196 Serce w różnych, najczęściej rzadko występujących, chorobach

Serce w różnych, najczęściej rzadko występujących,
chorobach układowych
• Poniższa lista przypomina, że należy patrzeć na serce i na całego pacjenta nie tylko podczas egzaminów (kiedy wszystkie dziwne objawy się ze sobą kojarzą), ale zawsze.
• Akromegalia (patrz rozdz. 9): ↑ RR, przerost lewej komory serca, kardiomiopatia
przerostowa, niewydolność serca z wysokim rzutem, choroba wieńcowa.
• Amyloidoza (patrz rozdz. 15): kardiomiopatia restrykcyjna.
• Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa: zaburzenia przewodzenia: bloki AV,
niedomykalność zastawki aortalnej.
• Choroba Behçeta (patrz rozdz. 18): niedomykalność zastawki aortalnej, zakrzepy tętnicze i żylne.
• Zespół Cushinga (patrz rozdz. 9): nadciśnienie.
• Zespół Downa: ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, ubytek przegrody międzykomorowej, niedomykalność zastawki mitralnej.
• Zespół Ehlersa-Danlosa: wypadanie płatka zastawki mitralnej + nadmierna elastyczność skóry ± tętniaki i krwawienia z przewodu pokarmowego. Stawy są wiotkie
z nadmierną ruchomością. Znane są różne mutacje, np. genów prokolagenu (COL3A1); istnieje 6 typów zespołu.
• Ataksja Friedreicha (patrz rozdz. 18): kardiomiopatia przerostowa.
• Hemochromatoza (patrz rozdz. 7): migotanie przedsionków, kardiomiopatia.
• Zespół Holta-Orama: ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej i międzykomorowej z nieprawidłowościami dotyczącymi kończyn górnych. 54
• Wirus niedoboru odporności człowieka (HIV) (patrz rozdz. 14): zapalenie mięśnia sercowego, kardiomiopatia rozstrzeniowa, wysięki, komorowe zaburzenia rytmu serca,
infekcyjne zapalenie wsierdzia, nieinfekcyjne zakrzepowe (kachektyczne) zapalenie wsierdzia, niewydolność prawokomorowa serca (nadciśnienie płucne), przerzuty mięsaka Kaposiego.
• Niedoczynność tarczycy (patrz rozdz. 9): bradykardia zatokowa, niskie ciśnienie tętna,
wysięk w worku osierdziowym, choroba wieńcowa, niski woltaż załamków w EKG.
• Choroba Kawasaki: zapalenie tętnic wieńcowych zbliżone do guzkowego zapalenia
tętnic (PAN); częstsza niż gorączka reumatyczna (patrz wcześniej w tym rozdziale)
przyczyna nabytej wady serca.
• Zespół Klinefeltera: ♂ ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Psychopatie,
trudności w uczeniu, ↓ libido, ginekomastia, skąpy zarost na twarzy i małe twarde
jądra. XXY.
• Zespół Marfana (patrz rozdz. 18): wypadanie płatka zastawki mitralnej, niedomykalność zastawki aortalnej, rozwarstwienie aorty. Należy zwrócić uwagę na długie palce i podniebienie gotyckie.
• Zespół Noonana (patrz rozdz. 19): ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej,
zwężenie zastawki tętnicy płucnej ± nisko osadzone uszy.
• Guzkowe zapalenie tętnic (PAN) (patrz rozdz. 11): zapalenie małych i średnich naczyń
+ choroba niedokrwienna serca, zawał mięśnia sercowego, zaburzenia rytmu serca,
zastoinowa niewydolność krążenia, zapalenie osierdzia i zaburzenia przewodzenia.
• Guzki reumatoidalne: zaburzenia przewodzenia, zapalenie osierdzia, dysfunkcja lewej komory serca, niedomykalność zastawki aortalnej, zapalenie tętnic wieńcowych. Należy poszukiwać objawów zapalenia stawów, patrz rozdział 11 .
