Choroby tarczycy u dzieci

Choroby tarczycy u dzieci
Wojciech Feleszko
Seminarium
IV rok, I WL
47 slajdy
2
1. Hormony tarczycy



Związane w 99% z nośnikami białkowymi (TBG)
Zmiany w TBG – zmiany w HT (antykoncepcja,
WZW, hipoproteinemie, leki)
Obiektywy parametr  wolne HT (fT3, fT4)





Kontrola utleniania i oddychania tkankowego
(ciepło!)
Synergicznie z GH  anabolizm tkankowy
Metabolizm kreatyny (mięśnie)
Gospodarka wapniowa (↑ wydalanie Ca z moczem)
↑↑ Nadmiar  katabolizm
3
1. Wole
Powiększenie tarczycy niezależnie od przyczyny i czynności
gruczołu
Klinika:



- najczęściej
bezobjawowe
- miejscowe
uczucie gałki
histerycznej
- ew. (rzadko)
stridor wdechowy
lub zaburzenia
połykania
II
4
1. Wole
Podział wola (wg. WHO):

Stadia:


I (wyczuwalne) – II
(widoczne w
normalnej pozycji
głow)
Obiektywizacja i
ocena ilościowa dzięki
USG pomiarowi
objętości
5
1. Wole - diagnostyka





palpacyjnie (rozmiar, guzki, ciepłota –
infekcja)
osłuchiwanie (szmer przepływu lub
poświstywanie w nasilonej waskularyzacji)
pomiar obwodu szyi
USG – wielkość i struktura, zmiany
ograniczone (guzki, torbiele)
laboratoryjna:


TSH, T3, T4, fT4 (czynność tarczycy).
przeciwciała: p-ko peroksydazie tarczycowej
p-ko tyreoglobulinie (Hashimoto)
p-ko receptorowi dla TSH (Ch. GravesaBasedowa)
6
1. Wole – diagnostyka różnicowa





niedobór jodu (!!ew. nadmiar)
tyreopatie immunologiczne
(Hashimoto, Basedowa)
zapalenia
guzy
tarczycowe defekty enzymatyczne
(wychwyt, wiązanie z HT,
kondensacja, niedobór TGB)
7
1. Wole łagodne – leczenie
W Polsce: 30 mg KJ/kg soli

Ciąża, karmienie, intensywny wzrost
JOD

niemowlęta 50-100 μg/dobę

małe dzieci 100 μg/dobę

> 10 lat 150-200 μg/dobę.


ew. L-thyroxin (eferox, eltroxin) lub Lthyroxin + jod
8
2. Niedoczynność tarczycy
niedostateczne zaopatrzenie organizmu w hormony
tarczycy

Dzieci: zaburzenie wszystkich
procesów dojrzewania:




psychomotorycznego,
szkieletowego,
zębowego,
płciowego
9
2. Niedoczynność tarczycy - etiologia
Hipotyreoza pierwotna (↓synteza w tarczycy,
↑TSH ↓T3/T4).

Hipotyreoza wrodzona:

Najczęstsza wrodzona endokrynopatia (1:3500).

Przyczyna:



zaburzenia rozwoju tarczycy (90%): agenezja,
dysgenezja, ektopia (I i II kieszonka skrzelowa)
zaburzenia syntezy hormonów.
Hipotyreoza nabyta: napromieniowanie,
operacje, leki, zapalenie (Hashimoto),
hipoplazja.
10
2. Niedoczynność tarczycy - etiologia
Hipotyreoza pierwotna (↓synteza w tarczycy,
↑TSH ↓T3/T4).

Hipotyreoza wrodzona:

Najczęstsza wrodzona endokrynopatia (1:3500).

Przyczyna:



zaburzenia rozwoju tarczycy (90%): agenezja,
dysgenezja, ektopia (I i II kieszonka skrzelowa)
zaburzenia syntezy hormonów.
Hipotyreoza nabyta: napromieniowanie,
operacje, leki, zapalenie (Hashimoto),
hipoplazja.
11
2. Niedoczynność tarczycy - etiologia
Hipotyreoza wtórna (↓TSH
↓T3/T4)


Hipotyreoza wrodzona: (częstość –
1:30-50 tys.) izolowany niedobór
TRH lub TSH
Hipotyreoza nabyta: guzy oun, po
napromieniowaniu lub operacji
12
2. Niedoczynność tarczycy- klinika
Hipotyreoza wrodzona pierwotna objaw przewodni:
TSH↑ w screeningu
(typowe obj. Pojawiają się w pierwszych tyg. życia)


