Choroby uk³adu kršżenia

270
Choroby uk³adu kr¹¿enia
10
Choroby uk³adu kr¹¿enia
WANDA KAWALEC, KRYSTYNA KUBICKA
DIAGNOSTYKA CHORÓB
UK£ADU KR¥¯ENIA U DZIECI
Wywiady przy podejrzeniu patologii uk³adu kr¹¿enia
powinny obejmowaæ nie tylko dane dotycz¹ce samego
dziecka, ale równie¿ jego rodziny. Konieczne jest uzyskanie informacji o ogólnym stanie zdrowia matki
w czasie ci¹¿y. Cukrzyca u matki mo¿e byæ czynnikiem
etiologicznym kardiomiopatii i z³o¿onych wad wrodzonych serca. Ca³kowity blok serca u noworodka mo¿e
mieæ zwi¹zek z chorobami tkanki ³¹cznej u matki,
a szczególnie toczniem rumieniowatym uk³adowym.
Niektóre leki stosowane w czasie ci¹¿y mog¹ powodowaæ wady wrodzone serca, np. leki przeciwpadaczkowe
lub hormonalne (progesteron). Zaka¿enia w pierwszym
trymestrze ci¹¿y mog¹ wp³ywaæ teratogennie. Klasycznym przyk³adem, obecnie o zmniejszaj¹cym siê
znaczeniu w zwi¹zku z programem szczepieñ ochronnych, jest ró¿yczka, bêd¹ca przyczyn¹ przetrwa³ego
przewodu têtniczego i zwê¿enia têtnicy p³ucnej. Zaka¿enie w pierwszym trymestrze ci¹¿y wirusem opryszczki, cytomegalii, Coxsackie B mo¿e byæ przyczyn¹ ró¿nych wad wrodzonych serca, a pod koniec ci¹¿y zapalenia miêœnia sercowego. Alkoholizm matki, nawykowe
stosowanie niektórych leków maj¹ niew¹tpliwy wp³yw
na powstawanie wad wrodzonych serca. Znany jest równie¿ fakt rodzinnego wystêpowania wad wrodzonych serca oraz zespo³ów genetycznie uwarunkowanych, którym
towarzysz¹ wady serca (zespó³ Marfana, zespó³ Noonan, zespo³y Ellisa-van Crevelda i Holta-Orama), kardiomiopatie (w chorobach metabolicznych – mukopolisa-
charydozy, spichrzanie glikogenu) oraz zaburzenia rytmu serca (zespó³ wyd³u¿onego QT). W ka¿dym przypadku zbierania wywiadów w kierunku chorób uk³adu
kr¹¿enia nale¿y ustaliæ, kiedy po raz pierwszy stwierdzono objawy, jaka jest ich dynamika, jak przebiega rozwój fizyczny dziecka.
SYMPTOMATOLOGIA KLINICZNA
CHORÓB UK£ADU KR¥¯ENIA
U DZIECI
Sinica jest zawsze niepokoj¹cym objawem i wymaga
ustalenia przyczyn. Wystêpuje wówczas, gdy stê¿enie
odtlenionej hemoglobiny wynosi powy¿ej 5 g% (3,1
mmol/l). Orientacyjna ocena utlenowania krwi têtniczej
na podstawie zabarwienia skóry jest niewiarygodna,
bardziej miarodajny jest stopieñ zasinienia jêzyka i b³on
œluzowych. Sinica w wadach wrodzonych serca rozwija
Tabela 10.1
Najczêstsze kardiologiczne przyczyny sinicy u noworodka
Niezale¿ne kr¹¿enie p³ucne i systemowe
Prze³o¿enie wielkich pni têtniczych (TGA)
Niedostateczny przep³yw p³ucny
Atrezja zastawki trójdzielnej
Atrezja zastawki p³ucnej
Zespó³ Fallota z krytycznym zwê¿eniem zastawki p³ucnej
„Obowi¹zkowe” mieszanie siê krwi wewn¹trz serca
Ca³kowity nieprawid³owy p³ucny sp³yw ¿ylny
Symptomatologia kliniczna
siê wczeœnie, w pierwszym okresie po urodzeniu. Najczêstsze kardiologiczne przyczyny sinicy u noworodka
przedstawiono w tabeli 10.1. Dla ró¿nicowania kardiologicznych i pozakardiologicznych przyczyn sinicy
u noworodków zasadnicze znaczenie ma wykonanie
próby tlenowej i próby hiperwentylacji.
Próba tlenowa. Okreœla siê poziom PaO2 we krwi
têtniczej z prawej têtnicy ramiennej u spokojnego, oddychaj¹cego powietrzem lub 30% tlenem noworodka.
Nastêpnie noworodek oddycha przez 10 min 100% tlenem (najlepiej w uk³adzie CPAP, pod ciœnieniem 8 cm
H2O, co pozwala na optymalne upowietrzenie tkanki
p³ucnej). Oddychanie mieszanin¹ gazów o wysokim stê¿eniu tlenu umo¿liwia jego dyfuzjê do s³abo wentylowanych pêcherzyków p³ucnych. U wiêkszoœci noworodków z chorobami p³uc ciœnienie parcjalne tlenu we
krwi têtniczej wzrasta powy¿ej 100 mm Hg (13,3 kPa),
a saturacja do 100%. Wynik próby oceniany jest wówczas jako dodatni. U noworodków z siniczymi wadami serca prê¿noœæ tlenu we krwi têtniczej jest ni¿sza ni¿
100 mm Hg, mimo oddychania 100% tlenem (próba
ujemna). Próba jest ujemna w siniczych wadach serca
oraz przetrwa³ym kr¹¿eniu p³odowym (patrz ni¿ej).
Próba hiperwentylacji polega na rêcznej wentylacji
noworodka 100% tlenem z czêstoœci¹ 100–150 oddechów/min przez 10 min. Hiperwentylacja powoduje
spadek PaCO2 we krwi do oko³o 25 mm Hg i wzrost pH
krwi. W przetrwa³ym kr¹¿eniu p³odowym nastêpuje
wzrost PaO2 we krwi têtniczej – wynik jest dodatni, jeœli
ciœnienie parcjalne tlenu we krwi têtniczej wzrasta podczas testu o 30 mm Hg. W siniczych wadach serca wynik próby jest ujemny – hiperwentylacja nie powoduje
wyraŸnego wzrostu PaO2. Podobnie jak w próbie tlenowej krew pobiera siê z prawej têtnicy promieniowej.
Badanie przedmiotowe uk³adu kr¹¿enia rozpoczyna siê od ogl¹dania klatki piersiowej, ze zwróceniem
uwagi na uwypuklenie lewej lub prawej po³owy klatki
piersiowej, po³o¿enie uderzenia koniuszkowego, têtnienie okolicy przedsercowej, unosz¹ce uderzenie prawokomorowe pod wyrostkiem mieczykowatym mostka.
Badaj¹c palpacyjnie klatkê piersiow¹, mo¿na stwierdzaæ dr¿enie (mruk) zale¿ne od wyczuwalnego szmeru.
Przystêpuj¹c do os³uchiwania serca, nale¿y pamiêtaæ, ¿e
membrana stetoskopu jest najlepsza do oceny dŸwiêków o wysokiej czêstotliwoœci, a lejek dla tonów o niskiej czêstotliwoœci.
Tony serca. Pierwszy ton serca odpowiada zamkniêciu zastawki dwudzielnej i trójdzielnej, ton drugi –
zamkniêciu zastawki aortalnej i p³ucnej. Na ton drugi
sk³ada siê komponent p³ucny i aortalny. Ton trzeci
w œrodkowym okresie rozkurczu najlepiej jest s³yszalny
lejkiem stetoskopu na koniuszku serca. Mo¿e byæ fizjologiczny lub stanowiæ sk³adow¹ patologicznego rytmu
cwa³owego, ³¹cznie z tonem czwartym. Ton czwarty –
skurcz przedsionka – s³yszalny jest przed tonem pierwszym. W ocenie tonów serca nale¿y zwróciæ uwagê na
271
ich g³oœnoœæ, akcentacjê, rozdwojenie drugiego tonu
serca: fizjologiczne (wystêpuj¹ce na szczycie wdechu)
oraz patologiczne (niezale¿ne od faz oddychania).
Nieprawid³owe tony serca wystêpuj¹ zarówno
w skurczu, jak i rozkurczu. Okreœlone s¹ one mianem
klików. Kliki wystêpuj¹ce we wczesnym okresie skurczu spowodowane s¹ otwarciem zastawek pó³ksiê¿ycowatych na pocz¹tku wyrzutu komór. Za ich wystêpowanie odpowiedzialne jest zwê¿enie zastawki aortalnej lub
p³ucnej. Klik w œrodkowym okresie skurczu jest charakterystyczny dla wypadania p³atka zastawki dwudzielnej.
Spowodowany jest on napiêciem nici œciêgnistych tej
zastawki w momencie uwypuklenia siê p³atka zastawki
do lewego przedsionka. Dodatkowe tony w okresie rozkurczu, nazywane trzaskiem otwarcia, generowane s¹
przez zwê¿one zastawki przedsionkowo-komorowe.
Dodatkowy ton w œrodkowym okresie rozkurczu towarzyszy zaciskaj¹cemu zapaleniu osierdzia i jest spowodowany nag³ym ograniczeniem rozkurczu komór,
wskutek niepodatnego osierdzia, w momencie szybkiego nap³ywu krwi z przedsionka.
Szmer w sercu. Szmer w sercu jest najczêstsz¹ przyczyn¹ kierowania dzieci do kardiologa. Szmery dzieli
siê na skurczowe, powstaj¹ce pomiêdzy I a II tonem serca, rozkurczowe, pomiêdzy II a I tonem, oraz skurczowo-rozkurczowe (ryc. 10.1).
Szmery skurczowe. W ocenie g³oœnoœci szmeru skurczowego u dzieci stosuje siê skalê Levine’a od 1 do 6:
1 – szmer bardzo s³abo s³yszalny.
2 – szmer o œrednim nasileniu.
3 – szmer g³oœny, ale bez wyczuwalnego dr¿enia
klatki piersiowej.
4 – szmer g³oœny z wyczuwalnym dr¿eniem klatki
piersiowej.
5 – szmer bardzo g³oœny, ale s³yszalny s³uchawk¹
na klatce piersiowej.
6 – szmer bardzo g³oœny, s³yszalny s³uchawk¹ poza
klatk¹ piersiow¹.
Wiêkszoœæ stwierdzanych u dzieci szmerów ma charakter szmeru niewinnego. Wszystkie skurczowe
szmery niewinne maj¹ cechy szmeru wyrzutowego, wystêpuj¹ w œrodkowej fazie skurczu, s¹ ciche, o g³oœnoœci
nieprzekraczaj¹cej 3/6 w skali Levine’a. Staj¹ siê g³oœniejsze we wszystkich stanach zwiêkszonego rzutu serca (np. podwy¿szona ciep³ota cia³a, niedokrwistoœæ, niepokój dziecka). Szmery te nosz¹ ró¿ne nazwy, w zale¿noœci od miejsca ich wys³uchiwania i brzmienia. Najczêœciej wys³uchiwanym szmerem niewinnym jest
szmer wibracyjny, zwany równie¿ klasycznym. Jest to
muzyczny szmer o niskiej czêstotliwoœci, najg³oœniejszy
miêdzy koniuszkiem a brzegiem mostka. Mo¿e byæ on
spowodowany turbulentnym przep³ywem w drodze odp³ywu lewej komory, drganiem nici œciêgnistych zastawki dwudzielnej, zwiêkszon¹ kurczliwoœci¹ miêœnia
lewej komory lub strun¹ w lewej komorze.
