Zaburzenia rytmu serca w pediatrii

Zaburzenia rytmu serca
w pediatrii
Joanna Dangel
Poradnia Perinatologii i
Kardiologii Perinatalnej
2009/2010
Rozwój układu bodźcowo przewodzącego
Włókna układu bodźcowo –
przewodzącego powstają z
prekursorowych komórek mięśnia serca
(cardiomyogenic precursor cells)
Spontaniczna depolaryzacja komórek
cewy sercowej – ok. 5 tyg.
Zmiany rozwojowe prądów jonowych
◦ Potasowy (z komórki)
◦ Wapniowy? Sodowy (do komórki)
Spontaniczna depolaryzacja komórek cewy sercowej – ok. 5 tyg.
8.5 tyg.
Zmiany w częstości rytmu serca
zarodka i płodu
Powyżej 14 tyg. 120 - 160
PŁODOWY
UKŁAD
KRĄŻENIA
Diagnostyka
Płód
◦ Wykorzystanie zależności między zjawiskami
elektrycznymi a mechanicznymi
◦ KTG
◦ Magnetokardiografia
◦ Płodowe EKG
Po porodzie
◦
◦
◦
◦
◦
EKG
Uśredniony zapis EKG (późne potencjały)
Holter
Badania elektrofizjologiczne
Testy czynnościowe
Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008
Prawidłowe EKG
QTc = QT / √RR
Wzór Bazetta
Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008
ZALEŻNOŚĆ MIĘDZY ZJAWISKAMI ELEKTRYCZNYMI (EKG)
A MECHANICZNYMI (ECHO)
Prawidłowy obraz 4 jam serca u
płodu 24 tygodnie
PRZÓD
lewa
LV
LA
kręgosłup
RV
prawa
RA
Prawidłowy rytm zatokowy u płodu
Zastawka dwudzielna
V
aorta
A
Czas przewodzenia
przedsionkowo – komorowego
AV < 150 ms (≈ PR w EKG)
V
A
Prawidłowy rytm zatokowy u płodu
Układ bodźcobodźcoprzewodzący w
różnych
wadach serca
Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children,
and Adolescents, 2008
Ocena EKG u dziecka
Rodzaj rytmu serca
◦ Ośrodek kierujący (zatokowy, pozazatokowy)
◦ Przewodzenie przedsionkowo – komorowe
◦ Bloki odnóg
Częstość rytmu serca
◦ Wiek dziecka !!!!
◦ Przedsionki / komory
Przerosty
Odstępy: PR; QTc
Częstość rytmu serca
◦
◦
◦
◦
◦
◦
◦
◦
◦
◦
◦
0 – 1 dzień 94 – 155 (122)
1 – 3 dni 91 – 158 (122)
4 – 7 dni 96 – 182 (149)
1 – 3 mc 120 – 179 (149)
4 – 6 mc 105 – 185 (141)
7 – 12 mc 108 – 169 (131)
1 – 3 lata 89 – 152 (119)
3 - 5 lat 73 – 137 (109)
5 – 8 lat 65 – 133 (100)
8 – 12 lat 62 – 130 (91)
12 – 16 lat 60 – 120 (80)
Situs solitus
oś P ok. 60 stopni
Situs inversus
oś P ok. 120 stopni
Rodzaj rytmu – załamki P
Zatokowy
◦ (+) I, II, aVF; (-) aVR
Rytm lewego przedsionka
◦ (-) I, aVL
Rytm prawego przedsionka
◦ (-) II, III, aVF
Prawidłowy rytm zatokowy u
noworodka
Zatokowy
(+) I, II, aVF;
(-) aVR
Rytm prawego przedsionka
(-) II, III, aVF
(+) aVR
EKG dziecka i dorosłego
Częsta niemiarowość
◦ Zatokowa
◦ Pobudzenia dodatkowe
Krótsze PR, QT, QRS
WAŻNE: dzieci przedwcześnie urodzone
◦ mają szybszy rytm serca niż dzieci urodzone o
czasie
◦ jest niższy woltaż załamków
Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008
EKG u sportowców
Wolniejszy rytm serca
◦ Wydłużone PR
◦ Wydłużone QT
Cechy „przerostu” LV
Niespecyficzne zmiany odcinka ST – T
◦ Mogą sugerować niedokrwienie
Załamki Q wskazujące na zawał ściany
przedniej
Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008
13 lat, pływanie
