonid - nie dłużej niż 56 dni
Wyłączenie z leczenia:
Z leczenia w ramach programu wyłączeni są chorzy, u których stwierdzono:
nadwrażliwość na leki stosowane w programie, ciężkie zakażenia wirusowe,
grzybicze lub bakteryjne, umiarkowana i ciężka niewydolność mięśnia sercowego,
niestabilna choroba wieńcowa, przewlekła niewydolność oddechowa, przewlekła
niewydolność nerek, przewlekła niewydolność wątroby, zespół demielinizacyjny
lub objawy przypominające ten zespół, choroba alkoholowa, poalkoholowe
uszkodzenie wątroby oraz każda czynna postępująca choroba wątroby.
Przeciwwskazaniem jest także ciąża i okres karmienia piersią, a także rozpoznanie
stanów przednowotworowych lub nowotworów złośliwych w ciągu 5 lat
poprzedzających moment kwalifikowania do programu.
Nie należy włączać do programu w przypadku powikłań wymagających
innego postępowania
(np. leczenia operacyjnego).
Zakończenie leczenia w ramach programu w przypadku:
Uzyskanie remisji
Braku efektów leczenia
Pogorszenia stanu chorego
Wystąpienia powikłań wymagających innego specyficznego leczenia
24
LECZENIE OPORNYCH
POSTACI SZPICZAKA
MNOGIEGO
(PLAZMOCYTOWEGO)
(ICD-10 C 90 )
bortezomibum
Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający następujące
kryteria:
Do leczenia bortezomibem w ramach II rzutu można zakwalifikować chorych na
szpiczaka mnogiego, u których:




wystąpiła progresja w trakcie leczenia I rzutu stwierdzana
po
co
najmniej
2 cyklach leczenia I rzutu;
brak jest poprawy częściowej po 4 cyklach leczenia I rzutu
bez wykorzystania bortezomibu;
brak jest przeciwwskazań do leczenia chemioterapią
wysokodawkową
i przeszczepianiem komórek krwiotwórczych, a u których zaplanowane
zostało zastosowanie takiej terapii w razie korzystnej reakcji na bortezomib
(potwierdzone przez ośrodek transplantacyjny, do którego zgłoszony został
chory);
u chorych po autotransplantacji komórek macierzystych, u
których nastąpił nawrót choroby.
Do leczenia bortezomibem w ramach III rzutu można zakwalifikować chorych:

z nawrotem szpiczaka powyżej roku po uzyskaniu co
najmniej bardzo dobrej remisji częściowej za pomocą chemioterapii
wysokodawkowej i przeszczepienia komórek krwiotwórczych;

chorych z progresją choroby po więcej niż dwóch latach
leczenia I i II rzutu;

chorych z nawrotem szpiczaka po chemioterapii
wysokodawkowej
i przeszczepieniu własnych komórek krwiotwórczych kwalifikowanych do
przeszczepienia allogenicznych komórek krwiotwórczych.
Nieuzasadnione jest włączenie do leczenia bortezomibem w ramach III rzutu
pacjentów, u których zastosowano ten lek w leczeniu II rzutu.
U chorych kwalifikowanych do programu koniecznym warunkiem jest spełnienie
nw parametrów:








stan ogólny wg Karnowskiego ≥ 60%;
liczba płytek krwi ≥ 50 G/l;
stężenie Hb ≥ 8,0 g/dl (także uzyskane przez podanie transfuzji krwi);
liczba neutrofili (ANC) ≥ 0,5 G/l, całkowita liczba leukocytów ≥ 1,5G/l;
stężenie wapnia w surowicy < 14 mg/dl;
ASPAT i ALAT  2,5 x górny zakres normy;
bilirubina całkowita  1,5 górny zakres normy;
klirens kreatyniny ≥ 30 ml/min.
Chorzy w wieku rozrodczym muszą
zobowiązać się do stosowania antykoncepcji.Ponadto w ramach kwalifikacji
często konieczne jest wykonanie biopsji szpiku oraz badań obrazowych
takich jak RTG kości i/lub TK /MR.
Określenie czasu leczenia w programie:
Leczenie bortezomibem trwa 18 tygodni i obejmuje 6 cykli. U pacjentów, którzy
odpowiadają na leczenie, ale u których nie stwierdzono całkowitej remisji można
zastosować maksymalnie do 8 cykli leczenia w czasie 24 tygodni.
Wyłączenie z leczenia:

 nadwrażliwość na bortezomib, boron (bor) lub którąkolwiek substancję
pomocniczą;
nietolerancja bortezomibu; wg WHO stopień III, IV;
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa, hospitalizacja.
Dziedzina medycyny: hematologia
Warunki wymagane:
5. lekarze:
lekarze specjaliści z zakresu hematologii (łączny czas
pracy-równoważnik 2 etatów);
6. pielęgniarki:
pielęgniarki z minimum rocznym stażem pracy w
ośrodkach o specyfice hematoonkologicznej (łączny
czas pracy-równoważnik 2 etatów)
7. organizacja udzielania świadczeń
klinika/oddział hematologiczny z dostępem do ośrodka
intensywnej opieki kardiologicznej
8.
zapewnienie realizacji badań
BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne,
morfologia krwi z rozmazem, biopsja i/lub
trepanobiopsja szpiku)
BADANIA IMMUNOLOGICZNE I CYTOGENETYCZNE
RTG
EKG
TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA


25
LECZENIE TĘTNICZEGO
NADCIŚNIENIA
PŁUCNEGO
(ICD-10 I27, I27.0 )
sildenafilum
bosentan
iloprostum
ciężkie zaburzenia czynności funkcji wątroby i/lub nerek
progresja choroby bądź brak odpowiedzi na leczenie.
sildenafilum
Do leczenia I rzutu w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający
następujące kryteria:
I. Wiek powyżej 18 roku życia:
II .Pacjenci ze zdiagnozowana oraz udokumentowana jedną z poniższych postaci
nadciśnienia płucnego:
1.
Idiopatyczne nadciśnienie płucne:
2.
Rodzinne tętnicze nadciśnienie płucne;
3.
Tętnicze nadciśnienie płucne w przebiegu choroby układowej tkanki
łącznej (konieczne jest wykluczenie postaci choroby z dominującym
włóknieniem płuc);
III. Pacjenci w III klasie czynnościowej wg WHO, u których w ostrym teście
hemodynamicznym nie stwierdzono spadku ciśnienia w tętnicy płucnej (według
aktualnych standardów leczenia).
Określenie czasu leczenia w programie:
Wyłączenie z leczenia I rzutu u dorosłych:
nieskuteczność terapii;

ciężka niewydolność wątroby;

przebyty udar mózgu;

zawał mięśnia sercowego;

ciśnienie tętnicze krwi < 90/50 mmHg;
jednoczesne stosowanie azotanów, leków przeciwgrzybicznych, leków
przeciwwirusowych.
- nadwrażliwość na substancję czynną lub którąkolwiek substancję pomocniczą;
-nadciśnienie płucne o innej etiologii niż podano w kryteriach włączenia;
-brak współpracy z strony pacjenta w zakresie prowadzenia terapii oraz okresowej
kontroli;
- ciąża, laktacja.
bosentan
Do leczenia I rzutu w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający
następujące kryteria:
I. Wiek powyżej 18 roku życia;
II. Pacjenci ze zdiagnozowanym oraz udokumentowanym tętniczym nadciśnieniem
płucnym związanym z wrodzonymi wadami serca / zespołem Eisenmengera;
III. Pacjenci w III klasie czynnościowej wg WHO, u których w ostrym teście
hemodynamicznym nie stwierdzono spadku ciśnienia w tętnicy płucnej (według
aktualnych standardów leczenia).
Określenie czasu leczenia w programie:
Kryteria wyłączenia oraz wykluczenia z programu wyznaczają czas leczenia.
Wyłączenie z leczenia I rzutu u dorosłych:
nieskuteczność terapii;

ciężka niewydolność wątroby;