• Sarkoidoza (patrz rozdz. 6): naciekające ziarniniaki mogą wywoływać całkowity blok
AV, częstoskurcze komorowe i nadkomorowe, zapalenie mięśnia sercowego, zastoinową niewydolność serca, kardiomiopatię restrykcyjną. W EKG widoczne mogą być
załamki Q.
• Kiła (patrz rozdz. 14): zapalenie mięśnia sercowego, tętniak aorty wstępującej.
• Toczeń rumieniowaty układowy (patrz rozdz. 11): zapalenie osierdzia/płyn w worku
osierdziowym, włóknienie mięśnia sercowego, zapalenie wsierdzia Libmana-Sacksa,
wypadanie płatka zastawki mitralnej, zapalenie tętnic wieńcowych.
• Twardzina układowa (patrz rozdz. 11): zapalenie osierdzia, płyn w worku osierdziowym, włóknienie mięśnia sercowego, niedokrwienie mięśnia sercowego, zaburzenia przewodzenia, kardiomiopatia.
• Tyreotoksykoza (patrz rozdz. 9): ↑ tętna, migotanie przedsionków ± powikłania zakrzepowo-zatorowe, wysokie ciśnienie tętna, hiperkinetyczne uderzenie koniuszkowe, głośne tony serca, skurczowy szmer wyrzutu, tarcie opłucnowe i osierdziowe,
choroba niedokrwienna serca, niewydolność serca z dużym rzutem.
• Zespół Turnera: ♀ koarktacja aorty. Szczególną uwagę należy zwrócić na płetwiastą szyję. X0.
• Zespół Williama: nadzastawkowe zwężenie aorty (↓ IQ wizualno-przestrzennej).
196
Ostre zapalenie osierdzia Zapalenie osierdzia, które może mieć charakter pierwotny lub wtórny do choroby układowej.
Przyczyny: • Wirusy (Coxsackie, wirus grypy, Epsteina-Barr, świnki, ospy
wietrznej, HIV) • Bakterie (zapalenie płuc, gorączka reumatyczna, gruźlica) • Grzyby • Zawał mięśnia sercowego • Zespół Dresslera (patrz rozdz. 18)
• Mocznica • Reumatoidalne zapalenie stawów • SLE • Śluzak przedsionka
• Uraz • Zabiegi chirurgiczne • Nowotwory • Radioterapia • Prokainamid;
hydralazyna.
Objawy kliniczne: centralny ból w klatce piersiowej, nasilający się na wdechu albo po przyjęciu pozycji leżącej ± zmniejszający się w pozycji siedzącej z pochyleniem do przodu. Czasami słychać tarcie osierdziowe.
Należy sprawdzić, czy nie występują objawy obecności płynu w worku
osierdziowym lub tamponady serca (patrz poniżej).
Badania dodatkowe: EKG klasycznie wklęsłe (siodełkowate) uniesienie odcinka ST, ale EKG może być również prawidłowe lub z niespecyficznymi zaburzeniami (10%). Badania laboratoryjne: morfologia, OB, mocznik,
elektrolity, enzymy sercowe, badania wirusologiczne, posiewy krwi oraz,
o ile istnieją wskazania, autoprzeciwciała (patrz rozdz. 11), precypityny
skierowane przeciwko antygenom grzybów, ocena czynności hormonalnej tarczycy. Powiększenie sylwetki serca w badaniu RTG klatki piersiowej
może wskazywać na obecność płynu w worku osierdziowym. Echokardiografia (przy podejrzeniu wysięku w worku osierdziowym).
Leczenie: leki przeciwbólowe, np. ibuprofen 400 mg co 8 godz. p.o. podczas posiłków. Leczenie przyczynowe. Należy rozważyć podanie kolchicyny przed zastosowaniem steroidów/leków immunosupresyjnych
w przypadku nawrotów bądź utrzymujących się objawów. W 15-40%
przypadków zapalenie osierdzia nawraca. 55
Wysiękowe zapalenie osierdzia Gromadzenie się płynu w worku osierdziowym.
Przyczyny: wszystkie przyczyny zapalenia osierdzia (patrz powyżej).
