Zespół parkinsonowski

Zespół Parkinsona
i
Choroba Parkinsona
ANNA GÓJSKA
Układ pozapiramidowy
prążkowie (jądro ogoniaste i skorupa)
 jądro soczewkowate (skorupa i gałka
blada)
 ciało Luysa (jądro podwzgórzowe)
 istota czarna
 jądro czerwienne
(+ wzgórze; kora mózgowa-dodatkowe pole
ruchowe-pole 6; struktury śródmózgowia)

Choroby układu pozapiramidowego










zespół Parkinsona (parkinsonizm)
pląsawica (chorea)
atetoza
balizm i hemibalizm
zespoły dystoniczne (dystonia torsyjna,
plastyczny kręcz karku, dystonie ograniczone)
miorytmie
mioklonie
porażenie nadjądrowe Steele-RichardsonaOlszewskiego (dystonia oczno-twarzowo-szyjna)
zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe (choroba
Wilsona)
(zespół niespokojnych nóg)
W zespole Parkinsona niezależnie od przyczyn które
go wywołały – dochodzi do
bezwzględnego lub
względnego niedoboru
dopaminy w jądrach
podkorowych i przewagi
układu cholinergicznego.
Choroby układu pozapiramidowego
Zespół sztywności akinetycznej
= zespół Parkinsona
Zespoły hiperkinteycznohipotoniczne
» hemibalizm, atetoza, zespoły dystoniczne
itd.
Zespół Parkinsona
Choroba Parkinsona
 Zespół parkinsonowsko-otępienny
(wyspa Guam)
 Zespół Parkinsona w dziedzicznych
chorobach zwyrodnieniowych
(np.ataksja Friedricha, CJD)


Zespół Parkinsona po zapaleniu
mózgu (śpiączkowe zapalenie mózgu)

Miażdżycowy zespół Parkinsona
Zespół Parkinsona

Inne:
- zatrucie CO i Mn
- polekowy: środki przeciwwymiotnemetoklopramid; neuroleptyki: pochodne
fenotiazyny, butyrofenony; rezerpina)
- MPTP (1-metylo-4-fenylo-1,2,3,6-tetrahydropirydyna )
- guzy
- wodogłowie normotensyjne (zespół Hakima)
- czerwienica prawdziwa
- uraz (bokserzy)
- idiopatyczny
Zespół Parkinsona
-objawy kliniczne
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
wzmożenie napięcia mięśniowego
drżenie spoczynkowe
spowolnienie ruchowe, upośledzenie
automatyzmów ruchowych
zaburzenia mowy i oddychania
objawy wegetatywne
objawy psychiczne
inne: wzmożenie odruchów własnych
mięśni twarzy, napady przymusowego
patrzenia itp.
Ad.1. wzmożenie napięcia
mięśniowego
charakterystyczna postawa
- sztywność - objaw „rury ołowianej”
- wzrost napięcia mięśni – odruch fiksacyjny,
-
oziębienie ciała powoduje wzrost napięcia, ogrzanieobniżenie
-
wzrost napięcia mięśni antagonistycznych
- objaw „koła zębatego”, „test opadania głowy”
Ad.2. drżenie spoczynkowe




„kręcenie pigułek”, „liczenie pieniędzy”
nasila się pod wpływem emocji
zanika w czasie wykonywania ruchów ( w
d. samoistym nasila się), napinania mięśni,
w skrajnych ustawieniach, w czasie snu
typowe, ale nie obligatoryjne (akinetyczny
zespół Parkinsona)
Ad.3. spowolnienie ruchowe, upośledzenie
automatyzmów ruchowych





hipokinezja
akinezja –
twarz maskowata,
mikrografia
zniesienie fizjologicznych odruchów, chód
drobnymi kroczkami (démarche á petits pas )
pro-, latero- i retropulsja (objaw niekorzystny
rokowniczo)
utrata odruchu postawnego (padanie)
osłabienie ruchowe (wrażenie niezdolności do
dużego wysiłku)
Paradoksalna akinezja – chory z zespołem Parkinsona,
pod wpływem silnych przeżyć, zaczyna nagle płynnie
mówić, szybko i sprawnie poruszać się.
Ad. 4. zaburzenia mowy i oddychania



mowa monotonna, słabo artykułowana,
ściszona
parkinsonizm po zapaleniu mózgu – mowa może być
skandowana; iteracje , palilalia, nawet mutyzm
akinetyczny
zaburzenia oddychania pod postacią
zmiennej częstości i głębokości
Ad.5. objawy wegetatywne




