Chirurgia tarczycy Chirurgia przytarczyc

advertisement
Lek. Andrzej Krajewski
Katedra i Klinika Chirurgii Ogólnej, Gastroenterologicznej i Onkologicznej
Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
Rys historyczny
 1883 Ludwik Hirszfeld: unaczynienie tarczycy
 1885 Jan Mikulicz-Radecki: pierwsze na świecie
obustronne wycięcie wola
 Szkoła Krakowska: Alfred Obaliński, Maksymilian
Rutkowski, Jan Glatzel
 Szkoła Poznańska: B. Kader, Z.Radliński, A. Jurasz
 Pierwsza w Polsce Klinika Chirurgii
Endokrynologicznej – Akademia Medyczna w Łodzi
Operacje tarczycy
 70 % oddziałów chirurgii ogólnej
 Ok. 25 tys. operacji tarczycy rocznie
 Ok. 1500 przypadków raka rocznie
 Częstość powikłań na poziomie ośrodków
europejskich
Anatomia tarczycy
 Gruczoł nieparzysty, przednio-boczna część szyi
 Płaty boczne, węzina; płat piramidowy (60% przypadków,





zwykle od płatów, rzadko od węziny)
Masa; 15-20 g;
Płaty boczne: 5-6 x 2-3 x 1-2 cm
Torebka włóknista z przegrodami dzielącymi miąższ na zraziki
Torebka chirurgiczna (powięź tarczowa) – łącząca się z powięzią
przedtchawiczą, powięź przedkręgową i pochewkę naczyniową;
luźna tkanka łączna umożliwiająca przesuwanie się gruczołu w
trakcie ruchów głowy, połykania
Więzadła tarczowe
 Pośrodkowe – z chrząstką tarczowatą i pierścieniowatą
 Boczne – łączą bieguny boczne z bocznymi częściami chrząstki
pierścieniowatej i górnymi chrząstkami tchawicy
Topografia tarczycy
 Płaty boczne:
 Powierzchnia przednie (mięśniowa): przylega do mięśni
podgnykowych (mostkowo-tarczowy, mostkowo-gnykowy,
łopatkowo-gnykowy)
 Powierzchnia przyśrodkowa (krtaniowo-tchawicza): przylega
do krtani i tchawicy
 Powierzchnia tylna (naczyniowa): przylega do pęczków
naczyniowo-nerwowych
 Biegun górny - sięga do połowy wysokości chrząstki
tarczowatej
 Biegun dolny – sięga do 5-6 chrząstki tchawiczej (ok. 2 cm
powyżej wcięcia szyjnego mostka)
 Węzina – łączy oba płaty na wysokości 2-3 chrząstki
tchawiczej
Unaczynienie tarczycy
 Tętnice:
 Tarczowa górna – od t. szyjnej zewnętrznej
 Tarczowa dolna – od pnia tarczowo-szyjnego
 Tarczowa najniższa (10%) – do węziny -od pnia ramiennogłowowego lub łuku aorty
 Sieć tarczowa - odgałęzienia do krtani, tchawicy, przełyku
 Nerw krtaniowy wsteczny!
 Pień współczulny!
 Rowek pomiędzy tchawicą i przełykiem
 Krzyżuje gałęzie t. tarczowej dolnej od przodu, tyłu
lub pomiędzy
 Włókna części szyjnej pnia współczulnego w części
przypadków obejmują t. tarczową dolną
  t. tarczową podwiązywać najbardziej proksymalnie
od odejścia, najdalej od gruczołu




Żyły:
Bogate unaczynienie
Tarczowa sieć żylna
Rozbudowany splot tarczowy nieparzysty na przedniej
powierzchni tchawicy/ za tarczycą
 Ż. tarczowe górne (towarzyszą tętnicom) – do ż. szyjnych
wewnętrznych
 Ż. tarczowe środkowe (nie towarzyszą tętnicom) – do ż. szyjnych
wewnętrznych [dawniej żż. tarczowe dolne]
 Ż. tarczowa dolna – główna droga odpływu, pojedyncza,
odchodzi od splotu nieparzystego – do ż. ramienno-głowowej
lewej lub prawej
 Ujemne ciśnienie w żyle tarczowej dolnej i splocie nieparzystym –
przy uszkodzeniu/podwiązywaniu - ryzyko zatoru powietrznego!
 Chłonka:
 Powierzchowna sieć podtorebkowa
 Naczynia chłonne górne i dolne ->
 Węzły chłonne szyjne głębokie:

Podgnykowe, przedkrtaniowe, przedtchawicze,
przytchawicze, tarczowe, zagardłowe;
 Węzły chłonne śródpiersiowe przednie
 Unerwienie:
 Współczulne – od pni współczulnych (od zwojów
szyjnych górnego, środkowego i dolnego)
 Przywspółczulne – od nerwu błędnego
 Dośrodkowe włókna czuciowe
 Rdzeniowe ośrodki współczulne zlokalizowane są w
rdzeniu kręgowym w odcinku C5-C8 – bezpośrednie
sąsiedztwo sercowych ośrodków współczulnych
(wpływ chorób tarczycy na serce)
Fizjologia tarczycy
 Transport jodków do tarczycy
 Utlenianie jodu
 Jodowanie tyrozyny
 Łączenie tyrozyn
 Proteoliza tyreoglobliny
 Łączenie hormonów tarczycy z białkami osocza
 Konwersja T4 do T3
Wg J.Kunert-Radek
Diagnostyka chorób tarczycy
 Badania laboratoryjne
 TSH, fT3, fT4, T4, T3, tT3
 Kalcytonina, tyreoglobulina
 Test stymulacji TRH
 CEA
 Anty –TPO, anty-Tg
 Badania obrazowe
 USG
 BAC
 Scyntygrafii






