Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG CHOROBY WĄTROBY i DRÓG ŻÓŁCIOWYCH Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG CHOROBY WĄTROBY i DRÓG ŻÓŁCIOWYCH CHOROBY WĄTROBY Wywiady Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG Badanie fizykalne Badania biochemiczne Badania obrazowe Diagnostyka inwazyjna CHOROBY WĄTROBY WYWIADY Wywiady rodzinne i osobiste Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG - przetaczanie krwi - wyjazdy za granicę - alkohol - leki - kontakt z substancjami toksycznymi CHOROBY WĄTROBY Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG KLINICZNE CECHY MARSKOŚCI WĄTROBY Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG CHOROBY WĄTROBY Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG CHOROBY WĄTROBY ŻYLAKI PRZEŁYKU CHOROBY WĄTROBY Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG ŻYLAKI PRZEŁYKU SONDA SENGSTAKENA-BLAKEMORE’A CHOROBY WĄTROBY BADANIA BIOCHEMICZNE Ocena stanu biochemicznego stanu kki wątrobowej Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG Ocena zdolności wątroby do syntezy Amoniak Enzymy wskaźnikowe cholestazy Serologia wirusowa i diagnostyka immunologiczna Znaczniki nowotworowe CHOROBY WĄTROBY BADANIA BIOCHEMICZNE Ocena stanu biochemicznego stanu komórki wątrobowej Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG Aminotransferaza asparginianowa ASPAT Aminotransferaza alaninowa ALAT Dehydrogenaza glutaminianowa GLDH Transferaza gamma-glutamylowa GGT ENZYM (Transaminaza szczawiowo-octowa GOT) (Transaminaza glutaminowo-pirogronowa GPT) LOKALIZACJA SWOISTOŚĆ CYTOPLAZMA MITOCHONDRIA WĄTROBOWA ASPAT TAK TAK NIE ALAT TAK GLDH GGT związane z błoną TAK TAK TAK związane z błoną TAK CHOROBY WĄTROBY BADANIA BIOCHEMICZNE Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG Ocena zdolności wątroby do syntezy Cholinoesteraza Czynniki krzepnięcia zależne od vit.K kompleks protrombinowy (II, VII, IX i X) białko C i białko S Inne czynniki krzepnięcia (V, XI, XII, XIII i fibrynogen) Albumina Wczesny okres upośledzenia: Zmniejszenie stężenia czynników krzepnięcia i antytrombiny III Okres daleko posuniętego uszkodzenia: Zmniejszenie zawartości albumin CHOROBY WĄTROBY BADANIA BIOCHEMICZNE Amoniak Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG Zwiększenie stężenia amoniaku jest wyrazem upośledzenia czynności odtruwającej wątroby (zaawansowana niewydolność krążenia; encefalopatia wątrobowa); CHOROBY WĄTROBY BADANIA BIOCHEMICZNE Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG Enzymy wskaźnikowe cholestazy Fosfataza zasadowa (AP) - Frakcje: wątrobowa, kostna, przewodów żółciowych, jelita cienkiego i łożyskowa ) - Zwiększenie aktywności: fizjologiczne: u dzieci w okresie wzrostu, III trymestr ciąży patologiczne: osteogenne: - krzywica, - osteomalacja, - okres gojenia złamania kości, - nadczynność przytarczyc, - choroba Pageta, - nowotwory kości wątrobowe/ żółciopochodne - nieznacznie zwiększona aktywność AP w zapaleniu wątroby - znacznie zwiększona aktywność u chorego z objawami cholestazy CHOROBY WĄTROBY BADANIA BIOCHEMICZNE Enzymy wskaźnikowe cholestazy Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG Aminopeptydaza leucynowa (LAP) dużą aktywność LAP stwierdza się w nabłonkach dróg