łojotok twarzy
ślinotok
napady pocenia
zaburzenia zwieraczy (pęcherz hiperaktywny)
Ad.6. objawy psychiczne





labilność nastroju
nadwrażliwość
osłabienie pamięci
spowolnienie myślenia
zmiany psychoorganiczne
Ad.7. inne





wzmożone odruchy mięśni twarzy
(wzmożenie odruchu nosowo-powiekowego)
napady przymusowego patrzenia = kurcze
oczne
kurcze powiek
zaburzenia zbieżności i akomodacji
objawy dystonii
Choroba Parkinsona






określona przez Parkinsona w 1817 r.
(drżączka poraźna)
jest jedną z najczęstszych chorób układu
nerwowego
ok. 1,5/1000
w Polsce ok. 50-55 tys. chorych, częstość
występowania wzrasta wraz z wiekiem
(osoby >65 r.ż. – 1,5% populacji)
dziedziczona AD, rzadziej AR
M>K, wiek: 50-60 lat
Choroba Parkinsona
- neuropatologia

postępujący zanik komórek istoty czarnej
(szczególnie w bocznie położonych
okolicach części tylnej-komórki
zawierające melaninę):
makroskopowo - zblednięcie
mikroskopowo – wtręty komórkowe
(ciałka Lewy’ego, rok 1920)
Choroba Parkinsona
- neuropatologia




zmiany również w miejscu sinawym i w
barwnikonośnych komórkach jądra
grzbietowego n. X
często zmiany w pętli soczewkowej
zmiany w prążkowiu i w gałce bladejniestałe, różnie nasilone
objawy choroby Parkinsona – spadek
stężenia dopaminy do ok. 20% normy
Dlaczego komórki istoty czarnej
ulegają zwyrodnieniu?






uwarunkowania genetyczne (indukcja
apoptozy, przyspieszone starzenie się)
czynniki toksyczne (endo- i egzogenne)
neuroinfekcje
stres oksydacyjny
zmniejszenie liczby czynników wzrostu
suma działania kilku powyższych
czynników (Andre Barbeau)
Choroba Parkinsona - rozpoznanie

rozpoznanie kliniczne:
Min. 2 z 3:
1. wzmożenie napięcia mięśniowego
2. drżenie spoczynkowe
3. spowolnienie ruchowe, upośledzenie
automatyzmów ruchowych
Choroba Parkinsona - rozpoznanie

1.
2.
3.
dodatkowe objawy:
zaburzenia mowy i oddychania
objawy wegetatywne
objawy psychiczne
Jednostronny początek objawów
Choroba Parkinsona - różnicowanie



inne choroby przebiegające pod postacią
zespołu Parkinsona
NIE rozpoznajemy choroby na podstawie
pojedynczych objawów
przynajmniej jedno TK w procesie
diagnostycznym- unikanie
najpoważniejszych błędów
Choroba Parkinsona -leczenie
Włączanie leczenia farmakologicznego w
momencie, gdy chory odczuwa wyraźne
ogranicznie aktywności związane z
objawami choroby :
1.
2.
w miarę postępu choroby skuteczność
terapeutyczna danej dawki leku zmniejsza się
długoterminowa terapia powoduje zaburzenia
syntezy / magazynowania endogennej
dopaminy (ok. 50% pacjnetów)
Choroba Parkinsona – leczenie
farmakologiczne
1.
2.
3.
4.
5.
dopamina
agoniści dopaminy
leki antycholinergiczne
leki wpływające na katabolizm /
uwalnianie dopaminy w istocie czarnej i
prążkowiu
inne
Ad. 1. dopamina


metaboliczne prekursory dopaminy –
lewodopa (L-dihydroksyfenyloalanina)
+
inhibitor dekarboksylazy (benserazyd (Madopar), lub
karbidopa (Nakom, Sinemet))
akineza
Dawkowanie: zaczynamy od 62,5 do 125 mg/dz.- 1
raz dziennie, co tydzień o 125 mg, aż do 600700 mg/dz. (niekiedy nawet 2000 mg)
Ad. 2. agoniści dopaminy

bromokryptyna (Bromergon, Bromokorn,
Parlodel)- agonista rec.D
włączamy, gdy:
-pacjent nie reaguje już na lewodopę
-pojawiają się objawy nietolerancji lewodopy
-pojawiają się objawy niepożądane po lewodopie
(stosuje się razem z lewodopą)
Dawkowanie: 1.tydz.-1x1,25mg/dz., 2.tydz.- 2x1,25mg/dz.,
co 1, 2 lub 4 tygodnie zwiększamy o 2,5mg/dz., aż do
15-30mg/dz. (obecnie 2-20mg/dz.), przy stos. razem z
lewodopą- 5-15 mg/dz.