Tc99 iv – badanie gammakamerą po upływie 1h
J131 - - badanie po 24 h, dodatkowo pomiar jodochwytności
RTG klatki piersiowej
TK
NMR
PET
Nadczynność tarczycy
 Zespół objawów klinicznych zaistniałych w wyniku




nadmiernej aktywności krążących hormonów tarczycy
2 % populacji
8 x częściej chorują kobiety niż mężczyźni
Szczyt zachorowań 30-50 r.ż.
Najczęściej występujące postacie nadczynności tarczycy:
 Choroba Gravesa-Basedova
 Gruczolak toksyczny
 Wole wieloguzkowe toksyczne (choroba Plummera)
 Nadczynność tarczycy u kobiet w ciąży i połogu (0,075%)
 Nadczynność tarczycy u noworodków
 Inne przyczyny nadczynności tarczycy:
 Przedawkowanie hormonów podczas leczenia
 Przedawkowanie preparatów jodu (efekt „jod-
Basedov”)
 Rak tarczycy (2%)
 Faza przemijająca w chorobie Hashimoto
 Gruczolak przysadki produkujący TSH
 Zaśniad groniasty
 Leki (amiodaron), jodowe środki kontrastowe
Choroba Gravesa-Basedova
 Choroba autoimmunologiczna o wieloczynnikowej etiologii
 Predyspozycja genetyczna
 Czynnikami predysponującymi są określone determinanty w obrębie genów HLA
 Znamiennie częściej u chorych występują przeciwciała HLA I: B8, Bw 46, HLA II: DR8,
DQB1, DR3
 Polimorfizm genów kodujących receptory limfocytów T i B oraz cytokiny
 Uwarunkowania środowiskowe
 Nadmierna podaż jodu w diecie u osób predysponowanych genetycznie do chorób
autoimmunologicznych
 Zakażenia prowadzące do powstawania nowych epitopów autoantygenów tarczycy (wirusy,
Yersinia)
 Ekspozycja na związki fenolowe (dinitrofenol, metylocholantren)
 Wewnątrztarczycowy defekt receptora dla TSH
 Różnorodność epitopów na powierzchni receptora powodujące niejednorodność
autoprzeciwciał
 Pobudzanie proliferacji komórek pęcherzykowych przez inne hormony

FSH, LH, hormony łożyskowe przez brak swoistości receptora TSH mogą krzyżowo wpływać na
autoimmunizację
 Wole guzkowe nadczynne
 Powstaje na podłożu wola guzkowego obojętnego
 Progresja zmian guzkowych –> uzyskanie autonomii, prowadzić może do
powstania wola guzkowego toksycznego (guzki gorące w scyntygrafii)
 Nadczynność tarczycy w ciąży i połogu
 Trudności z rozpoznaniem – objawy maskowane przez objawy związane z ciążą
 Leczenie:



najmniejsze skuteczne dawki tyreostatyków (tiamazol, PTU) zmniejszanie dawki przy
górnej granicy normy FT4.
I131 – przeciwwskazany
Leczenie chirurgiczne – drugi trymestr ciąży
 Nadczynność tarczycy u noworodków i dzieci
 Rozwija się w wyniku przenikania przez łożysko przeciwciał antyreceptorowych
stymulujących tarczycę
 Leczenie :

Tyreostatyki (tygodnie – miesiące)
Obraz kliniczny nadczynności
tarczycy

Triada merseburska (opisana przez Basedova w 1840r.)
 Wole , wytrzeszcz, tachykardia

Wzmożenie przemiany materii
 Wzmożenie apetytu
 Utrata masy ciała
 Zmniejszenie tolerancji ciepła
 Potliwość

Objawy pobudzenia układu nerwowego
 Labilność emocjonalna
 Pobudzenie, nerwowość, niepokój
 Nadmierna męczliwość
 Drżenia mięśniowe (zwłaszcza widoczne drżenia rąk)
 Osłabienie siły mięśniowej

Objawy krążeniowe (serce hiperkinetyczne)
 Tachykardia
 Zaburzenia rytmu serca (przede wszystkim napadowe migotanie przedsionków)
 Wzrost ciśnienia tętniczego
 Niewydolność krążenia
…………….

Niedokrwienie mięśnia sercowego
……………. (zespół
tarczycowo-sercowy)
Obraz kliniczny nadczynności
tarczycy








Wole (98% chorych)
Obrzęk przedgoleniowy (4% chorych)
Objawy z przewodu pokarmowego
 Wzmożenie perystaltyki, biegunki
 Bóle brzucha
 Choroba wrzodowa
Powikłania zakrzepowo-zatorowe (związane z zaburzeniami rytmu
serca)
Zaburzenia miesiączkowania
Zaburzenia morfologii – rzadko (niedokrwistość, leukopoenia,
małopłytkowość)
Osteoporoza (wzrost resorpcji wapnia z kości)
Zaburzenia oczne (60% G-B)
Obraz kliniczny nadczynności
tarczycy

Zaburzenia oczne (60% G-B)
 Zmiany obrzękowo-naciekowe
 Zmiany związane z napięciem układu współczulnego