Zaburzenia rytmu - definicja
Są to rytmy INNE niż zatokowe o
częstości wolniejszej lub szybszej niż
norma ustalona dla wieku
Skurcze dodatkowe
Tachykardie
Bradykardie
Zaburzenia przewodzenia
◦ Bloki
◦ Zespoły preekscytacji
Pobudzenia przedwczesne
Nadkomorowe
◦ Niemowlęta i dzieci młodsze
Komorowe
◦ Nastolatki
Najczęściej: łagodne, ale:
◦ Mogą być markerem patologii:
Zapalenia mięśnia sercowego
Kardiomiopatii, guzów serca
◦ Mogą doprowadzić do częstoskurczu lub
bradykardii
Pobudzenia przedwczesne
płody
Skurcz
dodatkowy
Kolor M-mode:
Niebieski – napływ przez MV
Czerwony – odpływ do aorty
Skurcze dodatkowe nadkomorowe
z WPW - dziecko
Dr M. Knecht IP CZD
Kryteria rozpoznania zespołu
preekscytacji (WPW
WPW))
Skrócenie PR < normy dla wieku
Obecność fali delta
Poszerzenie QRS > normy dla wieku
Wtórne zmiany ST - T
Wiek
Czas PR
Czas QRS
< 2 rż
2 – 10 lat
> 10 lat
<0,08 s
< 0,1 s
< 0,12 s
>0,08 s
> 0,1 s
> 0,12 s
Kubicka, Bieganowska, Zaburzenia rytmu serca u dzieci
Zespół WPW, krótkie PQ widoczna fala delta
M. Knecht, CZD
Tachykardia zatokowa
Wykluczyć przyczyny pozasercowe
◦
◦
◦
◦
NORMA dla wieku
Anemia
Infekcja z wysoka temperaturą
Przyczyny endokrynologiczne
Nadczynność tarczycy
NIE WYMAGA leczenia antyarytmicznego
◦ Może wymagać leczenia przyczynowego
Częstoskurcze
Nadkomorowe
◦ Z różnych ośrodków
Stanowią zagrożenie życia
Ogromny wysięk w
jamie brzusznej u płodu
w przebiegu
częstoskurczu
nadkomorowego
Podział
Częstoskurcz nawrotny bez udziału drogi
dodatkowej: w obrębie węzła zatokowoprzedsionkowego, mięśni przedsionków, węzła
AV, pęczka Hisa
Nawrotny z udziałem drogi dodatkowej: zespoły
preekscytacji, drogi przewodzące wstecznie
Z ośrodka ektopicznego (przedsionkowy,
węzłowy)
Powstający w mechaniźmie automatyzmu
wyzwalanego
Częstoskurcze z
wąskimi
zespołami QRS
Moss and Adams Heart Disease, in
Infants, Children, and Adolescents, 2008
Częstoskurcze z
szerokimi
zespołami QRS
Moss and Adams Heart Disease, in
Infants, Children, and Adolescents, 2008
Wywiad
Słabe ruchy płodu
Niemowlęta
◦ Zmiana zachowania (niepokój – apatia)
◦ Niechęć do jedzenia, wymioty
◦ Niewydolność serca
Dzieci starsze
◦
◦
◦
◦
◦
Uczucie kołatania serca
Ból: w klatce piersiowej, brzucha
Mroczki przed oczami, zawroty głowy
Wymioty
Lęk
Objawy kliniczne
Płód: ECHO
Niemowlęta
◦
◦
◦
◦
◦
Bladość, szare zabarwienie powłok
Duszność
Tętnienie okolicy przedsercowej
Szybka czynność serca
Powiększenie wątroby i śledziony
Częstoskurcz u
płodów
Przepływ w przewodzie żylnym
SVT 284 bpm
Rytm zatokowy146 bpm
Po podaniu adenozyny do żyły
pępkowej
A
A
V
HR 280/min
Lu
A
V
V
HR 140/min
Wyleczony częstoskurcz nadkomorowy
Płód 24 tygodnie
Częstoskurcz nadkomorowy u
płodów
KTG – niemiarodajne
najczęściej – prawidłowa anatomia
KONIECZNA – dokładna diagnostyka
echokardiograficzna
◦ Rodzaj:
Częstoskurcz, trzepotanie, migotanie przedsionków
Jeśli częstoskurcz: jaki rodzaj (długi lub krótki czas
przewodzenia komorowo – przedsionkowego)
skuteczne leczenie prenatalne !!!
