CHOROBY TARCZYCY ANATOMIA TARCZYCY Tarczyca – glandula thyreoidea – jest jednym z największych gruczołów dokrewnych o wadze 15 - 30 g. Składa się z dwóch płatów bocznych połączonych cieśnią. Niekiedy występuje płat środkowy tzw. piramidowy. Położona jest na przedniej i bocznej części tchawicy, górnymi biegunami sięgając chrząstki tarczowej, a dolnymi stawów mostkowo-obojczykowych. Bocznie w stosunku do każdego z płatów przebiega tętnica szyjna wspólna. W bruzdach między tchawicą a płatami tarczycy przebiegają nerwy krtaniowe dolne. Unaczynienie tarczycy pochodzi z odgałęzień tętnic szyjnych zewnętrznych – tętnice tarczowe górne i tętnic podobojczykowych – tętnice tarczowe dolne. Unerwienie tarczycy pochodzi od układu autonomicznego. W wyniku nieprawidłowego zstępowania tarczycy w trakcie jej rozwoju może powstać tzw. odszczep tarczycy lub ektopia całego gruczołu. Do najczęściej spotykanych ektopii należy tarczyca językowa. FIZJOLOGIA TARCZYCY Tarczyca wytwarza i wydziela do krwi trzy podstawowe hormony: 1-trójjododotyroninę (T3) , 1-tetrajodotyroninę (T4), które wpływają na przyspieszenie metabolizmu organizmu oraz kalcytoninę obniżającą poziom wapnia w surowicy. Hormony T3 i T4 są wytwarzane w tyreocytach a kalcytonina w komórkach okołopęcherzykowych – komórkach C. Istnieje sprzężenie zwrotne podwzgórze – przysadka – tarczyca. Wytwarzana w podwzgórzu tyreoliberyna (TRH) pobudza syntezę i wydzielanie z przedniego płata przysadki tyreotropiny (TSH) hormonu pobudzającego czynność tarczycy. Hormon tyreotropowy przysadki (TSH) pobudza poszczególne etapy syntezy hormonów tarczycy, jak również rozrost nabłonka pęcherzyków tarczycy. Stan, w którym poziom hormonów tarczycy jest prawidłowy, nazywamy eutyreozą (euthyreosis) Niedoczynność tarczycy, i w efekcie niedobór hormonów, określamy pojęciem hypothyreosis Nadczynność to hyperthyreosis Tyreotoksykoza – thyreotoxicosis jest zespołem zmian zachodzących w ustroju pod wpływem zwiększonego stężenia hormonów tarczycy i może być wynikiem nie tylko jej nadczynności (hypertyreozy), lecz również np. wynikiem przedawkowania hormonów tarczycy PATOFIZJOLOGIA TARCZYCY Nadmierna stymulacja TSH prowadzi do zwiększenia masy tarczycy i powstania wola (struma). Każde powiększenie tarczycy niezależnie od wywołującego je procesu nazywamy wolem. Gdy wole utworzone jest przez miąższ tarczycy, mówimy o wolu miąższowym – struma parenchymatosa, gdy wystąpią guzki pojedyncze lub mnogie, stan taki określamy wolem guzkowym – struma nodosa, odmianę mieszaną nazywamy wolem guzkowomiąższowym (struma parenchymatoso-nodosa) PODZIAŁ (RODZAJE) WOLA Pod względem umiejscowienia wole dzielimy na: wole zamostkowe (struma retrosternalis), wole uwięźnięte (struma incarcerata), wole odszczepione (struma abberans), które może znajdować się: na języku (struma lingualis), w śródpiersiu (struma mediastinalis), wewnątrztchawiczo (struma endotrachealis) STANY W KTÓRYCH MOŻE DOCHODZIĆ DO POWSTANIA WOLA Nadczynność tarczycy choroba Graves - Basedowa choroba Plummera inne, bardzo rzadkie schorzenia powodujące nadczynność (nadmierne wydzielanie hormonów TSH lub TRH, niektóre zapalenia tarczycy z nadczynnością, zatrucia preparatami tarczycy itp.) Wole obojętne Niedoczynność tarczycy Zapalenia tarczycy Rak tarczycy CHOROBA GRAVES - BASEDOWA Jest to choroba autoimmunologiczna. Przeciwciała, określane jako TSI (thyroid stimulating immunoglobulin), powodują przerost i waskularyzację tarczycy. W wyniku ich działania dochodzi do nadmiernej syntezy hormonów tarczycy, zwłaszcza trójjodotyroniny. Przeciwciała