Wytrzeszcz
 Łagodny
 Naciekowy (oftalmopatia obrzękowo-naciekowa)
 Zmiany tkanki łącznej wewnątrzoczodołowej, mięśnie, gałka oczna,
powieki, owrzodzenia rogówki, zapalenia spojówek, czasami zajęcie nerwu
wzrokowego i nieodwracalne uszkodzenie wzroku

Objawy oczne
 Graefego (opóźnienie ruchu powieki górnej w stosunku do ruchu gałki ocznej
ku dołowi)
 Moebiusa (zaburzenia zbieżności gałek ocznych)
 Stellwaga (rzadkiego mrugania)
 Darlymple’a (retrakcja powiek)
 Joffreya (brak zmarszczek na czole podczas patrzenia ku górze)
Rozpoznanie nadczynności tarczycy
 Obraz kliniczny
 Badania laboratoryjne (TSH, FT3, FT4, przeciwciała
anty-rTSH, morfologia, cholesterol)
 Badania obrazowe (USG, scyntygrafia, ew. BAC)
 Test z TRH – dla rozpoznania skąpoobjawowej
nadczynności (brak wyrzutu TSH po podaniu TRH
potwierdza nadczynność)
 Ocena jodochwytości – jeżeli planujemy leczenie J131
Rozpoznanie nadczynności tarczycy
 Obraz kliniczny
 Badania laboratoryjne (TSH, FT3, FT4, przeciwciała
anty-rTSH, morfologia, cholesterol)
 Badania obrazowe (USG, scyntygrafia, ew. BAC)
 Test z TRH – dla rozpoznania skąpoobjawowej
nadczynności (brak wyrzutu TSH po podaniu TRH
potwierdza nadczynność)
 Ocena jodochwytości – jeżeli planujemy leczenie J131
Leczenie nadczynności tarczycy
 Nieoperacyjne
 Leczenie farmakologiczne
 Leczenie radioaktywnym izotopem jodu 131
 Operacyjne
Leczenie farmakologiczne
 Tyreostatyki – blokowanie syntezy hormonów tarczycy, hamowanie uwalniania
hormonów tarczycy do krwi
 Tiamazol : 12-18 m-cy
 30-60 mg  chwiejna eutyreoza 20-30 mg  trwała eutyrezoza 5-15 mg
 Propylotiouracyl (kobiety w ciąży, nietolerancja tiamazolu, T3 toksykoza) –
zapobiega obwodowej konwersji T4 do T3
 300-600 mg  100-200 mg
 Glikokortykoidy np. Encorton 5-10 mg (w chorobie G-B)
 B-blokery pw. Propranolol 60-120 mg
 Leki uspokajające
 Jodek potasu
 Działania niepożądane tyreostatyków
 Agranulocytoza (< 500 granulocytów/mm3) – gorączka , bóle mięśniowe, bóle
stawów, dreszcze
 Toksyczne uszkodzenie wątroby
 Wysypka, pokrzywka, świąd skóry
Leczenie jodem 131
 Leczenie promieniotwórczym izotopem jodu
 Zniszczenie 1-3 dawkami preparatu określonej ilości




miąższu
Małe gruczoły udaje się zniszczyć łatwiej niż duże
Gruczolaki toksyczne i wola wieloguzkowe są bardziej
oporne niż wole G-B
Efekt działania jest opóźniony - tyreostatyk 2-4 tyg.
przed J131 i redukcja dawki po podaniu J131
> 50% chorych po podaniu J131 rozwija niedoczynność
tarczycy
Wskazania i przeciwwskazania do
J131
 Wskazania:
 Przeciwwskazania do leczenia operacyjnego
 Nawrót nadczynności po leczeniu operacyjnym
 Nawrót nadczynności w przebiegu choroby G-B po leczeniu
zachowawczym w przypadku małego wola
 Uczulenie na tyreostatyki
 Przeciwwskazania
 Okres ciąży i karmienia
 Młody wiek
 Objawy uciskowe
 Duże wole (>60ml)
 Zimne guzki
 Niska jodochwytność tarczycy (<20%)
 Podejrzenie nowotworu
Wskazania i przeciwwskazania do
J131
 Dawki terapeutyczne
 Choroba G-B: 15-200 Gy
 Wole guzkowe toksyczne: 400 Gy
 Wole wieloguzkowe toksyczne: 400 Gy
Wskazania do leczenia
operacyjnego
 Wskazania:
 Duże wole
 Wole uciskowe
 Wole zamostkowe/śródpiersiowe
 Ciąża, okres karmienia
 Podejrzenie nowotworu
 Nieskuteczne leczenie zachowawcze
 Obecność guzków zimnych w badaniu
scyntygraficznym
 Życzenie chorego/względy estetyczne
Strategia postępowania
okołooperacyjnego
 Uzyskanie eutyreozy
 Zmniejszenie ukrwienia wola (zanik szmeru
naczyniowego nad tarczycą)
 Zakres operacji:
 Choroba G-B: całkowite wycięcie obu płatów tarczycy
 Wole wieloguzkowe: prawie całkowite wycięcie obu
płatów tarczycy z usunięciem wszstkich
makroskopowo zmienionych tkanek i
pozostawieniem nie więcej niż 3-5 g tkanki (u 7080% chorych zapewnia funkcję endokrynną)
 Wole guzkowe toksyczne: j.w.
 MIVAT – minimally invasive video-assisted tyroidectomy małe wola,
Powikłania

Wczesne:

Krwotok (0,5-1%)

Objawy uciskowe

Drenaż powyżej 200 ml/h

Uszkodzenie nerwów krtaniowych wstecznych (1-9%)

Gdy reoperacja

Duże wola zamostkowe/śródpiersiowe

Bardziej radykalne zabiegi

Niedoczynność przytarczyc

1 . doba pooperacyjna

Drętwienie i mrowienie wokół ust, palców dłoni i stóp

Lęk, pobudzenie

Objaw Chvostka, Trousseau, „ręki położnika”

Przejściowa (2-3 tyg.) hipokalcemia występuje u ok. 20-30% operowanych

Przełom tarczycowy

Skrajne zaostrzenie objawów nadczynności tarczycy

Najczęściej w przypadku operacji u chorych z nierozpoznaną nadczynnością tarczycy (hypertyreoza)

Triada przełomu tarczycowego:

Tachykardia (>40/min.)