przebyty udar mózgu;
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa, hospitalizacja.
Dziedzina medycyny: choroby układu krążenia lub
choroby płuc
Warunki wymagane:
1.
lekarze: co najmniej 2 lekarzy specjalistów w
dziedzinie
pulmonologii
lub
kardiologii
z
doświadczeniem w diagnozowaniu i leczeniu
nadciśnienia płucnego. W przypadku leczenia dzieci
kardiologii dziecięcej lub pediatrii i kardiologii.
2.
pielęgniarki:
co najmniej 2 pielęgniarki
3.
organizacja udzielania świadczeń
szpitalne oddziały kardiologiczny, pulmonologiczny lub
transplantologii
klinicznej,
lub
poradni
pulmonologiczna/kardiologiczna
z
możliwością
przeprowadzenia pełnej diagnostyki. W przypadku
leczenia dzieci ośrodek referencyjny kardiologii
dziecięcej z możliwością przeprowadzenia pełnej
diagnostyki.
4.
zapewnienie realizacji badań
- wyposażenie umożliwiające prowadzenie diagnostyki,
monitorowania skuteczności stosowanego leczenia
oraz rozpoznawania i leczenia działań niepożądanych
- pracownia hemodynamiczna pozwalająca na
wykonanie cewnikowania prawego i lewego serca pod
kontrolą RTG,
- Pracownia USG z możliwością wykonania
echokardiografii dopplerowskiej,
- pracownia tomografii komputerowej z możliwością
wykonania angio-CT
- testy czynnościowe płuc (w tym pletyzmografia – nie
dotyczy dzieci),
- scyntygrafia perfuzyjna płuc,
- spiroergometria,
- RTG,
- EKG,
- zaplecze laboratoryjne z możliwością wykonania
następujących badań: hematologiczne, biochemiczne,
ocena układu krzepnięcia, panel autoimmunologiczny,
badania serologiczne, biomarkery – troponina, NT-proBNP.


zawał mięśnia sercowego;
ciśnienie tętnicze krwi < 90/50 mmHg;
jednoczesne stosowanie azotanów, leków przeciwgrzybicznych, leków
przeciwwirusowych.
- nadwrażliwość na substancję czynną lub którąkolwiek substancję pomocniczą;
-nadciśnienie płucne o innej etiologii niż podano w kryteriach włączenia;
-brak współpracy z strony pacjenta w zakresie prowadzenia terapii oraz okresowej
kontroli;
- ciąża, laktacja.
bosentan
Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający następujące
kryteria:
-wiek od 12 do 18 roku życie (bezpieczeństwo i skuteczność u pacjentów w wieku
poniżej 12 lat nie zostały odpowiednio udokumentowane);
-pierwotne (idiopatyczne i rodzinne) tętnicze nadciśnienie płucne;
-wtórne tętnicze nadciśnienie płucne związane z chorobą tkanki łącznej;
-tętnicze nadciśnienie płucne w przebiegu wrodzonych wad serca;
-zespół Eisenmengera;
-III klasa czynnościowa wg WHO;
-zastosowanie skutecznej metody antykoncepcji u miesiączkujących dziewcząt.
- kontynuacja leczenia TNP u osób przekraczających wiek 18 lat i wcześniej
otrzymujących bosentan w ramach leczenia TNP u dzieci
Określenie czasu leczenia w programie:
Kryteria wyłączenia oraz wykluczenia z programu wyznaczają czas leczenia.
Wyłączenie z leczenia:
-nadciśnienie płucne o innej etiologii niż podano w kryteriach włączenia;
-wrodzona wada serca z nadciśnieniem płucnym, w której istnieje możliwość
leczenia operacyjnego;
-brak współpracy ze strony pacjenta w zakresie prowadzenia terapii oraz
okresowej kontroli leczenia;
-nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą;
-umiarkowane do ciężkiego zaburzenie czynności wątroby;
-wartości początkowe aminotransferaz wątrobowych (tj. AspAT i AlAT) większe
niż trzykrotna wartość górnej granicy normy;
-jednoczesne stosowanie cyklosporyny A;
-ciąża;
-miesiączkujące dziewczęta nie stosujące skutecznych metod antykoncepcji
iloprostum lub bosentan
Do leczenia II rzutu w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający
następujące kryteria:
Pacjenci z tętniczym nadciśnieniem płucnym
I. po nieskutecznym leczeniu I rzutu;
II.
nowo rozpoznanym w IV klasie czynnościowej nie kwalifikujący się do
leczenia doustnego.
Określenie czasu leczenia w programie:
Wyłączenie z leczenia II rzutu u dorosłych:

ciężka choroba niedokrwienna serca lub
niestabilna dławica piersiowa;

zawał mięśnia sercowego przebyty w
ciągu ostatnich 6 miesięcy;