◦ KONIECZNIE: prowadzone w referencyjnym ośrodku
kardiologii prenatalnej
Badania echokardiograficzne płodów
i prenatalne konsultacje kardiologiczne
zmieniły sposób
postępowania perinatologicznego
u płodów z
zaburzeniami rytmu serca
BŁĘDEM JEST PRZEDWCZESNE
ROZWIĄZANIE CIĄŻY !!!
Zapis EKG u noworodka z
częstoskurczem nadkomorowym
Objawy kliniczne
Dzieci starsze
◦
◦
◦
◦
Szybka miarowa czynność serca
Bladość powłok
Tętnienie naczyń szyjnych
Objawy niewydolności serca
EKG
Szlak dodatkowy-częstoskurcz ustępujący samoistnie. W NCN zał. P za QRS
Leczenie
Płody
◦ Digoksyna – mało skuteczna
◦ Amiodaron, propafenon
Po porodzie
◦ Adenozyna – przerwanie częstoskurczu
◦ Amiodaron
◦ Inne:
Propafenon
Beta-blokery
Digoksyna
ABLACJE !!!
Powyżej 5 roku życia
Przerwanie częstoskurczu
Zalecenia dotyczące elektroterapii
KLASA I: ogólna zgoda ekspertów, że
leczenie medycznie korzystne i wskazane,
skuteczne
KLASA IIA: większość opinii i danych
klinicznych wskazuje na skuteczność
leczenia
KLASA IIB: opinie podzielone
KLASA III: ogólna zgoda, że nie jest to
metoda w danym schorzeniu
Wskazania do ablacji KLASA I
WPW po nagłym zatrzymaniu krążenia
WPW z omdleniami (+wskazania
elekrofizjologiczne)
Ustawiczny lub nawracający
częstoskurcz z upośledzona funkcją
komór
Nawracający częstoskurcz komorowy
upośledzający hemodynamikę
KLASA IIA
Oporność na leczenie
farmakologiczne
Planowana korekcja
wady serca po której nie
będzie dojścia
naczyniowego
Utrwalony częstoskurcz
(>6-12mc) z prawidłowa
funkcją komór
Utrwalony, często
powtarząjacy się,
pooperacyjny
KLASA IIB
Bezobjawowy WPW >
5lat
Napadowy >5lat, jako
alternatywa
farmakoterapii
Napadowy przy
nieskutecznej
farmakoterapii
Pooperacyjne - rzadkie
KLASA III
Bezobjawowy WPW < 5 lat
Napadowy < 5lat skutecznie leczony
farmakologicznie
Nie utrwalony napadowy częstoskurcz
komorowy
Epizody nie utrwalonego częstoskurczu
nadkomorowego nie wymagające terapii
Defibrylacja / kardiowersja
Arytmie w mechaniźmie re-entry
◦ Częstoskurcze nadkomorowe i komorowe
◦ Migotanie/trzepotanie przedsionków
◦ Migotanie / trzepotanie komór
Znieczulenie ogólne
Energia:
◦ Kardiowersja synchronizacja z zał. R:
0,25 – 0,5 J/kg m.c.
Max. 2 J/kg m.c.