Gorączka >39 st.C

Pobudzenie psychoruchowe

Wymioty, bóle brzucha, biegunka

Leczenie:

Tiamazol – 60 mg iv co 12 h lub 15-30 mg po co 6 h lub Propylotiouracyl – 200 mg po co 4 h

Płyn Lugola – 10-20 kropli co 8 h

Deksametazon – 2 mg im lub iv co 6 h

Propranolol – 20-40 mg po co 4 g

Przetoczenia osocza

Leki uspokajające, leki przeciwgorączkowe

Płyny elektrolitowe, leki przeciwbólowe

Poprawa po kilku godzinach leczenia (śmiertelność nawet 10 %), nie leczony przełom tarczycowy
zawsze prowadzi do zgonu
Powikłania
 Późne:
 Niedoczynność tarczycy (u wszystkich chorych
operowanych z powodu G-B, u 20%
przemijająca, u 80% trwała)
 Powszechnie akceptowany pogląd traktuje
pooperacyjną niedoczynność tarczycy jako
typową konsekwencję skutecznie wykonanego
leczenia operacyjnego, nie zaś jako powikłanie
 Nawrót nadczynności tarczycy (3-15%)
 Reoperacje obarczone dużym odsetkiem
powikłań
 Postępowanie z wyboru: J131
Leczenie oftalmopatii
 Łagodna
 Objawowe leczenie okulistyczne
 Naciekowa
 Glikokortykoidy
 Radioterapia
 Ew. operacyjna dekompresja
oczodołu
Postępowanie pooperacyjne
 Kontrola i zdjęcie szwów – 7-10 d.
 Kontrola hormonów:
 4-6 tydz. - TSH
 następnie co 3-6 m-cy TSH/ew. FT3, FT4
 od 2 roku co 6-12 m-cy
 USG szyi: po 3 m-cach od operacji
Niedoczynność tarczycy
 Zespół objawów wynikających z niedoboru hormonów tarczycy
 1% populacji 30-60 r.ż., 5x częściej chorują kobiety
 Klasyfikacja:
 Pierwotna
 Zniszczenie tkanki gruczołowej
 Wtórna
 Zaburzenia osi podwzgórzowo-przysadkowej
 Etiologia:
 Pooperacyjna
 Jatrogenna (tyreostatyki, lit)
 Po leczeniu J131
 Radioterapia szyi
 Niedobór jodu
 Zapalenia tarczycy
Objawy niedoczynności tarczycy









Spowolnienie, ospałość, apatia
Zaburzenia pamięci, zaburzenia koncentracji
Stany depresyjne
Stałe poczucie zimna
Przyrost masy ciała
Zaparcia
Suchość skóry
Zaburzenia miesiączkowania
Obrzęki powiek, obrzęki obwodowe, obrzęk śluzowaty
(myxoedema)
 Bradykardia zatokowa
Rozpoznanie i leczenie
niedoczynności tarczycy
 Rozpoznanie
 Obraz kliniczny
 Badania laboratoryjne
 Stężenie hormonów tarczycy
 Leczenie
 Suplementacja L-tyroksyną
 Dawka początkowa niska, zwłaszcza u chorych
obciążonych kardiologicznie (L-tyroksyna silnie
wzmaga zapotrzebowanie tlenowe)
 Dawka docelowa 1,5 µg/kgmc/d
Przełom hipometaboliczny
 Ryzyko coma metabolicum wzrasta istotnie podczas
operacji w czasie nasilonej niedoczynności
 Obraz kliniczny





Stupor
Hipotermia
Hipowentylacja
Hipoglikemia
Hiponatremia
 Leczenie
 L-tyroksyna – 300-500µg iv
 Hydrokortyzon – 3x100 mg iv
Wole miąższowe obojętne
 Powiększenie tarczycy przy jej prawidłowej czynności i
prawidłowo funkcjonującym sprzężeniu podwzgórzowoprzysadkowo-tarczycowym z jednorodnym powiększeniem
miąższu, bez obecności guzków
 Częściej występuje wśród kobiet
 Przyczyny
 Niedobór jodu
 Nadmiar jodu (blokada syntezy hormonów tarczycy)
 Określone substancje wolotwórcze(np.: goitryna w kapuście)
 Leki: tyreostatyki, amiodaron, sulfonamidy, sole litu
Klasyfikacja wielkości wola
 Klasyfikacja wielkości wola
 Stopień I – powiększenie stwierdzane w badaniu palpacyjnym
 Stopień II – widoczne wole
 Stopień III – duże wole z dodatkowymi objawami
 Ucisk tchawicy
 Duszność wdechowa
 Świst wdechowy (stridor)
 Zespół Hornera
 Rozpoznawanie

Stężenie hormonów tarczycy, USG tarczycy
 Leczenie



L-tyroksyna
Leczenie klimatyczne
Leczenie operacyjne - jeśli wole uciskowe
 Zapobieganie

