choroby tkanki łącznej (ctd)

CHOROBY TKANKI
ŁĄCZNEJ (CTD)
GRAŻYNA DOBRSKA DROBNIK
Wspólną cechą schorzeń o różnych objawach i odmiennym przebiegu jest stan zapalny tkanki łącznej o podłożu autoimmunologicznym, często uwarunkowany genetycznie.
CTD u dzieci i młodych ludzi występuje rzadziej niż u dorosłych.
Toczeń rumieniowaty ( Lupus
Erythematosus LE )
Toczeń rumieniowaty systemowy
(SLE – systemic lupus erythematosus)
Toczeń rumieniowaty skórny /ogniskowy/
(DLE – discoid lupus erythematosus)
Toczeń rumieniowaty systemowy /SLE/
Ciężkie, wielonarządowe schorzenie o podłożu autoimmunologiczno – genetycznym. Powstające złogi immunologiczne odkładają się w skórze i
narządach wewnętrznych. Choroba leczona przez
lekarzy różnych specjalności.
SLE we wszystkich grupach wiekowych; 15-25%
zachorowań – I dwie dekady życia; szczyt zachorowań 11-13 r.życia.
3 x częściej u dzieci rasy czarnej i orientalnej.
► Etiopatogeneza – tło immunologiczne (wytwarzanie autop/ciał p-w własnym
antygenom)
Najczęstsze p/ciała – p/ciała p/jądrowe ANA.
1. Typ homogenny – związany z obecnością p/ciał
antynukleoproteinowych (p-w kompleksowi
DNA – histon, czyli tzw. czynnikowi LE),
2. Typ obwodowy – p-w natywnemu tzw. dwunicieniowemu DNA (dsDNA). U chorych z SLE,
o ciężkim przebiegu, zwł. z zajęciem nerek,
3. Typ plamisty – p-w rozpuszczalnym antygenom
jądrowym ENA (kompleksy białek jądrowych z
RNA).
Wśród ENA są p/ciała:
 Sm – u 25% chorych z SLE, zwł. Z zajęciem bł.
surowiczych i c.u.n.
 RNP – 50% przyp. łagodniejszy przebieg bez
zajęcia nerek.
 Ro (SS – A) – SCLE, w zespole Sjörgena NLE
 La (SS – B) – na ogół razem z Ro, w tych samych
schorzeniach
P/ciała przeciwjąderkowe – są i w innych kolagenozach.
 Istotna
rola promieni UV w indukcji autoantygenów. MED w SLE obniżona, najczęściej w SCLE.
 W SLE – p/ciała p-w powierzchniowym markerom
komórek endotelialnych naczyń, które wiążą dopełniacz > kompleksy immunologiczne odpowiedzialne za stan zapalny.
 P/ciała
p-w elementom morfotycznym krwi:
płytkom, leukocytom wielojądrz., limfocytom,
erytrocytom.
 U 25% chorych – reaginy typu Wassermana.
 U części – czynnik reumatoidalny p-w IgG.
 Zaburzenie odczynowości komórkowej.
 Podłoże genetyczne – występowanie rodzinne
u monozygotycznych bliźniąt i noworodków urodzonych z matek chorych na SLE – NLE.
KRYTERIA ARA (1982):
1. Rumień twarzy o ukł. motyla (butterfly), zmiany
rumieniowo – krwotoczne na opuszkach.
2. Zmiany skórne typu DLE.
3. Nadżerki na bł. śluzowych j.ustnej.
4. Nadwrażliwość na promienie UV
5. Bóle stawów i/lub zmiany zapalne stawów bez
zmian rtg.
6. Zapalenie bł. surowiczych.
7. Zapalenie kłębuszków nerkowych z białkomoczem > 0,5 g białka/dobę i/lub obecność wałeczków w moczu.
8. Objawy c.u.n. – drgawki i/lub psychozy.
9. Niedokrwistość hemolityczna z retikuocytozą,
leukopenia < 4000/mm³, limfopenia < 100/mm³,
trombocytopemia < 100.000/mm³.
