ZESPÓŁ NERCZYCOWY

ZESPÓŁ
NERCZYCOWY
BIAŁKOMOCZ
PONAD 130 MG BIAŁKA NA DOBĘ
(INNE NORMY U DZIECI I CIĘŻARNYCH)
MIKROALBUMINURIA: 20 – 200 MIKROG / MIN
LUB 30 – 300 MG / DOBĘ
W MOCZU PIERWOTNYM – DO 2 G / DOBĘ
DOBOWA ZBIÓRKA MOCZU
(LUB BIAŁKO / KREATYNINA W PRÓBCE MOCZU)
1. BIAŁKOMOCZ KŁĘBUSZKOWY
WZROST PRZEPUSZCZALNOŚCI BARIERY
FILTRACYJNEJ (NAWET KILKADZIESIĄT GRAMÓW NA DOBĘ)
1. ZANIK UJEMNEGO ŁADUNKU (SIARCZAN HEPARANU)
2. UBYTKI STRUKTURALNE – DUŻE PORY
(NORMA – 2-5 nm)
3. WZROST CIŚNIENIA ŚRÓDKŁĘBUSZKOWEGO
(NP. ZAKRZEP ŻYŁY NERKOWEJ)
ALB. / β2 – MIKROGLOBULINA = OK. 100
SPRZYJA MU HIPERFILTRACJA:
1. DIETA BOGATOBIAŁKOWA
2. SKURCZ TĘTNICZKI ODPROWADZAJĄCEJ – NP.
ANGIOTENSYNA II
2. BIAŁKOMOCZ CEWKOWY
< 2 G / DOBĘ
CEWKOWO-ŚRÓDMIĄŻSZOWE NEFROPATIE
ZMNIEJSZENIE REABSORPCJI BIAŁEK W CEWKACH
ALB. / β2 – MIKROGLOBULINA = OK. 10
3. NADPRODUKCJA BIAŁEK
NISKOCZĄSTECZKOWYCH
DO KILKUNASTU G / DOBĘ
SZPICZAK MNOGI – BIAŁKO BENCE-JONES’A, INNE
GAMMAPATIE
HEMOGLOBINURIA, MIOGLOBINURIA
4. BIAŁKOMOCZ TKANKOWY
(HISTURIA)
BIAŁKO POCHODZĄCE Z DRÓG MOCZOWYCH
< 0.5 G / DOBĘ
STAN ZAPALNY, KAMICA, NOWOTWÓR
BIAŁKOMOCZ - c.d.
1. OKRESOWY
CZYNNOŚCIOWY, ORTOSTATYCZNY
2. STAŁY
- BEZOBJAWOWY – NIE POWODUJE OBJAWÓW
OGÓLNOUSTROJOWYCH
- NERCZYCOWY – PRZEKRACZA MOŻLIWOŚCI
KOMPENSACYJNE USTROJU
IZOLOWANY – BEZ INNYCH ZMIAN W OSADZIE
MOCZU
SELEKTYWNY (GŁÓWNIE ALBUMINY) LUB
NIESELEKTYWNY (TEŻ POZOSTAŁE FRAKCJE)
ZESPÓŁ NERCZYCOWY
= NEFROTYCZNY
BIAŁKOMOCZ > 3.5 G / DOBĘ / 1.73 m2
HIPOALBUMINEMIA
OBRZĘKI, PRZESIĘKI DO JAM CIAŁA
HIPERLIPIDEMIA
LIPIDURIA
NADKRZEPLIWOŚĆ
UPOŚLEDZENIE ODPORNOŚCI
ZESPÓŁ NERCZYCOWY - C.D.
ZABURZENIA HORMONALNE
NIEDOŻYWIENIE
OPÓŹNIENIE WZROSTU DZIECI
ZABURZENIA GOSPODARKI WAPNIOWEJ
NIEDOBORY PIERWIASTKÓW ŚLADOWYCH (Zn, Fe)
DYSFUNKCJA CEWEK NERKOWYCH
(ZESP. FANCONIEGO I INNE)
PRZYCZYNY ZESPOŁU NERCZYCOWEGO
1. PIERWOTNE GLOMERULOPATIE
SUBMIKROSKOPOWE KZN
BŁONIASTE KZN
OGNISKOWE SEGM. STWARDNIENIE KŁĘB.