te działają niezależnie od TRH i TSH, nie podlegają więc regulacji sprzężenia zwrotnego. OBJAWY KLINICZNE Gruczoł tarczowy jest najczęściej powiększony, tworzy gładkie wole obficie unaczynione ze słyszalnymi niejednokrotnie szmerami naczyniowymi Dochodzi do zwiększenia podstawowej i całkowitej przemiany materii. Nadmiernie wytwarzana jest energia cieplna, zwiększa się ogólne zużycie tlenu, chorzy odczuwają gorąco i pomimo zwiększonego łaknienia – chudną OBJAWY KLINICZNE cd. Wpływ nadczynności tarczycy na układ krążenia charakteryzuje się przyspieszeniem czynności serca, może dojść do wystąpienia częstoskurczu napadowego lub migotania przedsionków. Wzrasta ciśnienie skurczowe, a obniża się rozkurczowe (spadek oporów naczyniowych na obwodzie) Wpływ nadczynności na układ nerwowy charakteryzuje się tym, że chorzy są niespokojni, podnieceni, pobudzeni psychoruchowo, występuje drżenie palców, niekiedy stwierdza się zaburzenia psychiczne OBJAWY KLINICZNE cd. Skóra jest gorąca, wilgotna, gładka i elastyczna, owłosienie ulega przerzedzeniu. Niekiedy w chorobie Graves - Basedowa występuje tzw. obrzęk przedgoleniowy (myxodema praetibialis) umiejscowiony w okolicach przednio-bocznych obu goleni Dochodzi do wysychania błony śluzowej jamy ustnej (zmniejszona czynność wydzielnicza ślinianek), przyspiesza się perystaltyka jelit, dochodzić może do biegunek. U kobiet wystąpić mogą zaburzenia miesiączkowania (miesiączki skąpe lub ich brak), u mężczyzn rozwijać się może ginekomastia W CHOROBIE GRAVES -BASEDOWA POWSTAJĄ ZMIANY OCZNE Objaw Dalrymple´a – cofnięcie się powiek, co daje obraz przerażenia w oczach Objaw Graefego – opóźnianie się ruchu powiek w stosunku do ruchu gałki ocznej (przy patrzeniu w dół) Objaw Kochera – przy patrzeniu do góry gałka oczna nie podąża za uniesioną powieką Objaw Stelwaga – rzadkie występowanie mrugania Objaw Joffroya – brak zmarszczek na czole przy patrzeniu do góry Wytrzeszcz gałek (exophtalmus) może mieć postać łagodną (neuropochodną) oraz postać złośliwą. Z wytrzeszczem związany jest objaw Moebiusa polegający na niemożności patrzenia zbieżnego CHOROBA PLUMMERA Za chorobę Plummera uważamy tzw. autonomiczne wole guzkowe nadczynne i jest to druga, najczęstsza postać nadczynności tarczycy. Mogą istnieć dwie postacie wola guzkowego nadczynnego tj. wole wieloguzkowe wywołujące tyreotoksykozę, ale bez objawów klinicznych choroby Graves – Basedowa i autonomiczne pojedyncze guzki, które najczęściej są gruczolakami produkującymi nadmierne ilości hormonów tarczycy WOLE OBOJĘTNE Za wole obojętne uważamy takie powiększenie tarczycy, które przebiega z eutyreozą. Pod względem klinicznym wyróżniamy wole endemiczne tj. takie, które występuje w danym rejonie w ilości 10% ogółu ludności. Przyczyny powstania wola obojętnego: niedostateczna podaż jodu wrodzone i nabyte bloki enzymatyczne prowadzące do zaburzeń syntezy hormonów tarczycy zwiększone zapotrzebowanie na hormony tarczycy (np. wole młodzieńcze) zmniejszenie wolnych hormonów tarczycy w surowicy krwi w związku ze wzrostem właściwości chwytnych białek surowicy (np. wole w okresie pokwitania lub ciąży) NIEDOCZYNNOŚĆ TARCZYCY Niedoczynność tarczycy polega na niedostatecznym wydzielaniu hormonów oraz zmianach patologicznych organizmu rozwijających się w przebiegu ich niedoboru Niedoczynność pierwotna (przyczyna choroby dotyczy samej tarczycy) Niedoczynność wtórna (niewydolność przysadkowopodwzgórzowa) Przyczyną choroby może więc być zniszczenie tarczycy, która zanika, lub ulegając pobudzającemu wpływowi TSH, powiększa się, tworząc