272
Choroby uk³adu kr¹¿enia
Ryc. 10.1. Schemat szmerów i tonów serca oraz miejsc ich os³uchiwania w niektórych wadach wrodzonych serca. A. Zwê¿enie zastawki aortalnej – II miêdzy¿ebrze przy prawym brzegu mostka –
szmer skurczowy, rozpoczynaj¹cy siê od kliku wyrzutowego (K)
i koñcz¹cy siê wraz ze sk³adow¹ aortaln¹ II tonu (A2). B. Przetrwa³y
przewód têtniczy lub zespolenie typu Blalock-Taussig po stronie
lewej – lewa okolica podobojczykowa, szmer ci¹g³y skurczowo-rozkurczowy („maszynowy”), z maksimum narastania w obrêbie drugiego tonu (2). C. Zwê¿enie zastawki p³ucnej – II miêdzy¿ebrze
przy lewym brzegu mostka – szmer skurczowy, koñcz¹cy siê wraz
ze sk³adow¹ p³ucn¹ drugiego tonu (P2). Sk³adowa p³ucna drugiego
tonu (P2) nieco opóŸniona i o obni¿onej amplitudzie. D1. Ubytek
przegrody miêdzyprzedsionkowej bez nadciœnienia p³ucnego –
II miêdzy¿ebrze przy lewym brzegu mostka – szmer skurczowy
oraz rozdwojenie drugiego tonu – d³uga przerwa miêdzy sk³adow¹
aortaln¹ (A2) i opóŸnion¹ sk³adow¹ p³ucn¹ drugiego tonu (P2). D2.
Wada przeciekowa z nadciœnieniem p³ucnym – II miêdzy¿ebrze
przy lewym brzegu mostka – szmer wczesnoskurczowy oraz podwy¿szona amplituda sk³adowej p³ucnej drugiego tonu (P2). E. Zespó³ Fallota po korekcji radykalnej – II miêdzy¿ebrze przy lewym
brzegu mostka i punkt Erba – szmer skurczowy resztkowego zwê¿enia w drodze odp³ywu prawej komory. OpóŸniona sk³adowa p³ucna drugiego tonu (P2) o obni¿onej amplitudzie. Szmer wczesnorozkurczowy niedomykalnoœci zastawki p³ucnej, rozpoczynaj¹cy siê
od sk³adowej p³ucnej drugiego tonu (P2). F. Ubytek przegrody miêdzykomorowej – wyrostek mieczykowaty mostka, holosystoliczny
szmer skurczowy („wstêgowy”) o jednakowej amplitudzie przez ca³¹
fazê skurczu. G. Wypadanie p³atka zastawki dwudzielnej z jej niedomykalnoœci¹ – koniuszek serca, szmer skurczowy, rozpoczynaj¹cy siê po kliku œródskurczowym. Objaœnienia: 1 – pierwszy ton;
2 – drugi ton; A2 – sk³adowa aortalna drugiego tonu; P2 – sk³adowa p³ucna drugiego tonu; 1–2 faza skurczowa (szmer skurczowy);
2–1 faza rozkurczowa (szmer rozkurczowy).
Szmer têtnicy p³ucnej – drugi co do czêstotliwoœci
wystêpowania szmer niewinny – jest œródskurczowym
szmerem o g³oœnoœci 2, maksimum 3/6 w skali Levine’a, najlepiej s³yszalnym w II miêdzy¿ebrzu po lewej
stronie, promieniuj¹cym na obie po³owy klatki piersiowej. Zaczyna siê doœæ daleko za I tonem i koñczy przed
II tonem serca. Jest g³oœniejszy w pozycji le¿¹cej
i w wydechu. Przyczyn¹ szmeru mo¿e byæ turbulentny
przep³yw krwi w pniu p³ucnym i przy rozwidleniu pnia
têtnicy p³ucnej. Wystêpuje szczególnie czêsto u wczeœniaków.
Szmer wyrzutu lewej komory ma podobny charakter
jak szmer têtnicy p³ucnej, jest najlepiej s³yszalny w II
prawym miêdzy¿ebrzu.
Szmer nadobojczykowy s³yszalny jest nad obojczykiem, zw³aszcza prawym, promieniuje do szyi.
Cichnie w pozycji siedz¹cej i po odchyleniu ramion do
ty³u, jest spowodowany turbulentnym przep³ywem
w miejscu odejœcia pnia ramienno-g³owowego od aorty.
Skurczowe szmery organiczne s¹ spowodowane
zmianami w uk³adzie kr¹¿enia, mog¹ mieæ ró¿ny charakter, pomocne w ró¿nicowaniu ich przyczyny jest
stwierdzenie, w którym okresie skurczu siê rozpoczynaj¹.
Szmer skurczowy rozpoczynaj¹cy siê we wczesnym
okresie skurczu jest charakterystyczny dla dwóch patologii uk³adu kr¹¿enia – ubytku przegrody miêdzykomorowej oraz niedomykalnoœci zastawek przedsionkowo-komorowych.
W ubytku przegrody miêdzykomorowej jest to zazwyczaj szmer holosystoliczny (zajmuj¹cy okres ca³ego
skurczu), g³oœny (4–5 w 6-stopniowej skali Levine’a),
s³yszalny w dolnej czêœci mostka po jego lewej stronie.
Czasem szmerowi towarzyszy wyczuwalne dr¿enie
(mruk). Dodatkowo wys³uchiwany szmer œródrozkurczowy na koniuszku serca, spowodowany zwiêkszonym przep³ywem przez zastawkê dwudzieln¹,
wskazuje na du¿¹ wartoœæ stosunku przep³ywu p³ucnego do systemowego.
Szmer holosystoliczny spowodowany niedomykalnoœci¹ ujœæ przedsionkowo-komorowych mo¿e byæ
trudny do odró¿nienia od szmeru spowodowanego ubytkiem przegrody miêdzykomorowej. Izolowana niedomykalnoœæ zastawki trójdzielnej jest bardzo rzadka
i w zwi¹zku z tym nie stanowi istotnego problemu
w diagnostyce ró¿nicowej szmeru. Szmer niedomykalnoœci zastawki dwudzielnej jest najg³oœniejszy na koniuszku serca. W porównaniu ze szmerem ubytku przegrody miêdzykomorowej jest bardziej „miêkki” i ma
wy¿sz¹ czêstotliwoœæ.
Szmery œródskurczowe spowodowane s¹ zwê¿eniem
dróg odp³ywu komór. Szmer zwê¿enia drogi odp³ywu
lewej komory jest szorstkim szmerem, s³yszalnym
w zale¿noœci od typu zwê¿enia (zwê¿enie podzastawkowe, zastawkowe lub nadzastawkowe) w ró¿nym miejscu miêdzy koniuszkiem, III przestrzeni¹ miêdzy¿ebrow¹ po stronie lewej oraz II przestrzeni¹ miêdzy¿ebrow¹ po stronie prawej. G³oœnoœæ szmeru zale¿y od
stopnia zwê¿enia. Znaczne zwê¿enie drogi odp³ywu
prawej komory powoduje szmer najlepiej s³yszalny w II
miêdzy¿ebrzu po stronie lewej. Œródskurczowy szmer
wyrzutowy nad têtnic¹ p³ucn¹ wystêpuje równie¿
w ubytku przegrody miêdzyprzedsionkowej.
Symptomatologia kliniczna
Jedyn¹ przyczyn¹ szmeru rozpoczynaj¹cego siê
w póŸnym okresie skurczu jest wypadanie p³atka zastawki dwudzielnej. Zazwyczaj jest to szmer cichy,
o g³oœnoœci 2/6, poprzedzony klikiem œródskurczowym,
najlepiej s³yszalny na koniuszku serca.
Szmery rozkurczowe niemal zawsze wskazuj¹ na patologiê uk³adu kr¹¿enia. Jedynym rozkurczowym szmerem niewinnym jest szmer buczenia ¿ylnego. Podobnie
jak szmery skurczowe, mog¹ zaczynaæ siê w ró¿nym
okresie rozkurczu i mieæ ró¿ny charakter, co umo¿liwia
okreœlenie mechanizmu ich powstawania.
Szmer wczesnorozkurczowy rozpoczyna siê tu¿ po II
tonie serca i jest spowodowany niedomykalnoœci¹ zastawki p³ucnej lub aortalnej.
Szmer niedomykalnoœci zastawki aortalnej rozpoczyna siê tu¿ po sk³adowej aortalnej II tonu serca, ma
wysok¹ czêstotliwoœæ, jest najlepiej s³yszalny w III
przestrzeni miêdzy¿ebrowej po lewej stronie, promieniuje wzd³u¿ lewego brzegu mostka do koniuszka serca.
G³oœnoœæ i czas trwania szmeru w okresie rozkurczu
zale¿¹ od nasilenia niedomykalnoœci. Szmer niedomykalnoœci zastawki p³ucnej jest zwykle krótki, rozpoczyna siê
po sk³adowej p³ucnej II tonu, jest najlepiej s³yszalny w III
miêdzy¿ebrzu po stronie lewej, promieniuje do do³u
wzd³u¿ lewego brzegu mostka. Jest g³oœniejszy na wdechu. Czêstotliwoœæ szmeru zale¿y od rozkurczowej ró¿nicy ciœnienia miêdzy pniem p³ucnym a praw¹ komor¹.
W wiêkszoœci przypadków szmer ten ma nisk¹ czêstotliwoœæ, poniewa¿ ciœnienie rozkurczowe w ³o¿ysku p³ucnym jest niskie. W nadciœnieniu p³ucnym, przy wysokim ciœnieniu rozkurczowym w pniu p³ucnym, szmer
ten ma wysok¹ czêstotliwoœæ (szmer Grahama Steela).
Szmery rozkurczowe rozpoczynaj¹ce siê w œrodkowym okresie rozkurczu spowodowane s¹ przep³ywem
przez zastawki przedsionkowo-komorowe. Wystêpuj¹
w stanach wzmo¿onego przep³ywu lub zmniejszonej
podatnoœci komór.
Szmer œródrozkurczowy przep³ywu przez zastawkê
dwudzieln¹ jest najlepiej s³yszalny na koniuszku serca,
ma nisk¹ czêstotliwoœæ, jest krótki i cichy, o g³oœnoœci
2/6 w skali Levine’a. Spowodowany jest on zwiêkszonym przep³ywem krwi przez zastawkê dwudzieln¹,
np. w ubytku przegrody miêdzykomorowej, niedomykalnoœci zastawki dwudzielnej lub upoœledzonej podatnoœci lewej komory. Szmer œródrozkurczowy przep³ywu przez zastawkê trójdzieln¹ s³yszalny jest najlepiej
w dole mostka po stronie lewej, jest cichy, o g³oœnoœci
zwykle nieprzekraczaj¹cej 2/6 w skali Levine’a, nasila
siê we wdechu. Najczêœciej spowodowany jest przep³ywem lewo-prawym w ubytku przegrody miêdzyprzedsionkowej. Inn¹, znacznie rzadsz¹ przyczyn¹ tego szmeru
jest niedomykalnoœæ zastawki trójdzielnej du¿ego stopnia. Równie¿ rzadko szmer ten powoduje upoœledzona
podatnoϾ prawej komory w stanach patologicznych
przebiegaj¹cych ze znacznym przerostem miêœnia tej
komory.
