MIĘSAK KOŚCIOPOCHODNY Osteosarcoma

MIĘSAK KOŚCIOPOCHODNY
Osteosarcoma (OSa)
Trzeci, co do częstości występowania u dorosłych,
na drugim miejscu u dzieci nowotwór złośliwy kości
Częstość zachorowań: 0.1/1 mln osób/rocznie
40–60 nowych rozpoznań w Polsce/rocznie
porównywalnie u obu płci
średni wiek zachorowań – 15 lat (notowano także
zachorowania poniżej 5 roku życia).
diagnostyka
KLINICZNIE: postać pierwotna (50–80%): w miednicy,
kości udowej, proksymalnej części kości ramiennej,
żebrach; postać wtórna (20–60%): w miednicy,
biodrach i ramionach; w zespole Olliera/Maffucciego:
możliwe w każdej kości.
RTG: wzrost osteoblastyczny, odczyny okostnowe
TK/RTG (również klatki piersiowej), scyntygrafia
kości w wybranych przypadkach
patologia
Warianty chondrosarcoma (wg WHO 2008):
ChSa NOS (Not Otherwise Specified)
Przykorowy (juxtacortical)
Myksoidny (myxoid)
Mezenchymalny (mesenchymal)
Jasnokomórkowy (clear cell)
Odróżnicowany (dedifferentiated)
wstęp
Drugi, co do częstości występowania u dorosłych
nowotwór złośliwy kości, na trzecim miejscu u dzieci
Częstość zachorowań: 0.5/1 mln osób/rocznie
50–60 nowych przypadków w Polsce/rocznie
przewaga płci męskiej (M:K = 1.5–2:1)
wiek: wariant centralny: 40–50 lat; jasnokomórkowy:
25–50 lat; mezenchymalny: 10–40 lat; powierzchowny:
30–40 lat; odróżnicowany: 30–60 lat.
Podstawą CHIRURGIA
leczenie uzupełniające uzależnione od
podtypu i stopnia złośliwości histologicznej
rokowanie
5-letnie przeżycie: G1 – 80%; G2/3 – 50-60%;G4 – 20%
Nawroty: przede wszystkim wznowa miejscowa, rzadziej
przerzuty odległe (głównie do płuc, kości, tkanek
miękkich); częstość nawrotów zależna od stadium
zaawansowania, wariantu histologicznego i stopnia
złośliwości histologicznej.
leczenie
G1/2, położone centralnie w kości oraz powstałe na
podłożu wyrośli chrzęstno-kostnych – CHIR
G3/4, podtyp clear cell oraz położone osiowo – CHIR
z szerokimi marginesami
ChSa dedifferentiatum: CHT-CHIR-CHT jak w
osteosarcoma; duże ryzyko wznowy miejscowej –
zalecana amputacja
ChSa mesenchymale: CHT jak w mięsaku Ewinga
rokowanie
rokowanie
5-letnie przeżycie: CHIR – 10-20%; CHIR-CHT – 40%;
CHT-CHIR-CHT – 60–70%
Nawroty: u 40–50% chorych; najczęściej w pierwszych
trzech latach po zakończeniu leczenia; najczęściej są
to przerzuty do płuc (70%) lub wznowa miejscowa po
leczeniu oszczędzającym (7% chorych).
MIĘSAK EWINGA
Ewing sarcoma (ES)
leczenie
leczenie
Radykalne: 3xCHT+CHIR+3-6xCHT
Paliatywne: CHT +/- RTH paliatywna
CHIR: oszczędzające (80% chorych przy regresji
lub stabilizacji) lub okaleczające
CHT: I rzut: u dorosłych – ADM/DPP (6–9 kursów)
u dorosłych, u dzieci – ADM/DPP/HDMTX,10 tyg przed
CHIR, po CHIR zależnie od % martwicy guza: ADM/DPP/
HDMTX lub ADM/DPP/HDMTX/VP/IFO; przy nawrocie
lub progresji:
u dorosłych: VP/IF, GZM+DOX,CTX,MTX,CBDCA i inne;
u dzieci dodatkowo: VCR/TMZ/IRN, VCR/DOX/CTX/DDP
RTH: nie ma zastosowania w leczeniu radykalnym
Metastazektomia po usunięciu guza pierwotnego, o ile
możliwe jest radykalne usunięcie przerzutów i przy
regresji lub stabilizacji choroby; zawsze równolegle
z CHT.
