Dysfunkcje neuropsychologiczne w chorobach otępiennych

PRACA POGLĄDOWA
ISSN 1643–0956
Alina Borkowska
Katedra i Klinika Psychiatrii Akademii Medycznej w Bydgoszczy
Dysfunkcje neuropsychologiczne
w chorobach otępiennych
Neuropsychological dysfunction in dementia
STRESZCZENIE
Zaburzenia funkcji poznawczych w otępieniu dotyczą
pamięci, orientacji, funkcji wzrokowo-przestrzennych oraz pamięci operacyjnej i funkcji wykonawczych (związanych z dysfunkcją płatów czołowych).
Deficyt czołowy wiąże się z gorszym funkcjonowaniem, zmniejszeniem codziennej aktywności, a także z gorszymi możliwościami poprawy. Deficyty poznawcze ocenia się przy użyciu metod przesiewowych, natomiast we wczesnej fazie choroby za pomocą wybranych metod neuropsychologicznych.
Słowa kluczowe: deficyty poznawcze, otępienie,
metody neuropsychologiczne
ABSTRACT
Cognitive dysfunctions in dementia included memory, orientation, visuo-spatial dysfunction, and working memory and executive functions disturbances
(connected with frontal lobe pathology). Frontal
deficit is associated with poor functioning, decrease
of daily activity and poorer outcome. Cognitive disturbances are assessed using screening instruments,
however in early stage of the illness using selected
neuropsychological tests.
Key words: cognitive deficits, dementia, neuropsychological methods
Adres do korespondencji:
dr hab. med. Alina Borkowska
Katedra i Klinika Psychiatrii AM w Bydgoszczy
ul. Kurpińskiego 19, 85–096 Bydgoszcz
tel. (0 prefiks 52) 585 40 39, faks (0 prefiks 52) 585 37 66
e-mail: [email protected]
Psychiatria w Praktyce Ogólnolekarskiej 2002, tom 2, nr 2
Copyright © 2002 Via Medica
Zaburzenia funkcji poznawczych są podstawowym objawem klinicznym w chorobach przebiegających z otępieniem. U osób w wieku podeszłym występuje naturalne osłabienie funkcji poznawczych związanych z wiekiem, dotyczące pamięci (szczególnie świeżej), szybkości psychomotorycznej czy orientacji. Zaburzenia te mają jednak charakter łagodny i nie powodują zaburzeń funkcjonowania. W części przypadków
stwierdza się natomiast tak zwane łagodne lub średnie nasilenie zaburzeń funkcji poznawczych (mild cognitive impairment), które w około 50% przypadków
ma charakter postępujący i kończy się otępieniem.
U chorych z otępieniem zawsze zaburzenia funkcji poznawczych w różnym stopniu utrudniają lub uniemożliwiają normalne funkcjonowanie. W początkowym okresie choroby mogą pojawiać się tak zwane
wybiórcze deficyty poznawcze, które wymagają dokładnej diagnozy neuropsychologicznej i neurologicznej,
gdyż mogą one stanowić pierwsze objawy otępienia.
Okazuje się jednak, że w większości przypadków objawy te nie są odpowiednio szybko diagnozowane, co
powoduje zbyt późne rozpoczęcie leczenia.
Obszary dysfunkcji poznawczych
w chorobach otępiennych
Deficyty poznawcze w chorobach otępiennych
dotyczą najczęściej pamięci (szczególnie związanej
z bieżącymi wydarzeniami), funkcji językowych (werbalnych), kiedy to chorzy mają trudności w przypominaniu nazw przedmiotów, natomiast łatwiejsze
jest opisanie przedmiotu pod kątem spełnianej przez
niego funkcji, a także zaburzeń funkcji przestrzennych (szczególnie zmniejszenie szybkości psychomotorycznej, zaburzenia orientacji wzrokowo-przestrzennej). W początkowym okresie choroby najczęściej stwierdza się również zaburzenia emocjonalne,
motywacyjne oraz zaburzenia zachowania.
www.psychiatria.med.pl
89
Psychiatria w Praktyce Ogólnolekarskiej 2002, tom 2, nr 2
W tym okresie rozpoznanie wybiórczych deficytów
poznawczych jest szczególnie trudne ze względu na
mechanizmy kompensacyjne. Chorzy często zdają sobie sprawę z istniejących deficytów poznawczych
oraz mają poczucie pogarszania się funkcjonowania
intelektualnego. Jest to przyczyną nadmiernej samokontroli i kompensowania istniejących deficytów (co
utrudnia otoczeniu zorientowanie się w problemach
pacjenta), a jednocześnie wzmaga lęk. Jest to jedna
z przyczyn obserwowanych w początkowej fazie choroby zaburzeń sfery emocjonalno-motywacyjnej.
