Lipodystrofia u dzieci zakażonych HIV – rekomendacje.

Lipodystrofia u dzieci zakażonych HIV
Jolanta Popielska, Magdalena Marczyńska,
Sabina Dobosz, Małgorzata Szczepańska-Putz
Klinika Chorób Zakaźnych Wieku Dziecięcego A.M. w Warszawie
Oddział XI SP ZOZ Wojewódzkiego Szpitala Zakaźnego w Warszawie
Definicja
Lipodystrofia u osób zakażonych HIV
zespół objawów klinicznych przebiegających z:
obwodową utratą podskórnej tkanki tłuszczowej
na twarzy, kończynach i pośladkach
i/lub
centralnym gromadzeniem się tkanki tłuszczowej
w okolicy brzucha, karku i piersi
u pacjentów dorosłych oraz dzieci w wieku  3 lata.
Lipodystrofii towarzyszą:
• Dolegliwości
• Nieprawidłowości metaboliczne:
– Zaburzenia w lipidogramie
– Zaburzenia w gospodarce węglowodanowej
Klasyfikacja hiperlipidemii u dzieci wg
NCEP
(The National Cholesterol Education Program)
Poziom
Wysoki
Graniczny
Akceptowany
Cholesterol
całkowity
>200mg/dL
LDL cholesterol
>130 mg/dL
Trójglicerydy
>200mg/dL
170 – 199 mg/dL 110-129 mg/dL
<170 mg/dL
<110 mg/dL
<200mg/dL
Brak wystandaryzowanych norm stężeń lipidów dla dzieci.
Możliwe konsekwencje lipodystrofii
• wczesny rozwój miażdżycy
• powikłania sercowo-naczyniowe
– zawał serca
– choroba nadciśnieniowa
•
•
•
•
cukrzyca i jej długofalowe skutki
kwasica mleczanowa
osteopenia i osteoporoza
.......?
Lipodystrofia – obserwacje własne
• Lata: 2002 - 2005
• 62 dzieci
2 grupy pacjentów:
1) poniżej 3 roku życia - 10 dzieci
2) powyżej 3 roku życia - 52 dzieci
Wszystkie dzieci - HAART
Lipodystrofia – obserwacje własne
Rozpoznanie lipodystrofii:
• 24/52 (46,15%) dzieci powyżej 3 r.ż.
• 0/10 dzieci poniżej 3 lat
Lipodystrofia – obserwacje własne
• Dolegliwości - 79 % dzieci > 3 r.ż.
– 96% dzieci z lipodystrofią
– 64% dzieci bez lipodystrofii
• Zaburzenia metaboliczne:
73% dzieci > 3 r.ż.
– 87,5% dzieci z lipodystrofią
– 60,7% dzieci bez lipodystrofii
100% dzieci < 3 r.ż.
Zaburzenia metaboliczne
– obserwacje własne
Parametr
Z lipodystrofią Bez lipodystrofii
 Trójglicerydy
79,2%
39,3%
 Cholesterol
45,8%
21,4%
 LDL-cholesterol
12%
7,14%
 HDL-cholesterol
33,3%
21,4%
Lipodystrofia, a skuteczność leczenia
– obserwacje własne
Badany parametr
Grupy N+A
wg klasyfikacji klinicznej
Grupa 1
wg klasyfikacji
immunologicznej
VL poniżej
poziomu detekcji
Z lipodystrofią
Bez lipodystrofii
87,5%
82,1%
91,7%
96,4%
87,5%
85,7%
Lipodystrofia a leczenie
– obserwacje własne
Lek
Z lipodystrofią Bez lipodystrofii
D4T
100%
57,1%
DDI
62,5%
21,4%
RTV
16,7%
0%
ZDV
0%
42,9%
3TC
29,2%
67,9%
Leczenie lipodystrofii
– obserwacje własne
Wszystkie dzieci:
Dieta niskotłuszczowa, niskowęglowodanowa.
Zwiększona aktywność fizyczna.
1 dziecko - odstawienie terapii ART.
4 dzieci - zmiana schematu terapeutycznego.
Rekomendacje PTN AIDS
Diagnostyka lipodystrofii
• Przed leczeniem - wywiad rodzinny:
–
–
–
–
zespół metaboliczny
cukrzyca
miażdżyca
choroby układu krążenia (nadciśnienie, zawał)
• Przed leczeniem („0”) i co 12-24 tygodni
- wywiad dotyczący dolegliwości
• Przed leczeniem („0”) i co 12 tygodni
- badanie przedmiotowe z uwzględnieniem
klinicznych objawów lipodystrofii
Lipodystrofia - stwierdzenie co najmniej:
jednego objawu „dużego” i dwóch „małych”
Objawy duże:
• utrata tkanki tłuszczowej
na twarzy,
• utrata tkanki tłuszczowej
kończynach
• utrata tkanki tłuszczowej
pośladkach
• otłuszczenie na brzuchu
• otłuszczenie na karku
• tłuszczaki
• palce pałeczkowate.
Objawy małe:
•  RR
• przedwczesne dojrzewanie
płciowe
• nudności
•  tolerancja wysiłku
• łamliwość włosów
• łysienie
• „spierzchnięte” wargi i/lub sucha
skóra
• spoczynkowe lub wysiłkowe
kurcze kończyn dolnych
• drętwienie kończyn
•  tolerancja zimna
Badania kontrolne
• Przed włączeniem leczenia
• Przed każdą zmianą terapii
• Następnie co 6 miesięcy
•glikemia,
•cholesterol całkowity,
•trójglicerydy,
•LDL-cholesterol,
•HDL-cholesterol,
•ew. insulinooporność,
•kwas mlekowy w surowicy krwi
Badania na czczo (w trakcie hospitalizacji).
Badania kontrolne
Przed leczeniem i przy każdej wizycie kontrolnej pomiar RR.
Przed leczeniem i 1 x w roku EKG, ECHO serca.
W razie potrzeby ocena drożności naczyń krwionośnych
(badanie USG z oceną przepływów).
Leczenie lipodystrofii u dzieci
• Brak jednoznacznych wytycznych.
• Nie stosować D4T w leczeniu pierwszego rzutu.
• Unikać skojarzenia D4T z DDI.
Leczenie lipodystrofii u dzieci
Przez 6 – 12 miesięcy: dieta i ćwiczenia
• Zmiana diety na niskotłuszczową oraz
niskowęglowodanową.
NIE - dieta niedoborowa.
• Zwiększenie aktywności fizycznej - ćwiczenia
ogólnorozwojowe (pływanie, aerobic).
Leczenie lipodystrofii u dzieci
Gdy:
brak poprawy po 6-12 miesiącach,
pacjenci z wysokim ryzykiem zapalenia trzustki:
• Zmiana leczenia na bardziej bezpieczny schemat
terapeutyczny.
• Odstawienie leczenia antyretrowirusowego.
• Zastosowanie leków poprawiających profil lipidowy.
Pravastatyna (preferowana) > 8 r.ż.
Atorvastatyna (alternatywna) > 10 r.ż.
Leczenie lipodystrofii u dzieci
Brak długofalowej oceny bezpieczeństwa
i skuteczności stosowania statyn u dzieci.
Brak dostępnych danych dotyczących:
skuteczności i bezpieczeństwa leczenia
poprawiającego metabolizm glukozy
i zwiększającego wrażliwość insulinową u dzieci.