Adynamia, wzmożone pragnienie, zaparcia, sucha
skóra, skąpe owłosienie, niezarośnięte ciemię
małe, opóźniony wiek szkieletowy, przedłużająca
się żółtaczka noworodkowa, ochrypły głos,
hipotonia mięśniowa, przepuklina mięśniowa
Bradykardia, niedokrwistość, niski wzrost,
opóźnione ząbkowanie, opóźnienie rozwoju
psychomotorycznego, obrzęk śluzakowaty
13
2. Niedoczynność tarczycy- przesiew
Przesiew TSH:
(immunologiczne w
zaschniętej krwi
„na bibule”).
 3 – 5 dzień u
wszystkich
noworodków
 wcześniaki:
screening
podwójny
14
2. Niedoczynność tarczycy- przesiew
1.
Dlaczego nie można pobrać krwi na badanie
TSH przed 3 dobą ?
2.
Co oznacza otrzymanie ponowne bibuły ?
3.
Co oznacza wezwanie do lekarza ?
4.
Od kiedy należy podjąć leczenie tyroksyną ?
2. Niedoczynność tarczycyrozpoznawanie
+

WEZWANIE = kontrola (fT3, fT4, TSH) w
surowicy
15
16
2. Niedoczynność tarczycy- leczenie


Zaleznie od
czynności
pozostałej tkanki
(np. w hipoplazji)
Wyrównywanie
hipotyreozy u
matki
Wiek
L-tyroksyna
(μg/ml)
0-3 m
10-14
3-6 m
7-10
6-12 m
6-8
1-5 r.ż.
4-6
6-12 r.ż.
3-5
> 12
3-4
17
2. Niedoczynność tarczycy- opieka

1.
Leczenie
Kontrola:




1 rż.
1-6
>6
co 3 m
6m
1 rok
Ocena neurologiczna, kontrola wzrastania,
badania słuchu, testy psychologiczne.
Badanie fizykalne: ciemiączka, szwy
czaszkowe, przepukliny. Włosy, skóra, zęby,
rytm serca, stadia dojrzewania
Auksjologia: wzrost, szybkość wzrastania,
masa i obwód głowy.
Laboratorium: ↑TSH, fT3, fT4 (↓TSH we
wtórnej). Morfologia (anemia
normochromiczna). ↑cholesterol, tyreoglobulina.
18
2. Niedoczynność tarczycy- opieka



Wole Hashimoto: ↑p-ciała pko peroksydazie tarczycowej i
tyreoglobulinie
USG tarczycy: objętość,
echogeniczność (↑ wole
Hashimoto)
Leczenie:


Cel: niskie stężenie TSH (< 4 μj./ml), T3/T4 w
zakresie normy dla wieku.
Eutyreotyczne zapalenie tarczycy Hashimoto bez
wola nie wymaga leczenia.
19
3. Nadczyność tarczycy
Następstwo nadmiernego oddziaływania hormonów T bez względu na przyczynę

Etiologia





Ch. Basedowa
Autoimmunologiczne zapalenie tarczycy (Ch.
Hashimoto)
Autonomia (gruczolaki)
Hpertyreoza (TSH-zależna)
Hipertyreoza jatrogenna (jod, amiodaron)

Amiodaron: 200 mg = 6-12 mg jodu = 40 x dziennego zapotrzebowania
20
3.1. Nadczynność tarczycy - klinika




Niepokój, nerwowość, zaburzenia
koncentracji, zmiana charakteru pisma
(!!!), obniżona wydolność szkolna,
zaburzenia snu, poty,
moczenie, spadek masy ciała przy
prawidłowym łaknieniu, biegunka,
tachykardia, osłabienie mięśni,
wygórowane odruchy,
oftalmopatie (szerokie szpary powiekowe,
wytrzeszcz oczu)
3. Nadczynność tarczycy rozpoznawanie





Laboratoryjnie: ↓TSH, ↑ T3, T4, ↑fT4, ↑
przeciwciała p-ko receptorowi dla TSH
(TRAb vel TSI) oraz tarczycowej
peroksydazie
USG: objętość ↑, echogeniczność,
perfuzja ↑, zmiany ograniczone (guzki),
EKG: rytm przyspieszony, zaburzenia
rytmu
Exophtalmometria
Scyntygrafia: różnicowanie zmian
guzkowych
21
22
3. Nadczynność tarczycy - leczenie




Początkowo leczenie obj. adrenergicznych: np.
propranolol. (zmniejsza konwesję T4  T3
Tyreostatyki, np. metamizol (tiamazol, MTZ) lub
karbimazol dla dzieci >1-2 lat:
Dz. niepożądane: granulocytopenia, wysypki,
zapalenia nerwów, (częste badania kontrolne)
Przy znacznie nasilonym działaniu niepożądanym
lub nawrocie  leczenie operacyjne. W
nadczynności autonomicznej pierwotnej – OP.
23
4. Choroba Hashimoto

Limfocytarne zapalenie tarczycy
(1,2% dzieci w wieku 11-18 lat)
Częściej dziewczynki, i zesp. Genetyczne
 Populacje z nadmiarem jodu


Obj.: powiększenie tarczycy, guzki !
 Hipotyreoza
wraz z innymi endokrynopatiami (Zesp.
Blizzarda)
 Laboratoryjnie: p-ciała: anty peroksydazie
tarczycowej i tyreoglobulinie



Definitywne rozpoznanie: biopsja
Leczenie: tyroksyna
24
Opis przypadku:





Bliźnięta jednojajowe płci męskiej.
W 12 r.ż. D.L. zgłosił się do lekarza z powodu opóźnionego
wzrastania.
D.L. W badaniu: niski wzrost, inteligencja (n), wysokość:
129 cm, masa: 35 kg Tarczyca spoista, gładka,
normalnego rozmiaru. Skóra sucha, chłodna. W
badaniach: T4 < 4 ug/dl, test RAIU: 4%. Wiek kostny 8
lat. Biopsja tarczycy rozlany naciek limfocytarny z silną
reakcje włóknikową.
R.L. - brat-bliźniak aktywny, zdrowy, w wieku
pokwitaniowym wysokość: 149 cm, masa: 39.7 kg. HR :
104”. Skóra ucieplona prawidłowo. Tarczyca powiekszona
ok. 3 razy. RAIU: 21%. Wiek kostny 11 lat. Biopsja
rozlany naciek limfocytarny z nasiloną reakcje włóknikową.
Identyczne odciski palców, wargi, kształt płatków usznych
 bliźnieta monozygotyczne. Rodzinne obciążenie
chorobami tarczycy (-)
25
PRAWIDŁOWA
Ch. HASHIMOTO
26
8  12 lat
27
3.
Matka noworodka opuściła szpital w ciągu
pierwszych 24 h po urodzeniu. Co należy
zrobić z testem przesiewowym na obecność
TSH:
(A) nie musi wykonywać testu.
(B) powinna otrzymać bibułę i wykonać
pobranie w poradni rejonowej w 5-7 dobie.
(C) powinna otrzymać bibułę i wykonać
badanie podczas wizyty lekarskiej w 6 tyg.
życia
(D) powinna udać się na badanie hormonów
T3, T4
28
3.
Matka noworodka opuściła szpital w ciągu
pierwszych 24 h po urodzeniu. Co należy
zrobić z testem przesiewowym na obecność
TSH:
(A) nie musi wykonywać testu.
(B) powinna otrzymać bibułę i wykonać
pobranie w poradni rejonowej w 5-7 dobie.
(C) powinna otrzymać bibułę i wykonać
badanie podczas wizyty lekarskiej w 6 tyg.
życia
(D) powinna udać się na badanie hormonów
T3, T4
29
4.
U noworodka z wrodzoną niedoczynnością
tarczycy mogą wystąpić następujące objawy: :
1. przepuklina pępkowa.
2. ochrypły głos
3. powiększenie języka
4. szybkie zarastanie szwów czaszkowych
A: 1,2,3
B: 1,2,3,4
C:2,4
D:1,2,4
30
4.
U noworodka z wrodzoną niedoczynnością
tarczycy mogą wystąpić następujące objawy: :
1. przepuklina pępkowa.
2. ochrypły głos
3. powiększenie języka
4. szybkie zarastanie szwów czaszkowych
A: 1,2,3
B: 1,2,3,4
C:2,4
D:1,2,4
31
5.
Wybierz prawidłowe stwierdzenie dotyczace
nadczynności tarczycy u dzieci:
a. w większości przypadków przyczyną jest
choroba Gravesa-Basedowa
b. leczeniem z wyboru jest podanie jodu
radioaktywnego
c. u noworodków w większości przypadków
ma charakter autoimmunizacyjny
d. a + c
e. b + c
32
5.
Wybierz prawidłowe stwierdzenie dotyczace
nadczynności tarczycy u dzieci:
a. w większości przypadków przyczyną jest
choroba Gravesa-Basedowa
b. leczeniem z wyboru jest podanie jodu
radioaktywnego
c. u noworodków w większości przypadków
ma charakter autoimmunizacyjny
d. a + c
e. b + c
6.
U 5-dniowego noworodka wykonano badanie
przesiewowe metodą bibułkową i otrzymane
stężenie TSH wynosiło 17 µE/ml. Należy zatem:
(A) powtórzyć badanie na bibułę filtracyjną i nie
czekając na wynik natychmiast włączyć
leczenie L-throxin.
(B) powtórzyć badanie na bibułę filtracyjną i
jeżeli wynik będzie prawidłowy wykonać
oznaczenie T3, T4, fT4 w surowicy.
(C) powtórzyć badanie na bibułę filtracyjną i
jeżeli wynik będzie prawidłowy uznać dziecko
za zdrowe
(D) natychmiast włączyć leczenie tyreostatyczne.
6.
U 5-dniowego noworodka wykonano badanie
przesiewowe metodą bibułkową i otrzymane
stężenie TSH wynosiło 17 µE/ml. Należy zatem:
(A) powtórzyć badanie na bibułę filtracyjną i nie
czekajac na wynik natychmiast włczyć
leczenie L-throxin.
(B) powtórzyć badanie na bibułę filtracyjną i
jeżeli wynik będzie prawidłowy wykonać
oznaczenie T3, T4, fT4 w surowicy.
(C) powtórzyć badanie na bibułę filtracyjną i
jeżeli wynik będzie prawidłowy uznać dziecko
za zdrowe
(D) natychmiast włączyć leczenie tyreostatyczne.