Choroba Hirschsprunga
advertisement
CHOROBY JELITA GRUBEGO DR MED. ZYGMUNT M.KALICIŃSKI I KLINIKA CHIRURGII DZIECIĘCEJ AM W WARSZAWIE Kierownik Kliniki Prof. Andrzej Kamiński CHOROBY JELITA GRUBEGO ZAGADNIENIA Wrodzone niedrożności jelita grubego Zaburzenia motoryki – dysganglionozy IBD(inflamatory bowel disease, nieswoiste zap. jelita grubego): ch. Crohna, wrzodziejące zap. jelita grubego - colitis ulcerosa Polipowatość jelita CHOROBY JELITA GRUBEGO wrodzona niedrożność Występowanie: 1:1500-20000 5%-15% wszystkich atrezji jelit CHOROBY JELITA GRUBEGO niedrożność Klasyfikacja – Bland-Suttona : 1. 2. 3. przegroda – ciągłość jelita zachowana ślepo zakończone odcinki z łączącym pasmem włóknistym ślepo zakończone odcinki bez łączności CZYNNOŚCIOWE CHOROBY JELITA GRUBEGO ZABURZENIA MOTORYKI Rozwój unerwienia jelita – Okamoto i Ueda Migracja neuroblastów z n.błędnego wzdłuż cewy pokarmowej doogonowo Kolonizacja jelita i wytworzenie autonomicznych splotów śródsciennych na zewn. stronie warstwy okrężnej Pokrycie ich warstwą podłużną sploty śródścienne Sploty podśluzowe mniej bogate w neurony niż międzymięśniowe Komórki Cajala Włokna czuciowe – mechano i chemoreceptory CZYNNOŚCIOWE CHOROBY JELITA GRUBEGO ZABURZENIA MOTORYKI Postacie: Dysganglionozy-wrodzone zaburzenia unerwienia śródściennego jelita (aganglionoza, hypoganglionoza, jelitowa dysplazja neuronalna) Niedojrzałość unerwienia autonomicznego jelitaniedojrzałość komórek zwojowych jelita Zmiany degeneracyjne auton. unerwienia jelitazakażenie cytomegalią, ch.Chagasa, niedokrwienie Zespoły idiopatycznej pseudoniedrożności jelita – miopatie trzewne pierwotne, miopatie trzewne wtórne (amyloidoza, dystrofie mięśniowe) Zaburzenia unerwienia jelita grubego aganglionoza (ch. H.) 52% hypoganglionoza 5% dysganglionoza (IND A i B) 43% w 1/4 przypadków ch. H. towarzyszy IND IND Intestinal Neuronal Dysplasia Choroba Hirschsprunga Dysplazja nerwowa jelit Zaburzony proces migracji neuroblastów Zaburzony proces dojrzewania neuroblastów JELITOWA DYSPLAZJA NEURONALNA (IND) Opóźnione dojrzewanie unerwienia autonomicznego jelita Niedojrzałość morfologiczna i czynnościowa komórek zwojowych objawy występują u noworodków i mają charakter i nasilenie jak w dysganglionozach tzw. „zespół małej lewej okrężnicy” Obraz radiologiczny jak w aganglionozie ograniczonej do lewej okrężnicy IND A schorzenie włókien sympatycznych w splotach mięśniówkowych i śluzówkowych z powodu hypoplazji sploty mięśniówkowe nie ulegają depolaryzacji, co prowadzi do zwiększonego uwalniania ACH i wzrostu aktywności ACHE stałe napięcie mięśniówki okrężnej i podłużnej jelita oraz wzrost wydzielania śluzu nawracające biegunki oraz wysokie ryzyko perforacji IND B zaburzenie dotyczy splotu podśluzówkowego, nie dochodzi do migracji komórek śluzówka nie posiada receptorów ciśnienia, co prowadzi do zmniejszonej aktywności perystaltycznej lub perystaltyki nieskoordynowanej prawdopodobne dziedziczenie autosomalne Obraz kliniczny IND opóźnione oddanie smółki korek smółkowy okresowe wzdęcia brzucha okresowe objawy niedrożności biegunki i perforacje w IND A w IND B częste, pełne