◦ Defibrylacja: bez synchronizacji z zał. R
2 J/kg m.c.
Wskazania do wszczepienia
kardiowertera - defibrylatora
Po incydencie nagłego zatrzymania krążenia w
mechaniżmie częstoskurczu komorowego lub
migotania komór, jeśli nie można inaczej
wyeliminować przyczyny
Strukturalne uszkodzenie serca z przetrwałym
częstoskurczem komorowym
Dzieci z utratami przytomności u których
wywołano VT
Kardiomiopatie z VT
Bradykardie
Zatokowa
◦ Przyczyny pozasercowe
Niedoczynność tarczycy
Sportowcy
Rytm pozazatokowy
Bloki
Zespoły zaburzeń przewodzenia
Różne poziomy zaburzeń przewodzenia
Kannankeril PJ, rozdz.14 w Moss and Adams Heart Disese, 2008
Fizjologiczna bradykardia u płodu
NORMA do około 25 tygodnia ciąży – występuje podczas
badania na kilka – kilkadziesiąt sekund, rytm samoistnie
powraca do prawidłowej częstości
Bradykardia u płodu z brakiem
węzła zatokowego
Zaburzenia przewodzenia
Blok I stopnia
◦ Wydłużenie PR powyżej normy dla wieku
Przy przewadze układu przywspółczulnego
u noworodków
młodzieży uprawiającej sport
Blok II stopnia
◦ Stopniowe wydłużanie P-R do wartości przy
której pobudzenie przedsionka nie przechodzi
do komór – brak QRS po P (periodyka
Wenkebacha – Mobitz 1)
sportowcy
Całkowity blok przedsionkowo – komorowy
CHB
Bez strukturalnej wady serca
◦ Z dodatnimi przeciwciałami antyRo (SS-A) i anty La
(SS-B)
Choroby układowe tkanki łącznej (SLE, zespół Sjogrena)
Bez klinicznie czynnej choroby
◦ Z ujemnymi przeciwciałami
Kardiomiopatie (kardiomiopatia gąbczasta, tzw. niescalone
miokardium (non-compaction myocardium)
Ze strukturalną wadą serca
◦ Zespoły heterotaksji
◦ „skorygowane” przełożenie wielkich pni tętniczych
CHB
Wrodzony CHB – rozpoznanie
prenatalne
Do 10% kobiet z (+) antyRo SS-A
Monitorowanie
◦ 15 – 20 tyg. ciąży co 1. tydzień
◦ Jeśli zaburzenia przewodzenia – wydłużanie
czasu AV – DEXAMETAZON
◦ Jeśli rozpoznanie późniejsze
Beta-mimetyki dla przyśpieszenia rytmu serca
Dexametazon – zależnie od ośrodka
EKG u noworodka z CHB
EKG u noworodka z CHB
Postępowanie
Poród w terminie !!!
Przedwczesne rozwiązanie ciąży
zdecydowanie pogarsza rokowanie
Nie ma konieczności porodu CC
Układ stymulujący
◦ Zależnie od objawów klinicznych
◦ Od okresu noworodkowego
◦ Klinika Kardiologii CZD, doc. Katarzyna
Bieganowska
Kanałopatie – genetycznie uwarunkowane mutacje
genów odpowiedzialnych za zaburzenia kanałów jonowych;
ZNANE GENY – możliwa diagnostyka
Sodowych
◦ Gen SCN5A chrom.3; Brugada Sy i LQTS3
Potasowych Iks
◦ Gen KCNQ1chrom.11: LQTS1 i zesp.
Jarvel i Lange-Nielsena JLN1
◦ PŁYWANIE
Potasowych Ikr
◦ Gen KCNH21 chrom.7: LQTS2
◦ EMOCJE, STRESS
Zespół wydłużonego QT
Zespół wydłużonego QT
Nieprawidłowe wydłużenie QT z
predyspozycją do komorowych zaburzeń
rytmu serca
◦ Wrodzone
◦ Nabyte
Liczenie zależnie od częstości rytmu serca
Wzory QTc
Bazett’a 50 – 120/min
◦ QTc = QT / √RR
◦ Pomiar w sekundach
Hodges’a
◦ QTc = QT + 1,75x(HR/min. – 60)
◦ Pomiar w milisekundach (rzadko stosowany)
Wrodzone zespoły LQTS
Jerwella, Langego-Nielsena JLN
◦ Z wrodzoną głuchotą
◦ Dziedziczenie autosomalne recesywne
◦ 1 : 1-6mln żywo urodzonych
Romano – Warda
◦ Bez głuchoty
◦ Dziedziczenie autosomalnie dominująco
◦ 1 : 10 000 żywo urodzonych
Objawy
40% bez; 60% z
Pierwszy: może być nagły zgon
OBJAWY:
◦ Kołatanie serca
◦ Bradykardia
◦ Omdlenia – częstoskurcz komorowy torsade
de pointes
◦ Zatrzymanie krążenia
50-67% przy pobudzeniu adrenergicznym
torsade de pointes
balet serca
Wskazania do elektroterapii u dzieci
Bradyarytmie - stymulator
◦ Bezpośrednio zagrażające życiu
BLOK AV II/III z bradykardią
Dysfunkcja węzła zatokowego
Tachyarytmie
◦
◦
◦
◦
◦
Defibrylacja
Kardiowersja
Antyarytmiczna stymulacja serca
Ablacje
Kardiowerter-defibrylator
KLASA I
Blok AV III stopnia
◦ Noworodki bez WWS < 55ud./min.
