title - SKN Kardiologii Dziecięcej

Zuzanna Powichrowska
SKN Kardiologii Dziecięcej IP-CZD
Opiekunowie Koła: dr n. med. Małgorzata Żuk, lek. Agata Kraska
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Wanda Kawalec
Co łączy te dzieci?
Przypadek 1
Przypadek 1
Wywiad:
• 2-dniowy, eutroficzny noworodek, okres
okołoporodowy niepowikłany
• CoA rozpoznana prenatalnie
Na wlewie z prostaglandyn dziecko
przekazane do Kliniki Kardiologii IP-CZD w
celu dalszego leczenia
Przypadek 1
Przy przyjęciu:
•
•
•
•
HR 140/min
Szmer nad sercem 2/6
Tętno na tt.udowych (-)
RR RP 68/42, RL 70/43, NP 60/34, NL
69/40
Przypadek 1
RTG klp:
• Sylwetka serca powiększona, CTR= 0,63
(N=0,55)
ECHO:
• Zwężenie w okolicy cieśni aorty do
1,5mm
Dziecko zakwalifikowane do leczenia operacyjnego –
plastyka łuku aorty
Wypisane w 12.dobie po operacji w stanie dobrym
CTR= (1+2)/3
Przypadek 2
Przypadek 2
Wywiad:
• Noworodek płci żeńskiej, eutroficzny, okres
okołoporodowy niepowikłany, wypisana z
oddziału noworodkowego w 2.d.ż w stanie
dobrym
• W 9.d.ż. „stękający oddech” – po 2h matka
zgłosiła się z dzieckiem do IP szpitala
rejonowego
Przypadek 2
Przy przyjęciu:
•
•
•
•
•
Stan ciężki
Skóra marmurkowana
Duszność
Bradykardia 40/min
Szmer nad sercem
Podejrzenie zakażenia uogólnionego
Przypadek 2
RTG klp:
• Znacznie powiększona sylwetka serca
ECHO:
• CoA + VSD
Przypadek 2
Leczenie:
• Wlew z prostaglandyn, katecholaminy !!!
• W 13.d.ż. zabieg operacyjny – zespolenie aorty
wstępującej i aorty piersiowej, banding t.płucnej
• Do 2.doby po operacji dializy otrzewnowe
• Do 5.doby po operacji oddech zastępczy
Wypisana do domu w 19.dobie po operacji
bez wykładników biochemicznych
niewydolności nerek i wątroby
Przypadek 3
Przypadek 3
Wywiad:
• 7-miesięczne niemowlę dotychczas bez
dolegliwości, na tydzień przed przyjęciem matka
zgłosiła problemy z przyjmowaniem pokarmu
• ECHO (w rejonie): upośledzona funkcja LV,
podejrzenie CoA
Dziecko przyjęte do Kliniki Kardiologii IP CZD
celem dalszej diagnostyki oraz leczenia.
Przypadek 3
Przy przyjęciu:
•
•
•
•
•
•
Stan ogólny ciężki, stabilny
HR 120-130/min
Zaznaczony wysiłek oddechowy
Wątroba powiększona 2,5-3 cm
Tętno na tt.udowych (-) !!!
RR ~ 100/60 mmHg, D<G
Przypadek 3
ECHO:
• Kulista, znacznie powiększona LV o znacznie
upośledzonej kurczliwości
• Płyn w worku osierdziowym za RV i RA do
max 2,5 cm – obraz tamponady serca!!!
• Znaczne zwężenie w okolicy cieśni aorty
RTG klp:
• Serce znacznie powiększone,
CTR=0,78 (N=0,55)
Przypadek 3
Wykonano natychmiastowy drenaż worka
osierdziowego.
Dziecko zakwalifikowano do pilnej plastyki
balonowej.
Wypisana do domu w 57.dobie po
zabiegu w stanie stabilnym, ze znacznie
upośledzoną funkcją LV.
.
Przypadek 4
Przypadek 4
Wywiad:
• 9,5-letni chłopiec z NT rozpoznanym
podczas bilansu 9-latka, wrodzoną wadą
serca pod postacią CoA
• Częste infekcje dróg oddechowych
• Okresowo zgłasza bóle głowy
Przypadek 4
Przy przyjęciu:
• Stan ogólny dobry
• Szmer skurczowy 3/6 max nad aortą i w
punkcie Erba
• Tętno na tt.udowych (-)
Przypadek 4
ABPM:
• 76% SP i 52% DP > 95cc
ECHO:
• Nieprawidłowy spłaszczony przepływ krwi w
aorcie brzusznej
• Zwężenie cieśni aorty z przyspieszeniem
przepływu krwi w aorcie zstępującej z
gradientem 60mmHg,
• Dwupłatkowa zastawka aortalna
• PDA z L-P przepływem krwi
Przypadek 4
RTG klp:
• Sylwetka serca powiększona, CTR=0,56
(N=0,5)
• Nieco poszerzona aorta wstępująca i łuk
aorty
Pacjent został zakwalifikowany do leczenia przezskórnego
(implantacja stentu pokrytego do aorty)
Przypadek 4
Po leczeniu:
ABPM:
• 17% SP i 25% DP > 95cc
ECHO:
• Pulsacyjny przepływ krwi w aorcie
brzusznej z zaznaczona fazą rozkurczową
RTG klp:
• Serce niepowiększone, cień stentu w
rzucie aorty
Więc co łączy te dzieci?
…
Koarktacja aorty!
