Nowotwór jajnika Co to jest nowotwór jajnika? Chcielibyśmy to wyjaśnić. www.anticancerfund.org www.esmo.org Seria poradników dla pacjentów ESMO/ACF opartych na wytycznych ESMO dotyczących praktyki klinicznej NOWOTWÓRJAJNIKA:PORADNIKDLAPACJENTEK INFORMACJEDLAPACJENTEKOPARTENAWYTYCZNYCHESMODOTYCZĄCYCH POSTĘPOWANIADIAGNOSTYCZNO-TERAPEUTYCZNEGO PoradniktenzostałopracowanyprzezAnticancerFund,abyułatwićpacjentkomiichrodzinomlepsze zrozumienienaturynowotworujajnikaipoznanieoptymalnychmetodleczeniawzależnościodjego podtypu.Zalecamy,abypacjentkidowiedziałysięodswoichlekarzy,jakiebadaniairodzajeleczenia koniecznesąprzydanymtypieistadiumzaawansowaniachoroby.Informacjemedycznezawartew niniejszym dokumencie są oparte na wytycznych dotyczących postępowania diagnostycznoterapeutycznego w nowotworach jajnika opracowanych przez European Society for Medical Oncology (ESMO). Niniejszy poradnik dla pacjentek został wydany we współpracy z ESMO i jest rozprowadzany za jego zgodą. Został on opracowany przez lekarza i zweryfikowany przez dwóch onkologówzESMO,wtymgłównegoautorawytycznychdlaprofesjonalistów.Teksttenzostałtakże skonsultowanyzprzedstawicielamipacjentówzGrupyRoboczejPacjentówOnkologicznychESMO. DodatkoweinformacjenatematAnticancerFund:www.anticancerfund.org DodatkoweinformacjenatematESMO:www.esmo.org Dla słów oznaczonych gwiazdką (*) podane są definicje, znajdujące się w słowniczku na końcu dokumentu. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona1 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. Spistreści Definicjanowotworujajnika...................................................................................................................3 Czynowotworyjajnikawystępujączęsto?.............................................................................................4 Jakiesąprzyczynynowotworówjajnika?...............................................................................................5 Wjakisposóbustalanejestrozpoznanienowotworujajnika?...............................................................8 Jakieinformacjesąniezbędne,abyokreślićoptymalneleczenie?.......................................................12 Jakiesąmożliwościleczenia?...............................................................................................................19 Jakiesąpotencjalnedziałanianiepożądane(skutkiuboczne)leczenia?..............................................25 Cosięstaniepozakończeniuleczenia?................................................................................................29 Słowniczek............................................................................................................................................34 Autor tekstu: dr An Billiau (Celsus Medical Writing LLC, dla Anticancer Fund); recenzenci: dr Svetlana Jezdic (ESMO), dr NicolettaColombo(ESMO),prof.CristianaSessa(ESMO)iRuthPayne(OvacomeUK). Jest to trzecia aktualizacja niniejszego poradnika. Aktualizacja ta odzwierciedla zmiany wprowadzone w nowej wersji wytycznych ESMO dotyczących postępowania diagnostyczno-terapeutycznego. Autorem tej aktualizacji jest dr Gauthier Bouche(AnticancerFund),arecenzentami-drSvetlanaJezdic(ESMO),prof.CristianaSessa(ESMO)iRuthPayne(Ovacome UK). Niniejszy poradnik został przetłumaczony na język polski przez profesjonalnego tłumacza i zweryfikowany przez drMagdalenęSzymanik. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona2 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. DEFINICJANOWOTWORUJAJNIKA Nowotwór jajnika to nowotwór powstający w tkankach jajnika. Jajniki to parzyste żeńskie narządy rozrodcze, w których powstają i dojrzewają komórki jajowe oraz wytwarzane są żeńskie hormony. Nowotwory jajnika wywodzą się z komórek powierzchni jajnika (nabłonka* jajnika), stanowiąc nabłonkowy nowotwór jajnika (określany też jako rak jajnika) lub z innych tkanek jajnika (nienabłonkowy nowotwór jajnika). Oba terminy odnoszą się do bardzo zróżnicowanej grupy różnychpodtypównowotworówjajnika. Najczęściej występujący typ to nabłonkowy nowotwór jajnika, który stanowi w przybliżeniu 90% pierwotnych nowotworów jajnika. W grupie rzadszych nienabłonkowych nowotworów jajnika dwa podtypy wydają się występować częściej, mianowicie złośliwe* nowotwory zarodkowe i nowotwory zesznurówpłciowychipodścieliska. Schematbudowyżeńskiegoukładurozrodczegoprzedstawiającyjajniki,jajowody,macicęipochwę.Jajnikitonarządy,w którychpowstająidojrzewająkomórkijajoweorazwytwarzanesążeńskiehormony.Komórkijajowewędrująjajowodami domacicy,wktórejwokresieciążyrozwijasiępłód. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona3 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. CZYNOWOTWORYJAJNIKAWYSTĘPUJĄCZĘSTO? Nowotwór jajnika jest siódmym co do częstości występowania nowotworem i przyczyną zgonów kobietzpowodunowotworównacałymświecie. Częstość występowania* nowotworów jajnika na świecie jest mocno zróżnicowana geograficznie. Najmniejszączęstośćwystępowanianowotworówjajnikaodnotowujesięwkrajachrozwijającychsię. Szacuje się, że w 2008r. nowotwór jajnika rozpoznano u około 45300 kobiet w Unii Europejskiej. Generalnieprawdopodobieństwowystąpienianowotworujajnikawciągużyciakobietymieszkającej wUniiEuropejskiejwynosiod0,64%do1,6%. Około połowa kobiet w momencie rozpoznania nowotworu jajnika ma 60 lub więcej lat. Jednakże nowotwór taki może też wystąpić u młodszych kobiet; najczęściej są to dwa rzadkie podtypy nienabłonkowych nowotworów jajnika, złośliwe* nowotwory zarodkowe i nowotwory ze sznurów płciowych i podścieliska. Nowotwory zarodkowe rozpoznaje się zasadniczo w pierwszych dwóch dekadach życia, natomiast nowotwory ze sznurów płciowych i podścieliska u dorosłych kobiet (typ dorosły guza komórek ziarnistych rozpoznaje się przeciętnie w wieku 50lat, 90% przypadków typu młodzieńczego rozpoznaje się u dziewcząt przed wiekiem pokwitania, a guzy z komórek Sertolego* lubLeydiga*występujągłównieukobietprzed40.rokiemżycia). Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona4 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. JAKIESĄPRZYCZYNYNOWOTWORÓWJAJNIKA? Jakdotądprzyczynypowstawanianowotworówjajnikaniezostałydobrzepoznane.Należypamiętać, że termin „nowotwór jajnika” odnosi się do bardzo zróżnicowanej grupy różnych złośliwych* nowotworówjajnika,aprzyczynyróżnychtypównowotworówmogąbyćodmienne.Zidentyfikowano liczneczynnikiryzykanowotworówjajnika.Niektóreztychczynnikówryzykasąswoistedlapewnych podtypówtychnowotworów. Jednakżewwieluprzypadkachniestwierdzasięobecnościżadnychczynnikówryzyka.Czynnikryzyka zwiększa ryzyko wystąpienia nowotworu, ale nie jest konieczny ani wystarczający do jego spowodowania.Czynnikryzykaniestanowisamwsobieprzyczynychoroby. Uczęścikobiet,któremająjedenlubwięcejztychczynnikówryzykanigdyniewystąpinowotwór jajnika, z kolei u części kobiet, które nie mają żadnego z tych czynników ryzyka, mimo to może rozwinąćsiętakinowotwór. Niemal90%przypadkówstanowisporadycznynowotwórjajnika.Oznaczato,żenowotwórniejest związanyzdziedzicznąmutacją*genetyczną. Ryzyko wystąpienia sporadycznej postaci zależy głównie od łącznej liczby cykli owulacyjnych, jakie miały miejsce w jajnikach w okresie rozrodczym danej kobiety. Trwający około miesiąca cykl owulacyjny polega na stymulacji jajnika prowadzącej do uwolnienia komórki jajowej (owulacja). Łącznaliczbacykliowulacyjnychzachodzącychwjajnikachkobietywokresiepomiędzymenarche*a menopauzą* (tzw. lata rozrodcze) stanowi liczbę cykli owulacyjnych zachodzących w ciągu życia. Uważasię,żepowtarzającasięstymulacjatkankijajnikapodczascykliowulacyjnychzwiększaryzyko uszkodzeniaDNA*wkomórkach,comożeprowadzićdorozwojunowotworu. Zgodnieztymprzekonaniem,czynnikiryzykategotypunowotworujajnikasąnastępujące: - - Wiek.Uważasię,żewrazzwiekiemkobietyzmianywDNA*w tkance jajnika mogą się akumulować, zwiększając ryzyko wystąpienia nowotworu. Częstość występowania* nowotworu jajnika wzrasta z każdą dekadą wieku kobiety. Przeciętny wiek kobiety w momencie rozpoznania raka jajnika to około 60lat. Częstość występowania maleje nieco po przekroczeniu 80lat życia. Występowanie nowotworu jajnika lub sutka (piersi) w rodzinie to kolejny czynnik ryzyka nowotworu jajnika. Wyjaśnienie tego związku stanowi fakt, że do 10% pacjentek z nowotworemjajnikamaodziedziczonąmutację*genetyczną,któramożegopowodować. Mutacja genetyczna jest to odmienność prawidłowej struktury DNA* w genie. Pewne mutacje prowadzą do powstania wadliwego genu, który może spowodować powstanie nowotworu.Mutacjewkomórkach,zktórychmająpowstaćkomórkijajowelubplemniki(są to tzw. komórki germinalne), są przekazywane przez rodzica dzieciom. W przypadku nabłonkowego* nowotworu jajnika pewne jego podtypy są związane z dobrze znanymi mutacjami, na przykład BRCA1 i BRCA2. Mutacje te związane są także ze zwiększonym ryzykiemnowotworówsutka. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona5 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. - Zasadniczo przyjmuje się, że kobieta, której krewna pierwszego stopnia (matka, córka lub siostra) ma nowotwór jajnika, ma trzykrotnie zwiększone ryzyko wystąpienia takiego nowotworu.Ryzykotojestjeszczewiększe,gdywięcejniżjednakrewnapierwszegostopnia manowotwórjajnikawwywiadzie. Kobiety z populacji Żydów aszkenazyjskich mają szczególnie duże ryzyko odziedziczenia mutacjipredysponującejdonowotworujajnika;wśródwszystkichpacjentekznowotworem jajnikanawet40%kobietzpopulacjiŻydówaszkenazyjskichmamutacjęBRCA1lubBRCA2, podczasgdywogólnejpopulacjikobietznowotworemjajnikaodsetektenwynosi10%. DlakobietzmutacjąBRCA1szacowaneryzykowystąpienianowotworujajnikawciągużycia wynosi26%do54%,natomiastwprzypadkumutacjiBRCA2ryzykotowynosi10%do23%. Wystąpienie nowotworu sutka u danej kobiety przed 50. rokiem życia lub występowanie kiedykolwiek w rodzinie (w szerszym kręgu, niż tylko krewne pierwszego stopnia) nowotworujajnika,sutka,trzonumacicylubjelitagrubegotakżewiążesięzezwiększonym ryzykiemnowotworujajnika. - Liczba dzieci urodzonych przez kobietę. Kobieta, która nigdy nie urodziła dziecka, ma dwukrotniewiększeryzykonowotworujajnika,niżkobieta,którarodziła.Ryzykowystąpienia nowotworu jajnika maleje z każdym żywym urodzeniem, ale tylko do 5.urodzenia; przy kolejnych urodzeniach ryzyko już nie maleje. W okresie ciąży owulacja jest tymczasowo zatrzymana i uważa się, że związane z tym zmniejszenie łącznej liczby cykli owulacyjnych w ciągu życia przekłada się na zmniejszenie ryzyka nowotworu jajnika. Uważa się ponadto, że ciążamożeułatwiaćusuwaniezjajnikówkomórekprzedrakowych*. - Rasa.Kobietyrasybiałej(kaukaskiej)mają30%do40%większeryzykonowotworujajnikaniż kobiety rasy czarnej lub pochodzenia latynoamerykańskiego. Przyczyny tych różnic są nieznane. Uważa się, że pewną rolę mogą odgrywać różnice pomiędzy rasami w rodności (patrz niżej) oraz częstości wykonywania ginekologicznych zabiegów chirurgicznych (patrz niżej). Następująceczynnikiwiążąsięzezmniejszeniemryzykanowotworujajnika: - Duża liczba dzieci. Jak wyjaśniono powyżej, ryzyko nowotworu jajnika maleją wraz z liczbą żywych urodzeń dziecka przez kobietę, przy czym efekt ten osiąga maksimum przy 5. urodzeniu.Uważasię,żetakiezmniejszenieryzykawynikazezmniejszeniałącznejliczbycykli owulacyjnychorazułatwionegousuwaniakomórekprzedrakowych*. - Karmienie piersią ma działanie ochronne przed wystąpieniem nowotworu jajnika. Przypuszczalnie wynika to z faktu, że karmienie piersią hamuje owulację, zmniejszając tym samym łącznąliczbęcykliowulacyjnych. - Złożonedoustneśrodkiantykoncepcyjnehamująowulacjęitym samym wywierają działanie ochronne. Długotrwałe stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych zmniejsza ryzyko wystąpieniarakajajnikaomaksymalnie50%.Ponadtotakiedziałanieochronneutrzymujesię przezponad30latodostatniegozastosowaniatakiegośrodkaantykoncepcyjnego. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona6 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. - - Operacja ginekologiczna. Zarówno operacja podwiązania jajowodów*, jak i histerektomia* (usunięcie macicy) związane są ze zmniejszeniem ryzyka wystąpienia nowotworu jajnika. Przyczynategozjawiskaniejestdobrzeznana,jednakżeuważasię,żetezabiegichirurgiczne zakłócajądopływkrwidojajników,zakłócająctakżeichdziałanie(owulację)izmniejszającw tensposóbłącznąliczbęcykliowulacyjnychitymsamymryzykonowotworujajnika. Usunięcie jajników. Zabieg usunięcia jajników znacząco zmniejsza ryzyko wystąpienia nowotworujajnika. Podejrzewa się, że pewne czynniki wiążą się ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia nowotworu jajnika,jednakdowodynatoniesąjednoznaczne: - - Sugeruje się, że pewne leki stosowane w leczeniu niepłodności odgrywają rolę w powstawanianowotworówjajnika,jednakżedowodynatosąsprzeczne. Badania naukowe wskazują, że hormonalna terapia zastępcza* estrogenami* stosowana u kobiet po menopauzie przez okres ponad 10lat może być związana z większym ryzykiem nowotworu jajnika. Jednakże dostępne aktualnie dowody wymagają potwierdzenia. Uważa się,żetakiezwiększoneryzykowracadonormypoprzerwaniuterapii. Sugeruje się, że stosowanie zasypek zawierających talk na okolice genitaliów wiąże się z powstawaniemnowotworówjajnika.Talkmożedotrzećdrogamirodnymidojajników,gdzie może podrażniać nabłonek* jajników. Jednakże dowody wskazujące na związek stosowania talkuznowotworamijajnikasąniespójne. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona7 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. WJAKISPOSÓBUSTALANEJESTROZPOZNANIENOWOTWORUJAJNIKA? Nowotwór jajnika może być rozpoznany podczas rutynowego kontrolnego badania lekarskiego, gdy badanie przedmiotowe wykaże obecność guza w miednicy*;możeteżbyćpodejrzewanynapodstawiekonkretnychobjawów. Główne objawy nowotworu jajnika związane są z obecnością guza w jamie brzusznejimogąbyćnastępujące: • dyskomfort,ucisklubbólwjamiebrzusznejlubmiednicy, • uczuciepełnościlubobrzękjamybrzusznej, • zaburzenia dotyczące jedzenia: nagłe, szybkie uczucie sytości, niestrawność*(rozstrójżołądka), • zmianaschematuwypróżnień,naprzykładzaparcia, • zmianaschematuoddawaniamoczu,naprzykładwiększaczęstośćoddawaniamoczu, • bólpodczasstosunkuseksualnego. W przypadku zaawansowanej postaci choroby objawy takie mogą być silniej wyrażone i mogą dodatkowoobejmować: • nudności(mdłości)ijadłowstręt(brakapetytu), • rozdęciebrzuchazpowodupłynugromadzącegosięwjamiebrzusznej(wodobrzusze*), • niedrożnośćjelitzpowoduobecnościguzawjamiebrzusznej, • duszność(skróconyoddech)zpowodunagromadzeniapłynuwokółpłuc(wysiękopłucnowy*). Jednakże objawy te nie są swoiste dla nowotworu jajnika i mogą także wystąpić w przypadku innychstanów,bezzwiązkuznowotworemzłośliwym*. Złośliwe*nowotworyjajnikamogąwytwarzaćsubstancjehormonalnepowodująceswoisteoznakii objawy.Nowotworytakieokreślasięjakonowotworyhormonalnieczynne.Jesttoszczególnieczęste w przypadku nowotworów ze sznurów płciowych i podścieliska. Nadmierna produkcja estradiolu* i/lub androgenów* może powodować przedwczesny rozwój płciowy (przedwczesne dojrzewanie) u dziewczynek. Nadmiar estradiolu może też spowodować nieregularne cykle miesiączkowe u kobiet przed menopauzą lub krwawienia z dróg rodnych u kobiet po menopauzie. Nadmierna produkcja testosteronu* (męskiego hormonu) możespowodowaćwirylizację*.Nadmiernaprodukcjakortyzolu*może spowodować zespół Cushinga*, stan charakteryzujący się wzrostem masyciała,ścienieniemskóryinadmiernymwzrostemwłosów. Lekarz, poza wypytaniem o wyżej wymienione objawy, przeprowadzi takżeogólnebadanieprzedmiotoweizlecitestykrwiwceluokreślenia morfologiikrwiorazczynnościwątrobyinerek. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona8 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. Dziewczęta przed okresem pokwitania, u których wystąpi nowotwór jajnika, mogą mieć dysgenetyczne gonady*, co oznacza, że mają wrodzone zaburzenie wzrostu jajników z powodu zaburzeń w chromosomach. W przypadku takich pacjentek wykonane zostaną testy krwi w celu określenialiczbyiwielkościchromosomów,czylitakzwanegokariotypu*. Wraziewystąpieniaukobietypomenopauzieobjawównowotworujajnika,wtymkrwawieniazdróg rodnych,możebyćwskazanahisteroskopia*(badaniewnętrzamacicyprzyużyciumałejkamery)w celu sprawdzenia, czy nie doszło do przerostu endometrium* (błony śluzowej macicy). Przerost endometriumoznaczanadmiernywzrostwewnętrznejwyściółkijamymacicy,comożepowodować nieprawidłowekrwawieniazmacicy. Rozpoznanienowotworujajnikaustalasięnapodstawienastępującychbadań: o Badanieprzedmiotowe Badanieprzedmiotowe*macicy W ramach ogólnego badania ginekologicznego lekarz przeprowadzi dwuręczne badanie miednicy*, aby ocenić ewentualną obecność guza, jak również jego rozmiary i możliwe zrosty z otaczającymi tkankami. Podczas takiego badania ginekologbadajajnikipalpacyjnie(dotykowo)jednocześnieprzez ścianęjamybrzusznejiprzezpochwę. Ogólnebadanieprzedmiotowe W zaawansowanych stadiach choroby lekarz ocenia pacjentkę pod kątem objawów wodobrzusza*, niedrożności jelit, wysięku opłucnowego* oraz powiększenia węzłów chłonnych lubnarządówmiąższowych(np.wątroby)zpowoduprzerzutów. • Badanieobrazowe o Ultrasonografia*przezpochwowa Lekarz przeprowadza badanie ultrasonograficzne (USG) w celu zobrazowania narządów miednicy* przy użyciu sondy wprowadzonej do pochwy. Badanie to jest dobrze tolerowane. Celem takiego obrazowania ultrasonograficznego jest wykrycie ewentualnej obecności guza jajnika lub jajowodu (określanego też jako guz przydatków). Badanie to umożliwia także odróżnienie, na podstawie wyglądu, zmian łagodnych* od zmian wymagających dalszej oceny (badania histopatologicznego) pod kątem złośliwości*. Przezpochwowe badanie ultrasonograficzne(USG)zapewniabardzodobreuwidocznieniestrukturprzydatków. Można podejrzewać złośliwy* charakter nieprawidłowej masy obecnej w miednicy, jeśli zawierawidocznylityelement(anietylkopłyn),manieregularnekrawędzieilicznenaczynia krwionośne. W takim przypadku konieczne jest skierowanie pacjentki do doświadczonego diagnosty USG. Przezpochwowe badanie USG może także wykazać wodobrzusze* (nagromadzenie płynów w jamie brzusznej) lub obecność przerzutów* w otrzewnej* (tkance wyścielającejjamębrzuszną),cotakżewskazujenanowotwórzłośliwy. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona9 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. Innemetodybadańobrazowychmogątakżedostarczyćdodatkowychinformacji,jednakżenie są one zwykle konieczne w ramach oceny przedoperacyjnej. Celem badań obrazowych w ramach wykrywania nowotworu jajnika jest odróżnienie łagodnego* guza przydatków od guzówwymagającychdalszejocenywkierunkucharakteruzłośliwego*. o Obrazowanierezonansumagnetycznego*(MRI) Badanie MRI miednicy*może dostarczyć dodatkowych informacji na temat rodzaju guza jajnika,zwłaszczajeślibadanieUSGniepozwoliłonapewneokreśleniecharakterułagodnego* lub złośliwego*. Jest ono przydatne w określaniu stadium zaawansowania i planowaniu leczenia. o Tomografiakomputerowa*(TK) Charakterystyka obrazu TK może wskazać na możliwość występowania pewnych typów nowotworu jajnika. Badanie to jest przydatne w określaniu stadium zaawansowania i planowaniuleczenia. o Pozytonowatomografia*emisyjna(PET-CT) PET-CT jest to technika obrazowania umożliwiająca wizualizację budowy tkanki jak również aktywności metabolicznej komórek takiej tkanki. Obrazowanie PET-CT nie jest zalecane do stosowaniawpierwotnejdiagnostycenowotworów.Możebyćprzydatnewokreślaniustadium zaawansowania metabolicznie czynnych guzów, czyli guzów wytwarzających substancje zmieniające skład chemiczny płynów ustrojowych pacjentki. Przykład takiego metabolicznie czynnegoguzatorakdrobnokomórkowyjajnika. • Markery*(wskaźniki)nowotworowe Pewnerodzajenowotworówjajnikawytwarzajączynniki,którychzawartośćwekrwimożnazmierzyć. Sątotzw.markerynowotworowe,któremogąułatwićpostawienierozpoznanianowotworujajnika. Należy tu podkreślić, że nowotwór jajnika może pozostawać nierozpoznany jeśli nie wytwarza substancji powodujących swoiste objawy choroby. W związku z tym, w ramach pierwotnej oceny podejrzanejmasyprzydatku(guzajajnika),zwykleoznaczasiętakimarkernowotworowy,jakantygen nowotworowy125 (CA125), oraz, w razie podejrzenia pewnego typu nienabłonkowego nowotworu jajnika,takżeinnemarkery.Pewnemarkerynowotworowemogąbyćteżwykorzystywaniepodczasi po zakończeniu leczenia w celu monitorowania reakcji na leczenie i/lub wznowy*choroby nowotworowej (patrz punkt „Co się stanie po zakończeniu leczenia?”). To, czy oznaczanie takich markerównowotworowychjestkorzystneklinicznie,zależyodwieluczynnikówzwiązanychzguzemi pacjentką,inależyjedokładnieocenićindywidualnieukażdejpacjentki. Należypamiętaćzemarkerynowotworowemogąbyćprzydatne,jednakżerozpoznanienowotworu jajnikastawiasięnapodstawiewynikówbadańobrazowychihistopatologicznych. CA125 - Lekarz zwykle zleca oznaczenie stężenia białka* CA125 we krwi. Większość komórek nowotworujajnikaprodukujeCA125wwiększejilościniżniezłośliwekomórki.Zestawieniewyników badania ultrasonograficznego* i zmierzonego stężenia CA125 umożliwia dokładniejsze rozpoznanie pierwotnego nowotworu jajnika niż samo przezpochwowe badanie USG. Trzeba tu podkreślić, że podwyższone stężenie CA125 może potwierdzać rozpoznanie, ale samo z siebie nie ma wartości diagnostycznej. Zwiększone stężenie CA125 towarzyszy także różnym łagodnym* stanom, takim jak menstruacja, łagodne* torbiele*, mięśniaki macicy*, choroby* zapalne miednicy, adenomioza, endometriozaizapalenieotrzewnej*. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona10 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. Nienabłonkowe nowotwory jajnika występują rzadko i mogą sprawiać trudności przy stawianiu prawidłowego rozpoznania. Na niektóre z tych nowotworów wskazywać może analiza markerów nowotworowych*iobserwacjiklinicznych. U młodszych kobiet obecność w miednicy patologicznej masy może budzić podejrzenia nowotworu zarodkowego.Upacjentekztakiminowotworamistwierdzasięzwiększonestężenietakichbiałek,jak ludzka gonadotropina kosmówkowa* (hCG), α-fetoproteina* (AFP) oraz dehydrogenaza mleczanowa* (LDH). W przeciwnym razie stężenia takich markerów* we krwi oznaczane są po zidentyfikowaniutypunowotworu. Wprzypadkunowotworówjajnikawydzielającychandrogen*ikortyzol*iwiążącychsięzobjawami wirylizacji*izespołuCushinga*pożytecznemożebyćoznaczaniestężeniatychsubstancji,zwłaszcza wokresieobserwacjipoleczeniu. Estradiol* i testosteron* to hormony płciowe, a oznaczanie ich stężenia może być przydatne w obserwacji po leczeniu guzów z komórek ziarnistych* (estradiol) i guzach z komórek Sertolego* lub Leydiga*(testosteron). Inhibina* jest hormonem wydzielanym przez guzy z komórek ziarnistych*; można oznaczać jego stężeniejakomarkera*tejchoroby. Enolazaswoistadlaneuronów(wskrócieNSE)tobiałko*,któregostężeniemożebyćpodwyższone wpewnychneuroendokrynnych*nowotworachjajnika. • Badaniehistopatologiczne Jest to laboratoryjne badanie komórek nowotworu zawartych w tkance pobranej z guza jajnika. Informacje uzyskane w badaniu histopatologicznym* umożliwiają potwierdzenie rozpoznania nowotworujajnikaiustalenieszczegółowejcharakterystykiguza, co umożliwia lekarzowi określenie jego typu histologicznego* zgodnie z kryteriami ustalonymi przez Światową Organizację Zdrowia(WHO). Badanie histopatologiczne obejmuje także tkanki pobrane z innychmiejsc,takichjakmiednica*lubjamabrzuszna,doktórych rozprzestrzeniłsięlubmógłsięrozprzestrzenićnowotwórjajnika.Jesttoczęśćprocesuokreślanego jakochirurgiczneokreślaniestadiumzaawansowania.Stadiumoznaczatu,żelekarzedefiniujązakres, w jakim nowotwór jajnika rozprzestrzenił się na inne narządy. W przypadku nowotworu jajnika określanie stadium zaawansowania wymaga przeprowadzenia laparotomii*. Jest to zabieg chirurgiczny polegający na wykonaniu nacięcia ściany jamy brzusznej w celu skontrolowania jamy brzusznej i znajdujących się w niej narządów oraz wykonania resekcji lub biopsji* narządów (potencjalnie)zajętychchorobą. Typhistologiczny*guzaorazstadiumzaawansowaniachorobystanowiąbardzoważneinformacjena temat nowotworu. Kwestia typu histologicznego jest wyjaśniona w punkcie „Jakie informacje są niezbędne,abyokreślićoptymalneleczenie”poniżej. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona11 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. JAKIEINFORMACJESĄNIEZBĘDNE,ABYOKREŚLIĆOPTYMALNELECZENIE? Aby wybrać optymalne leczenie, lekarze będą musieli wziąć pod uwagę wiele aspektów dotyczących zarówno pacjentki, jak i nowotworu. W przypadku niektórychpacjenteknapodstawietakichinformacjimożnaprzewidywaćryzyko wznowy*nowotworu. Ważneinformacjenatematpacjentki • • • • • • • • • Wiek, Wywiad dotyczący ciąż i porodów oraz status menopauzy* u starszych kobiet, Statuspokwitaniaumłodszychdziewcząt, Obecnośćnowotworujajnika,sutka(piersi)lubinnegonowotworuwwywiadzierodzinnym, Wywiadmedyczny,obejmującyteżprzebytechorobyiichleczenie, Ogólnesamopoczucieikonkretnedolegliwościfizyczne, Wynikibadaniaprzedmiotowego, Wynikitestówlaboratoryjnych:morfologiikrwiorazczynnościnerekiwątroby, Wyniki innych swoistych testów laboratoryjnych, takich jak wstępne oznaczenie markerów nowotworowych*,któremogąmiećznaczenieprzymonitorowaniuodpowiedzinaleczenie. Ważneinformacjenatematnowotworu Informacje na temat nowotworu, które mają znaczenie dla wyboru leczenia, obejmują stadium zaawansowania nowotworu, jego typ histologiczny* i stopień zróżnicowania; ponadto w przypadku pewnychtypównowotworuznaczeniemożemiećprofilekspresjigenówkomóreknowotworowych. OKREŚLENIESTADIUMZAAWANSOWANIA(ANG.STAGING) Określenie stadium zaawansowania nowotworu oznacza, że lekarze oceniają zakres nowotworu i rokowanie* dla pacjentki. Im niższe stadium, tym lepsze rokowanie. Przy określaniu stadium zaawansowania bierze się pod uwagę wielkość guza i naciekanie* przez niego okolicznych tkanek, zajęcie węzłów chłonnych oraz brak lub obecność przerzutów*. Dokładna znajomość stadium zaawansowaniamazasadniczeznaczeniedlapodjęciawłaściwejdecyzjiotrybieleczenia. Wprzypadkunowotworujajnikapełneokreśleniestadiumzaawansowaniawymagaprzeprowadzenia następujących badań: badanie przedmiotowe, badania obrazowe, chirurgiczne otwarcie jamy brzusznejiocenaznajdującychsięwniejnarządówihistopatologicznebadanietkanekpobranychz pierwotnegoguzaorazpróbekbiopsyjnych*zinnychewentualniezajętychnarządów. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona12 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. Zasadniczymelementemproceduryokreślaniastadiumzaawansowania nowotworu jajnika jest przeprowadzenie laparotomii* w znieczuleniu ogólnym*. Ta procedura tzw. „chirurgicznego określania stadium zaawansowania” umożliwia chirurgowi wzrokowe potwierdzenie obecnościizakresurozprzestrzenieniasięnowotworujajnikaipobranie próbek tkanek z guza (i ewentualnie innych zajętych narządów jamy brzusznej) do badania histopatologicznego. Laparotomia*, poza umożliwieniem określenia stadium zaawansowania, stanowi też pierwszy etap (a niekiedy także końcowyetap)leczenia,bowiemumożliwiachirurgowiusunięciepierwotnegoguzainarządów,które wwidocznysposóbsązajętechorobą. Chirurgiczneokreślaniestadiumzaawansowaniawykonujesięzgodniezwytycznymiopracowanymi przezMiędzynarodowąFederacjęGinekologiiiPołożnictwa(InternationalFederationofGynaecology and Obstetrics, FIGO). Chirurg wykonuje nacięcie ściany jamy brzusznej i starannie bada wnętrze jamybrzusznejiwszystkieznajdującesiętamnarządypodkątemobecnościpierwotnegoguzaijego ewentualnego rozprzestrzenienia się do innych narządów. Wyniki tego badania w połączeniu z obserwacjami z badania przedmiotowego i badań obrazowych umożliwiają chirurgowi dokładne określeniestadiumzaawansowaniachoroby. Chirurg usunie guz i wybrane narządy oraz przeprowadzi biopsję* chirurgiczną (pobranie małych fragmentów tkanki do badania histopatologicznego) innych narządów, do których mógł rozprzestrzenić się nowotwór. Dokładny schemat postępowania i zastosowanych interwencji zależy odstadiumzaawansowaniachorobyokreślonegopodczastegozabiegu.Zakresrozprzestrzenieniasię choroby można ocenić na podstawie badania histopatologicznego pobranych tkanek i próbek biopsyjnych i, w razie potrzeby, usunąć podczas tych interwencji zajęte tkanki. Interwencje zastosowanepodczaschirurgicznegookreślaniastadiumzaawansowaniamogąobejmować: - całkowitą histerektomię* brzuszną (usunięcie macicy) i obustronną salpingo-owariektomię* (usunięcie obu jajników i jajowodów), całkowite lub częściowe usunięcie miednicznych i okołoaortalnych węzłów chłonnych* (położonych w miednicy oraz wzdłuż głównej tętnicy, czyliaorty),częściowelubcałkowiteusunięciesieci*(dużegofałduotrzewnej*wyścielającej jelita)lubresekcjękażdegoinnegonarządunacieczonegoprzeznowotwór. - biopsję* otrzewnej (tkanki wyścielającej jamę brzuszną), przepony, miednicy* oraz przestrzeniznajdującychsiępomiędzyścianąjamybrzusznejajelitemgrubym(nazywanych zachyłkamiprzyokrężniczymi*). - przepłukanie jamy brzusznej roztworem soli w celu wykrycia obecności złośliwych komórek (określasiętoteżjakopłukanie*jamyotrzewnowej*). - w przypadku wybranych typów nowotworu, usunięcie wyrostka robaczkowego* (appendektomia). W wybranych przypadkach chirurgiczne określanie stadium zaawansowania może być przeprowadzone z zastosowaniem laparoskopii*, a nie laparotomii*. Możliwość przeprowadzenia takiegozabiegunależyoceniaćindywidualniedlakażdejpacjentki. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona13 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. W tabeli poniżej przedstawiono różne stadia nowotworu jajnika zgodne z klasyfikacją Międzynarodowej Federacji Ginekologii i Położnictwa (FIGO)1. Użyte definicje mogą brzmieć zbyt technicznie, w związku z czym usilnie zalecamy zwrócenie się do lekarza celem uzyskania dokładniejszychobjaśnień. STADIUM DEFINICJA KATEGORIA ZAAWANSOWANIA StadiumI StadiumIA StadiumIB StadiumIC StadiumII StadiumIIA StadiumIIB StadiumIIC Nowotwórjestograniczonydojajników Nowotwór jest ograniczony do wnętrza jednego jajnika: nie ma komórek nowotworowych na zewnętrznej powierzchni jajnika, a otaczająca go torebka jest nienaruszona. Nie ma wodobrzusza* zawierającegozłośliwe*komórki. Doszłodowzrostunowotworuwobujajnikach,aleograniczonegodo ich wnętrza. Nie ma komórek nowotworowych na zewnętrznych powierzchniachjajników,aotaczającejetorebkisąnienaruszone.Nie mawodobrzusza*zawierającegozłośliwe*komórki. Doszłodowzrostunowotworuwjednymlubwobujajnikach(stadium IAlubIB)iwystępujeconajmniejjednaznastępującychokoliczności: obecność nowotworu na zewnętrznej powierzchni jednego lubobujajników, przerośnięcie nowotworu przez torebkę jednego lub obu jajników,albopęknięcietorebkipodczasoperacji, wodobrzusze*zawierającezłośliwe*komórki, obecność złośliwych komórek w popłuczynach z płukania* jamyotrzewnowej. Nowotwór zajmuje jeden lub oba jajniki i rozprzestrzenił się poza jajnikidonarządówmiednicy Nowotwórzajmujejedenlubobajajnikiirozprzestrzeniłsiędomacicy i/lubjajowodów. Nowotwórzajmujejedenlubobajajnikiirozprzestrzeniłsiędotkanek miednicyinnychniżmacicaijajowody. Nowotwórzajmujejedenlubobajajnikiirozprzestrzeniłsiędomacicy lub jajowodów (stadium IIA) lub innych narządów miednicy (stadiumIIB). Dodatkowo występuje co najmniej jedna z następującychokoliczności: obecność nowotworu na zewnętrznej powierzchni jednego lubobujajników, przerośnięcie nowotworu przez torebkę jednego lub obu jajników, wodobrzusze*zawierającezłośliwe*komórki, obecność złośliwych komórek w popłuczynach z płukania* jamyotrzewnowej. Wczesna choroba Zaawansowana choroba 1 Należy wspomnieć, że od stycznia 2014 r. zaleca się stosowanie nowej klasyfikacji FIGO, która różni się od poprzedniej tylko drobnymi modyfikacjami. Jednakże decyzje co do leczenia w dalszym ciągu opierają się na poprzedniej klasyfikacji. Będzie się to stopniowo zmieniać w nadchodzących latach, lecz bez wpływu na zaleceniadotycząceleczeniazawartewniniejszymporadniku. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona14 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. StadiumIII StadiumIIIA StadiumIIIB StadiumIIIC StadiumIV Nowotwór zajmuje jeden lub oba jajniki. Przy obserwacji gołym okiem (czyli makroskopowej) nowotwór wydaje się być ograniczony do miednicy*, jednakże badanie histopatologiczne wykazuje, że rozprzestrzeniłsiędojednejznastępującychlokalizacji: otrzewna*pozamiednicą, węzłychłonne*wrejoniemiednicy, powierzchniowewarstwywątroby, jelitocienkielubsieć*. Nowotwórzajmujejedenlubobajajniki.Przyobserwacjigołymokiem (czyli makroskopowej) nowotwór wydaje się być ograniczony do miednicy*, jednakże badanie histopatologiczne wykazuje wzrost komórek nowotworowych - na poziomie mikroskopowym - w jelicie cienkim lub krezce*, lub w błonach otrzewnowych poza miednicą (w tym w sieci*). Nowotwór nie rozprzestrzenił się do węzłów chłonnych*. Nowotwór zajmuje jeden lub oba jajniki. Badanie histopatologiczne próbek biopsyjnych błon otrzewnowych poza miednicą* wykazało przerzutyośrednicyponiżej2cm.Nowotwórnierozprzestrzeniłsiędo węzłówchłonnych*. Nowotwór zajmuje jeden lub oba jajniki. Wzrost nowotworu spowodował przerzuty w błonach otrzewnowych* o średnicy ponad 2cmi/lubzajęciewęzłówchłonnych*wmiednicy*. Nowotwórzajmujejedenlubobajajnikiispowodował: - przerzuty* do wątroby znajdujące się w jej głębokich tkankach (przerzutydomiąższuwątroby), - przerzutywnarządachodległychodmiednicy*, - obecność płynu wokół płuc (wysięk opłucnowy*) zawierającego złośliwe*komórki. Zaawansowana choroba WYNIKIBADANIATKANKINOWOTWORU Tkanka guza pobrana podczas operacji chirurgicznej jest badana w laboratoriumprzezpatomorfologa*.Jesttotzw.badaniehistologiczne, które dostarcza informacji nt. typu histologicznego* i stopnia zróżnicowanianowotworu. Badanie histopatologiczne tkanki guza dostarcza niezwykle ważnych informacji na temat nowotworu. Wyniki badania tkanki guza obejmują jegotyphistologicznyistopieńzróżnicowania. Niektórenowotworywytwarzającharakterystycznebiałka*,któremożnawykryćwtkanceguzaspecjalnymi metodami laboratoryjnymi, tzw. immunohistochemicznymi*. W pewnych wybranych typach nowotworu jajnikatakiedodatkowebadaniapróbkiguzamożeułatwićokreśleniejegotypuhistologicznego. • Typhistologiczny* Typ histologiczny nowotworu odnosi się do typu komórek, z jakich zbudowany jest guz. Typ histologicznydefiniujesięwoparciuokryteriaustaloneprzezŚwiatowąOrganizacjęZdrowia(WHO). Około 90% złośliwych* nowotworów jajnika wywodzi się z nabłonka* jajnika lub nabłonka zewnętrznegokońcajajowodu.Guzytakieokreślasięjako„rakijajnika”. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona15 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. Około10%nowotworówjajnikawywodzisięztkanekjajnikainnychniżnabłonek.Guzytakieokreśla sięjako„nienabłonkowenowotworyjajnika”. Zarównonabłonkowe,jakinienabłonkowenowotworyjajnikastanowiąmieszanegrupyobejmujące różnetypynowotworów.Tedwiegrupysąomówioneosobnoponiżej. Wraziewykryciawotrzewnej*złośliwegonowotworuwtypienowotworujajnika,jestonuważanyza pierwotnynowotwórjajnika. RAKJAJNIKAczyliZŁOŚLIWYNOWOTWÓRNABŁONKOWYJAJNIKA Wśródnowotworówjajnikawyróżniasiękilkatypówhistologicznych*,zktórychkażdyreprezentuje odrębną jednostkę chorobową z odmiennym procesem powstawania (karcynogenezą). Każdy typ histologicznyklasyfikujesiędojednejztrzechkategoriiokreślającychrokowanie*: - Nowotworyłagodne*zbudowanesązniezłośliwychkomórek.Łagodneguzymogądorastaćdo dużychrozmiarów,jednakniedochodzidoichrozsiewudoinnychobszarówciała. - Nowotwory złośliwe* składają się ze złośliwych (rakowych) komórek. Guzy złośliwe rosną w nieograniczonysposób;mogąnaciekaćiniszczyćotaczającetkanki.Mogątakżerozprzestrzeniać siędoinnychobszarówciała(przerzuty*). - Nowotwory graniczne (borderline)* zbudowane są z komórek, które nie są uważane za łagodne* ani za złośliwe*, ale generalnie wykazują mały stopień złośliwości. Zmiany takie określanesąjakoguzyopośredniejzłośliwości*,guzyoniskimpotencjalezłośliwościlubguzy oatypowejproliferacji.Nowotworygranicznesątozwyklerakisurowicze,rzadziejrakiśluzowe, awrzadkichprzypadkachrakiendometrioidalne. Poniżej opisanych jest sześć głównych typów histologicznych* nabłonkowych nowotworów jajnika. Definicje tych nowotworów i ich poszczególnych podtypów są bardzo specjalistyczne i naukowe, w związkuzczymzalecamyzwróceniesiędolekarzaododatkoweinformacje. - Raki surowicze stanową około 80-85% wszystkich raków jajnika w krajach zachodnich. Większość raków surowiczych to raki wysokiego stopnia złośliwości (słabo zróżnicowane); dobrze zróżnicowane raki surowicze występują rzadko. Nawet 95% pacjentek z chorobą w stadium FIGO III-IV ma raka surowiczego, natomiast raki surowicze w stadium I zdarzają się bardzo rzadko. Raki surowicze wysokiego i niskiego stopnia uważane są za odrębne typy nowotworów. - Raki endometrioidalne stanowią około 10% wszystkich przypadków raka jajnika. Większość rakówtegotypujestwstadiumFIGOIlubII. - Rakijasnokomórkowestanowiąokoło5%wszystkichprzypadkówrakajajnika.Występująone częstoukobietpochodzeniajapońskiego.WiększośćrakówtegotypujestwstadiumFIGOIlub II;stanowiąteżnajczęstszytypnowotworuwśródguzówwstadiumI. - Raki śluzowe dzielą się na dwie podgrupy. Najczęściej występujący jest rak śluzowy typu jelitowego. Nowotwór śluzowy typu zarodkowego (surowiczo-śluzowy lub z przewodów Müllera) jest zwykle nowotworem granicznym*, podobnym do granicznych nowotworów surowiczych. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona16 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. - Raki z komórek przejściowych występują często; przeważnie są to nowotwory wysokiego stopniaocharakterystycehistologicznejpodobnejdorakówsurowiczych. - Rakipłaskonabłonkowe Pozatymisześciomapodstawowymitypamihistologicznymi*,wśródnowotworówjajnikarozpoznaje siętakże: - Rakiniezróżnicowane,którezachowująsiępodobniedorakówsurowiczychwysokiegostopnia. NIENABŁONKOWYNOWOTWÓRJAJNIKA Nienabłonkowe nowotwory jajnika także stanowią złożoną grupę złośliwych* nowotworów. Zasadniczo, nowotwory te występują rzadko. Wyróżnia się sześć podstawowych typów histopatologicznych, często obejmujących kilka odrębnych podtypów. Ogólny opis tej klasyfikacji podanyjestponiżej.Definicjetychnowotworów,azwłaszczaichposzczególnychpodtypówsąbardzo specjalistyczne i naukowe, w związku z czym zalecamy zwrócenie się do lekarza o dodatkowe informacje. - Nowotwory zarodkowe wywodzą się z komórek jajowych znajdujących się w jajniku. Nowotwory zarodkowe stanowią zaledwie 5% wszystkich nowotworów jajnika, jednakże stanowiąponad75%wszystkichzłośliwych*guzówjajnikarozpoznawanychudziewczynekprzed wiekiem dojrzewania. Rozpoznaje się kilka różnych podtypów nowotworów zarodkowych. Rozróżnienie tych poszczególnych podtypów jest bardzo specjalistyczne, w związku z czym zalecamyzwróceniesiędolekarzaododatkoweinformacje. Tak zwana torbiel* skórzasta* (lub potworniak* dojrzały torbielowaty*) stanowi podtyp nowotworu zarodkowego i może stanowić nawet 20% wszystkich nowotworów jajnika; zwykle macharakterłagodny*. - Nowotwory ze sznurów płciowych i podścieliska wywodzą się z podścieliska jajnika (tkanki miękkiejtworzącejpodporęjajnika)lubzesznurówpłciowych(struktur,którepodczasrozwoju narządów rozrodczych stanowią źródło wyspecjalizowanych komórek, takich jak komórki Leydiga*,komórkiSertolego*,komórkiziarniste*czykomórkiosłonkowe*). Nowotworyzesznurówpłciowychipodścieliskastanowiądo5%wszystkichnowotworówjajnika i 7% wszystkich złośliwych* nowotworów jajnika. Występują najczęściej u dorosłych kobiet. Nowotworytezwykleprodukująsubstancjehormonalnedającewyraźneobjawykliniczne,takie jak wirylizacja* lub przerost endometrium*, co może powodować nieregularne krwawienia menstruacyjnelubkrwawieniapookresiemenopauzy. Rozpoznaje się kilka różnych podtypów nowotworów ze sznurów płciowych i podścieliska. Rozróżnienie tych poszczególnych podtypów jest bardzo specjalistyczne, w związku z czym zalecamyzwróceniesiędolekarzaododatkoweinformacje. Najczęstszy typ złośliwego* nowotworu z grupy nowotworów ze sznurów płciowych i podścieliska to nowotwór z komórek warstwy ziarnistej (ziarniszczak). Nowotwór ten może występowaćudorosłych,aleczęściejwystępujeumłodychkobietwwiekuponiżej20lat.Wtej grupie wiekowej często występuje on z towarzyszeniem objawów przedwczesnego rozwoju płciowego(dojrzewania). Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona17 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. Badaniaimmunohistochemicznemogąułatwićodróżnienietychnowotworówodinnychtypów nowotworów jajnika, bowiem w ich tkankach zwykle występuje ekspresja białek* CD99* i melan-A(wpostacidorosłej)orazα-inhibiny*ikalretyniny*(wpostacidorosłejimłodzieńczej). NowotworyzkomórekLeydiga*,komórekSertolegoorazkomórekSertolegoiLeydigatworzą podtyp nowotworów ze sznurów płciowych i podścieliska, które zwykle produkują męskie hormony. Guz z komórek Leydiga (określany też jako guz z komórek wnękowych) jest zawsze łagodny* i zwykle wiąże się z wirylizacją* z powodu uwalniania androgenów*. Guz z komórek SertolegoiLeydigatakżewystępujeumłodszychpacjentekiteżmożeprodukowaćhormony. Takżewprzypadkutychguzówbadaniaimmunohistochemicznemogąułatwićichidentyfikację, bowiem zwykle wykazują one ekspresję swoistych białek*: α-inhibiny* i cytokeratyny o małej masiecząsteczkowej. - Mięsakoraki*stanowiąokoło2do4%wszystkichprzypadkówrakajajnika.Zwykleguzytakieskładają sięzezłośliwych*komórekwywodzącychsięznabłonka*,jakrównieżpodścieliskajajnika. - Nowotwory drobnokomórkowe i neuroendokrynne* jajnika charakteryzują się tym, że zawierająkomórkimniejszeodnormalnych.Nowotworyneuroendokrynnejajnikazbudowanesą zkomórek,którezwyklewystępująwukładziedokrewnym(endokrynnym)inerwowym*. Ta kategoria nowotworów, która także obejmuje różne podtypy, stanowi około 1% wszystkich nowotworówjajnika,akażdypodtypmacharakterystycznyobrazkliniczny.Nowotworytakiesą rzadkie, ale większość z nich jest bardzo agresywna, zwłaszcza gdy zostaną rozpoznane w stadium FIGO większym niż I. Rozróżnienie tych poszczególnych podtypów jest bardzo specjalistyczne,wzwiązkuzczymzalecamyzwróceniesiędolekarzaododatkoweinformacje. - Rak płaskonabłonkowy powstający w obrębie torbieli* skórzastej*/potworniaka* jest to złośliwy* nowotwór, który powstaje w obrębie torbieli skórzastej: jest to tzw. „transformacja złośliwa”,którazdarzasięrzadko,wprzypadkuzaledwie1-2%torbieliskórzastych.Nowotwory tezwyklewystępująukobietpomenopauzieizwyklesąrozpoznawanewpóźnymstadium,gdy dużerozmiaryguzapowodujądyskomfortlubgdydojdziedoskręceniaguza,copowodujeból. Nowotwór ten także często rozpoznawany jest podczas operacji przeprowadzanej z powodu samejtorbieliskórzastej. - Wolejajnikowezłośliwejesttonowotwórzłośliwywywodzącysięzpotworniaka*;ponad50% jego objętości stanowi tkanka normalnie występująca w tarczycy*. Wole jajnikowe złośliwe występujebardzorzadkoizwyklerozpoznawanejestprzypadkowoukobietwwieku50-60lat. Nowotwór ten rzadko daje przerzuty*. W bardzo rzadkich przypadkach nowotwór jajnika stanowiprzerzutpierwotnego,złośliwegoguzatarczycy;wzwiązkuztymmożliwośćtakąnależy wziąćpoduwagęupacjentekzwolemjajnikowymzłośliwym. • Stopieńzróżnicowania(ang.grade) Tak zwany stopień zróżnicowania nowotworu złośliwego* odzwierciedla obecność atypowej charakterystyki komórek i/lub atypowej architektury guza. Stopień zróżnicowania wskazuje na szybkość,zjakąrośnieguzistopień,wjakimjestinwazyjny*. W przypadku nowotworów jajnika stosuje się różne systemy klasyfikacji stopnia zróżnicowania. System klasyfikacji może być różny w zależności od typu histologicznego* guza. Stopień zróżnicowania określa się numerem (zwykle od 1 do 3) lub przymiotnikiem (niski lub wysoki). Zasadniczoimniższyjeststopieńzróżnicowania,tymlepszejestrokowanie*. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona18 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. JAKIESĄMOŻLIWOŚCILECZENIA? Planowanie leczenia pacjentki wymaga zaangażowania zespołu specjalistów z różnych dziedzin medycyny. Obejmuje to zwykle spotkanie różnych specjalistów zwane konsylium*. Podczas takiego zebrania, po uwzględnieniu uprzednio wspomnianychistotnychinformacji,ustalanyjestoptymalnyplanleczenia. Leczenie zwykle obejmują połączenie zabiegu chirurgicznego i chemioterapii* ogólnoustrojowej, która działa na komórki nowotworowe niezależnie od ich lokalizacjiwciele. Zakres leczenia zależy od stadium zaawansowania nowotworu, charakterystyki guza i związanych z nim zagrożeń dla pacjentki. Wymienione poniżej metody leczenia mają swoje korzyści, zagrożenia i przeciwwskazania*.Zalecamy,abypacjentkizapytałyswojegolekarzaprowadzącegoospodziewane korzyści i działania niepożądane związane z każdą z nich, aby mieć świadomość możliwych konsekwencjileczenia.Wprzypadkuniektórychmetodleczeniadostępnychjestkilkaróżnychopcji,a wybór metody powinien być omówiony z uwzględnieniem stosunku oczekiwanych korzyści do zagrożeń. Generalnie leczenie nowotworu jajnika przebiega zgodnie ze standardowym planem leczenia, który jestprzedstawionyponiżej.Jednakżenowotworyjajnikastanowiąbardzoróżnorodnągrupęguzów, wzwiązkuzczymzalecaneleczeniewybranychpodtypównienabłonkowychnowotworówjajnikajest odmienne. Należy tu podkreślić, że większość nowotworów nienabłonkowych to guzy występujące bardzo rzadko, a przedstawione poniżej możliwości leczenia to schematy oparte na aktualnym doświadczeniuklinicznymdotyczącymograniczonejliczbyprzypadków. Poza stosowaniem standardowego leczenia, w każdym stadium choroby możliwy jest udział w badaniu klinicznym*. W badaniu klinicznym stosuje się nowe metody lub strategie leczenia w celu lepszegopoznaniazwiązanychznimikorzyściizagrożeń.Jeślipacjentkachcewziąćudziałwbadaniu klinicznym,zalecamy,byspytałaswojegolekarzaoaktualnietrwającebadania. STANDARDOWYPLANLECZENIARAKAJAJNIKA Planleczeniawczesnejchoroby(stadiumIiIIAwgFIGO) W stadiach tych guz ograniczony jest do jajnika (stadiumI) lub jajnika, macicy i/lub jajowodu (stadiumIIA). Ponieważniedoszłodorozprzestrzenieniasięchorobypozamiednicę*,głównymcelemleczeniajest chirurgiczne usunięcie guza, jak również narządów zajętych przez nowotwór, o ile do tego doszło. Jednakże w przypadku pacjentek o określonym profilu ryzyka zalecane jest zastosowanie dodatkowego leczenia (tzw. chemioterapii adjuwantowej*), bowiem zmniejsza to ryzyko progresji i/lubwznowyguza. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona19 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. Chirurgiczne usunięcie guza i zajętych narządów podczas określania stadium zaawansowania Chirurgiczneusunięcieguzainarządówzajętychprzeznowotwórstanowi pierwszy(iwpewnychprzypadkachostateczny)etapleczeniawczesnego stadium raka jajnika. Zabieg resekcji chirurgicznej ma miejsce podczas chirurgicznego określania stadium zaawansowania, zasadniczego elementu rozpoznawania raka jajnika (patrz punkt „Określanie stadium zaawansowania”). W trakcie laparotomii, która jest przeprowadzana w znieczuleniuogólnym*,chirurgmożewzrokowoocenićobecnośćizakres rozprzestrzenienia się raka jajnika, czyli określić stadium jego zaawansowania. Następnie, w zależności od określonego stadium, chirurg przeprowadza resekcją zgodnie ze standardowym protokołem i wykonuje biopsję* w celu pobrania próbek. Nie tylko zapewnia to tkanki do badania histopatologicznego,alestanowitakżemiejscoweleczenieguza. Jeżeli stwierdzone zostanie stadium wczesnego raka jajnika, chirurg przeprowadzi jedną z następującychoperacji: • • • całkowitahisterektomia*brzuszna(usunięciemacicy), obustronnasalpingo-owariektomia*(usunięcieobujajnikówijajowodów), usunięciesieci(dużegofałdutkankiwyścielającegojelita). Ponadto w ramach określania stadium zaawansowania oceniana jest cała jama brzuszna, co obejmuje: • • • ocenę miednicy i okołoaortalnej przestrzeni zaotrzewnowej (położonej za tkanką wyścielającąjamębrzusznąwrejoniemiednicy*iaorty), biopsję*otrzewnej*(tkankiwyścielającejjamębrzuszną), płukanie* jamy otrzewnowej* (polegające na użyciu roztworu soli do przepłukania wnętrza jamybrzusznej,anastępniezbadaniupopłuczynpodkątemobecnościzłośliwych*komórek). U wybranych pacjentek można przeprowadzić tzw. operację zachowującą płodność. Oznacza to, że zachowany zostanie jeden jajnik razem z jajowodem, jak również macica. Operację zachowującąpłodnośćmożnarozważyćwprzypadkupacjentek,którechcązachowaćzdolnośćdo zajścia w ciążę, pod warunkiem, że przeprowadzono dokładne określenie stadium zaawansowania,narządyprzeznaczonedozachowaniasązdrowe,apacjentkazostałaowszystkim dokładnie poinformowana i otrzymała odpowiednią poradę. W przypadku pewnych typów nowotworów jajnika, na przykład nowotworów zarodkowych, operacja zachowująca płodność możestanowićjedynąmetodęleczenia. Chemoterapia*adjuwantowa* WprzypadkupacjentekzrakiemjajnikawIstadiumzaawansowania, najważniejszym wskaźnikiem ryzyka wznowy* jest stopień zróżnicowania. ! Małeryzyko:stadiumIAiIB,stopień1 ! Średnieryzyko:stadiumIAiIB,stopień2 Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona20 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. ! Duże ryzyko: stadiumIA stopień3, stadiumIC dowolny stopień (1, 2 lub 3), stadium IB stopień2lub3,orazhistologiajasnokomórkowa. Inneczynnikiklinicznewpływającenaryzykowznowyto: ! ! ! pęknięcieguzaprzedoperacjąlubpodczasoperacji, obecnośćguzawobujajnikach, wiekpacjentkiwmomenciewystąpieniaobjawówguza. Dlatego w przypadku pacjentek, u których określenie stopnia zaawansowania i badanie histopatologiczne tkanki guza wskazują na wczesną chorobę średniego lub wysokiego ryzyka, zaleca się podanie 6cykli chemioterapii* obejmującej karboplatynę* podawaną dożylnie*. Chemioterapiaadjuwantowa*możezmniejszyćryzykoprogresjii/lubwznowychoroby. Planleczeniazaawansowanejchoroby(stadiumIIBdoIIICwgFIGO) Wstadiachtychdoszłodorozprzestrzenieniasięnowotworudotkanekmiednicyinnychniżjajowodyi macica;nowotwórrozprzestrzeniłsiędotkaneknadbrzuszai/lubspowodowałodległeprzerzuty*. Guz rozprzestrzenił się w znaczącym stopniu i usunięcie wszystkich tkanek nowotworowych przez zabiegchirurgicznyjesttrudnelubnawetniemożliwe.Wzwiązkuztymcelempierwotnegoleczenia takich pacjentek jest usunięcie tkanki guza w maksymalnym możliwym zakresie podczas operacji, a następnie działanie na pozostałe komórki nowotworowe przy użyciu chemioterapii*. Chemioterapia podawana jest dożylnie, dzięki czemu jej działanie na komórki nowotworowe jest ogólnoustrojowe. Corazczęściejpewnączęśćchemioterapiipodajesięprzedoperacjąwceluzmniejszeniazakresuguza itymsamymumożliwieniausunięciajaknajwiększejilościguzapodczasoperacji. Operacjacytoredukcyjna* W przypadku wszystkich pacjentek z podejrzeniem nowotworu jajnika przeprowadza się laparotomię*wceludokładnegochirurgicznegookreśleniastadiumzaawansowania(patrzpunkt „Określenie stadium zaawansowania”). Jeżeli podczas określania stadium zaawansowania stwierdzona zostanie i/lub potwierdzona zaawansowana choroba, celem pierwszej interwencji chirurgicznej będzie usunięcie zasadniczej masy guza, co oznacza, że chirurg będzie starał się usunąć chirurgicznie cały widoczny nowotwór. Zabieg taki określa się jako maksymalna lub optymalnacytoredukcja. Zakres interwencji chirurgicznej w takim zabiegu i prawdopodobieństwo uzyskania optymalnej cytoredukcji zależą od stadium choroby danej pacjentki. Celem tego zabiegu jest usuniecie możliwie jak największej części masy pierwotnego guza; termin „optymalna cytoredukcja” oznaczabrakchorobyresztkowej(brakpozostałejtkankiguza). Standardoweelementytegozabiegutocałkowitahisterektomia*brzuszna,obustronnasalpingoowariektomia*,usunięciesieci,usunięciewęzłówchłonnychorazpłukanie*jamyotrzewnowej*; zabieg ten może też obejmować (częściową) resekcję otrzewnej*, wątroby, śledziony, żołądka, pęcherzykażółciowego,trzustki,jelitalubpęcherzamoczowego. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona21 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. Jeżeli niemożliwe jest osiągnięcie optymalnej cytoredukcji, a zastosowana następnie chemioterapia* spowoduje reakcję na leczenie lub stabilizację choroby, należy rozważyć tzw. wtórną (interwałową) operację cytoredukcyjną. Oznacza to, że po trzech cyklach chemioterapii pacjentka przechodzi operację cytoredukcyjną, a następnie otrzymuje kolejne trzy cykle chemioterapii.Strategiatakajestcorazpowszechniejakceptowanaicorazczęściejproponowana pacjentkom,zwłaszczawprzypadkachrozległegorozsiewunowotworu. Chemioterapia* Po wstępnym zmniejszeniu rozmiarów guza standardową metodą leczenia pacjentek z zaawansowanym nowotworem jajnika jest terapia* oparta na związku platyny; w szczególności stosowanejestpołączeniekarboplatyny*zpaklitakselem*podawanedożylnie*wsześciucyklach. Niektóre pacjentki z rozległym rozsiewem guza mogą otrzymać 3cykle chemioterapii przed operacją w celu zmniejszenia zakresu guza, następnie przechodzą operację, a po niej otrzymują kolejne3cyklechemioterapii.Wprzypadkupacjentekzalergiąlubnietolerancjąpaklitakselu,jako leczenie alternatywne można rozważyć skojarzenie docetakselu i karboplatyny lub pegylowanej doksorubicynyliposomalnej*ikarboplatyny. W USA sugeruje się, że w przypadku pacjentek z bardzo ograniczoną chorobą resztkową po operacji lub jej brakiem należy proponować chemioterapię dootrzewnową - podawanie leków przez wszczepiony elastyczny przewód bezpośrednio do jamy brzusznej. Jednakże w Europie połączeniechemioterapiidootrzewnowejidożylnej*niemożebyćuważanezastandardleczenia. Terapiacelowana* Bewacyzumab jest przeciwciałem*, które wiąże się z naczyniowym czynnikiem wzrostu śródbłonka (VEGF), który pobudza wzrost naczyń krwionośnych. Komórki nowotworu jajnika produkujądużeilościVEGF,którypobudzatworzenienowychnaczyńkrwionośnychwguzieijego otoczeniu.MożnatemuzapobiecblokującdziałanieVEGFprzyużyciubewacyzumabu. Można zalecić dołączenie bewacyzumabu do chemioterapii jako leczenie pierwszego rzutu pacjentekznowotworemwstadiumIIIiguzemresztkowymowielkościponad1cmpooperacji cytoredukcyjnej* lub z nowotworem w stadiumIV. Powinien być podawany w połączeniu z paklitakselemikarboplatynąprzezjedenrok. Planleczeniachorobyprzerzutowej*(stadiumIVwgFIGO) U około 15% pacjentek z nowotworem jajnika choroba rozpoznawana jest w stadiumIV (z przerzutami). Jak to wyjaśniono w punkcie dotyczącym leczenia choroby zaawansowanej, efekt leczeniaprzytymstadiumzależytakżeodchorobyresztkowejpozostałejpopierwotnejoperacji cytoredukcyjnej,poktórejzastosowanochemioterapięobejmującąsześćcyklipołączeniazwiązek platyny-paklitaksel*.Wprzypadkupacjentekzalergiąlubnietolerancjąpaklitakselu,jakoleczenie alternatywne można rozważyć skojarzenie docetakselu i karboplatyny lub pegylowanej doksorubicyny liposomalnej* i karboplatyny. Tak jak to opisano w poprzednim punkcie dotyczącym leczenia choroby zaawansowanej, do chemioterapii można włączyć lek o nazwie bewacyzumab*. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona22 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. SZCZEGÓLNE ASPEKTY LECZENIA WYBRANYCH TYPÓW NIENABŁONKOWYCH NOWOTWORÓW JAJNIKA Nowotworyzarodkowe W przybliżeniu jedną trzecią nowotworów zarodkowych rozpoznaje się w I stadium zaawansowania; u pacjentek takich zasadniczo zaleca się operację zachowującą płodność, natomiast niewskazany jest pełny zabiegchirurgicznegookreślaniastadiumzaawansowania.Głównympowodemtakiegopostępowaniajest dużaskutecznośćmetodleczenia,jakiemożnazastosowaćwraziewznowynowotworuzarodkowego.Nie zalecasięadjuwantowego*leczenianowotworówwstadiumIomałymryzyku. W przypadku zaawansowanej choroby przeprowadza się operację cytoredukcyjną*, a następnie podajesięchemioterapię*wgschematuBEP(Bleomycyna*,Etopozyd*icisPlatyna).Chemioterapię taką podaje się w trzytygodniowych cyklach. Nie określono wyraźnie optymalnego czasu trwania leczenia, jednakże u pacjentek po całkowitym chirurgicznym usunięciu choroby zwykle stosuje się 3cykle BEP. U pacjentek, u których nie udało się całkowicie usunąć nowotworu podczas operacji, właściwewydajesiępodanie4do5cyklischematuBEP(odczwartegocyklubezbleomycyny,wcelu zmniejszeniaryzykatoksycznegodziałanianapłuca).Ponieważnowotworyzarodkowesąwrażliwena chemioterapię, nawet w zaawansowanej postaci choroby można przeprowadzić operację zachowującą płodność. Jednakże u starszych kobiet po menopauzie leczenie przebiega zgodnie ze standardowymplanempostępowania. Wprzypadkunowotworówzatokiendodermalnej,szczególnegopodtypunowotworówzarodkowych o bardziej agresywnym wzroście zaleca się chemioterapię adjuwantową, z wyjątkiem pacjentów w stadium IA, które po leczeniu można objąć obserwacją obejmującą monitorowanie stężenia αfetoproteiny*(AFP)wekrwi. Nowotworyzesznurówpłciowychipodścieliska U młodych pacjentek z nowotworem ze sznurów płciowych i podścieliska, który wydaje się być chorobą zlokalizowaną można rozważyć operację zachowującą płodność, natomiast nie zaleca się pełnegozabieguchirurgicznegookreślaniastadiumzaawansowania. WiększośćztychnowotworówrozpoznajesięwstadiumI,autakichpacjentekniezalecasięterapii adjuwantowej*.Niektórzylekarzesugerująterapięadjuwantowąwpostacichemioterapiiopartejna związku platyny w przypadku pacjentek z nowotworem w stadiumIC i wysokim stopniem zróżnicowania (stopień3). Najczęściej stosowanym skojarzeniem jest schemat BEP (Bleomycyna*, Etopozyd*icisPlatyna),jednakżestosujesiętakżekilkainnychskojarzeńleków. W przypadku nowotworów z komórek ziarnistych wiążących się z większym ryzykiem wskazanajest chemioterapia* adjuwantowa obejmująca bleomycynę*, etopozyd i cisplatynę lub karboplatynę i paklitaksel. W przypadku nowotworów z komórek Sertolego i Leydiga chemioterapię adjuwantową należy rozważyćwprzypadkupacjentekzguzemwstadiumIiwysokimstopniemzróżnicowania(stopień3) lubelementamiheterologicznymiwykrytymiwbadaniuhistopatologicznym. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona23 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. Leczenie choroby zaawansowanej przebiega zgodnie z ogólnymi wytycznymi leczenia nowotworów jajnika. Operacja cytoredukcyjna*, o ile jest wykonalna, stanowi najskuteczniejszą metodę leczenia przerzutówlubwznowynowotworówzkomórekziarnistych.Upacjentekzzaawansowanymstadium chorobyaktualniestosowanajestchemioterapiaopartanazwiązkuplatyny. Mięsakorak* Wszystkie mięsakoraki są wysokiego stopnia, nawet rozpoznane w stadiumI. W związku tym zalecana jest chemioterapia* adjuwantowa* karboplatyną* w połączeniu z paklitakselem*. U starszychpacjentekwzłymstanieogólnymmożnarozważyćmonoterapięsamąkarboplatyną. Nowotworydrobnokomórkoweineuroendokrynne* Zastosowanie mają standardowe zasady leczenia chirurgicznego. Jednakże w przypadku młodszych pacjentekzizolowanymguzemjajnikamożnarozważyćoperacjęzachowującąpłodnośćwpołączeniu zchemioterapią*adjuwantową*.Chemioterapiazwykleobejmujezwiązekplatynyietopozyd*. Wolejajnikowezłośliwe Zaleca się leczenie chirurgiczne obejmujące histerektomię* i obustronną salpingo-owariektomię u wszystkich kobiet po menopauzie oraz u kobiet przed menopauzą, które nie chcą już zachodzić w ciążę. W przypadku młodszych kobiet chcących zachować płodność, można rozważyć operację zachowującą płodność pod warunkiem, że nie doszło do rozprzestrzenienia się nowotworu przez torebkęjajnika,iżenietowarzyszymupotworniak*dojrzałytorbielowaty.Wprzypadkuwyraźnego rozprzestrzenienia się guza wskazane jest bardziej agresywne leczenie chirurgiczne. Terapia adjuwantowa*niejestzalecana. Po zakończeniu chirurgicznego leczenia wola jajnikowego złośliwego należy rozważyć scyntygrafię całego ciała z zastosowaniem radioaktywnego izotopu jodu*. Jest to badanie obrazowe umożliwiające wykrycie obecności tkanki tarczycy* w każdym miejscu ciała. Podany dożylnie* radioaktywny izotop jodu* jest wychwytywany przez czynnościową tkankę tarczycy. W ten sposób badanie to może wykryć resztkowe tkanki guza po operacji i w okresie obserwacji. Przed obrazowaniem usuwa się chirurgicznie tarczycę*, aby zapobiec wychwyceniu większości lub całego podanegojoduprzeztarczycę,zamiastprzeztkankęguza. Rakpłaskonabłonkowypowstającywobrębietorbieli*skórzastej*/potworniaka* Jeżeliguzjestograniczonydownętrzajajnikainiedoszłodopęknięciatorebkijajnika,leczeniejest ograniczone i może obejmować tylko salpingo-owariektomię* (usunięcie jajnika i jajowodu). W przypadku bardziej zaawansowanej choroby należy przeprowadzić standardowe chirurgiczne określenie stadium zaawansowania. Jeżeli nie udało się całkowicie usunąć guza podczas pierwszej operacji, nie zaleca się powtórnego zabiegu. Wskazana jest chemioterapia adjuwantowa* obejmującajedenzeschematówopartychnazwiązkuplatyny:bleomycynę*,etopozyd*icisplatynę lubkarboplatynę*ipaklitaksel*. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona24 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. JAKIESĄPOTENCJALNEDZIAŁANIANIEPOŻĄDANE(SKUTKIUBOCZNE)LECZENIA? Leczeniechirurgiczne Ogólnezagrożeniaidziałanianiepożądane Pewne zagrożenia są wspólne dla wszystkich interwencji chirurgicznych przeprowadzanych w znieczuleniu ogólnym*. Powikłania takie zdarzają się rzadko i obejmują zakrzepicę żył głębokich*, problemy z sercem lub oddychaniem, krwawienie, zakażenie lub niepożądaną reakcję na znieczulenie. Zapobiega się im przez dokładną ocenę medyczną przed zabiegiem i odpowiednie postępowanie. Jajniki, jajowody i macica znajdują się w miednicy* razem z węzłami chłonnymi*, pęcherzem moczowym, dużymi naczyniami krwionośnymi i częścią jelita. Podczas interwencji chirurgicznej, koniecznej w zależności od zakresu rozprzestrzenienia się nowotworu, może dojść do uszkodzenia niektórych z tych struktur. Dokładne określenie stadium zaawansowania przed operacją ułatwią zminimalizowanietakiegozagrożenia. Usunięcie węzłów chłonnych* z miednicy i z okolicy aorty może spowodować uszkodzenie lub zablokowanie dróg chłonnych, powodując obrzęk limfatyczny – stan, w którym dochodzi do akumulacji limfy w nogach i ich obrzęku. Może dojść do tego wkrótce po operacji, jak również później. Utratazdolnościrozrodczych Standardowy plan leczenia nowotworu jajnika obejmuje chirurgiczne usunięcie obu jajników i jajowodów oraz macicy. W efekcie po takim leczeniu pacjentka nigdy nie będzie już mogła zajść w ciążę.Pacjentkaotrzymaodpowiedniąporadęizostanieskierowanadospecjalistówzapewniających wsparcie. U wybranych pacjentek można przeprowadzić operację zachowującą płodność, co oznacza, że zachowany zostanie jeden jajnik razem z jajowodem, jak również macica. Operację zachowującą płodność można rozważyć w przypadku pacjentek, które chcą zachować zdolność do zajścia w ciążę, pod warunkiem, że przeprowadzono dokładne określenie stadium zaawansowania, narządy przeznaczone do zachowania są zdrowe, a pacjentka otrzymałaodpowiedniąporadę. Utrata czynności obu jajników po ich usunięciu powoduje także przerwanie produkcji żeńskich hormonów. U kobiet w wieku rozrodczympowodujetozakończeniekrwawieńmiesiączkowychi wystąpienieobjawówmenopauzy*.Należydokładnieocenić,czyhormonalnaterapiazastępcza*jest wskazana czy też przeciwwskazana*, bowiem kwestia ta zależy od typu nowotworu jajnika, stanu ogólnegodanejpacjentkiijejpreferencji. Usunięcienarządówjamybrzusznej Wprzypadkupacjentekzzaawansowanąchorobąoperacjacytoredukcyjna*możeobjąćchirurgiczne usunięcieróżnychnarządówjamybrzusznejzajętychprzeznowotwór. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona25 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. Usunięcie części jelita, części wątroby i pęcherzyka żółciowego może powodować zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego. Konieczne może być chirurgiczne wyłączenie( zmiana przebiegu) przewodupokarmowego(ileostomia*lubkolostomia*)wceluumożliwianiazbieraniai/lubusuwania stolca. Usunięcie śledziony prowadzi do zwiększenia podatności na pewne zakażenia; ponadto po takim zabiegunależyrozważyćszczepienieiprofilaktycznąantybiotykoterapię. Utrata czynności pęcherza moczowego (zbieranie i wydalanie moczu) zdarza się rzadziej, a koniecznośćchirurgicznegowyłączenia*(zmianyprzebieguprzepływumoczu)występujerzadko. Chemioterapia* Działania niepożądane chemioterapii występują bardzo często. Zależą one od rodzaju podawanego leku(leków)idawkowania,orazichtypizakresróżniąsięwzależnościodpacjentki.Jeślipacjentka miaławprzeszłościinneproblemyzdrowotne,zastosowanezostanąpewneśrodkiostrożnościi/lub zmiany w schemacie leczenia. Jednoczesne podawanie kilku leków powoduje zazwyczaj więcej działań niepożądanych niż przyjmowanie tylko jednego leku. W przypadku pewnych działań niepożądanychmożliwejestzapobieganieimlubichłagodzenie;kwestiętęnależyomówićwcześniej zlekarzamiipielęgniarkami. Poniżej wymieniono ogólne działania niepożądane, których występowanie stwierdzono przy stosowaniu leków stosowanych zwykle w chemioterapii nowotworu jajnika. Charakter, częstość występowania i nasilenie działań niepożądanych będą różne w zależności od zastosowanego leku chemioterapeutycznego. Najczęstszedziałanianiepożądanesąnastępujące: utratalubprzerzedzeniewłosów(zwyjątkiemkarboplatyny*, przyktórejstosowaniuzdarzasiętorzadko), • zmniejszenie liczby krwinek, które może wywoływać niedokrwistość (anemię)*, krwawienia i powstawanie zasinieńorazzakażenia, • zmęczenie, • mdłościlubwymioty. Doinnych,częstowystępującychdziałańniepożądanychnależą: • • • • • • • • • owrzodzeniawjamieustnej, utratalubzmianasmaku(nametaliczny), biegunka, drętwienielubmrowieniepalcówurąkinóg(neuropatiaobwodowa*), różnegorodzajubólstawówimięśni, łagodne reakcje alergiczne obejmujące wysypkę, zaczerwienienie twarzy, gorączkę lub dreszcze, zapalenieskórywokółmiejscapodawaniakroplówki, reakcjeskórne-zaczerwienienie,ściemnienielubpogrubienie. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona26 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. Inne,okazjonalnedziałanianiepożądane: • • • • • • • • • zmianyczynnościwątroby, stanzapalnypłucpowodującykaszel,dusznośćibólwklatcepiersiowej(bleomycyna*), zaparcie, nieostrewidzenie, ciężkareakcjaalergiczna, niskieciśnienietętniczekrwi(mogącepowodowaćzawrotygłowy), powolnapracaserca, bólwjamiebrzusznej, bólgłowy. Należy także zauważyć, że w przypadku kobiet, które przeszły operację zachowującą płodność, niektóre leki chemioterapeutyczne* mogą działać na pozostały jajnik i spowodować bezpłodność. Ponadtopewnelekichemioterapeutycznemogązaszkodzićnienarodzonemudzieckurozwijającemu sięwmacicyi/lubniemowlęciukarmionemupiersią,ponieważmogąprzenikaćdomlekamatki. Oprócz tych wspólnych objawów, każdy lek może powodować inne charakterystyczne niepożądane działania. Najczęstsze z nich wymienione są poniżej, chociaż nie wystąpią one u każdej pacjentki, a stopieńichnasileniamożebyćróżny. Paklitaksel* może spowodować neuropatię obwodową*, zależną od podanej dawki, czasu trwania infuzji (kroplówki) oraz harmonogramu podawania leku. Możliwe występujące objawy obejmują drętwienie, parestezje* i piekący ból dłoni i stóp, sprawiający wrażenie noszenia parzących rękawiczekiskarpetek.Objawyteczęstowystępująsymetrycznieizwyklezaczynająsięwstopachi nogach.Pacjentkinajczęściejzgłaszająjednoczesnewystąpienieobjawówwpalcachstópidłoni,ale zdarzająsięteżniesymetrycznepoczątki.Wrzadkichprzypadkachparestezjeobejmujątwarz.Objawy o niewielkim nasileniu ustępują częściowo lub całkowicie w ciągu kilku miesięcy po zakończeniu leczenia, natomiast w przypadku pacjentek, u których dojdzie do ciężkiej neuropatii*, objawy takie mogąutrzymywaćsiędłużej. Karboplatyna*podawanarazemzpaklitakselem*zwiększaryzykoneuropatii*. Cisplatyna* może powodować upośledzenie słuchu i uszkodzenie nerek. Czynność nerek oceniana jestnapodstawietestówkrwiprzedrozpoczęciemleczenia.Podczasleczeniabardzoważnejestpicie dużychilościpłynów,abyzapobiecuszkodzeniunerek. Ciężkiedziałanianiepożądane,jakiemogąwystąpićpodczasleczeniatopotekanem*tociężkiereakcje alergiczne,sinalubnietypowobladaskóralubpaznokcie,gorączka,dreszcze,uporczywebólegardła, ból lub pieczenie podczas oddawania moczu, uporczywy lub ciężki kaszel, przewlekły, silny ból, zaczerwienienielubobrzękwmiejscuwstrzyknięcia,przewlekły,silnybólżołądka,skurcze,znacznie nasilona męczliwość lub osłabienie, duszność, skłonność do powstawania siniaków lub krwawienia orazzażółcenieskórybądźoczu. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona27 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. Częste działania niepożądane bleomycyny* to dreszcze, splątanie, ciemne pasma w paznokciach, utratawłosów,swędzenie,utrataapetytu,zaczerwienienie,ściemnienielubtkliwośćskóry,bóljamy ustnejispadekmasyciała.Łącznadawkableomycyny,jakąmożnapodaćjestograniczonazuwagina ryzyko wystąpienia włóknienia płuc, prowadzącego do duszności; w razie wystąpienia takiego objawu, należy zgłosić to lekarzowi. Stwierdzono także występowanie nadwrażliwości na bleomycynę, jednakże nie jest ona zależna od dawki i zwykle występuje w ciągu godzin od jej podania. Ifosfamid*powinienbyćpodawanyrazemzlekiemchroniącymdrogimoczowe.Należyzwrócićsięo poradę do lekarza w razie pojawienia się krwi w moczu lub ciemnego zabarwienia moczu, w razie wystąpienia śpiączki lub splątania lub zmniejszenia ilości wydalanego moczu. Lek ten może także spowodowaćzażółcenieskóryluboczu. Bewacyzumab* Najczęstsze działania niepożądane bewacyzumabu* to nadciśnienie, uogólnione osłabienie, ból, ból wjamiebrzusznej,mdłościiwymioty,słabyapetyt,zaparcie,zakażeniagórnychdrógoddechowych, małaliczbabiałychkrwinek(cozwiększaryzykozakażeń),białkomocz,krwawienieznosa,biegunka, utratawłosów,owrzodzeniajamyustnejibólgłowy. Leczeniebewacyzumabem*możepowodowaćtakżerzadkie,leczpoważnepowikłania,takiejak: - perforacjaprzewodupokarmowego, - powstanieprzetoki, - zaburzeniagojeniasięran, - silnekrwawienie, - przełomnadciśnieniowy(nagły,dużywzrostciśnieniakrwi), - zespół nerczycowy - stan charakteryzujący się bardzo dużym stężeniem białka w moczu (białkomocz),małymstężeniembiałkawekrwiorazobrzękiem(zwłaszczaokolicyoczu,dłoni i stóp); zespół ten spowodowany jest uszkodzeniem drobnych naczyń krwionośnych w nerkach,któreodfiltrowujązkrwiszkodliwesubstancjeinadmiarwody,tworzącmocz,który spływadopęcherzamoczowego. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona28 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. COSIĘSTANIEPOZAKOŃCZENIULECZENIA? Dosyć często w fazie następującej po leczeniu u pacjentek onkologicznychpojawiająsięobjawyzwiązanezleczeniem. • • • Pacjentki mogą odczuwać lęk, trudności ze snem lub depresję; mogą też potrzebować wsparcia psychologicznego. Podczasleczeniaipojegozakończeniuproblememmoże byćwłaściweodżywianiepacjentkizuwaginaosłabiony apetyt,mdłościiogólniezłesamopoczucie. Dość częste działania niepożądane chemioterapii* podawanej dożylnie* to trudności z koncentracjąizaburzeniapamięci. Wizytykontrolne*ulekarzy Pozakończeniuleczenialekarzezaproponująprogramwizytkontrolnych(obserwacji)wcelu: • wykrywaniaizapobieganiadziałaniomniepożądanymleczenia, • wykryciaewentualnegonawrotu*chorobyizleceniaodpowiedniegoleczenia, • zapewnienianiezbędnychinformacjimedycznychipomocypsychologicznejorazskierowania do specjalistów zapewniających odpowiednie wsparcie, aby zoptymalizować powrót do codziennegożycia. Z uwagi na różnorodność różnych typów nowotworów jajnika nie ma jednego, ogólnie przyjętego schematuobserwacjipacjentek. Protokół obserwacji w przypadku nowotworu nabłonkowego (raka) jajnika obejmuje wywiad dotyczący ogólnego stanu zdrowia i objawów związanych z chorobą oraz badanie przedmiotowe, włącznie z dwuręcznym badaniem miednicy* przeprowadzane co 3miesiące przez 2lata, co 4miesiące w trzecim roku, a co 6miesięcy w czwartym i piątym roku. Korzystne jest oznaczanie stężenia CA125 w ramach obserwacji u pacjentek reagujących na leczenie po zakończeniu chemioterapii*,bowiem,jakwykazano,wskaźniktenmożeprognozowaćnawrótnowotworujajnika. Stwierdzenie progresji lub wznowy* choroby na podstawie stężenia CA125 w surowicy wymaga stwierdzenia stopniowego zwiększania wartości CA125 w serii kolejnych pomiarów. Zwiększone stężenie musi być potwierdzone przez dwa osobne oznaczenia przeprowadzone w odstępie co najmniej 1tygodnia. W razie zwiększenia stężenia CA125 można odłożyć rozpoczęcie chemioterapii doczasuwystąpieniaobjawówwznowynowotworu.Należyjednakpamiętać,żesamwzroststężenia CA125możewskazywaćnawznowękwalifikującąsiędousunięciachirurgicznego,wzwiązkuzczym pacjentkapowinnabyćodpowiedniopoinformowana,bymogłapodjąćświadomądecyzję. W razie objawów progresji choroby (klinicznych lub zwiększonego stężenia CA125) należy przeprowadzić obrazowanie TK*. Wydaje się, że obrazowanie PET jest dokładniejsze od TK w wykrywaniu większej liczby lokalizacji nowotworu, zwłaszcza w węzłach chłonnych, otrzewnej* lub podtorebkąwątroby. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona29 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. Swoisteaspektyobserwacjipacjentekznienabłonkowymnowotworemjajnika Zwykleobserwacjaprzebiegataksamo,jakwprzypadkunabłonkowegonowotworujajnika,jednakże wpewnychprzypadkachwystępująróżnice.Wizytykontrolnemusząobejmowaćwywiaddotyczący ogólnego stanu zdrowia i objawów związanych z chorobą oraz badanie przedmiotowe, włącznie z badaniem miednicy* oraz oznaczenie markerów nowotworowych przeprowadzane co 3miesiące przez2lata,anastępnieco6miesięcywtrzecim,czwartymipiątymroku.Wprzypadkupacjentek, które przeszły operację zachowującą płodność, należy wykonywać USG* miednicy co 6miesięcy, natomiast obrazowanie TK* jamy brzusznej i miednicy przeprowadza się zwykle wg wskazań klinicznych. W przybliżeniu 75% przypadków nowotworów zarodkowych powraca w ciągu roku od pierwszego leczenia. Z drugiej strony powolny przebieg nowotworów ze sznurów płciowych i podścieliska z tendencją do późnej wznowy (mediana czasu do wznowy wynosi około 4 do 6lat) wymaga długiego okresu obserwacji. W kilku doniesieniach opisywano wznowę pojawiającą się ponad20lat(do37lat)porozpoznaniu. Wiele nowotworów z komórek ziarnistych* to guzy wolno rosnące; może dojść do ich wznowy po wielulatach,częstonawet20latporozpoznaniu.Częstooznaczasięstężenieestradiolu*,hormonu luteinizującego (LH), hormonu folikulotropowego (FSH) i inhibiny*, jednakże oznaczenia te są najbardziejwiarygodneupacjentekpomenopauzielubpousunięciuobujajników. W przypadku pacjentek z neuroendokrynnym* nowotworem jajnika po operacji przeprowadza się obrazowanie z wykorzystaniem oktreotydu w celu wykrycia komórek nowotworowych, jakie mogą znajdować się w innych miejscach w ciele (patrz punkt „W jaki sposób ustalane jest rozpoznanie nowotworujajnika?”).Badaniepoleganadożylnym*podaniulekuonazwieoktreotydznakowanego substancjąradioaktywną;lektenwiążesięzkomórkaminowotworuneuroendokrynnego*obecnymi w organizmie, co umożliwia badanie, a zwłaszcza zobrazowanie komórek takiego nowotworu niezależnie od ich lokalizacji w ciele. Standardowe postępowanie obejmuje też analizę hormonów przewodupokarmowego*(GUT). Wprzypadkupacjentekleczonychzpowodunowotworuzarodkowego,oznaczeniezawartościhCG*, AFP* i LDH* może ułatwić wykrycie wznowy* choroby. Obrazowanie MRI* stosowane jest częściej, niżTK,abyuniknąćstosowaniapromieniowaniawtejgrupiezwyklemłodychpacjentek. W przypadku pacjentek z wolem jajnikowym złośliwym konieczne jest badanie przedmiotowe i leczenie zastępcze hormonami tarczycy* w dawce, która całkowicie zahamuje uwalnianie hormonu tyreotropowego (TSH). Zamiast scyntygrafii całego ciała z zastosowaniem radioaktywnego izotopu jodu*obecniestosujesięseryjnepomiarystężeniatyreoglobuliny*(Tg).Obserwacjatrwadokońca życiaiobejmujegłówniemonitorowanieczynnościtarczycyistężeniaTg. Zalecany okres obserwacji pacjentek leczonych z powodu raka płaskonabłonkowego powstałego w obrębietorbieli*skórzastej*wynosi5latiobejmujebadaniaprzedmiotoweiobrazowe. Powrótdonormalnegożycia Powrót do normalnego, codziennego życia ze świadomością, że możliwy jest nawrót nowotworu możebyćtrudny. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona30 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. Wizyty kontrolne u lekarzy stanowią dla pacjentki okazję do uzyskania informacji medycznych i pomocy psychologicznej oraz skierowania do specjalistów zapewniających odpowiednie wsparcie. Przydatne mogą być też dodatkowe porady udzielone przez specjalistę psychologa, a niektóre pacjentki mogą znaleźć pomoc w grupach zrzeszających pacjentki lub mediach informacyjnych skierowanych do pacjentek. Dietetyk może udzielić porad na temat prawidłowego żywienia. Pracownicy społeczni mogą ułatwić dostęp do odpowiednich zasobów, aby umożliwić skuteczną rehabilitację. Mogą pojawić się obawy dotyczące możliwego zagrożenia dla krewnych pacjentki. W większości przypadków ryzyko jest bardzo małe, bowiem 90% nowotworów jajnika nie wiąże się z żadną dziedzicznąmutacją*genową.Jednakżepacjentkiznowotworempowiązanymzdziedzicznąmutacją oraz pacjentki obawiające się takiej możliwości powinny omówić ze swoim lekarzem ewentualne zaleceniadlaswoichkrewnych. Corobić,jeślidojdziedowznowynowotworu? Jeślinowotwórpowróci,sytuacjatabędzieokreślanamianemnawrotulubwznowy*.Decyzjacodo leczeniabędziezależećodtypunowotworujajnika,czasuicharakteruwznowy,zakresustosowanej uprzedniochemioterapii*ireakcjipacjentkinaniąorazogólnegostanuzdrowiapacjentki.Czynnikite powinnybyćdokładnieocenioneindywidualniedlakażdejpacjentki. Ponadto należy zwrócić szczególną uwagę na działania niepożądane leczenia, których znaczenie się zwiększa wraz z siłą stosowanego leczenia. W szczególności pacjentki otrzymujące ponownie schemat chemioterapii skojarzonej zawierający związek platyny i paklitaksel w ciągu roku od zakończenia poprzedniego mają znacząco zwiększone ryzyko działań niepożądanych w obrębie układunerwowego*. W ramach spersonalizowanego planu leczenia lekarz będzie przez cały czas omawiać z każdą pacjentkąrealistycznemożliwościleczenia.Wmiaręmożliwościwwyborzesposobuleczenianależy uwzględnićpreferencjepacjentki. W zależności od konkretnej sytuacji, leczenie wznowy nowotworu nabłonkowego jajnika może obejmowaćnastępującemetody: • Chirurgiczneusunięcienawrotowegoguza. Możliwość tę można rozważyć u pacjentek, które dobrze zareagowały na uprzednią chemioterapię, zwłaszczajeślidoszłodoizolowanejwznowypodługimokresieodzakończenialeczenia,apacjentka jest w dobrym stanie ogólnym. Interwencja chirurgiczna może być także konieczna w celu złagodzeniaobjawów,naprzykładniedrożnościjelitspowodowanejprzezguz. • Chemioterapia Wybór schematu chemioterapii zależy od czasu, jaki upłynął od ostatniej dawki pierwszej chemioterapiiopartejnazwiązkuplatynydowystąpieniawznowychoroby.Poniżejopisanesącztery kategoriezależneoddługościtegoodstępuczasowego,razemzmożliwościamileczeniadostępnymi wkażdejsytuacji. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona31 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. Chorobajestuważanazaodpornąnazwiązkiplatyny,jeślidoszłodoprogresjinowotworupodczas chemioterapii lub w ciągu 4tygodni od ostatniej dawki lub za oporną na związki platyny, jeśli wznowawystąpiławciągu6miesięcyodostatniejdawki.Planleczeniatakichpacjentekpowinienbyć skupiony na zapewnieniu zindywidualizowanego leczenia podtrzymującego mającego na celu utrzymanie i/lub poprawę jakości życia oraz opanowanie objawów. Leki, jakie można stosować, to paklitaksel, topotekan, pegylowana doksorubicyna liposomalna* i gemcytabina. Ponieważ nie wykazano wyraźnej przewagi żadnej metody leczenia nad innymi, wybór leczenia powinien być oparty na potrzebach pacjentki po omówieniu oczekiwanych działań niepożądanych i wygodzie podawania leku/leków. Podawanie więcej niż jednego leku jednocześnie nie przynosi żadnych korzyści. Chorobajestuważanazaczęściowowrażliwąnazwiązkiplatyny,jeślidoszłodowznowynowotworu wokresieod6do12miesięcyodostatniejdawkilubzawrażliwąnazwiązkiplatyny,jeśliwznowa wystąpiła ponad 12miesięcy od ostatniej dawki. Pacjentki takie mają dużą szansę na ponowną reakcjęnachemioterapięzawierającązwiązekplatyny*.Preferowanymschematemjestskojarzenie karboplatyny z paklitakselem, można jednak zaproponować inne połączenia po omówieniu oczekiwanych działań niepożądanych i wygody podawania leku/leków. W szczególności połączenie karboplatyny i pegylowanej doksorubicyny liposomalnej* wiąże się z mniejszym wskaźnikiem długotrwałych działań niepożądanych. Pacjentki z chorobą częściowo wrażliwą na związki platyny mogą także odnieść korzyść z leczenia połączeniem trabektedyny* i pegylowanej doksorubicyny liposomalnej. • Terapiacelowana* W razie wystąpienia wznowy można zaproponować leczenie bewacyzumabem* pacjentkom z chorobą wrażliwą na związki platyny, jeżeli nie otrzymywały tego leku uprzednio. Korzyści ze stosowaniabewacyzumabuwraziewznowyupacjentekzchorobąodpornąnazwiązkiplatynyniesą wyraźnieokreślone. Sposóbleczenia wznowynowotworównienabłonkowychpowinien być oceniany indywidualnie dla każdegopodtypu.Zaleceniadlakonkretnychsytuacjisąnastępujące: • Wprzypadkunowotworówdrobnokomórkowychwleczeniuwznowystosujesięopartyna ifosfamidzie schemat VICE (winkrystyna*, ifosfamid, karboplatyna* i etopozyd*). U pacjentek w złym stanie ogólnym można zastosować schemat chemioterapii CAVE (cyklofosfamid,doksorubicyna*,winkrystyna*ietopozyd*). • W przypadku pacjentek z nowotworem zarodkowym leczonych uprzednio związkiem platyny, u których wznowa wystąpiła ponad 6miesięcy od zakończenia chemioterapii, można rozważyć połączenie ifosfamid/związek platyny (IP), ewentualnie razem z paklitakselem lub bez. Inne skuteczne schematy chemioterapii to połączenie winblastyny, ifosfamidu i cisplatyny (VeIP) lub cisplatyny, winblastyny i bleomycyny (PVB). Pacjentki, u którychdoszłodowznowyprzedupływem6miesięcyodzakończeniachemioterapiiopartej na związku platyny, mogą otrzymywać połączenie winkrystyny, aktynomycynyD i cyklofosfamidu(VAC)lubpaklitakseluigemcytabiny.Niestwierdzonowyraźnie,czykolejna operacja cytoredukcyjna* może przynieść korzyść. Może przynieść pewne korzyści u niektórych pacjentek, zwłaszcza pacjentek z niedojrzałym potworniakiem lub zespołem rosnącegopotworniaka(growingteratomasyndrome,GTS). Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona32 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. • W przypadku pacjentek z mięsakorakiem* jajnika wykazano skuteczność ifosfamidu* w leczeniuwznowy. • W przypadku pacjentek z nowotworami ze sznurów płciowych i podścieliska, wykazano aktywność karboplatyny* i paklitakselu* jako chemioterapii drugiego rzutu. Nie jest jasne, czychemioterapiaprzynosijakąśkorzyśćpacjentkomzuporczywymnowotworemkomórek Sertolego i Leydiga, jednakże istnieją doniesienia o wystąpieniu poprawy u pacjentek. Ponieważ guzy z komórek ziarnistych wykazują ekspresję receptorów hormonów sterydowych, rozważa się stosowanie terapii hormonalnej. U części pacjentek leczonych agonistamihormonugonadoliberyny(GnRH),tamoksyfenem,progestynamilubinhibitorami aromatazywykazanokorzyśćztakiegoleczenia. • U pacjentek z rakiem płaskonabłonkowym powstałym w obrębie torbieli* skórzastej*/potworniakastosujesięradioterapięmiednicywprzypadkuizolowanejwznowy wobrębiemiednicy. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona33 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. SŁOWNICZEK 5-fluorouracyl Lek stosowany w leczeniu objawów raka jelita grubego, piersi (sutka), żołądka i trzustki. Ponadto stosowany jest w postaci kremu w leczeniu pewnych chorób skóry. 5-fluorouracyl hamuje wytwarzanie DNA* przez komórki i może zabijać komórki nowotworowe. Należy do klasy środków antymetabolicznych.Określanyjesttakżejako5-FUifluorouracyl. Adenomioza Stan patologiczny, w którym tkanka endometrium stanowiąca normalną wyściółkę jamy macicy i która powinna znajdować się tylko tam, występuje także w mięśniu macicy powodując ból i dyskomfort,aniekiedytakżenadmiernekrwawieniamenstruacyjne. Alfa-fetoproteina(AFP) Białkownormalnychwarunkachwytwarzaneprzezpłód.Uzdrowychmężczyznlubkobiet(którenie są w ciąży) zawartość AFP we krwi jest przeważnie niewykrywalna. Zwiększona zawartość AFP sugerujeobecnośćpierwotnegorakawątrobylubnowotworuzarodkowego. Androgen Typhormonu,którypobudzarozwójiutrzymywaniemęskichcechpłciowych. Badanieginekologiczne/badanienarządówmiednicy Badanie przedmiotowe, podczas którego lekarz będzie poszukiwał dotykiem guzków lub zmian kształtupochwy,szyjkimacicy,macicy,jajowodów,jajnikówiodbytnicy.Lekarzposłużysięrównież wziernikiem*,abyrozchylićściankipochwyipobraćpróbkidobadaniacytologicznego*. Badanieimmunohistochemiczne Technika stosowana w celu identyfikacji specjalnych cząsteczek w różnych typach tkanek. Tkanka takapoddawanajestdziałaniuprzeciwciała,którewiążesięztakącząsteczką.Przeciwciałozwiązane zcząsteczkąstajesięwidocznepodmikroskopemdziękizastosowaniureakcjibarwnej,radioizotopu, złotakoloidalnegolubbarwnikafluorescencyjnego.Badanieimmunohistochemicznestosowanejest w celu ułatwienia rozpoznania chorób, takich jak nowotwory, oraz w celu wykrywania mikroorganizmów. Stosowane jest też w ramach badań podstawowych w celu poznania sposobów wzrostuiróżnicowania(specjalizacji)komórek. Badaniekliniczne Rodzaj badania naukowego, w którym oceniana jest przydatność innowacyjnych rozwiązań w medycynie. Może ono dotyczyć nowych metod badań przesiewowych, metod zapobiegania, rozpoznawaniabądźleczeniadanejchoroby. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona34 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. Bewacyzumab Bewacyzumab jest przeciwciałem monoklonalnym* zaprojektowanym w celu rozpoznawania i wiązania się ze swoistą strukturą (zwaną antygenem) występującą na pewnych komórkach w organizmie lub obecnych w krwiobiegu. Zadaniem tego leku jest wiązanie się z naczyniowym czynnikiem wzrostu śródbłonka (VEGF*), białkiem krążącym we krwi, które pobudza wzrost naczyń krwionośnych. Bewacyzumab, wiążąc się z VEGF, blokuje jego działanie. W efekcie komórki nowotworoweniemogąrozbudowywaćwłasnychnaczyńzaopatrującychguzwkreworazcierpiąna niedobórtlenuisubstancjiodżywczych,cospowalniarozrostguza. BiałkaCD99 Białka występujące w niemal wszystkich tkankach człowieka, a w szczególnie dużych ilościach w pewnychnowotworach.Oznaczeniepoziomuichekspresjiwtkancejajnikamożeułatwićpostawienie dokładnegorozpoznaniapewnychnowotworówjajnika. Białko Niezbędne składniki odżywcze zbudowane z aminokwasów. Są one niezbędne dla funkcjonowania wielu organizmów, w tym organizmu człowieka. Odpowiadają za transport i komunikację między komórkami,zazmianychemiczne,atakżezautrzymywaniestruktury,m.in.komórek. BiałkoMelan-A Białko występujące w prawidłowych melanocytach (komórkach wytwarzających pigment melaninę) w skórze i siatkówce oka. Występują także w większości przypadków czerniaka (nowotworu wywodzącegosięzmelanocytów).SzczepionkizawierającefragmentybiałkaMelan-Abadanesąpod kątem wzmacniania odpowiedzi odpornościowej na komórki nowotworowe u pacjentów z czerniakiem.OkreślanejesttakżejakoantygenMART-1. Biopsja Pobranie komórek lub tkanek* do badania przez patomorfologa*. Patomorfolog może zbadać uzyskany materiałpodmikroskopemlubprzeprowadzićnaniminnebadania.Istniejewieleróżnychtypówbiopsji.Do najczęściej wykonywanych zalicza się: (1) biopsja z pobraniem wycinka, podczas której pobierana jest wyłącznie próbka tkanki*; (2) biopsja wycinająca, podczas której usuwany jest cały guzek lub podejrzany obszaroraz(3)biopsjaigłowa,podczasktórejpróbkatkankilubpłynupobieranajestzapomocąigły.Gdy używanajestigłaodużejśrednicy,zabiegnosinazwębiopsjigruboigłowej.Gdyużywanajestigłaomałej średnicy,zabiegnosinazwębiopsjiaspiracyjnejcienkoigłowej. Bleomycyna Substancja czynna leku stosowanego w leczeniu wielu rodzajów nowotworów oraz poddawana badaniom w leczeniu różnych innych rodzajów nowotworów. Pochodzi ona z bakteriiStreptomyces verticillus. Bleomycyna uszkadza DNA* komórek i może zabijać komórki nowotworowe. Należy do grupyantybiotykówprzeciwnowotworowych. Chemioterapia Rodzaj leczenia przeciwnowotworowego, w którym stosowane są leki niszczące i/lub ograniczające wzrostkomóreknowotworowych.Lekitesąprzeważniepodawanepacjentomwpowolnymwlewie dożylnym (kroplówce), ale mogą być również stosowane doustnie, w bezpośrednich wlewach do kończynylubwewlewiedowątroby,wzależnościodlokalizacjinowotworu. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona35 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. Chorobazapalnamiednicy Choroba, w której dochodzi do stanu zapalnego żeńskich narządów rozrodczych. Może obejmować miednicę, jajowody, jajniki i pewne więzadła. Choroba zapalna miednicy jest zwykle spowodowana przezzakażeniebakteryjne.Możepowodowaćbezpłodnośćizwiększoneryzykociążypozamacicznej (ciążywobrębiejajowodu). Chromosom Zorganizowana struktura zawierająca geny stanowiące kod organizmu odpowiedzialny za charakterystyczne cechy, takie jak kolor włosów czy płeć. Komórki człowieka zawierają 23pary chromosomów(łącznie46chromosomów).Komórkinowotworowelubbiałaczkoweczęstozawierają nieprawidłowości chromosomalne, czyli zmiany chromosomów, takie jak duplikacja, czyli obecność dodatkowego chromosomu (47chromosomów) lub delecja, czyli brak któregoś z chromosomów (45chromosomów). Do inwersji genetycznej lub chromosomalnej dochodzi wtedy, gdy nie jest dodawanyaniusuwanyżadenchromosom,alezachodziodwróceniejegofragmentu. Cisplatyna Lek stosowany w leczeniu wielu typów nowotworów. Cisplatyna jest jednym ze związków platyny. Mechanizm zabijania komórek nowotworowych polega na uszkadzaniu ich DNA* i hamowaniu podziałów.Cisplatynanależydoklasylekówalkilujących. Częstośćwystępowania Liczbanowychprzypadkówdanejchorobyrozpoznawanychkażdegoroku. Czynnikwzrostuśródbłonkanaczyń(VEGF) Substancjawytwarzanaprzezkomórkistymulującatworzenienowychnaczyńkrwionośnych. Dehydrogenazamleczanowa(LDH) Jeden z grupy enzymów obecnych we krwi i w innych tkankach organizmu, uczestniczący w wytwarzaniu energii w komórkach. Zwiększona aktywność dehydrogenazy mleczanowej może być oznaką uszkodzenia tkanek, pewnych rodzajów nowotworów lub innych chorób. Nazywany jest on równieżdehydrogenaząkwasumlekowegoiLDH. DNA Skrótodkwasudeoksyrybonukleinowego.DNA*jestnośnikieminformacjigenetycznej. Docetaksel Docetakselnależydogrupylekówprzeciwnowotworowychzwanychtaksanami*.Docetakseluniemożliwia komórce zniszczenie wewnętrznego „szkieletu” niezbędnego do podziału i mnożenia się komórek. Gdy szkieletpozostajenamiejscu,komórkaniemożesiępodzielićiostatecznieumiera.Docetakselwpływatakże nakomórkinienowotworowe,takiejakkrwinki,coprowadzidodziałańniepożądanych. Doksorubicyna Lek stosowany w leczeniu wielu rodzajów nowotworów oraz poddawany badaniom w leczeniu różnych innychrodzajównowotworów.DoksorubicynapochodzizbakteriiStreptomycespeucetius.UszkadzaDNA*i może zabijać komórki nowotworowe. Należy do grupy antracyklinowych* antybiotyków przeciwnowotworowych.WystępujeteżpodnazwąAdriblastina,Caelyxlubchlorowodorekdoksorubicyny. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona36 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. Dożylny Dotyczyumieszczaniawżylelubwprowadzaniadoniej.Określenie„dożylny”dotyczyzazwyczajdrogi podania leku lub innej substancji za pomocą igły lub cewnika umieszczonego w żyle. Określane też skrótem„i.v.”. Dysgenetycznegonady/dysgenezjagonad Nieprawidłowyrozwójgonady(jajnikalubjądra).Mężczyźnizdysgenezjągonadmająwiększeryzyko wystąpienianowotworujądra.Dysgenezjagonadzwyklewystępujejakoczęśćzespoługenetycznego. Endometrioza Łagodny (niezłośliwy) stan patologiczny, w którym tkanka przypominająca tkankę endometrium wzrastawnietypowychmiejscachwjamiebrzusznej. Estradiol Estradiol jest hormonem płciowym. Uważany jest za hormon żeński, jednakże występuje także u mężczyzn. Estradiol ma wiele funkcji, m.in jest istotny dla rozwoju gruczołów sutkowych i żeńskich narządówrozrodczych. Estrogen Typ hormonu wytwarzanego przez organizm, umożliwiający rozwój i utrzymanie żeńskich cech płciowych oraz wzrost długich kości. Estrogeny mogą też być wytwarzane w laboratorium. Są stosowane jako środki antykoncepcyjne oraz w celu leczenia objawów menopauzy*, zaburzeń miesiączkowania,osteoporozyiinnychstanów. Etopozyd Lekstosowanywleczeniunowotworówjądrainiedrobnokomórkowegonowotworupłuca.Jesttakże badanypodkątemstosowaniawkilkuinnychtypachnowotworów.Etopozydblokujepewneenzymy koniecznedopodziałówkomórkowychinaprawyDNA;możezabijaćkomórkinowotworowe.Należy doklasypochodnychpodofilotoksynyiklasyinhibitorówtopoizomerazy. Gemcytabina Substancja czynna leku stosowanego w leczeniu raka trzustki w stadium zaawansowanym lub w stadium rozsianym. Jest także stosowana w połączeniu z innymi lekami w leczeniu rozsianego raka piersi,zaawansowanegorakajajnikaorazzaawansowanegolubrozsianegoniedrobnokomórkowego raka płuca. Jej zastosowanie w leczeniu innych nowotworów jest wciąż przedmiotem badań. GemcytabinablokujewytwarzanieDNAprzezkomórkiimożezabijaćkomórkinowotworowe.Należy doklasyśrodkówantymetabolicznych. Histerektomia Zabiegchirurgicznyobejmującyusunięciemacicy,niekiedyrazemzszyjkąmacicy.Jeśliusuwanajest macicarazemzszyjką,zabiegtakinazywasięhisterektomiącałkowitą.Jeśliusuwanyjesttylkotrzon macicy, mówimy o histerektomii częściowej lub nadszyjkowej. Histerektomia radykalna oznacza usunięciemacicy,szyjkimacicyiczęścipochwy.Operacjamożebyćpołączonazusunięciemjajników, jajowodówipobliskichwęzłówchłonnych*. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona37 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. Histeroskopia Badanie jamy macicy przy użyciu wąskiego instrumentu, zwanego endoskopem, wprowadzonego przez szyjkę macicy. Zabieg ten może być przeprowadzony w ramach rozpoznawania choroby w jamiemacicylubjakowspomaganiezabieguchirurgicznego. Hormonalnaterapiazastępcza Leczeniepolegającenapodawaniuhormonówwceluzłagodzeniapewnychobjawów,np.objawów menopauzy. Hormonyprzewodupokarmowego(GUT) Grupahormonówwytwarzanychwżołądku,trzustceijelitach. Ifosfamid Lekstosowanywpołączeniuzinnymilekamiwleczeniugerminalnychnowotworówjądra,którenie zareagowałynainneleki.Jesttakżebadanypodkątemstosowaniawinnychnowotworach.Dołącza się do DNA komórek i może zabijać komórki nowotworowe. Należy do grupy leków alkilujących i antymetabolitów. Ileostomia Otwór w ścianie jamy brzusznej łączący jelito kręte (część jelita cienkiego) z zewnętrzem ciała. Ileostomiastanowinowądrogęusuwaniazorganizmuzbędnychproduktówmetabolizmu(stolca)po usunięciuczęścijelita. Inhibina Hormon należący do rodziny hormonów transformującego czynnika wzrostu beta (TGFβ), wytwarzanych głównie w jajnikach. Hamuje on syntezę i wydzielanie FSH i ma działanie hamujące aktywnośćnowotworów. Inhibinaskładasięzdwóchpodjednostek:alfaorazbetaAlubbetaB(inhibinaAiB).Inhibinaiwolna podjednostkaalfasąwytwarzaneprzezdwatypynowotworówjajnika,wzwiązkuzczymmogąbyć stosowanejakomarkerytejchoroby. Inwazyjny Określeniedotyczynowotworu,któryrozprzestrzeniłsiępozawarstwętkanki,wktórejsięrozwinąłi wrastawotaczającezdrowetkanki. Kalretyniny Typ białek zależnych od witaminyD, które wiążą się z wapniem. Występują w dużych ilościach w neuronach. Kalretynina występuje także w komórkach produkujących sterydy, takich jak niektóre komórki jajnika. Oznaczenie poziomu jej ekspresji w tkance jajnika może ułatwić postawienie dokładnegorozpoznaniapewnychnowotworówjajnika. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona38 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. Karboplatyna Lek stosowany w leczeniu zaawansowanego, nieleczonego uprzednio raka jajnika lub objawów wznowy raka jajnika po leczeniu innymi lekami przeciwnowotworowymi. Jest także stosowany w połączeniu z innymi lekami w leczeniu zaawansowanego, przerzutowego* lub nawrotowego* niedrobnokomórkowego raka płuca; jest też poddawany badaniom w leczeniu innych rodzajów nowotworów. Karboplatyna stanowi postać przeciwnowotworowego leku o nazwie cisplatyna* i powoduje mniej działań niepożądanych. Dołącza się do DNA* komórek i może zabijać komórki nowotworowe.Jestjednymzezwiązkówplatyny. Kariotyp Zestaw(liczbaiwygląd)chromosomów,czylimateriaługenetycznegokomórki. Kolostomia Otwór w ścianie jamy brzusznej łączący okrężnicę (jelito grube) z zewnętrzem ciała. Kolostomia stanowinowądrogęusuwaniazorganizmuzbędnychproduktówmetabolizmu(stolca)pousunięciu częściokrężnicy. KomórkiLeydiga Typ komórek stanowiących część struktury kanalików w jądrach. W obecności hormonu luteinizującego(LH)wytwarzająonetestosteron. Komórkiosłonkowe Komórki tworzące zewnętrzną warstwę rozwijającego się pęcherzyka jajnikowego (pęcherzyk jajnikowyzawierakomórkęjajową,mającązasadniczeznaczeniedlarozrodczościkobiety).Komórki osłonkowebiorąudziałwprodukcjihormonówzwiązanychzrozrodczością. KomórkiSertolego Komórkipodporoweznajdującesięwjądrach.KomórkiSertolegowywodząsięzesznurówpłciowych, struktury zarodkowej, która w późniejszym okresie rozwija się do jąder u mężczyzn i jajników u kobiet. Komórkizarodkowe Komórkizarodkowesąodpowiedzialnezarozmnażanie;obejmująkomórkijajoweiplemniki. Komórkiziarniste Komórkiwydzielająceestrogeny,którewchodząwskładtkankiwyścielającejpęcherzykiwjajnikach. Dostarczająoneskładnikiodżywczekomórcejajowejbiorącejudziałwrozmnażaniu. Konsylium Podejściedoplanowanialeczeniapolegającenaspotkaniulekarzybędącychspecjalistamiwróżnych gałęziach medycyny (specjalizacjach), w celu zapoznania się ze stanem ogólnym konkretnego pacjentaiomówieniamożliwościjegoleczenia.Składkonsyliówonkologicznychzazwyczajobejmuje onkologaklinicznego(specjalizującegosięwleczeniunowotworówlekami),chirurgaonkologicznegoi radioterapeutę(specjalistęradioterapiionkologicznej,czylileczeniapromieniowaniem).Nieformalnie takiespotkanienazywanejest„kominkiem”. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona39 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. Kortyzol Hormon wytwarzany przez korę nadnerczy (zewnętrzną warstwę nadnerczy). Wspomaga on wykorzystanie przez organizm glukozy, białek i tłuszczów. Kortyzol wytwarzany syntetycznie (w laboratorium)jestnazywanyhydrokortyzonem.Jestonstosowanywleczeniuwieluzaburzeń,wtym stanuzapalnego,alergiiipewnychnowotworów.Kortyzoljesthormonemglikokortykosterydowym. Krezka Błonaotrzewnowa*łączącajelitaześcianąjamybrzusznejwokolicypleców. Laparoskopia Operacja, podczas której narzędzia chirurgiczne wprowadzane są do jamy brzusznej lub miednicy* przez niewielkie nacięcia oraz pod kontrolą kamery wideo. Określana jest też jako operacja „przez dziurkęodklucza”. Laparotomia Chirurgiczneotwarciejamybrzusznej. Leczenieadjuwantowe Wonkologiileczenieadjuwantowetorodzajleczeniaułatwiającyosiągnięciezamierzonegoceluinnej terapii i wzmacniający jej działanie. Na przykład radio- i/lub chemioterapia ułatwia osiągnięcie celu operacji,jakimjestusunięcieguzanowotworowego. Leczeniepaliatywne Leczeniestosowanewceluzłagodzeniaobjawówizmniejszeniacierpieniawywoływanegoprzeznowotwóri innechorobyzagrażająceżyciu.Leczeniepaliatywnewchorobienowotworowejstosujesięłączniezinnymi metodami leczenia przeciwnowotworowego, od momentu rozpoznania, w trakcie leczenia, okresu przeżycia,wprzypadkunawrotu*,wzaawansowanymstadiumchorobyorazuschyłkużycia. Lekpobudzającypłodność Lekstosowanywceluzwiększeniazdolnościdospłodzeniapotomstwa.Ukobietlekitakiestymulują owulację. Limfadenektomia Zabiegchirurgiczny,podczasktóregousuwanesąwęzłychłonne*,anastępniepróbkatkankibadana jest pod mikroskopem pod kątem obecności komórek nowotworowych. Podczas limfadenektomii regionalnej usuwane są niektóre z węzłów chłonnych położone w okolicy, w której występuje guz; podczaslimfadenektomiiradykalnejusuwanajestwiększośćlubwszystkiewęzłychłonnepołożonew tejokolicy.Określanajestrównieżjakowycięciewęzłówchłonnych. Ludzkagonadotropinakosmówkowa(hCG) Hormonobecnywekrwiimoczuwokresieciąży.Występujetakżewwiększejniżnormalnieilościu pacjentówzpewnymitypaminowotworów,wtymznowotworamijądra,jajnika,wątroby,żołądkai płuc,orazzinnymizaburzeniami.Oznaczeniezawartościludzkiejgonadotropinykosmówkowejbeta we krwi lub moczu pacjentów z nowotworem może ułatwić rozpoznanie nowotworu lub ocenę skutecznościjegoleczenia.Ludzkagonadotropinakosmówkowejbeta(beta-hCG)jesttypemmarkera nowotworowego. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona40 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. Łagodny Niezłośliwy (w odniesieniu do nowotworu). Łagodne guzy mogą dorastać do dużych rozmiarów, jednakniedochodzidoichrozsiewudoinnychobszarówciała. Marker Wskaźnikdiagnostyczny,któryinformujeomożliwościrozwojuchoroby. Menarche Pierwszekrwawieniemiesięczne(okres)wżyciukobiety.Zwyklewystępujewokresiepokwitania. Menopauza Okreswżyciukobiety,podczasktóregozatrzymujesięwytwarzaniehormonówwjajnikachidochodzi do zatrzymania krwawień miesiączkowych. Naturalna menopauza ma miejsce zazwyczaj około 50 roku życia. Mówi się, że kobieta jest w okresie menopauzy, jeśli miesiączka nie wystąpiła u niej w ciągu 12 kolejnych miesięcy. Do objawów menopauzy należą uderzenia gorąca, wahania nastroju, nocnepoty,suchośćpochwy,problemyzkoncentracjąibezpłodność. Miednica Najniższaczęśćbrzuchapołożonapomiędzykośćmibiodrowymi. Mięsakorak Nowotwór złośliwy* stanowiący połączenie raka (nowotworu złośliwego pochodzącego z tkanki nabłonkowej, czyli skóry i tkanki pokrywającej lub wyścielającej narządy wewnętrzne) i mięsaka (nowotworuzłośliwegopochodzącegoztkankiłącznej*,takiejjakkość,chrząstkalubtłuszcz). Mięśniakimacicy Niezłośliwe(łagodne*)nowotworyrozwijającesięwścianiemacicy. Mutacja Zmiana w sekwencji par zasad w DNA* tworzących dany gen. Mutacje w danym genie nie zawsze prowadządojegotrwałejzmiany. Nabłonek Określenie„nabłonek”odnosisiędokomórekwyścielającychwnętrzepustychnarządówigruczołów oraz tworzących zewnętrzną powierzchnię ciała. Komórki nabłonka chronią lub otaczają narządy. Większośćznichprodukujeśluzlubinnewydzieliny. Nawrót(wznowa) Nowotwórlubchoroba(zwykleautoimmunologiczna),którawystąpiłaponownie,zwyklepookresie, wktórymbyłanieobecnalubniewykrywalna.Wznowamożewystąpićwtymsamymmiejscu,coguz oryginalny (pierwotny) - tzw. wznowa miejscowa, lub w innym miejscu ciała. Innym określeniem ponownegopojawieniasięnowotworujestchorobanawrotowa. Neuroendokrynne(nowotwory) Termin dotyczący interakcji między układem nerwowym a układem dokrewnym. „Neuroendokrynny” opisujepewnekomórkiuwalniającehormonydokrwiwodpowiedzinastymulacjęzukładunerwowego. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona41 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. Neuropatiaobwodowa Uszkodzenienerwówobjawiającesiębólem,drętwieniem,mrowieniem,obrzękiemlubosłabieniem mięśniwróżnychczęściachciała.Zwyklerozpoczynasięwdłoniachlubstopachinarastazczasem. Neuropatiaobwodowamożebyćspowodowanaprzezurazfizyczny,zakażenie,substancjetoksyczne, choroby (takie jak nowotwór, cukrzyca, niewydolność nerek lub niedożywienie) lub leki, w tym leki przeciwnowotworowe.Nazywanatakżeneuropatią. Niedokrwistość(anemia) Stan charakteryzujący się niedoborem czerwonych krwinek* lub hemoglobiny. Żelazo zawarte w hemoglobinieuczestniczywprzenoszeniutlenuzpłucdokomórekcałegociała.Wprzypadkuanemii procestenjestupośledzony. Niestrawność Określasięjąrównieżmianemrozstrojużołądka.Jesttostan,któryzwykleobejmujeprzewlekłylub nawracający ból w górnej części brzucha w połączeniu z wzdęciem, zgagą lub mdłościami. Niestrawność jest częstą dolegliwością, jednakże w rzadkich przypadkach może być pierwszym objawemnowotworu. Nowotwórgraniczny/złośliwynowotwórgranicznyjajnika Stan, w którym komórki potencjalnie mogące stać się złośliwe, tworzą cienką warstwę tkanki pokrywającąjajnik.Wsytuacjitakiejrzadkodochodzidoszerzeniasiękomóreknowotworowychpoza jajnik.Określanyjesttakżejakoguzjajnikaoniskimpotencjalezłośliwości. Nowotwórzłośliwy Termin „złośliwy” stosowany jest do opisu ciężkiej i stopniowo pogarszającej się choroby. Guz złośliwytosynonimnowotworuzłośliwego. Obrazowanierezonansumagnetycznego(MRI) Technika obrazowania stosowana w medycynie. Wykorzystuje zjawisko rezonansu magnetycznego. Niekiedywtrakciebadaniawstrzykiwanyjestpłyn(tzw.środekkontrastowy),którywzmacniaróżnicę międzyodmiennymitkankami*isprawia,żesąonewyraźniejwidoczne. Obustronnasalpingo-owariektomia Zabiegchirurgicznyobejmującyusunięcieobujajnikówijajowodów. Okołoaortalnewęzłychłonne Grupawęzłówchłonnych*znajdującasiębezpośrednioprzedlędźwiowymodcinkiemkręgosłupa,w okolicyaorty. Operacjacytoredukcyjna Chirurgiczneusunięciemożliwiejaknajwiększejczęściguza.Operacjacytoredukcyjnazwiększaszansę zabicia przez chemioterapię lub radioterapię wszystkich komórek nowotworowych. Może być też stosowanawceluzłagodzeniaobjawówlubwydłużeniaokresuprzeżyciapacjentki. Otrzewna Tkankawyścielającaścianęjamybrzusznejipokrywającawiększośćjejnarządów. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona42 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. Otrzewnowy Dotyczącyotrzewnejściennej(tkankiwyścielającejścianęjamybrzusznejijamymiednicy)iotrzewnej trzewnej (tkanki pokrywającej większość narządów jamy brzusznej, w tym jelita). Chemioterapia dootrzewnowa-leczeniepodawanedojamyotrzewnowej. Paklitaksel Lek stosowany w leczeniu raka sutka, jajnika i związanego z AIDS mięsaka Kaposiego*. Ponadto, w połączeniuzinnymlekiem,stosowanyjestwleczeniuniedrobnokomórkowegorakapłuca.Paklitaksel jest również poddawany badaniom w leczeniu innych typów nowotworów. Blokuje on wzrost komórekpoprzezhamowaniepodziałówkomórkowych;możezabijaćkomórkinowotworowe.Należy doklasyśrodkówantymitotycznych. Parestezje Nieprawidłowe wrażenia czuciowe, takie jak pieczenie lub kłucie, pojawiające się bez bodźca zewnętrznego. Patomorfolog Lekarz specjalizujący się w histopatologii, zajmującej się badaniem pod mikroskopem tkanek i komórekobjętychchorobą. Pegylowanadoksorubicynaliposomalna Postać doksorubicyny, leku przeciwnowotworowego, zawartego w bardzo małych, tłuszczowych cząsteczkach.Możemiećmniejdziałańniepożądanychidziałaćskutecznejniżzwykładoksorubicyna. Stosowanajestwleczeniurakajajnika,mięsakaKaposiegozwiązanegozAIDSiszpiczakamnogiegou pacjentów, u których inne leki przeciwnowotworowe nie przyniosły żadnej poprawy. Może być stosowana w połączeniu z innymi lekami przeciwnowotworowymi. Jest także badana pod kątem stosowania w innych nowotworach. Pegylowana doksorubicyna liposomalna należy do grupy antracyklinowychantybiotykówprzeciwnowotworowych. Płukaniejamyotrzewnowej Zabieg przeprowadzany w trakcie operacji, polegający na wprowadzeniu roztworu soli do jamy otrzewnowej*, a następnie jego odessaniu. Uzyskany płyn jest wysyłany do laboratorium w celu zbadaniagowkierunkukomóreknowotworowych. Podtorebkowa(chorobawątroby) Dotyczy obszaru położonego pod zewnętrzną błoną pokrywającą wątrobę. Termin odnosi się do stanówpatologicznychrozwijającychsięwtymobszarze. Podwiązaniejajowodów Operacja polegająca na podwiązaniu jajowodów w celu ich zamknięcia. Zabieg ten uniemożliwia zajściewciążęprzezzablokowanieprzejściakomórekjajowychzjajnikówdomacicy. Potworniak Podtyp nowotworu zarodkowego, który może zawierać kilka różnych typów tkanek, np. włosy, mięśnieczykość.Potworniakiwystępująnajczęściejwjajnikachukobiet,wjadrachumężczyznoraz wkościogonowejudzieci.Niewszystkiepotworniakisązłośliwe. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona43 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. Pozytonowatomografiaemisyjna(PET) Badanie, podczas którego niewielka ilość promieniotwórczejglukozy(cukru) wstrzykiwana jest dożyły, a następnie dzięki skanerowi otrzymywane są szczegółowe, przetwarzane komputerowo obrazy obszarów wewnątrz ciała, w których wykorzystywana jest glukoza. Ponieważ komórki nowotworowezazwyczajzużywająwięcejglukozyniżzdrowekomórki,obrazymożnawykorzystywać dolokalizacjikomóreknowotworowychworganizmie.OkreślanejesttakżejakoobrazowaniePET. Przeciwciałomonoklonalne Przeciwciała monoklonalne stanowią zbiór identycznych przeciwciał, ponieważ są one wytwarzane przezklonytejsamejkomórkimacierzystej(wyjściowej). Przeciwwskazanie Schorzenie lub objaw, który uniemożliwia podanie danego leczenia lub zastosowanie danego zabiegu u pacjenta.Przeciwwskazaniadzieląsięnabezwzględne,cooznacza,żeupacjentówzdanymschorzeniemlub objawem nigdy nie wolno zastosować określonego leczenia, i względne, co oznacza, że u niektórych pacjentówzdanymschorzeniemlubobjawemkorzyścimogąprzeważaćnadzagrożeniami. Przedrakowy Termin stosowany do opisu stanu, który może się stać (lub najprawdopodobniej stanie się) nowotworemzłośliwym. Przerzut/przerzuty Rozsiew choroby nowotworowej z jednej części ciała do innej. Guz składający się z komórek, które uległy rozsiewowi nazywany jest nowotworem przerzutowym lub inaczej przerzutem. Nowotwór przerzutowyzawierakomórkiwywodzącesięznowotworupierwotnego. Radioaktywnyizotopjodu Radioaktywnapostaćjodu,częstostosowanawbadaniachobrazowychlubwleczeniunadczynności tarczycy,nowotworówtarczycylubpewnychinnychnowotworów.Wprzypadkubadańobrazowych pacjent otrzymuje małą dawkę izotopu jodu, który gromadzi się w komórkach tarczycy i pewnych typach nowotworów, co można wykryć przy użyciu skanera. W przypadku leczenia nowotworu tarczycy pacjent otrzymuje dużą dawkę radioaktywnego jodu, który zabija komórki tarczycy. Radioaktywny izotop jodu stosowany jest także w brachyterapii (wewnętrznej radioterapii) nowotworu prostaty, czerniaka śródgałkowego (oka) i rakowiaków. Radioaktywny izotop jodu podawanyjestdoustniewpostacipłynulubkapsułek,winfuzjidożylnej(kroplówce)lubzamkniętyw ziarnach,umieszczonychwśrodkulubwpobliżuguzawceluzabijaniakomóreknowotworowych. Rokowanie Przewidywanyrezultatlubprzebiegchoroby;prawdopodobieństwowyzdrowienialubwznowy*. Rozrost Patologicznezwiększenieliczbyprawidłowychkomórekwnarządzielubtkance. Sieć Fałdotrzewnej*(cienkiejtkankiwyścielającejjamębrzuszną)otaczającejżołądekiinnenarządyjamy brzusznej. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona44 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. Schematyleczeniaopartenazwiązkachplatyny Sposóbleczenia,wktórymwykorzystujesięlekizawierającezwiązkipierwiastkaonazwieplatyna.Do lekówtychzaliczasięcisplatynę*,karboplatynęioksaliplatynę. Tarczyca/tkankatarczycy Gruczoł znajdujący się poniżej krtani wytwarzający hormony tarczycowe oraz kalcytoninę. Tarczyca bierzeudziałwregulacjiwzrostuimetabolizmu. Terapiacelowana Metoda leczenia wykorzystująca leki lub inne substancje, takie jak przeciwciała* monoklonalne, w celuidentyfikacjiiatakowaniakomórekkonkretnegonowotworu.Terapiacelowanamożemiećmniej skutkówubocznych,niżinnetypyleczeniaprzeciwnowotworowego. Testosteron Hormon wytwarzany głównie przez jądra (część męskiego układu rozrodczego). Jest konieczny do rozwojuiutrzymaniamęskichcechpłciowych,takichjakowłosienietwarzy,niskigłosiwzrostmięśni. Testosteron może być też wytwarzany w laboratorium; stosuje się go w leczeniu pewnych stanów medycznych. Tomografiakomputerowa(TK) Rodzaj badania radiologicznego, podczas którego narządy ciała są skanowane za pomocą promieniowania rentgenowskiego, zaś wyniki poddawane są komputerowej obróbce, dzięki której otrzymywanesątrójwymiaroweobrazyczęściciała. Topotekan Topotekan jest lekiem przeciwnowotworowym i należy do grupy leków zwanych „inhibitorami topoizomerazy”. Blokuje on enzym zwany topoizomeraząI, biorący udział w podziale DNA*. Zablokowanie tego enzymu powoduje rozpad nici DNA. Topotekan uniemożliwia podział komórek nowotworowychiostatecznieprowadzidoichśmierci. Torbiel Pęcherzlubtorebkawewnątrzciała.Możebyćwypełnionapłynemlubinnymmateriałem. Torbielskórzasta Podtyp łagodnego (niezłośliwego) nowotworu zarodkowego (nowotworu wywodzącego się z komórek, z których powstają plemniki lub komórki jajowe), a który często zawiera kilka różnych typówtkanek,np.włosy,mięśnieczykość.Określanyjesttakżejakopotworniak*dojrzały. Trabektedyna Lek stosowany w leczeniu wznowy nowotworu jajnika, który jest wrażliwy na związki platyny. Stosowany jest w połączeniu z pegylowaną doksorubicyną liposomalną* (inny lek przeciwnowotworowy).Stosowanajesttakżewleczeniuzaawansowanegomięsakatkanekmiękkich, rodzaju nowotworu złośliwego powstającego w miękkich tkankach podporowych, gdy leczenie antracyklinami i ifosfamidem (inny lek przeciwnowotworowy) przestało być skutecznie lub pacjent niemożeotrzymywaćtychleków. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona45 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. Typhistologiczny Kategoria, do której zaliczany jest dany nowotwór w zależności od charakterystyki jego komórek i innychstrukturwidocznychpodmikroskopem. Tyreoglobulina(Tg) Postać, w jakiej hormony tarczycowe są przechowywane w komórkach tarczycy. Po usunięciu tarczycywekrwiniepowinnabyćobecnatyreoglobulina.Lekarzeoznaczająstężenietyreoglobuliny wekrwiwceluwykryciakomóreknowotworutarczycypozostałychworganizmiepoleczeniu. Układnerwowy Zorganizowanasiećtkankinerwowejwciele.Obejmujeonośrodkowyukładnerwowy(mózgirdzeń kręgowy),obwodowyukładnerwowy(nerwywychodzącezrdzeniakręgowegodoresztyciała)oraz innetkankinerwowe. Ultrasonografia(USG) Badanie, podczas którego fale dźwiękowe o wysokiej częstotliwości odbijają się od tkanek lub narządów wewnętrznych, tworząc echo. Obrazy echa prezentowane są na ekranie urządzenia do ultrasonografii,tworzącobraztkanekorganizmunazywanyultrasonogramem. Węzełchłonny Zaokrąglona masa złożona z tkanki limfatycznej* otoczona torebką z tkanki łącznej. Węzły chłonne filtrują chłonkę (limfę) i magazynują limfocyty (rodzaj białych krwinek). Położone są wzdłuż naczyń limfatycznych.Określanyjesttakżejakogruczołchłonny. Winkrystyna Substancjaczynnalekustosowanegowleczeniuostrejbiałaczki.Stosujesięjąwskojarzeniuzinnymi lekami w leczeniu chłoniaka* Hodgkina, chłoniaków nieziarniczych, mięsaka prążkowanokomórkowego, nerwiaka zarodkowego (neuroblastoma) i guza Wilmsa. Skuteczność winkrystynyjestrównieżpoddawanabadaniomwleczeniuinnychtypównowotworów.Blokujeona wzrostkomórekpoprzezhamowanieichpodziałów.Należydogrupyalkaloidówbarwinka(łac.Vinca) iśrodkówantymitotycznych. Wirylizacja Rozwinięcie się drugorzędowych męskich cech płciowych, takich jak obniżenie głosu, nasilenie owłosienia ciała i twarzy, zmniejszenie wielkości piersi, powiększenie łechtaczki i łysienie typu męskiego. Wodobrzusze Patologicznenagromadzeniesiępłynuwjamiebrzusznej,któremożewywoływaćobrzęk.Wpóźnym stadium nowotworu w płynie obecnym w jamie brzusznej mogą znajdować się komórki nowotworowe.Wodobrzuszewystępujerównieżupacjentówzchorobamiwątroby. Wyłączeniechirurgiczne(przewodupokarmowegoidrógmoczowych) Chirurgiczna zmiana przebiegu przepływu moczu lub treści przewodu pokarmowego. Może obejmować utworzenie otworu w ścianie jamy brzusznej, przez który mocz lub treść przewodu pokarmowegobędzieodprowadzanaizbieranawworkuznajdującymsięnazewnątrzciała. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona46 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. Wyrostekrobaczkowy Niewielkakieszeńwkształciepalcawystającazjelitaślepego,czylikątnicy(pierwszegoodcinkajelita grubego),bliskozakończeniajelitacienkiego. Wysiękopłucnowy Patologiczne nagromadzenie płynu pomiędzy cienkimi warstwami tkanki (opłucnej) okrywającej płucaiwyścielającejścianęklatkipiersiowej. Zachyłkiprzyokrężnicze Przestrzenie pomiędzy okrężnicą wstępującą i zstępującą (boczne części okrężnicy) a ścianą jamy brzusznej. Zakrzepicażyłgłębokich Powstawanie skrzepów krwi w głębokich żyłach nóg lub dolnej części miednicy*. Objawy mogą obejmować ból, obrzęk, wzmożone ucieplenie i zaczerwienienie obszaru objętego chorobą. NazywanatakżeZŻGlubDVT(ang.deepveinthrombosis). ZespółCushinga Stan, w którym w organizmie znajduje się zbyt dużo kortyzolu*. Zespół Cushinga może być spowodowanyprzezprzyjmowaniezbytdużejilościlekówsterydowychlubprzezpewnenowotwory. Guzy produkujące hormon adrenokortykotropowy (ACTH) powodują wydzielanie przez nadnercza zbytdużychilościkortyzolu*.ObjawyzespołuCushingaobejmująokrągłątwarz,cienkieręceinogi, silne zmęczenie i osłabienie mięśni, wysokie ciśnienie krwi, duże stężenie cukru we krwi, fioletowe lubróżowerozstępynaskórzeorazzwiększeniemasyciała,zwłaszczawokolicybrzucha. Znieczulenie Odwracalny stan utraty świadomości, w którym pacjent nie czuje bólu, ma zniesione odruchy oraz zmniejszoną reakcję na stresujące bodźce. Stan ten wywoływany jest sztucznie poprzez stosowanie określonychsubstancjinazywanychśrodkamiznieczulającymi(anestetykami).Znieczuleniemożebyć całkowite(ogólne)lubczęściowe(miejscowe).Umożliwiaonopacjentompoddawaniesięzabiegom chirurgicznym. Nowotworyzłośliwejajnika:poradnikdlapacjentek– informacjeopartenawytycznychESMOdotyczącychpraktykiklinicznej-wer.2014.1 Strona47 NiniejszydokumentopublikowanyzostałprzezAnticancerFundzazezwoleniemESMO. Informacjezawartewtymdokumencieniezastępująkonsultacjimedycznej.Dokumenttenprzeznaczonyjestwyłączniedoużytku prywatnegoiniewolnogowżadensposóbzmieniać,powielaćanirozprowadzaćbezpisemnejzgodyESMOiAnticancerFund. Poradniki dla pacjentów European Society for Medical Oncology (Europejskie Towarzystwo Onkologii Medycznej, ESMO) / Anticancer Fund (Fundacja przeciwko rakowi, ACF) zostały opracowane, aby pomóc pacjentom oraz ich rodzinom i opiekunom w lepszym zrozumieniu natury różnych rodzajów nowotworów złośliwych i ocenie optymalnych dostępnych metod leczenia. Informacje medyczne podane w tych poradnikach są oparte na wytycznych praktyki klinicznej opracowanych przez ESMO przeznaczonych dla onkologów medycznych jako pomoc przy rozpoznawaniu, obserwacji i leczeniu różnych rodzajów nowotworów. Poradniki te publikowane są przez Fundację Przeciwko Rakowi w ścisłej współpracy z Grupą Roboczą ESMO ds. wytycznych oraz Grupą Roboczą Pacjentów Onkologicznych ESMO. Więcej informacji można uzyskać na stronach internetowych www.esmo.org i anticancerfund.org. www.anticancerfund.org www.esmo.org