bólu defekacje, nietrzymanie stolca z powodu przepełnienia Diagnostyka IND wlew kontrastowy niecharakterystyczny odruch odbytniczo-zwieraczowy w 1/4 przypadków prawidłowy podstawa rozpoznania- biopsja: – ACHE – LDH JELITOWA DYSPLAZJA NEURONALNA (IND) – Cechy patomorfologiczne IND typ B histologia: – przerost komórek zwojowych, przerost włókien cholinergicznych – zwoje olbrzymie – heterotopia komórek zwojowych – hypoplazja włókien współczulnych w błonie podśluzowej (dodatkowo w IND typ A) histochemia: – ACHE (+) lub (+/-) – NSE heterotopia komórek zwojowych IND B histologia (HE) - olbrzymi śródścienny zwój nerwowy - przerost pni nerwowych Wskazania do leczenia operacyjnego w IND IND A często wymaga leczenia w trybie pilnym IND B zaleca się leczenie zachowawcze, dywulsje, ewentualnie sfinkterektomię – resekcję wykonujemy tylko u pacjentów z poszerzeniem jelita wykluczającym prawidłowy pasaż Choroba Hirschsprunga jedna z częstszych przyczyn niedrożności u noworodków brak komórek zwojowych w ścianie jelita pierwszy opis 1691 r Frederick Ruysch CHOROBY JELITA GRUBEGO Dysganglionozy Aganglionoza – Ch. Hirschsprunga całkowity brak komórek zwojowych w obu splotach (podśluzowym i śródmięśniowym) przerost ślepych i błądzących pni nerwowych wydzielających nadmierną ilość acetylocholiny i tym samym acetylocholinesterazy Brak wszystkich typów kk.zwojowych w ch.Hirschsprunga cholinergicznych i adrenergicznych, komórek rozrusznikowych Cajala Patofizjologia ch.Hirschsprunga Funkcja komórek zwojowych: koordynacja aktywności ruchowej mięśni ściany jelita Włókna cholinergiczne przedzwojowe- pobudzanie aktywności ruchowej Włókna adrenergiczne pozazwojowehamowanie aktywności ruchowej Zakres aganglionozy Odbytnica 7% Esica Ultrakrótka postać 70% 1% Całe j. grube 11% Okrężnica 11% DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA Dane ogólne Częstość występowania: 1: 4200-7000 Częściej chorują chłopcy (3,5-4) ale w postaciach długoodcinkowych stosunek 1:1 15% dzieci ma wady dodatkowe: trisomia 21, wady serca, przewodu pokarmowego Występowanie rodzinne zwłaszcza postaci długoodcinkowych CH. HIRSCHPRUNGA Objawy Zaburzenie drożności przewodu pokarmowego – czynnościowa niedrożność – Opóźnione oddawanie smółki, korek smółkowy – Wzdęcie brzucha – Ulewanie, wymioty – Niechęć do karmienia – Zaparcia stolca – Nietrzymanie stolca Perforacja przewodu pokarmowego DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA Objawy Niedorozwój fizyczny, niedożywienie Zapalenie jelit: zastój płynnej treści kałowej, rozrost bakterii, inwazja ściany jelita, endotoksemia, posocznica, wstrząs septyczny – Cuchnące wodniste stolce – Wymioty – gorączka DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA Diagnostyka różnicowa Niedrożność jelita cienkiego – Atrezja – Wrodzony skręt – Niedrożność smółkowa NEC Niedrożność jelita grubego – Atrezja – Zespół korka smółkowego Objawy kliniczne aganglionozy w okresie do 7 dnia życia 9,2 perforacja posocznica 16,3 zapalenie jelita 39,8 wymioty 76,5 smółka<24g/zaparcie stolca 78,6 (pod)niedrożność p.pok. 78,6 wzdęcie brzucha 98,9 