diagnostyka
diagnostyka
KLINICZNIE: przynasada kości długich(90%); ok. stawu
kolanowego(50%); u starszych chorych – lokalizacja
osiowa; złamania patologiczne(15%); z przerzutami odległymi w chwili rozpoznania: dorośli(20%), dzieci(35%)
RTG: wzrost osteoblastyczny/osteolityczny, odczyny
okostnowe, „spikule”, trójkąt Codmana
MRI podstawowe badanie oceniające rozległości guza
TK (również klatki piersiowej), scyntygrafia kości
PET w wybranych przypadkach
patologia
patologia
Warianty osteosarcoma (wg WHO 2008):
Konwencjonalny (osteo-,chondro-,fibroblastyczny) – 80%
Teleangiektatyczny (teleangiectatic)
Drobnokomórkowy (small cell)
Okostnowy (parosteal) i przykostny (periosteal)
Niskozróżnicowany powierzchowny (high-grade surface)
Wysokozróżnicowany wewnątrzszpikowy
(low-grade central)
wstęp
wstęp
Najczęstszy pierwotny złośliwy nowotwór kości
częstość zachorowań: 0.3–2/1 mln osób/rocznie
60–100 nowych przypadków w Polsce/rocznie
przewaga płci męskiej (M:K=1,4:1)
wiek: II–IV (80%) i VI–VII dekada życia (20%).
MIĘSAK CHRZĘSTNOPOCHODNY
Chondrosarcoma (ChSa)
Komórki ES: drobne, okrągłe, niskozróżnicowane
ES i PNET należą do rodziny mięsaków Ewinga (ang.
Ewing Sarcoma Family of Tumors, ESFT)
Diagnostyka różnicowa: chłoniaki, inne mięsaki,
przerzuty neuroblastoma i czerniak
Badania immunohistochemiczne i molekularne: FISH
na obecność translokacji genu EWSR1 np. t(22;11)
KLINICZNIE: zajęta najczęściej centralna części
kości długich lub szkielet osiowy; u dorosłych
częściej postać pozakostna
RTG: odczyny okostnowe, tzw. „cebulkowate”.
MRI podstawowe badanie w ocenie rozległości guza
TK (również klatki piersiowej), scyntygrafia kości
PET i BIOPSJA SZPIKU w wybranych przypadkach
Radykalne: 3-6xCHT + RTH/CHIR + CHT (1 rok)
Paliatywne: CHT +/- RTH paliatywna
CHT: I rzut: u dorosłych – ADM/VCR/ADT/VP/IFO (do
1 roku); u dzieci – 6xVCR/IFO/ADM/VP + CHIR/RTH
+ 8x VCR/ACTD/IFO lub VCR/ACTD/CTX;
przy nawrocie/progresji: topotekan, IFO/VP16, inne
RTH: nieoperacyjny guz; > 10% żywych komórek po
CHT; nieradykalny zabieg operacyjny. Przy
przerzutach do płuc lepsze wyniki leczenia po RTH
na całe płuca
CHIR: oszczędzające lub okaleczające – poprawia
wyniki leczenia. Uwaga! należy założyć klipsy
metalowe przy zabiegu, zwłaszcza w miejscach
wątpliwej radykalności.
5-letnie przeżycie: CHIR <10%; CHIR/RTH 20–30%;
CHT+RTH/CHIR+CHT do 50%; rokowanie przy
przerzutach do szpiku lub/i kości – 10–20%.
Nawroty: u 60–70% chorych; najczęściej w
pierwszych trzech latach po zakończeniu leczenia.
