Doświadczenia własne w leczeniu nowotworów złośliwych ucha

PRACE ORYGINALNE
Maciej WIATR
Jacek SK£ADZIEÑ
Doœwiadczenia w³asne w leczeniu
nowotworów z³oœliwych ucha œrodkowego
i zewnêtrznego na podstawie materia³u
zgromadzonego w latach 1992-2001
Own experiences in treatment of the external and middle
ear tumors from data collected between 1992-2001
Katedra i Klinika Otolaryngologii
Collegium Medicum
Uniwersytetu Jagielloñskiego w Krakowie
Kierownik: Prof. dr hab. med. Jacek Sk³adzieñ
Dodatkowe s³owa kluczowe:
nowotwory z³oœliwe ucha zewnêtrznego
i œrodkowego
Additional key words:
malignant tumors of the external and middle
ear
Adres do korespondencji:
lek. med. Maciej Wiatr
Klinika Otolaryngologii CMUJ
31-501 Kraków, ul. Œniadeckich 2
Tel.: (+12) 424-79-00; Fax: (+12) 424-79-25
e-mail: [email protected]
462
Przedstawiamy retrospektywn¹
analizê chorych operowanych z powodu nowotworów z³oœliwych ucha œrodkowego i zewnêtrznego w Klinice Otolaryngologii CM UJ w latach 1992-2001.
W analizowanym przedziale czasu operowano 56 chorych. Rozpatrywano
pierwotn¹ lokalizacjê guzów, ich zaawansowanie miejscowe, typ histopatologiczny oraz zastosowane leczenia
i jego rezultaty. Najczêstszym nowotworem z³oœliwym ucha u badanych
chorych by³ rak podstawnokomórkowy zlokalizowany na ma³¿owinie
usznej w stadium zaawansowania T1.
Najczêstszym guzem pierwotnie zlokalizowanym w uchu œrodkowym lub w
uchu œrodkowym i przewodzie s³uchowym zewnêtrznym okaza³ siê rak p³askonab³onkowy, zwykle w stadium zaawansowania T2. U oko³o 60% postêpowanie polega³o na chirurgicznym
usuniêciu guza. U 40% pacjentów leczenie operacyjne by³o uzupe³nione
napromienianiem i chemioterapi¹. 80%
operowanych prze¿y³o 5 lat po zastosowanym leczeniu.
We discuss a retrospective study
of patients with malignant tumors of
the external and middle ear operated
at the Otolaryngology Department of
the Jagiellonian University in Cracow
between 1992-2001. We performed 56
operations of malignant lesions in that
period of time. We evaluate primary
localization of the tumors, local progression, histopathological recognition, performed treatment and distant
results of therapy. In our population the
most common tumor was basal cell
carcinoma located on the auricle in T1
stage. The most common lesion located in the middle ear or middle and
external ear was the squamous cell
carcinoma in T2 stage. Only surgical
treatment was performed in about 60%
of patients. 40% required combined
therapy with surgery and postoperative radio and chemiotherapy. 80% of
patients survived 5 years after performed treatment.
Wstêp
Nowotwory ucha wystêpuj¹ rzadko i stanowi¹ mniej ni¿ 0,05% wszystkich nowotworów g³owy i szyi. Ponad 95% guzów pierwotnie zlokalizowanych jest w zakresie ucha
zewnêtrznego i œrodkowego. Poniewa¿
czêœæ tych nowotworów jest rozpoznawana
w zaawansowanym stadium choroby, czêsto trudno jest jednoznacznie okreœliæ punkt
wyjœcia guza.
Nowotwory ³agodne ucha zewnêtrznego jak w³ókniaki, brodawczaki, chrzêstniaki, naczyniaki, nerwiako-w³ókniaki, kostniaki, naroœla kostne, gruczolaki gruczo³ów ³ojowych czy gruczolaki woszczynowe nie stanowi¹ problemu klinicznego, ich leczenie
sprowadza siê do resekcji chirurgicznej.
Nowotwory z³oœliwe ma³¿owiny i przewodu s³uchowego zewnêtrznego s¹ g³ównie pochodzenia nab³onkowego. Ponad 85%
guzów zlokalizowanych jest na ma³¿owinie
usznej. Czynnikami zewnêtrznymi sprzyjaj¹cymi rozwojowi tych zmian jest wieloletnia praca w zmiennych warunkach atmosferycznych i ekspozycja na s³oñce. Najczêst-
szym guzem jest rak podstawnokomórkowy, a nastêpnie p³askonab³onkowy. Znacznie rzadziej w tej lokalizacji spotyka siê czerniaka.