10. Obecność p/ciał dsDNA lub Sm lub nieswoiście
dodatnich odczynów kiłowych.
11. Obecność p/ciał przeciwjądrowych (ANA) w
mianie co najmniej 80 w badaniu HF.
Dla rozpoznania SLE potrzebne jest co najmniej 4
spośród 11 kryteriów ARA.

Obraz kliniczny
Początek u dzieci trudny do uchwycenia;
stan ogólny dobry przez pewien czas; zmiany
skórne, wzrost temp. przelotne bóle stawowe
mało typowe. Rozpoznanie dość późno, gdy już
zmiany nerkowe lub c.u.n. – pląsawica, drgawki.
 Objawy niecharakterystyczne: bóle głowy, jamy
brzusznej, uczucie zmęczenia, poty nocne, utrata wagi.
 Lokalizacja: skóra, nerki, c.u.n., mięśnie, węzły
chłonne, serce, płuca, przewód pokarmowy, zmiany hematologiczne, wypadanie włosów.
I
objawem u 80% chorych zmiany skórne typu
motyla. Skóra zajęta w miejscach eksponowanych na światło słoneczne: głowa, małżowiny
uszne, klatka piersiowa, grzbietowa i dłoniowa
powierzchnia rąk, ok. płytek paznokciowych.
 Na opuszkach palców – teleangiektazje.
 W miejscach narażonych na urazy (łokcie,kolana)
- grudki.
 Zmiany skórne u dzieci rzadko występujące u
dorosłych:
erythema annulare centrifugum, erythema exsudativum multiforme, erythema nodosum, pęcherze
 Nawracająca pokrzywka może być początkowym obj. skórnym.
 Zaostrzenia zmian skórnych w okresie wiosennoletnim.
 Livedo reticularis i obj. Raynauda rzadkie
u dzieci; we wczesnym okresie choroby objawy
wasculopatii.
 Zmiany
we włosach typu: przerzedzenie,
alopecia diffusa, wypadanie włosów na obwodzie,
nad czołem, w ok. skroniowych (lupus hair).
 Zmiany narządowe:
zajęcie stawów gł. skokowych i kolanowych:
sztywność poranna, ogr. ruchomości, obrzęk i
bolesność jednego lub kilku stawów bez zmian w
rtg; czynnik RF na ogół nieobecny.
zmiany nerkowe typu glomerulonephritis
(białkomocz, krwinkomocz, ob. wałeczków):
Konieczna biopsja nerek dla dokładnej oceny!
Immunologicznym markerem zajęcia nerek u
dzieci są p/ciała dsDNA i obniżenie C4 dopełniacza.
Zajęcie nerek – główna przyczyna śmierci.
zajęcie serca: endo- i myocarditis, wady zastawek, pericarditis
zajęcie płuc: pleuritis, zmiany śródmiąższowe
zajęcie c.u.n.: psychozy, zmiany osobowości,
uogólnione drgawki, pląsawica (15% chorych);
hepatomegalia, zapalenie trzustki – w ostrym
i podostrym SLE;
u 25% dzieci zmiany oczne: neuropatia nerwu
wzrokowego, jego obrzęk ( „kłębki waty”)
zatory płucne, zapalenie zakrzepowe żył głębokich.
■




Zjawiska immunologiczne u dzieci inne niż u dorosłych:
częściej „serologicznie negatywny SLE” lub niskie miana ANA
miana ANA szybciej obniżają się
złym objawem jest przejście dsDNA IgM w
dsDNA IgG z jednoczesnym obniżeniem C4 dopełniacza (zajęcie nerek)
rzadko ob. ENA – Sm, RNP, Ro, La
równie częste występowanie p/ciał kardiolipinowych
 może być czynnik reumatoidalny i dodatni test
Coombsa
 lupus band test (LBT) dodatni ze zmian skórnych, czasami ze skóry niezmienionej i odsłoniętej

Leczenie SLE
- prednizon 1-2 mg/kg m.c. w jednej rannej
dawce dziennej; powoli odstawiać do dawki kontrolującej
przebieg i prawidłowego poziomu dopełniacza
- immuran i cyklofosfamid tylko w ciężkich
zmianach nerkowych i c.u.n.