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 Objawy kliniczne aganglionozy w okresie od 7 do 30 dnia życia 6,9 posocznica 24,1 (pod)niedrożność p.pok. wymioty 27,6 zapalenie jelita 39,8 52,7 zapalenie jelita 58,6 hypotrepsja wzdęcia 82,8 zaparcia 96,5 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 ROZKŁAD ZABURZEŃ INNYCH NIŻ AGANGLIONOZA U DZIECI Z OBJAWAMI KLINICZNYMI PRZYPOMINAJĄCYMI CH. HIRSCHSPRUNGA U 66 DZIECI (PURI I IN.) 25 20 15 10 23 15 5 6 4 0 IND 15 HYPOGANGL NIEDOJRZ 3 IS ACHAL podstawowe zaburzenie J Pediatr Surg, 1997 MIOPATIE INNE ROZKŁAD ZABURZEŃ UNERWIENIA JELITA W MATERIALE 141 PACJENTÓW (HOLSCHNEIDER i in.) 80 70 60 50 40 30 74 20 38 10 20 0 AGANGLION IND 9 HYPOGANGL NIEDOJRZAŁOŚĆ I IN podstawowe zaburzenie Pediatr Surg Int, 1997 DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA Diagnostyka Badanie elektromanometryczne – Podwyższone ciśnienie w kanale odbytu – Brak reakcji hamowania ze zwieracza wewnętrznego – Zaburzone czucie parcia – U starszych pacjentów cechy rozdęcia odbytnicy DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA Diagnostyka obrazowa Zdjęcie w pozycji poziomej - rozdęte pętle jelit – poziomy płynów Wlew doodbytniczy – Widoczna wąska strefa bezzwojowa, poszerzone jelito grube powyżej – zgładzone haustracje, cechy zapalenia jelita – zaleganie kontrastu p 24 h Choroba Hirschsprunga projekcja A-P projekcja boczna Noworodek z niedrożnością przewodu pokarmowego spowodowaną obecnością odcinka bezzwojowego okrężnicy od odbytu do zgięcia śledzionowego RTG - zdjęcie przeglądowe j. brzusznej rozdęte pętle jelitowe z poziomami płynu obecne powietrze w odcinku bezzwojowym zgrubienie ściany jelit (NEC) perforacja Obraz radiologiczny ch. Hirschsprun wlew doodbytniczy zawsze na nieoczyszczone jelito nie badać per rectum podczas wlewu pozycja boczna charakterystyczne przewężenie zaleganie kontrastu po 24 godzinach Obraz radiologiczny ch. Hirschsprunga Choroba Hirschsprunga Badanie kontrastowe jelita grubego pacjenta z aganglionozą całej okrężnicy DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA RTG – TCA - microcolon Wlew kontrastowy doodbytniczy u dziecka z całkowitą bezzwojowością j. grubego Obraz po 24 godzinach Po 72 godzinach DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA RTG - enterocolitis DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA Diagnostyka Jedyne badanie potwierdzające chorobę Hirschsprunga to badanie hist-pat oceniające komórki zwojowe – Biopsja kleszczykowa odbytnicy – Biopsja ssąca – Biopsja chirurgiczna Barwienie preparatu HE oraz reakcja ACHE (poszukiwanie pni nerwowych parasympatycznych gromadzenie acetylocholinesterazy) DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA ACHE AGANGLIONOZA Badanie histochemiczne na obecność acetylocholnesterazy w błonie śluzowej i blaszce mięśniowej bł. ACHE (-) sluzowej ACHE (+) Obraz histopatologiczny ch. Hirschsprunga odcinek aganglionarny: * brak komórek zwojowych w splotach mięśniowych i podśluzówkowych * obecność przerośniętych, bezmielinowych włókien nerwowych w miejsce komórek zwojowych odcinek hypoganglionarny: * zredukowana liczba komórek