Nowotwory z³oœliwe przewodu s³uchowego zewnêtrznego wystêpuj¹ bardzo rzadko. Szacuje siê, i¿ stanowi¹ one oko³o 10%
guzów ucha. Najczêstszy w tej lokalizacji jest
rak p³askonab³onkowy, znacznie rzadziej
spotyka siê gruczolakoraka, czerniaka i raka
gruczo³owo-torbielowatego [3,7,11,12].
Guzy ³agodne i z³oœliwe wychodz¹ce z
ucha œrodkowego s¹ rzadkie, stanowi¹ oko³o 5% nowotworów ucha. Charakteryzuje je
bardzo zró¿nicowana symptomatologia zale¿na od wielkoœci zmiany i budowy histopatologicznej. Najczêstszym nowotworem
³agodnym w tej lokalizacji jest k³êbczak szyjno-bêbenkowy. Nowotwór z³oœliwy najczêœciej spotykany to rak p³askonab³onkowy,
inne z³oœliwe nowotwory nab³onkowe wystêpuj¹ rzadziej. Z nowotworów mezenchymalnych bardzo rzadko spotyka siê miêsaka,
szpiczaka mnogiego, guzy naczyniowe z³oœliwe oraz z³oœliw¹ postaæ k³êbczaka szyj-
Przegl¹d Lekarski 2007 / 64 / 7-8
M. Wiatr i J. Sk³adzieñ
no-bêbenkowego [1,4].
Materia³
Opracowanie obejmuje analizê leczenia 56 chorych
operowanych z powodu nowotworów z³oœliwych ucha
zewnêtrznego i œrodkowego w latach 1992-2001 w Klinice Otolaryngologii CM UJ w Krakowie. Analizie badawczej zostali poddani tylko chorzy, u których leczenie operacyjne by³o radykalne. Z badania wy³¹czono chorych,
którzy byli hospitalizowani celem pobrania materia³u do
oceny histopatologicznej, równie¿ wykluczono pacjentów, którzy nie byli operowani ze wzglêdu na brak zgody
na leczenie.
nowotwór z³oœliwy
niezró¿nicowany
czerniak
1
6
inne: rak z
1 gruczo³ów potowych
7
gruczolakorak
rak p³askonab³onkowy
4
Metoda
Przeprowadzono retrospektywn¹ analizê danych
zgromadzonych w dokumentacji leczonych chorych tj.
kartach ambulatoryjnych, historiach chorób, ksi¹¿kach
zabiegów operacyjnych oraz w trakcie odleg³ych pooperacyjnych kontroli. Chorzy pozostawali w ambulatoryjnej
kontroli laryngologicznej od kilkunastu miesiêcy do blisko 10 lat.
Opracowano kwestionariusze opisuj¹ce badan¹
grupê, tj. wiek i p³eæ chorych, rodzaje postêpowania leczniczego w zale¿noœci od zaawansowania nowotworu,
wyniki odleg³e leczenia w odniesieniu do rozpoznania
histopatologicznego oraz stopnia zaawansowania nowotworu. Oceniano tak¿e korelacjê miêdzy lokalizacj¹ guza
a rozpoznaniem histopatologicznego oraz stopniem zaawansowania nowotworu.
Wyniki
W omawianym przedziale czasu operacje uszne wykonano u 1143 chorych. W
obrêbie tej grupy z powodu nowotworów z³oœliwych ucha œrodkowego i zewnêtrznego
leczono 56 chorych. Operowano 27 kobiet i
29 mê¿czyzn. Œrednia wieku wynosi³a oko³o 70 lat.
Rozpatrywana populacja by³a zró¿nicowana w zakresie typu histopatologicznego
leczonych nowotworów (rycina1).
Przeprowadzona analiza wykaza³a, i¿
najczêstszym nowotworem ucha u badanych chorych by³ rak podstawnokomórkowy zlokalizowany na ma³¿owinie usznej w
stadium zaawansowania T1 wg Stella i
McCormicka (tabela I) [7]. Najczêstszym
guzem pierwotnie zlokalizowanym w uchu
œrodkowym lub w uchu œrodkowym i przewodzie s³uchowym zewnêtrznym w analizowanej grupie okaza³ siê rak p³askonab³onkowy, zwykle w stadium zaawansowania T2.
Procentowy rozk³ad pierwotnej lokalizacji nowotworów z³oœliwych ucha zewnêtrznego i œrodkowego przedstawiono na rycinie 2.