wole czynnościowo niewydolne PRZYCZYNY PIERWOTNEJ NIEDOCZYNNOŚCI TARCZYCY Leczenie jodem radioaktywnym Strumektomia subtotalna z powodu choroby Grawes Basedowa lub wola guzkowego Strumektomia totalna z powodu zmiany nowotworowej Zanik tarczycy z powodu choroby Hashimoto Wole Riedla Znaczny niedobór jodu Naświetlanie szyi promieniami rtg Przyczyny wrodzone Przyczyny wtórnej niedoczynności tarczycy: choroby przysadki prowadzące do niedoboru TSH (guzy, procesy autoimmunologiczne, zniszczenie przysadki przez inne procesy chorobowe jak wylewy, nacieki oraz wrodzona niedoczynność przysadki) OBJAWY KLINICZNE NIEDOCZYNNOŚCI TARCZYCY Przyrost masy ciała przy miernym apetycie Osłabienie pamięci Senność Zaparcia Skłonność do depresji Bóle wieńcowe serca Skóra sucha, łuszcząca się Leczenie każdy chory z objawami niedoczynności tarczycy wymaga leczenia substytucyjnego do końca życia ZAPALENIA TARCZYCY Zmiany zapalne tarczycy mogą rozwijać się zarówno w miąższu prawidłowym, jak również w istniejącym wolu. W zależności od przebiegu podzielić je można na: zapalenia ostre zapalenia podostre zapalenia przewlekłe Zapalenia ostre i podostre mogą być pochodzenia infekcyjnego – choroba de Quervaina ma podłoże wirusowe, oraz wywołane innymi czynnikami (np. autoimmunologicznymi, promieniowaniem jonizującym). Zapalenia przewlekłe to przede wszystkim choroba Hashimoto i wole Riedla. Choroba Hashimoto (limfocytarne, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy) jest najczęstszą formą zapalenia tarczycy. W surowicy krwi chorych stwierdzono obecność 4 autoantygenów: jądrowego, mikrosomalnego, przeciw koloidowi i tyreoglobulinie. W obrazie klinicznym występuje najczęściej powiększona tarczyca, która jest twarda, gładka i bolesna, mogą dołączyć się objawy ucisku na tchawicę. Względnie często współistnieją z chorobą Hashimoto takie schorzenia jak: niedokrwistość złośliwa, gościec pierwotnie przewlekły, twardzina skóry, toczeń rumieniowaty. Wole Riedla (wole włókniste, „drewnowate”, naciekające), jest chorobą przewlekłą o nieznanej etiopatogenezie. Proces zapalny obejmuje nie tylko tarczycę, lecz również tkanki okoliczne, często może być mylony z procesem rozrostowym. Tarczyca staje się twarda, niebolesna, w obrazie mikroskopowym stwierdza się przede wszystkim objawy włóknienia. RAK TARCZYCY Raki tarczycy podzielić można na nowotwory o charakterze gruczolakowatym (adenocarcinomata) oraz niezróżnicowane (carcinoma solidum, anaplasticum). Ponadto występować może tzw. rak rdzeniasty oraz nowotwory o charakterze mieszanym. Rak brodawczakowaty (adenocarcinoma papillare) jest najczęstszym nowotworem złośliwym tarczycy i charakteryzuje się wolnym długoletnim przebiegiem. Ma on charakter naciekowy zwłaszcza przy dłuższym trwaniu choroby, przerzuty szerzą się drogami chłonnymi i dlatego najczęściej stwierdza się je w okolicznych węzłach chłonnych i niekiedy w płucach, bardzo rzadko w kościach i mózgu. RAK TARCZYCY cd. Rak pęcherzykowy (adenocarcinoma folliculare) najczęściej rozwija się w wolu guzowatym i posiada własną torebkę, jednak często nacieka naczynia krwionośne i z tego powodu daje przerzuty wczesne do kości i płuc Rak lity atypowy (anaplastyczny) jest nowotworem o bardzo szybkim wzroście i dużej złośliwości klinicznej; pojawiają się trudności w oddychaniu i połykaniu, porażenie strun głosowych, objawy ucisku naczyń szyjnych. Jest najbardziej agresywną postacią raka tarczycy. Rozwija się przeważnie u osób starszych w wyniku przemiany raka zróżnicowanego. Rokowanie jest złe Rak onkocytarny (zwany dawniej rakiem