Łuszczyca

5
Ł
uszczyca jest przewlekłą, nieinfekcyjną, zapalną
chorobą skóry, charakteryzującą się obecnością
dobrze odgraniczonych, tarczek koloru łososiowego,
pokrytych dużymi, przylegającymi, srebrnymi,
centralnie przymocowanymi łuskami. W większości
populacji na łuszczycę cierpi od 1% do 3% osób,
przy czym najczęściej dotyka ona Europejczyków
i białej społeczności Ameryki Północnej, rzadko
czarnoskórych obywateli Ameryki, a jest niemal
nieznana wśród amerykańskich Indian. Choroba
może wystąpić w każdym wieku, ale jest raczej
rzadka poniżej 10. roku życia, a najczęściej pojawia
się pomiędzy 15. i 40. rokiem życia. Jej przebieg jest
nieprzewidywalny, ale zwykle przewlekły, z okresami zaostrzeń i remisji.
„ PRZYCZYNY I PATOGENEZA
Dokładna przyczyna łuszczycy pozostaje nadal
nieznana. Jednakże bardzo często istnieje predyspozycja genetyczna, a czasem także oczywisty wyzwalacz środowiskowy.
W tarczce łuszczycowej występują dwa kluczowe
zaburzenia: hiperproliferacja keratynocytów i naciek
komórek zapalnych, w którym dominują neutrofile
i prawdopodobnie typ Th17 limfocytów T. Obie te
nieprawidłowości mogą wywoływać kolejne zaburzenia, aż do błędnego koła proliferacji keratynocytów i reakcji zapalnej, ale nadal nie jest jasne, co
jest pierwotnym defektem. Być może wada genetyczna prowadzi najpierw do hiperproliferacji keratynocytów, co zwrotnie powoduje defekt bariery
skórnej (rozdz. 2), pozwalający na penetrację lub
odsłonięcie ukrytych antygenów, w stosunku do
których zostaje wyzwolona reakcja immunologiczna. Alternatywnie, tarczka łuszczycowa może
być odbiciem genetycznie zdeterminowanej reakcji
Łuszczyca
TŁUMACZENIE: Aldona Pietrzak
na różnego typu urazy (np. zranienia, czynniki drażniące w otoczeniu i leki), w której reakcja gojenia
jest zaostrzona i niekontrolowana.
Aby udowodnić pierwotną rolę reakcji immunologicznej, należy zidentyfikować podejrzane antygeny zapoczątkowujące reakcję immunologiczną
(np. bakterie, wirusy lub autoantygeny). Teoria ta
zakłada, że nasilenie proliferacji keratynocytów
spowodowane jest mediatorami zapalenia lub
substancjami przekazującymi bodźce. Poglądy na
temat etiopatogenezy łuszczycy są odbiciem aktualnych trendów w biologii komórkowej, a obecnie ta
idea jest najmodniejsza.
Genetyka
Mamy tu do czynienia z dwoma sposobami dziedziczenia. Pierwszy typ zaczyna się w okresie młodzieńczym i tu zwykle łuszczyca występuje rodzinnie,
a drugi typ rozpoczyna się w wieku dojrzałym i nie
ma oczywistego wywiadu rodzinnego. Łuszczyca
zwykle nie podporządkowuje się prostym zasadom
dziedziczenia sformułowanym przez Mendla.
Sposób dziedziczenia jest zazwyczaj złożony genetycznie, co wskazuje na dziedziczenie wielogenowe.
Ryzyko wystąpienia łuszczycy u dzieci wynosi 16%,
gdy jedno z rodziców jest chore, ale wzrasta do 50%,
gdy oboje rodzice są chorzy na łuszczycę. Powielanie genomu (genomic imprinting, rozdz. 24) może
tłumaczyć, dlaczego prawdopodobieństwo przekazania choroby dzieciom jest większe w przypadku
łuszczycy u ojca niż wtedy, gdy choruje matka.
Jeżeli rodzice niechorujący na łuszczycę mają chore
dziecko, prawdopodobieństwo wystąpienia choroby
u następnych dzieci wynosi około 10%. W jednej
z prac opisano współistnienie choroby u 70% bliźniąt homozygotycznych, ale tylko u 20% przypadków bliźniąt heterozygotycznych.
53
56
Rozdział 5
– Rycina 5.1. Objaw Köbnera, który wystąpił w świeżej
ranie po torakotomii. ICAM-1 – międzykomórkowa
cząsteczka adhezyjna, IL – interleukina, LFA – antygen
funkcji limfocytów, MHC – kompleks zgodności
tkankowej, TCR – receptor komórek T, TNF – tumour
necrosis factor.