(+ sterydy)
- leki przeciwmalaryczne (plaquenil
5-10 mg/kg m.c. /dz) zmniejszające podatność na promienie UV i dolegliwości
stawowe
- ciągłe monitorowanie!
- NLPZ przy zmianach stawowych
- retinoidy tylko wyjątkowo po 7 r. życia
- kremy z filtrem w okresie wiosennoletnim
- gdy zajęta skóra i stawy czasami tylko
NLPZ
- przy łagodniejszym przebiegu leki
przeciwmalaryczne, miejscowo sterydy
- przy zmianach nerkowych immunosupresja podawana w ośrodkach klinicznych: azatiopryna (2 mg/kg m.c. /dz),
cyklofosfamid (50mg/dz) i sterydy.
Podostry skórny toczeń rumieniowaty
(subacutus cutaneus lupus erythematosus)
SCLE
Między 15 a 40 r. życia, częściej u kobiet. U młodych może być kontynuacją NLE.
► Etiopatogeneza
– nieznana, podobna jak w SLE.

Obraz kliniczny
- obrączkowate rumienie z wysiękiem w
okresie zaostrzeń z centralnym ustępowaniem lub wykwity łuszczycopodobne
- goją się bez bliznowacenia z pozostawieniem odbarwień i teleangiektazji
- skóra twarzy, tułowia, kończyn; głównie
miejsca odsłonięte
- śluzówki j.ustnej - nadżerki
- bardzo duża wrażliwość na UV
- zmiany narządowe: gł. artralgia i zapalenie stawów bez zmian w rtg
■
Zjawiska immunologiczne
- markerem są p/ciała Ro (SS – A)
- u 50% chorych dodatni LBT ze zmian
skórnych
Leczenie SCLE
- leczenie zewn. i środki przeciwmalaryczne w skojarzeniu z prednizonem
(1-2 mg/kg m.c. /dz)
- środki osłaniające przed UV
Toczeń rumieniowaty noworodków
(lupus erythematosus neonatorum)
NLE
Szczególna postać tocznia u noworodków i niemowląt, których matki są predysponowane do zachorowania na SLE, rzs, chorobę Sjörgena oraz inną
niezróżnicowaną chorobę tkanki łącznej.
► Etiopatogeneza
– przeniknięcie do płodu przez
łożysko p/ciał Ro i La, V1RNP, nDNA,
Sm z krwiobiegu matki.
Ro i La są u 83% matek dzieci z NLE. Za blok
przedsionkowo – komorowy noworodków odpowiadają p/ciała Ro.
 Obraz kliniczny
- 2/3 przyp. – dziewczynki
- schorzenie rzadkie, rozpoznanie trudne
- lokalizacja: twarz, głowa, kark, prostowniki ramion, rzadziej dłonie i podeszwy
- na czole i w ok. oczodołów rozlane rumienie lub atroficzne złuszczające się wykwity przypominające DLE, morphea, erythema multiforme, erythema annulare
- zaostrzają się pod wpływem słońca
- od urodzenia lub wczesnego okresu życia
- zmiany narządowe: najczęściej blok
przedsionkowo – komorowy izolowany lub
ze zmianami skórnymi (śmiertelność ok.
30% w I r. życia); bad. ekg prenatalne bradyarytmia
- rzadziej limfadenopatia, hepatosplenomegalia, zapalenie płuc, zajęcie c.u.n.,
nerek i stawów
- krew obwodowa, anemia hemolityczna,
leukopenia, trombocytopemia
- objawy NLE ustępują samoistnie w
I r. życia
- NLE rzadko jest postacią SLE, ujawniającego się nawet po kilkunastu latach.