Hurthla) charakteryzuje się brakiem zdolności do gromadzenia jodu, ale posiada zdolność syntetyzowania tyreoglobuliny RAK RDZENIASTY Rak rdzeniasty (carcinoma medullare) wywodzi się z komórek C produkujących kalcytoninę. Najbardziej charakterystycznym objawem jest hipokalcemia spowodowana zwiększonym poziomem kalcytoniny. Niekiedy występuje również zwiększony poziom serotoniny. Występuje w formie sporadycznej i rodzinnej. W każdym przypadku jego rozpoznania należy oznaczyć poziom kalcytoniny u wszystkich członków najbliższej rodziny pacjenta. Rak rdzeniasty może występować w postaci izolowanej lub łącznie z nowotworami innych narządów, co określa się mianem zespołów wielogruczołowych (MEN) Rak rdzeniasty w typie MEN II, który obejmuje: typ II a – raka rdzeniastego + pheochromocytoma + gruczolaka przytarczyc, typ II b – raka rdzeniastego + pheochromocytoma + mnogie włókniako-nerwiaki + zespół Marfana DIAGNOSTYKA W PATOLOGII TARCZYCY Badanie kliniczne tarczycy ma na celu ustalenie zaburzeń anatomicznych w gruczole jak również stanu czynnościowego gruczołu. Podstawowe znaczenie ma tu badanie palpacyjne i osłuchiwanie tarczycy, ocena układu sercowo-naczyniowego, ocena skóry i tkanki podskórnej. W badaniach pomocniczych oznaczamy poziom wolnych i związanych hormonów T3 i T4, jak również TSH. U chorych z nadczynnością tarczycy wartości TSH są śladowe lub zerowe. Oznaczenie kalcytoniny ma znaczenie diagnostyczne w przypadku podejrzenia raka rdzeniastego. Oznaczenie poziomu tyreoglobuliny we krwi ma szczególne znaczenie w rakach zróżnicowanych (pęcherzykowym i brodawkowym), w których jej poziom jest podwyższony. Poziom tyreoglobuliny świadczy również o doszczętności wykonanego zabiegu z powodu zróżnicowanego raka tarczycy. U większości chorych z chorobą Graves - Basedowa stwierdza się obecność przeciwciał przeciw receptorowi TSH tarczycy. BADANIA OBRAZOWE Badanie ultrasonograficzne, szczególnie przydatne do wykrywania małych guzków, jak również różnicowania torbieli z innymi guzkami Scyntygrafia do oceny guzów tarczycy (guzki zimne, ciepłe, gorące) RTG klatki piersiowej do oceny obecności wola zamostkowego, ucisku na tchawicę Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa (BCI) znalazła zastosowanie w diagnozowaniu guzów tarczycy, szczególnie scyntygraficznie zimnych, jak również procesów zapalnych LECZENIE U chorych z wolem guzowatym obojętnym zasadniczym postępowaniem leczniczym jest operacyjne usunięcie zmienionego miąższu tarczycy (strumektomia subtotalna, prawie całkowita, całkowita). Leczenie zachowawcze hormonami tarczycy u chorych z wolem guzowatym jest z reguły nieskuteczne i nie pozwala na wykrycie ewentualnego ogniska nowotworu. W przypadku ucisku tarczycy na sąsiednie narządy leczenie operacyjne jest wskazaniem bezwzględnym. W PRZYPADKU NADCZYNNOŚCI STOSUJE SIĘ NASTĘPUJĄCE SPOSOBY LECZENIA: Zachowawcze, przy użyciu związków blokujących tworzenie hormonu Chirurgiczne w przypadku wola guzowatego, wola zamostkowego, wola dającego objawy uciskowe, wola po leczeniu zachowawczym z wznową tyreotoksykozy (postępowaniem z wyboru jest strumektomia subtotalna) Jodem promieniotwórczym, który łączy zalety leczenia zachowawczego i operacyjnego; bezwzględnym przwciwwskazaniem do leczenia jodem jest ciąża, a względnym wiek POSTĘPOWANIE W NOWOTWORACH TARCZYCY W leczeniu raka brodawczakowatego tarczycy obowiązuje zasada operacyjnego usunięcia zajętego płata wraz z cieśnią, rzadziej całej tarczycy. W przypadku raka pęcherzykowego postępowanie jest bardziej agresywne i polega na wykonaniu całkowitej