kabergolina i pergolid (Permax)-
rec. D1 i D2
Ad. 3. leki antycholinergiczne

triheksyfenidyl (Parkopan), pridinol,
biperiden (Akineton)
Dawkowanie: 2-6 mg/dz.- triheksyfenidyl

amantadyna (Viregyt) (stymuluje rec. D,
zwiększa uwalnianie dopaminy, blokuje rec. NMDA)
Dawkowanie: do 200mg/dz. (nawet 500-600 mg/dz.)
drżenie

Ad. 4. leki wpływające na katabolizm /
uwalnianie dopaminy w istocie czarnej i
prążkowiu
selegilina (Jumex) – inhibitor MAO-B –
enzymu rokładającego dopaminę, działanie
neuroprotekcyjne
włączamy jako:
- leczenie wczesnego okresu choroby
- pomocniczo w standardowym leczeniu
(umożliwia obniżenie stężeń dopaminy)
Dawkowanie: 10 mg/dz.
Ad. 5. inne

klozapina (Klozapol) –
neuroleptyk atypowy,
pochodna dibenzepiny, blokuje silnie rec. D4,
umiarkowane powinowactwo do D1, D2, D3, D5
włączamy, gdy:
nasilone drżenie
objawy psychotyczne po lewodopie
Dawkowanie: 12,5 lub 25mg, 1 do kilku razy na
dzień
Choroba Parkinsona – objawy
niepożądane leków
Dopamina
 zbyt szybkie zwiększanie dawki leku, :
- nudności (leczymy - domperidon), spadki RR
 długotrwała terapia:
- epizody psychotyczne, otępienie (równoczesne
stosowanie leków antycholinergicznych - częstsze stany zmącenia)
Choroba Parkinsona – objawy
niepożądane leków
Dopamina i bromokryptyna
- dyskinezy – ¾ chorych, mimowolne ruchy pląsawicze
– głównie twarz i kończyny dolne, zwykle po jednej
stronie ciała, lub wyraźniejsze po tej stronie, po której
rozpoczęła się choroba
- zespół on-off – nagły stan bezruchu i sztywności u
pacjenta, który wcześniej nie zdradzał objawów choroby,
ze względu na stosowanie agonistów dopaminy
głównie młodsi chorzy
(leczymy -podzielenie dziennej dawki leku na 6
porcji, lub stosowanie preparatów o
przedłużonym działaniu; apomorfina- s.c. 1-6
mg, 1-3 x na dobę )
Choroba Parkinsona – objawy
niepożądane leków
Dopamina i bromokryptyna c.d
- mioklonie - rzadko
- „dwufazowa dyskineza” – bardzo rzadko;
napady masywnych , przypominających
hemibalistyczne, wzmocnione przez
drżenie, ruchy mimowolne (0,5 do 1
godz.)
Choroba Parkinsona – objawy
niepożądane leków
Dopamina i bromokryptyna c.d
 objawy psychopatologiczne – stany
psychotyczne, halucynacje, jakościowe
zaburzenia swiadomości
- ¼ chorych, głównie starszych (>70 r.ż)
(leczymy: najpierw odstawiamy agonistów,
potem wprowadzamy zmniejszoną dawkę,
jeżeli nie pomaga- klozapina- 12,5 lub 25
mg 1 do kilku razy dziennie )
Choroba Parkinsona – leczenie
operacyjne
1. stereotaktyczne (mechaniczne,
chemiczne, elektryczne lub termiczne)
niszczenie struktur:
- wewnętrznej części gałki bladej sztywności
- tylnej części jądra brzuszno-bocznego
wzgórza - drżenia
- skorupy (obustronnie) - dyskinezy
Choroba Parkinsona – leczenie
operacyjne
2. czasowe, wyłączające stymulowanie
odhamowanych struktur (stymulator
umieszczony pod skórą) – elektroda
wprowadzana obustronnie do jądra Luysa
3. implantacja do jądra ogoniastego
komórek poronionych płodów ludzkich
lub autologicznych komórek z rdzenia
nadnerczy
Choroba Parkinsona - rokowanie
Skuteczne początkowo leczenie opóźnia ostatnie
stadia choroby (inwalidztwo) tylko o kilka lat.
Średni okres trwania choroby wynosi 7,4 lat.
Główne przyczyny zgonu (ok. 70 r.ż.):
- choroby serca
- zapalenie płuc
Powyższa wersja prezentacji jest
pozbawiona rysunków i schematów oraz
najświeższych informacji dotyczących
zagadnienia.
Serdecznie zapraszam na pełną prezentację
02.10.2004 o godz.14:00