WŁÓKIENKOWE KZN
MEZANGIALNE ROZPLEMOWE KZN
BŁONIASTE ROZPLEMOWE KZN
ROZPLEMOWE KZN
OSTRE ROZLANE ROZPLEMOWE KZN
KZN Z PÓŁKSIĘŻYCAMI
*(Z. NEFROTYCZNY / Z. NEFRYTYCZNY)
(++++ / -)*
(++++ / +)
(+++ / ++)
(+++ / ++)
(++ / ++)
(++ / +++)
(++ / +++)
(+ / ++++)
(+ / ++++)
PRZYCZYNY
ZESPOŁU NERCZYCOWEGO - C.D.
2. WTÓRNE GLOMERULOPATIE
CUKRZYCA
(++++ / +)
SKROBIAWICA
(++++ / +)
CHOROBY AUTOIMMUNOLOGICZNE - SLE, PAN, Z. WEGENERA
NOWOTWORY - SZPICZAK MNOGI, CHŁONIAKI,
ZIARNICA ZŁOŚLIWA, RAKI
ZAKAŻENIA - POPACIORKOWCOWE OKZN, IZW, WZW B, C,
(CMV, HIV)
REAKCJA NA LEKI - PENICYLAMINA, NLPZ, LIT, ZŁOTO, RTĘĆ,
RYFAMPICYNA
ALERGIE - CHOROBA POSUROWICZA, JAD PSZCZELI
INNE: ZATRUCIE CIĄŻOWE, ZŁOŚLIWE NADCIŚNIENIE TĘTNICZE
OBJAWY ZESPOŁU NERCZYCOWEGO
OBRZĘKI, PRZESIĘKI (WODOBRZUSZE, DUSZNOŚĆ)
PIENIENIE SIĘ MOCZU (OWALNE CIAŁA TŁUSZCZOWE,
„KRZYŻE MALTAŃSKIE”)
OSŁABIENIE, ŁATWE MĘCZENIE SIĘ
BÓLE GŁOWY
NUDNOŚCI (WYMIOTY), BÓLE BRZUCHA, (PRZEŁOMY
BRZUSZNE)
HIPOTONIA ORTOSTATYCZNA
ONN PRZEDNERKOWA
ZAKRZEPY 10 - 40%
OBJAWY - C.D.
INFEKCJE
NIEDOBÓR WIT. D3 - OSTEOMALACJA, WTÓRNA
NADCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC
WYNISZCZENIE, ZAHAMOWANIE WZROSTU
ZABURZENIA MIESIĄCZKOWANIA
HIPERLIPIDEMIA – MIAŻDŻYCA (GDY DŁUGOTRWAŁY ZN)
(OBRZĘK MÓZGU, DRGAWKI)
(OBRZĘK TARCZY NERWU WZROKOWEGO – ŚLEPOTA)
LECZENIE – CELE
LECZENIE CHOROBY PODSTAWOWEJ
ZWALCZANIE OBRZĘKÓW
ZAPOBIEGANIE POWIKŁANIOM ZAKRZEPOWO ZATOROWYM
PROFILAKTYKA / LECZENIE INFEKCJI
LECZENIE HIPERLIPIDEMII
LECZENIE – C.D.
DIETA
- BEZ DOSALANIA - SÓD < 2 G / DOBĘ
- NISKOBIAŁKOWA – 1 G / KG C.C. / DOBĘ + 50% STRAT Z
MOCZEM, + KETOSTERIL
- WYŁĄCZENIE TŁUSZCZÓW ZWIERZĘCYCH Z DIETY
BILANS PŁYNÓW, FUROSEMID
(TIAZYDY, ANTAG. ALDOSTERONU)
STERYDY
ACEI
NLPZ NP. INDOMETACYNA
STATYNY
HEPARYNA, ACENOKUMAROL
WITAMINA D3
NEFREKTOMIA