Most mięśniowy – diagnostyka i leczenie wrodzonej anomalii

Artykuł*
"Development of the European Network in Orphan Cardiovascular Diseases"
„Rozszerzenie Europejskiej Sieci Współpracy ds Sierocych Chorób Kardiologicznych”
Tytuł: Most mięśniowy - diagnostyka i leczenie wrodzonej
anomalii
Autor: dr n. med. Jakub Podolec
Afiliacja: Klinika Kardiologii Interwencyjnej, Instytut Kardiologii Collegium Medicum
Uniwersytet Jagielloński w Szpitalu im. Jana Pawła II w Krakowie
Wprowadzenie
Most mięśniowy (MM) jest wrodzoną anomalią, w której fragment mięśnia sercowego
pokrywa część tętnicy nasierdziowej. W czasie skurczu może dochodzić do ucisku na dany
segment tętnicy wieńcowej, co powoduje jego zwężenie [1, 2]. Angiograficznie
występowanie MM ustalono na poziomie od 1,5 do 16%, [3], ale dane z badań sekcyjnych
wskazują na bardziej powszechne występowanie MM - nawet w 80% przypadków [2, 5].
Osobną grupa obejmuje pacjentów z HOCM i po przeszczepie serca, którzy mają większą
częstość występowania MM w kilku lokalizacjach jednocześnie [2]. U pacjentów z MM
podczas każdego skurczu można zaobserwować zmniejszenie objętości przepływającej krwi
[7]. Chociaż przepływ wieńcowy jest maksymalny czasie rozkurczu przez wiele lat istniała
hipoteza, że MM jest wariantem normy i anatomicznej zmienności [6]. Anomalia najczęściej
dotyczy gałęzi przedniej zstępującej lewej tętnicy wieńcowej (LAD w 70% przypadków z
autopsji) i znajduje się najczęściej w środkowym segmencie tętnicy.
Pacjenci mogą być bezobjawowi przez wiele lat. Jeśli pojawią się objawy mogą być
nietypowe lub są związane z dławicą, która najczęściej nie koreluje z długością lub
głębokością ucisku tętnicy przez MM. Rzadkie objawy i powikłania obejmują: niedokrwienie
mięśnia sercowego, zawał serca, blok przedsionkowo-komorowy, napadowe omdlenia,
John Paul II Hospital in Kraków
Jagiellonian University, Institute of Cardiology
80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków;
tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88
e-mail: [email protected]
www.crcd.eu
częstoskurcz komorowy i nagłą śmierć sercową. Najcięższe obraz kliniczny zazwyczaj
pojawia się podczas tachykardii, w wyniku skrócenia czasu skurczu i rozkurczu [2].
Metody diagnostyczne
MM jest często wykrywany przypadkowo podczas rutynowej diagnostyki inwazyjnej
lub nieinwazyjnej. Nieinwazyjne metody obrazowania, w tym MSCT (co jest również bardzo
przydatne w identyfikacji subklinicznej miażdżycy umieszczonej proksymalnie do zwężenia),
echokardiografii obciążeniowej i tomografii komputerowej pojedynczej emisji fotonów są
często podstawowymi badaniami, służącymi do wykrycia MM. Podczas badania
koronarografii można zaobserwować typowe zwężanie się segmentu tętnicy podczas skurczu
mięśnia sercowego, a w badaniu IVUS kształt "półksiężyca". Pomocne w badaniu
inwazyjnym są ró∑nież – wewnątrzwieńcowe badanie Dopplera i FFR [8].