273
Szmery rozpoczynaj¹ce siê w póŸnej fazie rozkurczu
spowodowane s¹ skurczem przedsionków. U dzieci wystêpuj¹ rzadko, przede wszystkim na skutek zwê¿enia
zastawek przedsionkowo-komorowych. Rozpoczynaj¹
siê po za³amku P w zapisie EKG i trwaj¹ a¿ do I tonu
serca. W zwê¿eniu zastawki dwudzielnej szmer ten ma
turkocz¹cy charakter, nisk¹ czêstotliwoœæ, jest d³ugi
i g³oœniejszy w póŸnej fazie rozkurczu w czasie skurczu
przedsionka, tu¿ przed I tonem. W zwê¿eniu zastawki
trójdzielnej, które wystêpuje jeszcze rzadziej ni¿ zwê¿enie zastawki dwudzielnej, szmer ten jest zlokalizowany
w dole mostka po lewej stronie, ma nisk¹ czêstotliwoœæ
i koñczy siê przed I tonem serca. Inn¹ przyczyn¹ póŸnorozkurczowego szmeru mo¿e byæ znaczna niedomykalnoœæ zastawki aortalnej. Zosta³ on opisany przez Austina
Flinta.
Szmery ci¹g³e, skurczowo-rozkurczowe. Szmer
skurczowo-rozkurczowy ci¹g³y rozpoczyna siê w skurczu, obejmuje II ton serca i koñczy siê w rozkurczu. Jedynym szmerem niewinnym tego typu jest szmer buczenia ¿ylnego. Spowodowany jest on turbulentnym
przep³ywem w ¿y³ach uchodz¹cych do ¿y³y g³ównej
górnej. Jest to miêkki szmer zlokalizowany w II miêdzy¿ebrzu po stronie prawej, ma dwa szczyty g³oœnoœci –
w skurczu i rozkurczu, ustêpuje po zmianie pozycji
z siedz¹cej na le¿¹c¹, przy pochyleniu g³owy do przodu
lub ucisku ¿y³ szyjnych.
Tabela 10.2
Przyczyny bólów w klatce piersiowej u dzieci
1. Choroby uk³adu oddechowego
Zapalenie op³ucnej
Zapalenie p³uc
Astma
Odma op³ucnowa
Cia³o obce w oskrzelach
2. Zmiany w uk³adzie miêœniowo-szkieletowym
Zmiany urazowe klatki piersiowej
Zmiany w obrêbie koœci i chrz¹stek
Naci¹gniêcie miêœni wskutek nadmiernych æwiczeñ
fizycznych
Pleurodynia
Pó³pasiec
3. Przyczyny idiopatyczne (napiêcie nerwowe, stany
lêkowe, hiperwentylacja)
4. Zmiany w uk³adzie pokarmowym
Refluks ¿o³¹dkowo-prze³ykowy (zapalenie prze³yku)
Cia³o obce w prze³yku
Zaburzenia perystaltyki prze³yku
Zapalenie pêcherzyka ¿ó³ciowego
Ropieñ podprzeponowy
Choroba wrzodowa ¿o³¹dka i dwunastnicy
5. Choroby uk³adu kr¹¿enia
Zapalenie osierdzia
Zapalenie wsierdzia
Zwê¿enie drogi odp³ywu lewej komory
Zaburzenia rytmu serca
Têtniak rozwarstwiaj¹cy aorty
Anomalie têtnic wieñcowych
Zawa³
274
Choroby uk³adu kr¹¿enia
Szmer ci¹g³y wystêpuje w przetrwa³ym przewodzie
têtniczym. Jest on szorstki, g³oœny, najg³oœniejszy na II
tonie, komponent rozkurczowy ma wy¿sz¹ czêstotliwoœæ. Jest najlepiej s³yszalny w II miêdzy¿ebrzu po lewej stronie, g³oœnoœæ zwykle nie przekracza 2–3/6; jeœli
jest on g³oœniejszy, czêsto towarzyszy mu dr¿enie w do³ku jarzmowym i II miêdzy¿ebrzu po lewej stronie. II ton
jest prawid³owo rozdwojony, ale rzadko s³yszalny, poniewa¿ pokrywa go szmer. Mo¿na stwierdziæ œródrozkurczowy szmer przep³ywu przez zastawkê dwudzieln¹.
Inn¹ przyczyn¹ ci¹g³ego szmeru s¹ przetoki têtnic wieñcowych. Szmer jest najg³oœniejszy w miejscu drenowania przetoki, o g³oœnoœci maksymalnie 3/6 w skali Levine’a, ma dwa szczyty g³oœnoœci – w skurczu i rozkurczu.
Jeœli przetoka wieñcowa drenuje do przedsionków serca, to mo¿e pojawiæ siê œródrozkurczowy szmer zwiêkszonego przep³ywu przez odpowiedni¹ zastawkê przedsionkowo-komorow¹. Szmer ci¹g³y stwierdza siê równie¿ u pacjentów po chirurgicznie wytworzonym zespoleniu têtniczo-¿ylnym.
Bóle serca. Bóle w klatce piersiowej zwykle nie s¹
spowodowane patologi¹ uk³adu kr¹¿enia. Na zwi¹zek
z uk³adem kr¹¿enia wskazuje wspó³istnienie innych,
poza bólem, objawów, np. omdlenia, uczucie ko³atania
serca, zmiany w badaniach dodatkowych (EKG, rtg
klatki piersiowej). Charakterystyczny jest zwi¹zek pojawienia siê bólu z wysi³kiem fizycznym.
Najczêstsze przyczyny bólów w klatce piersiowej
u dzieci przedstawiono w tabeli 10.2.
BADANIE RADIOLOGICZNE
KLATKI PIERSIOWEJ
Badanie radiologiczne klatki piersiowej dostarcza informacji o wielkoœci i kszta³cie serca oraz stanie ³o¿yska
naczyniowego p³uc.
Do oceny wielkoœci serca stosuje siê wskaŸnik sercowo-piersiowy. Jest on ilorazem maksymalnego poprzecznego wymiaru serca i maksymalnego poprzecznego wymiaru klatki piersiowej. WskaŸnik powy¿ej 0,5 wskazuje na powiêkszenie serca. Praw¹ granicê serca tworzy zarys ¿y³y g³ównej górnej i prawy
przedsionek. Lew¹ granicê stanowi ³uk aorty i proksymalna czêœæ aorty zstêpuj¹cej, nastêpnie pieñ p³ucny
i przednio-boczna œciana lewej komory. W prawid³owych warunkach pomiêdzy zarysem pnia p³ucnego i lewej komory znajduje siê niewielkie wciêcie. U niemowl¹t zarys górnej czêœci œródpiersia jest czêsto poszerzony
z powodu obecnoœci du¿ej grasicy.
Zarys ¿y³y g³ównej górnej jest przemieszczony
wówczas, gdy aorta wstêpuj¹ca jest poszerzona (np.
w zwê¿eniu zastawkowym aorty) lub gdy ³uk aorty jest
prawostronny (np. u niektórych dzieci z zespo³em Fallota). Poszerzony cieñ ¿y³y g³ównej górnej mo¿e sugerowaæ anomalie sp³ywu ¿ylnego p³ucnego lub systemowe-
go. Uwypuklenie prawego dolnego zarysu serca wskazuje na powiêkszenie prawego przedsionka (np. w zespole Ebsteina).
Nieprawid³owy lewy górny zarys serca, z ukszta³towaniem proksymalnej czêœci aorty zstêpuj¹cej
w kszta³cie cyfry 3, wskazuje na koarktacjê aorty. Uwypuklenie pnia p³ucnego spowodowane jest jego poszerzeniem albo powy¿ej zwê¿enia (postenotyczne poszerzenie w zastawkowym zwê¿eniu zastawki p³ucnej),
albo w wadach ze zwiêkszonym przep³ywem p³ucnym.
W przeroœcie komory prawej koniuszek serca jest uniesiony ku górze. Powiêkszenie lewej komory powoduje
przesuniêcie lewego zarysu serca na lewo i ku do³owi.
Wzmo¿ony rysunek naczyniowy p³uc mo¿e byæ spowodowany albo zwiêkszonym przep³ywem p³ucnym,
albo zastojem ¿ylnym w p³ucach. Natomiast sk¹py rysunek naczyniowy jest charakterystyczny dla wad ze
zmniejszonym przep³ywem p³ucnym. Schematy sylwetki serca w badaniu radiologicznym klatki piersiowej
w niekórych wadach wrodzonych serca przedstawia rycina 10.2.
BADANIE
ELEKTROKARDIOGRAFICZNE
Zapis EKG rejestruje sygna³y elektryczne powstaj¹ce
w warunkach prawid³owych w wêŸle zatokowym, które
rozprzestrzeniaj¹ siê na przedsionki i komory, powoduj¹c ich depolaryzacjê. W metodyce badania wa¿ne jest
uwzglêdnienie odprowadzeñ po prawej stronie klatki
piersiowej (RV3, RV4), poniewa¿ umo¿liwia to zarejestrowanie impulsów elektrycznych nad komor¹ praw¹.
Cech¹ charakterystyczn¹ zapisu EKG u dzieci jest jego
zmiennoœæ wraz z wiekiem. W pocz¹tkowym okresie
¿ycia dominuje prawa komora, dopiero w póŸniejszym
czasie zapis EKG stopniowo zmienia siê na obraz typowy dla wieku doros³ego. Interpretacja zapisu EKG
u dziecka wymaga wiêc uwzglêdnienia tych fizjologicznych przemian.
Czêstoœæ rytmu serca zmienia siê z wiekiem. U noworodka jest wy¿sza ni¿ u starszego dziecka i œrednio
wynosi oko³o 120/min. U zdrowych noworodków, bez
patologii uk³adu kr¹¿enia, mog¹ wystêpowaæ zaburzenia rytmu serca – przedwczesne skurcze przedsionkowe, zahamowania zatokowe (70%), blok zatokowo-przedsionkowy.
Za³amek P powstaje podczas depolaryzacji przedsionków. W prawid³owym zapisie EKG za³amki P s¹
dodatnie w odprowadzeniach I, II, aVF. Depolaryzacja
lewego przedsionka nastêpuje nieco póŸniej ni¿ prawego i w stanach, w których lewy przedsionek jest powiêkszony, w odprowadzeniu V1 stwierdza siê dodatnio-ujemny za³amek P. Powiêkszenie lewego przedsionka
nale¿y podejrzewaæ, jeœli czas trwania ujemnej fazy za³amka P jest powy¿ej 0,04 s, a amplituda > 1 mm. Dwu-
Badanie echokardiograficzne
fazowoœæ za³amka P w odprowadzeniu II wystêpuje nawet u zdrowych dzieci i w zwi¹zku z tym ten wskaŸnik
powiêkszenia lewego przedsionka jest mniej pewny.
Symetryczne, wysokie za³amki P, o amplitudzie równej
lub wy¿szej od 3 mm, wskazuj¹ na powiêkszenie prawego przedsionka.
Odstêp PQ odzwierciedla czas przewodzenia bodŸca w obrêbie prawego przedsionka, wêz³a przedsionkowo-komorowego, pnia pêczka przedsionkowo-komorowego (pêczka Hisa) i jego odnóg oraz w³ókien Purkinjego. Czas trwania odstêpu PQ, mierzonego od pocz¹tku
za³amka P do pocz¹tku zespo³u QRS, zmienia siê wraz
z wiekiem; u noworodków wynosi œrednio 0,11 s (i wartoœæ ta jest wzglêdnie sta³a do oko³o 3. miesi¹ca ¿ycia),
u dzieci powy¿ej 2. r¿. 0,12–0,14 s. Wyd³u¿enie tego odstêpu powy¿ej wartoœci prawid³owych dla wieku oznacza blok przedsionkowo-komorowy I stopnia.