■
Zjawiska immunologiczne – jak w SCLE
Leczenie NLE
- kobiety z SLE w wywiadzie przez 3 miesiące przed planowaną ciążą i we wczesnym jej okresie winny mieć podawane
prednizon 0,5 mg/kg m.c. /dz
To samo u kobiet z innymi kolagenozami
oraz bez obj. klinicznych ale z p/ciałami
Ro, La, antygenem HLADR3.
- przy bloku serca u dziecka w okresie
prenatalnym podaje się deksamethazon
(przechodzi przez łożysko)
- zewn. maści sterydowe o średniej mocy
- fotoprotekcja
Toczeń rumieniowaty skórny przewlekły ( lupus erythematosus discoides)
DLE
Wyjątkowo rzadko poniżej 15 r. życia.
■ Zjawiska immunologiczne – słabsze niż w SLE.
LBT jest dodatni ze zmian chorobowych,
na granicy skórno – naskórkowej złogi
immunoglobulin i dopełniacza.
Nie stwierdza się ANA, w części przyp.
ssDNA (jednoniciowy DNA).
 Obraz kliniczny
Ostro odgraniczone ogniska rumieniowo –
naciekowe, szerzące się obwodowo, część
środkowa ustępuje z zanikiem bliznowatym. Powierzchnia zmian z rogowaceniem
przymieszkowym, pokryta łuskami.
Twarz, na skórze głowy – trwałe wyłysienia; czerwień warg – lekko nacieczone zmiany o mlecznej powierzchni.
Bardzo rzadko zajęte bł. śluzowe.
U dzieci bardzo rzadko występuje postać DDLE
(postać rozsiana).
Leczenie
- leki przeciwmalaryczne
- wit. PP
- przy dużym rogowaceniu u dzieci powyżej 7 r. życia neotigason
- w terapii miejscowej sterydy / obojętne
kremy/
- fotoprotekcja
Twardzina – Sclerodermia
- zaburzony metabolizm tk. łącznej prowadzący do zwłóknienia
- zmiany naczyniowe
- zjawiska immunologiczne
- czynniki genetyczne
- objawy naczynioruchowe
Twardzina systemowa ( sclerodermia
systemica ) SSc
► Etiopatogeneza
- aktywizacja całego ukł. immunologicznego,
zmieniona odporność komórkowa i humoralna
- nadmierna produkcja kolagenu I,II,III,V,
VI,VII, fibrynaktyny i proteoglikanów
- obniżenie poziomu kolagenazy
- zaburzenie katabolizmu elastyny
- uszkodzenie naczyń
- zaburzenia metabolizmu tryptofanu
Zjawiska immunologiczne
P/ciała p-w antygenom własnych komórek i
tkanek (leukocytom, komórkom mm. gładkich i fibroblastom, strukturom pozakomórkowym, różnym
typom kolagenu i składnikom jądra komórkowego).
■
P/ciała przeciwjądrowe:
p/ciała Scl 70 (SSc diffusa) duże znaczenie diagnostyczne /u 80% chorych/
p/ciała ACA (lSSc – acrosclerosis i zespół
CREST)
p/ciała jąderkowe V3 – RNP (twardzina,
SLE, zespoły nakładania)
p/ciała jąderkowe RNAI (twardzina i inne)

Obraz kliniczny
2 odmiany twardziny systemowej:
A. rozlana (sclerodermia diffusa dSSc)
B. ograniczona (acrosclerosis ISSc)
Inne odmiany:
zespół CREST
postać przejściowa ISSc/dSSc
Twardzina systemowa bardzo rzadko występuje u
dzieci i młodocianych. Może mieć przebieg nietypowy, skryty i dopiero po ok. 2 latach pełne objawy kliniczne.
Ważne badanie p/ciał Scl 70 i ACA!!
Opisano przypadki u dwuletnich dzieci i 15 – miesięcznego dziecka po mononukleozie. Tak jak u
dorosłych 3 x częściej chorują dziewczynki.