zwojowych i włókien nerwowych Choroba Hirschsprunga leczenie operacyjne Jednoetapowe- jelito bez zmian zapalnych, bez enterocolitów w wywiadzie, niezniszczone, jałowe Dwuetapowe – colostomia, oper. Radykalna z likwidacją colostomii Trzyetapowe – colostomia, oper. radykalna pod zabezp. colostomii, likwidacja colostomii Leczenie ch. Hirschsprunga w okresie noworodkowym zachowawcze operacyjne – jednoetapowe – wieloetapowe Kolostomia miejsce założenia Leczenie ch. Hirschsprunga w okresie noworodkowym Leczenie Zachowawcze : polega na odbarczaniu przewodu pokarmowego, płukaniem i oczyszczaniem z mas kałowych Zapobieganie lub leczenie zapalenia jelitżywienie pozajelitowe, bilans płynowy i elektrolitowy, odbarczanie, antybiotykoterapia Toksyczne zapalenie jelita - posocznica leczenie zachowawcze ma być krótkie, i albo definitywne albo etapowe leczenie chirurgiczne Choroba Hirschsprunga colostomia Cięcie skóry Choroba Hirschsprunga colostomia Zawsze na zdrowym jelicie, to zn. na odcinku gdzie są zwoje Choroba Hirschsprunga colostomia Przeciągnięcie trójkątnego płata skóry pod pętlą jelita Choroba Hirschsprunga colostomia Nacięcie jelita grubego diatermią wzdłuż taśmy Choroba Hirschsprunga Obszycie warstwowe, stomii. Choroba Hirschsprunga Leczenie operacyjne Swenson Duhamel Soave Del Toro Leczenie operacyjne ch. Hirschsprunga Usunięcie odcinka bezzwojowego i zespolenie w odbytnicy Swenson-wycięcie odcinka bezzwojowego przez odbytnicę poprzez wynicowanie. Duhamel- z pozostawieniem odcinka zaotrzewnowego odbytnicyw celu zachowania funkcji Soave-przeprowadzenie przez światło odbytnicy po usunięciu jej błony sluzowej, zespolenie tuż nad linią zebata Rehbein-przednia resekcja odcinka bezzwojowego, z pozostawieniem krótkiego odc. Bezzwojowego, zespolenie od brzucha Leczenie operacyjne ch. Hirschsprunga Swenson Swenson Soave Soave Duhamel Duhamel Rehbein Choroba Hirschsprunga Operacja Swensona brzuszno-kroczowa Choroba Hirschsprunga Soave – endorectal pull-through Choroba Hirschsprunga Zespolenie staplerem Choroba Hirschsprunga Rhehbein niskie zespolenie od przodu Operacja sp. Duhamela w ch. Hirschsprunga zstępnica, kz(+) Odbytnica kz(-) Obraz śródoperacyjny okrężnicy olbrzymiej z widoczną strefą przejściową w odcinku odbytniczo-esiczym Obraz taki praktycznie nie jest widywany u noworodka Wskazania do leczenia operacyjnego w ch. Hirschsprunga ZAWSZE Czas i rodzaj zabiegu zależą od: – wieku – stanu odżywienia – długości odcinka bezzwojowego – stopnia poszerzenia jelita – ewentualnego NEC DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA Leczenie Leczenie wieloetapowe Leczennie jednoetapowe Zapalenie jelit Brak rozległych wtórnych z mian w jelicie prawidł. unerw. Posocznica Uniknięcie powikłań z kolejnymi operacjami Perforacja Zakończenie leczenia chir. w okresie nowor Inne ciężkie wady wrodzone lub ciężki stan dziecka Uniknięcie wielokr. Hospitaliz. Brak doświadczenia ośrodka w chir. noworodka Obniżenie kosztów DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA Przygotowanie do operacji radykalnej Dieta bezresztkowa lub ubogoresztkowa Wlewki oczyszczające końcowy