◦ Noworodki z wws: < 65/min.
◦ Niemowlęta i dzieci starsze:
< 40/min czuwanie
< 32/min sen
◦ Złożone objawowe zaburzenia rytmu /
przewodzenia
◦ Bloki pooperacyjne nie ustęujące > 7 dni
Standardy Medyczne, Brzezińska-Paszke M, Bieganowska K i wsp. 2009
Moss and Adams Heart Disease 2008
Bloki pooperacyjne
Moss and Adams
Dwujamowa stymulacja u chłopca z
cTGA, CHB. 2 elektrody
Moss and Adams
SKALA PROBLEMU
CZD
◦ 268 dzieci ze stymulatorem serca
◦ 28 dzieci z kardiowerterem – defibrylatorem
Rocznie
◦ 55 – 65 wszczepień układów stymulujących
CZD, doc. K. Bieganowska
Pooperacyjne zaburzenia rytmu
serca
Pacjenci po wszystkich operacjach
kardiochirurgicznych
KONIECZNA konsultacja kardiologiczna
KAŻDEJ pacjentki ciężarnej po KAŻDEJ
operacji
◦ Również ASDII
Rosnąca grupa trudnych pacjentów
Po operacji zespołu Fallota
Moss and Adams
Po operacji podzastawkowego
zwężenia aorty
Moss and Adams
Omdlenia
Przejściowa utrata przytomności
◦ Obniżenie napięcia m. szkieletowych
◦ Upadek
◦ Samoistny powrót świadomości
15% dzieci i młodzieży do 18 r.ż.
◦ Najczęściej dziewczęta 15 – 19 lat
Skala problemu:
◦ 125/100 000 w poradniach
◦ 3% Izby Przyjęć
◦ 1-6% przyjętych do szpitala
Etiologia
70-80%
◦ Neurokardiogenne (wazowagalne)
◦ Ortostatyczne
10%
◦ Padaczka
5%
◦ Przyczyny kardiologiczne
zaburzenia rytmu
Inne
Nagły zgon: 18 – 33%
K.Bieganowska, Standardy Medyczne, 2008
Nagła śmierć sercowa
sudden cardiac death SCD
Śmierć następuje nagle, niepodziewanie, i jest
uzależniona od patologii układu krążenia przy
braku innych przyczyn, które mogłyby ja
potencjalnie spowodować
< 1 godz. od wystąpienia objawów
WHO: w ciągu 24 h, ale jeśli czas jest <2 h w
88% przypadków przyczyna kardiologiczna!
Migotanie komór
Skala problemu
1,3 – 4 / 100 000 (dzieci i młodzież)
1 – 2 / 1000 mężczyźni > 35 r. życia
Wady wrodzone
◦ stenoza aortalna
Anomalie tętnic wieńcowych
◦ wrodzone
◦ nabyte (choroba Kawasaki)
Kardiomiopatie
Nagłe zgony spowodowane
zaburzeniami przewodzenia i rytmu
serca
Zespoły wydłużonego QT
Nadkomorowe zaburzenia rytmu
◦ Ektopiczny częstoskurcz węzłowy
Komorowe zaburzenia rytmu serca
◦ Arytmogenna dysplazja prawej komory
Stłuczenie serca (commotio – cordis)
◦ Base-ball, hokej
DO ZAPAMIĘTANIA
Zaburzenia przewodzenia i rytmu serca
występują, mogą być rozpoznawane i
leczone od okresu płodowego
Częstoskurcze i trzepotania
przedsionków częściej występują w
okresie płodowo – niemowlęcym niż
później
DO ZAPAMIĘTANIA
Zapis EKG dziecka różni się od zapisu
EKG dorosłego
Zapis EKG młodzieży uprawiającej sport
może wykazywać zmiany „patologiczne”
które są normą dla sportowców
Objawy zaburzeń rytmu serca i
przewodzenia u dzieci i młodzieży są
niecharakterystyczne – konieczny
dokładny wywiad
DO ZAPAMIĘTANIA
Kobiety z chorobami układowymi tkanki
łącznej mogą urodzić dziecko z
całkowitym blokiem przedsionkowo –
komorowym
Jeśli masz wątpliwości – skieruj pacjenta
do specjalisty – pierwszym objawem
zaburzeń rytmu i przewodzenia może być
nagły zgon