Zespó³ QRS powstaje wskutek depolaryzacji miêœnia roboczego komór. Odchylenie osi elektrycznej jest
wskaŸnikiem pracy i masy miêœnia komór. Do 31. tygodnia ¿ycia p³odowego masa lewej komory jest wiêksza
ni¿ prawej. Dopiero po tym okresie nastêpuje przerost
miêœnia komory prawej, tak ¿e jej masa przy urodzeniu
jest równa lub wiêksza (1–1,3) od masy komory lewej.
Po urodzeniu opór p³ucny spada do normy i od tego czasu lewa komora powoli staje siê komor¹ dominuj¹c¹.
Miêsieñ prawej komory roœnie wolniej.
Po urodzeniu typowym objawem elektrokardiograficznym jest przerost prawej komory oraz odchylenie osi elektrycznej serca w prawo do œrednio +135°.
W miarê wzrostu dziecka oœ odchyla siê bardziej w lewo,
a¿ miêdzy 1. a 3. r¿. wynosi oko³o 60°. Mo¿na j¹ oceniæ
w odprowadzeniach I, II, III oraz AVR, AVL i AVF.
W warunkach prawid³owych w odprowadzeniach
V1 i V3R nie ma za³amka Q, a jego obecnoœæ nasuwa
podejrzenie patologii. Zwykle jest on objawem przeci¹¿enia skurczowego lub objêtoœciowego prawej komory
albo inwersji komór.
Odcinek ST, za³amek T. Odcinek ST odpowiada
pocz¹tkowemu okresowi repolaryzacji miêœnia komór,
za³amek T powstaje w koñcowej fazie repolaryzacji.
Oœ za³amka T ulega zmianie w pierwszych dniach po
urodzeniu. Do 5. dnia ¿ycia w odprowadzeniach V1–V4
jest dodatni, w odprowadzeniach V5 i V6 ujemny. Nastêpnie oko³o 7. dnia ¿ycia w odprowadzeniach V1–V4
jest ujemny, a w V5–V6 – dodatni. Takie ukszta³towanie
utrzymuje siê do oko³o 8. r¿. albo nawet d³u¿ej – a¿
do wieku m³odzieñczego, kiedy to w odprowadzeniach
V1–V4 za³amek T staje siê dodatni. Poza krótkim okresem bezpoœrednio po urodzeniu, u zdrowych dzieci za³amek T w odprowadzeniu V6 zawsze jest dodatni.
W wielu stanach patologicznych – niedotlenienie, stan
zapalny, przeci¹¿enie komór, zaburzenia elektrolitowe –
nastêpuj¹ zmiany odcinka ST i za³amka T.
Odstêp QT odpowiada czasowi utrzymywania siê
potencja³u czynnoœciowego w³ókien miêœniowych ko-
275
mór. Czas tego odstêpu w warunkach prawid³owych zale¿y przede wszystkim od czêstoœci rytmu serca. Z tego
wzglêdu oblicza siê skorygowany czas QT (QTc) wg
wzoru Bazetta, dziel¹c zmierzony odstêp QT przez pierwiastek kwadratowy poprzedzaj¹cego odstêpu R-R.
Czas ten nie powinien przekraczaæ 0,45 s.
BADANIE
ECHOKARDIOGRAFICZNE
Kompleksowa echokardiograficzna ocena serca
uwzglêdnia informacje uzyskiwane z ró¿nych technik
badania echokardiograficznego – badanie w prezentacji
M, dwuwymiarowe (2D) oraz ocenê przep³ywów metod¹ Dopplera z u¿yciem fali pulsacyjnej, ci¹g³ej oraz
kodowanej kolorem (tzw. kolorowy Doppler).
Badanie echokardiograficzne w prezentacji M pozwala na uzyskanie zarysu ruchu poszczególnych struktur serca wzd³u¿ przebiegu w¹skiej wi¹zki ultradŸwiêków. Ten sposób prezentacji jest szczególnie przydatny
do oceny czynnoœci lewej komory. Skierowanie wi¹zki
ultradŸwiêków prostopadle do œciany klatki piersiowej
powoduje, ¿e przechodzi ona kolejno przez przedni¹
œcianê prawej komory, nastêpnie przegrodê miêdzykomorow¹ i tyln¹ œcianê lewej komory. Przegroda miêdzykomorowa uczestniczy w skurczu lewej komory – wpukla siê do jej œwiat³a w okresie skurczu. Zarys ruchu
przedniego p³atka zastawki dwudzielnej (podobnie jak
trójdzielnej, choæ ten jest trudniejszy do zarejestrowania)
ma kszta³t litery M, przy czym pierwsze wychylenie
w okresie szybkiego nape³niania komór (fala E) jest wy¿sze od wychylenia po skurczu przedsionków (fala A). Zarys ruchu tylnego p³atka ma analogiczne wychylenia, jednak o mniejszej amplitudzie, poniewa¿ p³atek ten jest
krótszy od przedniego. Zarys ruchu pierœcienia aortalnego ma kszta³t sinusoidy, p³atki zastawki aortalnej
w okresie rozkurczu tworz¹ echo jednej, po³o¿onej
symetrycznie w œwietle pierœcienia linii, natomiast zarys
ruchu w okresie skurczu przypomina kszta³t pude³ka.
W warunkach prawid³owych mo¿na zwykle zarejestrowaæ zarys jedynie jednego p³atka zastawki p³ucnej.
Do oceny czynnoœci serca najczêœciej u¿ywa siê
nastêpuj¹cych wskaŸników:
LVDd – LVDs
1. %SF =
× 100
LVDd
%SF – procentowy wskaŸnik skracania wymiaru poprzecznego lewej komory; LVDd – wymiar lewej komory w rozkurczu, LVDs – wymiar lewej komory w skurczu. Wartoœci prawid³owe – 28–38%.
LVDd – LVDs
2. Vcf =
LVDd × ET
276
Choroby uk³adu kr¹¿enia
Vcf – œrednia prêdkoœæ skracania w³ókien okrê¿nych (obwodów/s), LVDd – wymiar lewej komory w rozkurczu, LVDs –
wymiar lewej komory w skurczu, ET – czas wyrzutu lewej
komory. Wartoœci prawid³owe – noworodki: 1,51 ± 0,04,
dzieci l,34 ± 0,03.
3. Do poœredniej oceny obci¹¿enia nastêpczego s³u¿¹
wskaŸniki:
a) LPEP/LVET (LPEP – okres przedwyrzutowy lewej komory, LVET – okres wyrzutowy lewej komory).
Wartoœci prawid³owe 0,30–0,39;
b) RPEP/RVET (RPEP – okres przedwyrzutowy prawej komory, RVET – okres wyrzutowy prawej komory).
Wartoœci prawid³owe 0,16–0,30. WskaŸnik ten jest
przydatny do oceny nadciœnienia p³ucnego.
Badanie w prezentacji 2D pozwala na uzyskanie
obrazu bij¹cego serca, co umo¿liwia ocenê anatomii
i orientacyjn¹ ocenê czynnoœci serca i du¿ych naczyñ.
Badanie to ma obecnie decyduj¹ce znaczenie dla rozpoznawania wad wrodzonych serca i innej patologii uk³adu kr¹¿enia u dzieci. Rutynowo badanie wykonuje siê
z powierzchni klatki piersiowej, umieszczaj¹c g³owicê
ultradŸwiêkow¹ przymostkowo po stronie lewej na
przestrzeni ograniczonej od góry przez obojczyk, przyœrodkowo przez mostek, od do³u przez koniuszek serca
(pozycja przymostkowa), w miejscu uderzenia koniuszkowego (pozycja koniuszkowa), w do³ku nadmostkowym (pozycja jarzmowa) oraz w do³ku podsercowym
(pozycja pod¿ebrowa). Uzyskane obrazy pozwalaj¹ na
okreœlenie wzajemnej relacji poszczególnych struktur
serca, wielkoœci i kszta³tu przedsionków, wielkoœci,
budowy i czynnoœci komór, budowy zastawek przedsionkowo-komorowych, dróg odp³ywu komór, po³o¿enia i anatomii zastawek du¿ych pni têtniczych oraz przegród serca, nieprawid³owych po³¹czeñ pomiêdzy kr¹¿eniami, sp³ywu ¿y³ p³ucnych i systemowych.
Umieszczenie g³owicy ultradŸwiêkowej w prze³yku
(echokardiografia przezprze³ykowa) umo¿liwia uzyskanie obrazów lepszej jakoœci; u dzieci ta metoda u¿ywana jest stosunkowo rzadko, ze specjalnych wskazañ,
poniewa¿ obraz z powierzchni klatki piersiowej jest
zwykle dobrej jakoœci.
W echokardiografii trójwymiarowej (3D) w czasie
rzeczywistym wi¹zka ultradŸwiêków ma kszta³t piramidy, co pozwala na uzyskanie informacji o przestrzennej
budowie serca. Ma to szczególne zastosowanie w ocenie
patologii zastawek przedsionkowo-komorowych i têtniczych, ubytków przegród serca.
Badanie metod¹ Dopplera umo¿liwia ocenê przep³ywów w sercu i naczyniach. Czêstotliwoœæ odbijanej
fali ultradŸwiêkowej zmienia siê w zale¿noœci od prêdkoœci i kierunku przep³ywu krwi, co pozwala na ocenê
przede wszystkim ró¿nicy ciœnienia miêdzy poszczególnymi strukturami serca. Im wiêksza ró¿nica ciœnienia,
tym przep³yw krwi jest szybszy. Gradient ciœnienia oblicza siê z wzoru:
∆ P = 4 × V2
∆ P – gradient ciœnienia w mm Hg, V2 – szybkoœæ przep³ywu w m/s.
Uzupe³nieniem badania metod¹ Dopplera jest badanie z kolorowym znakowaniem przep³ywu. Umo¿liwia to ocenê obecnoœci i kierunku przep³ywu oraz orientacyjn¹ ocenê szybkoœci (szybsze przep³ywy powoduj¹
turbulencjê, co zmienia kolor).
Tkankowa echokardiografia dopplerowska jest
oparta na analizie szybkoœci, z jak¹ porusza siê okreœlony obszar œciany serca. Bramkê Dopplera spektralnego
wstawia siê w wybrany region œciany komór, uzyskuj¹c
profil prêdkoœci skurczowej i rozkurczowej. Mo¿liwa
jest ocena odkszta³cenia, szybkoœci odkszta³cenia, przemieszczenia, przyœpieszenia i odkszta³cenia elektromechanicznego. Pozwala to na iloœciow¹ ocenê funkcji
miêœnia sercowego i wykrycie regionalnych zaburzeñ
kurczliwoœci. Obrazowanie w postaci kolorowych map
na³o¿onych na dwuwymiarowy, czarno-bia³y obraz serca umo¿liwia jakoœciow¹ ocenê zaburzeñ funkcji miêœnia sercowego.