Jodowanie soli kuchennej (15mg KI/kg soli )
Wole guzkowe obojętne
 Powiększenie tarczycy przy jej prawidłowej czynności i
prawidłowo funkcjonującym sprzężeniu podwzgórzowoprzysadkowo-tarczycowym obecnością guzków w miąższu
gruczołu
 Duże rozpowszechnienie zmian guzkowych – w badaniach
autopsyjnych ponad 50% populacji ma zmiany ogniskowe
tarczycy
 Charakter zmian guzkowych
 Niezłośliwe




Guzki koloidowe
Torbiele degeneracyjne
Guzki zapalne
Gruczolaki pęcherzykowe
 Złośliwe
Wole guzkowe obojętne

Rozpoznawanie






Czynniki ryzyka rozwoju raka wg Ladurnera






Obraz kliniczny
Badania laboratoryjne
USG tarczycy
BAC
RTG klatki piersiowej
Duża wielkość guza
Zaawansowany wiek
Zajęcie naczyń (widoczne w USG)
Duża zawartość koloidu w guzie
Aneuploidia DNA
Czynniki ryzyka raka wg Hamiltona

Duże ryzyko





Szybki wzrost guzka
Porażenie fałdu głosowego
Nieruchomość guzka wobec otaczających tkanek
Rak rdzeniasty w rodzinie
Małe ryzyko



Płeć męska
Wiek <20 i >60 r.ż.
Przebyte napromienianie szyi
)
Algorytm postępowania w przypadku wola guzkowego (M.Pawlikowski, J.Kunert-Radek
Zapalenia tarczycy

Przewlekłe limfocytarne (autoimmunologiczne) zapalenie tarczycy (ch.Hashimoto)







Ostre bakteryjne zapalenie tarczycy






Napromienianie szyi, leczenie radiojodem, uraz, krwotok w wolu
NLPZ, steroidy
Podostre zapalenie tarczycy (ch. De Quervaina)





Infekcje górnych dróg oddechowych
Ból i obrzęk w badaniu palpacyjnym
Antybiotykoterapia, sterydoterapia, NLPZ
Drenaż operacyjny jeśli dojdzie do wytworzenia ropnia
Ostre nieinfekcyjne zapalenie tarczycy


Częściej u kobiet, po 40 r.ż.
Wole twarde, wrażliwe na dotyk
Nacieki limfocytarne i plazmocytowe w BAC
Przeciwciała anty-TPO i anty-Tg
Po początkowej fazie nadczynności choroba przechodzi w niedoczynność tarczycy
Leczenie nadczynności – propranolol, niedoczynności L-tyroksyna, operacja – tylko jeśli ucisk lub
podejrzenie raka
Podłoże wirusowe
Obraz kliniczny jak w zapaleniu ostrym bakteryjnym
Charakterystyczne mikroguzki ziarninowe w BAC
Samoistna emisja, NLPZ
Przewlekłe włókniste zapalenie tarczycy (wole Riedla)



Etiologia nieznana
Klinicznie – „wole deskowate”, zazwyczaj uciskowe,
Leczenie L-tyroksyną lub operacyjne
Rak tarczycy
 1% nowotworów złośliwych
 Najczęściej występujący rak gruczołów dokrewnych
 Zapadalność 0,8-19/100 tys./rok
 Kobiety chorują częściej niż mężczyźni
 Czynniki ryzyka
 Niedobór jodu
 Promieniowanie jonizujące
 Wiek
 Obciążający wywiad rodzinny
Klasyfikacja WHO nowotworów
tarczycy
 Raki tarczycy
 Rak brodawkowaty
 Rak pęcherzykowy
 Rak nisko zróżnicowany
 Rak anaplastyczny
 Rak rdzeniasty
 Gruczolaki tarczycy
 Inne guzy tarczycy
Rak brodawkowaty
 60-80 % raków tarczycy
 Kobiety 30-50 r.ż.
 Rokowanie dość dobre - 80-90% przeżywa 20 lat od chwili
ustalenia rozpoznania
 Często wieloogniskowe
 Produkuje Tg
 Przerzuty – 2-15 % - drogą chłonną i krwionośną
 Mikrorak tarczycy - średnica < 1 cm
 Pomimo małych rozmiarów może naciekać torebkę tarczycy –
pT3
 Jeśli nie nacieka torebki śmiertelność jak w populacji ogólnej
Rak pęcherzykowy
 10-20 % raków tarczycy
 40 - 50r.ż.
 Zwykle większy w chwili rozpoznania niż rak
brodawkowaty (2-3 cm)
 Zazwyczaj pojedynczy
 Rak z komórek kwasochłonnych (Hurtla)
 Podobieństwo histologiczne ale bardziej złośliwy niż
typowy rak pęcherzykowy
 Produkuje Tg
Rak nisko zróżnicowany
 Nisko zróżnicowana postać raka brodawkowatego lub
pęcherzykowego
 Rokowanie gorsze
 Przeżycia 5-letnie 50%
Rak anaplastyczny
 Częstość występowania ok. 5%
 Złe rokowanie
Rak rdzeniasty
 2-10 % raków tarczycy
 Wywodzi się z komórek okołopęcherzykowych należących







