:: Cholera Orpha number: ORPHA173 Definicja choroby: Cholera jest chorobą infekcyjną, wywołaną jelitowym zakażeniem przecinkowcem cholery (Vibrio cholerae), charakteryzującą się masywną wodnistą biegunką i ciężkim odwodnieniem, które nieleczone mogą doprowadzić do wstrząsu i śmierci. Epidemiologia: Cholera występuje endemicznie w ponad 50 krajach rozwijających się, głównie w Azji i Afryce. Szacuje się, że rocznie zachorowuje na nią około 3-5 milionów ludzi na świecie. Ostatnio wybuch epidemii notowano w Ameryce Łacińskiej i na Karaibach (w szczególności na Haiti - około 700 tysięcy zachorowań w latach 2010-2013). Cholera występuje rzadko w krajach rozwiniętych, w Europie notowano tylko pojedyncze przypadki zachorowań, zawleczone z obszarów endemicznych. Obraz kliniczny: Od momentu zakażenia okres inkubacji waha się od 12 godzin do 5 dni. Większość osób zakażonych pozostaje bezobjawowa, u niewielkiej części rozwijają się objawy łagodne do umiarkowanych, a jedynie u małego odsetka zakażonych wystąpi ciężkie odwodnienie. W populacjach, w których cholera nie występowała wcześniej, choroba z jednakową częstością atakuje dzieci i dorosłych. W populacjach endemicznych częściej zachorowują dzieci. Początek objawów cholery o ciężkim przebiegu charakteryzuje się masywną wodnistą biegunką o wyglądzie wody po płukaniu ryżu, z towarzyszącymi zwykle wymiotami. U niektórych pacjentów występują kurczowe bóle brzucha, dyskomfort, ale gorączka pojawia się niezwykle rzadko. Niedługo potem pojawiają się objawy odwodnienia i zaburzeń elektrolitowych, takie jak zapadnięte oczy, senność, suchość ust, zmniejszone napięcie skóry, pomarszczone dłonie i stopy, zimna wilgotna skóra. U niektórych obserwuje się oddech Kussmaula i kurcze mięśni. U dzieci mogą wystąpić drgawki, zaburzenia przytomności i śpiączka, spowodowane ciężką hipoglikemią. Nieleczona cholera może prowadzić do masywnego odwodnienia, wstrząsu i śmierci w ciągu kilku-kilkunastu godzin. Etiologia: Choroba spowodowana jest zakażeniem przecinkowcem cholery (Vibrio cholerae), gram ujemną bakterią, która najlepiej rozwija się w wodach przybrzeżnych i ujściach rzek i jest przenoszona droga pokarmową. Znanych jest około 200 grup serologicznych, ale tylko dwie wywołują epidemie cholery: O1 i O139. Po Find more information on the disease and associated services on www.orpha.net 1 zakażeniu, przecinkowiec cholery kolonizuje jelito cienkie, gdzie uwalnia toksynę wywołująca biegunkę sekrecyjną. Poza człowiekiem, nie są znani inni gospodarze V. cholerae. Diagnostyka: Podejrzenie kliniczne cholery należy wysunąć u pacjentów z ostrą, ciężką biegunką, jak również u osób po niedawnej ekspozycji na zakażenie bakterią. V. cholerae może być wyizolowany z próbek kału pobranych na odpowiednie podłoże, następnie zidentyfikowany w oparciu o testy biochemiczne z oceną serogrupy i serotypu. Komórki bakterii o kształcie przecinkowca cholery można także zidentyfikować w badaniu świeżej próbki kału w ciemnym polu mikroskopu. Dostępne są także testy immunologiczne, wykrywające toksyny cholery lub liposacharydy O1 i O139 V. cholerae w kale. Diagnostyka różnicowa: Łagodne przypadki cholery mogą być mylone z innymi przyczynami zakażeń żołądkowo-jelitowych, takimi jak infekcje E.coli lub rotawirusem. Postępowanie i leczenie Leczenie obejmuje bezzwłoczne nawadnianie doustnymi roztworami nawadniającymi (jeśli możliwepreferowane jest nawadnianie dostne), zawierajacymi sól i glukozę lub powstałymi na bazie ryżu i(lub) nawadnianie dożylne roztworami izotonicznymi. Pacjenci z cieżką cholerą wymagają podaży płynów w dawce około 200 ml/kg masy ciała w ciągu pierwszych 24 godzin (zapotrzebowanie może sięgać >350 ml/kg). Początkowy deficyt płynów powinien być uzupełniony w ciagu 3-4 godzin od wystąpienia objawów. Antybiotyki z grupy tetracyklin, fluorochinolonów i makrolidy mogą być skuteczne w przypadkach umiarkowanego i ciężkiego przebiegu choroby i powinny być stosowane, w zależności od ich dostępności i występującej lokalnie oporności. Dieta wysokokaloryczna powinna być wprowadzona niezwłocznie po uzupełnieniu defictów płynowych, w celu zapobiegania niedożywieniu i powikłaniom. Rokowanie: Przy prawidłowo prowadzonym leczeniu rokowanie jest dobre, ze śmiertelnością poniżej 0,2%. W przypadkach nieleczonych, śmiertelność może sięgać 50-70%. Recenzent-ekspert: Dr Richelle C. CHARLES Aktualizacja: Marzec 2014 Tłumaczenie: Grudzień 2014 Streszczenie to zostało przetłumaczone dzięki wsparciu finansowemu UE „Development of the European portal of rare diseases and orphan drugs – Orphanet Europe” Find more information on the disease and associated services on www.orpha.net 2 Ten dokument jest prezentowany wyłącznie w celach informacyjnych. Zawarte w nim informacje w żadnym przypadku nie mogą zastąpić fachowej opieki medycznej wykwalifikowanych specjalistów i nie powinny być wykorzystywane jako podstawa do diagnozowania lub leczenia. Find more information on the disease and associated services on www.orpha.net 3