niewyrównana niewydolność serca
niekontrolowana przez lekarza;

ciężkie zaburzenia rytmu serca,
zaburzenia naczyniowo-mózgowe (np. przejściowe niedokrwienie mózgu, udar)
przebyte w ciągu ostatnich 3 miesięcy;

wrodzone wady zastawkowe z istotnymi
klinicznie zaburzeniami czynności mięśnia sercowego nie związane z
nadciśnieniem płucnym;
- aktywne wrzody trawienne;
- uraz;
-krwotok wewnątrzczaszkowy.
- nadwrażliwość na substancję czynną lub którąkolwiek substancję pomocniczą;
-nadciśnienie płucne o innej etiologii niż podano w kryteriach włączenia;
-brak współpracy z strony pacjenta w zakresie prowadzenia terapii oraz okresowej
kontroli;
- ciąża, laktacja.
26
ZAPOBIEGANIE
KRWAWIENIOM U
DZIECI Z HEMOFILIĄ A I
B
(ICD-10 D 66, D 67)
koncentrat czynnika
krzepnięcia VIII lub
koncentrat czynnika
krzepnięcia IX
Kryteria włączenia do programu:
Profilaktyka pierwotna - dzieci od 1 dnia życia do ukończenia 18 roku życia z
ciężką postacią hemofilii A lub B, o poziomie aktywności czynników krzepnięcia
VIII lub IX
równym lub poniżej 1% poziomu normalnego.
Profilaktyka wtórna - dzieci od 1 dnia życia do ukończenia 18 roku, chore na
hemofilię A lub B, po wystąpieniu wylewów do stawów.
Kryteria zakończenia udziału w programie:
■
Stwierdzenie obecności inhibitora.
■
Ukończenie 18 roku życia.
■
Zgon pacjenta.
Kryteria wyłączenia z programu:
■
Stwierdzenie obecności inhibitora.
27
LECZENIE
PRZEWLEKŁYCH
ZAKAŻEŃ PŁUC U
PACJENTÓW
Z MUKOWISCYDOZĄ
(ICD-10 E 84)
tobramycinum
Do leczenia tobramycyny w ramach programu kwalifikują się chorzy
spełniający następujące kryteria:
Do leczenia kwalifikują się pacjenci w wieku od 6 lat z udokumentowanym
przewlekłym zakażeniem płuc wywołanym przez Pseudomonas aeruginosa, u
których wystąpiła oporność na kolistynę lub udokumentowano nietolerancję
kolistyny przez pacjenta (nietolerancję kolistyny można wykazać poprzez spadek
FEV1 lub FVC po rozpoczęciu leczenia kolistyną podawaną wziewnie lub dodatni
wynik testu degranulacji bazofila z kolistyny).
Określenie czasu leczenia w programie:
Leczenie należy kontynuować cyklicznie dopóki pacjent odnosi korzyści z
włączenia tobramycyny do schematu leczenia.
Wyłączenie z leczenia:
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa oraz hospitalizacja.
Dziedzina medycyny: hematologia
Warunki wymagane:
1.
2.
3.
4.
lekarze:
lekarze z doświadczeniem w kwalifikacji
dawców do oddania krwi (łączny czas pracymin równoważnik 1 etatu);
pielęgniarki:
pielęgniarki (łączny czas pracy -min.
równoważnik 1 etatu);
organizacja udzielania świadczeń
regionalne centra krwiodawstwa i
krwiolecznictwa
zapewnienie realizacji badań
RTG stawów,
USG stawów
USG naczyń
NMR
Morfologia krwi i badania biochemiczne,
badanie immunohistochemiczne
Koagulogram,
Oznaczenie czynników krzepnięcia,
Test na antykoagulant,
Oznaczanie miana antykoagulantu w jedn.
Bethesda
Tryb realizacji świadczenia:
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa oraz hospitalizacja.
Dziedzina medycyny: pulmonologia/pediatria
WARUNKI WYMAGANE
1. lekarze:
lekarze specjaliści w dziedzinie pulmonologii lub
pediatrii posiadający doświadczenie w leczeniu
chorych na mukowiscydozę (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów)
2. pielęgniarki:
pielęgniarki przeszkolone w zakresie fizjoterapii
Do programu nie mogą być kwalifikowani pacjenci:
z nadwrażliwością na tobramycynę, inny aminoglikozyd czy substancję
pomocniczą.,
- z upośledzeniem słuchu (z dużą ostrożnością należy rozważyć stosowanie leku u
pacjenta przyjmującego inne leki ototoksyczne),
- z uszkodzeniem nerek (stężenie kreatyniny w surowicy ≥ 2mg/dl lub mocznika ≥
40mg/dl),
- krwioplucie ≥ 60 cm3 na dobę w okresie 30 dni przed pierwszym podaniem
tobramycyny,
- stwierdzenie ropnia płuca w RTG klatki piersiowej.
28
LECZENIE CHOROBY
POMPEGO
(ICD-10 E 74.0)
Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający następujące
kryteria:
chorych na mukowiscydozę (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów)
3. organizacja udzielania świadczeń
oddział pediatryczny lub pulmonologiczny lub poradnia
leczenia mukowiscydozy / pediatryczna /
pulmonologiczna – min 6 godz. – 2 dni w tygodniu
4. zapewnienie realizacji badań
SPIROMETRIA
RTG
BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne)
BADANIE BAKTERIOLOGICZNE
AUDIOGRAM
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa, hospitalizacja.
Dziedzina medycyny: pediatria, choroby wewnętrzne
alglucosidase alfa
Pacjenci, u których zdiagnozowano chorobę Pompego na podstawie
udokumentowanego deficytu aktywności enzymu alglukozydazy alfa w leukocytach
krwi obwodowej lub fibroblastach hodowanych skóry.
Określenie czasu leczenia w programie:
Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o
wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.
Wyłączenie z leczenia:

Ciąża lub laktacja;

Obecność poważnych wrodzonych anomalii, chorób współistniejących,
które w ocenie lekarza kwalifikującego do leczenia, mogą uniemożliwić
poprawę
stanu
zdrowia
(nie dotyczy objawów związanych z GSD II);

Progresja choroby pojawiająca się pomimo leczenia.
Warunki wymagane:
1. lekarze:
Dzieci - lekarze specjaliści w dziedzinie pediatrii
(łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
Dorośli - lekarze specjaliści w dziedzinie chorób
wewnętrznych i/lub neurologii (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów)
2.
pielęgniarki:
pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
3. organizacja udzielania świadczeń
oddział pediatryczny z możliwością udzielania
świadczeń w dziedzinie chorób metabolicznych i/lub
oddział chorób wewnętrznych z możliwością udzielania
świadczeń w dziedzinie chorób metabolicznych
4.
zapewnienie realizacji badań
USG
TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA
REZONANS MAGNETYCZNY
RTG
EKG
ECHOKARDIOGRAFIA
BADANIA LABOARATORYJNE (biochemiczne,
hormonalne, morfologia krwi z rozmazem)
BADANIA GENETYCZNE
29
LECZENIE
MUKOPOLISACHARYD
OZY TYPU II (ZESPÓŁ
HUNTERA)
(ICD-10 E-76.1 )
idursulfase
Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający następujące
kryteria:
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa, hospitalizacja.
Pacjenci, u których zdiagnozowano mukopolisacharydozę typu II na podstawie
udokumentowanego deficytu aktywności enzymu sulfatazy-L-iduronianu w
leukocytach krwi obwodowej lub fibroblastach hodowanych skóry.
Dziedzina medycyny: pediatria, choroby wewnętrzne
Określenie czasu leczenia w programie:
1. lekarze:
Dzieci - lekarze specjaliści w dziedzinie pediatrii
(łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
Dorośli - lekarze specjaliści w dziedzinie chorób
wewnętrznych (łączny czas pracy-równoważnik 2
Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o
wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia
Wyłączenie z leczenia:
Warunki wymagane:



ciąża i laktacja (w przypadku pacjentek);
obecność poważnych wrodzonych anomalii, chorób współistniejących,
które w ocenie lekarza kwalifikującego do leczenia, mogą uniemożliwić
poprawę stanu zdrowia ;
progresja choroby pojawiająca się pomimo leczenia
etatów)
2. pielęgniarki:
pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
3. organizacja udzielania świadczeń
oddział pediatryczny z możliwością udzielania
świadczeń w dziedzinie chorób metabolicznych i/lub
oddział chorób wewnętrznych z możliwością udzielania
świadczeń w dziedzinie chorób metabolicznych
4. zapewnienie realizacji badań
USG
TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA
REZONANS MAGNETYCZNY
RTG
EKG
BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne,
hormonalne, morfologia krwi z rozmazem)
BADANIE GENETYCZNE
30
LECZENIE
MUKOPOLISACHARYD
OZY TYPU VI (ZESPÓŁ
MAROTEAUX – LAMY)
(ICD-10 E-76.2 )
galsulfase
Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający następujące
kryteria:
Pacjenci, u których zdiagnozowano mukopolisacharydozę typu VI na podstawie
udokumentowanego
deficytu
aktywności
enzymu
4-sulfatazy
Nacetylogalaktozaminy
w leukocytach lub fibroblastach hodowlanych skóry.
LECZENIE
NISKOROSŁYCH DZIECI
Z CIĘŻKIM
PIERWOTNYM
NIEDOBOREM IGF-1
(ICD-10 E-34.3)
mecaserminum
Dziedzina medycyny: pediatria,
Warunki wymagane:
Określenie czasu leczenia w programie:
1. lekarze:
Dzieci - lekarze specjaliści w dziedzinie pediatrii
(łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o
wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia
2. pielęgniarki:
pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)
Wyłączenie z leczenia:

ciąża lub laktacja;

obecność
poważnych
wrodzonych
anomalii,
chorób
współistniejących, które w ocenie lekarza kwalifikującego do leczenia,
mogą uniemożliwić poprawę stanu zdrowia;

progresja choroby pojawiająca się pomimo leczenia.
31
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa, hospitalizacja.
Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy spełniający następujące
kryteria:
3. organizacja udzielania świadczeń
oddział pediatryczny z możliwością udzielania
świadczeń w dziedzinie chorób metabolicznych
4. zapewnienie realizacji badań
USG
TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA
REZONANS MAGNETYCZNY
RTG
EKG
BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne,
hormonalne, morfologia krwi z rozmazem)
BADANIE GENETYCZNE
Tryb
realizacji
świadczenia:
ambulatorium,
hospitalizacja jednodniowa, hospitalizacja.

skrajna niskorosłość, tj. wysokość ciała <-3 SD w odniesieniu do płci i wieku,
na siatkach centylowych dla populacji dzieci polskich,
Dziedzina medycyny: pediatria

stężenie IGF-1 poniżej -2,5 SDS w odniesieniu do płci i wieku,
Warunki wymagane:

prawidłowe stężenie GH (w teście krótkiego nocnego wyrzutu tego hormonu –
co najmniej 5 pomiarów stężeń hormonu wzrostu, w uzasadnionych
przypadkach poszerzone o wykonanie dwóch testów stymulacji sekrecji tego
hormonu),
1. lekarze:
lekarze specjaliści w dziedzinie endokrynologii i lekarze
specjaliści w dziedzinie pediatrii (łączny czas pracyrównoważnik 3 etatów),

wykluczenie innych, aniżeli ciężki pierwotny niedobór IGF-1, przyczyn
niskorosłości (niedokrwistość, choroby wątroby, niedoczynność tarczycy,
zaburzenia wchłaniania i trawienia jelitowego, obciążenia dotyczące
przebiegu ciąży i porodu, itp.),
2. pielęgniarki:
pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów)

rozpoznanie ciężkiego pierwotnego niedoboru IGF-1 potwierdzone testem
generacji somatomedyn,

w przypadkach wątpliwych badania molekularne w kierunku rozpoznania
mutacji w obrębie receptora hormonu wzrostu, mutacji genu kodującego
syntezę IGF-1 lub promotora tego genu.
3. organizacja udzielania świadczeń
oddział endokrynologii wieku rozwojowego lub oddział
pediatryczny udzielający świadczeń z zakresu
endokrynologii wieku rozwojowego z poradnią
endokrynologiczną dla dzieci/pediatryczną o profilu
endokrynologicznym
– min.6 h,1 dzień w tygodniu.,
dostęp do konsultacji: diabetologicznych,
kardiologicznych, laryngologicznych, neurologicznych,
okulistycznych, neurochirurgicznych, hematoonkologicznych, itp.,
4. zapewnienie realizacji badań
USG
TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA
REZONANS MAGNETYCZNY
RTG
EKG
BADANIA LABORATORYJNE (biochemiczne,
hormonalne (możliwość oznaczeń IGF-I i IGFBP-3)
BADANIA GENETYCZNE
wyposażenie w sprzęt
CHŁODNIA (z możliwością całodobowego
monitorowania temperatury) w lokalizacji
SPRZĘT ANTROPOMETRYCZNY (w tym stadiometr
typu Harpanden) w lokalizacji
ATLAS GREULICHA-PYLE w lokalizacji
Określenie czasu leczenia w programie:
Wyłączenie z leczenia:

nawracających, zagrażających życiu dziecka stanów hipoglikemii,

złuszczenia główki kości udowej,

pseudo-tumor cerebri,


ujawnienia lub wznowy choroby rozrostowej,
a ponadto:

brak zgody pacjenta na kontynuację leczenia,

niezadowalający efekt leczenia, tj. przyrost wysokości ciała pacjenta
leczonego za pomocą rhIGF-1 < 3 cm/rok,

osiągnięcie wieku kostnego > 14 lat przez dziewczynkę i > 16 lat przez
chłopca.
Uzasadnienie
Projekt rozporządzenia jest wykonaniem upoważnienia zawartego w art. 31 d pkt 1 i 2
ustawy z dnia 27 sierpnia 2004 r. o świadczeniach opieki zdrowotnej
finansowanych ze środków publicznych (Dz. U. z 2008 r. Nr 164, poz. 1027, z późn. zm.)
Projektowane rozporządzenie określa w zakresie programów zdrowotnych wykaz świadczeń gwarantowanych wraz z określeniem sposobu finansowania
oraz warunków realizacji świadczeń gwarantowanych. Zgodnie z wymogami konstytucyjnymi (art. 68 ust. 2) ustawa powinna określać wykaz świadczeń
gwarantowanych (od strony pozytywnej) bądź świadczeń niefinansowanych ze środków publicznych (od strony negatywnej). Ustawodawca zdecydował się
na to pierwsze rozwiązanie. Stworzono tzw. pozytywny koszyk świadczeń gwarantowanych w programach zdrowotnych czyli wykaz świadczeń opieki
zdrowotnej, które są finansowane ze środków publicznych. Przy kwalifikowaniu świadczeń do wykazu kierowano się fundamentalnym nakazem, jakim jest
zapewnienie dostępności do świadczeń zdrowotnych o udowodnionej efektywności klinicznej, które jednocześnie możliwe są do sfinansowania ze środków
publicznych.
Wykaz spełnić będzie również rolę informacyjną. Dla pacjenta będzie on stanowił źródło informacji, jakie świadczenia opieki zdrowotnej będą finansowane
ze środków publicznych, a pośrednio również, za jakie świadczenia będzie musiał pokrywać pełne koszty. Będzie to również cenna informacja dla
świadczeniodawców realizujących świadczenia z zakresu leczenia szpitalnego, którzy dzięki temu dowiedzą się z rozporządzenia, które świadczenia opieki
zdrowotnej będą przedmiotem umowy z publicznym płatnikiem i jakie minimalne warunki realizacji świadczeń są stawiane przed ubiegającymi się o zawarcie
umów o udzielanie świadczeń opieki zdrowotnej z zakresu leczenia szpitalnego.
Przyczynić się to zapewne
powinno do stabilizacji stosunków
kontraktowych pomiędzy świadczeniodawcami a Narodowym Funduszem Zdrowia, gdyż to Minister Zdrowia, w drodze rozporządzenia, przy współudziale
Agencji Oceny Technologii Medycznych, czyli profesjonalnej i niezależnej jednostki organizacyjnej
zajmującej się badaniem efektywności klinicznej i
kosztowej świadczeń opieki zdrowotnej.
Wykaz świadczeń gwarantowanych został przygotowany w oparciu o kryteria wskazane w art. 31a ustawy oraz rekomendację Agencji Oceny Technologii
Medycznych przedstawioną na podstawie rekomendacji Rady Konsultacyjnej Agencji Oceny Technologii Medycznych Nr 54/16/2009 z dnia 6 sierpnia 2009
r. w sprawie wykazów świadczeń opieki zdrowotnej gwarantowanych do finansowania ze środków publicznych zawierające rekomendację, w której Rada
Konsultacyjna „rekomenduje finansowanie ze środków publicznych świadczeń opieki zdrowotnej załączonych do projektów rozporządzeń w poszczególnych
zakresach wymienionych w art. 15 ust. 2 ustawy, pod warunkiem, że obejmują one wszystkie świadczenia obecnie finansowane w ochronie zdrowia ze