Łuszczyca
2. Nieregularne zgrubienie naskórka ponad siecią
fałdów skóry właściwej, ale zmniejszenie jego
grubości ponad brodawkami skóry. Po zdrapaniu łusek może wystąpić krwawienie (objaw Auspitza).
3. Nacieki z wielojądrzastych leukocytów w naskórku i mikroropnie (opisane po raz pierwszy
przez Munro).
4. Poszerzone i poskręcane pętle włośniczkowe
w brodawkach skóry.
5. Nacieki limfocytów T w górnych warstwach skóry właściwej.
„ OBJAWY
Najczęstsze postacie
5. Leki. Środki antymalaryczne, β-blokery, IFN-α
i lit mogą nasilić objawy choroby. Po przerwaniu leczenia efalizumabem, kortykosteroidami
lub silnymi steroidami stosowanymi miejscowo
może nastąpić „efekt z odbicia”. Problem niesteroidowych leków przeciwzapalnych (non-steroid
anti-inflammatory drugs – NSAID) pozostaje
nierozstrzygnięty.
6. Palenie papierosów i alkohol. Łuszczyca występuje częściej u palaczy i byłych palaczy, ale związek
przyczynowo-skutkowy jest niepewny.
7. Emocje (stres). Wydaje się, że za niektóre zaostrzenia odpowiedzialne są silne emocje.
„ HISTOLOGIA (RYC. 5.2)
Główne cechy histologiczne łuszczycy są następujące:
1. Parakeratoza (przetrwałe jądra komórkowe
w warstwie rogowej).
Postać tarczkowa
Jest to postać najczęściej występująca. Wykwity są
dobrze odgraniczone i mają średnicę od kilku milimetrów do wielu centymetrów (ryc. 5.3). Zmiany są
różowe lub czerwone, z wielkimi, centralnie umocowanymi, srebrnobiałymi, wielokątnymi łuskami.
Występują najczęściej symetrycznie na łokciach,
kolanach, dolnej części grzbietu i owłosionej skórze
głowy (ryc. 5.4).
Postać kroplista
Występuje zwykle u dzieci oraz młodzieży i może
być pierwszą manifestacją choroby, często wyzwalaną przez paciorkowcowe zapalenie migdałków.
Słowo guttata oznacza „mający kształt kropli”.
Liczne, małe, okrągłe, czerwone plamki pojawiają
się nagle na tułowiu i wkrótce pokrywają się łuskami
(ryc. 5.5). Wysiew często cofa się w ciągu kilku
miesięcy, ale w późniejszym okresie może rozwinąć
się łuszczyca tarczkowa.
Parakeratoza
Mikroropnie z leukocytów
wielojądrzastych
Nieregularne zgrubienie naskórka
Poszerzone i poskręcane
pętle włośniczkowe
Nacieki z limfocytów T
w górnej warstwie skóry właściwej
– Rycina 5.2. Histologia łuszczycy (po prawej) w porównaniu ze zdrową skórą (po lewej).
Rozdział 5
Łuszczyca
– Rycina 5.5. Łuszczyca kroplowa.
– Rycina 5.3. Łuszczyca: rozległa łuszczyca tarczkowa.
– Rycina 5.6. Nieleczona, ciężka i rozległa łuszczyca
owłosionej skóry głowy.
skóry głowy. Znaczna utrata włosów jest bardzo
rzadka.
Paznokcie
Zajęcie paznokci jest zjawiskiem pospolitym, towarzyszą mu charakterystyczne „dołki naparstkowe”
(ryc. 5.7), onycholiza (oddzielenie paznokcia od
jego łożyska; ryc. 5.8) i czasem rogowacenie podpaznokciowe.
– Rycina 5.4. Łuszczyca sprzyja zmianom na wyprostnych
powierzchniach kolan i łokci.
Owłosiona skóra głowy
Owłosiona skóra głowy często objęta jest wykwitami
chorobowymi. Obszary pokryte łuskami przeplatają
się ze zdrową skórą; ich nierówności często łatwiej
jest wyczuć niż zobaczyć (ryc. 5.6). Niejednokrotnie
łuszczyca wylewa się tuż poza granice owłosionej
Zgięcia
Zmiany łuszczycowe w fałdach podsutkowych,
pachowych i anogenitalnych nie są pokryte łuskami,
jakkolwiek błyszczące, ostro odgraniczone, czerwone tarczki (ryc. 5.9), często ze szczelinami w dnie
fałdu, są nadal łatwo rozpoznawalne. Wykwity
łuszczycowe w fałdach skóry występują częściej
u kobiet i u osób w podeszłym wieku oraz u osób
zakażonych wirusem HIV. Wiele osób z łuszczycą
tarczkową ma stałe zmiany w fałdzie międzypoślad-
57