=
Zwężenie cieśni aorty
Epidemiologia
5% wszystkich wad wrodzonych serca
U 48% pacjentek z z.Turnera
Często towarzyszą:
dwupłatkowa zastawka aorty,
podzastawkowe zwężenie aorty,
zwężenie zastawki dwudzielnej,
VSD
Współistnienie patologii w obrębie zastawki
dwudzielnej i aortalnej – z.Shone'a = z. koarktacji
Charakterystyka pacjenta
(NOWORODEK)
• Noworodek eutroficzny
• Sat. O2 G>D
• W pierwszych dobach życia nagłe załamanie stanu pacjenta i
niewydolność krążeniowo-oddechowa
• Badanie przedmiotowe: Tachykardia
Powiększenie wątroby
Zaburzenia krążenia obwodowego
• RTG klp: znacznie powiększona sylwetka serca
Krytyczna CoA noworodkowa
Charakterystyka pacjenta
(DZIECKO STARSZE)
• Nastoletni pacjent skierowany w celu leczenia NT
• Wywiad: Bóle głowy
Krwawienia z nosa
• Badanie przedmiotowe:
Nadciśnienie tętnicze
W okolicy międzyłopatkowej ciągły szmer
spowodowany krążeniem obocznym
Tętno na tt.udowych(-)
Górna połowa ciała lepiej rozwinięta niż dolna
• RTG klp: nadżerki na dolnych brzegach żeber.
Zaburzenia hemodynamiczne
(DZIECKO STARSZE)
Zwężenie cieśni aorty u dzieci starszych:
Przerost i przeciążenie lewej komory, która utrzymuje
zaopatrzenie dolnej połowy ciała pokonując
odcinkowe zwężenie cieśni aorty (podwyższone
ciśnienie na kończynach górnych).
Postenotyczne poszerzenie aorty
Upośledzony przepływ w dolnej części ciała (tętno na
tt.udowych(-)).
Rozwój krążenia obocznego przez tętnice odchodzące
od aorty omijające zwężenie.
Gdy DA jest drożny – przeciek L-P
Badania diagnostyczne
Sat. O2
Pomiar RR (G i D)
EKG
RTG klp
ECHO
ZAWSZE!!!
Angio-CT
Cewnikowanie serca (rzadko w celach diagnostycznych)
RTG klp – noworodek
RTG klp – dziecko starsze
I
II
III
aVR
aVL
aVF
V1
V4
V2
V5
V3
V6
I
aVR
V1
V4
II
aVL
V2
V5
III
aVF
V3
V6
CoA w
EKG
Angio CT
Przebieg naturalny
• nadciśnienie tętnicze
– krwawienie śródczaszkowe i udar mózgu
• tętniaki tętnic międzyżebrowych i innych
naczyń tętniczych
• tętniak aorty
• zastoinowa niewydolność serca
• niedomykalność aortalna
• zawał mięśnia sercowego
• infekcyjne zapalenie wsierdzia
Leczenie
Interwencyjne
Plastyka
balonowa
Stent (u
starszych
dzieci)
Chirurgiczne
Ale co wybrać?
Wybór zależy od: wieku i masy ciała
stanu pacjenta
obecności krążenia obocznego
Noworodek bez
obciążeń
• Operacja
Noworodek z
sepsą
• Plastyka
Dziecko starsze
z krążeniem
obocznym
Tubularna CoA
u starszego
dziecka
• Plastyka
• Plastyka + stent
Follow up
• Rekoarktacja – leczenie na ogół interwencyjne
• Tętniak rozwarstwiający aorty (po leczeniu
interwencyjnym)
• Pęknięcie stentu
• Nadciśnienie tętnicze
Jeśli CoA jest
operowana późno to z
dużym
prawdopodobieństwem
pacjent będzie miał NT
do końca życia
Przypadek 5
Przypadek 5
Wywiad:
• 16 – letni chłopiec z opornym nadciśnieniem
tętniczym, WWS pod postacią CoA z hipoplazją
cieśni aorty, dwupłatkową zastawką aortalną z
niedomykalnością, z masywnie rozwiniętym
krążeniem obocznym, z PDA
• RR G>D
• ABPM: 87% SP > 95cc
Chłopca zakwalifikowano do implantacji stentu
pokrytego do aorty
Przypadek 5
Bezpośrednio po implantacji stentu:
• Leczenie farmakologiczne: Enarenal, Metocard,
Amlozek, Tritace, Tertensif SR
• ABPM: 55% SP > 95cc
• RR G=D
• Obserwacja w kierunku bradykardii
Przypadek 5
Rok po implantacji stentu:
• Tętno na tt.udowych (-)
• ABPM: 48% SP > 95cc
• Bradykardia (pauzy RR>2s) – odstawiono
Metocard
• Cewnikowanie serca: tętniak 10x3,3mm w
środkowej części stentu
Bez wskazań do leczenia interwencyjnego.
Chłopiec został zakwalifikowany do dalszej
obserwacji ambulatoryjnej.
Przypadek 5
Pół roku później…
• ABPM - 92% SP przekraczało wartości dla 95cc
• Cewnikowanie serca – tętniak się nie
powiększa, bez wskazań do
poszerzania/implantacji drugiego stentu
Pacjent został zakwalifikowany do dalszej
obserwacji w ośrodku dla dorosłych
PODSUMOWANIE
• Koarktacja aorty ma różny obraz w zależności od wieku i
zaawansowania zaburzeń hemodynamicznych
• Późne rozpoznanie wady może prowadzić do poważnych
konsekwencji takich jak:
niewydolność wielonarządowa
upośledzenia funkcji lewej komory
oporne nadciśnienie tętnicze
tętniak rozwarstwiający aorty w
miejscu nieleczonego zwężenia.
PODSUMOWANIE
Dzieci starsze –
badanie tętna na
tt.udowych,
pomiar ciśnienia
tętniczego.
Noworodki –
pomiar saturacji
na czerech
kończynach
ZAPOBIEGANIE