do układu APUD – komórki C
Postać sporadyczna - 75%
Postać dziedziczna – 25% - jako element MEN 2A i MEN 2B
Zazwyczaj wieloogniskowy
Zwykle bardziej agresywny niż raki zróżnicowane
Przerzuty do węzłów chłonnych i odległe
Przeżycia 10 letnie - 50%
Marker – kalcytonina oraz CEA. Nie produkuje Tg
Rak tarczycy
 Rozpoznanie
 Badanie kliniczne
 USG szyi
 BAC
 Objawy kliniczne mogące wskazywać na raka tarczycy
 Pojedynczy guz szyi
 Powiększenie węzłów chłonnych szyjnych współistniejące z
wolem lub bez
 Nagłe powiększenie wola o wieloletnim przebiegu
 Pojawienie się guza w wolu
 chrypka
Rak tarczycy
 Leczenie
 Operacyjne
 Radioterapia
 Leczenie hormonalne
 Chemioterapia
 Operacje w ośrodku onkologicznym z dużym doświadczeniem w chirurgii
tarczycy
 Całkowite lub prawie całkowite (jednoogniskowy mikrorak) wycięcie tarczycy
 Radykalizacja do 7 dni od operacji pierwotnej lub dopiero po 2-3 miesiącach i
uzupełniającej diagnostyce scyntygraficzne
 Rak brodawkowaty lub pęcherzykowy jednoogniskowy pT1aN0M0 (<1cm)
rozpoznany w preparacie operacyjnym (jeśli co najmniej całkowite wycięcie
płata z guzem) – dopuszcza się odstąpienie od radykalizacji i ewentualnie
leczenie uzupełniające J131
 Jeżeli rak jest rozpoznany przedoperacyjnie lub śródoperacyjnie należy
wykonać całkowite wycięcie tarczycy
Rak tarczycy
 Wycięcie uważa się za całkowite jeśli:
 Pooperacyjne oznaczenie jodochwytności – po 24 h w warunkach
stymulacji TSH wychwyt <10 %
 Objętość pozostawionego miąższu nie przekracza 1cm3 po każdej
stronie
 Limfadenektomia
 Wycięcie węzłów przedziału środkowego: okołotarczycowe,
okołotchawicze, przedtchawicze, przedkrtaniowe
 Wycięcie węzłów przedziału bocznego i śródpiersia górnego – jeśli są
podejrzane śródoperacyjnie lub w USG
 Leczeni uzupełniające
 Raki zróżnicowane – radiojodoterapia uzupełniająca
 Teleradioterapia – raki zaawansowane, niejodochwytne, zawroty nie
reagujące na J131
 Chemioterapia – rak rdzeniasty
Opracował
Andrzej Krajewski
Katedra i Klinika Chirurgii Ogólnej, Gastroenterologicznej i Onkologicznej
Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
Anatomia przytarczyc
 Typowa lokalizacja:
 górne (80%) – tylna powierzchnia płatów bocznych
tarczycy na wysokości dolnego brzegu chrząstki
pierścieniowatej; okolica skrzyżowania nerwu
krtaniowego wstecznego i t. tarczowej dolnej
 Dolne:
 60% – poniżej, bocznie lub ku tyłowi od dolnych
biegunów tarczycy,
 25% - górny biegun grasicy,
 15% - wtopione w torebkę tarczycy
Anatomia przytarczyc




Wielkość: 5 x 2 x 2 mm
Waga: 35-45 mg
W ok. 80% przypadków: 4 przytarczyce
Dodatkowe (1-2) jeśli są: zwykle zlokalizowane w tkance
tłuszczowej okolicy dolnych biegunów tarczycy lub w
obrębie grasicy
 Powstają z grzbietowej części 3. kieszonki skrzelowej
(grasica - z brzusznej). Po odszczepieniu od ściany gardła
migrują doogonowo. Zatrzymanie migracji doogonowej jest
przyczyną zmienności umiejscowienia gruczołów
 Przytarczyce górne łączą się z tarczycą (bardziej stała
lokalizacja niż dolnych
Anatomia przytarczyc
 Migracja gruczolaków jeśli > 1g- ok. 50% (siła
grawitacji, ujemne ciśnienie w klatce piersiowej)
 Górne  śródpiersie tylne
 Dolne  śródpiersie przednie
Anatomia przytarczyc
 Unaczynienie tętnicze:
 50 % przypadków - tętnica od t. dolnej
 50% przypadków - drobne mnogie tętniczki od t.
tarczowej górnej i t. tarczowej dolnej
 Unaczynienie żylne:
 Żyły tarczowe górne i dolne
 Unaczynienie chłonne:
 Węzły chłonne przytchawicze
 Węzły chłonne głębokie szyi
Fizjologia przytarczyc
 Parathormon (PTH) – jeden z podstawowych hormonów
gospodarki wapniowo-fosforanowej
 Inne regulatory gospodarki Ca-P