Metody lecznicze
Klasyfikacja Shwarza jest użytecznym narzędziem do grupowania pacjentów z MM i
może być pomocna w wyborze najlepszej metody leczenia dla każdej grupy pacjentów. W
grupie A, w której MM jest przypadkowym odkryciem podczas rutynowej angiografii i nie
stwierdza się oznak niedokrwienia, pacjenci zwykle nie wymagają leczenia. Pacjenci z grupy
B z objawami niedokrwienia podczas próby wysiłkowej lub dowolnej techniki obrazowania
oraz z objawami niedokrwienia są leczeni w pierwszej kolejności farmakologicznie za
pomocą beta-blokerów (BB) lub blokerów kanału wapniowego (CCB). Trzecia grupa
pacjentów to osoby zaburzeniami hemodynamicznymi potwierdzonymi w badnaiu FFR lub
Dopplerze wieńcowym. Pacjenci z tej grupy ró∑nież są leczenie za pomocą BB lub CCB w
pierwszej kolejności. W przypadku pacjentów z grupy C, u których leczenie farmakologiczne
jest nieskuteczne można rozważać dwie metody rewaskularyzacji [8]. Ze względu na
właściwości przeciwskurczowe i rosnące preload, co intensyfikuje możliwość kompresji MM,
nitraty są przeciwwskazane [8]. W ramach leczenia zaleca się modyfikację czynników ryzyka
i zastosowanie terapii przeciwpłytkowej u pacjentów z miażdżycą [8].
Implantacja stentu u objawowych pacjentów, pomimo optymalnej farmakoterapii może
poprawić szczytowe ciśnienie skurczowe i wewnątrzwieńcową kompresję naczynia,
John Paul II Hospital in Kraków
Jagiellonian University, Institute of Cardiology
80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków;
tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88
e-mail: [email protected]
www.crcd.eu
normalizację przepływu i zmniejszenie objawów. Jednak wielu autorów stwierdza
występowanie wysokiej częstości powikłań w tym: perforacji podczas implantacji stentu,
złamania stentu, restenozy w stencie i zakrzepicy w stencie. Dlatego wskazania do tego typu
leczenia są nadal ograniczone. Implantacja stentu u pacjentów z objawami ucisku tętnicy
przez most mięśniowy może skutkować wysokim ryzykiem restenozy w stencie, W
porównaniu PCI za pomocą stentów metalowych (BMS) i stentów uwalniających leki (DES)
stwierdzono niższe ryzyko ponownej rewaskularyzacji tętnicy (TVR) w grupie drugiej. PCI
wybranych pacjentów z MM może być rozważane u pacjentów z blaszką miażdżycową
położoną proksymalnie do mostu, jak również z negatywnym remodelingiem i dynamicznym
obkurczaniem się segmentu w obrębie mostu [9-14].
Badania z randomizacją porównujące optymalną terapię farmakologiczną z leczeniem
interwencyjnym, w tym PCI z DES i leczenia chirurgicznego nie są dostępne. Dlatego też,
leczenie farmakologiczne wydaje się być preferowane. Rewaskularyzaca z użyciem DES
może
być
rozpatrywane
w
starannie
zakwalifikowanych
pacjentów
z
objawami
niedokrwiennymi, pomimo optymalnego leczenia farmakologiczneo i którzy nie są
optymalnymi kandydatami chirurgiczne.
Interwencja chirurgiczna obejmuje zarówno przecięcie mostu i pomostowanie aortalnowieńcowe (CABG). Nie jest jasne, która procedura jest lepsza. Interwencję można rozważyć
u chorych z niedokrwiennym zwężeniem tętnicy ponad 75% w angiografii lub objawami
niedokrwienia mięśnia sercowego lub zawału serca [3]. CABG jest metodą lepszą w
przypadkach rozległego (> 25 mm) lub głębokiego (> 5 mm) MM (ryzyko nacięcia może być
znaczne) lub gdy segment tętnicy wieńcowej nie rozpręża się całkowicie podczas rozkurczu
(nacięcie jest mało prawdopodobne, aby poprawiło trwały ucisk w okresie rozkurczu) [3]. Te
ograniczone dane sugerują, że leczenie chirurgiczne, za pomocą nacięcia lub CABG, jest
bezpieczną
i
skuteczną
alternatywą
u
pacjentów
objawowych
pomimo
terapii
farmakologicznej i zawałem mięśnia sercowego.