W tych przypadkach objawy depresyjne i lękowe
mogą być głównym powodem zgłoszenia się do lekarza pierwszego kontaktu.
Zgodnie z kryteriami klasyfikacji DSM-IV (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders) i ICD-10 (International Classification of Diseases) do roz-
poznania otępienia niezbędne jest stwierdzenie takiego nasilenia zaburzeń funkcji poznawczych, które
w widocznym stopniu zakłócają lub wręcz uniemożliwiają choremu funkcjonowanie społeczne, zawodowe lub wykonywanie codziennych czynności. Rozpoznanie początkowego stadium choroby może być więc
niezwykle trudne, zwłaszcza u osób z wyższym wykształceniem, wykonujących pracę intelektualną, aktywnych życiowo. W przypadku występowania u takich pacjentów nawet niewielkich zaburzeń funkcji poznawczych należy koniecznie wyjaśnić ich przyczynę.
W kolejnych etapach otępienia zaburzenia poznawcze obejmują coraz więcej obszarów kognitywnych, a istniejące deficyty ulegają nasileniu.
Obszary zaburzeń funkcji poznawczych oraz
neuropsychologiczne objawy ich uszkodzenia przedstawiono w tabeli 1.
Tabela 1. Neuropsychologiczne objawy uszkodzeń poszczególnych obszarów funkcji poznawczych
Obszar dysfunkcji
Uczenie się i pamięć
Neuropsychologiczne objawy uszkodzenia
• Osłabienie zapamiętywania informacji
• Znaczące osłabienie uczenia się po dystrakcji
• Szybsze tempo zapominania
• Zaburzenia odtwarzania bezpośredniego
• Zaburzenia odtwarzania odroczonego
• Trudności w streszczeniu przeczytanego fragmentu, opisu wydarzenia,
opowiedzeniu treści filmu
• Zaburzenia powtarzania
• Zaburzenia liczenia
• Trudności w znajdowaniu właściwego słowa
• Trudności w wykonaniu złożonego polecenia
Funkcje wykonawcze
• Trudności w planowaniu
• Trudności w rozwiązywaniu problemów
• Zaburzenia pamięci operacyjnej
Mowa
• Zaburzenia rozumienia kontekstu wypowiedzi
• Zaburzenia rozumienia pojęć
• Trudności rozumienia złożonych wypowiedzi
• Zaburzenia mowy od siebie
Uwaga
• Zaburzenia ciągłości uwagi
• Zaburzenia selektywności uwagi
• Wydłużenie czasów reakcji
• Osłabienie czujności
• Zwiększona podatność na dystrakcję
Funkcje przestrzenne i motoryczne
• Spowolnienie ruchowe
• Mniejsza precyzja ruchów
• Trudności w tworzeniu i wykonaniu planu ruchowego
• Zaburzenia orientacji przestrzennej, nasilające się w sytuacjach złożonych
90
www.psychiatria.med.pl
Alina Borkowska, Dysfunkcje neuropsychologiczne w chorobach otępiennych
Specyfika dysfunkcji poznawczych
w chorobach otępiennych i w depresji
Wspólnym problemem występującym w większości chorób otępiennych jest upośledzenie funkcjonowania płatów czołowych (frontal system) związane
z funkcjami pamięci operacyjnej (working memory)
i funkcji wykonawczych (executive functions). Zaburzenia czynności płata czołowego odpowiadają za pojawienie się trudności w planowaniu, kreatywnym rozwiązywaniu problemów, przewidywaniu, rozumieniu
kontekstu informacyjnego, przetwarzaniu informacji
oraz koordynacji złożonych procesów poznawczych
[1–3]. Deficyt ten powoduje znaczne zaburzenia funkcjonowania i przede wszystkim zachowania chorego
oraz zmianę jego osobowości. Stwierdzono również
związek pomiędzy zaburzeniami funkcji wykonawczych (dysexecutive frontal syndromes) a osłabieniem
wyników w skalach oceny funkcjonowania ADL (activity of daily living) zarówno u chorych w podeszłym
wieku z otępieniem, jak i u osób bez objawów otępiennych [4]. Natomiast „czołowe” zaburzenia zachowania, takie jak apatia i zaburzenia motywacji, są jednym z głównych powodów trudności opiekunów
w sprawowaniu właściwej opieki nad chorymi po ciężkich urazach czaszkowo-mózgowych [5].
