Serce jednokomorowe

Dziecko po zabiegu
kardiochirurgicznym
Jerzy Wójtowicz
Klinika Pediatrii, Endokrynologii, Diabetologii
z Pododdziałem Kardiologii
Serce jednokomorowe
 Wiele synonimów
- pojedyńcza komora (single ventricle),
- komora dwunapływowa (double inlet
ventricle),
- serce jednokomorowe (univentricular
heart),
- wspólna komora (common ventricle)
Grupa wad, w której jedna
komora jest wykorzystywana
do tłoczenia krwi
Czynnościowo pojedyńcza
komora
 jedna komora dominuje w funkcji
tłoczenia krwi na obwód
(komora dominująca)
 druga komora : brak, atrezja, znaczna
hypoplazja całej bądź znacznej części
komory (komora odpływowa)
Epidemiologia
 Pojedyńcza
komora 1.1 – 1.2% wszystkich wad
serca
Czynnościowo pojedyńcza (jednokomorowe
rozwiązanie chirurgiczne) 10% wad wrodzonych
serca
Najczęściej – dominująca LV (78%)
Dominująca RV (5%)
Część komory prawa, część lewa, brak przegrody
międzykomorowej (7%)
Niezróżnicowana budowa (10%)
Często inwersja komór zarówna w postaciach z dominującą
RV jak i LV
Warianty anatomiczne
Serce jednokomorowe
Formy anatomiczne
Pojedyńcza komora
Atrezja zastawki trójdzielnej
Hipoplazja lewej komory
Hipoplazja prawej komory
Dwunapływowa komora prawa (DILV)
Wady z niezbalansowanymi komorami
(np. ubytek przegrody AV)
Zaburzenia hemodynamiczne
 Zmniejszony przepływ płucny - sinica
 Zwiększony przepływ płucny - niewydolność krążenia,
nadciśnienie płucne
Wydolność skurczowa funkcjonującej komory (podwójny
opór naczyniowy)
ASD - wielkość
Anatomia zastawek przedsionkowo - komorowych
Napływ do aorty, napływ do pnia płucnego
Współistniejące anomalie anatomiczne
Serce jednokomorowe
I co dalej?
 Idea leczenia chirurgicznego
Cel ostateczny: wytworzenie krążenia typu Fontana, oparte na
założeniu , że przepływ płucny nie wymaga czynności
skurczowej komory. Pojedyńcza komora może wówczas pełnić
rolę komory systemowej, a krążenia systemowe i płucne
zostają rozdzielone
Serce jednokomorowe
I co dalej?
 Idea leczenia chirurgicznego – leczenie etapowe
Cele pośrednie:
Utrzymanie prawidłowego utlenowania krwi
Uchronić krążenie płucne przed nadciśnieniem płucnym
Zapewnić rozwój naczyń płucnych
Chronić pojedyńczą komorę przed skutkami przeciążenia
ciśnieniowego i objętościowego
Chirurgiczne leczenie etapowe
OKRES NOWORODKOWY
Zmniejszony przepływ płucny – zespolenie
systemowo – płucne (BT)
Zwiększony przepływ płucny – banding tętnicy
płucnej
Zniesienie wszelkich zwężeń pomiędzy komorą
systemową a aortą (np. operacja Noorwoda
1980r)
Operacja Norwooda
Chirurgiczne leczenie etapowe
NIEMOWLĘ 3 – 6 mc
Łączenie żył systemowych z tętnicami
płucnymi (pierwszy etap rozdzielenia krążenia
systemowego i płucnego).
Zespolenie żyły głównej górnej z tętnicą
płucną
-Zabieg dwukierunkowego zespolenie Glenna
-Operacja hemifontany
Operacja hemi - Fontana
Chirurgiczne leczenie etapowe
DZIECKO 18 - 36 mc
Łączenie żył systemowych z tętnicami płucnymi (drugi etap)
Połączenie żyły głównej dolnej z tt.płucnymi
-Całkowite połączenie żylno – płucne; Total Cavo-Pulmonary
Connection:TCPC (de Leval 1988)
-External TCPC ( Marcelletti 1990)
-Operacja typu Fontany z fenestracją (Castaneda)
TCPC
Serce jednokomorowe
 Przebieg naturalny (1978)
50% zgon w 1 mc zycia
70% zgon do do 6 mc życia
 Wyniki leczenia
Śmiertelność szpitalna < 10%
Przeżycie 1 roku - 97%
Przeżycie 5 lat – 95%
Serce jednokomorowe
 Problemy
Dzieci z wielowadziem (T21, T18, T13 chromosom)
Wieloetapowe leczenie
Niska waga urodzeniowa, problemy z karmieniem
 Powikłania
Zaburzenia rytmu serca
Zakrzepica
Enteropatia z utratą białka
Nadciśnienie żylne
Rozwój płucnych malformacji naczyniowych
Serce jednokomorowe
 Wczesna diagnostyka wady
Hybrydyzacja terapii
Pacjent po 18 roku życia (wysiłek fizyczny, ciąża)
Serce jednokomorowe
I CO DALEJ ?