środków publicznych. Świadczenia te należy uznać za gwarantowane”.
Projektowane rozporządzenie nie podlega procedurze
notyfikacji w rozumieniu przepisów rozporządzenia Rady Ministrów z dnia 23 grudnia
2002 r. w sprawie sposobu funkcjonowania krajowego systemu notyfikacji norm i aktów prawnych (Dz. U. Nr 239, poz. 2039, z późn. zm.).
Zgodnie z art. 5 ustawy z 7 lipca 2005 r. o działalności lobbingowej w procesie stanowienia prawa (Dz. Nr 169, poz. 1414 oraz z 2009 r. Nr 42, poz. 337)
projekt rozporządzenia zostanie udostępniony w Biuletynie Informacji Publicznej.
Wstępna ocena zgodności projektu z prawem Unii Europejskiej.
Projektowana regulacja nie jest objęta zakresem prawa Unii Europejskiej.
Ocena Skutków Regulacji
1. Podmioty, na które oddziałują projektowane regulacje
Minister właściwy do spraw zdrowia, Narodowy Fundusz Zdrowia, Agencja Oceny Technologii Medycznych, świadczeniodawcy realizujący świadczenia lub
ubiegający się o zawarcie umowy o udzielanie świadczeń z zakresu leczenia szpitalnego oraz świadczeniobiorcy.
2. Wyniki przeprowadzonych konsultacji społecznych
W ramach szerokich konsultacji społecznych projekt zostanie skierowany w szczególności do następujących podmiotów: Polskiej Konfederacji Pracodawców
Prywatnych, Konfederacji Pracodawców Polskich, Związku Pracodawców Służby Zdrowia, Naczelnej Radzie Lekarskiej, Naczelnej Radzie Aptekarskiej,
Naczelnej Radzie Pielęgniarek i Położnych, Krajowej Radzie Diagnostów Laboratoryjnych, Krajowej Radzie Transplantacyjnej, związków zawodowych i
innych organizacji działających w ochronie zdrowia.
W ramach konsultacji społecznych projekt zostanie umieszczony na stronie internetowej Biuletynu Informacji Publicznej Ministerstwa Zdrowia.
3. Wpływ regulacji na sektor finansów publicznych, w tym budżet państwa i budżety jednostek samorządu terytorialnego
Projektowane regulacje nie będą miały wpływu na budżet państwa i budżety jednostek samorządu terytorialnego, gdyż wykaz świadczeń gwarantowanych w
niniejszym rozporządzeniu jest tożsamy z zakresem świadczeń, który obecnie jest finansowany ze środków publicznych. Wykaz świadczeń regulowany
przepisami powszechnie obowiązującymi spełnił będzie przede wszystkim funkcję informacyjną, w związku z tym, należy przyjąć, że zaproponowane w nim
rozwiązania nie będą generować dodatkowych środków finansowych pochodzących z sektora finansów publicznych.
4. Wpływ regulacji na rynek pracy.
Regulacje zaproponowane w projekcie rozporządzenia nie będą miały wpływu na rynek pracy.
5. Wpływ regulacji na konkurencyjność gospodarki i przedsiębiorczość
Projektowane regulacje nie będą miały wpływu na konkurencyjność gospodarki i przedsiębiorczość.
6. Wpływ regulacji na sytuację i rozwój regionalny.
Regulacje zaproponowane w projekcie rozporządzenia nie będą miały wpływu na sytuację i rozwój regionalny.
7. Wpływ regulacji na zdrowie ludzi
Projektowane rozporządzenie nie będzie miało wpływu na zdrowie ludzi, ale powinno się przyczynić, z uwagi na określenie
wykazu świadczeń
gwarantowanych i sposobu ich finansowania, do poprawy świadomości pacjentów o przysługujących im uprawnieniach do korzystania ze świadczeń opieki
zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych.
8. Ocena zgodność regulacji z prawem Unii Europejskiej
Projektowana regulacja nie jest objęta zakresem prawa Unii Europejskiej.