W chorobie Alzheimera zaburzenia funkcji poznawczych obejmują większość obszarów kognitywnych, a deficyty poznawcze mają charakter progresywny. Z czasem doprowadzają one do znacznego
upośledzenia funkcjonowania chorego, który wymaga całkowitej opieki. Nasilenie dysfunkcji poznawczych
przebiega w różnym tempie u poszczególnych osób,
natomiast przeważnie nie obserwuje się istotnego polepszenia ich stanu. Celem leczenia jest więc jak najdłuższe utrzymanie sprawności poznawczych chorego na obecnym poziomie. Mimo że rzadko obserwuje się poprawę, leczenie za pomocą nowoczesnych
leków prokognitywnych może spowodować poprawę stanu chorego w zakresie uwagi, orientacji, pamięci czy szybkości psychomotorycznej [6–8]. Najlepsze efekty uzyskuje się przy jednoczesnym stosowaniu leków prokognitywnych i neuropsychologicznego treningu funkcji poznawczych [9].
W chorobach otępiennych naczyniopochodnych
zaburzenia funkcji poznawczych nasilają się okresowo
i mogą dotyczyć wybranych sprawności (np. mowy,
orientacji). Czasami możliwe jest częściowe złagodzenie objawów deficytu poznawczego po zastosowaniu
odpowiedniego leczenia. Natomiast w zaawansowanym stadium choroby dysfunkcje poznawcze obejmują
większość obszarów kognitywnych, co doprowadza do
znacznego upośledzenia funkcjonowania chorego,
podobnie jak w innych rodzajach otępienia.
Częstym problemem diagnostycznym są zaburzenia funkcji poznawczych w przebiegu depresji. W okresie nasilenia jej objawów u większości chorych występuje osłabienie wielu funkcji poznawczych, takich jak
ogólna sprawność intelektualna, pamięć i zdolność
uczenia się oraz fluencja słowna. Stopień zaburzeń
funkcji poznawczych może być znacznie nasilony, nawet na poziomie otępienia, w związku z czym dysfunkcje te często określa się jako „pseudootępienie depresyjne”. Wiąże się ono głównie ze stopniem nasilenia
objawów chorobowych w trakcie epizodu depresyjnego [10]. Zaburzenia te są silniej wyrażone u chorych na
depresję w przebiegu choroby afektywnej dwubiegunowej, w porównaniu z chorobą afektywną jednobiegunową, a dotyczy to zwłaszcza tak zwanych dysfunkcji czołowych, czyli pamięci operacyjnej i funkcji wykonawczych [11–12]. Polepszenie stanu funkcji poznawczych u chorych na depresję może wiązać się z ustępowaniem objawów depresji, jak też ze specyficznym
działaniem zastosowanego leczenia farmakologicznego [13–15]. Natomiast w przypadku choroby przebiegającej z otępieniem deficyt poznawczy nie ulega istotnej zmianie po zastosowaniu leczenia przeciwdepresyjnego. Szczególnej diagnostyki wymagają natomiast
chorzy na depresję w starszym wieku, gdyż deficyt funkcji poznawczych jest u nich najbardziej zbliżony do poziomu obserwowanego w otępieniu [16].