Pierwotne
złośliwe
nowotwory
kości
(PNZK)
Pierwotne
Pierwotnezłośliwe
złośliwenowotwory
nowotworykości
kości(PNZK)
(PNZK)
Pierwotne złośliwe nowotwory kości (PNZK)
Kontakt
Zrealizowano ze środków Ministerstwa Zdrowia
z Narodowego Programu Zwalczania Chorób
Nowotworowych
Kontakt
Kontakt
Kontakt
WSTĘP
WSTĘP
WSTĘP
Polski
PNZK
heterogenna
grupa
nowotworów
pochodzenia
Polski
Polski
PNZK
tototo
heterogenna
grupa
nowotworów
pochodzenia
PNZK
heterogenna
grupa
nowotworów
pochodzenia www.polskirejestrguzowkosci.pl
Rejestr
Rejestr
Rejestr
e-mail: [email protected]
Nowotworów
mezenchymalnego,
która
stanowi
0,2%
wszystkich
Nowotworów
Nowotworów
mezenchymalnego,
która
stanowi
0,2%
wszystkich
mezenchymalnego,
która
stanowi
0,2%
wszystkich
Kości
Kości
Kości
nowotworów
złośliwych
u
osób
dorosłych
i
5–7%
u
dzieci.
Klinika Nowotworów Tkanek
nowotworów
złośliwych
u osób
dorosłych
i 5–7%
dzieci.
nowotworów
złośliwych
u osób
dorosłych
i 5–7%
uu
dzieci.
Miękkich
Kości
i
Czerniaków,
Do
najczęstszych
należą
mięsaki:
kościopochodny
Do
najczęstszych
należą
mięsaki:
kościopochodny
Do
najczęstszych
należą
mięsaki:
kościopochodny
Centrum Onkologii – Instytut
(osteosarcoma),
chrzęstnopochodny
(chondrosarcoma)
(osteosarcoma),
chrzęstnopochodny
(chondrosarcoma)
(osteosarcoma),
chrzęstnopochodny
(chondrosarcoma)
iii
ul. Roentgena 5, 02-789 Warszawa
Ewinga.
tel.: +48 22 643 93 75
Ewinga.
Ewinga.
fax.: +48 22 643 97 91
Etiologia
w
większości
przypadków
pozostaje
nieznana.
Pierwotne
Etiologia
większości
przypadków
pozostaje
nieznana.
Etiologia
ww
większości
przypadków
pozostaje
nieznana.
Klinika
Chirurgii
Onkologicznej Dzieci
Podstawą
postępowania
jest
właściwe
rozpoznanie
Nowotwory
Podstawą
postępowania
jest
właściwe
rozpoznanie
Podstawą
postępowania
jest
właściwe
rozpoznanie
i Młodzieży, Instytut Matki i Dziecka
histopatologiczne,
ocena
stadium
zaawansowania
oraz
histopatologiczne,
ocena
stadium
zaawansowania
oraz
histopatologiczne,
ocena
stadium
zaawansowania
oraz
Kości
ul. Kasprzaka 17a, 01-211 Warszawa
tel.: +48 22 32 77 205
współpraca
wielodyscyplinarnego
zespołu
specjalistycznego.
współpraca
wielodyscyplinarnego
zespołu
specjalistycznego.
współpraca
wielodyscyplinarnego
zespołu
specjalistycznego.
fax.: +48 22 632 98Klinika
51
Nowotworów
Tkanek
Nie
wolno
wykonywać
zespoleń
złamaniach
Klinika Nowotworów Tkanek
[email protected]
Nie
wolno
wykonywać
zespoleń
złamaniach
Nie
wolno
wykonywać
zespoleń
www
złamaniach
patologicznych
rozsiewu
śródszpikowego!
patologicznych
–ryzyko
ryzyko
rozsiewu
śródszpikowego!
Miękkich Kości
Kości ii Czerniaków,
Czerniaków,
patologicznych
––ryzyko
rozsiewu
śródszpikowego!
Zalecenia postępowania dla Miękkich
lekarzy
Operacyjne
usunięcie
mięsaka
bez
biopsji
Operacyjne
usunięcie
mięsaka
bez
biopsji
izaplanowania
zaplanowania Polska Unia Onkologii
Operacyjne
usunięcie
mięsaka
bez
biopsji
i izaplanowania
www.onkologia.zalecenia.med.plCentrum Onkologii – Instytut
leczenia
skojarzonego
jest
błędem!
leczenia
skojarzonego
jest
błędem!
Europejskie Towarzystwo Onkologii
Medycznej
Centrum
Onkologii – Instytut
leczenia
skojarzonego
jest
błędem!