Stężenie wapnia zjonizowanego
Stężenie fosforanów
Aktywność metabolitu D3 – kalcytriolu
Aktywność receptora PTH
 Układ sprzężeń zwrotnych
 Główne narządy efektorowe PTH
 Nerki
 Kości
 Jelita
Prawidłowe stężenia wapnia
 Ca całkowity w osoczu – 2,25 – 2,75 mmol/l (9-11 mg%)
 Ca zjonizowany w osoczu 1-1,3 mmol/l (4,5-5,2 mg%)
 Dobowe wydalanie Ca z moczem <5 mmol ( <200 mg)
Pierwotna nadczynność przytarczyc
Zaburzenie sprzężenia zwrotnego pomiędzy stężeniem
wapnia zjonizowanego w surowicy krwi a
wydzielaniem PTH przez przytarczyce - co prowadzi
do zaburzenia równowagi wapniowo-fosforanowej
Pierwotna nadczynność przytarczyc
• 1-3 przypadków/1000
• 3 x częściej wsród kobiet, zwłaszcza w okresie
okołomenopauzalnym i po menopauzie (zmniejszone
stężenie estrogenów uwidacznia wpływ PTH na kościec)
• Wzrost zapadalnosci pod wpływem promieniowania
jonizującego (napromieniania szyi, leczenie radiojodem)
• Postać sporadyczna ok.90%, dziedziczna ok.10% (MEN 1,
MEN 2A, bardzo rzadko dziedziczona jako patologia
izolowana
Pierwotna nadczynność przytarczyc
•Przyczyny hipersekrecji PTH
• Gruczolak pojedynczy - 80-85 %
• Pierwotny rozrost wszystkich przytarczyc ok.15%
• Gruczolaki mnogie - ok. 2%
• Rak przytarczyc - ok. 1%
Obecnie uważa się, ze rak przytarczycy nie jest wynikiem transformacji
gruczolaka czy rozrostu ale najprawdopodobniej konsekwencją utraty obu
alleli genu retinoblastoma w chromosomie 13
Pierwotna nadczynność przytarczyc
• Obraz mikroskopowy często jest trudny do interpretacji i nie
zawsze wystarcza do ostatecznego ustalenia rozpoznania
(gruczolak/rozrost/rak)
• Istotna ocena makroskopowa (doświadczony chirurg!)
• Wiarygodne cechy taka przytarczyc - naciekanie okolicznych
tkanek, przerzuty w okolicznych węzłach chłonnych, przerzuty
odległe)
• Stały nadzór nad pacjentem
Postać dziedziczna PNP
• MEN 1:
• Mutacja/utrata alleli antyonkogenu w 11q13
• PNP (najcześciej nie gruczolaki ale pierwotny rozrost
przytarczyc)
• Guzy trzustki (gastrinoma, insulinoma, inne)
• Guzy przysadki mózgowej (prolaktinoma)
• Rzadziej: naczyniakowlokniaki twarzy, rakowiaki,
tłuszczaki, guzy tarczycy i inne
Postać dziedziczna PNP
•MEN 2A:
• Mutacja aktywujaca protoonkogenu RET
• Stały element - rak rdzeniasty tarczycy
• Nadczynność przytarczyc - 40 % (gruczolaki
lub rozrost)
• Pheochromocytoma - 50 %
Rodzinna PNP (bez innych
endokrynopatii)
• Dziedziczenie autosomalne dominujace
• Charakterystyczne jest wczesne wystapienie choroby (30-40r.z.
• Wysokie stezenia wapnia (nawet 15 mg%)
• Kamica nerkowa, powiklania kostne, wlokniaki kostniwiejace
szczeki lub zuchwy
Ciężka PNP noworodków
• Mutacja genu kodujacego receptor wapniowy
• Dziedziczenie autosomalne recesywne
• Nasilona hiperkalcemia stwierdzana do 6 mz (PTH 10 x norma)
• Złamania kości długich, zaburzenia oddychania, zaburzenia trawienia
• Leczenie chirurgiczne lub w łagodniejszej postaci farmakologiczne
Łagodna rodzinna hiperkalcemia
hiperkalcjuryczna
• Dziedziczona autosomalnie dominująco
• Mutacja inaktywujaca receptor wapniowy, prowadząc do zwiększenia
stężenia wapnia, przy którym zachodzi zahamowanie PTH
(podwyzenie set point)- stąd zazwyczaj prawidłowe stężenie PTH
• Hiperkalcemia, hipermagnezemia, zmniejszenie wydalania wapnia z
moczem
• Łagodny przebieg choroby, leczenie jest zachowawcze
Obraz kliniczny PNP

Wynika ze skutków hiperkalcemii

Objawy z układu moczowego







Poliuria
Polidypsja
Nykturia
Kamica moczowa/wapnica nerek
Niewydolność nerek
Odmiedniczkowe zapalenia nerek
Objawy z układu kostnego







Bóle kostno-stawowe
Napady dny moczanowej
Osteopenia, osteoporoza, złamania patologiczne
Resorpcja podokostnowa (paliczki palców dłoni)
Obraz „soli i pieprzu w RTG czaszki (ogniska demineralizacji i i zwiększonej gęstości)
Włóknisto-torbielowate zapalenie kości (osteitis fibrocystica) – choroba von Recklinghausena; torbiele
kostne z tkanką łączną
Guzy brunatne (wynaczynienia krwi do torbieli kostnych)
Obraz kliniczny PNP

Objawy z układu nerwowego







Objawy z układu pokarmowego






Senność, apatia
Zmęczenie
Zaburzenia koncentracji
Depresja
Bóle głowy
Osłabienie siły mięśniowej
Bóle brzucha
Nudności, wymioty
Zaparcia
Choroba wrzodowa
Ostre zapalenie trzustki
Objawy z układu sercowo-naczyniowego



Nadciśnienie tętnicze
Tachykardia
Zaburzenia rytmu
Obraz kliniczny PNP

Przełom hiperkalcemiczny


Czynniki wywołujące










Wymioty
Wielomocz
Tachykardia
Zaburzenia rytmu
Gorączka
Zaburzenia świadomości, śpiączka
Porażenie perystaltyki
Leczenie
Obniżenie stężenia wapnia