Wybrane metody
w diagnostyce otępienia
Najbardziej znanym i najpowszechniej stosowanym testem do oceny nasilenia cech otępienia jest
test MMSE (Mini-Mental State Examination). Jest najczęściej używaną skalą do badań przesiewowych
w podstawowej opiece medycznej. Za pomocą tego
testu można badać różne sfery poznawcze: orientację w czasie i otoczeniu, zdolność zapamiętywania,
uwagę i sprawność liczenia, przypominanie bezpośrednie i odroczone, sprawności werbalne (powtarzanie, wykonywanie poleceń, zdolność formułowania
zdań), a także praksję konstrukcyjną. Skala pozwala
na ocenę głębokości zaburzeń poznawczych: 30–27
punktów –– wynik prawidłowy, 26–24 punktów ––
łagodne zaburzenia poznawcze bez otępienia, 23–19
punktów –– otępienie lekkiego stopnia, 18–11 punktów –– otępienie średniego stopnia, a wynik £ 10
punktów charakteryzuje otępienie głębokie.
Test MMSE stosuje się również w ocenie efektów farmakoterapii [17].
Nową skalą przesiewową opracowaną w celu
identyfikacji chorych wymagających dalszej diagnostyki
w kierunku otępienia jest metoda 7 minut screen, czyli
www.psychiatria.med.pl
91
Psychiatria w Praktyce Ogólnolekarskiej 2002, tom 2, nr 2
7-minutowy test przesiewowy. Może go stosować lekarza pierwszego kontaktu, ponieważ jest prosty i zajmuje niewiele czasu. Za pomocą tej metody ocenia się
cztery podstawowe sfery funkcjonowania poznawczego, najbardziej zaburzone w chorobie Alzheimera: pamięć (odtwarzanie bezpośrednie oraz odtwarzanie
z poleceniem), fluencję (płynność) słowną, sprawności
wzrokowo-przestrzenne i praksji konstrukcyjnej oraz
orientację w czasie. Pogorszenie wyników w zakresie
więcej niż jednej z badanych sfer może wskazywać na
osłabienie funkcji poznawczych wymagające dalszej
diagnostyki w kierunku otępienia. Wynik uzyskany
w teście różnicuje osoby zdrowe z osobami we wczesnej fazie choroby Alzheimera. Ponadto pozwala na
określenie stopnia prawdopodobieństwa choroby.
Wynik niejednoznaczny wskazuje natomiast na konieczność badania kontrolnego po upływie 6 miesięcy.
W badaniach przesiewowych stosuje się test rysowania zegara. Pozwala on na stwierdzenie zaburzeń
wzrokowo-przestrzennych i praksji konstrukcyjnej. Zadaniem osoby badanej jest narysowanie tarczy zegara, zaznaczenie na niej cyfr oznaczających godziny oraz
wskazówek w pozycji oznaczającej godzinę trzecią. Test
zegara powinno stosować się wraz z testem MMSE.
Inną skalą pozwalającą na diagnozę nasilenia
zaburzeń poznawczych w chorobie Alzheimera jest
skala ADAS (Alzheimer Disease Assessment Scale).
Skala składa się z dwóch części. Część A to badanie
neuropsychologiczne w zakresie odtwarzania słów,
nazywania przedmiotów i palców ręki, wykonywania poleceń, badanie praksji konstrukcyjnej i ideacyjnej (wyobrażeniowej), orientacji, rozpoznawania
słów i możliwości zapamiętania polecenia. W części B
następuje ocena kliniczna zaburzeń poznawczych,
w której bada się komunikatywność mowy, zdolność
aktualizacji słów w wypowiedziach spontanicznych,
rozumienie mowy oraz koncentrację, w tym podatność na dystrakcję.
W ocenie zaburzeń poznawczych w chorobach
przebiegających z otępieniem stosuje się również metody neuropsychologiczne oceniające sprawność funkcjonowania płatów czołowych. W początkowej fazie
możliwa jest ocena za pomocą Testu Sortowania Kart
Wisconsin (WCST, Wisconsin Cart Sorting Test),
a w późniejszych etapach choroby używa się prostszych skal oceniających pamięć operacyjną oraz skale
do oceny funkcjonowania i zaburzeń zachowania.
Jedną ze skal oceniających funkcjonowanie chorego
jest skala ADL. Badanie „czołowych” zaburzeń poznawczych oraz „czołowych” zaburzeń zachowania jest
szczególnie istotne w ocenie zarówno stanu klinicznego pacjenta, jak i postępów farmakoterapii, zwłaszcza
przy zastosowaniu nowoczesnej farmakoterapii [6, 18].