Zalecana
jest
konsultacja
w
ośrodku
referencyjnym
przed
Zalecana
jest
konsultacja
ośrodku
referencyjnym
przed www.esmo.org
Zalecana
jest
konsultacja
ww
ośrodku
referencyjnym
przed
Dla pacjentów
wykonaniem
biopsji.
wykonaniem
biopsji.
Stowarzyszenie Pomocy Chorym na Mięsakiul. Roentgena 5, 02-789 Warszawa
wykonaniem
biopsji.
ul.
SARCOMA www.sarcoma.pl
ul.Roentgena
Roentgena5,5,02-789
02-789Warszawa
Warszawa
Stowarzyszenie Pomocy Chorym na GIST
OBJAWY
OBJAWY
OBJAWY
+48
22
643
93
75
www.gist.pl
tel.:
tel.: +48 22 643 93 75
guz,
ograniczający
funkcję
kończyny
guz,
ograniczający
funkcję
kończyny
guz,
ograniczający
funkcję
kończyny
fax.: +48
+48 22
22 643
643 97
97 91
91
ból,
często
nasila
się
w
nocy
ból,
często
nasila
się
w
nocy
fax.:
ból, często nasila się w nocy
mięsaki
miednicy
są
trudne
do
wykrycia
we
wczesnym
mięsaki
miednicy
trudne
wykrycia
wczesnym
mięsaki
miednicy
sąsą
trudne
dodo
wykrycia
wewe
wczesnym
okresie,
możliwe
objawy
uciskowe
rdzenia
kręgowego
okresie,
możliwe
objawy
uciskowe
rdzenia
kręgowego
okresie,
możliwe
objawy
uciskowe
rdzenia
kręgowego
Klinika Chirurgii
Chirurgii Onkologicznej
Onkologicznej Dzieci
Dzieci
Klinika
DIAGNOSTYKA
DIAGNOSTYKA
DIAGNOSTYKA
Młodzieży, Instytut
Instytut Matki
Matki ii Dziecka
Dziecka
Radiologiczna:
Radiologiczna:
ii Młodzieży,
Radiologiczna:
RTG
kości:
guz
kości,
zatarcie
granic
niszczenia
kości,
RTG
kości:
guz
kości,
zatarcie
granic
niszczenia
kości,
RTG kości: guz kości, zatarcie granic niszczenia kości,
odczyny
okostnowe,
przerwanie
okostnej;
odczyny
okostnowe,
przerwanie
okostnej;
ul. Kasprzaka
Kasprzaka 17a,
17a, 01-211
01-211 Warszawa
Warszawa
odczyny
okostnowe,
przerwanie
okostnej;
Warszawa
ul.
Ocena
stadium
zaawansowania:
TK/MR
ogniska
Ocena
stadium
zaawansowania:
TK/MR
ogniska
Ocena
stadium
zaawansowania:
TK/MR
ogniska
tel.:
+48
22
32
77
205
pierwotnego,
RTG/TK
klatki
piersiowej+/scyntygrafia
pierwotnego,
RTG/TK
klatki
piersiowej+/scyntygrafia
tel.: +48 22 32 77 205
pierwotnego,
RTG/TK
klatki
piersiowej+/scyntygrafia
kośćca,
kośćca,wwuzasadnionych
uzasadnionychprzypadkach
przypadkachPET
PET
+48 22
22 632
632 98
98 51
51
fax.: +48
kośćca, w uzasadnionych przypadkach PET
fax.:
Laboratoryjna:
Laboratoryjna:morfologia,
morfologia,fosfataza
fosfatazaalkaliczna,
alkaliczna,LDH,
LDH,inne
inne
[email protected]
Laboratoryjna: morfologia, fosfataza alkaliczna, LDH, inne
[email protected]
Patomorfologiczna
Patomorfologiczna(w
(wtym
tymimmunohistochemia)
immunohistochemia)i ibadania
badania
Patomorfologiczna (w tym immunohistochemia) i badania
molekularne
molekularnewwoparciu
oparciuoomateriał
materiałzzbiopsji
biopsjiwykonanej
wykonanejprzed
przed
molekularne w oparciu o materiał z biopsji wykonanej przed
rozpoczęciemleczeni
leczeniskojarzonego.
skojarzonego.
rozpoczęciem
rozpoczęciem leczeni skojarzonego.