Wnioski
Długoterminowe prognozy dla pacjentów z izolowanym MM są dobre. Główną
metodą leczenia powinna być farmakoterapia. Rewaskularyzacja przezskórna powinna być
John Paul II Hospital in Kraków
Jagiellonian University, Institute of Cardiology
80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków;
tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88
e-mail: [email protected]
www.crcd.eu
zarezerwowana tylko dla pacjentów z objawami, opornych na leczenie farmakologiczne i
którzy nie są kandydatami do leczenia chirurgicznego. Wydaje się, że może być również
rozpatrywana w grupie pacjentów z blaszką miażdżycową, zlokalizowaną proksymalnie
względem MM.
Literatura:
1. Portsman W., Iwing J. Die intramurale Koronarie im Angiogramm. Fortschr. Rontgenst.
1960; 92: 129.
2. Mohlenkamp S, Hort W, Ge J, Erbel R. Update on myocardial bridging. Circulation
2002;106:2616–22.
3. Wu Qy, Xu ZH. Surgical treatment of myocardial bridging, report of 31 cases. Chin Med
J(Engl) 2007; 120; 1689-93
4. Hill SF, Sheppard MN. Non-atherosclerotic coronary artery disease associated with
sudden cardiac death. Heart 2010;96:1119 – 25
5. Bourassa MG, Butnaru A, Lesperance J, Tardif JC. Symptomatic myocardial bridges:
overview of ischemic mechanisms and current diagnostic and treatment strategies.
J Am Coll Cardiol 2003;41:351
6. De Giorgio F, Grassi VM, Polacco M, Pascali VL, d'Aloja E, Arena V. Myocardial
bridging and sudden cardiac death: is the actual classification exhaustive? Int J Cardiol.
2014 Apr 1;172(3):e383-4.
7. Priori SG, Aliot E, Blomstrom-Lundqvist C, et al. Task Force on sudden cardiac death of
the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2001;22:1374 – 4508.
8. Corban MT, Hung OY, Eshtehardi P et al. Myocardial bridging: contemporary
understanding of pathophysiology with implications for diagnostic and therapeutic
strategies. J Am Coll Cardiol. 2014 Jun 10;63(22):2346-55.
9. Ernst A, Bulum J, Separovic Hanzevacki J, Lovric Bencic M, Strozzi M. Five-year
angiographic and clinical follow-up of patients with drug-eluting stent implantation for
symptomatic myocardial bridging in absence of coronary atherosclerotic disease. J
Invasive Cardiol 2013;25:586–92.
John Paul II Hospital in Kraków
Jagiellonian University, Institute of Cardiology
80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków;
tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88
e-mail: [email protected]
www.crcd.eu
10. Tandar A, Whisenant BK, Michaels AD. Stent fracture following stenting of a
myocardial bridge: report of two cases. Catheter Car- diovasc Interv 2008;71:191–6.
11. Haager PK, Schwarz ER, vom Dahl J, Klues HG, Reffelmann T, Hanrath P. Long term
angiographic and clinical follow up in patients with stent implantation for symptomatic
myocardial bridging. Heart 2000;84:403–8.
12. Kursaklioglu H, Barcin C, Iyisoy A, Kose S, Amasyali B, Isik E. Angiographic
restenosis after myocardial bridge stenting. Jpn Heart J 2004;45:581–9.
13. Kunamneni PB, Rajdev S, Krishnan P, et al. Outcome of intracoronary stenting after
failed maximal medical therapy in patients with symp- tomatic myocardial bridge.
Catheter Cardiovasc Interv 2008;71: 185–90.
14. Tsujita K, Maehara A, Mintz GS, et al. Impact of myocardial bridge on clinical outcome
after coronary stent placement. Am J Cardiol 2009; 103:1344–8.
………………………………………..
Podpis autora**
[** Signing the article will mean an agreement for its publication]
John Paul II Hospital in Kraków
Jagiellonian University, Institute of Cardiology
80 Prądnicka Str., 31-202 Kraków;
tel. +48 (12) 614 33 99; 614 34 88; fax. +48 (12) 614 34 88
e-mail: [email protected]
www.crcd.eu