Twardzina systemowa ograniczona
ISSc
- Objaw Reynauda u dzieci rzadko
- Zmiany skórne o charakterze obrzękowo – zanikowym (ścieńczenie dystalnych paliczków, zanik
guzowatości paznokciowej, obrzęk stwardniały
palców); przykurcz palców i ich unieruchomienie;
na opuszkach trudno gojące się owrzodzenia
- Zmiany obrzękowo – zanikowe twarzy (wygładzenie czoła, ścieńczenie skrzydełek nosa – „ptasi”,
ścieńczenie warg, promieniste bruzdy wokół ust)
- Okołostawowe uwapnienie
- Na skórze kończyn plamy odbarwieniowe i przebarwieniowe („pieprz i sól”)
- Na twarzy teleangiektazje
Zmiany narządowe:
przełyk (rozszerzenie, dysfagia i refluks)
zaburzenie wchłaniania (biegunki, zaparcia)
zwłóknienie płuc
serce (zaburzenia przewodnictwa, arytmie)
nerki (rzadko)
zmiany typu polymyositis
stawy (osteoporoza, zwężenie szpar stawowych)
Sclerodermia diffusa
dSSc
Postać szybsza o cięższym przebiegu i gorszym
rokowaniu. I obj. – objaw Reynauda, czasami na kilka m-cy – lat wyprzedza inne objawy. Zmiany
skórne rozleglejsze (twarz, szyja, tułów, kończyny) obrzękowo – twardzinowe.
Zmiany narządowe, stawowe zajęte w
cięższym stopniu.
Leczenie SSc zmian naczyniowych, zapalnych i
włóknienia – leczenie objawowe i podtrzymujące
- β-blokery kanałów wapniowych
(nifedypina, pentoksyfilina); u dzieci nie
są zalecane przez wszystkich
- wlewy i.v. dextranu 40.000 j. 3 x/tyg.
przez kilka tygodni po 300 ml
- wit. E i piaskledina przez wiele m-cy
- NLPZ, w określonych stanach steroidy
- penicylamina (ostrożnie u dzieci)
- cyklosporyna A (w ciężkim przebiegu)
2,5-5,0 mg/kg m.c. /dz (poprawa skóry)
- leki immunosupresyjne w ciężkich dSSc
cyklofosfamid (2,0-2,5 mg/kg m.c. /dz)
- nowa metoda: kąpiele z 8MOP i naświetlania małymi dawkami UVA
Twardzina ograniczona ( morphea,
sclerodermia circumscripta)
Ogniska stwardnienia skóry (włóknienie), barwy
kości słoniowej; w okresie czynnym otoczone zapalną obwódką (lilac ring). Ustępują z pozostawieniem miernej atrofii, hiper- lub hipopigmentacji.
► Etiopatogeneza
Zjawiska immunologiczne
Zmiany naczyniowe
Proces włóknienia
Zjawiska immunologiczne
U 60% chorych obecne ssDNA (nie mają
znaczenia patogennego), u 50% ANA.
■





W twardzinie ograniczonej często eozynofilia;
jej poziom koreluje z rozległością zmian i aktywnością procesu.
Ogniska morphea mogą powstawać pod wpływem: urazów mechanicznych, promieni X, leków
(kaptopryl, penicylamina), pyłu krzemowego.
Zaburzenia barwnikowe
Udział neuropeptydów i weg. ukł. nerwowego.
Udział krętka Borrelia burgdorferi (?)
Twardzina ograniczona jest najczęstszą u dzieci
spośród wszystkich kolagenoz. Istnieje wiele odmian klinicznych.