Zalecenia postępowania
postępowania dla
dla lekarzy
lekarzy
POSTĘPOWANIE
POSTĘPOWANIE
Zalecenia
POSTĘPOWANIE
Chemiowrażliwe:
Chemiowrażliwe:CHT+CHIR+CHT
CHT+CHIR+CHT
Polska Unia
Unia Onkologii
Onkologii
Chemiowrażliwe: CHT+CHIR+CHT
Polska
ChemioNIEwrażliwe:
ChemioNIEwrażliwe:CHIR
CHIR
www.onkologia.zalecenia.med.pl
www.onkologia.zalecenia.med.pl
ChemioNIEwrażliwe: CHIR
www.onkologia.zalecenia.med.pl
Radioterapia
Radioterapiawwmięsaku
mięsakuEwinga/PNET
Ewinga/PNETlub
lubpaliatywnie
paliatywnie
Radioterapia w mięsaku Ewinga/PNET lub paliatywnie
Europejskie Towarzystwo
Towarzystwo Onkologii
Onkologii Medycznej
Medycznej
Towarzystwo
Onkologii
W
Wrozsiew
rozsiewchoroby:
choroby:zmiany
zmianyresekcyjne
resekcyjne––leczenie
leczenieradykalne
radykalne
Europejskie
Medycznej
Wmożliwe
rozsiewprzy
choroby:
zmiany
resekcyjne
–
leczenie
radykalne
możliwe przydobrej
dobrejodpowiedzi
odpowiedzina
naCHT
CHTi iusunięciu
usunięciu
www.esmo.org
www.esmo.org
możliwe
przy dobrejnowotworu;
odpowiedzi na CHTnieresekcyjne
i usunięciu
www.esmo.org
wszystkich
wszystkichognisk
ognisk nowotworu;zmiany
zmiany nieresekcyjne––
wszystkich
ognisk
nowotworu; zmiany nieresekcyjne –
CHT/RTH
CHT/RTHpaliatywna
paliatywna
CHT/RTH paliatywna
Dla pacjentów
Dla
pacjentów
OBSERWACJA
OBSERWACJAPO
POZAKOŃCZENIU
ZAKOŃCZENIULECZENIA
LECZENIA
OBSERWACJA
PO
ZAKOŃCZENIU
LECZENIA
Stowarzyszenie
Pomocy Chorym
Chorym na
na Mięsaki
Mięsaki
Konieczna
Koniecznajest
jestścisła
ścisłaobserwacja
obserwacjachorego
choregozzuwagi
uwagina
naryzyko
ryzyko
Stowarzyszenie Pomocy
Konieczna
jest
ścisła
obserwacja
chorego
z
uwagi
na
ryzyko
www.sarcoma.pl
występowaniaprzerzutów
przerzutówodległych
odległychi iwznów
wznówmiejscowych.
miejscowych.Po
Po
występowania
SARCOMA www.sarcoma.pl
www.sarcoma.pl
SARCOMA
występowania
przerzutów
odległych
i wznów miejscowych.
Po
CHTi iRTH
RTHmożliwe
możliwe
powikłania
internistyczne
wtórne
CHT
powikłania
internistyczne
i iwtórne
Stowarzyszenie
Pomocy Chorym
Chorym na
na GIST
GIST
CHT
i RTH możliwe powikłania internistyczne i wtórne
Stowarzyszenie Pomocy
nowotwory.
nowotwory.
nowotwory.
www.gist.pl
www.gist.pl
www.gist.pl
ROKOWANIE
ROKOWANIE
ROKOWANIE
Zależy
Zależyod
odpodtypu
podtypuhistologicznego
histologicznegonowotworu,
nowotworu,stopnia
stopnia
Przygotowanie:
Zależy
od podtypu
histologicznego
nowotworu,
stopnia
Przygotowanie:
dr n. med. Iwona Ługowska
złośliwości,
stadium
zaawansowania
orazzastosowanego
zastosowanego
złośliwości,
stadium
zaawansowania
oraz
drlek.
n. Anna
med. Szumera-Ciećkiewicz
Iwona Ługowska
złośliwości,
stadium
zaawansowania
oraz średnio
zastosowanego
postępowania.