BADANIA RADIOIZOTOPOWE
Angiokardiografia izotopowa technik¹ pierwszego
przejœcia polega na rejestracji przep³ywu radioizotopu
przez serce, p³uca i du¿e naczynia krwionoœne, co
umo¿liwia analizê obrazów oraz krzywych zmian aktywnoœci z wybranych obszarów. Zwi¹zek promieniotwórczy, emituj¹cy promieniowanie gamma, podaje siê
do¿ylnie, w postaci bolusa, tzn. w jak najmniejszej objêtoœci i jak najszybciej, a rejestracji dokonuje siê w sposób ci¹g³y przez 25–60 s. Do badania u¿ywa siê najczêœciej nadtechnecjanu 99mTc. Stosowany izotop jest bezpieczny, nie wymaga blokowania tarczycy, jest szybko
wydalany przez nerki. Dawka napromieniowania jest
kilkakrotnie mniejsza od przegl¹dowego zdjêcia klatki
piersiowej, a nieporównywalnie ni¿sza ni¿ w czasie
cewnikowania serca i angiokardiografii. Badanie technik¹ pierwszego przejœcia umo¿liwia ocenê wielkoœci
jam serca, obecnoœci i wielkoœci przecieków lewo-prawych i prawo-lewych, czasu kr¹¿enia p³ucnego, frakcji
wyrzutowej lewej i prawej komory, czasu przep³ywu
i eliminacji radioizotopu z jam serca.
Scyntygrafia perfuzyjna miêœnia sercowego polega na ocenie kumulacji znacznika izotopowego (najczêœciej 99mTc – MIBI) w poszczególnych obszarach
miêœnia sercowego w spoczynku i wysi³ku, z obrazowaniem za pomoc¹ tomografii komputerowej metod¹ emisji pojedynczych fotonów (single proton emission computed tomography = SPECT).
Scyntygrafiê perfuzyjn¹ p³uc wykonuje siê z u¿yciem mikrosfer lub mikroagregatów albuminy ludzkiej
Zmiany w uk³adzie kr¹¿enia po urodzeniu
o œrednicy 5–10 µm, w celu uwidocznienia ³o¿yska naczyniowego p³uc. Badanie stosuje siê w diagnostyce zatorowoœci p³ucnej, przetok têtniczo-¿ylnych w p³ucach
oraz zwê¿enia têtnic p³ucnych.
CEWNIKOWANIE SERCA
I BADANIE
ANGIOKARDIOGRAFICZNE
277
W klasycznej osiowej tomografii komputerowej czas
badania jest d³ugi, problemem s¹ artefakty zwi¹zane
z oddychaniem pacjenta. W spiralnej tomografii komputerowej akwizycja danych jest krótka, w czasie jednej
fazy oddechowej. Spiralna wielorzêdowa tomografia
komputerowa umo¿liwia uzyskanie wielu warstw w ci¹gu 1 s, co eliminuje artefakty wynikaj¹ce z ruchu serca.
Ultraszybka wielorzêdowa tomografia z bramkowaniem EKG oraz bardzo szybkim czasem akwizycji jednej warstwy (0,3 s) po rekonstrukcji 3D umo¿liwia uzyskanie obrazów porównywalnych z obrazem angiokardiograficznym.
Cewnikowanie serca polega na wprowadzeniu cewnika do jam serca, têtnic i ¿y³. Pobiera siê próbki krwi
w celu oznaczenia wysycenia tlenem, mierzy siê ciœnienie. Na podstawie pomiarów wysycenia tlenem, ciœnienia skurczowego, rozkurczowego i œredniego w poszczególnych czêœciach serca i wielkich pni têtniczych
dokonuje siê obliczeñ hemodynamicznych nastêpuj¹cych parametrów:
J¥DROWY REZONANS
MAGNETYCZNY
1. WskaŸnika serca 1/min/m2.
2. Utlenowania krwi têtniczej.
3. Oporu têtniczek p³ucnych (dyn/s/cm–5), 1 jednostka = 80 dyn.
4. P³ucnego rzutu minutowego w 1/min (przep³ywu
p³ucnego).
5. Systemowego rzutu minutowego w 1/min (przep³ywu systemowego).
6. Stosunku przep³ywu p³ucnego do systemowego
(Qp/Qs).
7. Przecieku lewo-prawego krwi (1/min).
8. Stosunku oporu p³ucnego do systemowego
(Rp/Rs).
9. Œredniego ciœnienia w naczyniach w³osowatych
p³ucnych (ciœnienie zaklinowania – wedge).
ZMIANY W UK£ADZIE KR¥¯ENIA
PO URODZENIU
Anatomiê serca ocenia siê po podaniu œrodka cieniuj¹cego do poszczególnych jam serca. Badanie jest monitorowane na ekranie telewizyjnym. W czasie podawania
kontrastu obraz jest filmowany. Obecnie ta metoda
diagnostyczna zosta³a poszerzona o wykonywanie zabiegów terapeutycznych (kardiologia interwencyjna) –
plastyka balonowa zwê¿onych zastawek lub naczyñ,
zak³adanie sprê¿ynek wewn¹trznaczyniowych (coile),
wprowadzenie protez utrzymuj¹cych dro¿noœæ naczyñ
(stenty) oraz zamykanie ubytków wewn¹trzsercowych.
TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA
Tomografia komputerowa jest metod¹ radiodiagnostyczn¹. Emitowane promieniowanie rentgenowskie po
akwizycji jest przetwarzane przez systemy komputerowe. W czasie badania podaje siê œrodki cieniuj¹ce. Uzyskuje siê obrazy serca i naczyñ, które mo¿na rekonstruowaæ w prezentacji dwu- (2D) i trójwymiarowej (3D).
J¹drowy rezonans magnetyczny wykorzystuje wp³yw
silnego pola magnetycznego na przestrzennie ustawione
j¹dra atomów wodoru, rejestruj¹c zmiany powstaj¹ce
po wy³¹czeniu pola. Umo¿liwia wizualizacjê struktur
serca, ocenê wskaŸników czynnoœci komór, przep³ywów krwi.
Kr¹¿enie przejœciowe
U p³odu wymiana gazowa nastêpuje w ³o¿ysku, przep³yw krwi przez p³uca jest ma³y, mimo przewagi prawej
komory, której rzut stanowi oko³o 2/3 ca³kowitego rzutu
serca. Wiêkszoœæ krwi nie przep³ywa przez p³uca, lecz
przez szeroki przewód têtniczy do aorty i ³o¿yska, gdzie
ulega utlenowaniu. We wczesnym okresie rozwoju p³odu tylko 3–4% rzutu serca przep³ywa przez p³uca, nastêpnie, wraz z uwalnianiem surfaktantu, przep³yw
wzrasta do oko³o 6%. Przed porodem przep³yw p³ucny
p³odu wynosi oko³o 8–10% rzutu serca. Œrednie ciœnienie w têtnicy p³ucnej stopniowo wzrasta i pod koniec
ci¹¿y wynosi oko³o 50 mm Hg. Opór p³ucny na pocz¹tku ci¹¿y jest bardzo wysoki w porównaniu z okresem
niemowlêcym, prawdopodobnie w zwi¹zku z niewielk¹
jeszcze liczb¹ ma³ych têtniczek. Od po³owy ci¹¿y opór
p³ucny stopniowo obni¿a siê wraz z rozwojem têtniczek
p³ucnych i zwiêkszeniem ich przekroju poprzecznego.
Bezpoœrednio po urodzeniu w uk³adzie kr¹¿enia zachodz¹ dramatyczne zmiany. Zapocz¹tkowanie oddychania powoduje rozprê¿enie p³uc, zwiêkszenie ciœnienia parcjalnego tlenu i obni¿enie ciœnienia dwutlenku
wêgla we krwi têtniczej. W konsekwencji nastêpuje obni¿enie oporu naczyniowego p³uc oraz wzrost przep³ywu p³ucnego. W 24 godziny po urodzeniu œrednie ci-
278
Choroby uk³adu kr¹¿enia
œnienie w têtnicy p³ucnej mo¿e wynosiæ oko³o po³owy
ciœnienia systemowego. Po szybkim pocz¹tkowym
spadku oporu p³ucnego i ciœnienia w têtnicy p³ucnej dalsze obni¿anie siê trwa od 2 do 6 tygodni.
Po urodzeniu nastêpuje skurcz miêœniowej warstwy
œciany przewodu têtniczego i jego zamkniêcie. BodŸcem do zamykania przewodu jest wzrost PaO2 we krwi
têtniczej. Obni¿a siê równie¿ aktywnoœæ PGE1, która
w czasie ¿ycia p³odowego utrzymuje dro¿noœæ tego po³¹czenia. Czynnoœciowe zamkniêcie przewodu têtniczego nastêpuje w ci¹gu 10–15 godzin po urodzeniu.
W tym okresie mo¿liwe jest ponowne otwarcie przewodu têtniczego. PóŸniej w œcianie przewodu powstaj¹ wylewy, zakrzepy i w³óknienie, co powoduje anatomiczne
zamkniêcie. Wytworzenie siê wiêzad³a têtniczego nastêpuje w ci¹gu pierwszych 2 miesiêcy ¿ycia. W stanach
patologicznych, w których ciœnienie parcjalne tlenu nie
osi¹ga wartoœci prawid³owych, np. przy nieca³kowitym
rozprê¿eniu p³uc lub zbyt ma³ym stê¿eniu tlenu w otoczeniu, przewód têtniczy pozostaje otwarty.
Drugim po³¹czeniem miêdzy kr¹¿eniem p³ucnym
a systemowym, które zamyka siê po urodzeniu, jest
otwór owalny. W okresie ¿ycia p³odowego przez otwór
owalny przep³ywa krew z ¿y³y g³ównej dolnej do lewego przedsionka, co powoduje odchylenie zastawki
otworu owalnego. Obni¿enie siê ciœnienia w ¿yle g³ównej dolnej wskutek oddzielenia ³o¿yska powoduje, ¿e
zastawka otworu owalnego zbli¿a siê do lewoprzedsionkowej powierzchni przegrody miêdzyprzedsionkowej.
Zasadniczy wp³yw na zamkniêcie otworu owalnego ma
podwy¿szenie ciœnienia w lewym przedsionku wskutek
zwiêkszenia przep³ywu p³ucnego. Proces zamykania
otworu owalnego zastawk¹ mo¿e ulec zaburzeniu.
Utrzymywanie siê przecieku lewo-prawego przez
przewód têtniczy mo¿e spowodowaæ powiêkszenie
lewego przedsionka, rozci¹gniêcie przegrody miêdzyprzedsionkowej, tak ¿e zastawka nie obejmuje ca³ego
otworu owalnego; wystêpuje wtedy przeciek lewo-prawy na tym poziomie. Prawo-lewy przeciek obserwuje siê w przypadkach podwy¿szonego oporu
i zmniejszonego przep³ywu w ³o¿ysku p³ucnym. Ciœnienie w prawym przedsionku wzrasta, co odchyla zastawkê otworu owalnego i wymusza przep³yw prawo-lewy.
Taki mechanizm wystêpuje w stanach skurczu naczyñ
p³ucnych wskutek niedotlenienia, w tym w zespole b³on
szklistych, infekcji, a zw³aszcza w przetrwa³ym kr¹¿eniu p³odowym (przetrwa³ym nadciœnieniu p³ucnym).
Po ust¹pieniu tych zmian zastawka otworu owalnego
zamyka siê. Otwór owalny pozostaje dro¿ny u oko³o
15–20% zdrowych osób.
Po podwi¹zaniu pêpowiny spada przep³yw przez
przewód ¿ylny i po³¹czenie to zamyka siê wkrótce po
urodzeniu.
Przetrwa³e nadciœnienie p³ucne
(przetrwa³e kr¹¿enie p³odowe)
Je¿eli ciœnienie i opór w ³o¿ysku têtniczym p³ucnym nie
spadaj¹, utrzymuje siê prawo-lewy przeciek odtlenowanej krwi przez przewód têtniczy i otwór owalny. Stan
taki nazywa siê przetrwa³ym nadciœnieniem p³ucnym.