I.Morphea
en plaques (plackowata) – postać najczęstsza
guttata (grudkowa) – rzadko
nodularis (guzkowa) – rzadko
disseminata (rozsiana) – dość częsta
generalisata – ciężki przebieg
atrophodermia Passini – Pierini (pierwotnie
zanikowa) – dość częsta
II.Sclerodermia linearis (linijna)
linearis typica – dość częsta u dzieci,
głównie na kończynach, ułożona jednostronnie, daje głębokie zaniki
sclerodermie en coup de sabre – imituje
bliznę po cięciu szablą; twarz i/lub głowa; rzadsza
sclerodermie en coup de sabre z zanikiem połowiczym twarzy
disabling pansclerotic morphea – najcięższa, okaleczająca, współistnieją
ogniska typu en plaques i linearis
III.Postacie rzadkie
pęcherzowa
pęcherzykowa
morphea profunda
panatrophia Gowersa
Twardzina ograniczona najczęściej u dzieci po 5
r. życia; 3 x częściej chorują dziewczynki.
Leczenie
- wit. E lub piaskledina 300-600 mg /dz
przez wiele m-cy
- penicylina prok. 2.4 mln j./dz przez m-c;
kuracja kilka x co kilka m-cy
- zmiany związane z infekcją Borrelia –
antybiotyki: amoksycylina przez 14 dni;
u młodocianych doksycyklina i minocyklina
- w ciężkich odmianach steroidy, cyklosporyna A, immunosupresja
- w twardzinie linijnej bardzo pomocna fizykoterapia.
Liszaj twardzinowy i zanikowy
(lichen sclerosus et atrophicus) LSA
Porcelanowobiałe grudki z przymieszkowym rogowaceniem powierzchni i tendencją do zlewania.
10% zachorowań przypada na dzieci i
młodzież przed okresem pokwitania, głównie płci
żeńskiej; 70% - przed 7 r. życia.
► Etiopatogeneza
– nieznana, często współistnieje
z morphea
- rola czynników hormonalnych (po menopauzie, przed pokwitaniem; często poprawa w okresie pokwitania, ciąży)

Obraz kliniczny
- przebieg łagodny ale nieprzewidywalny;
do wieku pokwitania progresja zmian
- lokalizacja: bł. śluzowa zewn. narządów
płciowych i ok. analna; u 40% lokalizacja
pozagenitalna – kark, twarz, ramiona,
górna część tułowia. U chłopców – ok.
analna, żołądź (balanitis xerotica obliterans).
- obecny objaw Köbnera
- dolegliwości: dyskomfort, świąd
- powikłania u dziewcząt: na wargach małych
zaczerwienienie, pęcherze, nadżerki, wybroczyny; dyzuria, zwężenie ujścia przedsionka pochwy, zwężenie odbytu u obu płci
- nawrót schorzenia po latach pod wpływem
urazu, ciąży, po środk. antykoncepcyjnych
- u dzieci wyjątkowo zezłośliwienie zmian
Leczenie – skutecznego brak
-
zewn. preparaty steroidowe
ogólnie wit. E (300-600 mg /dz)
czasami wskazane bad. hist-pat
przy powikłaniach interwencje chirurga
poprawa po 2% maści z testosteronem
Zapalenie skórno – mięśniowe
(dermatomyositis) DM
Układowe schorzenie zajmujące skórę, mięśnie i
narządy wewnętrzne. Jedna z odmian polymyositis.
► Etiopatogeneza
– nieznana
- u dzieci DM poprzedza najczęściej inf.
dróg oddechowych (wirusy Coxsackie)
- DM może być po urazach psychicznych,
UV, nadmiernych wysiłkach fiz., grypie
- predyspozycje genetyczne
- zaburzenia odporności komórkowej
■ Zjawiska immunologiczne
- p/ciała Mi2 są skierowane p-w kompleksowi białek jądrowych, nie zawierających kwasu nukleinowego. Swoiste
p/ciało dla DM.
p/ciała PM – Scl – swoiste dla myositis
p/ciało Jo1 (DM, w dermatopolymyositis w przebiegu śródmiąższowego zapalenia płuc)
w ścianach naczyń skóry i tkanki łącznej międzymięśniowej kompleksy immunologiczne (IgM i składowe dopełniacza)

Obraz kliniczny – u dzieci szczególne cechy:
- przebieg ostry poprzedzony infekcjami
dróg oddechowych
- w postaci przewlekłej tendencje do
zwapnień w okołostawowej tk. podsk.