92
PIŚMIENNICTWO
1. Damasio A.R., Anderson S.W. The frontal lobes. W: Clinical
Neuropsychology. Wyd. 3. Heilman K.M., Valenstein E. red.
Oxford University Press, New York 1993: 409–460.
2. Fogel B.S. A neuropsychiatric approach to impairment of goaldirected behavior. W: American Psychiatric Press Review of
Psychiatry, Tom 15. Dickstein L.J., Riba M.B., Oldham J.M. red.
American Psychiatric Press, Waschington DC 1996: 163–173.
3. Paulsen J.S., Stout J.C., DelaPena J. i wsp. Frontal behavioral
syndromes in cortical and subcortical dementia. Assessmen
1996; 3: 327–337.
4. Norton L., Maloy P.F., Salloway S. The impact of behavioral
symptomatology on activities of daily living in patients with
dementia. Am. J. Geriatr. Psychiatry 2001; 9: 1–8.
5. Marsch N.V., Kersel D.A., Havill J.H. i wsp. Caregiver burden at
1 year following severe traumatic brain injury. Brain Inj. 1998;
12: 1045–1059.
6. Alheinen K., Helkala E.L., Reikkinen P. Psychometric discrimination of tetrahydroaminoacridine responders in Alzheimer
patients. Dementia 1993; 4: 54–58.
7. Cummings J. Changes in neuropsychiatric symptoms as autcome measures in clinical trials with cholinergic therapies for
Alzheimer disease. Alzheimer Dis. Assoc. Disord. 1997; 11 (supl.
4): 1–9.
8. Sharon L.R., Rachelle S.D., Richard C. i wsp. Donepezil Improves Cognition and Global Function in Alzheimer Disease.
A 15-Week, Double-blind, Placebo-Controlled Study. Arch. Intern. Med. 1998; 158: 1021–1031.
9. Borkowska A., Dróżdż W., Araszkiewicz A. Optimising of cognitive functions in patients with Alzheimer disease. IX Congress of the Psychogeriatric Association, Vanouver 15–20. 08.
1999.
10. Austin M.P., Ross M., Murray C., O’Caroll R.E., Ebmeier K.P.,
Goodwin G.M. Cognitive function in major depression. Journal Affect. Disorders 1993; 25: 21–30.
11. Martinez-Aran A., Vieta E., Reinares M., Benabarre A., Gasto C.,
Salamero M. Cognitive dysfunctions in bipolar disorder: evidence of neuropsychological disturbances. Psychoter. Psychosom. 2000; 69: 2–18.
12. Borkowska A., Rybakowski J.K. Neuropsychological frontal lobe
tests indicate that bipolar depressed patients are more impaired than unipolar. Bipolar disorder 2001; 3: 88–94.
13. Egorov A.Y., Nikolaenko N.N. Affective disorders are accompanied by cerebral asymmetry changes. Eur. Neuropsychopharmacol. 1996; 6 (supl. 1): S1–S13.
14. Borkowska A., Rybakowski J. Wpływ moklobemidu na funkcje
poznawcze w depresji. W: Moklobemid-atypowy inhibitor monoaminooksydazy (RIMA). Rybakowski J., Rzewuska M., Członkowski A. red. Alfa Medica Press, Bielsko-Biała 2000: 97–105.
15. Borkowska A., Bruś A., Araszkiewicz A., Rybakowski J.K. The
effect of mirtazapine on cognitive functions in patients with
unipolar depression. Abstracts of the 14th Congress of ECNP.
Eur. Neuropsychopharmacol. 2001; 11 (supl. 3): S190.
16. Salloway S., Malloy P., Rogg J. i wsp. MRI and neuropsychological differences in early and late-life onset geriatric depression. Neurology 1996; 46: 1567–1574.
17. Maloy P.F., Cummings J.L., Coffey C.E. i wsp. Cognitive screening instruments in neuropsychiatry: a report of the Committee on Research of the American Neuropsychiatric Association. J. Neuropsychiatry Neurosci. 1997; 9: 189–197.
18. Gauthier S., Panisset M. Current diagnostic methods and outcome variables for clinical investigation of Alzheimer’s disease. J. Neural. Transm. 1998; supl. 53: 251–254.
www.psychiatria.med.pl