Objawy kliniczne: duszność, podwyższenie ciśnienia w żyłach szyjnych
(z wyraźną ujemną falą x, patrz rozdz. 3), szmer oskrzelowy przy podstawie lewego płuca (objaw Ewarta: duża objętość płynu w worku osierdziowym uciska lewy dolny płat płuca). Należy sprawdzić, czy występują objawy tamponady serca (patrz poniżej).
Rozpoznanie: RTG klatki piersiowej: powiększenie sylwetki serca, kulisty
zarys. EKG: niski woltaż zespołów QRS i zmienna morfologia zespołów
QRS (naprzemienność elektryczna). Echokardiografia: echoujemny obszar otaczający serce.
Leczenie: przyczynowe. Perikardiocenteza może mieć charakter diagnostyczny (podejrzenie bakteryjnego zapalenia osierdzia) lub terapeutyczny
(tamponada serca). Patrz rozdział 19. Należy wysłać płyn pobrany z worka osierdziowego na posiew, barwienie ZN/hodowlę w kierunku prątków
i badanie cytologiczne.
Zaciskające zapalenie osierdzia Serce jest zamknięte w sztywnym worku osierdziowym.
Przyczyny: często nieznane (Wielka Brytania), w innych krajach gruźlica
lub zejście każdego rodzaju zapalenia osierdzia.
Objawy kliniczne: przede wszystkim objawy prawokomorowej niewydolności serca ze wzrostem ciśnienia w żyłach szyjnych (wyraźna ujemna
fala x i y, patzr rozdz. 3), objaw Kussmaula (paradoksalny wzrost ciśnienia
w żyłach szyjnych na wdechu), osłabione, rozlane uderzenie koniuszkowe, ściszenie tonów serca, S3, rozkurczowy stuk osierdziowy, hepatosplenomegalia, wodobrzusze, obrzęki.
Badania dodatkowe: RTG klatki piersiowej: mała sylwetka serca ± zwapnienia worka osierdziowego (jeśli nie występuje, badanie TK lub MRI jest po-
Choroby układu sercowo-naczyniowego
Choroby osierdzia
197
mocne w różnicowaniu z kardiomiopatiami). Echokardiografia; cewnikowanie serca.
Leczenie: chirurgiczne wycięcie osierdzia.
Tamponada serca Gromadzenie się płynu w worku osierdziowym, prowadzące do wzrostu ciśnienia wewnątrzosierdziowego, a wskutek tego
do upośledzenia napełniania komór i spadku rzutu serca.
Przyczyny: wszystkie przyczyny zapalenia osierdzia (patrz powyżej), rozwarstwienie aorty, hemodializoterapia, doustne antykoagulanty, przezprzegrodowe nakłucie podczas cewnikowania serca, powikłanie biopsji serca.
Objawy: ↑ tętna, ↓ RR, tętno paradoksalne, ↑ ciśnienia w żyłach szyjnych,
objaw Kussmaula, stłumienie I i II tonu serca.
Rozpoznanie: triada Becka: hipotonia, wzrost ciśnienia w żyłach szyjnych
i ciche tony serca. RTG klatki piersiowej: wielkie, „karafkowate” serce (jeśli objętość płynu w worku osierdziowym > 250 ml). EKG: niski woltaż zespołów QRS ± naprzemienność elektryczna. Badanie echokardiograficzne jest badaniem z wyboru: echoujemny obszar otaczający serce (> 2 cm
lub > 1 cm w ostrej tamponadzie) ± rozkurczowe zapadanie się prawego
przedsionka i prawej komory serca.
Leczenie: wskazana konsultacja specjalistyczna. Konieczny jest szybki
drenaż płynu z worka osierdziowego (patrz rozdz. 19). Należy wysłać uzyskany płyn na posiew, barwienie ZN/hodowlę w kierunku prątków i badanie cytologiczne.
Zapalenie osierdzia
198
I
II
V1
V2
III
V3
aVR
V4
aVL
V5
aVF
V6