Czêstoœæ wystêpowania nadciœnienia p³ucnego wed³ug
niektórych doniesieñ wynosi 1 : 1400 ¿ywych urodzeñ
i stanowi pierwsz¹ przyczynê zgonów noworodków bez
wad wrodzonych serca, o masie cia³a powy¿ej 1500 g.
Objawy kliniczne s¹ takie jak w siniczej wadzie wrodzonej serca, jednak budowa serca i wielkich naczyñ
jest prawid³owa. Przep³yw krwi przez p³uca jest mniejszy ni¿ u zdrowych noworodków. Wysycenie (saturacja,
SaO2) krwi têtniczej tlenem jest niskie (hipoksemia), co
powoduje sinicê. Znacznie podwy¿szony opór naczyñ
p³ucnych lub okresowy znaczny wzrost oporu (tzw.
prze³omy = „kryzy” nadciœnienia p³ucnego) mog¹ powodowaæ zwiêkszenie sinicy i niewydolnoœæ serca.
Kwasica metaboliczna, rozwijaj¹ca siê w wyniku niedotlenienia i niewydolnoœci kr¹¿enia, nasila skurcz têtniczek p³ucnych, powoduj¹c podwy¿szenie oporu p³ucnego i narastanie niewydolnoœci serca.
Etiologia i patogeneza. Wyró¿niamy przetrwa³e
nadciœnienie p³ucne pierwotne (idiopatyczne) lub wtórne, które mo¿e byæ spowodowane przez skurcz têtniczek p³ucnych, przerost ich miêœniówki, zmniejszenie
powierzchni p³ucnego ³o¿yska naczyniowego lub zespó³ policytemii – nadkrzepliwoœci. Skurcz naczyñ
p³ucnych mo¿e byæ wynikiem niedotlenienia oko³oporodowego, wyst¹piæ w przebiegu zespo³u aspiracji
smó³ki, zespo³u zaburzeñ oddychania, zapalenia p³uc,
zw³aszcza wywo³anego przez paciorkowce, lub zespo³u
mikrozatorowoœci p³ucnej. Przyczyn¹ skurczu têtniczek
mog¹ byæ: ciê¿ka kwasica i hipoksemia, hipotermia oraz
zaburzenia metaboliczne (hipoglikemia, hipokalcemia,
hipomagnezemia), a tak¿e niedostateczna wentylacja
z przyczyn neurologicznych lub z powodu nieprawid³owej budowy i upoœledzonej dro¿noœci górnych dróg
oddechowych (np. atrezja nozdrzy tylnych, zespó³
Pierre’a Robina). Przerost miêœniówki têtniczek p³ucnych mo¿e byæ spowodowany przewlek³ym niedotlenieniem wewn¹trzmacicznym, niewydolnoœci¹ ³o¿yska.
Zmniejszona powierzchnia przekroju p³ucnego ³o¿yska
naczyniowego mo¿e powstaæ na skutek pierwotnej hipoplazji p³uc, przepukliny przeponowej, torbieli p³uca
oraz zespo³u mikrozatorowoœci p³ucnej, zwê¿enia obwodowych têtnic p³ucnych lub wrodzonej dysplazji
w³oœniczek p³ucnych. Przetrwa³e nadciœnienie p³ucne
wystêpuje czêœciej u noworodków donoszonych.
Najczêstsz¹ przyczyn¹ nadciœnienia p³ucnego u noworodków donoszonych jest niedotlenienie oko³oporodowe. U wczeœniaków przetrwa³e nadciœnienie p³ucne towarzyszy najczêœciej zespo³owi zaburzeñ oddychania.
Wady wrodzone serca
Objawami klinicznymi przetrwa³ego nadciœnienia
p³ucnego s¹: sinica, niewydolnoœæ oddechowa, nadmierne têtnienie okolicy przedsercowej, nadmierna akcentacja II tonu serca, szmer niedomykalnoœci zastawki
trójdzielnej lub p³ucnej, powiêkszenie w¹troby i inne
objawy niewydolnoœci serca.
Rozpoznanie. Wysycenie (saturacja) krwi têtniczej
tlenem (SaO2) mierzone pulsoksymetrem na prawej
koñczynie górnej lub na p³atku usznym (nad przewodem têtniczym) jest wy¿sze ni¿ na koñczynie dolnej
(poni¿ej przewodu têtniczego). Prawo-lewy przep³yw
krwi przez przewód têtniczy powoduje, ¿e PaO2 w têtnicach zaopatrywanych z ³uku aorty krwi¹ z lewej komory
(prawa têtnica promieniowa, têtnica skroniowa) jest
wy¿sze ni¿ PaO2 w têtnicach zaopatrywanych przez
mieszan¹ krew z lewej komory i przewodu têtniczego
(têtnica pêpowinowa, têtnica piszczelowa). U noworodków z przetrwa³ym nadciœnieniem p³ucnym ró¿nica ta
wynosi 10–15 mm Hg, co odpowiada 5% (lub wiêkszej)
ró¿nicy wysycenia krwi têtniczej. W badaniu gazometrycznym krwi têtniczej stwierdza siê znaczn¹ hipoksemiê i kwasicê metaboliczn¹. W badaniu EKG wystêpuj¹
cechy przerostu prawej komory i prawego przedsionka.
Definitywne rozpoznanie mo¿liwe jest na podstawie
badania echokardiograficznego. Budowa anatomiczna
serca i du¿ych têtnic jest prawid³owa. Przez dro¿ny
przewód têtniczy i przez otwór owalny utrzymuje siê
przeciek prawo-lewy. Obecne s¹ echokardiograficzne
cechy nadciœnienia p³ucnego: przymykanie i dr¿enie
echa zastawki p³ucnej w skurczu, zwiêkszenie stosunku
wartoœci okresu przedwyrzutowego do wyrzutowego
prawej komory (PEP/RVET) powy¿ej 0,3, niedomykalnoœæ zastawki trójdzielnej, przy czym szybkoœæ fali
zwrotnej jest wysoka.
Leczenie. Przetrwa³e nadciœnienie p³ucne mo¿e stanowiæ bezpoœrednie zagro¿enie ¿ycia noworodka. Leczenie ma na celu obni¿enie ciœnienia w têtnicy p³ucnej
przy zachowaniu prawid³owego ciœnienia systemowego, odwrócenie przecieku na poziomie otworu owalnego i przewodu têtniczego oraz uzyskanie wzrostu saturacji krwi têtniczej tlenem. Konieczne jest wyrównanie
kwasicy, hipotermii, hipoglikemii, hipokalcemii, hipomagnezemii, stosowanie sedacji, zwiotczenia, oddechu
kontrolowanego, zwiêkszenia stê¿enia tlenu w powietrzu
wdechowym do 100% (FiO2 0,9–1,0). Ciœnienie w têtnicy p³ucnej mo¿na obni¿yæ za pomoc¹ œrodków farmakologicznych – tolazolina, siarczan magnezu, prostacyklina
oraz, obecnie najczêœciej stosowany, tlenek azotu.
W przypadkach, w których konwencjonalne leczenie
przetrwa³ego nadciœnienia p³ucnego noworodków jest
nieskuteczne, stosuje siê b³onowe natlenianie pozaustrojowe (ECMO). Wykorzystuje siê tu aparaturê u¿ywan¹ podczas kr¹¿enia pozaustrojowego: oksygenator
i pompê. Konieczne jest wprowadzenie kaniul do têtnicy i ¿y³y szyjnej noworodka (metoda têtniczo-¿ylna)
lub jednej kaniuli o podwójnym œwietle do prawego
279
przedsionka serca przez ¿y³ê szyjn¹ (metoda ¿ylno-¿ylna). Ze wzglêdu na kontakt krwi z tworzywami
sztucznymi konieczne jest podawanie heparyny. Wymiana gazowa nastêpuje w oksygenatorze. Wentylacja
p³uc jest zachowana, ale zastosowanie oksygenatora pozwala na stosowanie niewielkich objêtoœci i niskich ciœnieñ, co zapobiega uszkadzaniu tkanki p³ucnej. Stosowanie b³onowego natleniania zewn¹trzustrojowego
mo¿liwe jest u donoszonych noworodków, bez wylewu
œródczaszkowego.
WADY WRODZONE SERCA
Wady wrodzone serca stanowi¹ najwiêkszy problem
w kardiologii dzieciêcej. Nie ma dok³adnych ogólnopolskich danych dotycz¹cych czêstoœci wystêpowania wad
serca w naszym kraju. Badania prowadzone w po³owie
lat osiemdziesi¹tych na terenie Polski po³udniowo-wschodniej wykaza³y, ¿e w tym rejonie wady serca wystêpuj¹ z czêstoœci¹ 6,2 na 1000 ¿ywo urodzonych dzieci. Badania przeprowadzone w 1999 r. na terenie oko³o
2
/3 kraju wykaza³y, ¿e czêstoœæ rozpoznawania wad serca wynosi 12 na 1000 ¿ywych urodzeñ. Ró¿ne statystyki
œwiatowe czêstoœæ tê oceniaj¹ od 3–5 do 12 na 1000
¿ywych urodzeñ. Ró¿nice te zale¿¹ m.in. od okresu,
w którym zbierano dane, a tak¿e od metod badania, jakimi pos³ugiwano siê w diagnostyce wad serca. Rozwój
kardiochirurgii oraz metod diagnostycznych, a zw³aszcza echokardiografii, spowodowa³, ¿e celowe i mo¿liwe sta³o siê wczesne wykrycie nawet wad przebiegaj¹cych bezobjawowo, bez szmeru w sercu. Nale¿y przyj¹æ, ¿e œrednio w œwiecie rodzi siê oko³o 10 noworodków z wad¹ wrodzon¹ serca na 1000 ¿ywo urodzonych,
przy czym nie ma istotnych ró¿nic geograficznych.
Wady wrodzone zajmuj¹ drugie, po chorobach okresu oko³oporodowego, miejsce wœród przyczyn zgonów
niemowl¹t w Polsce. Wœród nich najczêstsze s¹ wady
wrodzone serca. Krytyczny jest okres noworodkowy,
w którym symptomatyczne s¹ tzw. przewodozale¿ne
wady wrodzone serca. Jest to grupa wad, w których
¿ycie dziecka warunkuje dro¿noœæ przewodu têtniczego. Zaliczamy tu wady, w których istniej¹ odrêbne kr¹¿enie p³ucne i systemowe (prze³o¿enie wielkich pni têtniczych), wady, w których przep³yw p³ucny zale¿y od
lewo-prawego przecieku przez przewód têtniczy (np.
atrezja zastawki p³ucnej, krytyczne zwê¿enie zastawki
p³ucnej), oraz wady, w których przep³yw systemowy
jest utrzymywany przez prawo-lewy przeciek (z têtnicy
p³ucnej do aorty) przez przewód têtniczy (np. przerwanie ci¹g³oœci ³uku aorty, ciasna koarktacja aorty, krytyczne zwê¿enie zastawki aortalnej, zespó³ hipoplazji
lewego serca). We wszystkich tych anomaliach w chwili
skurczu przewodu têtniczego dochodzi do gwa³townego
pogorszenia stanu noworodka, a zamkniêcie tego po³¹czenia powoduje zgon.
280
Choroby uk³adu kr¹¿enia
Ryc. 10.2. Schematy przedstawiaj¹ce sylwetkê serca w badaniu radiologicznym klatki piersiowej w niektórych wadach wrodzonych serca:
A. Serce prawid³owe. B. Serce jajowate, o w¹skiej szypule naczyniowej (przypominaj¹ce butelkê) w prze³o¿eniu wielkich pni têtniczych.