W obrêbie ma³¿owiny usznej najczêœciej
stwierdzano raka podstawnokomórkowego
(28 chorych), poza tym u 5 chorych obecny
by³ czerniak. W zakresie przewodu s³uchowego zewnêtrznego u 2 pacjentów rozpoznano raka podstawnokomórkowego, w 1
przypadku raka p³askonab³onkowego oraz
u 1 chorego raka z gruczo³ów potowych.
W uchu œrodkowym stwierdzono 1 przypadek raka p³askonab³onkowego.
Jednoczasowo w obrêbie ma³¿owiny
usznej i przewodu s³uchowego zewnêtrznego stwierdzono 7 przypadków raka podstawnokomórkowego i 1 czerniaka. Przewód s³uchowy zewnêtrzny i ucho œrodkowe by³y
równoczeœnie zajête u 5 chorych przez raka
p³askonab³onkowego, u 4 przez gruczolakoraka i w 1 przypadku przez niezró¿nicowany nowotwór z³oœliwy.
Wczesne wykrycie nowotworu umo¿liwia szybkie w³¹czenie w³aœciwej terapii i
Przegl¹d Lekarski 2007 / 64 / 7-8
37
rak podstawnokomórkowy
Rycina 1
Typy histopatologiczne nowotworów z³oœliwych ucha zewnêtrznego i œrodkowego.
Histopathological kinds of malignant tumors of the external and middle ear.
lokalizacja pierwotnie
trudna do okreœlenia
11%
ma³¿owina
uszna
46%
34%
ucho
œrodkowe
9%
przewód s³uchowy
zewnêtrzny
Rycina 2
Lokalizacja guza pierwotnego w obrêbie ucha zewnêtrznego i œrodkowego.
.Localization of the primary tumor in the external and middle ear.
Tx
T3
11%
T1
14%
T2
55%
20%
Rycina 3
Proces zaawansowania nowotworów z³oœliwych ucha wg klasyfikacji Stella i McCormicka.
Degree of progression of the malignant ear tumors according to Stell and McCormic classification.
stwarza mo¿liwoœæ zachowania funkcji narz¹du. Ponad 50% guzów w chwili rozpoznania by³o w stadium T1 zaawansowania
miejscowego (rycina 3), ale a¿ w 11% nie
mo¿na by³o oznaczyæ miejsca wyjœcia zmiany (stadium Tx wg Stella i McCormicka).
U 66% chorych leczenie polega³o na
chirurgicznym wyciêciu zmiany, w 34% operacja by³a uzupe³niona napromienianiem i
chemioterapi¹ (rycina 4).
W stadium T1 zaawansowania miejscowego nowotworu podstawowym rodzajem
terapii by³a resekcja guza (85% chorych), u
pozosta³ych 15% leczenie by³o skojarzone i
obejmowa³o równie¿ napromienianie i chemioterapiê.
W stopniu T2 zaawansowania miejscowego guza wy³¹cznie leczenie chirurgiczne
zastosowano u 60% chorych, u pozosta³ych
by³o ono skojarzone.
Stopieñ T3 charakteryzowa³ siê przewag¹ leczenia skojarzonego (blisko 90% pacjentów), w stosunku do izolowanej resekcji chirurgicznej guza.
W stopniu Tx leczenie by³o wy³¹cznie
skojarzone.
W poszczególnych przypadkach podstawowy wp³yw na dobór w³aœciwego leczenia
mia³o rozpoznanie histopatologiczne.
Decyduj¹c o zakresie resekcji chirurgicznej opierano siê na umiejscowieniu, zaawansowaniu i typie histologicznym guza. Pamiêtaj¹c o drogach sp³ywu ch³onki z ucha zewnêtrznego i œrodkowego w indywidualnych przypadkach d¹¿ono do zaoszczêdzenia górnej czêœci ma³¿owiny usznej szcze463
Leczenie chirurgiczne
oraz napromienianie i
chemioterapia
rych zmar³o z powodu tego nowotworu w
okresie 1-3 lat od zabiegu operacyjnego, pozostali prze¿yli powy¿ej 5 lat lub zgon mia³
miejsce z innych przyczyn. W grupie chorych z gruczolakorakiem wszyscy zmarli do
3 lat po resekcji nowotworu, przy czym jeden pacjent zmar³ z innych przyczyn.
Wznowy miejscowe obserwowano u
jednego chorego w stopniu T1 zaawansowania miejscowego oraz u dwóch w stadium
T2 i dwóch w stadium T3.