żółciowych, dlatego cholestaza powoduje zwiększenie tego parametru w surowicy krwi. Ponieważ w chorobach kości LAP pozostaje prawidłowe, badanie tego parametru ułatwia wykluczenie osteogennej przyczyny wzrostu LAP. 5’nukleotydaza wzrost stężenia jest swoisty dla chorób wątroby i dróg żółciowych. Zwiększone wartości stwierdza się w cholestazie i nowotworach wątroby -glutamylotransferaza (GGT) najczulszy wskaźnik uszkodzenia wątroby i dróg żółciowych. Największe wartości występują w cholestazach i alkoholowym uszkodzeniu wątroby (!). W przypadkach zwiększonej aktywności osteoblastów wartości te są prawidłowe CHOROBY WĄTROBY BADANIA OBRAZOWE USG Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG Cholecystocholangiografia i ERCP Tomografia komputerowa Rezonans magnetyczny Diagnostyka radioizotopowa CHOROBY WĄTROBY BADANIA OBRAZOWE USG Określenie położenia, kształtu, wielkości narządu Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG Echostruktura Stwierdzenie ograniczonych zmian wątroby Różnicowanie zmian litych i torbielowatych Ocena wewnątrz- i pozawątrobowych dróg żółciowych Wykrycie pozawątrobowych przyczyn nadciśnienia wrotnego (obrzęki, powiększenie śledziony) Biopsja cienkoigłowa pod kontrolą USG CHOROBY WĄTROBY BADANIA OBRAZOWE DIAGNOSTYKA RADIOIZOPTOPOWA Scyntygrafia wątroby i tomografia komputerowa emisyjna Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG stwierdzenie ograniczonych zmian wątrobowych; typowy obraz w zespole Budda-Chiariego - zamknięcie żył wątroby Scyntygrafia sekwencyjna wątroby i dróg żółciowych różnicowanie pomiędzy cholestazą wewnątrz- i pozawątrobową; Scyntygrafia perfuzyjna wątroby ocena ukrwienia wątroby i miejscowej chemioterapii przerzutów do wątroby; Scyntygrafia perfuzyjna zbiorników krwi wykonywana znakowanymi erytrocytami (typowy obraz w naczyniakach) CHOROBY WĄTROBY BADANIA OBRAZOWE DIAGNOSTYKA INWAZYJNA Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG Angiografia HEPATOGRAFIA - uwidocznienie tt wątroby (diagnostyka guzów) SPLENOPORTOGRAFIA bezpośrednia - nakłucie wątroby (duże ryzyko) pośrednia - uchwycenie fazy żylnej po wlewie środka cieniującego do tętnicy krezkowej górnej; różnicowanie bloków przed-, wewnątrz- i pozawątrobowych uwidocznienie żył wątroby przez żyłę główną Biopsja cienkoigłowa - różnicowanie pomiędzy cholestazą wewnątrz- i pozawątrobową; (powikłania: krwawienie, żółciowe zapalenie otrzewnej, odma opłucnej) Laparoskopia z biopsją celowaną i badanie histologiczne - ocena marskości wątroby; (powikłania: krwawienia, żółciowe zapalenie otrzewnej, zatory powietrzne,uszkodzenie wątroby lub jelit) BADANIA OBRAZOWE Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG wątroby, dróg żółciowych trzustki Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG Drogi żółciowe ŻÓŁTACZKA Żółte zabarwienie skóry, błon śluzowych i twardówek spowodowane odkładaniem się bilirubiny w tkankach. - widoczne jeśli stężenie w surowicy >2 mg/dl (34 mol/l) Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG Żółtaczka rzekoma spowodowana odkładaniem się np. karotenu CHOLESTAZA Zastój żółci powodujący żółtaczkę, świąd i zwiększennie aktywności enzymów skaźnikowych cholestazy (AP, LAP, GGT) METABOLIZM BILIRUBINY 80% bilirubiny krążącej we krwi powstaje z rozpadu hemoglobiny. Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG W ciągu doby powstaje 300 mg bilirubiny. 20 % 80 % ŻÓŁTACZKI Ż. HEMOLITYCZNA (przedwątrobowa) - niedokrwistość hemolityczna - nieefektywna erytropoeza Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG Ż. WĄTROBOWA (miąższowa) - rodzinna hiperbilirubinemia - zakaźne zapalenie wątroby - przewlekłe zapalenie wątroby i marskość wątroby - toksyczne zapalenie wątroby (alkohol, tetrachlorek węgla, muchomor zielonkawy) - polekowe zapalenie wątroby (ponarkotykowe) - wątroba zastoinowa Ż. CHOLESTATYCZNA (zaporowa) - cholestaza wewnątrzwątrobowa - cholestaza zewnątrzwątrobowa - cholestaza wewnątrzwątrobowa cholestatyczna postać wirusowego zapalenia wątroby cholestatyczna postać żółtaczki polekowej (fenotiazyna, h. płciowe, tyreostatyki) alkoholowe stłuszczenie wątroby Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG (z. Zievego, wątroba stłuszczona cholestatyczna) cholestaza ciążowa żółtaczka pooperacyjna samoistna (remisja po 2-3 tygodniach) zakażenia bakteryjna (leptospirozy, salmonellozy) marskość żółciowa pierwotna cholestaza samoistna nawracająca - cholestaza zewnątrzwątrobowa zatkanie wewnątrzkanalikowe (kamienie przewodu żółciowego wspólnego, ścieśnienie brodawki, zapalenie dróg żółciowych, guz, zwężenia, pasożyty) ucisk przewodów pozakanalikowy (pericholecystitis, pancreatitis, rak trzustki i inne guzy, torbiele rzekome trzustki, bąblowiec wątroby, ropień wątroby) HEMOLIZA ŻÓŁTACZKA ZAPOROWA (CHOLESTAZA) ŻÓŁTACZKA MIĄŻSZOWA ++ (+) + - ++ + - ++ + ++ - + ciemny jasny jasny LDH / HBDH haptoglobina retikulocytoza GGT, AT, LAP ALAT ASPAT SUROWICA BILIRUBINA POŚREDNIA Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG BILIRUBINA BEZPOŚREDNIA MOCZ BILIRUBINA UROBILINOGEN STOLEC BADANIA DODATKOWE ŻÓŁTACZKI - hiperbilirubinemia rodzinna Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG Zwiększone stężenie bilirubiny niekoniugowanej - okresowa żółtaczka młodocianych (Gilbert) zaburzenia wychwytywania bilirubiny przez kki wątrobowe i zmniejszenie zawartości UDP - glukonylotransferazy - zespół Criglera-Najjara typ I - brak UDP- glukonylotransferazy (ch.autosomalna recesywna) typ II - duże zmniejszenie UDP- glukonylotransferazy (ch.autosomalna dominująca) Zwiększone stężenie bilirubiny koniugowanej - zespół Dubina-Johnsona (ch.autosomalna recesywna) zaburzenie wydzielania bilirubiny - zespół Rotora - samoistna nawracająca cholestaza CHOROBY WĄTROBY Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG Choroby wątroby u ciężarnych Ostre wirusowe zapalenie wątroby Przewlekłe zapalenie wątroby Pierwotne cholestatyczne choroby wątroby pierwotna marskość żółciowa pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych stłuszczenie wątroby alkoholowe uszkodzenie wątroby polekowe i toksyczne uszkodzenia wątroby Wrodzone choroby przemiany materii syderozy choroba Wilsona Niedobór alfa-1-antytrypsyny Marskość wątroby Nadciśnienie wrotne Ostre uszkodzenie wątroby Guzy wątroby CHOROBY DRÓG ŻÓŁCIOWYCH Choroby wrodzone atrezja dróg żółciowych torbiele przewodu zółciowego wspólnego Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG Choroby nabyte kamica żółciowa hemobilia Nowotwory Do użytku wewnętrznego KNTiD AMG