C. Serce w kszta³cie buta (coeur en sabot) w zespole Fallota. D. Serce „kwadratowe” w atrezji zastawki trójdzielnej. E. Serce w zespole
Ebsteina. F. Serce w koarktacji aorty. G. Serce we wspólnym pniu têtniczym. H. Serce we wspólnym kanale przedsionkowo-komorowym.
Strza³ki wskazuj¹: 1) wciêcie w miejscu pnia p³ucnego; 2) uwypuklenie w miejscu pnia p³ucnego.
Etiologia wad wrodzonych serca w 90% przypadków jest nieznana. Anomalie chromosomalne i pojedynczego genu mog¹ mieæ zwi¹zek etiologiczny w 8%
przypadków. Badania Baltimore Washington Infant Program wykaza³y wspó³istnienie z wadami wrodzonymi
serca wad innych narz¹dów i uk³adów w 17,5% przypadków, w porównaniu z 0,7% w zdrowej populacji.
Z anomalii chromosomalnych, w których wystêpuj¹
wady serca, nale¿y wymieniæ trisomiê 21 (zespó³ Downa), trisomiê 18 (zespó³ Edwardsa), trisomiê 13 (zespó³ Patau). Wady serca wystêpuj¹ w zespo³ach z anomali¹ chromosomów p³ciowych, np. zespó³ Turnera. S¹
równie¿ czêste w zespo³ach dziedziczonych autosomalnie dominuj¹co – zespó³ Marfana, Ehlersa-Danlosa,
Holta-Orama, LEOPARD (lentiginosis), Noonan, Alagille’a, Di George’a, oraz w zespo³ach dziedziczonych
autosomalnie recesywnie – zespó³ Ellisa-van Crevelda,
TAR, Ivemarka, osteogenesis imperfecta i zespó³ Hurler
(mukopolisacharydoza III-IH). Wady wrodzone serca
wspó³istniej¹ te¿ z ró¿nymi innymi zespo³ami wad rozwojowych: zespó³ „brzucha suszonej œliwki”, zespó³
CHARGE, zespó³ Klippla-Feila, Rubinsteina-Taybiego,
VACTERL. Badania epidemiologiczne Nora i Nora
wskaza³y na wy¿sze ryzyko wystêpowania wad wrodzonych serca w rodzinach, w których u osób w pierwszym stopniu pokrewieñstwa (ojciec, matka, rodzeñstwo) stwierdzono patologiê uk³adu kr¹¿enia. Ryzyko
wystêpowania wad wrodzonych serca u potomstwa jest
najwy¿sze, gdy wadê ma matka. Przyk³adowo ryzyko
wystêpowania ubytku przegrody miêdzykomorowej
wynosi ponad 4%, je¿eli siostra lub brat maj¹ tê wadê
serca, 2%, je¿eli jest to ojciec, a 6–10%, jeœli matka.
Wady wrodzone serca czêœciej wystêpuj¹ u bliŸni¹t jednojajowych ni¿ dwujajowych. Czêstsze s¹ wady wrodzone serca u bliŸni¹t tej samej p³ci.
Z czynników œrodowiskowych maj¹cych wp³yw na
wystêpowanie wad wrodzonych serca wymieniæ nale¿y ogólny stan zdrowia matki, procesy infekcyjne, dzia³anie leków i toksyn. Szkodliwy wp³yw niektórych z tych
czynników jest udowodniony, innych hipotetyczny.
Z czynników infekcyjnych udowodnione jest wystêpowanie dro¿nego przewodu têtniczego i obwodowych zwê¿eñ têtnicy p³ucnej u dzieci matek, które
w czasie ci¹¿y chorowa³y na ró¿yczkê. Inne zaka¿enia
wirusowe mog¹ mieæ równie¿ dzia³anie teratogenne.
Nastêpstwem infekcji wirusowej u matki w trzecim trymestrze ci¹¿y mo¿e byæ zapalenie miêœnia sercowego
u noworodka.
Cukrzyca u matki obarczona jest 3–5% ryzykiem
wyst¹pienia prze³o¿enia wielkich pni têtniczych, koarktacji aorty, ubytku przegrody miêdzykomorowej. Wykazano, ¿e nieodpowiednio leczona cukrzyca u matki powoduje zaburzenia morfogenezy uk³adu kr¹¿enia.
Noworodki matek z cukrzyc¹ maj¹ przerost komórek
wysp trzustkowych (Langerhansa), a nastêpstwem nadmiernego wytwarzania insuliny, maj¹cej dzia³anie ana-
Wady wrodzone serca
281
boliczne, jest du¿a masa cia³a, kardiomegalia, cechy
przemijaj¹cej kardiomiopatii przerostowej w badaniu
echokardiograficznym.
Toczeñ rumieniowaty uk³adowy u matki w 20–40%
przypadków jest przyczyn¹ ca³kowitego bloku serca.
Alkoholizm matki mo¿e byæ w 20–30% przypadków przyczyn¹ ubytków przegrody miêdzykomorowej
i miêdzyprzedsionkowej, a padaczka – zwê¿enia zastawkowego têtnicy p³ucnej.
Stosowanie leków podczas ci¹¿y, np. hydantoiny,
mo¿e powodowaæ zwê¿enie zastawkowe aorty i têtnicy
p³ucnej oraz koarktacjê aorty. Leczenie trymetadionem
w 15–30% przypadków mo¿e byæ przyczyn¹ prze³o¿enia wielkich pni têtniczych, zespo³u hipoplazji lewego
serca, tetralogii Fallota. Toksyczne dzia³anie witaminy
A mo¿e powodowaæ anomalie ³uku aorty.
Tetralogia Fallota
Tetralogia Fallota (tetralogy of Fallot = TOF) stanowi
oko³o 3–5% wad wrodzonych serca. Charakteryzuje siê
du¿ym ubytkiem przegrody miêdzykomorowej, zwê¿eniem drogi odp³ywu prawej komory, przesuniêciem
pierœcienia aorty nad ubytek przegrody miêdzykomorowej (dekstropozycja aorty) oraz przerostem prawej
komory.
Patomorfologia. Droga odp³ywu prawej komory
jest zwê¿ona, co wynika z przesuniêcia (malalignment)
przegrody sto¿ka do przodu i do góry, przerostu przegrody sto¿ka i pasm miêœni siêgaj¹cych do przedniej
œciany prawej komory i beleczki przegrodowo-brze¿nej.
Zastawka p³ucna mo¿e byæ trój- lub dwup³atkowa, wykazuje ró¿ny stopieñ zwê¿enia, mo¿e wystêpowaæ równie¿ zwê¿enie pnia, rozwidlenia, prawej lub lewej ga³êzi
têtnicy p³ucnej oraz obwodowych rozga³êzieñ. Typowym ubytkiem przegrody miêdzykomorowej jest ubytek oko³ob³oniasty, podaortalny. Przedni brzeg ubytku
tworzy beleczka przegrodowo-brze¿na, „dach” czêœciowo stanowi¹ p³atki zastawki aortalnej. W 1/5 przypadków ubytek przegrody miêdzykomorowej znajduje siê w okolicy mitralno-aortalno-trójdzielnej, któr¹
przedziela pasmo miêœniowe pomiêdzy zastawk¹ trójdzieln¹ i aortaln¹. Innym typem ubytku przegrody miêdzykomorowej w tetralogii Fallota jest ubytek podwójnie zwi¹zany (doubly committed), który wskutek braku
lub hipoplazji przegrody sto¿ka le¿y zarówno pod zastawk¹ p³ucn¹, jak i aortaln¹. Dekstropozycja aorty
mo¿e byæ ró¿nego stopnia, okreœlana w procentach –
od kilkunastu nawet do 95%. W tetralogii Fallota istnieje ci¹g³oœæ anatomiczna miêdzy przednim p³atkiem
zastawki dwudzielnej a tyln¹ œcian¹ aorty. Je¿eli dekstropozycja aorty siêga powy¿ej 50% i nie jest zachowana ci¹g³oœæ mitralno-aortalna (sto¿ek podaortalny),
to rozpoznaje siê odejœcie obu têtnic z prawej komory
(ryc. 10.3).
Ryc. 10.3. Schemat zespo³u Fallota z przesuniêciem (dekstropozycja) ujœcia aorty (Ao) nad ubytek przegrody miêdzykomorowej
(UMK) i zwê¿eniem drogi odp³ywu prawej komory (DOPK) na ró¿nych jej poziomach: podzastawkowym – z wytworzeniem jamy
„trzeciej komory” (In – infundibulum) przez przeros³¹ beleczkê przegrodowo-brze¿n¹ i przedni¹ (grzebieñ nadkomorowy – GN), zastawkowym – w wyniku zwê¿enia pierœcienia i/lub nieprawid³owej
budowy zastawki p³ucnej (ZP£), nadzastawkowym – w obrêbie pnia
p³ucnego (PP£) i/lub jego rozga³êzieñ. Zaznaczono zwê¿enie
w miejscu odejœcia lewej têtnicy p³ucnej (LTP£) z jej postenotycznym poszerzeniem, tubularne zwê¿enie prawej ga³êzi têtnicy p³ucnej (PTP£) od pocz¹tku jej odejœcia, zwê¿enie w miejscu odejœcia
rozga³êzieñ obwodowych prawej têtnicy p³ucnej (strza³ka). PDA –
przetrwa³y przewód têtniczy.
Z anomalii wspó³istniej¹cych nale¿y wymieniæ dro¿ny otwór owalny, ubytek przegrody miêdzyprzedsionkowej, drugi ubytek w przegrodzie miêdzykomorowej,
nieprawid³owe odejœcie i przebieg prawej têtnicy wieñcowej, krzy¿uj¹cej drogê odp³ywu prawej komory, prawostronny ³uk aorty, który zawsze powinien sugerowaæ
tetralogiê Fallota i ma znaczenie w wyborze strony paliatywnego zespolenia systemowo-p³ucnego.
Zaburzenia hemodynamiczne. Zaburzenia hemodynamiczne zale¿¹ od stopnia zwê¿enia drogi odp³ywu
prawej komory i wielkoœci ubytku przegrody miêdzykomorowej. Ubytek przegrody miêdzykomorowej zwykle
jest du¿y, a ciœnienie w obu komorach wyrównane.
Wielkoœæ przep³ywu p³ucnego i systemowego zale¿y od
oporu naczyniowego i impedancji komór. Je¿eli zwê¿enie drogi odp³ywu prawej komory jest niewielkie, a opór
p³ucny prawid³owy, przep³yw p³ucny mo¿e byæ wiêkszy
od systemowego, a przeciek na poziomie komór jest
lewo-prawy. Sinica nie wystêpuje w spoczynku, lecz
dopiero po wysi³ku, w nastêpstwie spadku oporu systemowego i nasilenia zwê¿enia drogi odp³ywu prawej
komory. Narastaj¹ce wraz z wiekiem zwê¿enie drogi
odp³ywu prawej komory zwiêksza prawo-lewy przeciek na poziomie komór, co nasila sinicê. Ciœnienie
w têtnicy p³ucnej jest niskie, a przep³yw krwi przez p³uca zmniejszony.
282
Choroby uk³adu kr¹¿enia
Niedotlenienie krwi têtniczej stymuluje erytropoezê,
zwiêksza siê liczba krwinek czerwonych, wartoœæ hematokrytu i stê¿enie hemoglobiny, co zwiêksza lepkoœæ
krwi i sprzyja zmianom zatorowo-zakrzepowym
w o.u.n., a niekiedy równie¿ w p³ucach. Niedokrwistoœæ
z niedoboru ¿elaza, czêsty objaw siniczych wad wrodzonych serca, nasila kwasicê metaboliczn¹ i wystêpowanie napadów anoksemicznych.