odcinek jelita grubego Czasem 1 doba antybiotykoterapii p.o 1 dawka antybiotyku osłonowo przed zjazdem na blok operacyjny DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHSPRUNGA Opieka nad pacjentem po operacji radykalnej W czasie operacji zostają założone: – Sonda do żołądka – 1-2 dreny redona drenujące okolicę zaotrzewnową – zassane – Rurka doodbytnicy szynująca jelito grube – Cewnik do pęcherza moczowego – Ewentualnie cewnik zo do podawania środków przeciwbólowych DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHSPRUNGA Opieka nad pacjentem po operacji radykalnej Monitorowanie czynności życiowych: – EKG, –saturacja krwi, –Ciśnienie tętnicze Ocena bilansu płynów –Podaż dożylna –Straty: przez sondę, cewnik, dreny DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA Najczęstsze przyczyny niepowodzenia leczenia brak wykonania badania histopatologicznego niewłaściwa interpretacja preparatów niewłaściwe pobranie wycinków (nie pobranie ich w miejscu planowanego wyłonienia stomii PODSUMOWANIE Zaburzenia czynnościowe drożności przewodu pokarmowego u noworodków mogą być spowodowane całym spektrum przyczyn, z których najczęstszą jest aganglionoza Każde dziecko z tymi zaburzeniami wymaga szybkiej diagnostyki i właściwego leczenia opartego o pełne rozpoznanie, różnicowanie i badanie zakresu zmian Leczenie noworodków z ch. Hirschsprunga powinno być zawsze chirurgiczne, podczas gdy w innych zaburzeniach uzależnione od rozpoznania, nasilenia objawów i ewentualnie odpowiedzi na leczenie zachowawcze Największym błędem jest brak konsekwencji diagnostycznej i podejmowanie leczenia operacyjnego bez możliwości prawidłowej oceny patomorfologicznej Nieswoiste zapalenia jelit Choroba Leśniowskiego Crohna Illeitis terminalis IBD (inflamatory bowel.disease) IBD (infl.bowel.disease) Choroba Lesniowskiego-Crohna Choroba Leśniowskiego-Crohna, opisana po raz pierwszy przez polskiego lekarza Leśniowskiego w 1904 roku, dokładniejszego opisu dostarczył Crohn w 1932 roku. Stąd też znana jest powszechnie w innych krajach jako choroba Crohna. Jest to przewlekły, nieswoisty proces zapalny ściany przewodu pokarmowego. Może dotyczyć każdego jego odcinka, lecz najczęściej lokalizuje się w końcowej części jelita cienkiego oraz początkowej jelita grubego. Z tego względu dawniej określane także jako ileitis terminalis IBD (infl.bowel.disease) Choroba Lesniowskiego-Crohna Epidemiologia w 20% występowanie rodzinne, dziedziczenie złożone, chromosom 16 początek zwykle 2. i 3. dekada życia, niekiedy później częstość występowania 5-10/100 tys. Choroba dotyka najczęściej ludzi w wieku 14 - 30 lat. W ostatnich latach odnotowuje się jednak dużo przypadków zachorowań również u małych dzieci. Nasilenie choroby może następować w odstępie kilku miesięcy lub lat. IBD (infl.bowel.disease) Choroba Lesniowskiego-Crohna Objawydotyczą przewodu pokarmowego: przewlekła biegunka (zwykle bez krwi), czasem nocna bóle brzucha (często prawe podbrzusze) niedrożność jelit guzowaty opór w jamie brzusznej zmiany okołoodbytniczne (szczelina, przetoka, ropień) Oprócz tego mogą występować gorączka, spadek masy ciała (wyniszczenie), zahamowanie wzrostu (u dzieci), osłabienie i męczliwość IBD (infl.bowel.disease) Choroba Lesniowskiego-Crohna Diagnostyka kolonoskopia (pobranie materiału do badania histo-patologicznego) wlew kontrastowy jelita grubego pasaż jelitowy badania laboratoryjne: podwyższenie OB, niedokrwistość Rozpoznanie różnicowe colitis ulcerosa (szczególnie gdy tylko zmiany w j. grubym) gruźlica jelit IBD (infl.bowel.disease) Choroba Lesniowskiego-Crohna Powikłania zmiany okołoodbytnicze rak jelita grubego (mniej niż colitis ulcerosa) perforacja jelita z tworzeniem ropni niedokrwistość niedobory pokarmowe osteoporoza kamica żółciowa kamica nerkowa IBD (infl.bowel.disease) Choroba Lesniowskiego-Crohna ocena aktywności choroby - 1 Postać łagodna: -leczenie ambulatoryjne i tolerancja diety doustnej -bez dolegliwości bólowych, odwodnienia, gorączki Postac średnio-ciężka: -łagodna postać bez poprawy -gorączka, bóle brzucha, nudności, utrata masy ciała IBD (infl.bowel.disease) Choroba Lesniowskiego-Crohna ocena aktywności choroby -2 Postać ciężka – piorunujaca: -objawy pomimo ambulatoryjnego leczenia sterydami -wysoka gorączka, bolesna masa w jamie brzusznej, niedrożność jelit, wymioty, wyniszczenie Choroba w remisji: -brak objawów klinicznych -pacjenci po leczeniu zachowawczym lub chirurgicznym bez objawów IBD (infl.bowel.disease) Choroba Lesniowskiego-Crohna Leczenie Nieznane jest leczenie przyczynowe. Celem leczenia jest: -doprowadzenie do remisji objawów -poprawa jakości życia chorego -zapobieganie ewentualnym powikłaniom. Choroba Lesniowskiego-Crohna Farmakologiczne leczenie zachowawcze : Przewlekłe podawanie sulfasalazyny, która działa przeciwzapalnie i hamuje rozwój bakterii. W zaostrzeniach stosuje się kortykosteroidy w dawkach równoważnych 30-60 mg prednizonu na dobę. W opornych przypadkach używa się niekiedy leków o działaniu immunosupresyjnym np. azatiopryna (50-100mg/d) oraz wlewy dożylne dużych dawek metronidazolu (1-1,4g/d). IBD (infl.bowel.disease) Choroba Lesniowskiego-Crohna Leczenie chirurgiczne Usunięcie zajętego fragmentu nie leczy choroby. Zabiegi stosowane są w celu zapobiegania lub usunięcia powikłań. -do poszerzania plastycznego powstałych zwężeń lub resekcji, -likwidowania przetok, tamowania krwawienia, usuwania niedrożności. Wrzodziejące zapalenie jelita grubego (w.z.j.g.) Colitis ulcerosa IBD (inflamatory bowel disease) (nieswoiste zapalenia jelit) Wrzodziejące zapalenie jelita grubego w.z.j.g. wzjg jest przewlekłym nieswoistym zapaleniem błony śluzowej jelita grubego – nigdy cienkiego zaczyna się od odbytnicy i postępuje proksymalnie płaskie owrzodzenia i polipowate zmiany Wrzodziejące zapalenie jelita grubego w.z.j.g. 40% - odbytnica 30% - lewa okrężnica 30% - całe jelito grube – nowotworowej duże ryzyko ch. Wrzodziejące zapalenie jelita grubego w.z.j.g. Klinika Biegunki z krwią i śluzem Uczucie parcia Bóle brzucha Gorączka Utrata masy ciała Wrzodziejące zapalenie jelita grubego w.z.j.g. Rozpoznanie Wykładniki stanu zapalnego Markery – immunologiczne (ASCA, Panca) Endoskopia – przekrwienie, obrzęk i kruchość błony śluzowej, zlewne, nieregularne