strumektomii. Po 1-2 miesiącach od operacji należy bezwzględnie podać jod radioaktywny w przypadku rozpoznania raka pęcherzykowego. W przypadku raka brodawczakowego postępowanie takie nie jest zawsze konieczne. Zarówno w jednym, jak i drugim przypadku konieczna jest ciągła substytucja L-tyroksyną. W raku rdzeniastym postępowaniem jest totalna strumektomia Napromienianie zewnętrzne wykorzystywane jest w przypadkach raków anaplastycznych i chłoniakach tarczycy. Chemioterapia znajduje zastosowanie w chłoniaku tarczycy o wysokim stopniu złośliwości. Może też być stosowana w przypadkach raka anaplastycznego oraz raków zróżnicowanych i rdzeniastych w okresie uogólnienia procesu nowotworowego LECZENIE OPERACYJNE WOLA Wszyscy chorzy przed leczeniem operacyjnym powinni być doprowadzeni do stanu równowagi hormonalnej, czyli eutyreozy Leczenie operacyjne polega na subtotalnym wycięciu wola z pozostawieniem 3-5 g tkanki tarczycy. Zabieg operacyjny rozpoczyna się przecięciem skóry nad obojczykami i mostkiem (tzw. cięcie Kochera), przecięciu lub rozseparowaniu mięśni krótkich szyi (mięśnie podgnykowe warstwy środkowej) i wypreparowaniu wola tarczycy. Podwiązuje się tętnice tarczowe górne niekiedy dolne. Przy podwiązywaniu tętnic tarczowych dolnych należy pamiętać o bliskim sąsiedztwie nerwu zwrotnego. Wole tarczycy wycina się klinowo, zeszywając torebkę tarczycy. Wyresekowaną tkankę tarczycową poddaje się ocenie histopatologicznej celem określenia charakteru zmiany, przede wszystkim czy nie jest to nowotwór Po operacji wola należy stosować hormony tarczycy celem zapobieżenia odrostowi gruczołu ( TSH – dolna granica normy) POWIKŁANIA WCZESNE Krwotok wymagający natychmiastowej kontroli rany Embolia powietrzna Uszkodzenie lub zapadnięcie zmienionej wskutek ucisku tchawicy (może wymagać tracheotomii) Obrzęk krtani Przełom tarczycowy w wyniku niewłaściwego przygotowania chorego do zabiegu Uszkodzenie jednego lub obu nerwów krtaniowych wstecznych powodujące porażenie strun głosowych (może wystąpić duszność, chrypka, bezgłos) POWIKŁANIA PÓŹNE Zakażenia rany Czasowa niedoczynność przytarczyc jako konsekwencja ich niedokrwienia lub trwała z powodu przypadkowego ich usunięcia. W ostrej postaci występuje tężyczka Przewlekła niedoczynność tarczycy będąca następstwem zbyt radykalnej operacji Nawrót nadczynności PRZEŁOM TARCZYCOWY Jest to jedno z najgroźniejszych powikłań pooperacyjnych (szczególnie w chorobie Graves - Basedowa) wynikających z nagłego wzrostu tyreotoksykozy z bezpośrednim zagrożeniem życia Wystąpienie przełomu w związku z operacją usunięcia tarczycy nazywamy przełomem chirurgicznym, przełom nie związany z operacją nazywamy przełomem internistycznym Początek choroby jest nagły i charakteryzuje się szybkim narastaniem gorączki, tachykardii i wzrostem ciśnienia tętniczego krwi. Chorzy są niespokojni, pobudzeni psychomotorycznie, postępujące odwodnienie z powodu potów, wymiotów i biegunki może w konsekwencji doprowadzić do zapaści. Należy podkreślić, że czynnikami wyzwalającymi przełom tarczycowy mogą być nie tylko operacje tarczycy, ale i inne zabiegi (np. usunięcie zęba), urazy bądź sepsa LECZENIE PRZEŁOMU TARCZYCOWEGO Leczenie przełomu wymaga intensywnego postępowania. Konieczne jest podawanie leków przeciwtarczycowych (tyreostatyków) w pełnych dawkach, wyrównanie zaburzeń wodno - elektrolitowych i obniżenie temperatury ciała. Należy podać leki nasercowe z grupy beta-blokerów (propranolol) oraz leki uspokajające. W sytuacjach skrajnych postępowaniem z wyboru jest plazmafereza lub dializoterapia.