- 2 x częściej u dzieci płci żeńskiej
- początek gwałtowny: wysoka temp.,
osłabienie znacznego stopnia, poważne
zmiany narządowe, stan zapalny naczyń,
owrzodzenia na opuszkach palców
- obrzęk twarzy z rumieniem zapalnym,
obrzęk na powiekach i ok. podoczodołowych („rzekome okulary”)
- na grzbietach rąk zmiany zapalno – rumieniowe
- w ok. wałów paznokciowych wybroczyny
i teleangiektazje
- obj. Gottrona – płaskie grudki barwy
niebieskawej nad bliższymi stawami m/paliczkowymi rąk i stawami śródręcznopaliczkowymi
- rumienie zapalne na karku, wyprostnych
pow. ramion, barków, łokci, kolan
- u dzieci ostra i podostra postać DM jest
spotykana częściej niż przewlekła
Zmiany narządowe:
mięśnie przełyku (trudności w połykaniu)
ukł. oddechowy (zajęcie mm. oddech.)
serce (myocarditis z blokiem serca)
trudności w poruszaniu się z powodu bólu objętych stanem zapalnym, obrzękłych mięśni gł. obręczy barkowej i biodrowej (bad. EMG – zmiany pierwotnie
mięśniowe)
mięśnie ulegają zanikowi
wzrost aktywności enzymów mięśniowych:
CPK (kreatynofosfokinaza), aldolazy,
AspAt
wczesny wskaźnik rozpoznawczy – wzmożone wydalanie kreatyniny z moczem
u 20% dzieci tendosynovitis (ścięgna zginaczy i prostowników st. łokciowych, rąk,
palców
mowa niewyraźna (osłabienie mięśni podniebienia i gardła)
objaw Gowersa („wspinanie się po sobie”)
u dziecka podczas wstawania z podłogi
waskulopatia (w ścianach naczyń złogi
IgM, IgG, C3, C5-C9 skł. dopełniacza)
jest pierwotnym czynnikiem immunopatogenetycznym w rozwoju zmian mięśn.
u małych dzieci vasculitis necrotisans
(owrzodzenia w kącikach oczu, fałdach
pachowych i pachwinowych; gdy są rozległe rokują źle)
tendencja do wapnicy u najmłodszych z
DM o przewlekłym przebiegu i u niereagujących na leczenie
zachorowalność na DM 1: 200.000/rok,
15-25% dotyczy dzieci
są dwa szczyty zachorowań: między
5-9 r. życia i we wczesnym okresie pokwitania
u dziewczynek 10 x częściej niż u chłopców
Leczenie – trudne, wymaga hospitalizacji
- prednizon 2 mg/kg m.c. /dz do uzyskania poprawy klinicznej i normalizacji enzymów; po 2-3 m-ącach
odzyskanie siły mięśniowej. Zmiany skórne trwają latami. Dawkę obniża się powoli
do 1 mg/kg m.c. /dz przez wiele m-cy,
niższa dawka przez ok. 2 lata
- stałe monitorowanie kliniczne i laboratoryjne!!! Prednizon daje najmniejsze miopatie posterydowe. Często po remisjach
nawroty choroby (ok. 25%) do 3-5 lat
- metody kojarzone:
azatiopryna (immuran) w dawce
2,5 mg/kg m.c. /dz i prednizon
plaquenil i prednizon
cyklosporyna A 2,0-7,5 mg/kg m.c. /dz
dość szybka poprawa zwł. w przyp.
przewlekłych; dawka poczatkowa
5-8 mg/kg m.c. /dz; kontrola RR, kreatyniny. Można kojarzyć z prednizonem
- metotreksat u dzieci ze zwapnieniami
i.m, i.v, p.o 1 mg/kg m.c. /tyg., maks.
20-25 mg/tyg.
- w ostrym DM u dzieci często sepsa
Gram (-) bakteriami – konieczna osłona
antybiotykami