Zwiększona podaż wapnia
Uraz peracyjny
Odwodnienie
Obraz kliniczny



Gwałtowne zwiększenie stężenia Ca w osoczu (>3,5-4 mmol/l)
Intensywne nawadnianie iv (5-6l/d)
Diureza forsowana (Furosemid 40-80 iv co 2-4h)
Fosforany iv
Kalcytonina iv, sc lub im
Bifosfoniany (pamidronian, kwas zoledronowy)
dializoterapia
Przygotowanie chorego do leczenia operacyjnego
Rozpoznanie PNP
 Obraz kliniczny
 Badania laboratoryjne (hiperkalcemia, hipofosfatemia,
hiperkalciuria, wzrost stężenia ALP, podwyższone stężenie
PTH
 Badania obrazowe
 RTG (zmiany kostne)
 USG jamy brzusznej (kamica moczowa)
 Densytometria (demineralizacja kości)
 EKG (zaburzenia rytmu)
 Badanie okulistyczne (keratopatia wstążkowa – złogi
wapnia w rogówce)
 EMG (zaburzenia przewodnictwa)
Leczenie PNP
 Zachowawcze
 Łagodny przebieg choroby – bez dolegliwości
 Łagodna hiperkalcemia (Ca <3 mmol/l)
 Bifosfoniany
 Estrogeny
 Fosforany doustne
 Kalcymimetyki
 Stały nadzór (co 12 m-cy: Ca, kreatynina, densytometria)
 Operacyjne – wskazania
 Patologiczne złamania
 Osteitis fibrocystica
 Przełom hiperkalcemiczny przebyty lub zagrażający
 Kamica/wapnica nerek
 Znaczące pogorszenie funkcji nerek
 Zmniejszenie gęstości mineralnej kości > 2,5 odchylenia st. od wartości szczytowej
 Wiek do 50 r.ż.
 Brak możliwości stałego nadzoru chorego
Leczenie operacyjne
 Gruczolak
 wycięcie zmienionej przytarczycy
 Pierwotny rozrost wszystkich przytarczyc
 wycięcie trzech przytarczyc z częściowym wycięciem czwartej
(subtotalna parotidektomia)
 Wycięcie całkowite przytarczyc z autotransplantacją
 Rak
 Usunięcie przytarczycy, płata tarczycy, cieśni, tkanki łącznej
okołotarczycowej, części grasicy, węzłów chłonnych grupy środkowej en
bloc
 Metody
 Klasyczna – otwarta obustronna ekploracja szyi
 Minimalnie inwazyjne
 Minimalnie inwazyjna parotidektomia otwarta
 Parotidektomia wideoskopowa
 MIVAP (minimally invasive video-assisted parthyroidectomy)
Wtórna nadczynność przytarczyc (WNP)
 Zespół objawów wynikających z kompensacyjnej
nadprodukcji PTH oraz rozrostu przytarczyc wskutek ich
długotrwałego pobudzenia przez zmniejszenie stężenia
jonów wapnia w osoczu oraz hipofosfatemię
Podstawy chirurgii, J.Szmidt, J.Kużdżał
Wtórna nadczynność przytarczyc
 Przyczyny:
 Przewlekła niewydolność nerek
 Upośledzone wchłanianie wapnia z przewodu pokarmowego
 Zwiększona utrata wapnia z moczem
 Zwiększone odkładanie wapnia w kościach (rak rdzeniasty wydzielający




kalcytoninę)
Niedobór witaminy D3 (upośledzone wchłanianie Ca)
Zespoły złego wchłaniania
Zespół krótkiego jelita
Hipomagnezemia (pobudza PTH)
Wtórna nadczynność przytarczyc
 WNP rozwija się u 50 % przewlekle dializowanych chorych, ale nie u
wszystkich występują objawy kliniczne (wskutek leczenia
zachowawczego)
 Obraz kliniczny:
 Bóle kostno-stawowe
 Osłabienie siły mięśniowej
 Uporczywy świąd
 Guzki w tkance podskórnej
 Bóle głowy
 Nadciśnienie tętnicze
 Zapalenia spojówek (wytrącanie złogów wapniowych)
 Owrzodzenia skóry
Wtórna nadczynność przytarczyc
 Rozpoznanie


Obraz kliniczny
Badania laboratoryjne








PTH – podwyższone
Ca – obniżone, w normie lub podwyższone
Po – retencja w przebiegu noiewydolności nerek
ALP - podwyższone
Badania obrazowe
Resorpcja podokostnowa
Torbiele kostne
Zwapnienia przerzutowe
 Leczenie
 Zachowawcze



Kalcymimetyki
Kalcytriol, alfakalcydol
Zmniejszenie stężenia fosforanów w osoczu (dieta, węglan wapnia wiążący fosforany w
przewodzie pokarmowym, chlorowodorek poliallyloaminy)
 operacyjne
Wtórna nadczynność przytarczyc
 Leczenie operacyjne



Wskazane u długotrwale dializowanych w schyłkowym
stadium niewydolności nerek, gdy leczenie farmakologiczne
jest nieskuteczne
Nasilone bóle kostno-stawowe
Wysokie stężenia PTH
 Cel: redukcja miąższu dla przywrócenia prawidłowego
stężenia PTH


Subtotalne wcięcie przytarczyc
Całkowite wycięcie przytarczyc z autotransplantacją
fragmentu jednej z nich
Wtórna nadczynność przytarczyc
 Efekty leczenia operacyjnego
 Ustąpienie bólów kostnych
 Powrót siły mięśniowej
 Ustąpienie świądu skóry
 Zanik zwapnień przerzutowych
 Wygojenie zmian kostnych
Download