Niewydolność wątroby Dr hab. med.Anna Piekarska Klinika Chorób Zakaźnych i Hepatologii UM w Łodzi Niewydolność Wątroby ostra •Zatrucie paracetamolem przewlekła •Marskość wątroby: •Alkohol •Wzw •Zakażenia wirusowe •Zatrucie grzybami •Choroby cholestatyczne •Choroba Wilsona •Ch. autoimmunologiczne •AIH • Ch. wrodzone Nowotwory wątroby Definicja ostra niewydolność wątroby to potencjalnie odwracalna, nagła, trwała i postępująca dysfunkcja wątroby (bez wcześniejszej choroby wątroby) charakteryzująca się wystąpieniem encefalopatii w ciągu < 4 tygodni (<26 tygodni) i osoczowych zaburzeń krzepnięcia. Definicja przewlekła niewydolność wątroby to trwała i postępująca dysfunkcja wątroby (w wyniku choroby przewlekłej),charakteryzująca się wystąpieniem encefalopatii i osoczowych zaburzeń krzepnięcia. Objawy kliniczne OSTRA NW •PRZEWLEKŁA NW •Żółtaczka ↑ ↑ • Żółtaczka ↑ ↑ ↑ •Wodobrzusze ↑ ↑ ↑ • Wodobrzusze ↑ • Encefalopatia ↑ ↑ ↑ •Obrzęki ↑ ↑ ↑ •Encefalopatia ↑ ↑ •Nadciśnienie wrotne ↑ ↑ ↑ Patogeneza wodobrzusza • Nadciśnienie wrotne • Patologiczny zwrotny wychwyt sodu • Hypoalbuminemia Klasyfikacja niewydolności wątroby wg Child-Pugh cecha 1pkt 2pkt 3pkt ENCEFALOPATIA brak 1-2 st. 3-4 st. WODOBRZUSZE brak małe duże ALBUMINY >3,5g/dl 2,9-3,5 >3,5 BILIRUBINA <2mg% 2-3 >3 >80% 50-80 <50 WSK. PT A= 5-6pkt B=7-9 pkt C=10-15 pkt Klasyfikacja niewydolności wątroby MELD (ryzyko zgonu w ciągu 3 miesięcy) MELD =(0,957xlog[kreatynina mg%] + + 0,378x log[bilirubina mg%] + 1,12x log [INR]+ + 0,643)x10 MELD Ryzyko zgonu w ciągu 3 miesięcy <9 1,9% >40 71,3% Badania dodatkowe • Zaburzenia krzepnięcia • Bilirubina • Alat, AspAT • Amoniak ↑, Mocznik ↓ Zaburzenia krzepnięcia • OSTRA NW • PRZEWLEKŁA NW • • • • • • • • • • PT APTT FIBRYNOGEN D-DIMERY płytki PT APTT FIBRYNOGEN D-DIMERY PŁYTKI Różnicowanie • OSTRA • • • • PRZEWLEKŁA ZAPALENIE MÓZGU POSOCZNICA OSTRE CHOROBY J. BRZUSZNEJ CHOROBA NOWOTWOROWA Postępowanie zachowawcze • • • • • • • • • Hypo-amoniakalne P. obrzękowe P. infekcyjne P. krwotoczne Metaboliczne Przyczynowe Oddech kontrolowany L. nerkozastępcze MARS (Molecular Adsorbent Recirculating System) Przeszczepienie wątroby Ostra NW Kwalifikacja wg kryterów King’s College Hospital Wyniki: 1 rok > 65% Przewlekła NW • Marskość wątroby w okresie niewydolności wątroby B lub C wg Child’a • MELD > 10 • Wyniki : – 1miesiąc – do 90% – 1 rok- 88% – 5 lat- 69% Kwalifikacja do przeszczepu wątroby w ostrej niewydolności kryteria King’s-College dla zatrucia paracetamolem Kryteria główne Warunki kryteriów I pH krwi tętniczej < 7,3 II Jednocześnie: PT>100s III/IV stopień encefalopatii Kreatynina >3,4mg% Stopniowanie encefalopatii wątrobowej wg Conna Stopień encefalopatii Charakterystyczne cechy kliniczne I Spowolnienie, okresowo pobudzenie II Splątanie nieadekwatne zachowanie, dezorientacja III Senność otępienie, reakcja tylko na proste polecenia Śpiaczka, reakcja tylko na ból lub brak reakcji IV Kwalifikacja do przeszczepu wątroby w ostrej niewydolności -kryteria King’s-College inne niż zatrucia paracetamolem Kryteria główne Warunki kryteriów I Wiek <10 lub >40 lat II Niekorzystna etiologia (nie-A, nie-B, zatrucie halotanem) III Bilirubina >17,6 mg% IV Czas od wystąpienia żółtaczki do encefalopatii >7 dni V PT> 50 s VI PT> 100s 3 z I-V lub tylko VI Przeszczepienie wątrobyproblemy • Powikłania przeszczepu i immunosupresji • Nawrót zakażenia wirusowego • Brak dawców • Nowe wskazania do przeszczepu – Nowotwory – AIDS