owrzodzenia histpat – błona śluzowa Wrzodziejące zapalenie jelita grubego w.z.j.g. Badania obrazowe Wlew- zatarcie haustracji, skrócenie i usztywnienie jelita Stopnie radiologiczne wzjg: 1. Spłaszczenie haustracji 2. Nieprawidłowy obraz błony śluzowej 3. Owrzodzenia 4. Pseudopolipy 5. Zmiany bliznowate Wrzodziejące zapalenie jelita grubego skala ciężkości Wrzodziejące zapalenie jelita grubego w.z.j.g. Powikłania: Posocznica Megacolon toxicum Perforacja Zwężenie jelita grubego Przetoki jelitowe do powłok, układu moczowego Rak jelita grubego Wrzodziejące zapalenie jelita grubego w.z.j.g. Farmakoterapia – leki przeciwzapalne z grupy aminosalicylanów (sulfasalazyna, mesalamina), – kortykosteroidy – leki immunosupresyjne (azatiopryna, merkaptopuryna, metotreksat, cyklosporyna) – antybiotyki (metronidazol, ciprofloksacyna) miejscowe stosowanie leków przeciwzapalnych racjonalne żywienie korzystne wpływanie na psychikę pacjentów Wrzodziejące zapalenie jelita grubego w.z.j.g. Leczenie zachowawcze (80% przypadków) i operacyjne (20% przypadków). Wykładnikiem skuteczności leczenia jest ustępowanie objawów tzn. biegunki, krwawień z przewodu pokarmowego, ustępowanie zmian zapalnych w obrazie błony śluzowej w kolonoskopii oraz poprawa samopoczucia. Wrzodziejące zapalenie jelita grubego wskazania do leczenia operacyjnego 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. ciężki przebieg kliniczny nie poddający się leczeniu zachowawczemu, często nawracające, prowadzące do inwalidztwa rzuty chorobowe, rozwój powikłań: perforacja, krwotok, niedrożność, megacolon toxicum, zwężenie jelita, powstawanie i szerzenie się opornych na leczenie ropni lub przetok, zahamowanie wzrostu i dojrzewania dziecka, spadek masy ciała, zaburzenia elektrolitowe, gazometryczne, mikroelementów, utrzymywanie się choroby ponad 10 lat, dysplazja nabłonka jelita grubego w badaniu histopatologicznym, Wrzodziejące zapalenie jelita grubego cel leczenia operacyjnego Usunięcie całego narządu objętego chorobą umożliwia całkowite wyleczenie przewlekłej choroby i pozwala na szybkie zakończenie niezwykle obciążającego leczenia farmakologicznego. Wrzodziejące zapalenie jelita grubego cel leczenia operacyjnego Całkowite usunięcie jelita grubego i śluzówki odbytnicy, gdyż częściowe usunięcie jelita zawsze prowadzi do nawrotu choroby lub rozwoju raka jelita. Nie należy u dziecka wykonywać jako pierwotnej operacji totalnej kolektomii wraz z odbytnicą z wytworzeniem definitywnego sztucznego odbytu. Dążyć należy do usunięcia całej okrężnicy wraz z błoną śluzową odbytnicy z odtworzeniem normalnej drogi pokarmowej z zachowaniem kompleksu zwieraczowego odbytu. Wrzodziejące zapalenie jelita grubego leczenie operacyjne Całkowite wycięcie okrężnicy i odbytnicy z wytworzeniem stałego sztucznego odbytu (ileostomia). Prawie całkowite wycięcie okrężnicy z zespoleniem jelitowo-odbytniczym (zabieg Ayletta). Wykonanie zbiornika jelitowego z przetoką sposobem Kocka. Całkowita proktokolektomia – opiera się na operacji zaproponowanej przez Soave w 1964r. w leczeniu choroby Hirschprunga. Pozostawienie mankietu mięśniowego