5-letnie
przeżyciewynosi
wynosi
średnio30–80%.
30–80%.
postępowania.
5-letnie
przeżycie
lek. Anna Szumera-Ciećkiewicz
postępowania. 5-letnie przeżycie wynosi średnio 30–80%.
WSTĘP
PNZK to heterogenna grupa nowotworów pochodzenia
mezenchymalnego, która stanowi 0,2% wszystkich
nowotworów złośliwych u osób dorosłych i 5–7% u dzieci.
Do najczęstszych należą mięsaki: kościopochodny
(osteosarcoma), chrzęstnopochodny (chondrosarcoma) i
Ewinga.
Etiologia w większości przypadków pozostaje nieznana.
Podstawą postępowania jest właściwe rozpoznanie
histopatologiczne, ocena stadium zaawansowania oraz
współpraca wielodyscyplinarnego zespołu specjalistycznego.
Nie wolno wykonywać zespoleń w złamaniach
patologicznych – ryzyko rozsiewu śródszpikowego!
Operacyjne usunięcie mięsaka bez biopsji i zaplanowania
leczenia skojarzonego jest błędem!
Zalecana jest konsultacja w ośrodku referencyjnym przed
wykonaniem biopsji.
OBJAWY
guz, ograniczający funkcję kończyny
ból, często nasila się w nocy
mięsaki miednicy są trudne do wykrycia we wczesnym
okresie, możliwe objawy uciskowe rdzenia kręgowego
DIAGNOSTYKA
Radiologiczna:
RTG kości: guz kości, zatarcie granic niszczenia kości,
odczyny okostnowe, przerwanie okostnej;
Ocena stadium zaawansowania: TK/MR ogniska
pierwotnego, RTG/TK klatki piersiowej+/- scyntygrafia
kośćca, w uzasadnionych przypadkach PET
Laboratoryjna: morfologia, fosfataza alkaliczna, LDH, inne
Patomorfologiczna (w tym immunohistochemia) i badania
molekularne w oparciu o materiał z biopsji wykonanej przed
rozpoczęciem leczeni skojarzonego.
Polski
Rejestr
Nowotworów
Kości
www.polskirejestrguzowkosci.pl
www.polskirejestrguzowkosci.pl
e-mail: [email protected]
[email protected]
e-mail:
Ministerstwo
Zdrowia
Zrealizowano ze
ze środków
środków Ministerstwa
Ministerstwa Zdrowia
Zdrowia
Zrealizowano
Narodowego
Programu
Zwalczania
Chorób
zz Narodowego
Zwalczania
Chorób
ZrealizowanoProgramu
ze środków
Ministerstwa
Zdrowia
Nowotworowych
z Narodowego Programu Zwalczania Chorób
Nowotworowych
Nowotworowych
Polski
Polski
Rejestr
Rejestr
Nowotworów
Nowotworów
Kości
Kości
POSTĘPOWANIE
Chemiowrażliwe: CHT+CHIR+CHT
ChemioNIEwrażliwe: CHIR
Radioterapia w mięsaku Ewinga/PNET lub paliatywnie
W rozsiew choroby: zmiany resekcyjne – leczenie radykalne
możliwe przy dobrej odpowiedzi na CHT i usunięciu
wszystkich ognisk nowotworu; zmiany nieresekcyjne –
CHT/RTH paliatywna
OBSERWACJA PO ZAKOŃCZENIU LECZENIA
Konieczna jest ścisła obserwacja chorego z uwagi na ryzyko
występowania przerzutów odległych i wznów miejscowych. Po
CHT i RTH możliwe powikłania internistyczne i wtórne
nowotwory.
ROKOWANIE
Zależy od podtypu histologicznego nowotworu, stopnia
złośliwości, stadium zaawansowania oraz zastosowanego
postępowania. 5-letnie przeżycie wynosi średnio 30–80%.
Przygotowanie:
dr n. med. Iwona Ługowska
lek. Anna Szumera-Ciećkiewicz
Pierwotne
Nowotwory
Złośliwe
Kości
Nowotwory
Kości