Leczenie
chirurgiczne
34%
66%
Rycina 4
Rodzaje zastosowanego leczenia.
Performed treatment.
fragment ma³¿owiny
pozostawiany jako
oparcie dla okularów
przewód s³uchowy
zewnêtrzny
kierunek sp³ywu
ch³onki
Rycina 5
Ucho prawe – zakres ograniczonej resekcji ma³¿owiny usznej z pozostawieniem punktu podparcia dla
okularów.
Right ear – range of limited auricle's resection with leaving part of it eye to hold glasses.
Tabela I
Klasyfikacja nowotworów ucha zewnêtrznego i œrodkowego wg Stella i McCormicka.
Stell and McCormic classification of malignant tumors of the external and middle ear.
s ta d iu m T
za a w a n s o w a n ie g u za
T1
guz nie przekracza pierw otnego punktu w y jœcia
(bez pora¿enia nerw u tw arzow ego i destrukcji koœci w rtg)
T2
guz przekracza punkt w y jœcia (pora¿enie nerw u tw arzow ego lub/i destrukcja koœci),
ale pozostaje w obrêbie narz¹du
T3
guz przechodzi poza narz¹d (opona tw arda, podstaw a czaszki, przy usznica,
staw skroniow o-¿uchw ow y )
Tx
punkt w y jœcia guza niem o¿liw y do ustalenia
Tabela II
Wyniki leczenia w zale¿noœci od stopnia zaawansowania nowotworu.
Results of treatment according to degree of tumor progression.
Prze¿y cie
S to p ie ñ
za a w a n s o w a n ia
do 1 roku
1-3 lat
3-5 lat
Pow y ¿ej 5 lat
Brak dany ch
Liczba chory ch
T is
-
-
-
-
-
-
T1
-
T2
-
2
7
1
11
T3
-
2
5
1
8
Tx
-
4
2
31
1
gólnie, gdy s³u¿y³a ona jako punkt podparcia dla okularów (rycina 5).
Wszyscy chorzy, u których leczenie rozpoczêto w stadium T1 zaawansowania nowotworu niezale¿nie od rozpoznania histopatologicznego prze¿yli powy¿ej 5 lat.
W innych stopniach zaawansowania
miejscowego czas prze¿ycia pokazuje ta464
31
6
bela II.
¯aden chory nie zmar³ z powodu raka
podstawnokomórkowego. Spoœród operowanych z powodu raka p³askonab³onkowego jeden chory zmar³ w okresie 1-3 lat od
operacji oraz jeden po 3-5 latach od zabiegu chirurgicznego, pozostali prze¿yli powy¿ej 5 lat. W przypadku czerniaka trzech choPrzegl¹d Lekarski 2007 / 64 / 7-8
Omówienie
Guzy z³oœliwe ucha zewnêtrznego i
œrodkowego w przebiegu klinicznym charakteryzuje zwykle silny, k³uj¹cy ból ucha, nawracaj¹cy krwisty wyciek z ucha, d³ugotrwa³y wywiad w kierunku przewlek³ego zapalenia ucha. Niedow³ad nerwu twarzowego, zawroty g³owy i szybko narastaj¹cy niedos³uch
s¹ objawami pogarszaj¹cymi rokowanie [9].
W analizowanej grupie wiêkszoœæ pacjentów uskar¿a³a siê na ból i wyciek z ucha
oraz dolegliwoœci wskazuj¹ce na przewlek³y proces zapalny.
Podstawow¹ metod¹ leczenia guzów
z³oœliwych ucha zewnêtrznego i œrodkowego jest wyciêcie chirurgiczne zmiany i nastêpowa radioterapia. Przy ustalaniu strategii postêpowania nale¿y uwzglêdniaæ typ
i wielkoœæ guza, jego stosunek do otaczaj¹cych tkanek oraz ewentualn¹ obecnoœæ
przerzutów odleg³ych [5,6].
Najwa¿niejsze z rokowniczego punktu
widzenia jest usuniêcie guza pierwotnego
w granicach zdrowych tkanek. Najlepsze
wyniki w leczeniu nowotworów z³oœliwych
przewodu s³uchowego zewnêtrznego i ucha
œrodkowego uzyskiwane s¹ dziêki bocznej
lub subtotalnej resekcji koœci skroniowej (petrosektomii) uzupe³nionej w zale¿noœci od
stopnia zaawansowania o usuniêcie œlinianki przyusznej i operacjê wêz³ow¹ szyi
[2,3,4,11]. Na prze¿ycie pacjentów bardzo
istotny wp³yw ma pierwotne zaawansowanie choroby. Wy³¹cznie lokalna resekcja
wydaje siê byæ niewystarczaj¹cym postêpowaniem.
