Co to jest i jaki związek ma z integracją sensoryczną agenezja ciała
advertisement
Co to jest i jaki związek ma z integracją sensoryczną agenezja ciała modzelowatego? Ciało modzelowate inaczej spoidło wielkie mózgu (łac.corpus callosum) największe spoidło mózgu / długość 7-10cm/ łączące dwie półkule mózgu. W jego obrębie wyróżnia się kilka części. Górna, wypukła powierzchnia ciała modzelowatego pokryta jest warstwą istoty szarej. Pod nią biegną parzyste prążki podłużne, przyśrodkowe i boczne. Struktura ta przekazuje informacje pomiędzy półkulami mózgu i jest jakby największym mostem komunikacyjnym między półkulami. Ponieważ półkule mózgowe obejmują ośrodki wzrokowe, somatosensoryczne, ruchowe przetwarzające bodźce z przeciwległej strony ciała to aby następowała integracja informacji musi sprawnie działać właśnie ten most komunikacyjny. Spoidło wielkie jest stosunkowo nowym ewolucyjnie szlakiem międzypółkulowym, wytworzonym dopiero u ssaków łożyskowych. Oczywiście nie jest to jedyna droga komunikacji między półkulami jeszcze są inne w tym spoidło przednie i spoidło tylne, które są znacznie starsze filogenetycznie. Agenezja ciała modzelowatego / agenesis of corpus callosum, ACC/ – to wada polegająca na różnego stopnia niedorozwoju spoidła wielkiego. Wada ta charakteryzuje się dużą różnorodnością, od całkowitego braku tej struktury mózgu po częściowy brak (najczęściej zachowanie przedniej części przy braku tylnej). Rozpoznawalność agenezji ciała modzelowatego według niektórych badań wynosi 2-3% osób z nieprawidłowościami w budowie układu nerwowego. Przeciętnie w populacji stwierdza się w badaniach radiologicznych około 0,3% osób z agenezją ciała modzelowatego. Zaburzenia w powstawaniu ciała modzelowatego zachodzą we wczesnym okresie rozwojowym nie później niż do 20 tygodnia życia płodowego. Na powstawanie tej anomalii mają wpływ czynniki toksyczne, nowotworowe, urazowe, demielinizacyjne i zapalne. Najczęściej nie jest związane z dziedziczeniem choć niektórzy obserwują zjawisko dziedziczenia związanego z chromosomem X. modzelowatego może też towarzyszyć wrodzonym Agenezja ciała zaburzeniom metabolicznym. ACC w 20% jest chorobą izolowaną ale aż w 80% współwystępuje z anomaliami innych układów tworząc zespoły np. zespół Shapiro. Najczęściej w literaturze spotykamy się ze stwierdzeniem że izolowana agenezja ciała modzelowatego nie upośledza w jakiś szczególny sposób dziecka. Najczęściej badania psychologiczne stwierdzają niewielkie wybiórcze opóźnienia rozwojowe. U tych pacjentów z którymi miałem do czynienia obserwowałem problemy z koncentracją uwagi, nadpobudliwość, hipotonię, czasem opóźnieniem w mowie. U większości inteligencja poniżej przeciętnej a jeden z pacjentów miał upośledzenie umysłowe. W literaturze wskazuje się na znacznie większe zaburzenia u dzieci z agenezją ciała modzelowatego i współwystępującymi innymi zaburzeniami ośrodkowego układu nerwowego. Np. badania Pilarskiej i Balcerskiej wskazują że stwierdzono u tych dzieci znacznie częściej upośledzenie umysłowe ale również: aż u 37% dzieci występowała hipotonia, u 20% padaczka, u 23% makrocefalia, u 13% mikrocefalia i u 10% tetra pareza spastyczna. W literaturze opisuje się że u 57% dzieci z agenezją spoidła wielkiego występuje padaczka, bardzo często lekooporna. Jakie typy zaburzeń integracji sensorycznej występują u dzieci z ACC niestety nie dotarłem do żadnych publikacji. U tych dzieci z izolowaną agenezją ciała modzelowatego /5 dzieci/ , które badałem w wieku 4-8 lat stwierdziłem u trójki dyspraksję /z nadwrażliwością dotykową/, u jednego zaburzenia modulacji sensorycznej, u dwojga zaburzenia posturalne bez oznak dyspraktycznych z czego jedno z nich w wieku 7 lat i 10m podejrzewano dysleksję. U wszystkich mowa pojawiała się z opóźnieniem , również występowały opóźnienia w zakresie „kamieni milowych” później chodziły samodzielnie. Oczywiście na podstawie tych kilku pacjentów trudno wyciągać wnioski jednak opierając się na dostępnej literaturze można z ostrożnością stwierdzić ,że rokowania w rozwoju tej grupy dzieci są zależne w dużej mierze od tego czy rozpoznano izolowaną agenezję ciała modzelowatego czy z współwystępującymi innymi zaburzeniami ośrodkowego układu nerwowego.