odbytu pozwala na zachowanie zwieracza wewnętrznego i zewnętrznego. Technika ta umożliwia zachowanie czucia wypełnienia i parcia. Wrzodziejące zapalenie jelita grubego met. Soave Ułożenie pacjenta w pozycji ginekologicznej. Dojścia brzuszne przez cięcie przyśrodkowe lewostronne od łuku żebrowego do spojenia łonowego. Uruchamia się całą okrężnicę wraz z końcowym odcinkiem jelita krętego. Mięśniówkę odbytnicy nacina się okrężnie 2 cm poniżej miedniczego zachyłka otrzewnej (ok. 4-5 cm od odbytu). Odzziela się śluzówkę do mankietu mięśniowego aż do granicy skórnośluzówkowej odbytu. Wrzodziejące zapalenie jelita grubego met. Soave Przez odbyt przeprowadza się całe jelito grube wraz z końcowym odcinkiem jelita cienkiego. Resekuje się jelito grube oraz ok. 3 cm jelita cienkiego. Następnie wszywa się całą grubość ściany jelita cienkiego w pozostawiony mankiet mięśniowy odbytnicy do krawędzi odbtyu skórnego (zespolenie krętniczoodbytowe). Wrzodziejące zapalenie jelita grubego następstwa usunięcia jelita grubego i zastawki krętniczo-kątniczej nadmierna utrata wody, – odwodnienie, nadmierna utrata elektrolitów i mikroelementów, – hipokalemia, hipowolemia, hiponatremia, hipomagnezemia, utrata bariery między jelitem grubym a cienkim, – kolonizacja j. krętego bakteriami typowymi dla j. grubego, przyspieszenie pasażu jelitowego, – zaburzenie wchłaniania kwasów zółciowych i wit. B12, zaburzenie stanu odżywienia, – liczne wypróżnienia, czynniki psychiczne, ograniczenia dietetyczne, Wrzodziejące zapalenie jelita grubego wyniki leczenia operacyjnego Ponad 90% dzieci w czasie ponad 5 lat od operacji wykazuje pełną rehabilitację, prawidłowy rozwój fizyczny i stan odżywienia. Liczba stolców po 2 latach zmniejsza się z kilkunastu do kilku. Poprawia się konsystencja oraz trzymanie stolców. Doszczętna operacja zabezpiecza przed nowotworzeniem. Rak okrężnicy rozwija się u 3 do 5 % pacjentów z zachowaną okrężnicą. POLIPY 1.Polipy młodzieńcze i polipowatość 2. Zespół Peutz-Jeghersa – mnogie, krwawiące polipy – jelito cienkie, dwunastnica, żołądek, brązowo-sina pigmentacja, 3.Rodzinna polipowatość jelita grubego – rzadko liczne (setki) polipy złośliwy adenocarcinoma POLIPY młodzieńcze i polipowatość Nie są nowotworami i nie mają tendencji do zezłośliwienia Mogą ulegać samoistnemu oddzieleniu i wydaleniu Leczenie chirurgiczne gdy są krwawienia Rzadko ale mogą występować na całej długości przewodu pokarmowego – duża śmiertelność POLIPY polipowatość rodzinna Dziedziczy się jako cecha dominująca nie związana z płcią do 40 r.ż., u ponad 90% nie leczonych rozwija się rak jelita okrężnica i odbytnica pokryta mnogimi polipami różnej wielkości Całkowite wycięcie okrężnicy wraz z odbytnicą eliminuje ryzyko pojawienia się raka Zespół Gardnera – polipowatość rodzinna + kostniaki czaszki i żuchwy, torbieli łojowych – ryzyko zezłośliwienia takie samo jak w polipow. rodzinnej POLIPY Zespół Peutz-Jeghersa Rzadka wrodzona choroba dziedziczna – cecha dominujaca Mnogie polipy występują w żołądku, jelicie cienkim i okrężnicy Czarne przebarwienia skóry, błon śluzowych zwłaszcza wokół ust i dziąseł łagodna