W przypadku nowotworów z³oœliwych
skojarzone leczenie chirurgiczne i chemioradioterapia daj¹ oko³o 40% prze¿yæ 5 letnich. Stosowane oddzielnie leczenie operacyjnego lub radioterapia nie przynosz¹ zadowalaj¹cych rezultatów.
Uzyskane w naszej placówce wyniki s¹
zbie¿ne z doniesieniami dostêpnymi w piœmiennictwie œwiatowym.
Wnioski
Nowotwory w tej lokalizacji wystêpuj¹ z
podobna czêstoœci¹ u obu p³ci. Szczyt zapadalnoœci przypada na 7 i 8 dekadê ¿ycia.
Guzy te w³aœciwie, wczeœnie leczone
charakteryzuj¹ dobre odleg³e wyniki terapiiponad 80% prze¿yæ 5 letnich w opisywanej
grupie.
Postêpowaniem z wyboru w terapii nowotworów ucha jest leczenie operacyjne.
Napromienianie i chemioterapia maj¹ znaczenie uzupe³niaj¹ce w przypadku guzów
z³oœliwych lub s¹ postêpowaniem pierwszoplanowym w przypadkach pierwotnie nieoperacyjnych.
Pomimo zastosowania leczenia skojarzonego nadal nie mo¿na uzyskaæ 5-letnieM. Wiatr i J. Sk³adzieñ
go prze¿ycia u chorych z gruczolakorakiem.
W chwili rozpoznania nowotwór ten u
wszystkich chorych obejmowa³ ucho œrodkowe i przewód s³uchowy zewnêtrzny.
Piœmiennictwo
1. Becker W., Naumann H.H., Pfaltz C.R.: Choroby
uszu, nosa i gard³a. Bel. Corp. Warszawa 1999.
2. Rodriguez Paramas A., Gil Carrasco R., Arenas
Britez. et al.: Malignant tumours of the external auditory canal and of the middle ear. Acta Otorrinolaringol. Esp. 2004, 5, 470.
2. Chen K.T., Dehner L.P.: Primary tumors of the external and middle ear. I. Introduction and clinicopathologic study of squamous cell carcinoma. Arch.
Otolaryngol. 1978, 104, 247.
Przegl¹d Lekarski 2007 / 64 / 7-8
3. Gierek T., Majzel K., Zbrowska-Bielska D. i wsp.:
Wyniki leczenia nowotworów z³oœliwych ucha
zewnetrznego i srodkowego u chorych leczonych w
Katedrze i Klinice Laryngologii Œl. AM w Katowicach
w latach 1991-2001. Otolaryngol. Pol. 2005, LIX,
183.
4. Gluckman J., Gullane P., Johnson J.: Praktyczne
postepowanie w guzach g³owy i szyi. Wydawnictwo
Lekarskie PZWL, Warszawa 1996.
5. Hahn S.S., Kim J.A.: Carcinoma of the middle ear
and external auditory canal. Goodchild N i wsp. Int.
J. Radiat Oncol. Biol. Phys. 1983, 9, 1003.
6. Janczewski G., GoŸdzik-¯o³nierkiewicz T.:
Konsultacje otolaryngologiczne. PZWL Warszawa
1990.
7. Kollert M., Draf W., Minovi A. et al.: Carcinoma of
the external auditory canal and middle ear: thera-
peutic strategy and follow up. Laryngorhinootologie
2004, 83, 818.
8. Lesser R.W., Spector G.J., Devineni V.R.: Malignant tumors of the middle ear and external auditory
canal: a 20-year review. Otolaryngol. Head Neck
Surg. 1987, 96, 43.
9. Schwager K,, Pfreundner L,, Hoppe F. et al.: C
arcinoma of the external ear canal and middle ear
as interdisciplinary challenge for ear surgery and radiotherapy. Laryngorhinootologie 2001, 80, 196.
10. Stell P.M., McCormick M.S.: Carcinoma of the external auditory meatus and middle ear. Prognostic
factors and a suggested staging system. T. Laryngol.
Otol. 1985, 99, 847.
11. Pajor A., Stañczyk R., Durko T.: Nowotwory z³oœliwe
ucha zewnetrznego i œrodkowego. Otolaryngol. Pol.
2005, LIX, 251.
465