Objawy kliniczne zale¿¹ od stopnia nasilenia zaburzeñ hemodynamicznych i mog¹ byæ skrajne – od objawów ciê¿kiego niedotlenienia do pozornie zdrowego
dziecka („ró¿owa” tetralogia Fallota). Ciê¿k¹ sinicê ju¿
w okresie noworodkowym stwierdza siê w skrajnym
zwê¿eniu zastawki p³ucnej lub drogi odp³ywu prawej komory, na pograniczu z atrezj¹. Wówczas przep³yw krwi
przez p³uca zale¿y od dro¿nego przewodu têtniczego
(przewodozale¿ne kr¹¿enie p³ucne). W ciê¿kiej sinicy ju¿
w okresie noworodkowym i wczesnoniemowlêcym
stwierdza siê sinicê b³on œluzowych i paznokci. Nawet
u dzieci, u których we wczesnym okresie ¿ycia zmiany
w drodze odp³ywu prawej komory nie s¹ zaawansowane,
zwê¿enie drogi odp³ywu prawej komory na ogó³ narasta
z wiekiem, powoduj¹c postêpuj¹ce zmiany strukturalne
i dysfunkcjê prawej komory. Bez leczenia chirurgicznego
ponad 40% dzieci ginie przed ukoñczeniem 1. r¿., 50% do
oko³o 3. r¿., a jedynie 25% ¿yje do wieku 10 lat.
Drugim po sinicy objawem jest szmer o charakterze
wyrzutowym crescendo-decrescendo, najg³oœniejszy
nad têtnic¹ p³ucn¹, spowodowany zwê¿eniem drogi odp³ywu prawej komory i zastawki têtnicy p³ucnej. Jego
nasilenie zale¿y od gradientu ciœnienia – im wy¿szy gradient ciœnienia skurczowego prawa komora–têtnica
p³ucna, tym g³oœniejszy szmer. Szmer ci¹g³y nad ca³¹
powierzchni¹ klatki piersiowej, szczególnie od ty³u, sugeruje istnienie odaortalnego kr¹¿enia obocznego, które
czêsto towarzyszy postaci ze skrajnym zwê¿eniem têtnicy p³ucnej.
Charakterystycznym objawem tetralogii Fallota i innych wad wrodzonych serca o podobnych zaburzeniach
hemodynamicznych s¹ napady hipoksemiczne. Najczêœciej pojawiaj¹ siê one miêdzy 6. m¿. a 2. r¿., wraz
z rozwojem naturalnej aktywnoœci ruchowej dziecka.
Czêsto wystêpuj¹ w godzinach rannych lub po œnie
w ci¹gu dnia, kiedy fizjologicznie opór systemowy jest
niski. Oprócz wysi³ku fizycznego napady mo¿e
prowokowaæ uraz, stres psychiczny, defekacja, zmiana
temperatury otoczenia, lub mog¹ wystêpowaæ bez
uchwytnej przyczyny. Napad rozpoczyna siê narastaj¹c¹ sinic¹, przyspieszeniem liczby oddechów, niepokojem lub krzykiem. Mo¿e wyst¹piæ utrata przytomnoœci, mo¿liwe s¹ te¿ drgawki, zbledniêcie, uogólniona
wiotkoœæ. Napad jest nastêpstwem nag³ego spadku przep³ywu p³ucnego wskutek skurczu miêœni drogi odp³ywu
prawej komory, czego wyrazem jest œciszenie lub zanik
szmeru nad sercem, zwiêkszenie prawo-lewego przecieku i niedotlenienie krwi têtniczej.
Wobec faktu, ¿e napady ustêpuj¹ pod wp³ywem leków beta-adrenergicznych, postuluje siê udzia³ zwiêkszonej aktywnoœci uk³adu wspó³czulnego i kr¹¿¹cych
katecholamin w prowokowaniu napadów.
Badanie radiologiczne klatki piersiowej. Charakterystyczna jest sylwetka serca w kszta³cie buta (coeur
en sabot), spowodowana powiêkszeniem prawej komory i wciêciem w miejscu pnia p³ucnego na lewym zarysie pnia naczyniowego. U 25–30% pacjentów z tetralogia Fallota stwierdza siê prawostronny ³uk aorty, na co
wskazuje uwypuklenie prawego zarysu pnia naczyniowego. Je¿eli zwê¿enie drogi odp³ywu prawej komory
jest niewielkie i dominuje lewo-prawy przeciek na poziomie komór, przep³yw p³ucny mo¿e byæ zwiêkszony
lub prawid³owy. Zwykle jednak przep³yw p³ucny jest
zmniejszony. Jeœli jest rozwiniête odaortalne kr¹¿enie
oboczne, mo¿na stwierdzaæ nieprawid³owy siateczkowaty rysunek naczyniowy p³uc.
Zapis elektrokardiograficzny. Charakterystyczny
jest prawogram, przerost prawej komory i prawego
przedsionka. U noworodków z tetralogi¹ Fallota, wobec
fizjologicznej przewagi elektrycznej prawej komory, zapis EKG mo¿na oceniæ jako prawid³owy dla wieku. Po
kilku miesi¹cach ¿ycia narastaj¹ cechy przerostu prawej
komory.
Badanie echokardiograficzne. Mo¿liwa jest wiarygodna ocena po³o¿enia i wielkoœci ubytku przegrody
miêdzykomorowej, stopnia dekstropozycji aorty i po³o¿enia ³uku, morfologii drogi odp³ywu prawej komory
i zastawki têtnicy p³ucnej, z pomiarami œrednicy zastawki, pnia p³ucnego, prawej i lewej ga³êzi oraz wielkoœci
lewej komory. Badanie dopplerowskie umo¿liwia obliczenie gradientu ciœnienia skurczowego prawa komora–têtnica p³ucna oraz uwidacznia przep³yw krwi przez
wspó³istniej¹cy przewód têtniczy lub drobne naczynia
kr¹¿enia obocznego.
Cewnikowanie serca i badanie angiograficzne.
Wskazania do cewnikowania serca i badania angiograficznego zale¿¹ od wyniku badania echokardiograficznego i planu postêpowania chirurgicznego. W czêœci
przypadków mo¿na zrezygnowaæ z inwazyjnych badañ
hemodynamicznych, jednak w zdecydowanej wiêkszoœci oœrodków badanie to jest wykonywane przed korekcj¹ ca³kowit¹ wady. Utlenowanie krwi w poszczególnych jamach serca zale¿y od stopnia zwê¿enia drogi
odp³ywu prawej komory. Ciœnienie w obu komorach
jest wyrównane. Przejœcie cewnika z prawej komory do
têtnicy p³ucnej niekiedy prowokuje wyst¹pienie napadu hipoksemicznego. Mo¿liwe jest przejœcie cewnika
z prawej komory do aorty przez ubytek przegrody miêdzykomorowej. Przep³yw p³ucny jest obni¿ony przy
prawid³owym lub nieco podwy¿szonym przep³ywie
systemowym.
Badanie angiograficzne wykonuje siê przede wszystkim w celu uwidocznienia zwê¿enia têtnicy p³ucnej na
ró¿nych poziomach, stanu ³o¿yska têtniczego p³uc,
Wady wrodzone serca
mnogich ubytków przegrody miêdzykomorowej i anomalii odejœcia i przebiegu têtnic wieñcowych. Podanie
œrodka cieniuj¹cego do lewej komory umo¿liwia ocenê
jej anatomii i czynnoœci, stopieñ dekstropozycji aorty
oraz obecnoœæ mnogich ubytków przegrody miêdzykomorowej. Aortografia potwierdza lub wyklucza
wspó³istnienie przewodu têtniczego, odaortalnego kr¹¿enia obocznego oraz uwidacznia dok³adn¹ anatomiê
têtnic wieñcowych, szczególnie istotn¹ przed korekcj¹
wady.
Leczenie. U noworodków, u których badanie echokardiograficzne wykaza³o przewodozale¿ny przep³yw
p³ucny, konieczne jest podawanie prostaglandyny E1
w sta³ym wlewie do¿ylnym i kontynuowanie tego leczenia do czasu zakoñczenia badañ diagnostycznych,
przezcewnikowego zabiegu interwencyjnego lub chirurgicznego. Prostaglandynê E1 stosuje siê w sta³ym wlewie
do¿ylnym przez pompê infuzyjn¹ w dawce 0,05–0,1 µg/
/kg mc./min. Objawami ubocznymi s¹: tachykardia, bradykardia, zaburzenia oddychania do bezdechów w³¹cznie, biegunka, hipertermia, a tak¿e nasilenie ewentualnego krwawienia œródczaszkowego. Objawy te ustêpuj¹
lub zmniejszaj¹ siê po obni¿eniu dawki. Podczas infuzji
283
prostaglandyny mo¿e pojawiæ siê charakterystyczny
szmer ci¹g³y dro¿nego przewodu têtniczego.
Postêpowanie w napadzie hipoksemicznym rozpoczyna siê od u³o¿enia dziecka z kolanami przygiêtymi
do klatki piersiowej, co zwiêksza nap³yw krwi do p³uc,
oraz podania tlenu przez maskê. Leczenie farmakologiczne polega na podaniu dolantyny domiêœniowo w dawce
1 mg/kg mc. oraz wyrównaniu kwasicy wodorowêglanem sodu (bezpieczna dawka – 1 mEq(mmol/l)/kg mc.)
do¿ylnie. U noworodków nie poleca siê stosowania
morfiny ze wzglêdu na dzia³anie depresyjne na oœrodek oddechowy. Je¿eli napad nie ustêpuje, nale¿y podaæ
propranolol w dawce 0,1 mg/kg mc., powoli, do¿ylnie
przez 5–10 min. W skrajnych przypadkach mo¿e zaistnieæ koniecznoœæ znieczulenia ogólnego. Propranolol stosuje siê równie¿ przez krótki okres w profilaktyce napadów w dawce 1–4 mg/kg mc. doustnie. Nale¿y jednak
podkreœliæ, ¿e pierwszy napad hipoksemiczny jest bezwzglêdnym wskazaniem do skierowania dziecka do
oœrodka kardiologii i kardiochirurgii pediatrycznej, przeprowadzenia badañ diagnostycznych i podjêcia decyzji
o leczeniu chirurgicznym paliatywnym lub korekcji
wady.
Ryc. 10.4. Schematy niektórych operacji paliatywnych wykonywanych w wadach wrodzonych serca ze zwiêkszonym (a) lub zmniejszonym
przep³ywem p³ucnym (b, c, d): a) banding za pomoc¹ podwi¹zki (miejsce jej za³o¿enia zaznaczone strza³k¹) za³o¿onej na pieñ p³ucny (PP£);
b) klasyczne zespolenie Blalock-Taussig, ³¹cz¹ce odciêt¹ praw¹ têtnicê podobojczykow¹ (TPP) ze znajduj¹c¹ siê po tej samej stronie ga³êzi¹
têtnicy p³ucnej (PTP£); c) zmodyfikowane zespolenie Blalock-Taussig, ³¹cz¹ce za pomoc¹ wstawki z Gore-Tex (G-T) têtnicê podobojczykow¹ ze znajduj¹c¹ siê po tej samej stronie ga³êzi¹ têtnicy p³ucnej; d) centralne zespolenie (zaznaczone strza³k¹), ³¹cz¹ce za pomoc¹
wstawki z Gore-Tex aortê (Ao) z pniem p³ucnym (PP£) lub jego ga³êzi¹ (PTP£).